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蕈樣真菌病(包括塞氏綜合症)治療–患者版本

有關蕈樣真菌病的一般信息(包括塞薩里氏綜合症)

關鍵點

  • 蕈樣真菌病和塞氏病是淋巴細胞(一種白細胞)變得惡性(癌性)並影響皮膚的疾病。
  • 蕈樣真菌病和塞扎里氏綜合症是皮膚T細胞淋巴瘤的類型。
  • 蕈樣真菌病的跡像是皮膚上出現紅疹。
  • 在塞薩里氏綜合症中,血液中發現了癌性T細胞。
  • 檢查皮膚和血液的測試可用於診斷蕈樣真菌病和塞薩里氏綜合症。
  • 某些因素會影響預後(恢復機會)和治療選擇。

蕈樣真菌病和塞氏病是淋巴細胞(一種白細胞)變得惡性(癌性)並影響皮膚的疾病。

通常,骨髓會使血液幹細胞(未成熟​​的細胞)隨著時間的流逝而變成成熟的血液幹細胞。血液幹細胞可能會變成骨髓幹細胞或淋巴樣幹細胞。骨髓幹細胞變成紅細胞,白細胞或血小板。淋巴樣幹細胞成為淋巴母細胞,然後成為三種淋巴細胞(白細胞)之一:

  • 產生抗體以抵抗感染的B細胞淋巴細胞。
  • 幫助B淋巴細胞的T細胞淋巴細胞產生有助於抵抗感染的抗體。
  • 攻擊癌細胞和病毒的自然殺傷細胞。
血細胞發育。血液幹細胞經過幾個步驟,成為紅細胞,血小板或白細胞。

在真菌病真菌中,T細胞淋巴細胞會癌變並影響皮膚。當這些淋巴細胞出現在血液中時,它們被稱為塞扎里細胞。在塞薩里綜合症中,癌性T細胞淋巴細胞會影響皮膚,血液中會發現大量塞薩里細胞。

蕈樣真菌病和塞扎里氏綜合症是皮膚T細胞淋巴瘤的類型。

蕈樣真菌病和塞氏病是皮膚T細胞淋巴瘤的兩種最常見類型(一種非霍奇金淋巴瘤)。有關其他類型的皮膚癌或非霍奇金淋巴瘤的信息,請參閱以下摘要:

  • 成人非霍奇金淋巴瘤治療
  • 皮膚癌治療
  • 黑色素瘤治療
  • 卡波濟肉瘤治療

蕈樣真菌病的跡像是皮膚上出現紅疹。

真菌病可能會經歷以下幾個階段:

  • 真菌前期:通常不暴露在陽光下的身體區域的鱗狀紅疹。這種皮疹不會引起症狀,可能持續數月或數年。在此階段很難診斷出皮疹為真菌病真菌。
  • 斑塊期:稀薄,發紅,濕疹樣皮疹。
  • 斑塊期:皮膚上小的凸起的凸起(丘疹)或硬化的病灶,可能會變紅。
  • 腫瘤階段:皮膚上形成腫瘤。這些腫瘤可能發展為潰瘍,皮膚也可能被感染。

如果您有任何這些跡象,請與您的醫生聯繫。

在塞薩里氏綜合症中,血液中發現了癌性T細胞。

此外,全身皮膚發紅,發癢,脫皮和疼痛。皮膚上也可能有斑塊,斑塊或腫瘤。Sézary綜合徵是真菌病的晚期形式還是一種單獨的疾病,這一點尚不明確。

檢查皮膚和血液的測試可用於診斷蕈樣真菌病和塞薩里氏綜合症。

可以使用以下測試和過程:

  • 身體檢查和健康史:檢查身體的一般健康跡象,包括檢查疾病的跡象,例如腫塊,皮膚病變的數量和類型,或其他任何看起來不正常的跡象。還將拍攝皮膚圖片和患者的健康史*習慣,過去的疾病和治療方法。
  • 全血細胞計數(帶鑑別):一種抽取血液樣本並檢查以下各項的程序:
  • 紅細胞和血小板的數量。
  • 白細胞的數量和類型。
  • 紅細胞中血紅蛋白(攜帶氧氣的蛋白質)的量。
  • 血液樣本中由紅細胞組成的部分。
全血細胞計數(CBC)。通過將針頭插入靜脈並讓血液流入管子來收集血液。血液樣本被送到實驗室,對紅細胞,白細胞和血小板進行計數。CBC用於測試,診斷和監視許多不同的狀況。
  • 塞薩里血細胞計數:在顯微鏡下觀察血樣以計數塞薩里細胞數的一種方法。
  • HIV測試:一種用於測量血液樣本中HIV抗體水平的測試。當抗體被異物侵入時,抗體是由人體製造的。高水平的HIV抗體可能意味著人體已經感染了HIV。
  • 皮膚活檢:去除細胞或組織,以便可以在顯微鏡下查看它們以檢查是否有癌症跡象。醫生可能會去除皮膚上的生長物,這將由病理學家進行檢查。診斷真菌病真菌可能需要不止一次皮膚活檢。可以對細胞或組織樣品進行的其他測試包括:
  • 免疫分型:一種實驗室測試,使用抗體根據抗原或細胞表面標誌物的類型識別癌細胞。該測試用於幫助診斷特定類型的淋巴瘤。
  • 流式細胞儀:一種實驗室測試,用於測量樣品中的細胞數量,樣品中活細胞的百分比以及細胞的某些特徵,例如細胞的大小,形狀和腫瘤(或其他)標記物的存在細胞表面。來自患者血液,骨髓或其他組織的樣本中的細胞被熒光染料染色,置於液體中,然後一次穿過一束光束。測試結果基於被熒光染料染色的細胞對光束的反應。該測試用於幫助診斷和管理某些類型的癌症,例如白血病和淋巴瘤。
  • T細胞受體(TCR)基因重排測試:一種實驗室測試,其中檢查血液或骨髓樣本中的細胞,以查看構成T細胞(白細胞)受體的基因是否存在某些變化。對這些基因變化的測試可以判斷是否正在製造大量具有特定T細胞受體的T細胞。

某些因素會影響預後(恢復機會)和治療選擇。

預後和治療方案取決於以下因素:

  • 癌症的階段。
  • 病變類型(斑塊,斑塊或腫瘤)。
  • 患者的年齡和性別。

蕈樣真菌病和塞扎里綜合症很難治愈。治療通常是姑息性的,以減輕症狀並改善生活質量。患有早期疾病的患者可能會活很多年。

蕈樣真菌病的階段(包括塞薩里氏綜合症)

關鍵點

  • 在診斷出真菌病真菌病和塞薩里氏綜合症之後,進行測試以查明癌細胞是否已從皮膚擴散到身體的其他部位。
  • 癌症在體內擴散的方式有三種。
  • 癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。
  • 以下階段用於真菌病真菌病和塞氏病綜合症:
  • 一期黴菌病
  • II期黴菌病
  • 三期黴菌病
  • Ⅳ期黴菌病/塞氏綜合徵

在診斷出真菌病真菌病和塞薩里氏綜合症之後,進行測試以查明癌細胞是否已從皮膚擴散到身體的其他部位。

用來確定癌症是否已從皮膚擴散到身體其他部位的過程稱為分期。從分期過程中收集的信息確定疾病的階段。重要的是要知道階段以便計劃治療。

在登台過程中可以使用以下過程:

  • 胸部X射線:胸部內部器官和骨骼的X射線。X射線是一種能量束,它可以穿過人體並到達膠片上,從而對人體內部區域進行拍攝。
  • CT掃描(CAT掃描):該程序可從不同角度拍攝一系列體內區域的詳細圖片,例如淋巴結,胸部,腹部和骨盆。圖片是由連接到X射線機的計算機製作的。可以將染料注入靜脈或吞嚥以幫助器官或組織更清晰地顯示出來。此過程也稱為計算機斷層掃描,計算機斷層掃描或計算機軸向斷層掃描。
  • PET掃描(正電子發射斷層掃描):一種在體內查找惡性腫瘤細胞的程序。少量放射性葡萄糖(糖)被注入靜脈。PET掃描儀繞著身體旋轉,並拍攝出體內葡萄糖的使用位置的圖片。惡性腫瘤細胞在圖片中顯示得更亮,因為它們比正常細胞更活躍並且吸收更多的葡萄糖。
  • 淋巴結活檢:去除全部或部分淋巴結。病理學家在顯微鏡下觀察淋巴結組織以檢查癌細胞。
  • 骨髓穿刺和活檢:通過將空心針插入髖骨或胸骨中,去除骨髓和一小塊骨頭。病理學家在顯微鏡下觀察骨髓和骨骼,以尋找癌症的跡象。

癌症在體內擴散的方式有三種。

癌症可通過組織,淋巴系統和血液擴散:

  • 組織。癌症從開始擴散到附近地區。
  • 淋巴系統。癌症從開始進入淋巴系統開始擴散。癌症通過淋巴管傳播到身體的其他部位。
  • 血液。癌症是從進入血液開始的地方擴散的。癌症通過血管傳播到身體的其他部位。

癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。

當癌症擴散到身體的另一部分時,稱為轉移。癌細胞從開始的地方(原發性腫瘤)脫離並穿過淋巴系統或血液。

淋巴系統。癌症進入淋巴系統,穿過淋巴管,並在身體的另一部分形成腫瘤(轉移性腫瘤)。

血液。癌症進入血液,穿過血管,在身體的另一部分形成腫瘤(轉移性腫瘤)。轉移性腫瘤與原發性腫瘤是同一類型的癌症。例如,如果真菌病真菌擴散到肝臟,則肝臟中的癌細胞實際上就是真菌病真菌細胞。該病是轉移性真菌病真菌病,不是肝癌。

以下階段用於真菌病真菌病和塞氏病綜合症:

一期黴菌病

第一階段分為以下階段:IA和IB:

  • IA期:斑塊,丘疹和/或斑塊覆蓋不到皮膚表面的10%。
  • IB期:斑塊,丘疹和/或斑塊覆蓋皮膚表面的10%或更多。
  • 血液中的Sézary細胞數量可能很少。

II期黴菌病

第二階段分為以下兩個階段:IIA和IIB:

  • IIA期:斑塊,丘疹和/或斑塊覆蓋任何數量的皮膚表面。淋巴結異常,但沒有癌變。
  • IIB期:在皮膚上發現一種或多種1厘米或更大的腫瘤。淋巴結可能異常,但沒有癌變。

血液中的Sézary細胞數量可能很少。

三期黴菌病

在第三階段中,80%或更多的皮膚表面變紅,並可能有斑塊,丘疹,斑塊或腫瘤。淋巴結可能異常,但沒有癌變。

血液中的Sézary細胞數量可能很少。

Ⅳ期黴菌病/塞氏綜合徵

當血液中存在大量塞茲裡細胞時,該疾病稱為塞茲裡綜合症。

階段IV分為以下階段IVA1,IVA2和IVB:

  • IVA1期:斑塊,丘疹,斑塊或腫瘤可能覆蓋任何數量的皮膚表面,並且80%或更多的皮膚表面可能會變紅。淋巴結可能異常,但沒有癌變。血液中有大量塞氏細胞。
  • IVA2期:斑塊,丘疹,斑塊或腫瘤可覆蓋任何數量的皮膚表面,並且80%或更多的皮膚表面可能會變紅。淋巴結非常異常,或在淋巴結中已形成癌症。血液中可能存在大量的塞氏細胞。
  • IVB期:癌症已經擴散到人體的其他器官,例如脾臟或肝臟。斑塊,丘疹,斑塊或腫瘤可覆蓋任何數量的皮膚表面,並且80%或更多的皮膚表面可能會變紅。淋巴結可能異常或癌變。血液中可能存在大量的塞氏細胞。

治療方案概述

關鍵點

  • 蕈樣真菌病和塞扎里氏綜合症患者的治療方法不同。
  • 使用了七種標準治療方法:
  • 光動力療法
  • 放射治療
  • 化學療法
  • 其他藥物治療
  • 免疫療法
  • 靶向治療
  • 幹細胞移植的大劑量化學療法和放射療法
  • 新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
  • 蕈樣真菌病和塞扎里綜合症的治療可能會引起副作用。
  • 患者可能想考慮參加臨床試驗。
  • 患者可以在開始癌症治療之前,之中或之後進入臨床試驗。
  • 可能需要進行後續測試。

蕈樣真菌病和塞扎里氏綜合症患者的治療方法不同。

蕈樣真菌病和塞扎里氏綜合症患者可以使用不同的治療方法。有些治療是標準的(當前使用的治療),有些正在臨床試驗中進行測試。治療臨床試驗是一項研究性研究,旨在幫助改善當前的治療方法或獲取有關癌症患者新治療方法的信息。當臨床試驗表明新療法優於標準療法時,新療法可能成為標準療法。患者可能想考慮參加臨床試驗。一些臨床試驗僅對尚未開始治療的患者開放。

使用了七種標準治療方法:

光動力療法

光動力療法是一種癌症療法,使用某種藥物和某種類型的激光殺死癌細胞。直到暴露在光線下才有活性的藥物被注入靜脈。與正常細胞相比,該藥物在癌細胞中的收集更多。對於皮膚癌,激光會照射到皮膚上,並且該藥物變得活躍並殺死癌細胞。光動力療法對健康組織幾乎沒有損害。接受光動力治療的患者將需要限制在陽光下花費的時間。有多種類型的光動力療法:

  • 在補骨脂素和紫外線A(PUVA)治療中,患者會接受一種稱為補骨脂素的藥物,然後紫外線A輻射會直接照射皮膚。
  • 在體外光化學療法中,先給患者服用藥物,然後從體內取出一些血細胞,然後在特殊的紫外線A光照射下,再放回體內。體外光化學療法可單獨使用或與全皮膚電子束(TSEB)放射療法結合使用。

放射治療

放射療法是一種癌症療法,使用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止其生長。外部放射療法使用體外的機器向癌症患者的身體區域發送放射線。有時,使用全皮膚電子束(TSEB)放射療法來治療蕈樣真菌病和塞薩里氏綜合症。這是一種外部放射治療,其中放射治療機將電子(微小的不可見粒子)對準覆蓋整個身體的皮膚。外部放射療法也可以用作姑息療法,以緩解症狀並改善生活質量。

紫外線A(UVA)放射療法或紫外線B(UVB)放射療法可以使用將輻射引導到皮膚的特殊燈或激光進行。

化學療法

化學療法是一種癌症治療方法,它使用藥物殺死癌細胞或阻止其分裂來阻止癌細胞的生長。當化學療法通過口腔或靜脈或肌肉注射時,藥物進入血流並可以到達全身的癌細胞(全身化學療法)。有時化學療法是局部性的(以乳膏,乳液或軟膏形式塗在皮膚上)。

有關更多信息,請參閱非霍奇金淋巴瘤批准的藥物。(真菌病和塞氏病是非霍奇金淋巴瘤的類型。)

其他藥物治療

外用皮質類固醇可緩解皮膚紅腫和發炎。它們是類固醇的一種。外用皮質類固醇可能在乳膏,乳液或軟膏中。

類維生素A(例如貝沙羅汀)是與維生素A有關的藥物,可以減緩某些類型癌細胞的生長。類維生素A可以通過口腔服用或放在皮膚上。

來那度胺是幫助免疫系統殺死異常血細胞或癌細胞並可能阻止腫瘤生長的新血管生長的藥物。

伏立諾他和羅米地辛是兩種用於治療真菌病和塞氏病的組蛋白脫乙酰基酶(HDAC)抑製劑。HDAC抑製劑引起化學變化,阻止腫瘤細胞分裂。

有關更多信息,請參閱非霍奇金淋巴瘤批准的藥物。(真菌病和塞氏病是非霍奇金淋巴瘤的類型。)

免疫療法

免疫療法是一種利用患者的免疫系統抵抗癌症的療法。人體製造或實驗室製造的物質用於增強,引導或恢復人體抵抗癌症的天然防禦能力。這種癌症治療也稱為生物療法或生物療法。

  • 干擾素:這種治療會干擾蕈樣真菌病和Sézary細胞的分裂,並會減慢腫瘤的生長。

有關更多信息,請參閱非霍奇金淋巴瘤批准的藥物。(真菌病和塞氏病是非霍奇金淋巴瘤的類型。)

靶向治療

靶向療法是一種使用藥物或其他物質攻擊癌細胞的療法。與化學療法或放射療法相比,靶向療法通常對正常細胞的傷害較小。

  • 單克隆抗體療法:這種療法使用的是實驗室中由一種免疫系統細胞產生的抗體。這些抗體可以識別癌細胞上的物質或可以幫助癌細胞生長的正常物質。抗體附著在物質上並殺死癌細胞,阻止其生長或阻止其擴散。它們可以單獨使用,也可以將藥物,毒素或放射性物質直接攜帶到癌細胞中。單克隆抗體通過輸注給予。

單克隆抗體的類型包括:

  • Brentuximab vedotin包含一種單克隆抗體,該單克隆抗體與一種在某些類型的淋巴瘤細胞上發現的稱為CD30的蛋白質結合。它還包含一種抗癌藥,可以幫助殺死癌細胞。
  • Mogamulizumab含有與某種類型的淋巴瘤細胞上發現的稱為CCR4的蛋白質結合的單克隆抗體。它可以阻斷這種蛋白質,並幫助免疫系統殺死癌細胞。它用於治療蕈樣肉芽腫和塞扎里氏綜合症,經至少一種全身療法治療後復發或沒有好轉。

幹細胞移植的大劑量化學療法和放射療法

給予高劑量的化學療法和有時放射療法以殺死癌細胞。癌症治療也會破壞包括造血細胞在內的健康細胞。幹細胞移植是一種替代造血細胞的治療方法。從患者或供體的血液或骨髓中去除乾細胞(未成熟​​的血細胞),並將其冷凍保存。患者完成化學療法和放射治療後,將儲存的干細胞解凍,並通過輸液回輸給患者。這些重新註入的干細胞生長(並恢復)人體的血細胞。

新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。

有關臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。

蕈樣真菌病和塞扎里綜合症的治療可能會引起副作用。

有關癌症治療引起的副作用的信息,請參見“副作用”頁面。

患者可能想考慮參加臨床試驗。

對於某些患者,參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程的一部分。已經進行了臨床試驗,以查明新的癌症治療方法是否安全,有效或優於標準治療方法。

當今許多標準的癌症治療方法都是基於較早的臨床試驗。參加臨床試驗的患者可能會接受標準治療,也可能是最早接受新治療的患者之一。

參加臨床試驗的患者還有助於改善將來治療癌症的方式。即使臨床試驗不能帶來有效的新療法,它們也經常回答重要問題並有助於推動研究的進行。

患者可以在開始癌症治療之前,之中或之後進入臨床試驗。

一些臨床試驗僅包括尚未接受治療的患者。其他試驗測試了癌症尚未好轉的患者的治療方法。也有臨床試驗測試阻止癌症復發(復發)或減少癌症治療副作用的新方法。

該國許多地方正在進行臨床試驗。在NCI的臨床試驗搜索網頁上可以找到有關NCI支持的臨床試驗的信息。其他組織支持的臨床試驗可在ClinicalTrials.gov網站上找到。

可能需要進行後續測試。

可以重複進行某些用於診斷癌症或找出癌症分期的測試。將重複進行一些測試,以查看治療效果如何。是否繼續,更改或停止治療的決定可能基於這些測試的結果。

治療結束後,將不時繼續進行某些測試。這些測試的結果可以顯示您的病情是否已改變或癌症是否已復發(回來)。這些測試有時稱為跟進測試或檢查。

一期和二期黴菌病真菌的治療

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分。

新診斷的I期和II期真菌病真菌病的治療可能包括以下內容:

  • 補骨脂素和紫外線A(PUVA)放射療法。
  • 紫外線B放射療法。
  • 放射療法採用全皮膚電子束放射療法。在某些情況下,對皮膚病變進行放射治療,作為姑息治療,以減少腫瘤大小以緩解症狀並改善生活質量。
  • 單獨或結合針對皮膚的療法進行免疫療法。
  • 外用化療。
  • 用一種或多種藥物進行的全身化學療法,可以與針對皮膚的療法結合使用。
  • 其他藥物療法(局部糖皮質激素,類維生素A療法,來那度胺,組蛋白脫乙酰酶抑製劑)。
  • 靶向治療(布崙妥昔單抗vedotin)。

使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型,患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。

三期和四期黴菌病真菌的治療(包括塞扎里綜合症)

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分。

新診斷的III期和IV期真菌病真菌病(包括塞扎里氏綜合症)的治療是姑息性的(緩解症狀並改善生活質量),可能包括以下治療:

  • 補骨脂素和紫外線A(PUVA)放射療法。
  • 紫外線B放射療法。
  • 單獨進行體外光化學療法或與全身皮膚電子束放射療法結合使用。
  • 放射療法採用全皮膚電子束放射療法。在某些情況下,對皮膚病變進行放射治療,作為姑息治療,以減少腫瘤大小以緩解症狀並改善生活質量。
  • 單獨或結合針對皮膚的療法進行免疫療法。
  • 用一種或多種藥物進行的全身化學療法,可以與針對皮膚的療法結合使用。
  • 外用化療。
  • 其他藥物療法(局部皮質類固醇,來那度胺,貝沙羅汀,組蛋白脫乙酰酶抑製劑)。
  • brentuximab vedotin的靶向治療。

使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型,患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。

復發性蕈樣肉芽腫(包括塞氏綜合徵)的治療

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分。

反復發作的蕈樣肉芽腫和塞氏病綜合症經過治療後已重新出現在皮膚或身體的其他部位。

包括塞氏病在內的複發性真菌病真菌病的治療可能在臨床試驗範圍內,並且可能包括以下內容:

  • 放射療法採用全皮膚電子束放射療法。在某些情況下,對皮膚病變進行放射療法作為姑息療法,以縮小腫瘤大小,減輕症狀並改善生活質量。
  • 補骨脂素和紫外線A(PUVA)放射療法,可以與免疫療法同時使用。
  • 紫外線B輻射。
  • 體外光化學療法。
  • 用一種或多種藥物進行全身化療。
  • 其他藥物療法(局部糖皮質激素,類維生素A療法,來那度胺,組蛋白脫乙酰酶抑製劑)。
  • 單獨或結合針對皮膚的療法進行免疫療法。
  • 幹細胞移植可進行大劑量化學療法,有時甚至進行放射療法。
  • 靶向治療(布崙妥昔單抗vedotin或mogamulizumab)。

使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型,患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。

要了解有關真菌病和塞薩里氏綜合症的更多信息

有關來自國家癌症研究所的有關真菌病和蕈菌病的更多信息,請參見以下內容:

  • 淋巴瘤主頁
  • 癌症的光動力療法
  • 批准用於非霍奇金淋巴瘤的藥物
  • 免疫療法治療癌症
  • 靶向癌症治療

有關美國國家癌症研究所的一般癌症信息和其他資源,請參閱以下內容:

  • 關於巨蟹座
  • 分期
  • 化療與您:為癌症患者提供支持
  • 放射治療與您:為癌症患者提供支持
  • 應對癌症
  • 向醫生詢問有關癌症的問題
  • 對於倖存者和照顧者