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Langerhans細胞組織細胞增生症治療–患者版本

有關Langerhans細胞組織細胞增生症(LCH)的一般信息

關鍵點

  • 朗格漢斯細胞組織細胞增生症是一種癌症,會損傷組織或導致在體內一個或多個位置形成病變。
  • 癌症的家族史或有父母接觸過某些化學物質的人可能會增加LCH的風險。
  • LCH的體徵和症狀取決於其在體內的位置。
  • 皮膚和指甲
  • 淋巴結和胸腺
  • 內分泌系統
  • 中樞神經系統(CNS)
  • 肝脾
  • 骨髓
  • 檢查可能會發生LCH的器官和身體系統的測試可用於診斷LCH。
  • 某些因素會影響預後(恢復機會)和治療選擇。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症是一種癌症,會損傷組織或導致在體內一個或多個位置形成病變。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)是一種罕見的癌症,始於LCH細胞。LCH細胞是抵抗感染的一種樹突狀細胞。有時,LCH細胞形成時會發生突變(變化)。這些包括BRAF,MAP2K1,RAS和ARAF基因的突變。這些變化可能會使LCH細胞快速生長和繁殖。這會導致LCH細胞在人體的某些部位堆積,從而損害組織或形成病變。

LCH不是通常在皮膚中發生的朗格漢斯細胞疾病。

LCH可能發生在任何年齡,但最常見於幼兒。兒童LCH的治療不同於成人LCH的治療。本摘要的不同部分介紹了兒童LCH的治療和成人LCH的治療。

癌症的家族史或有父母接觸過某些化學物質的人可能會增加LCH的風險。

任何增加患病風險的因素都稱為風險因素。有危險因素並不意味著您會患癌症;沒有危險因素並不意味著您不會得癌症。如果您認為自己可能有危險,請與您的醫生交談。

LCH的危險因素包括:

  • 有一個父母接觸過某些化學物質。
  • 有一個父母在工作場所接觸金屬,花崗岩或木屑。
  • 包括LCH在內的癌症家族史。
  • 有甲狀腺疾病的個人病史或家族病史。
  • 新生兒感染。
  • 吸煙,尤其是在年輕人中。
  • 是西班牙裔。
  • 沒有小時候接種疫苗。

LCH的體徵和症狀取決於其在體內的位置。

這些和其他體徵和症狀可能是由LCH或其他情況引起的。如果您或您的孩子有以下任何一種情況,請諮詢醫生:

皮膚和指甲

嬰兒中的LCH可能僅影響皮膚。在某些情況下,僅皮膚的LCH可能在數週或數月內變得更糟,並成為一種稱為高風險多系統LCH的形式。

在嬰兒中,影響皮膚的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 頭皮剝落可能看起來像“搖籃蓋”。
  • 剝落在身體的摺痕中,例如內肘或會陰。
  • 身體上任何地方都有凸起的棕色或紫色皮疹。

在兒童和成人中,影響皮膚和指甲的LCH徵兆或症狀可能包括:

  • 看起來像頭皮屑的頭皮剝落。
  • 腹股溝區域,腹部,背部或胸部的凸起的,紅色或棕色,有皮疹的皮疹,可能發癢或疼痛。
  • 頭皮上的腫塊或潰瘍。
  • 耳後,乳房下方或腹股溝區域的潰瘍。
  • 指甲脫落或凹槽變色貫穿指甲。

LCH的影響口腔的徵兆或症狀可能包括:

  • 牙齦腫脹。
  • 口腔頂部,臉頰內部或舌頭或嘴唇上的瘡。

牙齒變得不均勻或脫落。

影響骨骼的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 骨頭腫脹或腫塊,例如頭骨,顎骨,肋骨,骨盆,脊柱,大腿骨,上臂骨,肘,眼窩或耳朵周圍的骨頭。
  • 在骨頭腫脹或腫塊的地方疼痛。

在耳朵或眼睛周圍的骨頭中患有LCH病變的兒童患尿崩症和其他中樞神經系統疾病的風險較高。

淋巴結和胸腺

LCH影響淋巴結或胸腺的體徵或症狀可能包括:

  • 淋巴結腫大。
  • 呼吸困難。
  • 上腔靜脈綜合徵。這可能會引起咳嗽,呼吸困難以及臉部,頸部和上臂腫脹。

內分泌系統

影響垂體的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 尿崩症。這會引起強烈的口渴和尿頻。
  • 增長緩慢。
  • 青春期早期或晚期。
  • 超重。

影響甲狀腺的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 甲狀腺腫大。
  • 甲狀腺功能減退。這可能會導致疲勞,精力不足,對感冒,便秘,皮膚乾燥,頭髮稀疏,記憶力問題,注意力不集中和抑鬱症敏感。在嬰兒中,這也可能導致食慾不振和食物窒息。在兒童和青少年中,這也可能導致行為問題,體重增加,生長緩慢和青春期晚期。
  • 呼吸困難。

影響眼睛的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 視力問題。

中樞神經系統(CNS)

影響中樞神經系統(大腦和脊髓)的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 失去平衡,身體動作不協調和行走困難。
  • 麻煩說話。
  • 麻煩看到。
  • 頭痛
  • 行為或性格改變。
  • 內存問題。

這些體徵和症狀可能是中樞神經系統病變或中樞神經系統神經退行性綜合症引起的。

肝脾

影響肝臟或脾臟的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 多餘液體積聚導致腹部腫脹。
  • 呼吸困難。
  • 皮膚發黃,眼睛發白。
  • 瘙癢。
  • 容易瘀傷或流血。
  • 感覺很累。

LCH的影響肺的體徵或症狀可能包括:

  • 肺萎陷。這種情況會導致胸痛或緊繃,呼吸困難,感到疲倦以及皮膚發藍。
  • 呼吸困難,尤其是在吸煙的成年人中。
  • 乾咳。
  • 胸痛。

骨髓

影響骨髓的LCH的體徵或症狀可能包括:

  • 容易瘀傷或流血。
  • 發熱。
  • 經常感染。

檢查可能會發生LCH的器官和身體系統的測試可用於診斷LCH。

以下測試和過程可用於檢測(發現)和診斷LCH或LCH引起的狀況:

  • 身體檢查和健康史:檢查身體的一般健康跡象,包括檢查疾病的跡象,例如腫塊或其他看起來不正常的跡象。還將記錄患者的健康習慣以及過去的疾病和治療史。
  • 神經系統檢查:一系列問題和測試,以檢查大腦,脊髓和神經功能。考試檢查一個人的精神狀態,協調能力和正常行走的能力,以及肌肉,感覺和反射的功能。這也可以稱為神經檢查或神經檢查。
  • 具有差異的全血細胞計數(CBC):抽取血樣並檢查以下各項的過程:
  • 紅細胞中血紅蛋白(攜帶氧氣的蛋白質)的量。
  • 血液樣本中由紅細胞組成的部分。
  • 白細胞的數量和類型。
  • 紅細胞和血小板的數量。
  • 血液化學研究:檢查血液樣本以測量體內器官和組織釋放到體內的某些物質的量的程序。異常(高於或低於正常)物質可能是疾病的徵兆。
  • 肝功能測試:一种血液測試,用於測量肝臟釋放的某些物質的血液水平。這些物質的高或低水平可能是肝臟疾病的跡象。
  • BRAF基因測試:一種實驗室測試,其中對血液或組織樣本中的BRAF基因的某些變化進行測試。
  • 尿液分析:一種檢查尿液顏色及其含量的測試,例如糖,蛋白質,紅細胞和白細胞。
  • 缺水測試:一種檢查尿液量的方法,該方法可在少喝水或不喝水時檢查尿液是否濃縮。該測試用於診斷可能由LCH引起的尿崩症。
  • 骨髓穿刺和活檢:通過將空心針插入髖骨來去除骨髓和一小塊骨頭。病理學家在顯微鏡下觀察骨髓和骨骼以尋找LCH徵象。
骨髓穿刺和活檢。麻木一小塊皮膚後,將一根骨髓針插入患者的髖骨。取出血液,骨骼和骨髓的樣本,以便在顯微鏡下檢查。

可以對被切除的組織進行以下測試:

  • 免疫組織化學:一種實驗室測試,使用抗體檢查患者組織樣本中的某些抗原(標記)。抗體通常與酶或熒光染料連接。抗體與組織樣品中的特定抗原結合後,酶或染料被激活,然後可以在顯微鏡下看到抗原。這種類型的測試用於幫助診斷癌症,並幫助將一種癌症與另一種癌症區分開。
  • 流式細胞儀:一種實驗室測試,用於測量樣品中的細胞數量,樣品中活細胞的百分比以及細胞的某些特徵,例如細胞的大小,形狀和腫瘤(或其他)標記物的存在細胞表面。來自患者血液,骨髓或其他組織的樣本中的細胞被熒光染料染色,置於液體中,然後一次穿過一束光束。測試結果基於被熒光染料染色的細胞對光束的反應。
  • 骨掃描:一種檢查骨骼中是否存在快速分裂的細胞的程序。極少量的放射性物質被注入靜脈並穿過血流。放射性物質聚集在患有癌症的骨骼中,並被掃描儀檢測到。
骨掃描。少量放射性物質被注入孩子的靜脈並穿過血液。放射性物質聚集在骨骼中。當孩子躺在掃描儀下方滑動的桌子上時,會檢測到放射性物質,並在計算機屏幕上成像。
  • X射線:人體內部器官和骨骼的X射線。X射線是一種能量束,它可以穿過人體並到達膠片上,從而對人體內部區域進行拍攝。有時進行骨骼檢查。這是X射線檢查人體所有骨骼的過程。
  • CT掃描(CAT掃描):該過程可從不同角度拍攝一系列體內區域的詳細圖片。圖片是由連接到X射線機的計算機製作的。可以將染料注入靜脈或吞嚥以幫助器官或組織更清晰地顯示出來。此過程也稱為計算機斷層掃描,計算機斷層掃描或計算機軸向斷層掃描。
腹部計算機斷層掃描(CT)掃描。病人躺在一張可穿過CT機的桌子上,該機可拍攝人體內部的X射線照片。
  • MRI(核磁共振成像):一種程序,使用磁鐵,無線電波和計算機來製作一系列體內區域的詳細圖片。可以將稱為called的物質注入靜脈。the聚集在LCH細胞周圍,因此它們在照片中顯得更亮。此過程也稱為核磁共振成像(NMRI)。
腹部磁共振成像(MRI)。孩子躺在一張桌子上,該桌子滑入MRI掃描儀中,為身體內部拍照。兒童腹部的墊子可以使圖片更清晰。
  • PET掃描(正電子發射斷層掃描):一種在體內查找腫瘤細胞的程序。少量放射性葡萄糖(糖)被注入靜脈。PET掃描儀繞著身體旋轉,並拍攝出體內葡萄糖的使用位置的圖片。腫瘤細胞在圖片中顯示得更亮,因為它們比正常細胞更活躍並且吸收更多的葡萄糖。
正電子發射斷層掃描(PET)掃描。孩子躺在一張桌子上,這張桌子可以滑過PET掃描儀。頭枕和白色皮帶可幫助孩子保持靜止。少量的放射性葡萄糖(糖)被注入孩子的靜脈,掃描儀可以對體內葡萄糖的使用位置進行成像。癌細胞在圖片中顯示得更亮,因為它們比正常細胞吸收更多的葡萄糖。
  • 超聲檢查:一種將高能聲波(超聲)從內部組織或器官反射並產生迴聲的程序。迴聲形成了人體組織的圖像,稱為超聲圖。可以打印圖片以便以後查看。
腹部超聲。連接到計算機的超聲換能器穿過腹部表面。超聲換能器從內部器官和組織反射聲波,形成迴聲,形成超聲圖(計算機圖像)。
  • 肺功能測試(PFT):一種檢查肺部功能的測試它測量肺可以容納多少空氣,以及空氣進出肺的速度有多快。它還可以測量使用了多少氧氣以及在呼吸過程中釋放了多少二氧化碳。這也稱為肺功能檢查。
  • 支氣管鏡檢查:一種檢查氣管內部和肺部大氣道是否有異常區域的程序。支氣管鏡通過鼻子或嘴插入氣管和肺。支氣管鏡是一種細的管狀儀器,帶有燈和透鏡以供觀看。它還可能具有去除組織樣本的工具,該工具在顯微鏡下檢查是否有癌症跡象。
  • 內窺鏡檢查:檢查體內器官和程序以檢查胃腸道或肺部異常區域的程序。內窺鏡通過切口(切口)插入皮膚或身體(例如嘴)的開口中。內窺鏡是一種細的管狀儀器,帶有燈和可觀察的透鏡。它還可能具有去除組織或淋巴結樣本的工具,這些樣本在顯微鏡下檢查是否有疾病跡象。
  • 活檢:去除細胞或組織,以便病理醫生可以在顯微鏡下查看它們,以檢查LCH細胞。為了診斷LCH,可以對骨骼,皮膚,淋巴結,肝臟或其他疾病部位進行活檢。

某些因素會影響預後(恢復機會)和治療選擇。

皮膚,骨骼,淋巴結或垂體等器官中的LCH通常通過治療會變得更好,被稱為“低風險”。脾臟,肝臟或骨髓中的LCH更難治療,被稱為“高危”。

預後和治療方案取決於以下因素:

  • 被診斷為LCH時患者的年齡。
  • LCH影響哪些器官或身體系統。
  • 癌症影響多少個器官或身體系統。
  • 是否在肝臟,脾臟,骨髓或頭骨的某些骨骼中發現癌症。
  • 癌症對初始治療的反應速度。
  • BRAF基因是否有某些變化。
  • 癌症是剛剛被診斷出還是複發了(復發)。

對於不滿一歲的嬰兒,LCH可能會在不進行治療的情況下消失。

LCH的階段

關鍵點

  • 沒有用於Langerhans細胞組織細胞增生症(LCH)的分期系統。
  • LCH的治療取決於體內LCH細胞的位置以及LCH是低風險還是高風險。
  • 復發性LCH

沒有用於Langerhans細胞組織細胞增生症(LCH)的分期系統。

癌症的程度或擴散通常稱為階段。LCH沒有暫存系統。

LCH的治療取決於體內LCH細胞的位置以及LCH是低風險還是高風險。

LCH被描述為單系統疾病或多系統疾病,具體取決於受影響的身體系統數量:

  • 單系統LCH: LCH在器官或身體系統的一部分中或該器官或身體系統的一個以上部分中發現。骨是發現LCH最常見的地方。
  • 多系統LCH: LCH發生在兩個或多個器官或身體系統中,或可能擴散到整個身體。多系統LCH不如單系統LCH常見。

LCH可能會影響低風險器官或高風險器官:

  • 低風險器官包括皮膚,骨骼,肺,淋巴結,胃腸道,垂體,甲狀腺,胸腺和中樞神經系統(CNS)。
  • 高風險器官包括肝臟,脾臟和骨髓。

復發性LCH

復發性LCH是指在治療後復發(復發)的癌症。癌症可能會回到原處或身體其他部位。它經常復發於骨骼,耳朵,皮膚或垂體。LCH通常在停止治療後的一年復發。當LCH重複出現時,也可以稱為重新激活。

LCH的治療方案概述

關鍵點

  • 朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)的患者有不同的治療方法。
  • 患有LCH的兒童應由一組治療兒童癌症的專家的醫療服務提供者計劃治療方案。
  • 使用了九種標準治療方法:
  • 化學療法
  • 手術
  • 放射治療
  • 光動力療法
  • 免疫療法
  • 靶向治療
  • 其他藥物治療
  • 幹細胞移植
  • 觀察
  • 新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
  • 朗格漢斯細胞組織細胞增生症的治療可能會引起副作用。
  • 患者可能想考慮參加臨床試驗。
  • 患者可以在開始治療之前,之中或之後進入臨床試驗。
  • 當停止治療LCH時,可能會出現新的病灶或舊的病灶可能複發。
  • 可能需要進行後續測試。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)的患者有不同的治療方法。

LCH患者可以使用不同類型的治療方法。有些治療是標準的(當前使用的治療),有些正在臨床試驗中進行測試。治療臨床試驗是一項研究性研究,旨在幫助改善當前的治療方法或獲取有關癌症患者新治療方法的信息。當臨床試驗表明新療法優於標準療法時,新療法可能成為標準療法。只要有可能,患者應參加臨床試驗,以接受新型的LCH治療。一些臨床試驗僅對尚未開始治療的患者開放。

該國許多地方正在進行臨床試驗。有關正在進行的臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。選擇最合適的治療方法是一個理想的決策,需要患者,家人和醫療團隊參與。

患有LCH的兒童應由一組治療兒童癌症的專家的醫療服務提供者計劃治療方案。

兒科腫瘤學家將負責治療,他是專門治療兒童癌症的醫生。兒科腫瘤科醫生與其他兒科醫療保健提供者合作,他們是治療LCH兒童的專家,並且專門研究某些醫學領域。其中可能包括以下專家:

  • 兒科醫生
  • 兒科醫生。
  • 小兒血液科醫生。
  • 放射腫瘤學家。
  • 神經學家。
  • 內分泌學家。
  • 兒科護士專家。
  • 康復專家。
  • 心理學家。
  • 社會工作者。

使用了九種標準治療方法:

化學療法

化學療法是一種癌症治療方法,它使用藥物殺死癌細胞或阻止其分裂來阻止癌細胞的生長。當化學療法通過口腔或靜脈或肌肉注射時,藥物進入血流並可以到達全身的癌細胞(全身化學療法)。當化學療法直接置於皮膚上或腦脊液,器官或體腔(如腹部)中時,藥物主要影響那些區域的癌細胞(區域化學療法)。

化學療法可以通過注射或口服給予,也可以應用於皮膚以治療LCH。

手術

可以使用手術去除LCH病變和附近的少量健康組織。刮宮術是一種使用刮匙(鋒利的勺狀工具)從骨頭上刮除LCH細胞的手術。

當肝臟或肺部嚴重受損時,可以切除整個器官,並用供體的健康肝臟或肺部代替。

放射治療

放射療法是一種癌症療法,使用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止其生長。外部放射療法使用體外的機器向癌症患者的身體區域發送放射線。紫外線B(UVB)放射治療可以使用特殊的燈進行,該燈將輻射引向LCH皮膚病變。

光動力療法

光動力療法是一種癌症療法,使用某種藥物和某種類型的激光殺死癌細胞。直到暴露在光線下才有活性的藥物被注入靜脈。與正常細胞相比,該藥物在癌細胞中的收集更多。對於LCH,激光瞄準皮膚,藥物變得活躍並殺死癌細胞。光動力療法對健康組織幾乎沒有損害。進行光動力療法的患者不應在陽光下花費太多時間。

在一種稱為補骨脂素和紫外線A(PUVA)的光動力療法中,患者會收到一種稱為補骨脂素的藥物,然後紫外線A輻射會直接照射皮膚。

免疫療法

免疫療法是一種利用患者的免疫系統抵抗癌症的療法。人體製造或實驗室製造的物質用於增強,引導或恢復人體抵抗癌症的天然防禦能力。這種癌症治療也稱為生物療法或生物療法。免疫療法有不同類型:

  • 干擾素用於治療皮膚的LCH。
  • 沙利度胺用於治療LCH。
  • 靜脈免疫球蛋白(IVIG)用於治療中樞神經系統神經退行性綜合症。

靶向治療

靶向療法是一種使用藥物或其他物質攻擊癌細胞的療法。與化學療法或放射療法相比,靶向療法對正常細胞的傷害較小。有不同類型的靶向治療:

  • 酪氨酸激酶抑製劑可阻斷腫瘤生長所需的信號。用於治療LCH的酪氨酸激酶抑製劑包括:
  • 甲磺酸伊馬替尼可阻止血液幹細胞轉變為可能成為癌細胞的樹突狀細胞。
  • BRAF抑製劑會阻斷細胞生長所需的蛋白質,並可能殺死癌細胞。在某些LCH中發現了BRAF基因的突變(改變)形式,對其進行阻斷可能有助於阻止癌細胞的生長。
  • Vemurafenib和dabrafenib是用於治療LCH的BRAF抑製劑。
  • 單克隆抗體療法使用實驗室中由單一類型的免疫系統細胞製成的抗體。這些抗體可以識別癌細胞上的物質或可以幫助癌細胞生長的正常物質。抗體附著在物質上並殺死癌細胞,阻止其生長或阻止其擴散。它們可以單獨使用,也可以將藥物,毒素或放射性物質直接攜帶到癌細胞中。單克隆抗體通過輸注給予。
  • 利妥昔單抗是用於治療LCH的單克隆抗體。

其他藥物治療

用於治療LCH的其他藥物包括:

  • 類固醇療法(如潑尼松)用於治療LCH病變。
  • 雙膦酸鹽療法(例如帕米膦酸鹽,唑來膦酸鹽或阿崙膦酸鹽)用於治療骨骼的LCH病變並減輕骨痛。
  • 抗炎藥是通常用於減少發燒,腫脹,疼痛和發紅的藥物(例如吡格列酮和羅非考昔)。可以聯合使用抗炎藥和化學療法治療患有骨LCH的成人。
  • 類維生素A(例如異維A酸)是與維生素A有關的藥物,可以減緩皮膚中LCH細胞的生長。類視黃醇經口攝取。

幹細胞移植

幹細胞移植是一種化學療法,並替代被LCH治療破壞的造血細胞的方法。從患者或供體的血液或骨髓中去除乾細胞(未成熟​​的血細胞),並將其冷凍保存。化療結束後,將儲存的干細胞解凍,並通過輸液回輸給患者。這些重新註入的干細胞生長(並恢復)人體的血細胞。

觀察

觀察一直在密切監視患者的狀況,無需任何治療,直到體徵或症狀出現或改變。

新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。

有關臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症的治療可能會引起副作用。

有關在癌症治療期間開始出現的副作用的信息,請參見我們的“副作用”頁面。

在治療後開始並持續數月或數年的癌症治療副作用被稱為晚期效應。癌症治療的後期影響可能包括:

  • 生長發育緩慢。
  • 聽力損失。
  • 骨骼,牙齒,肝臟和肺部疾病。
  • 情緒,感覺,學習,思維或記憶的變化。
  • 第二種癌症,例如白血病,視網膜母細胞瘤,尤因肉瘤,腦癌或肝癌。

某些後期影響可以得到治療或控制。與您的孩子的醫生討論癌症治療可能會對您的孩子產生影響的重要性。(有關更多信息,請參閱關於兒童癌症治療的後期效果的摘要。)

許多具有多系統LCH的患者因治療或疾病本身而導致遲發效應。這些患者經常患有影響其生活質量的長期健康問題。

患者可能想考慮參加臨床試驗。

對於某些患者,參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程的一部分。已經進行了臨床試驗,以查明新的癌症治療方法是否安全,有效或優於標準治療方法。

當今許多標準的癌症治療方法都是基於較早的臨床試驗。參加臨床試驗的患者可能會接受標準治療,也可能是最早接受新治療的患者之一。

參加臨床試驗的患者還有助於改善將來治療癌症的方式。即使臨床試驗不能帶來有效的新療法,它們也經常回答重要問題並有助於推動研究的進行。

患者可以在開始治療之前,之中或之後進入臨床試驗。

一些臨床試驗僅包括尚未接受治療的患者。其他試驗測試了癌症尚未好轉的患者的治療方法。也有臨床試驗測試阻止癌症復發(復發)或減少癌症治療副作用的新方法。

該國許多地方正在進行臨床試驗。在NCI的臨床試驗搜索網頁上可以找到有關NCI支持的臨床試驗的信息。其他組織支持的臨床試驗可在ClinicalTrials.gov網站上找到。

當停止治療LCH時,可能會出現新的病灶或舊的病灶可能複發。

許多LCH患者的治療效果會更好。但是,停止治療後,可能會出現新的病灶或舊的病灶可能複發。這稱為重新激活(復發),可能在停止治療後一年內發生。多系統疾病患者更有可能重新激活。重新激活的常見部位是骨頭,耳朵或皮膚。尿崩症也可能發展。不太常見的再激活部位包括淋巴結,骨髓,脾臟,肝臟或肺。某些患者可能會在幾年中多次復活。

可能需要進行後續測試。

由於存在重新激活的風險,因此應該對LCH患者進行多年監視。可以重複進行某些診斷LCH的測試。這是為了查看治療效果如何以及是否有新的病變。這些測試可能包括:

  • 體檢。
  • 神經系統檢查。
  • 超聲檢查。
  • 核磁共振
  • CT掃描。
  • PET掃描。

可能需要進行的其他測試包括:

  • 腦幹聽覺誘發反應(BAER)測試:一種測試大腦對點擊聲音或某些音調的反應的測試。
  • 肺功能測試(PFT):一種檢查肺部功能的測試。它測量肺可以容納多少空氣,以及空氣進出肺的速度有多快。它還可以測量使用了多少氧氣以及在呼吸過程中釋放了多少二氧化碳。這也稱為肺功能檢查。
  • 胸部X射線:胸部內部器官和骨骼的X射線。X射線是一種能量束,它可以穿過人體並到達膠片上,從而對人體內部區域進行拍攝。

這些測試的結果可以顯示您的病情是否已改變或癌症是否已復發(回來)。這些測試有時稱為跟進測試或檢查。是否繼續,更改或停止治療的決定可能基於這些測試的結果。

兒童低風險LCH的治療

在這個部分

  • 皮損
  • 骨骼或其他低風險器官的病變
  • 中樞神經系統病變

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分。

皮損

新診斷的兒童期朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)皮膚病變的治療可能包括:

  • 觀察。

當發生嚴重的皮疹,疼痛,潰瘍或出血時,可以採取以下治療措施:

  • 類固醇療法。
  • 通過口腔或靜脈給予化學療法。
  • 化學療法應用於皮膚。
  • 補骨脂素和紫外線A(PUVA)療法的光動力療法。
  • UVB放射療法。

骨骼或其他低風險器官的病變

新診斷的兒童期LCH顱骨的前,側或後部或任何其他單個骨骼中的骨病變的治療可能包括:

  • 接受或不接受類固醇療法的手術(刮宮術)。
  • 低劑量放射治療可影響附近器官的病變。

為了降低患尿崩症和其他長期問題的風險,對新診斷的兒童LCH病變在耳朵或眼睛周圍的骨頭中進行了治療。治療可能包括:

  • 化學療法和類固醇療法。
  • 手術(刮宮術)。

對新診斷的兒童期脊柱或大腿LCH病變的治療可能包括:

  • 觀察。
  • 低劑量放射治療。
  • 化學療法,用於從脊柱擴散到附近組織的病變。
  • 通過將骨骼支撐或融合在一起來加固弱化骨骼的手術。

對兩個或多個骨病變的治療可能包括:

  • 化學療法和類固醇療法。

結合皮膚病變,淋巴結病變或尿崩症治療兩種或多種骨病變可能包括:

  • 有或沒有類固醇療法的化學療法。
  • 雙膦酸鹽治療。

中樞神經系統病變

新診斷的兒童LCH中樞神經系統(CNS)病變的治療可能包括:

  • 有或沒有類固醇療法的化學療法。

新診斷的LCH CNS神經變性綜合徵的治療可能包括:

  • 使用BRAF抑製劑(vemurafenib或dabrafenib)進行靶向治療。
  • 化學療法。
  • 用單克隆抗體(利妥昔單抗)靶向治療。
  • 類維生素A療法。
  • 免疫療法(IVIG),有或沒有化療。

使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型,患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。

兒童高危LCH的治療

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分。

在脾臟,肝臟或骨髓以及其他器官或部位新診斷的兒童期LCH多系統疾病病變的治療可能包括:

  • 化學療法和類固醇療法。對於腫瘤對初始化療無反應的患者,可以給予更高劑量的一種以上的化療藥物和類固醇治療。
  • 靶向治療(vemurafenib)。
  • 嚴重肝損害患者的肝移植。
  • 根據癌症的特徵及其對治療的反應來調整患者治療的臨床試驗。
  • 化學療法和類固醇療法的臨床試驗。

兒童復發,難治和進行性兒童LCH的治療

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分。

復發性LCH是在治療後一段時間內無法檢測到然後復發的癌症。難治性LCH是不能通過治療得到改善的癌症。進行性LCH是在治療期間持續增長的癌症。

復發性,難治性或進行性低風險LCH的治療可能包括:

  • 有或沒有類固醇療法的化學療法。
  • 雙膦酸鹽治療。

復發性,難治性或進行性高風險多系統LCH的治療可能包括:

  • 大劑量化療。
  • 靶向治療(vemurafenib)。
  • 幹細胞移植。

正在研究針對複發性,難治性或進行性兒童期LCH的治療方法如下:

  • 根據癌症的特徵及其對治療的反應來調整患者治療的臨床試驗。
  • 一項臨床試驗,檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。

成人LCH的治療

在這個部分

  • 成人肺LCH的治療
  • 成人骨LCH的治療
  • 成人皮膚LCH的治療
  • 成人單系統和多系統LCH的治療

有關以下所列治療的信息,請參閱“治療方案概述”部分

成人的朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)與兒童中的LCH非常相似,並且可以在兒童中形成於相同的器官和系統中。這些包括內分泌和中樞神經系統,肝臟,脾臟,骨髓和胃腸道。在成年人中,LCH最常見於肺部,是單系統疾病。肺中的LCH在吸煙的年輕人中更常見。成人LCH通常也存在於骨骼或皮膚中。

在兒童中,LCH的體徵和症狀取決於其在體內的位置。有關LCH的體徵和症狀,請參見“一般信息”部分。

檢查可能會發生LCH的器官和身體系統的測試用於檢測(發現)和診斷LCH。有關用於診斷LCH的測試和過程,請參閱“常規信息”部分。

在成年人中,關於哪種治療最有效的信息並不多。有時,信息僅來自對接受相同類型治療的一個成年人或一小組成年人進行診斷,治療和隨訪的報告。

成人肺LCH的治療

成人肺LCH的治療可能包括:

  • 為所有吸煙患者戒菸。不戒菸的患者,隨著時間的流逝,肺部損傷會越來越嚴重。在戒菸的患者中,隨著時間的流逝,肺部損傷可能會好轉或惡化。
  • 化學療法。
  • 肺移植適用於嚴重肺損傷的患者。

即使不進行治療,有時肺的LCH也會消失或不會惡化。

成人骨LCH的治療

僅影響成年人骨骼的LCH治療可能包括:

  • 有或沒有類固醇療法的手術。
  • 有或沒有低劑量放射療法的化學療法。
  • 放射治療。
  • 雙膦酸鹽療法,可治療嚴重的骨痛。
  • 用化學療法消炎藥。

成人皮膚LCH的治療

僅影響成年人皮膚的LCH治療可能包括:

  • 手術。
  • 類固醇或其他藥物療法已應用或註入皮膚。
  • 補骨脂素和紫外線A(PUVA)輻射的光動力療法。
  • UVB放射療法。
  • 口服給予的化學療法或免疫療法,例如甲氨蝶呤,沙利度胺,羥基脲或乾擾素。
  • 如果其他方法不能改善皮膚病變,可以使用類維生素A療法。

影響成年人皮膚和其他身體系統的LCH治療可能包括:

  • 化學療法。

成人單系統和多系統LCH的治療

成人不影響肺,骨骼或皮膚的單系統和多系統疾病的治療可能包括:

  • 化學療法。
  • 靶向治療(伊馬替尼或維羅非尼)。

有關成人LCH試驗的更多信息,請訪問Histiocyte SocietyExit免責聲明網站。

使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型,患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。

要了解有關Langerhans細胞組織細胞增生症的更多信息

有關來自國立癌症研究所的有關Langerhans細胞組織細胞增生症治療的更多信息,請參見以下內容:

  • 計算機斷層掃描(CT)掃描和癌症
  • 癌症的光動力療法
  • 免疫療法治療癌症
  • 靶向癌症治療
  • 造血幹細胞移植

有關更多的兒童期癌症信息和其他一般癌症資源,請參閱以下內容:

  • 關於巨蟹座
  • 童年癌症
  • 治療兒童癌症退出免責聲明
  • 兒童癌症治療的後期效果
  • 青少年和患有癌症的年輕人
  • 患有癌症的兒童:父母指南
  • 兒童和青少年癌症
  • 分期
  • 應對癌症
  • 向醫生詢問有關癌症的問題
  • 對於倖存者和照顧者


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