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內容
慢性骨髓增生性腫瘤治療-患者版本
關於慢性骨髓增生性腫瘤的一般信息
關鍵點
- 骨髓增生性腫瘤是一組疾病，其中骨髓產生過多的紅細胞，白細胞或血小板。
- 慢性骨髓增生性腫瘤有6種類型。
- 檢查血液和骨髓的檢查可用於診斷慢性骨髓增生性腫瘤。
骨髓增生性腫瘤是一組疾病，其中骨髓產生過多的紅細胞，白細胞或血小板。
通常，骨髓會使血液幹細胞（未成熟的細胞）隨著時間的流逝而變成成熟的血細胞。
血液幹細胞可能會變成骨髓幹細胞或淋巴樣幹細胞。淋巴樣幹細胞變成白細胞。骨髓幹細胞成為三種成熟血細胞之一：
- 攜帶氧氣和其他物質到人體所有組織的紅血球。
- 與感染和疾病作鬥爭的白細胞。
- 血小板形成血塊以止血。
在骨髓增生性腫瘤中，太多的血液幹細胞成為一種或多種類型的血細胞。隨著多餘血細胞數量的增加，腫瘤通常會慢慢惡化。
慢性骨髓增生性腫瘤有6種類型。
骨髓增生性腫瘤的類型取決於是否產生過多的紅細胞，白細胞或血小板。有時人體會產生不止一種類型的血細胞，但是通常一種類型的血細胞受到的影響要大於其他類型的血細胞。慢性骨髓增生性腫瘤包括以下6種類型：
- 慢性粒細胞性白血病。
- 真性紅細胞增多症。
- 原發性骨髓纖維化（也稱為慢性特發性骨髓纖維化）。
- 原發性血小板增多症。
- 慢性中性粒細胞白血病。
- 慢性嗜酸性粒細胞白血病。
這些類型如下所述。慢性骨髓增生性腫瘤有時會變成急性白血病，其中會產生過多的異常白細胞。
檢查血液和骨髓的檢查可用於診斷慢性骨髓增生性腫瘤。
可以使用以下測試和過程：
- 身體檢查和健康史：檢查身體的一般健康跡象，包括檢查疾病的跡象，例如腫塊或其他看起來不正常的跡象。還將記錄患者的健康習慣以及過去的疾病和治療史。
- 具有差異的全血細胞計數（CBC）：抽取血樣並檢查以下各項的過程：
- 紅細胞和血小板的數量。
- 白細胞的數量和類型。
- 紅細胞中血紅蛋白（攜帶氧氣的蛋白質）的量。
- 血液樣本中由紅細胞組成的部分。
- 外周血塗片：一種檢查血液樣本的方法：
- 是否有像淚珠一樣的紅細胞。
- 白細胞的數量和種類。
- 血小板數。
- 是否有胚細胞。
- 血液化學研究：檢查血液樣本以測量體內器官和組織釋放到血液中的某些物質的量的程序。異常（高於或低於正常）物質可能是疾病的徵兆。
- 骨髓穿刺活檢：通過將空心針插入到髖骨或胸骨中，去除骨髓，血液和一小塊骨頭。病理學家在顯微鏡下觀察骨髓，血液和骨骼，以尋找異常細胞。
- 細胞遺傳學分析：一種實驗室測試，其中對骨髓或血液樣本中的細胞染色體進行計數並檢查是否有任何變化，例如斷裂，缺失，重排或多餘的染色體。某些染色體的變化可能是癌症的徵兆。細胞遺傳學分析可用於幫助診斷癌症，計劃治療或找出治療效果如何。
- 基因突變測試：對骨髓或血液樣本進行的實驗室測試，以檢查JAK2，MPL或CALR基因中的突變。JAK2基因突變通常在真性紅細胞增多症，原發性血小板增多症或原發性骨髓纖維化患者中發現。在患有原發性血小板增多症或原發性骨髓纖維化的患者中發現了MPL或CALR基因突變。
慢性粒細胞性白血病
慢性粒細胞性白血病是一種在骨髓中產生過多白細胞的疾病。有關診斷，分期和治療的信息，請參閱關於慢性粒細胞性白血病治療的摘要。
真性紅細胞增多症
關鍵點
- 真性紅細胞增多症是一種在骨髓中產生過多紅細胞的疾病。
- 真性紅細胞增多症的症狀包括頭痛和左側肋骨下方的飽脹感。
- 特殊血液檢查用於診斷真性紅細胞增多症。
真性紅細胞增多症是一種在骨髓中產生過多紅細胞的疾病。
在真性紅細胞增多症中，血液中的紅細胞過多而變得增稠。白細胞和血小板的數量也可能增加。這些多餘的血細胞可能聚集在脾臟中並引起腫脹。血液中紅細胞，白細胞或血小板數量的增加會引起出血問題並在血管中形成凝塊。這會增加中風或心髒病發作的風險。在65歲以上或有血栓史的患者中，中風或心髒病發作的風險更高。患者患急性髓細胞性白血病或原發性骨髓纖維化的風險也增加。
真性紅細胞增多症的症狀包括頭痛和左側肋骨下方的飽脹感。
真性紅細胞增多症通常不會引起早期徵兆或症狀。它可能是在常規血液檢查中發現的。隨著血細胞數量的增加，可能會出現體徵和症狀。其他情況可能導致相同的體徵和症狀。如果您有以下任何情況，請諮詢您的醫生：
- 左側肋骨下方有壓力或飽脹感。
- 頭痛
- 雙重視力或看到來去去去的黑點或盲點。
- 全身瘙癢，尤其是在溫水或熱水中後。
- 臉紅了，看起來像臉紅或曬傷。
- 弱點。
- 頭暈。
- 體重下降，原因不明。
特殊血液檢查用於診斷真性紅細胞增多症。
除了進行全血細胞計數，骨髓穿刺和活檢以及細胞遺傳學分析外，還使用血清促紅細胞生成素測試來診斷真性紅細胞增多症。在該測試中，檢查血液樣本中的促紅細胞生成素（促紅細胞生成的激素）水平。在真性紅細胞增多症中，由於人體不需要製造更多的紅細胞，因此促紅細胞生成素水平會低於正常水平。
原發性骨髓纖維化
關鍵點
- 原發性骨髓纖維化是一種在骨髓內積聚異常血細胞和纖維的疾病。
- 原發性骨髓纖維化的症狀包括左側肋骨下方的疼痛和感到非常疲勞。
- 某些因素會影響原發性骨髓纖維化的預後（恢復機會）和治療選擇。
原發性骨髓纖維化是一種在骨髓內積聚異常血細胞和纖維的疾病。
骨髓由構成血細胞（紅血球，白血球和血小板）的組織和支撐造血組織的纖維網構成。在原發性骨髓纖維化（也稱為慢性特發性骨髓纖維化）中，大量的血液幹細胞變成不能正常成熟的血細胞（胚泡）。骨髓內的纖維網也變得很粗（像疤痕組織一樣），並減慢了造血組織的造血細胞能力。這導致造血組織產生越來越少的血細胞。為了彌補骨髓中產生的少量血細胞，肝臟和脾臟開始產生血細胞。
原發性骨髓纖維化的症狀包括左側肋骨下方的疼痛和感到非常疲勞。
原發性骨髓纖維化通常不會引起早期體徵或症狀。它可能是在常規血液檢查中發現的。體徵和症狀可能是由原發性骨髓纖維化或其他情況引起的。如果您有以下任何情況，請諮詢您的醫生：
- 左側肋骨下方感到疼痛或飽脹。
- 吃時感覺比平常早飽。
- 感覺很累。
- 氣促。
- 容易瘀傷或流血。
- Petechiae（扁平的，紅色的，由出血引起的皮膚下的細小斑點）。
- 發熱。
- 淋濕的盜汗。
- 減肥。
某些因素會影響原發性骨髓纖維化的預後（恢復機會）和治療選擇。
預後取決於以下因素：
- 患者的年齡。
- 異常紅細胞和白細胞的數量。
- 血液中爆炸的次數。
- 染色體是否有某些變化。
- 患者是否有發燒，濕汗或體重減輕等體徵。
原發性血小板增多症
關鍵點
- 原發性血小板增多症是一種在骨髓中產生過多血小板的疾病。
- 原發性血小板增多症患者可能沒有任何體徵或症狀。
- 某些因素會影響原發性血小板增多症的預後（恢復機會）和治療選擇。
原發性血小板增多症是一種在骨髓中產生過多血小板的疾病。
原發性血小板增多症會導致血液和骨髓中血小板的數量異常增加。
原發性血小板增多症患者可能沒有任何體徵或症狀。
原發性血小板增多症通常不會引起早期體徵或症狀。它可能是在常規血液檢查中發現的。體徵和症狀可能由原發性血小板減少症或其他情況引起。如果您有以下任何情況，請諮詢您的醫生：
- 頭痛。
- 手或腳燃燒或刺痛。
- 手或腳發紅和發熱。
- 視力或聽力問題。
血小板很粘。血小板過多時，它們可能會聚在一起，使血液難以流動。血管中可能會形成血凝塊，出血也可能增加。這些會導致嚴重的健康問題，例如中風或心髒病發作。
某些因素會影響原發性血小板增多症的預後（恢復機會）和治療選擇。
預後和治療方案取決於以下因素：
- 患者的年齡。
- 患者是否有與原發性血小板增多症有關的體徵或症狀或其他問題。
慢性中性粒細胞白血病
慢性中性粒細胞白血病是一種疾病，其中過多的血液幹細胞變成一種稱為中性粒細胞的白細胞。中性粒細胞是一種抗感染的血細胞，圍繞並破壞死細胞和異物（例如細菌）。由於多餘的中性粒細胞，脾臟和肝臟可能會腫脹。慢性中性粒細胞白血病可能保持不變或可能迅速發展為急性白血病。
慢性嗜酸性粒細胞白血病
關鍵點
- 慢性嗜酸性粒細胞白血病是一種在骨髓中產生過多白細胞（嗜酸性粒細胞）的疾病。
- 慢性嗜酸性粒細胞白血病的體徵和症狀包括發燒和感到非常疲倦。
慢性嗜酸性粒細胞白血病是一種在骨髓中產生過多白細胞（嗜酸性粒細胞）的疾病。
嗜酸性粒細胞是對過敏原（引起過敏反應的物質）起反應並幫助抵抗某些寄生蟲引起的感染的白細胞。在慢性嗜酸性粒細胞白血病中，血液，骨髓和其他組織中的嗜酸性粒細胞過多。慢性嗜酸性粒細胞白血病可能會保持多年不變，或者可能迅速發展為急性白血病。
慢性嗜酸性粒細胞白血病的體徵和症狀包括發燒和感到非常疲倦。
慢性嗜酸性粒細胞白血病可能不會引起早期體徵或症狀。它可能是在常規血液檢查中發現的。體徵和症狀可能是由慢性嗜酸性粒細胞白血病或其他情況引起的。如果您有以下任何情況，請諮詢您的醫生：
- 發熱。
- 感覺很累。
- 咳嗽。
- 在眼睛和嘴唇，喉嚨或手腳周圍的皮膚下腫脹。
- 肌肉疼痛。
- 瘙癢。
- 腹瀉。
慢性骨髓增生性腫瘤的階段
關鍵點
- 對於慢性骨髓增生性腫瘤，沒有標準的分期系統。
對於慢性骨髓增生性腫瘤，沒有標準的分期系統。
分期是用來發現癌症擴散程度的過程。對於慢性骨髓增生性腫瘤，沒有標準的分期系統。治療的依據是患者的骨髓增生性腫瘤類型。了解類型以計劃治療很重要。
治療方案概述
關鍵點
- 患有慢性骨髓增生性腫瘤的患者有不同的治療方法。
- 使用了11種標準治療方法：
- 注意等待
- 放血
- 血小板單採
- 輸血療法
- 化學療法
- 放射治療
- 其他藥物治療
- 手術
- 生物療法
- 靶向治療
- 大劑量化學療法與乾細胞移植
- 新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
- 慢性骨髓增生性腫瘤的治療可能會引起副作用。
- 患者可能想考慮參加臨床試驗。
- 患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
- 可能需要進行後續測試。
患有慢性骨髓增生性腫瘤的患者有不同的治療方法。
對於患有慢性骨髓增生性腫瘤的患者，可以使用不同類型的治療方法。有些治療是標準的（當前使用的治療），有些正在臨床試驗中進行測試。治療臨床試驗是一項旨在幫助改善當前治療方法或獲得有關新治療方法信息的研究性研究。當臨床試驗表明新療法優於標準療法時，新療法可能成為標準療法。患者可能想考慮參加臨床試驗。一些臨床試驗僅對尚未開始治療的患者開放。
使用了11種標準治療方法：
注意等待
警惕的等待將密切監視患者的狀況，無需任何治療，直到出現跡像或症狀或改變。
放血
靜脈切開術是從靜脈中採血的過程。可以採集血液樣本進行CBC或血液化學測試。有時使用靜脈切開術作為治療手段，並從體內抽取血液以去除多餘的紅細胞。靜脈切開術以這種方式用於治療某些慢性骨髓增生性腫瘤。
血小板單採
血小板單採術是一種使用特殊機器從血液中清除血小板的治療方法。從患者身上取血，並通過血細胞分離器，從中取出血小板。其餘的血液然後返回到患者的血液中。
輸血療法
輸血療法（輸血）是一種給予紅細胞，白細胞或血小板代替因疾病或癌症治療而破壞的血細胞的方法。
化學療法
化學療法是一種癌症治療方法，它使用藥物殺死癌細胞或阻止其分裂來阻止癌細胞的生長。當化學療法通過口腔或靜脈或肌肉注射時，藥物進入血流並可以到達全身的癌細胞（全身化學療法）。當化學療法直接放入腦脊液，器官或體腔（如腹部）中時，藥物主要影響那些區域的癌細胞（區域化學療法）。化療的方式取決於所治療癌症的類型和階段。
有關更多信息，請參見批准用於骨髓增生性腫瘤的藥物。
放射治療
放射療法是一種癌症療法，使用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止其生長。外部放射療法使用體外的機器向癌症患者的身體區域發送放射線。
外部放射療法用於治療慢性骨髓增生性腫瘤，通常直接針對脾臟。
其他藥物治療
潑尼松和達那唑是可用於治療原發性骨髓纖維化患者貧血的藥物。
Anagrelide治療可用於減少血液中血小板過多的患者發生血塊的風險。小劑量阿司匹林也可用於減少血栓的風險。
沙利度胺，來那度胺和泊馬利度是防止血管生長到腫瘤細胞區域的藥物。
有關更多信息，請參見批准用於骨髓增生性腫瘤的藥物。
手術
如果脾臟腫大，可以進行脾切除術（切除脾臟）。
生物療法
生物療法是一種利用患者的免疫系統抵抗癌症或其他疾病的療法。人體製造或在實驗室製造的物質用於增強，引導或恢復人體抵抗疾病的天然防禦能力。這種治療方法也稱為生物療法或免疫療法。干擾素α和聚乙二醇化干擾素α是通常用於治療某些慢性骨髓增生性腫瘤的生物製劑。
促紅細胞生長因子也是生物製劑。它們被用來刺激骨髓製造紅血球。
靶向治療
靶向療法是一種使用藥物或其他物質來識別和攻擊特定癌細胞而不損害正常細胞的療法。酪氨酸激酶抑製劑是靶向治療藥物，可阻斷腫瘤生長所需的信號。
魯索替尼是一種酪氨酸激酶抑製劑，用於治療真性紅細胞增多症和某些類型的骨髓纖維化。
有關更多信息，請參見批准用於骨髓增生性腫瘤的藥物。
其他類型的靶向療法正在臨床試驗中進行研究。
大劑量化學療法與乾細胞移植
高劑量的化學療法可以殺死癌細胞。癌症治療也會破壞包括造血細胞在內的健康細胞。幹細胞移植是一種替代造血細胞的治療方法。從患者或供體的血液或骨髓中去除乾細胞（未成熟的血細胞），並將其冷凍保存。患者完成化療後，將儲存的干細胞解凍，並通過輸液回輸給患者。這些重新註入的干細胞生長（並恢復）人體的血細胞。
新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
有關臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。
慢性骨髓增生性腫瘤的治療可能會引起副作用。
有關癌症治療引起的副作用的信息，請參見“副作用”頁面。
患者可能想考慮參加臨床試驗。
對於某些患者，參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程的一部分。已經進行了臨床試驗，以查明新的癌症治療方法是否安全，有效或優於標準治療方法。
當今許多標準的癌症治療方法都是基於較早的臨床試驗。參加臨床試驗的患者可能會接受標準治療，也可能是最早接受新治療的患者之一。
參加臨床試驗的患者還有助於改善將來治療癌症的方式。即使臨床試驗不能帶來有效的新療法，它們也經常回答重要問題並有助於推動研究的進行。
患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
一些臨床試驗僅包括尚未接受治療的患者。其他試驗測試了癌症尚未好轉的患者的治療方法。也有臨床試驗測試阻止癌症復發（復發）或減少癌症治療副作用的新方法。
該國許多地方正在進行臨床試驗。在NCI的臨床試驗搜索網頁上可以找到有關NCI支持的臨床試驗的信息。其他組織支持的臨床試驗可在ClinicalTrials.gov網站上找到。
可能需要進行後續測試。
可以重複進行某些用於診斷癌症或找出癌症分期的測試。將重複進行一些測試，以查看治療效果如何。是否繼續，更改或停止治療的決定可能基於這些測試的結果。
治療結束後，將不時繼續進行某些測試。這些測試的結果可以顯示您的病情是否已改變或癌症是否已復發（回來）。這些測試有時稱為跟進測試或檢查。
慢性骨髓增生性腫瘤的治療
在這個部分
- 慢性粒細胞性白血病
- 真性紅細胞增多症
- 原發性骨髓纖維化
- 原發性血小板增多症
- 慢性中性粒細胞白血病
- 慢性嗜酸性粒細胞白血病
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
慢性粒細胞性白血病
有關信息，請參閱關於慢性粒細胞性白血病治療的摘要。
真性紅細胞增多症
真性紅細胞增多症的治療目的是減少多餘的血細胞數量。真性紅細胞增多症的治療可能包括以下幾種：
- 放血。
- 放血或不放血的化學療法。如果化學療法不起作用，則可以給予靶向治療（魯索替尼）。
- 使用乾擾素α或聚乙二醇化干擾素α的生物療法。
- 小劑量阿司匹林。
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原發性骨髓纖維化
對於沒有體徵或症狀的原發性骨髓纖維化患者，通常需要等待。
原發性骨髓纖維化患者可能有貧血的體徵或症狀。貧血通常通過輸注紅細胞來治療，以緩解症狀並改善生活質量。此外，貧血可以用以下方法治療：
- 促紅細胞生長因子。
- 強的松。
- 達那唑。
- 沙利度胺，來那度胺或泊馬利度，有或沒有潑尼松。
具有其他體徵或症狀的原發性骨髓纖維化的治療可能包括以下幾種：
- 魯索替尼靶向治療。
- 化學療法。
- 供體幹細胞移植。
- 沙利度胺，來那度胺或泊馬度胺。
- 脾切除術。
- 對脾臟，淋巴結或骨髓外血細胞形成的其他區域進行放射治療。
- 使用阿爾法干擾素或促紅細胞生成因子的生物療法。
- 其他靶向治療藥物的臨床試驗。
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原發性血小板增多症
對於60歲以下，無任何體徵或症狀且血小板計數可接受的患者，原發性血小板增多症的治療通常需要等待。其他患者的治療可能包括以下內容：
- 化學療法。
- 阿那格雷治療。
- 使用乾擾素α或聚乙二醇化干擾素α的生物療法。
- 血小板單採。
- 一種新療法的臨床試驗。
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慢性中性粒細胞白血病
慢性中性粒細胞白血病的治療可能包括以下內容：
- 供體骨髓移植。
- 化學療法。
- 使用乾擾素α的生物療法。
- 一種新療法的臨床試驗。
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慢性嗜酸性粒細胞白血病
慢性嗜酸性粒細胞白血病的治療可包括以下內容：
- 骨髓移植。
- 使用乾擾素α的生物療法。
- 一種新療法的臨床試驗。
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要了解有關慢性骨髓增生性腫瘤的更多信息
有關來自國家癌症研究所的有關慢性骨髓增生性腫瘤的更多信息，請參見以下內容：
- 骨髓增生性腫瘤主頁
- 批准用於骨髓增生性腫瘤的藥物
- 免疫療法治療癌症
- 造血幹細胞移植
- 靶向癌症治療
有關美國國家癌症研究所的一般癌症信息和其他資源，請參閱以下內容：
- 關於巨蟹座
- 分期
- 化療與您：為癌症患者提供支持
- 放射治療與您：為癌症患者提供支持
- 應對癌症
- 向醫生詢問有關癌症的問題
- 對於倖存者和照顧者
