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兒童軟組織肉瘤治療–患者版本

有關兒童軟組織肉瘤的一般信息

關鍵點

  • 兒童軟組織肉瘤是一種在人體軟組織中形成惡性(癌細胞)細胞的疾病。
  • 軟組織肉瘤發生在兒童和成人中。
  • 患有某些疾病和遺傳性疾病會增加兒童期軟組織肉瘤的風險。
  • 兒童期軟組織肉瘤最常見的症狀是身體軟組織無痛性腫塊或腫脹。
  • 診斷測試用於檢測(發現)和診斷兒童軟組織肉瘤。
  • 如果檢查顯示可能存在軟組織肉瘤,則進行活檢。
  • 有許多不同類型的軟組織肉瘤。
  • 脂肪組織腫瘤
  • 骨和軟骨腫瘤
  • 纖維(結締組織)腫瘤
  • 骨骼肌腫瘤
  • 平滑肌腫瘤
  • 所謂的纖維組織細胞腫瘤
  • 神經鞘瘤
  • 週細胞(血管周圍)腫瘤
  • 細胞來源未知的腫瘤
  • 血管腫瘤
  • 某些因素會影響預後(恢復機會)和治療選擇。

兒童軟組織肉瘤是一種在人體軟組織中形成惡性(癌細胞)細胞的疾病。

身體的軟組織連接,支撐並圍繞其他身體部位和器官。軟組織包括以下內容:

  • 脂肪。
  • 骨頭和軟骨的混合物。
  • 纖維組織。
  • 肌肉。
  • 神經。
  • 肌腱(將肌肉連接到骨骼的組織帶)。
  • 滑膜組織(關節周圍的組織)。
  • 血管。
  • 淋巴管。

軟組織肉瘤可能出現在身體的任何位置。在兒童中,腫瘤最常見於手臂,腿,胸部或腹部。

軟組織肉瘤在身體的軟組織中形成,包括肌肉,肌腱,脂肪,血管,淋巴管,神經和關節周圍的組織。

軟組織肉瘤發生在兒童和成人中。

兒童軟組織肉瘤對治療的反應可能有所不同,並且比成人軟組織肉瘤的預後更好。(有關成人治療的信息,請參閱關於成人軟組織肉瘤治療的摘要。)

患有某些疾病和遺傳性疾病會增加兒童期軟組織肉瘤的風險。

任何增加患病風險的因素都稱為風險因素。有危險因素並不意味著您會患癌症;沒有危險因素並不意味著您不會得癌症。如果您認為您的孩子可能有危險,請與您孩子的醫生談談。

兒童軟組織肉瘤的危險因素包括患有以下遺傳性疾病:

  • Li-Fraumeni綜合徵。
  • 家族性腺瘤性息肉病(FAP)。
  • RB1基因改變。
  • SMARCB1(INI1)基因改變。
  • 1型神經纖維瘤病(NF1)。
  • 沃納綜合症。
  • 結節性硬化症。
  • 腺苷脫氨酶缺乏症嚴重的聯合免疫缺陷。

其他風險因素包括:

  • 過去的放射療法治療。
  • 同時患有艾滋病(後天免疫機能喪失綜合症)和愛潑斯坦-巴爾病毒。

兒童期軟組織肉瘤最常見的症狀是身體軟組織無痛性腫塊或腫脹。

肉瘤可表現為皮膚下無痛的腫塊,通常出現在手臂,腿,胸部或腹部。起初可能沒有其他徵兆或症狀。當肉瘤變大並壓在附近的器官,神經,肌肉或血管上時,可能會引起體徵或症狀,例如疼痛或無力。

其他情況可能導致相同的體徵和症狀。如果您的孩子有任何這些問題,請諮詢您孩子的醫生。

診斷測試用於檢測(發現)和診斷兒童軟組織肉瘤。

可以使用以下測試和過程:

  • 身體檢查和病史:檢查身體的一般健康跡象,包括檢查疾病的跡象,例如腫塊或其他看起來不正常的跡象。還將記錄患者的健康習慣以及過去的疾病和治療史。
  • X射線: X射線是一種能量束,可以穿過人體到達膠片上,從而對人體內部區域進行拍照。
  • MRI(磁共振成像):一種過程,使用磁鐵,無線電波和計算機對一系列身體部位(例如胸部,腹部,手臂或腿部)進行詳細拍攝。此過程也稱為核磁共振成像(NMRI)。
腹部磁共振成像(MRI)。孩子躺在一張桌子上,該桌子滑入MRI掃描儀中,為身體內部拍照。兒童腹部的墊子可以使圖片更清晰。
  • CT掃描(CAT掃描):從不同角度拍攝一系列身體內部區域(例如胸部或腹部)的詳細圖像的過程。圖片是由連接到X射線機的計算機製作的。可以將染料注入靜脈或吞嚥以幫助器官或組織更清晰地顯示出來。此過程也稱為計算機斷層掃描,計算機斷層掃描或計算機軸向斷層掃描。
腹部計算機斷層掃描(CT)掃描。孩子躺在一張桌子上,該桌子滑過CT掃描儀,該儀拍攝腹部內部的X射線照片。
  • 超聲檢查:一種將高能聲波(超聲)從內部組織或器官反射並產生迴聲的程序。迴聲形成了人體組織的圖像,稱為超聲圖。可以打印圖片以便以後查看。

如果檢查顯示可能存在軟組織肉瘤,則進行活檢。

活檢的類型部分取決於腫塊的大小以及腫塊是否靠近皮膚表面或組織深處。通常使用以下類型的活檢之一:

  • 核心針穿刺活檢:使用寬針切除組織。採集多個組織樣本。可以使用超聲,CT掃描或MRI指導該過程。
  • 切口活檢:切除部分腫塊或組織樣本。
  • 切除活檢:切除看起來不正常的整個腫塊或整個組織區域。病理學家在顯微鏡下觀察組織以尋找癌細胞。切除活檢可用於完全去除皮膚表面附近的較小腫瘤。這種類型的活檢很少使用,因為癌細胞可能會在活檢後殘留。如果殘留癌細胞,則癌症可能會復發或擴散到身體的其他部位。

切除活檢之前先對腫瘤進行MRI。這樣做是為了顯示原始腫瘤在哪裡形成的,並可用於指導未來的手術或放射治療。

如果可能,將切除發現的腫瘤的外科醫生應參與活檢的計劃。用於活檢的針頭或切口的位置會影響是否可以在以後的手術中切除整個腫瘤。

為了計劃最佳治療方案,在活檢期間取出的組織樣本必須足夠大,以找出軟組織肉瘤的類型並進行其他實驗室檢查。組織樣本將從原發性腫瘤,淋巴結和其他可能含有癌細胞的區域採集。病理學家在顯微鏡下觀察組織,以尋找癌細胞並找出腫瘤的類型和等級。腫瘤的級別取決於癌細胞在顯微鏡下的外觀異常程度以及細胞分裂的速度。高等級和中等級的腫瘤通常比低等級的腫瘤生長和擴散更快。

由於軟組織肉瘤難以診斷,因此應由具有診斷軟組織肉瘤經驗的病理學家檢查組織樣本。

可以進行以下一項或多項實驗室測試來研究組織樣本:

  • 分子測試:一種實驗室測試,用於檢查組織,血液或其他體液樣本中的某些基因,蛋白質或其他分子。可以使用其他程序(例如活檢)進行分子測試,以幫助診斷某些類型的癌症。分子測試檢查某些軟組織肉瘤中某些基因或染色體的變化。
  • 逆轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)測試:一種實驗室測試,其中測量特定基因產生的稱為mRNA的遺傳物質的量。一種稱為逆轉錄酶的酶用於將特定的RNA片段轉換為匹配的DNA片段,該片段可以被另一種稱為DNA聚合酶的酶擴增(大量製備)。擴增的DNA拷貝有助於判斷基因是否正在產生特定的mRNA。RT–PCR可用於檢查某些基因的激活,這些基因可能表明癌細胞的存在。該測試可用於尋找基因或染色體上的某些變化,這可能有助於診斷癌症。
  • 細胞遺傳學分析:一種實驗室測試,其中對腫瘤組織樣本中的細胞染色體進行計數並檢查是否有任何變化,例如斷裂,缺失,重排或多餘的染色體。某些染色體的變化可能是癌症的徵兆。細胞遺傳學分析可用於幫助診斷癌症,計劃治療或找出治療效果如何。熒光原位雜交(FISH)是一種細胞遺傳學分析。
  • 免疫細胞化學:一種實驗室測試,使用抗體檢查患者細胞樣品中的某些抗原(標記)。抗體通常與酶或熒光染料連接。抗體與患者細胞樣品中的抗原結合後,酶或染料被激活,然後可以在顯微鏡下看到抗原。這種類型的檢查可用於區分不同類型的軟組織肉瘤之間的區別。
  • 光鏡和電子顯微鏡:一種實驗室測試,其中在常規和高功率顯微鏡下觀察組織樣本中的細胞,以尋找細胞中的某些變化。

有許多不同類型的軟組織肉瘤。

在顯微鏡下,每種肉瘤的細胞看起來都不同。根據軟組織腫瘤首次形成的類型,將其分組。

此摘要與以下類型的軟組織肉瘤有關:

脂肪組織腫瘤

脂肪肉瘤。這是脂肪細胞的癌症。脂肪肉瘤通常在皮膚下面的脂肪層中形成。在兒童和青少年中,脂肪肉瘤通常等級較低(可能生長緩慢並擴散)。脂肪肉瘤有幾種不同類型,包括:

  • 黏液狀脂肪肉瘤。這通常是對治療反應良好的低度癌症。
  • 多形性脂肪肉瘤。這通常是高級別的癌症,對治療的反應不太可能。

骨和軟骨腫瘤

骨和軟骨腫瘤是骨細胞和軟骨細胞的混合物。骨和軟骨腫瘤包括以下類型:

  • 骨骼外間質軟骨肉瘤。這種類型的骨骼和軟骨腫瘤通常會影響年輕人,並發生在頭和頸部。
  • 骨骼外骨肉瘤。這種骨和軟骨腫瘤在兒童和青少年中非常罕見。治療後可能會復發,並可能擴散到肺部。

纖維(結締組織)腫瘤

纖維(結締組織)腫瘤包括以下類型:

  • 類膠質纖維瘤病(也稱為類膠質瘤或侵襲性纖維瘤病)。該纖維組織腫瘤是低級的(可能生長緩慢)。它可能會回到附近的組織中,但通常不會擴散到身體的遠處。有時,類膠質纖維瘤病可以長時間停止生長。很少,如果不治療,腫瘤可能會消失。

由於APC基因發生改變,兒童有時會發生類膠質瘤。該基因的改變也可能引起家族性腺瘤性息肉病(FAP)。FAP是一種遺傳性疾病(從父母傳給後代),在結腸和直腸的內壁上會形成許多息肉(粘膜上的生長)。可能需要遺傳諮詢(與受過培訓的專業人員就遺傳病和基因檢測選擇進行討論)。

  • 隆突性皮膚纖維肉瘤。這是皮膚深層的腫瘤,最常在軀幹,手臂或腿部形成。該腫瘤細胞具有某種遺傳變化,稱為易位(COL1A1基因的一部分與PDGFRB基因的一部分交換位置)。為了診斷隆突性皮膚纖維肉瘤,檢查腫瘤​​細胞的這種遺傳變化。隆突性皮膚皮膚肉瘤通常不會擴散到淋巴結或身體的其他部位。
  • 炎性肌纖維母細胞瘤。該癌症由肌肉細胞,結締組織細胞和某些免疫細胞組成。它發生在兒童和青少年中。它最常見於軟組織,肺,脾和乳房。治療後通常會復發,但很少擴散到身體的遠處。在大約一半的這些腫瘤中發現了某種遺傳變化。

纖維肉瘤。

兒童和青少年有兩種類型的纖維肉瘤:

  • 嬰兒纖維肉瘤(也稱為先天性纖維肉瘤)。這種類型的纖維肉瘤通常發生在1歲及以下的兒童中,並可能在產前超聲檢查中發現。該腫瘤生長迅速,診斷時通常很大。它很少擴散到身體的遠處。該腫瘤細胞通常具有某種遺傳變化,稱為易位(一個染色體的一部分切換到另一條染色體的一部分)。為了診斷嬰兒纖維肉瘤,檢查腫瘤​​細胞的這種遺傳變化。在年齡較大的兒童中也觀察到了類似的腫瘤,但是它沒有在年齡較小的兒童中經常出現的易位。
  • 成人纖維肉瘤。這與成年人中發現的纖維肉瘤是同一類型。這種腫瘤的細胞沒有嬰兒纖維肉瘤中發現的遺傳變化。(有關更多信息,請參見有關成人軟組織肉瘤治療的摘要。)
  • 黏膜纖維肉瘤。這是一種罕見的纖維組織腫瘤,在兒童中比在成人中少見。
  • 低度纖維瘤樣肉瘤。這是一種生長緩慢的腫瘤,在手臂或腿部深處形成,主要影響年輕人和中年成年人。腫瘤可能會在治療後多年復發,並擴散到肺部和胸壁內膜。需要終身跟踪。
  • 硬化性上皮樣纖維肉瘤。這是一種生長迅速的罕見纖維組織腫瘤。治療後數年,它可能會回來並傳播到身體的其他部位。需要長期隨訪。

骨骼肌腫瘤

骨骼肌附著在骨骼上,有助於身體運動。

  • 橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤是14歲及以下兒童中最常見的兒童軟組織肉瘤。(有關更多信息,請參見有關兒童橫紋肌肉瘤治療的摘要。)

平滑肌腫瘤

平滑肌在血管內部和中空的內部器官(如胃,腸,膀胱和子宮)中排列。

  • 平滑肌肉瘤。在患有艾滋病毒或艾滋病的兒童中,這種平滑肌腫瘤與愛潑斯坦-巴爾病毒有關。平滑肌肉肉瘤也可能在遺傳性視網膜母細胞瘤的倖存者中作為第二種癌症形成,有時是在最初治療視網膜母細胞瘤之後許多年。

所謂的纖維組織細胞腫瘤

  • 多形性纖維組織細胞瘤。這是一種罕見的腫瘤,通常會影響兒童和年輕人。腫瘤通常開始於在手臂,手或腕上的皮膚上或皮膚下無痛生長。它可能很少擴散到附近的淋巴結或肺。

神經鞘瘤

神經鞘由髓磷脂的保護層組成,這些保護層覆蓋不屬於大腦或脊髓一部分的神經細胞。神經鞘瘤包括以下類型:

  • 惡性周圍神經鞘瘤。一些患有惡性周圍神經鞘瘤的兒童有一種罕見的遺傳病,稱為1型神經纖維瘤病(NF1)。該腫瘤可以是低度或高度的。
  • 惡性Triton腫瘤這些是生長迅速的腫瘤,最常發生在NF1兒童中。
  • 子宮內膜間肉瘤。這是一種快速增長的腫瘤,主要發生在兒童中。外胚層間皮瘤可在眼窩,腹部,手臂或腿部形成。

週細胞(血管周圍)腫瘤

週細胞瘤在包裹血管的細胞中形成。週細胞瘤包括以下類型:

  • 肌細胞瘤。嬰幼兒血管週細胞瘤是一種肌細胞瘤。診斷時小於1歲的兒童可能有更好的預後。在1歲以上的患者中,嬰兒血管性血管週細胞瘤更可能擴散到身體的其他部位,包括淋巴結和肺。
  • 嬰兒肌纖維瘤病。嬰兒肌纖維瘤病是肌細胞瘤的另一種類型。它是一種纖維性腫瘤,通常在生命的頭2年形成。皮膚下可能有一個小結,通常在頭頸部區域(肌纖維瘤),或者在皮膚,肌肉或骨骼中有幾個小結(肌纖維瘤病)。在嬰兒肌纖維瘤病患者中,癌症也可能擴散到器官。這些腫瘤可能未經治療而消失。

細胞來源未知的腫瘤

未知細胞起源的腫瘤(首先形成腫瘤的細胞類型未知)包括以下類型:

  • 滑膜肉瘤。滑膜肉瘤是兒童和青少年中常見的軟組織肉瘤類型。它通常在手臂或腿部關節周圍的組織中形成,但也可能在軀幹,頭部或頸部中形成。該腫瘤細胞通常具有某種遺傳變化,稱為易位(一個染色體的一部分切換到另一條染色體的一部分)。較大的腫瘤更容易擴散到身體的其他部位,包括肺部。腫瘤小於等於5厘米且形成於手臂或腿中的10歲以下兒童的預後較好。
  • 上皮樣肉瘤。這是一種罕見的肉瘤,通常以緩慢生長的硬塊開始於軟組織深處,並可能擴散到淋巴結。如果在手臂,腿或臀部形成癌症,則可以進行前哨淋巴結活檢以檢查淋巴結中的癌症。
  • 肺泡軟部分肉瘤。這是連接並圍繞器官和其他組織的軟支撐組織的罕見腫瘤。它最常見於手臂和腿部,但也可能出現在口腔,頜骨和麵部的組織中。它可能生長緩慢,並經常傳播到身體的其他部位。當腫瘤小於等於5厘米或通過手術完全切除腫瘤時,肺泡軟部分肉瘤的預後可能更好。該腫瘤細胞通常具有某種遺傳變化,稱為易位(ASSPL基因的一部分與TFE3基因的一部分交換位置)。為了診斷肺泡軟部分肉瘤,檢查腫瘤​​細胞的這種遺傳變化。
  • 軟組織的透明細胞肉瘤。這是一種生長緩慢的軟組織腫瘤,始於肌腱(將肌肉連接到骨骼或身體另一部分的堅韌,纖維狀,索狀組織)。透明細胞肉瘤最常見於腳,腳後跟和腳踝的深部組織。它可能擴散到附近的淋巴結。該腫瘤細胞通常具有某種遺傳變化,稱為易位(EWSR1基因的一部分與ATF1或CREB1基因的一部分交換位置)。為了診斷軟組織的透明細胞肉瘤,檢查腫瘤​​細胞的這種遺傳變化。
  • 骨骼外粘液樣軟骨肉瘤。這種類型的軟組織肉瘤可能發生在兒童和青少年中。隨著時間的流逝,它傾向於擴散到身體的其他部位,包括淋巴結和肺。腫瘤可能在治療後多年後復發。
  • 骨骼外尤文肉瘤。有關信息,請參閱關於尤因肉瘤治療的摘要。
  • 增生性小圓形細胞瘤。該腫瘤最常見於腹部,骨盆和/或腹膜進入陰囊的腹膜中,但也可能在腎臟或其他實體器官中形成。腹膜中可能發生數十個小腫瘤。增生性小圓形細胞瘤也可能擴散到肺部和身體其他部位。該腫瘤細胞通常具有某種遺傳變化,稱為易位(一個染色體的一部分切換到另一條染色體的一部分)。為了診斷增生性小圓形細胞腫瘤,檢查腫瘤​​細胞的這種遺傳變化。
  • 腎外(顱外)橫紋肌瘤。這種快速生長的腫瘤在肝臟和膀胱等軟組織中形成。它通常發生在包括新生兒在內的幼兒中,但也可能發生在較大的兒童和成年人中。橫紋肌瘤可能與稱為SMARCB1的抑癌基因改變有關。這種類型的基因產生一種有助於控制細胞生長的蛋白質。SMARCB1基因的變化可能是遺傳的。可能需要遺傳諮詢(與受過訓練的專業人員就遺傳病以及可能需要進行基因檢測的討論)。
  • 血管週上皮樣細胞瘤(PEComas)。良性PEComas可能發生在患有稱為結節性硬化症的遺傳病患兒中。它們發生在胃,腸,肺和泌尿生殖器官中。PEComas生長緩慢,大多數都不會傳播。
  • 未分化/未分類的肉瘤。這些腫瘤通常發生在骨骼或附在骨骼上的肌肉中,有助於身體運動。
  • 未分化的多形性肉瘤/惡性纖維組織細胞瘤(高級別)。這種類型的軟組織腫瘤可能在過去接受過放射治療的身體部位形成,或者在視網膜母細胞瘤的兒童中繼發為第二種癌症。腫瘤通常在手臂或腿部形成,並可能擴散到身體的其他部位。(有關骨骼的惡性纖維組織細胞瘤的信息,請參閱關於骨肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤的摘要。)

血管腫瘤

血管腫瘤包括以下類型:

  • 上皮樣血管內皮瘤。上皮樣血管內皮瘤可發生於兒童,但最常見於30至50歲的成年人。它們通常發生在肝,肺或骨骼中。它們可能會快速增長,也可能會緩慢增長。在大約三分之一的病例中,腫瘤非常迅速地擴散到身體的其他部位。(有關更多信息,請參閱有關兒童血管腫瘤治療的摘要。)
  • 軟組織的血管肉瘤。軟組織血管肉瘤是一種快速生長的腫瘤,形成於人體任何部位的血管或淋巴管中。大多數血管肉瘤在皮膚內或皮膚下。較深的軟組織中的那些可在肝,脾或肺中形成。它們在兒童中很少見,有時在皮膚或肝臟中有多個腫瘤。嬰兒血管瘤很少會成為軟組織的血管肉瘤。(有關更多信息,請參閱有關兒童血管腫瘤治療的摘要。)

有關此摘要中未包括的有關軟組織肉瘤類型的信息,請參閱以下摘要:

  • 兒童橫紋肌肉瘤的治療
  • 尤因肉瘤治療
  • 骨肉瘤和骨惡性纖維組織細胞瘤的治療
  • 兒童期異常癌症的治療(胃腸道間質瘤)

某些因素會影響預後(恢復機會)和治療選擇。

預後(恢復機會)和治療方案取決於以下因素:

  • 腫瘤最初形成的身體部位。
  • 腫瘤的大小和等級。
  • 軟組織肉瘤的類型。
  • 腫瘤在皮膚下的深度。
  • 腫瘤是否已擴散到身體的其他部位以及已擴散的地方。
  • 手術切除後殘留的腫瘤數量。
  • 是否使用放射療法來治療腫瘤。
  • 癌症是剛剛被診斷出還是已經復發(回來)。

兒童軟組織肉瘤的分期

關鍵點

  • 在診斷出兒童期軟組織肉瘤後,進行測試以查明癌細胞是否已擴散到身體的其他部位。
  • 癌症在體內擴散的方式有三種。
  • 癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。

在診斷出兒童期軟組織肉瘤後,進行測試以查明癌細胞是否已擴散到身體的其他部位。

用來確定癌症是否已擴散到軟組織內或擴散到身體其他部位的過程稱為分期。沒有用於兒童軟組織肉瘤的標準分期系統。

為了計劃治療,重要的是要知道軟組織肉瘤的類型,是否可以通過手術切除腫瘤以及癌症是否已經擴散到身體的其他部位。

可以使用以下過程來發現癌症是否已經擴散:

  • 前哨淋巴結活檢:在手術過程中去除前哨淋巴結。前哨淋巴結是一組淋巴結中第一個從原發腫瘤接受淋巴引流的淋巴結。這是癌症可能從原發性腫瘤擴散到的第一個淋巴結。在腫瘤附近注射放射性物質和/或藍色染料。物質或染料通過淋巴管流到淋巴結。去除接受該物質或染料的第一個淋巴結。病理學家在顯微鏡下觀察組織以尋找癌細胞。如果未發現癌細胞,則可能沒有必要去除更多的淋巴結。有時,在多於一組的淋巴結中發現前哨淋巴結。該程序用於上皮樣和透明細胞肉瘤。
  • CT掃描(CAT掃描):該過程可從不同角度拍攝一系列身體內部區域(例如胸部)的詳細圖片。圖片是由連接到X射線機的計算機製作的。可以將染料注入靜脈或吞嚥以幫助器官或組織更清晰地顯示出來。此過程也稱為計算機斷層掃描,計算機斷層掃描或計算機軸向斷層掃描。
  • PET掃描: PET掃描是一種在體內發現惡性腫瘤細胞的程序。少量放射性葡萄糖(糖)被注入靜脈。PET掃描儀繞著身體旋轉,並拍攝出體內葡萄糖的使用位置的圖片。惡性腫瘤細胞在圖片中顯示得更亮,因為它們比正常細胞更活躍並且吸收更多的葡萄糖。此過程也稱為正電子發射斷層掃描(PET)掃描。
  • PET-CT掃描:一種將來自PET掃描和計算機斷層掃描(CT)掃描的圖像結合在一起的過程。PET和CT掃描是在同一台機器上同時進行的。來自兩次掃描的圖像被組合在一起,以形成比任何一個測試本身更詳細的圖像。

癌症在體內擴散的方式有三種。

癌症可通過組織,淋巴系統和血液擴散:

  • 組織。癌症從開始擴散到附近地區。
  • 淋巴系統。癌症從開始進入淋巴系統開始擴散。癌症通過淋巴管傳播到身體的其他部位。
  • 血液。癌症是從進入血液開始的地方擴散的。癌症通過血管傳播到身體的其他部位。

癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。

當癌症擴散到身體的另一部分時,稱為轉移。癌細胞從開始的地方(原發性腫瘤)脫離並穿過淋巴系統或血液。

  • 淋巴系統。癌症進入淋巴系統,穿過淋巴管,並在身體的另一部分形成腫瘤(轉移性腫瘤)。
  • 血液。癌症進入血液,穿過血管,在身體的另一部分形成腫瘤(轉移性腫瘤)。

轉移性腫瘤與原發性腫瘤是同一類型的癌症。例如,如果軟組織肉瘤擴散到肺,則肺中的癌細胞就是軟組織肉瘤細胞。該病是轉移性軟組織肉瘤,不是肺癌。

復發和進行性兒童軟組織肉瘤

兒童期軟組織肉瘤復發是指經過治療後復發(復發)的癌症。癌症可能會回到原處或身體其他部位。

兒童進行性軟組織肉瘤是對治療無反應的癌症。

治療方案概述

關鍵點

  • 兒童期軟組織肉瘤的治療方法有多種。
  • 患有兒童軟組織肉瘤的兒童應由一組治療兒童癌症的專家的醫療服務提供者計劃治療方案。
  • 兒童軟組織肉瘤的治療可能會引起副作用。
  • 使用了七種標準治療方法:
  • 手術
  • 放射治療
  • 化學療法
  • 觀察
  • 靶向治療
  • 免疫療法
  • 其他藥物治療
  • 新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
  • 基因治療
  • 患者可能想考慮參加臨床試驗。
  • 患者可以在開始癌症治療之前,之中或之後進入臨床試驗。
  • 可能需要進行後續測試。

兒童期軟組織肉瘤的治療方法有多種。

兒童期軟組織肉瘤患者可以使用不同的治療方法。有些治療是標準的(當前使用的治療),有些正在臨床試驗中進行測試。治療臨床試驗是一項研究性研究,旨在幫助改善當前的治療方法或獲取有關癌症患者新治療方法的信息。當臨床試驗表明新療法優於標準療法時,新療法可能成為標準療法。

由於兒童癌症很少見,因此應考慮參加臨床試驗。一些臨床試驗僅對尚未開始治療的患者開放。

患有兒童軟組織肉瘤的兒童應由一組治療兒童癌症的專家的醫療服務提供者計劃治療方案。

兒科腫瘤學家將負責治療,他是專門治療兒童癌症的醫生。兒科腫瘤科醫生與其他醫療保健提供者合作,他們是治療兒童軟組織肉瘤的專家,並且擅長某些醫學領域。這些可能包括小兒外科醫師,接受過軟組織肉瘤切除術的專門培訓。也可能包括以下專家:

  • 兒科醫生
  • 放射腫瘤學家。
  • 小兒血液科醫生。
  • 兒科護士專家。
  • 康復專家。
  • 心理學家。
  • 社會工作者。
  • 兒童生活專家。

兒童軟組織肉瘤的治療可能會引起副作用。

有關在癌症治療期間開始出現的副作用的信息,請參見我們的“副作用”頁面。

在治療後開始並持續數月或數年的癌症治療副作用被稱為晚期效應。癌症治療的後期影響可能包括:

  • 身體上的問題。
  • 情緒,感覺,思維,學習或記憶的變化。
  • 第二種癌症(新型癌症)。

某些後期影響可以得到治療或控制。與您的孩子的醫生討論癌症治療可能會對您的孩子產生影響的重要性。(有關更多信息,請參閱關於兒童癌症治療的後期效果的摘要。)

使用了七種標準治療方法:

手術

在可能的情況下,要進行手術以完全清除軟組織肉瘤。如果腫瘤很大,可以首先進行放射療法或化學療法,以使腫瘤變小並減少手術期間需要切除的組織數量。這稱為新輔助(術前)治療。

可以使用以下類型的手術:

  • 廣泛的局部切除:切除腫瘤及其周圍的一些正常組織。
  • 截肢術:手術切除患有癌症的手臂或腿的全部或部分。
  • 淋巴結清掃術:切除患有癌症的淋巴結。
  • 莫氏手術:一種用於治療皮膚癌的手術方法。取出癌組織的各個層,並在顯微鏡下一次檢查一次,直到除去所有癌組織。這種手術用於治療隆突性皮膚纖維肉瘤。

這也稱為莫氏顯微外科手術。

  • 肝切除術:手術切除全部或部分肝臟。

可能需要進行第二次手術才能:

  • 清除所有剩餘的癌細胞。
  • 檢查去除腫瘤的區域是否有癌細胞,然後根據需要去除更多的組織。

如果癌症在肝臟中,則可以進行肝切除術和肝移植(取出肝臟並用供體中的健康肝臟代替)。

在醫生清除了所有在手術時可見的癌症後,可能會在手術後對某些患者進行化學療法或放射療法以殺死殘留的癌細胞。手術後為了降低癌症復發風險而進行的治療稱為輔助治療。

放射治療

放射療法是一種癌症療法,使用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止其生長。放射治療有兩種類型:

  • 外部放射療法使用人體外部的機器向癌症發送輻射。進行放射治療的某些方法可以幫助防止放射損害附近的健康組織。這種放射療法可能包括以下內容:
  • 立體定向放射療法:立體定向放射療法是一種外部放射療法。每次放射治療均使用專用設備將患者置於同一位置。每天一次,持續幾天,放射機器將比平常更大的放射線直接對準腫瘤。通過使患者在每次治療中處於相同位置,對附近健康組織的損害較小。此過程也稱為立體定向外照射療法和立體定向放射療法。
  • 內部放射療法使用密封在針,種子,電線或導管中的放射性物質,這些放射性物質直接放置在癌症中或附近。

是否在手術前或手術後進行放射治療以去除癌症取決於所治療癌症的類型和階段,手術後是否仍有癌細胞以及治療的預期副作用。外部和內部放射療法用於治療兒童軟組織肉瘤。

化學療法

化學療法是一種癌症治療方法,它使用藥物殺死癌細胞或阻止其分裂來阻止癌細胞的生長。當化學療法通過口腔或靜脈或肌肉注射時,藥物進入血流並可以到達全身的癌細胞(全身化學療法)。當化學療法直接放入腦脊液,器官或體腔(如腹部)中時,藥物主要影響那些區域的癌細胞(區域化學療法)。聯合化療是使用一種以上的抗癌藥物。

化療的方式取決於所治療的軟組織肉瘤的類型。大多數類型的軟組織肉瘤對化學療法均無反應。

有關更多信息,請參見批准用於軟組織肉瘤的藥物。

觀察

觀察一直在密切監視患者的狀況,無需任何治療,直到體徵或症狀出現或改變。在以下情況下可以進行觀察:

  • 無法完全清除腫瘤。
  • 沒有其他可用的治療方法。
  • 腫瘤不太可能損害任何重要器官。

觀察可用於治療類膠質纖維瘤,嬰兒纖維肉瘤,PEComa或上皮樣血管內皮瘤。

靶向治療

靶向療法是一種使用藥物或其他物質攻擊癌細胞的療法。與化學療法或放射療法相比,靶向療法通常對正常細胞的傷害較小。

  • 激酶抑製劑可阻斷一種稱為激酶(一種蛋白質)的酶。體內有不同類型的激酶具有不同的作用。
  • ALK抑製劑可能阻止癌症的生長和擴散。克唑替尼可用於治療炎症性肌纖維母細胞瘤和嬰兒纖維肉瘤。
  • 酪氨酸激酶抑製劑(TKI)阻斷腫瘤生長所需的信號。伊馬替尼用於治療隆突性皮膚纖維肉瘤。帕唑帕尼可用於治療類膠質纖維瘤病,上皮樣血管內皮瘤和某些類型的複發性和進行性軟組織肉瘤。索拉非尼可用於治療類膠質纖維瘤病和上皮樣血管內皮瘤。舒尼替尼可用於治療肺泡軟部分肉瘤。拉羅替尼用於治療嬰兒纖維肉瘤。賽瑞替尼用於治療炎性肌成纖維細胞瘤。
  • mTOR抑製劑是一種靶向療法,可終止幫助細胞分裂和存活的蛋白質。mTOR抑製劑被用於治療復發性增生性小圓形細胞瘤,PEComas和上皮樣血管內皮瘤,並正在研究治療惡性周圍神經鞘瘤。西羅莫司和西羅莫司是mTOR抑製劑治療的類型。

正在研究新型的酪氨酸激酶抑製劑,例如:

  • 恩替替尼用於嬰兒纖維肉瘤。
  • 曲美替尼用於上皮樣血管內皮瘤。

其他類型的靶向療法正在臨床試驗中進行研究,包括:

  • 血管生成抑製劑是一種靶向療法,可以阻止腫瘤生長所需的新血管的生長。血管生成抑製劑,如西地尼布,舒尼替尼和沙利度胺正在研究中,以治療肺泡軟部分肉瘤和上皮樣血管內皮瘤。貝伐單抗被用於治療血管肉瘤。
  • 組蛋白甲基轉移酶(HMT)抑製劑是靶向治療藥物,可在癌細胞內部起作用並阻斷腫瘤生長所需的信號。目前正在研究HMT抑製劑,例如tazemetostat,用於治療惡性周圍神經鞘瘤,上皮樣肉瘤,骨骼外粘液樣軟骨肉瘤和腎外(顱外)橫紋肌瘤。
  • 熱激蛋白抑製劑會阻止某些保護腫瘤細胞並幫助其生長的蛋白質。Ganetespib是一種熱休克蛋白抑製劑,正在與mTOR抑製劑西羅莫司聯合使用,用於無法通過手術切除的惡性周圍神經鞘瘤。
  • NOTCH途徑抑製劑是一種靶向療法,可在癌細胞內起作用並阻斷腫瘤生長所需的信號。

正在研究NOTCH途徑抑製劑用於治療類膠質纖維瘤病。

有關更多信息,請參見批准用於軟組織肉瘤的藥物。

免疫療法

免疫療法是一種利用患者的免疫系統抵抗癌症的療法。人體製造或實驗室製造的物質用於增強,引導或恢復人體抵抗癌症的天然防禦能力。這種治療方法也稱為生物療法或生物療法。

干擾素和免疫檢查點抑製劑療法是免疫療法的類型。

  • 干擾素干擾腫瘤細胞的分裂並可能減慢腫瘤的生長。它用於治療上皮樣血管內皮瘤。
  • 免疫檢查點抑製劑療法:某些類型的免疫細胞(例如T細胞)和某些癌細胞在其表面上具有某些蛋白質,稱為檢查點蛋白質,可以阻止免疫反應。當癌細胞中含有大量這些蛋白質時,它們將不會被T細胞攻擊和殺死。免疫檢查點抑製劑會阻斷這些蛋白質,從而增強T細胞殺死癌細胞的能力。

免疫檢查點抑製劑治療有兩種類型:

  • CTLA-4抑製劑:CTLA-4是T細胞表面的一種蛋白質,有助於保持人體的免疫反應。當CTLA-4附著在癌細胞上另一種稱為B7的蛋白質上時,它會阻止T細胞殺死癌細胞。CTLA-4抑製劑附著在CTLA-4上,並允許T細胞殺死癌細胞。伊匹木單抗是一種CTLA-4抑製劑,正在研究中用於治療血管肉瘤。
免疫檢查點抑製劑。檢查點蛋白,例如抗原呈遞細胞(APC)上的B7-1 / B7-2和T細胞上的CTLA-4,有助於保持人體的免疫反應。當T細胞受體(TCR)與APC上的抗原和主要組織相容性複合物(MHC)蛋白結合,而CD28與APC上的B7-1 / B7-2結合時,則可以激活T細胞。但是,B7-1 / B7-2與CTLA-4的結合將T細胞保持在非活性狀態,因此它們無法殺死體內的腫瘤細胞(左圖)。用免疫檢查點抑製劑(抗CTLA-4抗體)阻斷B7-1 / B7-2與CTLA-4的結合,可使T細胞活躍並殺死腫瘤細胞(右圖)。
  • PD-1抑製劑:PD-1是T細胞表面的一種蛋白質,可幫助控制人體的免疫反應。當PD-1附著在癌細胞上另一種稱為PDL-1的蛋白質上時,它會阻止T細胞殺死癌細胞。PD-1抑製劑附著在PDL-1上,並允許T細胞殺死癌細胞。Pembrolizumab是一種PD-1抑製劑,用於治療進行性和復發性軟組織肉瘤。Nivolumab是一種PD-1抑製劑,正在研究中用於治療血管肉瘤。
免疫檢查點抑製劑。檢查點蛋白,例如腫瘤細胞上的PD-L1和T細胞上的PD-1,有助於保持免疫反應。PD-L1與PD-1的結合阻止T細胞殺死體內的腫瘤細胞(左圖)。用免疫檢查點抑製劑(抗PD-L1或抗PD-1)阻斷PD-L1與PD-1的結合,可以使T細胞殺死腫瘤細胞(右圖)。

其他藥物治療

類固醇療法在炎性肌成纖維細胞瘤中具有抗腫瘤作用。

激素療法是一種癌症療法,可以去除激素或阻斷激素的作用並阻止癌細胞的生長。激素是人體內腺體產生並在血液中循環的物質。一些激素會導致某些癌症的發展。如果測試表明癌細胞具有荷爾蒙可以附著(受體)的位置,則可以使用藥物,外科手術或放射療法來減少荷爾蒙的產生或阻止荷爾蒙的工作。抗雌激素藥(阻斷雌激素的藥物),如他莫昔芬,可用於治療類膠質纖維瘤病。目前正在研究普拉酯治療滑膜肉瘤的方法。

非甾體類抗炎藥(NSAIDs)是通常用於減少發燒,腫脹,疼痛和發紅的藥物(例如阿司匹林,布洛芬和萘普生)。在治療類膠質纖維瘤病中,一種名為舒林酸的非甾體抗炎藥可用於幫助阻斷癌細胞的生長。

新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。

該概述部分描述了臨床試驗中正在研究的治療方法。可能沒有提及正在研究的每種新療法。有關臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。

基因治療

目前正在研究基因療法用於復發,擴散或無法通過手術切除的兒童滑膜肉瘤。患者的某些T細胞(一種白細胞)被去除,並且在實驗室(基因工程)中改變了細胞​​中的基因,從而它們將攻擊特定的癌細胞。然後將它們通過輸液回給患者。

患者可能想考慮參加臨床試驗。

對於某些患者,參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程的一部分。已經進行了臨床試驗,以查明新的癌症治療方法是否安全,有效或優於標準治療方法。

當今許多標準的癌症治療方法都是基於較早的臨床試驗。參加臨床試驗的患者可能會接受標準治療,也可能是最早接受新治療的患者之一。

參加臨床試驗的患者還有助於改善將來治療癌症的方式。即使臨床試驗不能帶來有效的新療法,它們也經常回答重要問題並有助於推動研究的進行。

患者可以在開始癌症治療之前,之中或之後進入臨床試驗。

一些臨床試驗僅包括尚未接受治療的患者。其他試驗測試了癌症尚未好轉的患者的治療方法。也有臨床試驗測試阻止癌症復發(復發)或減少癌症治療副作用的新方法。

該國許多地方正在進行臨床試驗。在NCI的臨床試驗搜索網頁上可以找到有關NCI支持的臨床試驗的信息。其他組織支持的臨床試驗可在ClinicalTrials.gov網站上找到。

可能需要進行後續測試。

可以重複進行某些用於診斷癌症或找出癌症分期的測試。將重複進行一些測試,以查看治療效果如何。是否繼續,更改或停止治療的決定可能基於這些測試的結果。

治療結束後,將不時繼續進行某些測試。這些測試的結果可以顯示您的孩子的病情是否已經改變,或者癌症是否已經復發(回來)。這些測試有時稱為跟進測試或檢查。

新診斷的兒童軟組織肉瘤的治療選擇

在這個部分

  • 脂肪組織腫瘤
  • 脂肪肉瘤
  • 骨和軟骨腫瘤
  • 骨骼外間質軟骨肉瘤
  • 骨骼外骨肉瘤
  • 纖維(結締組織)腫瘤
  • 類膠質纖維瘤病
  • 隆突性皮膚纖維肉瘤
  • 炎性肌纖維母細胞瘤
  • 纖維肉瘤
  • 黏膜纖維肉瘤
  • 低度纖維瘤樣肉瘤
  • 硬化性上皮樣纖維肉瘤
  • 骨骼肌腫瘤
  • 橫紋肌肉瘤
  • 平滑肌腫瘤
  • 平滑肌肉瘤
  • 所謂的纖維組織細胞腫瘤
  • 多形性纖維組織細胞瘤
  • 神經鞘瘤
  • 惡性周圍神經鞘瘤
  • 惡性Triton腫瘤
  • 子宮內膜肉瘤
  • 週細胞(血管周圍)腫瘤
  • 嬰兒血管內皮細胞瘤
  • 嬰兒肌纖維瘤病
  • 未知細胞起源的腫瘤(最初形成腫瘤的位置未知)
  • 滑膜肉瘤
  • 上皮樣肉瘤
  • 肺泡軟部分肉瘤
  • 軟組織的透明細胞肉瘤
  • 骨骼外粘液樣軟骨肉瘤
  • 骨骼外尤文肉瘤
  • 增生性小圓形細胞瘤
  • 腎外(顱外)橫紋肌瘤
  • 血管週上皮樣細胞瘤(PEComas)
  • 未分化/未分類肉瘤
  • 未分化的多形性肉瘤/惡性纖維組織細胞瘤(高級別)
  • 血管腫瘤
  • 上皮樣血管內皮瘤
  • 軟組織血管肉瘤
  • 兒童轉移性軟組織肉瘤

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分

脂肪組織腫瘤

脂肪肉瘤

脂肪肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術徹底清除腫瘤。如果未完全清除癌症,則可以進行第二次手術。
  • 化學療法使腫瘤縮小,然後進行手術。
  • 手術前後進行放射治療。

骨和軟骨腫瘤

骨骼外間質軟骨肉瘤

骨骼外間質軟骨肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 手術徹底清除腫瘤。可以在手術之前和/或之後進行放射治療。
  • 化療後進行手術。手術後進行有或沒有放射療法的化學療法。

骨骼外骨肉瘤

骨骼外骨肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術徹底清除腫瘤,然後進行化療。

有關骨肉瘤治療的更多信息,請參見關於骨肉瘤和惡性骨組織細胞瘤的摘要。

纖維(結締組織)腫瘤

類膠質纖維瘤病

類膠質纖維瘤病的治療可能包括以下內容:

  • 手術徹底清除腫瘤。
  • 觀察,對於尚未通過手術完全切除或已復發(復發)且不太可能損壞任何重要器官的腫瘤。
  • 對尚未通過手術完全切除或複發的腫瘤進行化學療法。
  • 靶向治療(索拉非尼或帕唑帕尼)。
  • 非甾體抗炎藥(NSAID)治療。
  • 抗雌激素藥物治療。
  • 放射治療。
  • 用NOTCH途徑抑製劑進行靶向治療的臨床試驗。

隆突性皮膚纖維肉瘤

隆突性皮膚纖維肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 盡可能徹底切除腫瘤。這可能包括莫氏手術。
  • 手術前後進行放射治療。
  • 如果無法清除腫瘤或複發,則進行放射治療和靶向治療(伊馬替尼)。

炎性肌纖維母細胞瘤

炎性肌纖維母細胞瘤的治療可能包括以下內容:

  • 盡可能徹底切除腫瘤。
  • 化學療法。
  • 類固醇療法。
  • 非甾體抗炎藥(NSAID)治療。
  • 靶向治療(克唑替尼和塞立替尼)。

纖維肉瘤

嬰兒纖維肉瘤

嬰兒纖維肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 可能的話手術切除腫瘤,然後觀察。
  • 手術後進行化療。
  • 化學療法使腫瘤縮小,然後進行手術。
  • 靶向治療(克唑替尼和拉羅替尼)。
  • 一項臨床試驗,檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
  • 靶向治療(拉羅替尼或恩替替尼)的臨床試驗。

成人纖維肉瘤

成人纖維肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 盡可能徹底切除腫瘤。

黏膜纖維肉瘤

黏膜纖維肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術徹底清除腫瘤。

低度纖維瘤樣肉瘤

低度纖維瘤樣肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 手術徹底清除腫瘤。

硬化性上皮樣纖維肉瘤

硬化性上皮樣纖維肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 手術徹底清除腫瘤。

骨骼肌腫瘤

橫紋肌肉瘤

請參閱有關兒童橫紋肌肉瘤治療的摘要。

平滑肌腫瘤

平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 化學療法。

所謂的纖維組織細胞腫瘤

多形性纖維組織細胞瘤

叢狀纖維組織細胞瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術徹底清除腫瘤。

神經鞘瘤

惡性周圍神經鞘瘤

惡性周圍神經鞘瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 盡可能徹底切除腫瘤。
  • 手術前後進行放射治療。
  • 化學療法,用於無法通過手術切除的腫瘤。
  • 一項臨床試驗,檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
  • 靶向治療(ganetespib或西羅莫司)的臨床試驗,用於無法通過手術切除的腫瘤。
  • 靶向治療(tazemetostat)的臨床試驗。

目前尚不清楚術後是否進行放射療法或化學療法可改善腫瘤對治療的反應。

惡性Triton腫瘤

惡性Triton腫瘤可與橫紋肌肉瘤一樣治療,包括手術,化學療法或放射療法。尚不清楚給予放射療法或化學療法是否會改善腫瘤對治療的反應。

子宮內膜肉瘤

外胚層肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術。
  • 化學療法。
  • 放射治療。

週細胞(血管周圍)腫瘤

嬰兒血管內皮細胞瘤

嬰兒血管內皮細胞瘤的治療可能包括以下內容:

  • 化學療法。

嬰兒肌纖維瘤病

嬰兒肌纖維瘤病的治療可能包括以下內容:

聯合化療。

未知細胞起源的腫瘤(最初形成腫瘤的位置未知)

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術。可以在手術之前或之後進行放射治療和/或化學療法。
  • 化學療法。
  • 立體定向放射治療已擴散至肺部的腫瘤。
  • 基因治療的臨床試驗。
  • 激素療法的臨床試驗。

上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 如果可能,手術切除腫瘤。
  • 化學療法。
  • 手術前後進行放射治療。
  • 靶向治療(tazemetostat)的臨床試驗。

肺泡軟部分肉瘤

肺泡軟部分肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 盡可能徹底切除腫瘤。
  • 如果無法通過手術徹底切除腫瘤,則在手術之前或之後進行放射治療。
  • 靶向治療(舒尼替尼)。
  • 針對兒童的靶向治療(西地尼布或舒尼替尼)的臨床試驗。

軟組織的透明細胞肉瘤

軟組織的透明細胞肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 如果可能,手術切除腫瘤。
  • 手術前後進行放射治療。

骨骼外粘液樣軟骨肉瘤

骨骼外粘液樣軟骨肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 如果可能,手術切除腫瘤。
  • 放射治療。
  • 靶向治療(tazemetostat)的臨床試驗。

骨骼外尤文肉瘤

請參閱關於尤因肉瘤治療的摘要。

增生性小圓形細胞瘤

沒有針對增生性小圓形細胞腫瘤的標準治療方法。治療可能包括以下內容:

  • 盡可能徹底切除腫瘤。
  • 化療後進行手術。
  • 放射治療。
  • 復發性腫瘤的化學療法和靶向療法(西羅莫司)。

腎外(顱外)橫紋肌瘤

腎外(顱外)類橫紋肌瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 如果可能,手術切除腫瘤。
  • 化學療法。
  • 放射治療。
  • 一項臨床試驗,檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
  • 靶向治療(tazemetostat)的臨床試驗。

血管週上皮樣細胞瘤(PEComas)

血管週上皮樣細胞瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術切除腫瘤。
  • 觀察後進行手術。
  • 針對具有某些基因變化且無法通過手術切除的腫瘤的靶向治療(西羅莫司)。

未分化/未分類肉瘤

未分化的多形性肉瘤/惡性纖維組織細胞瘤(高級別)

這些腫瘤沒有標準的治療方法。

有關治療骨惡性纖維組織細胞瘤的信息,請參見關於骨肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤的摘要。

血管腫瘤

上皮樣血管內皮瘤

上皮樣血管內皮瘤的治療可能包括以下內容:

  • 觀察。
  • 如果可能,手術切除腫瘤。
  • 針對可能擴散的腫瘤進行免疫療法(干擾素)和靶向療法(沙利度胺,索拉非尼,帕唑帕尼,西羅莫司)。
  • 化學療法。
  • 當腫瘤在肝臟中時,進行全肝切除和肝移植。
  • 靶向治療(曲美替尼)的臨床試驗。

軟組織血管肉瘤

血管肉瘤的治療可能包括以下內容:

  • 手術徹底清除腫瘤。
  • 手術,化學療法和放射療法相結合的治療已擴散的血管肉瘤。
  • 針對血管瘤的靶向治療(貝伐單抗)和化療始於嬰兒血管瘤。
  • 有或沒有靶向治療(帕唑帕尼)的化學療法的臨床試驗。
  • 免疫療法的臨床試驗(nivolumab和ipilimumab)。

兒童轉移性軟組織肉瘤

診斷時已擴散到身體其他部位的兒童軟組織肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 化學療法和放射療法。可以進行手術去除已經擴散到肺部的腫瘤。
  • 立體定向放射療法用於已擴散至肺部的腫瘤。

有關特定腫瘤類型的治療,請參閱《兒童軟組織肉瘤的治療選擇》部分。

復發和進行性兒童軟組織肉瘤的治療選擇

兒童復發性或進行性兒童軟組織肉瘤的治療可能包括以下幾種:

  • 清除最初形成的癌症或擴散到肺部的癌症的手術。
  • 如果尚未進行放射治療,則進行外科手術,然後進行外部或內部放射治療。
  • 如果已經進行了放射治療,則手術切除患有癌症的手臂或腿。
  • 滑膜肉瘤復發或不化療的手術。
  • 化學療法。
  • 靶向治療(帕唑帕尼)。
  • 免疫療法(派姆單抗)。
  • 立體定向身體放射療法已經擴散到身體的其他部位,尤其是肺部。
  • 有或沒有靶向治療(帕唑帕尼)的新化療方案的臨床試驗。
  • 一項臨床試驗,檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。

使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型,患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。

要了解有關兒童軟組織肉瘤的更多信息

有關來自國家癌症研究所的有關兒童軟組織肉瘤的更多信息,請參見以下內容:

  • 軟組織肉瘤主頁
  • 計算機斷層掃描(CT)掃描和癌症
  • 批准用於軟組織肉瘤的藥物
  • 靶向癌症治療
  • MyPART-我的兒科和成人稀有腫瘤網絡

有關更多的兒童期癌症信息和其他一般癌症資源,請參閱以下內容:

  • 關於巨蟹座
  • 童年癌症
  • 治療兒童癌症退出免責聲明
  • 兒童癌症治療的後期效果
  • 青少年和患有癌症的年輕人
  • 患有癌症的兒童:父母指南
  • 兒童和青少年癌症
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  • 對於倖存者和照顧者