類型/兒童癌症/患者/非正常兒童癌症-pdq
內容
罕見的兒童期癌症（？）
有關兒童期異常癌症的一般信息
關鍵點
- 兒童期罕見的癌症是在兒童中很少見的癌症。
- 測試用於檢測（發現），診斷和分階段兒童時期的罕見癌症。
- 癌症在體內擴散的方式有三種。
- 癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。
兒童期罕見的癌症是在兒童中很少見的癌症。
兒童和青少年癌症很少見。自1975年以來，兒童期癌症的新病例數一直在緩慢增加。自1975年以來，兒童癌症死亡人數減少了一半以上。
本摘要中討論的不尋常癌症非常罕見，以至於大多數兒童醫院在幾年內可能只看到少數幾種癌症。由於不尋常的癌症非常罕見，因此關於哪種治療效果最好的信息並不多。對兒童的治療通常基於從對其他兒童的治療中學到的知識。有時，信息只能從對接受相同類型治療的一個孩子或一小群孩子的診斷，治療和隨訪報告中獲得。
本摘要涵蓋了許多不同的癌症。它們按在體內的位置分組。
測試用於檢測（發現），診斷和分階段兒童時期的罕見癌症。
已進行測試以檢測，診斷和分期癌症。使用的測試取決於癌症的類型。在診斷出癌症之後，進行測試以查明癌細胞是否已從癌症開始擴散到身體的其他部位。用來發現癌細胞是否擴散到身體其他部位的過程稱為分期。從分期過程中收集的信息確定疾病的階段。重要的是要知道階段，以便計劃最佳治療方案。
以下測試和過程可用於檢測，診斷和分期癌症：
- 身體檢查和健康史：檢查身體的一般健康跡象，包括檢查疾病的跡象，例如腫塊或其他看起來不正常的跡象。還將記錄患者的健康習慣以及過去的疾病和治療史。
- 血液化學研究：檢查血液樣本以測量體內器官和組織釋放到血液中的某些物質的量的程序。異常（高於或低於正常）物質可能是疾病的徵兆。
- X射線： X射線是一種可以穿過人體並到達膠片的能量束。
- CT掃描（CAT掃描）：該過程可從不同角度拍攝一系列體內區域的詳細圖片。圖片是由連接到X射線機的計算機製作的。此過程也稱為計算機斷層掃描，計算機斷層掃描或計算機軸向斷層掃描。
- PET掃描（正電子發射斷層掃描）：一種在體內查找惡性腫瘤細胞的程序。少量放射性葡萄糖（糖）被注入靜脈。PET掃描儀繞著身體旋轉，並拍攝出體內葡萄糖的使用位置的圖片。惡性腫瘤細胞在圖片中顯示得更亮，因為它們比正常細胞更活躍並且吸收更多的葡萄糖。
- MRI（核磁共振成像）：一種程序，使用磁鐵和無線電波對人體內部區域進行一系列詳細拍攝。圖片是由計算機製作的。此過程也稱為核磁共振成像（NMRI）。
- 超聲檢查：一種將高能聲波（超聲）從內部組織或器官反射並產生迴聲的程序。迴聲形成了人體組織的圖像，稱為超聲圖。可以打印圖片以便以後查看。
- 內窺鏡檢查：檢查體內器官和組織以檢查異常區域的程序。內窺鏡通過切口（切口）插入皮膚或身體開口（例如嘴或直腸）中的切口。內窺鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和可觀察的透鏡。它還可能具有去除組織或淋巴結樣本的工具，這些樣本在顯微鏡下檢查是否有疾病跡象。
- 骨掃描：一種檢查骨骼中是否存在快速分裂的細胞（例如癌細胞）的程序。極少量的放射性物質被注入靜脈並穿過血流。放射性物質聚集在患有癌症的骨骼中，並被掃描儀檢測到。
- 活檢：去除細胞或組織，以便病理學家可以在顯微鏡下觀察它們是否有癌症跡象。有許多不同類型的活檢程序。最常見的類型包括：
- 細針穿刺活檢（FNA）：使用細針切除組織或體液。
- 核心活檢：使用寬針切除組織。
- 切口活檢：切除看起來不正常的腫塊或組織樣本的一部分。
- 切除活檢：切除看起來不正常的整個腫塊或整個組織區域。
癌症在體內擴散的方式有三種。
癌症可通過組織，淋巴系統和血液擴散：
- 組織。癌症從開始擴散到附近地區。
- 淋巴系統。癌症從開始進入淋巴系統開始擴散。癌症通過淋巴管傳播到身體的其他部位。
- 血液。癌症是從進入血液開始的地方擴散的。癌症通過血管傳播到身體的其他部位。
癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。
當癌症擴散到身體的另一部分時，稱為轉移。癌細胞從開始的地方（原發性腫瘤）脫離並穿過淋巴系統或血液。
- 淋巴系統。癌症進入淋巴系統，穿過淋巴管，並在身體的另一部分形成腫瘤（轉移性腫瘤）。
- 血液。癌症進入血液，穿過血管，在身體的另一部分形成腫瘤（轉移性腫瘤）。
轉移性腫瘤與原發性腫瘤是同一類型的癌症。例如，如果甲狀腺癌擴散到肺，則肺中的癌細胞實際上是甲狀腺癌細胞。該疾病是轉移性甲狀腺癌，而不是肺癌。
當癌症從原始腫瘤轉移到其他組織和器官時，會導致許多癌症死亡。這稱為轉移性癌症。該動畫顯示了癌細胞如何從它們最初形成的位置轉移到身體的其他部位。
治療方案概述
關鍵點
- 對於患有不尋常癌症的兒童，有不同類型的治療方法。
- 患有不尋常癌症的兒童應由一組治療兒童癌症的專家的醫療服務提供者計劃治療方案。
- 使用了九種標準治療方法：
- 手術
- 放射治療
- 化學療法
- 大劑量化療與自體幹細胞搶救
- 激素療法
- 免疫療法
- 注意等待
- 靶向治療
- 栓塞
- 新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
- 基因治療
- 患者可能想考慮參加臨床試驗。
- 患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
- 可能需要進行後續測試。
- 治療兒童期罕見的癌症可能會引起副作用。
對於患有不尋常癌症的兒童，有不同類型的治療方法。
癌症兒童可以使用不同類型的治療方法。有些治療是標準的（當前使用的治療），有些正在臨床試驗中進行測試。治療臨床試驗是一項研究性研究，旨在幫助改善當前的治療方法或獲取有關癌症患者新治療方法的信息。當臨床試驗表明新療法優於標準療法時，新療法可能成為標準療法。
由於兒童癌症很少見，因此應考慮參加臨床試驗。一些臨床試驗僅對尚未開始治療的患者開放。
患有不尋常癌症的兒童應由一組治療兒童癌症的專家的醫療服務提供者計劃治療方案。
兒科腫瘤學家將負責治療，他是專門治療兒童癌症的醫生。兒科腫瘤學家與其他兒科醫療保健提供者合作，他們是治療兒童癌症的專家，並且專門研究某些醫學領域。其中可能包括以下專家：
- 兒科醫生
- 兒科醫生。
- 小兒血液科醫生。
- 放射腫瘤學家。
- 兒科護士專家。
- 康復專家。
- 內分泌學家。
- 社會工作者。
- 心理學家。
使用了九種標準治療方法：
手術
外科手術是用於發現癌症是否存在，從體內清除癌症或修復身體部位的程序。姑息手術可以緩解癌症引起的症狀。手術也稱為手術。
在醫生清除了所有在手術時可見的癌症後，可能會在手術後對某些患者進行化學療法或放射療法以殺死殘留的癌細胞。手術後為了降低癌症復發風險而進行的治療稱為輔助治療。
放射治療
放射療法是一種癌症療法，使用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止其生長。有不同類型的放射療法：
- 外部放射療法使用人體外部的機器向癌症發送輻射。
- 質子束放射療法是一種高能的外部放射療法。放射治療機將質子流（微小的，不可見的，帶正電的粒子）對準癌細胞以殺死它們。這種類型的治療對附近健康組織的損害較小。
- 內部放射療法使用一種放射性物質，該物質被注入人體或密封在直接放置在癌症中或附近的針頭，種子，電線或導管中。
- 131I-MIBG（放射性碘）療法是一種內部放射療法，用於治療嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤。放射性碘通過輸注給藥。它進入血液並聚集在某些種類的腫瘤細胞中，並通過發出的輻射殺死它們。
放射治療的方式取決於所治療癌症的類型。
化學療法
化學療法是一種癌症治療方法，它使用藥物殺死癌細胞或阻止其分裂來阻止癌細胞的生長。當化學療法是通過口腔或靜脈或肌肉注射時，藥物會進入血液並影響全身的癌細胞（全身化學療法）。當化學療法直接放入腦脊液，腹部等體腔或器官中時，這些藥物主要影響那些區域的癌細胞。聯合化療是使用一種以上抗癌藥物的治療方法。化療的方式取決於所治療癌症的類型和階段。
大劑量化療與自體幹細胞搶救
高劑量的化學療法可以殺死癌細胞。癌症治療也會破壞包括造血細胞在內的健康細胞。幹細胞搶救是一種替代造血細胞的治療方法。從患者的血液或骨髓中取出乾細胞（未成熟的血細胞）並冷凍並保存。患者完成化療後，將儲存的干細胞解凍，並通過輸液回輸給患者。這些重新註入的干細胞生長（並恢復）人體的血細胞。
激素療法
激素療法是一種癌症療法，可以去除激素或阻斷激素的作用並阻止癌細胞的生長。激素是由體內腺體產生並流經血液的物質。一些激素會導致某些癌症的發展。如果測試表明癌細胞具有荷爾蒙可以附著（受體）的位置，則可以使用藥物，外科手術或放射療法來減少荷爾蒙的產生或阻止荷爾蒙的工作。用稱為皮質類固醇的藥物進行激素療法可用於治療胸腺瘤或胸腺癌。
用生長抑素類似物（奧曲肽或蘭瑞肽）進行激素治療可用於治療已擴散或無法通過手術切除的神經內分泌腫瘤。奧曲肽也可用於治療對其他治療無反應的胸腺瘤。這種治療可以阻止神經內分泌腫瘤產生額外的激素。奧曲肽或蘭瑞肽是生長抑素類似物，其被注射在皮膚下或肌肉中。有時，少量放射性物質會附著在藥物上，並且放射線還會殺死癌細胞。這稱為肽受體放射性核素治療。
免疫療法
免疫療法是一種利用患者的免疫系統抵抗癌症的療法。人體製造或實驗室製造的物質用於增強，引導或恢復人體抵抗癌症的天然防禦能力。這種癌症治療也稱為生物療法或生物療法。
- 干擾素：干擾素會影響癌細胞分裂並減慢腫瘤的生長。它用於治療鼻咽癌和乳頭狀瘤病。
- 愛潑斯坦巴爾病毒（EBV）特異的細胞毒性T淋巴細胞：白細胞（T淋巴細胞）在實驗室中用愛潑斯坦巴爾病毒進行處理，然後給予患者以刺激免疫系統並抵抗癌症。EBV特異性細胞毒性T淋巴細胞正在研究中，用於治療鼻咽癌。
- 疫苗療法：一種癌症療法，使用一種或多種物質刺激免疫系統以發現並殺死腫瘤。疫苗療法用於治療乳頭狀瘤病。
- 免疫檢查點抑製劑療法：某些類型的免疫細胞（例如T細胞）和某些癌細胞在其表面上具有某些蛋白質，稱為檢查點蛋白質，可以阻止免疫反應。當癌細胞中含有大量這些蛋白質時，它們將不會被T細胞攻擊和殺死。免疫檢查點抑製劑會阻斷這些蛋白質，從而增強T細胞殺死癌細胞的能力。
- 免疫檢查點抑製劑治療有兩種類型：
- CTLA-4是T細胞表面的一種蛋白質，有助於保持人體的免疫反應。當CTLA-4附著在癌細胞上另一種稱為B7的蛋白質上時，它會阻止T細胞殺死癌細胞。CTLA-4抑製劑附著在CTLA-4上，並允許T細胞殺死癌細胞。伊匹木單抗是一種CTLA-4抑製劑。伊匹木單抗可考慮用於治療已在手術中完全切除的高危黑色素瘤。伊匹木單抗也與諾和單抗一起用於治療某些患有大腸癌的兒童。
- PD-1是T細胞表面的一種蛋白質，有助於保持人體的免疫反應。當PD-1附著在癌細胞上另一種稱為PDL-1的蛋白質上時，它會阻止T細胞殺死癌細胞。PD-1抑製劑附著在PDL-1上，並允許T細胞殺死癌細胞。Nivolumab是一種PD-1抑製劑。Nivolumab與ipilimumab一起用於治療某些患有大腸癌的兒童。Pembrolizumab和nivolumab用於治療已擴散到身體其他部位的黑色素瘤。正在研究將Nivolumab和pembrolizumab用於兒童和青少年的黑色素瘤治療。對這兩種藥物的治療主要是在成人中進行的。
- BRAF激酶抑製劑治療：BRAF激酶抑製劑可阻斷BRAF蛋白。BRAF蛋白有助於控制細胞生長，並且在某些類型的癌症中可能發生突變（改變）。阻斷突變的BRAF蛋白可能有助於阻止癌細胞的生長。Dabrafenib，vemurafenib和encorafenib用於治療黑色素瘤。正在對患有黑色素瘤的兒童和青少年進行口服達布拉非尼的研究。這三種藥物的治療主要是在成人中進行的。
注意等待
警惕的等待將密切監視患者的狀況，無需任何治療，直到出現跡像或症狀或改變。當腫瘤生長緩慢或有可能在不治療的情況下可能消失時，可以使用觀察等待。
靶向治療
靶向療法是一種使用藥物或其他物質識別和攻擊特定癌細胞而不損害正常細胞的療法。用於治療罕見的兒童期癌症的靶向療法類型包括：
- 酪氨酸激酶抑製劑：這些靶向治療藥物可阻斷腫瘤生長所需的信號。Vandetanib和Cabozantinib用於治療甲狀腺髓樣癌。舒尼替尼用於治療嗜鉻細胞瘤，副神經節瘤，神經內分泌腫瘤，胸腺瘤和胸腺癌。克唑替尼用於治療氣管支氣管腫瘤。
- mTOR抑製劑：一種靶向療法，可終止幫助細胞分裂和存活的蛋白質。依維莫司可用於治療心臟，神經內分泌和胰島細胞腫瘤。
- 單克隆抗體：這種靶向療法使用的是實驗室製造的，來自單一類型免疫系統細胞的抗體。這些抗體可以識別癌細胞上的物質或可以幫助癌細胞生長的正常物質。抗體附著在物質上並殺死癌細胞，阻止其生長或阻止其擴散。單克隆抗體通過輸注給予。它們可以單獨使用，也可以將藥物，毒素或放射性物質直接攜帶到癌細胞中。貝伐單抗是一種用於治療乳頭狀瘤病的單克隆抗體。
- 組蛋白甲基轉移酶抑製劑：這種靶向治療減慢了癌細胞的生長和分裂能力。Tazemetostat用於治療卵巢癌。正在研究Tazemetostat在治療後復發的脊索瘤的治療中。
- MEK抑製劑：這種靶向治療可阻斷腫瘤生長所需的信號。曲美替尼和比米替尼用於治療已擴散到身體其他部位的黑色素瘤。曲美替尼或比米替尼的治療主要是在成人中進行的。
在治療兒童期其他不尋常癌症方面，正在研究靶向療法。
栓塞
栓塞是一種通過導管（細管）將對比染料和顆粒注入肝動脈的治療方法。這些顆粒阻塞了動脈，切斷了流向腫瘤的血液。有時，少量放射性物質附著在顆粒上。大部分輻射被捕獲在腫瘤附近以殺死癌細胞。這稱為放射栓塞。
新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
該概述部分描述了臨床試驗中正在研究的治療方法。可能沒有提及正在研究的每種新療法。有關臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。
基因治療
基因療法是將外來遺傳物質（DNA或RNA）插入人的細胞中以預防或抵抗疾病的療法。目前正在研究基因療法治療乳頭狀瘤病。
患者可能想考慮參加臨床試驗。
對於某些患者，參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程的一部分。已經進行了臨床試驗，以查明新的癌症治療方法是否安全，有效或優於標準治療方法。
當今許多標準的癌症治療方法都是基於較早的臨床試驗。參加臨床試驗的患者可能會接受標準治療，也可能是最早接受新治療的患者之一。
參加臨床試驗的患者還有助於改善將來治療癌症的方式。即使臨床試驗不能帶來有效的新療法，它們也經常回答重要問題並有助於推動研究的進行。
患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
一些臨床試驗僅包括尚未接受治療的患者。其他試驗測試了癌症尚未好轉的患者的治療方法。也有臨床試驗測試阻止癌症復發（復發）或減少癌症治療副作用的新方法。
該國許多地方正在進行臨床試驗。在NCI的臨床試驗搜索網頁上可以找到有關NCI支持的臨床試驗的信息。其他組織支持的臨床試驗可在ClinicalTrials.gov網站上找到。
可能需要進行後續測試。
可以重複進行某些用於診斷癌症或找出癌症分期的測試。將重複進行一些測試，以查看治療效果如何。是否繼續，更改或停止治療的決定可能基於這些測試的結果。
治療結束後，將不時繼續進行某些測試。這些測試的結果可以顯示您的孩子的病情是否已經改變，或者癌症是否已經復發（回來）。這些測試有時稱為跟進測試或檢查。
治療兒童期罕見的癌症可能會引起副作用。
有關在癌症治療期間開始出現的副作用的信息，請參見我們的“副作用”頁面。
在治療後開始並持續數月或數年的癌症治療副作用被稱為晚期效應。癌症治療的後期影響可能包括：
- 身體上的問題。
- 情緒，感覺，思維，學習或記憶的變化。
- 第二種癌症（新型癌症）。
某些後期影響可以得到治療或控制。與您的孩子的醫生討論某些癌症和癌症治療方法可能造成的後期影響，這一點很重要。（有關更多信息，請參閱關於兒童癌症治療的後期效果的摘要）。
頭頸癌
在這個部分
- 鼻咽癌
- 內皮神經母細胞瘤
- 甲狀腺腫瘤
- 口腔癌
- 唾液腺腫瘤
- 喉癌和乳頭狀瘤病
- NUT基因改變的中線伴癌（NUT中線癌）
鼻咽癌
有關更多信息，請參閱有關兒童鼻咽癌治療的摘要。
內皮神經母細胞瘤
有關更多信息，請參閱有關兒童期狹窄神經母細胞瘤治療的摘要。
甲狀腺腫瘤
有關更多信息，請參見關於兒童甲狀腺癌治療的摘要。
口腔癌
有關更多信息，請參見有關兒童口腔齲齒治療的摘要。
唾液腺腫瘤
有關更多信息，請參見有關兒童唾液腺腫瘤治療的摘要。
喉癌和乳頭狀瘤病
有關更多信息，請參閱有關兒童喉癌治療的摘要。
NUT基因改變的中線伴癌（NUT中線癌）
有關更多信息，請參閱有關兒童中線患有NUT基因改變治療的摘要。
不尋常的胸部癌
在這個部分
- 乳腺癌
- 肺癌
- 食道腫瘤
- 胸腺瘤和胸腺癌
- 心臟（心臟）腫瘤
- 間皮瘤
乳腺癌
有關更多信息，請參見有關兒童乳腺癌治療的摘要。
肺癌
有關更多信息，請參見以下摘要：
- 兒童氣管支氣管腫瘤治療
- 兒童胸膜肺母細胞瘤的治療
食道腫瘤
有關更多信息，請參閱有關兒童食管癌治療的摘要。
胸腺瘤和胸腺癌
有關更多信息，請參閱關於兒童胸腺瘤和胸腺癌治療的摘要。
心臟（心臟）腫瘤
有關更多信息，請參見關於兒童心臟（心臟）腫瘤治療的摘要。
間皮瘤
有關更多信息，請參閱關於兒童間皮瘤治療的摘要。
腹部異常癌
在這個部分
- 胃癌
- 胰腺癌
- 大腸癌
- 神經內分泌腫瘤（類癌）
- 胃腸道間質瘤
腎上腺皮質癌
腎上腺皮質癌是一種在腎上腺外層形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。有兩個腎上腺。腎上腺小，形狀像三角形。每個腎的頂部都裝有一個腎上腺。每個腎上腺都有兩個部分。腎上腺的中心是腎上腺髓質。腎上腺的外層是腎上腺皮質。腎上腺皮質癌也稱為腎上腺皮質癌。
兒童腎上腺皮質癌最常見於6歲以下或青少年時期的患者，女性更常見。
腎上腺皮質會產生重要的荷爾蒙，這些荷爾蒙具有以下功能：
- 平衡體內的水和鹽分。
- 幫助保持血壓正常。
- 幫助控制人體對蛋白質，脂肪和碳水化合物的使用。
- 使身體具有男性或女性特徵。
危險因素，體徵和症狀以及診斷和分期測試
基因或以下任何一種綜合症發生某種突變（改變），都會增加腎上腺皮質癌的風險：
- Li-Fraumeni綜合徵。
- Beckwith-Wiedemann綜合徵。
- 肥大。
腎上腺皮質癌可能引起以下任何體徵和症狀。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 腹部腫塊。
- 腹部或背部疼痛。
- 腹部飽滿的感覺。
同樣，腎上腺皮質腫瘤可能正在起作用（比正常人製造更多的激素）或不起作用（不製造多餘的激素）。兒童腎上腺皮質的大多數腫瘤是功能性腫瘤。功能性腫瘤產生的多餘激素可能會引起某些疾病的體徵或症狀，這些取決於腫瘤所產生的激素的類型。例如，多餘的雄激素可能會導致男性和女性兒童都出現男性特徵，例如體毛或沉悶的嗓音，生長更快並患有痤瘡。多餘的雌激素可能會導致男孩的乳房組織生長。額外的皮質醇激素可能會導致庫欣綜合徵（皮質醇過多）。
（有關腎上腺皮質癌的體徵和症狀的更多信息，請參見關於成人腎上腺皮質癌治療的摘要。）
診斷和分期腎上腺皮質癌的測試和程序取決於患者的症狀。這些測試和過程可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 血液化學研究。
- 胸部，腹部或骨骼的X射線。
- CT掃描。
- 核磁共振
- PET掃描。
- 超聲波。
- 活檢（在手術過程中去除腫塊，然後檢查樣本是否有癌症跡象）。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷腎上腺皮質癌的其他檢查包括：
- 二十四小時尿液檢查：一種收集尿液24小時以測量皮質醇或17-酮類固醇含量的測試。尿液中這些物質的含量高於正常水平可能是腎上腺皮質疾病的跡象。
- 低劑量地塞米松抑制試驗：一種給予一或多個小劑量地塞米鬆的試驗。從三天的血液樣本或尿液中檢查皮質醇水平。進行此測試是為了檢查腎上腺是否分泌過多的皮質醇。
- 大劑量地塞米松抑制試驗：一種或多種高劑量地塞米鬆的試驗。從三天的血液樣本或尿液中檢查皮質醇水平。進行此測試是為了檢查腎上腺是否分泌過多的皮質醇，或垂體是否告訴腎上腺分泌過多的皮質醇。
- 血液荷爾蒙研究：檢查血液樣本以測量體內器官和組織釋放到血液中的某些荷爾蒙數量的方法。異常（高於或低於正常）物質的數量可能是造成該器官或組織疾病的跡象。可以檢查血液中的睾丸激素或雌激素。這些激素的含量高於正常水平可能是腎上腺皮質癌的徵兆。
- 腎上腺血管造影術：一種檢查腎上腺附近動脈和血流的程序。將對比染料注入腎上腺動脈。當染料穿過血管移動時，會進行一系列的X射線檢查，看是否有動脈被阻塞。
- 腎上腺靜脈造影術：檢查腎上腺靜脈和腎上腺附近血流的程序。將對比染料注入腎上腺靜脈。當對比染料通過靜脈移動時，會進行一系列X射線檢查，以查看是否有任何靜脈被阻塞。可以將導管（非常細的管）插入靜脈中以採集血液樣本，檢查血液中激素水平是否異常。
預後
預後（恢復機會）對於那些腫瘤很小，已被手術完全切除的患者而言是好的。對於其他患者，預後取決於以下因素：
- 腫瘤大小。
- 癌症增長有多快。
- 某些基因是否有變化。
- 腫瘤是否已擴散到身體的其他部位，包括淋巴結。
- 孩子的年齡。
- 手術切除腫瘤時腫瘤周圍的覆蓋物是否破裂。
- 手術期間腫瘤是否完全切除。
- 孩子是否已發展出男性特徵。
腎上腺皮質癌可以擴散到肝，肺，腎或骨。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童腎上腺皮質癌的治療可能包括以下內容：
- 去除腎上腺的手術，如果需要，還可切除已經擴散到身體其他部位的癌症。有時也進行化學療法。
兒童復發性腎上腺皮質癌的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關更多信息，請參見關於成人腎上腺皮質癌治療的摘要。
胃癌
胃癌是一種在胃壁中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。胃是上腹部的J形器官。它是消化系統的一部分，該消化系統處理食用食物中的營養素（維生素，礦物質，碳水化合物，脂肪，蛋白質和水），並幫助將廢物排出體外。食物通過稱為食管的空心肌肉管從喉嚨流到胃。離開胃後，部分消化的食物進入小腸，然後進入大腸。
危險因素，體徵和症狀
胃癌的風險因以下原因而增加：
- 幽門螺桿菌感染胃中發現的幽門螺桿菌（H. pylori）細菌
- 患有遺傳性疾病，稱為家族性瀰漫性胃癌。
在癌症擴散之前，許多患者沒有症狀和體徵。胃癌可能引起以下任何體徵和症狀。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 貧血（疲倦，頭暈，心跳加快或不規則，呼吸急促，皮膚蒼白）。
- 肚子痛。
- 食慾不振。
- 體重下降，原因不明。
- 噁心。
- 嘔吐
- 便秘或腹瀉。
- 弱點。
非胃癌的其他疾病也可能導致這些相同的體徵和症狀。
診斷和分期測試
診斷和分期胃癌的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 腹部X線檢查。
- 血液化學研究。
- CT掃描。
- 活檢。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷和分期胃癌的其他測試包括：
- 上內窺鏡檢查：檢查食道，胃和十二指腸（小腸的第一部分）內部以檢查異常區域的程序。內窺鏡通過口腔並從喉嚨向下進入食道。內窺鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和可觀察的透鏡。它還可能具有去除組織或淋巴結樣本的工具，這些樣本在顯微鏡下檢查是否有疾病跡象。
- 吞嚥鋇：食道和胃的一系列X射線檢查。病人喝的液體中含有鋇（一種銀白色的金屬化合物）。液體覆蓋食道和胃，並拍攝X射線。此過程也稱為上GI系列。
- 全血細胞計數（CBC）：一種抽取血液樣本並檢查以下各項的程序：
- 紅細胞，白細胞和血小板的數量。
- 紅細胞中血紅蛋白（攜帶氧氣的蛋白質）的量。
- 血液樣本中由紅細胞組成的部分。
預後
預後（恢復的機會）取決於癌症在診斷時是否已經擴散以及癌症對治療的反應程度。
胃癌可能擴散到肝，肺，腹膜或身體其他部位。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童胃癌的治療可能包括以下內容：
- 手術去除癌症及其周圍的一些健康組織。
- 手術切除盡可能多的癌症，然後進行放射療法和化學療法。
兒童復發性胃癌的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關胃腸道類癌和神經內分泌腫瘤的信息，請參見此摘要的胃腸道間質瘤（GIST）部分和神經元內分泌腫瘤（類癌）部分。
胰腺癌
胰腺癌是在胰腺組織中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。胰腺是梨形的腺體，長約6英寸。胰腺的寬端稱為頭，中段稱為身體，而窄端稱為尾。胰腺中可形成許多不同種類的腫瘤。一些腫瘤是良性的（不是癌症）。
胰腺在體內有兩個主要工作：
- 製作有助於消化（分解）食物的果汁。這些果汁被分泌到小腸中。
- 製造有助於控制血液中糖和鹽含量的激素。這些激素被分泌到血液中。
兒童胰腺癌有四種類型：
- 胰腺假乳頭狀實體瘤。這是最常見的胰腺腫瘤類型。它最常影響年齡較大的青少年和年輕人的女性。這些生長緩慢的腫瘤同時具有囊樣和實體部分。胰腺假乳頭狀實體瘤不太可能擴散到身體的其他部位，預後很好。有時，腫瘤可能擴散到肝，肺或淋巴結。
- 胰腺母細胞瘤。它通常發生在10歲以下的兒童中。患有Beckwith-Wiedemann綜合徵和家族性腺瘤性息肉病（FAP）綜合徵的兒童患胰腺母細胞瘤的風險增加。這些緩慢生長的腫瘤通常使腫瘤標誌物甲胎蛋白產生。這些腫瘤還可能產生促腎上腺皮質激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）。胰腺母細胞瘤可能擴散到肝，肺和淋巴結。小兒胰腺母細胞瘤的預後良好。
- 胰島細胞瘤。這些腫瘤在兒童中並不常見，可以是良性或惡性的。患有多發性內分泌腫瘤1型（MEN1）綜合徵的兒童可能會出現胰島細胞腫瘤。胰島細胞瘤最常見的類型是胰島素瘤和胃瘤。胰島細胞瘤的其他類型是ACTHoma和VIPoma。這些腫瘤可能產生激素，例如胰島素，胃泌素，ACTH或ADH。當激素過多時，就會出現疾病的體徵和症狀。
- 胰腺癌。胰腺癌在兒童中非常罕見。胰腺癌的兩種類型是腺泡細胞癌和導管腺癌。
體徵和症狀
胰腺癌的一般體徵和症狀可能包括以下幾種：
- 疲勞。
- 體重下降，原因不明。
- 食慾不振。
- 胃部不適。
- 痞。
在兒童中，一些胰腺腫瘤不會分泌激素，也沒有疾病的體徵和症狀。這使得很難早期診斷胰腺癌。
確實分泌激素的胰腺腫瘤可能引起體徵和症狀。體徵和症狀取決於所製造激素的類型。
如果腫瘤分泌胰島素，則可能出現的體徵和症狀包括：
- 低血糖。這會導致視力模糊，頭痛，並感到頭昏眼花，疲倦，虛弱，搖晃，緊張，易怒，出汗，
- 感到困惑或飢餓。
- 行為改變。
- 癲癇發作。
- 昏迷。
如果腫瘤分泌胃泌素，則可能出現的體徵和症狀包括：
- 胃潰瘍不斷復發。
- 腹部疼痛，可能擴散到背部。服用抗酸藥後疼痛可能會消失，疼痛可能會消失。
- 胃內容物流回到食道（胃食管反流）。
- 腹瀉。
由產生其他類型激素（例如ACTH或ADH）的腫瘤引起的體徵和症狀可能包括以下內容：
- 水樣腹瀉。
- 脫水（口渴，尿少，皮膚和口腔乾燥，頭痛，頭暈或感到疲倦）。
- 血液中的鈉（鹽）含量低（混亂，嗜睡，肌肉無力和癲癇發作）。
- 體重減輕或增加，原因不明。
- 臉圓，手臂和腿瘦。
- 感到非常疲倦和虛弱。
- 高血壓。
- 皮膚上有紫色或粉紅色的妊娠紋。
如果您的孩子有任何這些問題，請諮詢您孩子的醫生。非胰腺癌的其他疾病也可能導致這些相同的體徵和症狀。
診斷和分期測試
診斷和分期胰腺癌的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 胸部X光檢查。
- CT掃描。
- 核磁共振
- PET掃描。
- 活檢。
- 芯針活檢：使用寬針切除組織。
- 腹腔鏡檢查：一種檢查腹部內部器官以檢查疾病跡象的外科手術程序。在腹部壁上開一個小切口（切口），並將腹腔鏡（一根細的，發光的管子）插入其中一個切口。可以通過相同或其他切口插入其他器械，以執行諸如摘除器官或採集要在顯微鏡下檢查是否有疾病跡象的組織樣本之類的程序。
- 剖腹手術：一種外科手術，其中在腹部壁上做一個切口（切口），以檢查腹部內部是否有疾病跡象。切口的大小取決於開腹手術的原因。有時會摘除器官，或在顯微鏡下檢查組織樣本並檢查是否有疾病跡象。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷胰腺癌的其他檢查包括：
- 內窺鏡超聲檢查（EUS）：將內窺鏡通常通過口腔或直腸插入體內的過程。內窺鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和可觀察的透鏡。內窺鏡末端的探頭用於從內部組織或器官反射高能聲波（超聲）並產生迴聲。迴聲形成了人體組織的圖像，稱為超聲圖。此過程也稱為超聲內鏡檢查。
- 生長抑素受體閃爍顯像：一種放射性核素掃描，用於發現胰腺腫瘤。極少量的放射性奧曲肽（一種附著在類癌腫瘤上的激素）被注入靜脈並穿過血流。放射性奧曲肽附著在腫瘤上，並使用檢測放射性的特殊攝像頭來顯示腫瘤在體內的位置。該程序用於診斷胰島細胞腫瘤。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童胰腺實性假乳頭狀瘤的治療可能包括以下幾種：
- 手術切除腫瘤。
- 對無法通過手術切除或已擴散到身體其他部位的腫瘤進行化學療法。
兒童胰腺母細胞瘤的治療可能包括以下內容：
- 手術切除腫瘤。可以對胰頭中的腫瘤進行Whipple手術。
- 手術前可進行化學療法以縮小腫瘤。對於大型腫瘤，最初無法通過手術切除的腫瘤以及已擴散到身體其他部位的腫瘤，可能在手術後給予更多的化學療法。
- 如果腫瘤對治療無反應或複發，則可進行化學療法。
兒童胰島細胞瘤的治療可能包括治療激素引起的症狀的藥物和以下藥物：
- 手術切除腫瘤。
- 對於無法通過手術切除或已擴散到身體其他部位的腫瘤的化學療法和靶向療法（mTOR抑製劑療法）。
有關胰腺腫瘤的更多信息，請參見關於成人胰腺神經內分泌腫瘤（胰島細胞腫瘤）治療的摘要。
小兒胰腺癌的報導病例很少。（有關可能的治療方法，請參閱關於成人胰腺癌治療的摘要。）
兒童復發性胰腺癌的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關胰腺腫瘤的更多信息，請參見關於成人胰腺癌治療和成人胰腺神經內分泌腫瘤（胰島細胞瘤）治療的摘要。
大腸癌
大腸癌是一種在結腸或直腸組織中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。結腸是人體消化系統的一部分。消化系統從食物中去除和加工營養（維生素，礦物質，碳水化合物，脂肪，蛋白質和水），並幫助將廢物從體內排出。消化系統由食道，胃和大小腸組成。結腸（大腸）是大腸的第一部分，約5英尺長。直腸和肛管共同構成大腸的最後部分，長6-8英寸。肛管終止於肛門（大腸向身體外部的開口）。
危險因素，體徵和症狀以及診斷和分期測試
兒童大腸癌可能是遺傳綜合徵的一部分。年輕人中的一些大腸癌與基因突變有關，該基因突變會導致息肉（形成結腸的粘膜生長）形成，隨後可能轉變為癌症。
患有某些遺傳病會增加大腸癌的風險，例如：
- 家族性腺瘤性息肉病（FAP）。
- FAP衰減。
- MUTYH相關性息肉病。
- 林奇綜合症。
- 寡息肉病。
- NTHL1基因的變化。
- 青少年息肉病綜合徵。
- 考登綜合症。
- Peutz-Jeghers綜合徵。
- 1型神經纖維瘤病（NF1）。
在沒有遺傳綜合症的兒童中形成的結腸息肉與癌症風險增加無關。
兒童大腸癌的體徵和症狀通常取決於腫瘤的形成位置。大腸癌可能引起以下任何體徵和症狀。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 直腸或下結腸腫瘤可能會引起腹部疼痛，便秘或腹瀉。
- 身體左側結腸部分的腫瘤可能導致：
- 腹部腫塊。
- 體重下降，原因不明。
- 噁心和嘔吐。
- 食慾不振。
- 便血。
- 貧血（疲倦，頭暈，心跳加快或不規則，呼吸急促，皮膚蒼白）。
- 身體右側結腸部分的腫瘤可能導致：
- 腹部疼痛。
- 便血。
- 便秘或腹瀉。
- 噁心或嘔吐。
- 體重下降，原因不明。
非結腸直腸癌的其他疾病也可能導致這些相同的體徵和症狀。
診斷和分期結腸直腸癌的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 胸部X光檢查。
- 胸部，腹部和骨盆的CT掃描。
- PET掃描。
- 核磁共振
- 骨掃描。
- 活檢。
用於診斷大腸癌的其他檢查包括：
- 結腸鏡檢查：一種檢查直腸和結腸內部的息肉，異常區域或癌症的程序。結腸鏡通過直腸插入結腸。結腸鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和可觀察的透鏡。它還可能具有去除息肉或組織樣本的工具，這些工具在顯微鏡下檢查是否有癌症跡象。
- 鋇灌腸：下消化道的一系列X射線。將含有鋇（銀白色金屬化合物）的液體放入直腸。鋇覆蓋了下消化道，並進行了X光檢查。此過程也稱為較低的GI系列。
- 糞便潛血測試：一種檢查糞便（固體廢物）中只有在顯微鏡下才能看到的血液的測試。將糞便的小樣本放在特殊的卡片上，然後送回醫生或實驗室進行測試。
- 全血細胞計數（CBC）：一種抽取血液樣本並檢查以下各項的程序：
- 紅細胞，白細胞和血小板的數量。
- 紅細胞中血紅蛋白（攜帶氧氣的蛋白質）的量。
- 血液樣本中由紅細胞組成的部分。
- 腎功能檢查：一種檢查血液或尿液樣本中腎臟釋放的某些物質的量的檢查。某種物質的含量高於或低於正常水平，可能表明腎臟沒有按照應有的方式運轉。這也稱為腎功能檢查。
- 肝功能測試：一种血液測試，用於測量肝臟釋放的某些物質的血液水平。某些物質的高或低水平可能是肝臟疾病的徵兆。
- 癌胚抗原（CEA）分析：一種測量血液中CEA水平的測試。CEA從癌細胞和正常細胞釋放到血液中。如果發現的含量高於正常水平，則可能是結直腸癌或其他疾病的徵兆。
預後
預後（恢復的機會）取決於以下因素：
- 是否通過手術切除了整個腫瘤。
- 癌症是否已擴散到身體的其他部位，例如淋巴結，肝臟，骨盆或卵巢。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童結直腸癌的治療可能包括以下內容：
- 如果尚未擴散，請手術切除。
- 直腸或下結腸腫瘤的放射療法和化學療法。
- 聯合化療，用於晚期大腸癌。
- 免疫檢查點抑製劑（ipilimumab和nivolumab）的免疫治療。
兒童復發性結直腸癌的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
患有某些家族性大腸直腸癌綜合徵的兒童可以接受以下治療：
- 手術在癌症形成之前切除結腸。
- 減少結腸息肉數量的藥物。
神經內分泌腫瘤（類癌）
神經內分泌細胞可以像神經細胞或激素生成細胞一樣起作用。細胞散佈於整個器官，例如肺（氣管支氣管）或消化道。
神經內分泌腫瘤（包括類癌腫瘤）通常在胃或腸（包括闌尾）的內膜中形成，但也可以在其他器官中形成，例如胰腺，肺或肝臟。這些腫瘤通常很小，生長緩慢並且是良性的（不是癌症）。一些神經內分泌腫瘤是惡性的（癌症），並擴散到身體的其他部位。
兒童的大多數神經內分泌腫瘤都在闌尾（小腸末端附近從大腸的第一部分伸出的小袋）中形成。通常在手術切除闌尾時發現腫瘤。
體徵和症狀
神經內分泌腫瘤的體徵和症狀取決於腫瘤的形成位置。闌尾神經內分泌腫瘤可能引起以下體徵和症狀：
- 腹部疼痛，特別是腹部右下角。
- 發熱。
- 噁心和嘔吐。
- 腹瀉。
闌尾以外的神經內分泌腫瘤可能會釋放激素和其他物質。由激素血清素和其他激素引起的類癌綜合症，可能引起以下任何體徵和症狀。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 臉部，頸部和上胸部發紅並有溫暖的感覺。
- 快速的心跳。
- 呼吸困難。
- 血壓突然下降（躁動，神誌不清，虛弱無力，頭昏眼花，皮膚蒼白，涼爽，發粘）。
- 腹瀉。
非神經內分泌腫瘤的其他情況可能會導致這些相同的體徵和症狀。
診斷和分期測試
檢查是否有癌症跡象的測試可用於診斷和分期神經內分泌腫瘤。它們可能包括：
- 體格檢查和健康史。
- 血液化學研究。
- 核磁共振
- PET掃描。
- CT掃描。
- 超聲波。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷神經內分泌腫瘤的其他檢查包括：
- 二十四小時尿液檢查：一種收集24小時尿液以測量某些物質（例如激素）量的測試。異常（高於或低於正常）物質的數量可能是造成該器官或組織疾病的跡象。檢查尿液樣本，看是否含有5-HIAA（5-羥色胺激素分解產物，可能由類癌腫瘤產生）。此測試用於幫助診斷類癌綜合症。
- 生長抑素受體閃爍顯像：一種放射性核素掃描，可用於發現腫瘤。極少量的放射性奧曲肽（一種附著在腫瘤上的激素）被注入靜脈並穿過血液。放射性奧曲肽附著在腫瘤上，並使用檢測放射性的特殊攝像頭來顯示腫瘤在體內的位置。此過程也稱為奧曲肽掃描和SRS。
預後
小兒闌尾神經內分泌腫瘤的手術切除後通常預後良好。診斷時，闌尾以外的神經內分泌腫瘤通常較大或擴散到身體的其他部位，並且對化學療法的反應不佳。較大的腫瘤更可能複發（回來）。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童闌尾神經內分泌腫瘤的治療可能包括以下幾種：
- 手術切除闌尾。
通常通過手術治療已經擴散到大腸，胰腺或胃的神經內分泌腫瘤。無法通過手術切除的腫瘤，多種腫瘤或已擴散的腫瘤的治療可能包括以下內容：
- 栓塞。
- 生長抑素類似物療法（奧曲肽或蘭瑞肽）。
- 肽受體放射性核素治療。
- 使用酪氨酸激酶抑製劑（舒尼替尼）或mTOR抑製劑（依維莫司）進行靶向治療。
兒童復發性神經內分泌腫瘤的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關更多信息，請參見關於成人胃腸道類癌腫瘤治療的摘要。
胃腸道間質瘤
胃腸道間質細胞瘤（GIST）通常始於胃或腸壁的細胞。GIST可能是良性的（不是癌症）或惡性的（癌症）。童年期GIST在女孩中更為常見，通常出現在青少年時期。
危險因素，體徵和症狀
兒童的GIST與成人的GIST不同。應在專門治療GIST的中心就診患者，並應測試腫瘤的遺傳變化。少數兒童患有與成人患者相同的具有遺傳變化的腫瘤。以下遺傳性疾病會增加GIST的風險：
- 卡尼三合會。
- 卡尼-斯特拉塔基斯綜合徵。
大多數患有GIST的兒童的胃部都有腫瘤，會因出血而導致貧血。貧血的體徵和症狀包括：
- 疲倦。
- 頭暈。
- 快速或不規則的心跳。
- 氣促。
- 皮膚蒼白。
腹部腫塊或腸阻塞（腹部痙攣性疼痛，噁心，嘔吐，腹瀉，便秘和腹部腫脹）也是GIST的體徵。
不是由GIST引起的貧血的其他狀況可能會導致這些相同的體徵和症狀。
診斷和分期測試
檢查是否有癌症跡象的測試可用於診斷和分期GIST。它們可能包括：
- 體格檢查和健康史。
- 核磁共振
- CT掃描。
- PET掃描。
- 腹部X線檢查。
- 活檢。
- 細針抽吸：使用細針切除組織。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷GIST的其他測試包括：
- 內窺鏡檢查：檢查體內器官和組織以檢查異常區域的程序。內窺鏡通過切口（切口）插入皮膚或身體開口（如嘴或肛門）中的切口。內窺鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和可觀察的透鏡。它還可能具有去除組織或淋巴結樣本的工具，這些樣本在顯微鏡下檢查是否有疾病跡象。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
對於患有遺傳變異腫瘤的兒童（如在成年患者中發現的），兒童治療應採用酪氨酸激酶抑製劑（伊馬替尼或舒尼替尼）進行靶向治療。
對於腫瘤沒有遺傳變化的兒童的治療可能包括以下幾種：
- 手術切除腫瘤。如果腸梗阻或出血發生，可能需要更多的手術。
小兒復發性GIST的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
- 一種新的化療藥物的臨床試驗。
生殖和泌尿系統異常癌症
在這個部分
- 膀胱癌
- 睾丸癌
- 卵巢癌
- 宮頸和陰道癌
膀胱癌
膀胱癌是在膀胱組織中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。膀胱是腹部下部的中空器官。它的形狀像一個小氣球，並具有使它變大或變小的肌壁。腎臟中的微小小管過濾並清潔血液。他們拿出廢物，製造尿液。尿液從每個腎臟通過稱為輸尿管的長管進入膀胱。膀胱保留尿液，直到尿液通過尿道並離開身體為止。
膀胱癌最常見的類型是移行細胞癌。鱗狀細胞癌和其他更具侵略性的膀胱癌類型較少見。
危險因素，體徵和症狀以及診斷和分期測試
用某些抗癌藥（稱為烷化劑）治療過癌症的兒童患膀胱癌的風險增加，其中包括環磷酰胺，異環磷酰胺，白消安和替莫唑胺。
膀胱癌可能引起以下任何體徵和症狀。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 尿液中的血液（略微生鏽至鮮紅色）。
- 經常排尿或感覺無法排尿。
- 小便時疼痛。
- 腹部或下背部疼痛。
非膀胱癌的其他疾病也可能導致相同的體徵和症狀。
診斷和分期膀胱癌的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- CT掃描。
- 膀胱超聲檢查。
- 活檢。
- 膀胱鏡檢查：檢查膀胱和尿道內部以檢查異常區域的程序。膀胱鏡通過尿道插入膀胱。膀胱鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和可觀察的透鏡。它還可能具有去除組織樣本的工具，該工具在顯微鏡下檢查是否有癌症跡象。如果在診斷時未進行膀胱鏡檢查，則在手術過程中取出組織樣本並檢查是否有癌症，以切除全部或部分膀胱。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
預後
在兒童中，膀胱癌通常為低度癌（不太可能擴散），手術切除腫瘤後的預後通常較好。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
小兒膀胱癌的治療通常如下：
- 手術切除部分膀胱。經尿道切除術（TUR）是一種外科手術程序，可使用通過尿道插入膀胱的電切鏡從膀胱中去除組織。電切鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈，用於觀察的透鏡以及用於去除組織並燒掉所有殘留腫瘤細胞的工具。在顯微鏡下檢查來自切除腫瘤區域的組織樣本是否有癌症跡象。
- 手術切除膀胱（罕見）。
與您的孩子的醫生談談這種手術如何影響排尿，性功能和生育能力。
兒童復發性膀胱癌的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關更多信息，請參閱關於成人膀胱癌治療的摘要。
睾丸癌
睾丸癌是在一個或兩個睾丸的組織中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。睾丸是位於陰囊（位於陰莖正下方的一塊鬆弛的皮膚囊）內的2個蛋形腺體。睾丸通過精索被固定在陰囊內，其中還包含輸精管，睾丸的血管和神經。
睾丸腫瘤有兩種類型：
- 生殖細胞腫瘤：始於男性精子細胞的腫瘤。睾丸生殖細胞腫瘤可能是良性的（不是癌症）或惡性的（癌症）。年輕男孩中最常見的睾丸生殖細胞腫瘤是良性畸胎瘤和惡性非精原細胞瘤。精原細胞瘤通常發生在年輕人中，男孩中很少見。有關睾丸生殖細胞腫瘤的更多信息，請參見《兒童時期顱外生殖細胞腫瘤治療的摘要》。
- 非生殖細胞腫瘤：始於圍繞並支撐睾丸的組織的腫瘤。這些腫瘤可能是良性或惡性的。少年顆粒細胞瘤和Sertoli-Leydig細胞瘤是兩種非生殖細胞瘤。
體徵和症狀以及診斷和分期測試
睾丸癌及其擴散到身體其他部位可能會導致以下任何症狀和體徵。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 睾丸無痛腫塊。
- 青春期的早期跡象。
- 乳房增大。
睾丸無痛塊狀可能是睾丸腫瘤的徵兆。其他情況也可能導致睾丸腫塊。
診斷和分期非生殖細胞睾丸癌的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 胸部，腹部或骨盆的CT掃描。
- 胸部，腹部或骨盆的MRI。
- 超聲波。
- 活檢。病理學家在顯微鏡下觀察手術期間取出的組織，以檢查是否有癌症跡象。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷睾丸腫瘤的其他檢查包括：
- 血清腫瘤標誌物測試：一種檢查血液樣本以測量體內器官，組織或腫瘤細胞釋放到血液中的某些物質的量的程序。當某些物質在血液中含量升高時，就會與特定類型的癌症相關。這些被稱為腫瘤標誌物。腫瘤標誌物甲胎蛋白用於診斷生殖細胞腫瘤。
預後
對於兒童，手術切除腫瘤後的預後通常很好。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童非生殖細胞睾丸癌的治療可能包括以下內容：
- 手術切除睾丸中的腫瘤。
- 手術切除一個或兩個睾丸。
兒童復發性非生殖細胞睾丸癌的治療可能包括以下幾種：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關睾丸生殖細胞腫瘤的更多信息，請參見《兒童時期顱外生殖細胞腫瘤治療的摘要》。
卵巢癌
卵巢癌是在卵巢中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。卵巢是女性生殖系統中的一對器官。它們位於骨盆中，在子宮的兩側（胎兒生長的空心梨形器官）兩側。每個卵巢的大小和成年女性杏仁的形狀有關。卵巢產生卵和雌性激素（控制某些細胞或器官功能的化學物質）。
兒童的大多數卵巢腫瘤是良性的（不是癌症）。它們最常發生在15至19歲的女性中。
卵巢惡性腫瘤有幾種類型：
- 生殖細胞腫瘤：腫瘤始於女性的卵細胞。這些是女孩中最常見的卵巢腫瘤。（有關卵巢生殖細胞腫瘤的更多信息，請參見關於兒童顱外生殖細胞腫瘤治療的摘要。）
- 上皮腫瘤：腫瘤始於覆蓋卵巢的組織。這些是女孩中第二大最常見的卵巢腫瘤。
- 基質間質瘤：腫瘤始於基質細胞，基質細胞組成圍繞並支持卵巢的組織。少年顆粒細胞瘤和Sertoli-Leydig細胞瘤是兩種基質腫瘤。
- 卵巢小細胞癌：始於卵巢的癌症，可能已擴散到腹部，骨盆或身體其他部位。這種類型的卵巢癌發展迅速，預後較差。
危險因素，體徵和症狀以及診斷和分期測試
患有以下情況之一會增加卵巢癌的風險：
- Ollier疾病（一種在長骨末端導致軟骨異常生長的疾病）。
- Maffucci綜合徵（一種導致長骨末端和皮膚血管末端軟骨異常生長的疾病）。
- Peutz-Jeghers綜合徵（一種疾病，會導致腸內息肉形成，而嘴和手指上會形成黑斑）。
- 胸膜肺母細胞瘤綜合徵（一種可能導致囊性腎瘤，肺囊腫，甲狀腺疾病以及其他腎臟，卵巢和軟組織癌症的疾病）。
- DICER1綜合徵（一種可能引起甲狀腺腫，結腸息肉以及卵巢，子宮頸，睾丸，腎臟，腦，眼和肺內膜腫瘤的疾病）。
卵巢癌可能引起以下任何體徵和症狀。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 腹部疼痛或腫脹。
- 腹部腫塊。
- 便秘。
- 月經期疼痛或錯過。
- 異常陰道出血。
- 男性性特徵，例如體毛或沉悶的聲音。
- 青春期的早期跡象。
非卵巢癌的其他疾病也可能導致這些相同的體徵和症狀。
診斷和分期卵巢癌的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- CT掃描。
- 核磁共振
- 超聲波。
- 活檢。病理學家在顯微鏡下觀察手術期間取出的組織，以檢查是否有癌症跡象。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷卵巢腫瘤的其他檢查包括：
- 血清腫瘤標誌物測試：一種檢查血液樣本以測量體內器官，組織或腫瘤細胞釋放到血液中的某些物質的量的程序。當某些物質在血液中含量升高時，就會與特定類型的癌症相關。這些被稱為腫瘤標誌物。腫瘤標誌物甲胎蛋白，β-人絨毛膜促性腺激素（β-hCG），CEA，CA-125等可用於診斷卵巢癌。
在手術切除腫瘤的過程中，將檢查腹部液體中是否有癌症跡象。
預後
卵巢上皮癌通常在兒童早期發現，比成年患者更容易治療。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
小兒卵巢良性腫瘤的治療可能包括以下幾種：
- 手術。
兒童卵巢上皮癌的治療可能包括以下方面：
- 手術。
- 放射治療。
- 化學療法。
對兒童的卵巢間質腫瘤（包括少年顆粒細胞瘤和Sertoli-Leydig細胞瘤）的治療可能包括：
- 手術切除一隻卵巢和一根輸卵管以治療早期癌症。
- 手術後進行化療以治療晚期癌症。
- 對已經復發的癌症進行化學療法（回來）。
卵巢小細胞癌的治療可能包括以下幾種：
- 手術後進行化學療法和大劑量化學療法並進行幹細胞搶救。
- 靶向治療（tazemetostat）。
兒童復發性卵巢癌的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關更多信息，請參見以下摘要：
- 兒童顱外生殖細胞腫瘤的治療
- 卵巢上皮癌，輸卵管癌和原發性腹膜癌的治療
- 卵巢生殖細胞腫瘤治療
宮頸和陰道癌
子宮頸癌是在子宮頸中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。子宮頸是子宮的下部狹窄末端（嬰兒生長的空心梨形器官）。子宮頸從子宮延伸至陰道（產道）。陰道癌在陰道中形成。陰道是從子宮頸延伸到身體外部的通道。出生時，嬰兒通過陰道（也稱為產道）從體內排出。
宮頸癌和陰道癌最常見的徵兆是陰道出血。其他情況也可能導致陰道流血。兒童通常被診斷出患有晚期疾病。
診斷和分期測試
診斷和分期宮頸癌和陰道癌的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 超聲波。
- 核磁共振
- CT掃描。
- 活檢。經陰道穿刺活檢是使用超聲引導下的穿刺針切除組織。
- 骨掃描。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷宮頸和陰道腫瘤的其他檢查包括：
- 血清腫瘤標誌物測試：一種檢查血液樣本以測量體內器官，組織或腫瘤細胞釋放到血液中的某些物質的量的程序。當某些物質在血液中含量升高時，就會與特定類型的癌症相關。這些被稱為腫瘤標誌物。
- PAP測試：一種從子宮頸和陰道表面收集細胞的程序。用一塊棉花，刷子或小木棍輕輕地刮擦子宮頸和陰道的細胞。在顯微鏡下觀察細胞以發現它們是否異常。此過程也稱為子宮頸抹片檢查。
- 膀胱鏡檢查：檢查膀胱和尿道內部以檢查異常區域的程序。膀胱鏡通過尿道插入膀胱。膀胱鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和可觀察的透鏡。它還可能具有去除組織樣本的工具，該工具在顯微鏡下檢查是否有癌症跡象。
- 直腸鏡檢查：使用直腸鏡檢查直腸和肛門內部以檢查異常區域的程序。直腸鏡是一種細的管狀儀器，帶有燈和透鏡，用於觀察直腸和肛門的內部。它還可能具有去除組織樣本的工具，該工具在顯微鏡下檢查是否有癌症跡象。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童宮頸癌和陰道癌的治療可能包括以下內容：
- 如果手術後仍有癌細胞殘留或癌症擴散到淋巴結，則應採取手術去除盡可能多的癌症，然後進行放射治療。
- 也可以使用化學療法，但尚不清楚這種療法的效果如何。
兒童復發性宮頸癌和陰道癌的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
其他罕見的童年癌症
在這個部分
- 多發性內分泌腫瘤綜合徵
- 嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤
- 皮膚癌（黑色素瘤，鱗狀細胞癌，基底細胞癌）
- 眼內（葡萄膜）黑色素瘤
- 脊索瘤
- 未知原發部位的癌症
多發性內分泌腫瘤綜合徵
多發性內分泌腫瘤（MEN）綜合徵是影響內分泌系統的遺傳性疾病。內分泌系統由腺體和細胞組成，這些細胞和細胞製造激素並將其釋放到血液中。MEN綜合徵可能導致增生（正常細胞過多生長）或可能是良性的腫瘤（非癌症）或惡性的腫瘤（癌症）。
MEN綜合徵有幾種類型，每種類型可能導致不同的狀況或癌症。RET基因的突變通常與MEN2綜合徵的甲狀腺髓樣癌有關。如果懷疑孩子患有MEN2綜合徵或家庭成員被診斷出患有MEN2綜合徵，則在對孩子進行基因檢測之前，父母應接受遺傳諮詢。遺傳諮詢還包括討論兒童和其他家庭成員患MEN2綜合徵的風險。
MEN綜合徵的兩種主要類型是MEN1和MEN2：
MEN1綜合徵也稱為Wermer綜合徵。該綜合徵通常在甲狀旁腺，垂體或胰島的胰島細胞中引起腫瘤。當在兩個腺體或器官中發現腫瘤時，便診斷出MEN1綜合徵。預後（恢復機會）通常很好。
這些腫瘤可能會產生額外的激素，並導致某些疾病的體徵或症狀。體徵和症狀取決於腫瘤產生的激素類型。有時沒有癌症的跡像或症狀。
與MEN1綜合徵相關的最常見疾病是甲狀旁腺功能亢進。甲狀旁腺功能亢進（甲狀旁腺激素過多）的體徵和症狀包括：
- 有腎結石。
- 感到虛弱或非常疲倦。
- 骨痛。
與MEN1綜合徵相關的其他疾病及其常見症狀和體徵是：
- 垂體腺瘤（頭痛，青春期或之後沒有月經，不明原因製作母乳）。
- 胰腺神經內分泌腫瘤（低血糖[虛弱，意識喪失或昏迷]，腹痛，嘔吐和腹瀉）。
腎上腺，支氣管，胸腺，纖維組織或脂肪細胞的惡性腫瘤也可能發生。
患有原發性甲狀旁腺功能亢進症，與MEN1綜合徵相關的腫瘤，或高鈣血症或MEN1綜合徵的家族史的兒童可能需要進行基因檢測，以檢查MEN1基因的突變（改變）。在進行基因檢測之前，父母應接受遺傳諮詢（與受過培訓的專業人員就遺傳疾病的風險進行討論）。遺傳諮詢還包括討論兒童和其他家庭成員患MEN1綜合徵的風險。
從5歲開始檢查被診斷為MEN1綜合徵的兒童的癌症跡象，並持續一生。與您的孩子的醫生討論檢查癌症跡象所需的測試和程序，以及應該多久進行一次。
MEN2綜合徵包括兩個主要子組：MEN2A和MEN2B。
- MEN2A綜合徵
MEN2A綜合徵也稱為Sipple綜合徵。如果患者或患者的父母，兄弟，姐妹或孩子患有以下兩種或多種情況，則可以診斷為MEN2A綜合徵：
- 甲狀腺髓樣癌（在甲狀腺濾泡旁C細胞中形成的癌症）。甲狀腺髓樣癌的體徵和症狀可能包括：
- 喉嚨或頸部腫塊。
- 呼吸困難。
- 吞嚥困難。
- 嘶啞。
- 嗜鉻細胞瘤（腎上腺腫瘤）。嗜鉻細胞瘤的體徵和症狀可能包括：
- 腹部或胸部疼痛。
- 強烈，快速或不規則的心跳。
- 頭痛。
- 不明原因大量出汗。
- 頭暈。
- 感覺不穩。
- 易怒或緊張。
- 甲狀旁腺疾病（甲狀旁腺的良性腫瘤或甲狀旁腺的大小增加）。甲狀旁腺疾病的體徵和症狀可能包括：
- 高鈣血症。
- 腹部，側面或背部疼痛不會消失。
- 骨頭疼痛。
- 骨折了。
- 脖子上有一個腫塊。
- 麻煩說話。
- 吞嚥困難。
一些甲狀腺髓樣癌與Hirschsprung疾病（從兒童出生時開始的慢性便秘）同時發生，在一些患有MEN2A綜合徵的家庭中已經發現。在MEN2A綜合徵的其他體徵之前，可能會出現Hirschsprung疾病。確診患有巨結腸疾病的患者應檢查與甲狀腺髓樣癌和MEN2A綜合徵相關的RET基因改變。
甲狀腺家族性髓樣癌（FMTC）是一種MEN2A綜合徵，可引起甲狀腺髓樣癌。當兩個或多個家庭成員患有甲狀腺髓樣癌且沒有家庭成員患有甲狀旁腺或腎上腺問題時，可以診斷為FMTC。
- MEN2B綜合徵
MEN2B綜合徵患者的身體可能細長，手臂和腿又長又瘦。嘴唇可能由於粘膜上的良性腫瘤而顯得較大而凹凸不平。MEN2B綜合徵可能導致以下情況：
- 甲狀腺髓樣癌（快速增長）。
- 甲狀旁腺增生。
- 腺瘤。
- 嗜鉻細胞瘤。
- 粘膜或其他地方的神經細胞瘤。
用於診斷和分期MEN綜合徵的測試取決於體徵和症狀以及患者的家族史。它們可能包括：
- 體格檢查和健康史。
- 血液化學研究。
- 超聲波。
- 核磁共振
- CT掃描。
- PET掃描。
- 細針穿刺（FNA）或手術活檢。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷MEN綜合徵的其他測試和程序包括：
- 遺傳測試：一種實驗室測試，其中分析細胞或組織以尋找基因或染色體的變化。這些變化可能是一個人患有特定疾病或狀況或處於患特定疾病或狀況的危險的跡象。檢查血液樣本中的MEN1基因以診斷MEN1綜合徵，並檢查RET基因以診斷MEN2綜合徵。
- 血液荷爾蒙研究：檢查血液樣本以測量體內器官和組織釋放到血液中的某些荷爾蒙數量的方法。異常（高於或低於正常）物質的數量可能是造成該器官或組織疾病的跡象。還可以檢查血液中降鈣素或甲狀旁腺激素（PTH）的水平。
- 甲狀腺掃描：吞嚥或註射了少量放射性物質。放射性物質聚集在甲狀腺細胞中。連接到計算機的特殊攝像頭可以檢測散發出來的輻射，並製作圖片顯示甲狀腺的外觀和功能，以及癌症是否已經擴散到甲狀腺以外。如果孩子血液中的促甲狀腺激素含量低，則可以在手術前進行甲狀腺圖像掃描。
- Sestamibi掃描：一種放射性核素掃描，用於發現甲狀旁腺過度活躍。極少量的稱為tech 99的放射性物質被注入靜脈，並通過血流到達甲狀旁腺。放射性物質將聚集在過度活躍的腺體中，並在檢測放射性的特殊相機上明亮地顯示出來。
- 甲狀旁腺活動過度的靜脈採樣：從甲狀旁腺附近的靜脈中抽取血液樣本的程序。檢查樣品以測量每個腺體釋放到血液中的甲狀旁腺激素的量。如果血液檢查顯示甲狀旁腺過度活躍，則可進行靜脈採樣，但影像學檢查未顯示是哪一個。
- 生長抑素受體閃爍顯像：一種放射性核素掃描，可用於發現腫瘤。極少量的放射性奧曲肽（一種附著在腫瘤上的激素）被注入靜脈並穿過血液。放射性奧曲肽附著在腫瘤上，並使用檢測放射性的特殊攝像頭顯示胰腺中是否存在胰島細胞瘤。此過程也稱為奧曲肽掃描和SRS。
- MIBG掃描：一種用於查找神經內分泌腫瘤的方法，例如嗜鉻細胞瘤。極少量的稱為放射性MIBG的物質被注入靜脈並通過血流。神經內分泌腫瘤細胞吸收放射性MIBG，並被掃描儀檢測到。掃描可能需要1-3天。可以在測試之前或測試期間使用碘溶液，以防止甲狀腺吸收過多的MIBG。
- 二十四小時尿液檢查：一種用於診斷神經內分泌腫瘤（如嗜鉻細胞瘤）的程序。收集尿液24小時以測量尿液中兒茶酚胺的含量。還測量了這些兒茶酚胺分解引起的物質。異常（高於或低於正常）物質的數量可能是造成該器官或組織疾病的跡象。高於正常量可能是嗜鉻細胞瘤的跡象。
- 五肽胃泌素刺激試驗：一種檢查血液樣本以測量血液中降鈣素含量的試驗。將葡萄糖酸鈣和五肽胃泌素注射到血液中，然後在接下來的5分鐘內採集幾個血液樣本。如果血液中降鈣素水平升高，則可能是甲狀腺髓樣癌的徵兆。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
MEN綜合徵有幾種類型，每種類型可能需要不同的治療方法：
- 患有MEN1綜合徵的患者接受甲狀旁腺，胰腺和垂體腫瘤的治療。
- 患有MEN1綜合徵和原發性甲狀旁腺功能亢進的患者可能需要手術切除至少三個甲狀旁腺和胸腺。
- 如果基因測試顯示RET基因有某些變化，則患有MEN2A綜合徵的患者通常要在5歲或更早的年齡進行甲狀腺切除手術。進行手術是為了診斷癌症或減少癌症形成或擴散的機會。
- 患有MEN2B綜合徵的嬰兒可能需要手術切除甲狀腺，以減少癌症形成或擴散的機會。
- 患有甲狀腺髓樣癌的MEN2B綜合徵兒童可以接受靶向治療（激酶抑製劑，稱為vandetanib）。
患有Hirschsprung病和某些RET基因改變的患者的治療包括：
- 全甲狀腺切除術可減少癌症形成的機會。
兒童復發性MEN綜合徵的治療可能包括以下幾種：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤
嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤是罕見的腫瘤，來自相同類型的神經組織。這些腫瘤大多數不是癌症。
- 嗜鉻細胞瘤在腎上腺中形成。腎上腺有兩個，每個腎臟的頂部在上腹部的背面。每個腎上腺都有兩個部分。腎上腺的外層是腎上腺皮質。腎上腺的中心是腎上腺髓質。嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質的腫瘤。
腎上腺產生重要的激素，稱為兒茶酚胺。腎上腺素（腎上腺素）和去甲腎上腺素（去甲腎上腺素）是兒茶酚胺的兩種類型，可幫助控制心率，血壓，血糖以及機體對壓力的反應方式。一些嗜鉻細胞瘤將多餘的腎上腺素和去甲腎上腺素釋放到血液中並引起症狀。
- 副神經節瘤形成在靠近頸動脈的腎上腺外，沿著頭，頸部和身體其他部位的神經通路。一些副神經節瘤會產生額外的兒茶酚胺，稱為腎上腺素和去甲腎上腺素。多餘的腎上腺素和去甲腎上腺素釋放到血液中可能會引起症狀。
危險因素，體徵和症狀以及診斷和分期測試
任何增加患病機會的東西都稱為危險因素。有危險因素並不意味著您會患癌症。沒有危險因素並不意味著您不會得癌症。如果您認為您的孩子可能有危險，請與您孩子的醫生談談。
患有以下任何遺傳綜合徵或基因改變都會增加嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的風險：
- 多發性內分泌腫瘤1型（MEN1）綜合徵。該綜合徵可能包括甲狀旁腺，垂體腺中的腫瘤或胰腺中的胰島細胞，很少有嗜鉻細胞瘤。
- 多發性內分泌腫瘤2A型綜合徵。該綜合徵可能包括嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺疾病。
- 多發性內分泌腫瘤2B型綜合徵。該綜合徵可能包括嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌，甲狀旁腺增生和其他疾病。
- von Hippel-Lindau病（VHL）。該綜合徵可能包括嗜鉻細胞瘤，副神經節瘤，成血管細胞瘤，透明細胞腎癌，胰腺神經內分泌腫瘤和其他疾病。
- 1型神經纖維瘤病（NF1）。該綜合徵可能包括神經纖維瘤，腦瘤，嗜鉻細胞瘤和其他疾病。
- 卡尼-斯特拉塔基斯王朝。該綜合徵可能包括副神經節瘤和胃腸道間質瘤（GIST）。
- 卡尼三合會。該綜合徵可能包括副神經節瘤，GIST和肺軟骨瘤。
- 家族性嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤。
一半以上被診斷患有嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的兒童和青少年患有遺傳綜合症或基因改變，增加了患癌症的風險。遺傳諮詢（與受過培訓的專業人員就遺傳病進行討論）和檢測是治療計劃的重要組成部分。
一些腫瘤不會產生額外的腎上腺素或去甲腎上腺素，也不會引起症狀。當頸部腫塊形成或由於其他原因進行測試或程序時，可能會發現這些腫瘤。當過多的腎上腺素或去甲腎上腺素釋放到血液中時，就會出現嗜鉻細胞瘤和神經節瘤的體徵和症狀。這些和其他症狀可能是由嗜鉻細胞瘤，副神經節瘤或其他情況引起的。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 高血壓。
- 頭痛。
- 不明原因大量出汗。
- 強烈，快速或不規則的心跳。
- 感覺不穩。
- 非常蒼白。
- 頭暈。
- 易怒或緊張。
這些體徵和症狀可能來去去去，但是年輕患者長時間內更可能出現高血壓。這些體徵和症狀也可能發生在體育鍛煉，受傷，麻醉，切除腫瘤的手術，進食諸如巧克力和奶酪等食物時，或者在排尿時（如果腫瘤在膀胱中）。
用於診斷和分期嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的測試取決於體徵和症狀以及患者的家族史。它們可能包括：
- 體格檢查和健康史。
- PET掃描。
- CT掃描（CAT掃描）。
- MRI（磁共振成像）。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的其他測試和程序包括：
- 無血漿腎上腺素測試：一种血液測試，可測量血液中的腎上腺素含量。腎上腺素是人體分解腎上腺素或去甲腎上腺素時產生的物質。嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤可產生大量腎上腺素和去甲腎上腺素，並在血液和尿液中引起高水平的腎上腺素。
- 血液兒茶酚胺研究：檢查血液樣本以測量釋放到血液中的某些兒茶酚胺（腎上腺素或去甲腎上腺素）的量的程序。還測量了這些兒茶酚胺分解引起的物質。異常數量（異常高於或低於正常）的物質可能是造成該物質的器官或組織疾病的跡象。高於正常水平可能是嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的跡象。
- 二十四小時尿液檢查：一種收集尿液24小時以測量尿液中兒茶酚胺（腎上腺素或去甲腎上腺素）或間腎上腺素含量的測試。還測量了這些兒茶酚胺分解引起的物質。異常（高於正常）數量的物質可能是造成該物質的器官或組織疾病的跡象。高於正常水平可能是嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的跡象。
- MIBG掃描：一種用於查找神經內分泌腫瘤的方法，例如嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤。極少量的稱為放射性MIBG的物質被注入靜脈並通過血流。神經內分泌腫瘤細胞吸收放射性MIBG，並被掃描儀檢測到。掃描可能需要1-3天。可以在測試之前或測試期間使用碘溶液，以防止甲狀腺吸收過多的MIBG。
- 生長抑素受體閃爍顯像：一種放射性核素掃描，可用於發現腫瘤。極少量的放射性奧曲肽（一種附著在腫瘤上的激素）被注入靜脈並穿過血液。放射性奧曲肽附著在腫瘤上，並使用檢測放射性的特殊攝像頭來顯示腫瘤在體內的位置。此過程也稱為奧曲肽掃描和SRS。
- 遺傳測試：一種實驗室測試，其中分析細胞或組織以尋找基因或染色體的變化。這些變化可能是一個人患有特定疾病或狀況或處於患特定疾病或狀況的危險的跡象。以下是可在嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤患兒中測試的基因：VHL，NF1，RET，SDHD，SDHB，SDHA，MAX和TMEM127基因。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的治療可能包括以下幾種：
- 手術徹底清除腫瘤。
- 聯合化療，大劑量131I-MIBG治療或針對已擴散到身體其他部位的腫瘤的靶向治療。
在手術之前，需要進行藥物治療，使用α受體阻滯劑控制血壓，使用β受體阻滯劑控制心率。如果兩個腎上腺都被切除，手術後需要終生激素療法來替代腎上腺產生的激素。
兒童復發性嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的治療可能包括以下幾種：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
- 131I-MIBG治療的臨床試驗。
- DNA甲基轉移酶抑製劑靶向治療的臨床試驗。
皮膚癌（黑色素瘤，鱗狀細胞癌，基底細胞癌）
皮膚癌是一種在皮膚組織中形成惡性（癌細胞）的疾病。皮膚是人體最大的器官。它可以防止高溫，陽光，傷害和感染。皮膚還有助於控制體溫並存儲水，脂肪和維生素D。皮膚有幾層，但兩個主要層是表皮（上層或外層）和真皮（下層或內層）。皮膚癌始於表皮，其由三種細胞組成：
- 黑色素細胞：位於表皮下部，這些細胞生成黑色素，使皮膚具有自然色澤。當皮膚暴露在陽光下時，黑素細胞會產生更多的色素，並使皮膚變黑。
- 鱗狀細胞：形成表皮頂層的薄而扁平的細胞。
- 基底細胞：鱗狀細胞下方的圓形細胞。
皮膚癌分為三種：
- 黑色素瘤。
- 鱗狀細胞皮膚癌。
- 基底細胞皮膚癌。
黑色素瘤
儘管黑色素瘤很少見，但它是兒童中最常見的皮膚癌。它在15至19歲的青少年中更常見。
患有以下情況會增加患黑色素瘤的風險：
- 巨大的黑素細胞痣（大的黑點，可能覆蓋軀乾和大腿）。
- 神經性皮膚黑素病（皮膚和大腦中先天性黑素細胞痣）。
- 色皮乾燥菌。
- 遺傳性視網膜母細胞瘤。
- 免疫系統減弱。
所有年齡段的黑素瘤的其他危險因素包括：
- 膚色白皙，包括以下各項：
- 白皙的皮膚容易雀斑和灼傷，不曬黑或曬黑效果差。
- 藍色或綠色或其他淺色的眼睛。
- 紅色或金色的頭髮。
- 長時間暴露在自然光或人造陽光下（例如曬黑床）。
- 有幾個大或許多小痣。
- 有不尋常痣的家族病史或個人病史（非典型痣綜合徵）。
- 有黑色素瘤家族史。
黑色素瘤的體徵和症狀包括以下幾種：
- 痣：
- 尺寸，形狀或顏色發生變化。
- 具有不規則的邊緣或邊界。
- 是一種以上的顏色。
- 是不對稱的（如果將痣分成兩半，則兩半的大小或形狀是不同的）。
- 發癢。
- 滲出，流血或潰瘍（皮膚頂層破裂且下面的組織透出的情況）。
- 色素（有色）皮膚的變化。
- 衛星痣（在現有痣附近生長的新痣）。
診斷和分期黑色素瘤的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 胸部X光檢查。
- CT掃描。
- 核磁共振
- PET掃描。
- 超聲波。
有關這些測試和過程的說明，請參見“常規信息”部分。
用於診斷黑色素瘤的其他測試和程序包括：
- 皮膚檢查：醫生或護士檢查皮膚是否有顏色，大小，形狀或質地異常的腫塊或斑點。
- 活檢：從皮膚上切下全部或部分外觀異常的生長物，然後由病理學家在顯微鏡下觀察以檢查癌細胞。皮膚活檢有四種主要類型：
- 剃須活檢：無菌剃須刀用於“剃除”看起來異常的生長。
- 打孔活組織檢查：一種稱為打孔或特戊環的特殊器械，用於從看起來異常的生長中去除組織的一圈。
- 切開活檢：用手術刀去除外觀異常的部分生長。
- 切除活檢：用手術刀切除整個生長。
- 前哨淋巴結活檢：在手術過程中去除前哨淋巴結。前哨淋巴結是一組淋巴結中第一個從原發腫瘤接受淋巴引流的淋巴結。這是癌症可能從原發性腫瘤擴散到的第一個淋巴結。在腫瘤附近注射放射性物質和/或藍色染料。物質或染料通過淋巴管流到淋巴結。去除接受該物質或染料的第一個淋巴結。病理學家在顯微鏡下觀察組織以尋找癌細胞。如果未發現癌細胞，則可能沒有必要去除更多的淋巴結。有時，在多於一組的淋巴結中發現前哨淋巴結。
- 淋巴結清掃術：一種外科手術，其中切除淋巴結並在顯微鏡下檢查組織樣本是否有癌變跡象。對於局部淋巴結清掃術，將腫瘤區域中的一些淋巴結切除。對於根治性淋巴結清掃術，將腫瘤區域中的大部分或所有淋巴結切除。此過程也稱為淋巴結清掃術。
黑色素瘤的治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
尚未擴散到淋巴結或身體其他部位的黑色素瘤的治療方法如下：
- 手術切除腫瘤及其周圍的一些健康組織。
已經擴散到附近淋巴結的黑色素瘤的治療包括：
- 手術切除腫瘤和淋巴結癌。
- 免疫檢查點抑製劑（派姆單抗，ipilimumab和nivolumab）的免疫治療。
- 單獨使用BRAF抑製劑（vemurafenib，dabrafenib，encorafenib）或MEK抑製劑（trametinib，binimetinib）進行靶向治療。
已經擴散到淋巴結以外的黑色素瘤的治療可能包括以下幾種：
- 免疫療法（ipilimumab）。
- 口服靶向治療藥物（dabrafenib）在兒童和青少年中的臨床試驗。
兒童復發性黑色素瘤的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
- 在兒童和青少年中使用免疫檢查點抑製劑（派姆單抗，nivolumab，ipilimumab）進行免疫療法的臨床試驗。
有關更多信息，請參閱關於成人黑色素瘤治療的摘要。
鱗狀細胞和基底細胞皮膚癌
非黑色素瘤皮膚癌（鱗狀細胞癌和基底細胞癌）在兒童和青少年中非常罕見。鱗狀細胞癌或基底細胞癌的風險因以下原因而增加：
- 長時間暴露在自然光或人造陽光下（例如曬黑床）。
- 膚色白皙，包括以下各項：
- 白皙的皮膚容易雀斑和灼傷，不曬黑或曬黑效果差。
- 藍色或綠色或其他淺色的眼睛。
- 紅色或金色的頭髮。
- 有光化性角化病。
- 患有高林綜合症。
- 過去用放射線治療。
- 免疫系統減弱。
鱗狀細胞和基底細胞皮膚癌的跡象包括：
- 疼痛無法治愈。
- 皮膚區域為：
- 小，凸起，光滑，有光澤和蠟狀。
- 小，凸起，紅或紅棕色。
- 平坦，粗糙，紅色或棕色和鱗片狀。
- 鱗狀，出血或硬皮。
- 類似於疤痕和結實。
診斷鱗狀上皮和基底細胞皮膚癌的測試包括：
- 皮膚檢查：醫生或護士檢查皮膚是否有顏色，大小，形狀或質地異常的腫塊或斑點。
- 活檢：將看起來不正常的全部或部分生長從皮膚上切下，由病理學家在顯微鏡下觀察以檢查是否有癌症跡象。皮膚活檢有三種主要類型：
- 剃須活檢：無菌剃須刀用於“剃除”看起來不正常的生長。
- 打孔活組織檢查：一種稱為打孔或特戊環的特殊器械，用於從生長看起來不正常的組織中去除一圈組織。
- 切開活檢：用手術刀去除外觀異常的部分。
- 切除活檢：用手術刀切除整個生長。
鱗狀細胞和基底細胞皮膚癌的治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童鱗狀細胞和基底細胞癌的治療可能包括以下內容：
- 手術切除腫瘤。這可能包括莫氏顯微外科手術。
莫氏顯微外科手術是用於皮膚癌的一種外科手術。腫瘤從皮膚上切下來很薄。在手術期間，通過顯微鏡觀察腫瘤的邊緣和切除的每一層腫瘤，以檢查癌細胞。繼續清除各層，直到看不到更多癌細胞為止。這種類型的手術會去除盡可能少的正常組織，通常用於去除面部皮膚癌。
兒童復發性鱗狀細胞癌和基底細胞癌的治療可能包括以下幾種：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關更多信息，請參見有關成人皮膚癌治療的摘要。
眼內（葡萄膜）黑色素瘤
眼內黑色素瘤始於眼壁三層的中間。外層包括白色鞏膜（“眼睛的白色”）和眼睛前部的透明角膜。內層有一層神經組織，稱為視網膜，可感知光並將圖像沿視神經發送至大腦。眼內黑色素瘤形成的中間層稱為葡萄膜或葡萄膜，具有三個主要部分：虹膜，睫狀體和脈絡膜。
風險因素
下列任何一種都會增加眼內黑色素瘤的風險：
- 淺眼色。
- 膚色白皙。
- 無法曬黑。
- 眼皮黑素細胞增多症。
- 皮膚痣。
診斷和分期眼內黑色素瘤的測試可能包括以下內容：
- 體格檢查和健康史。
- 超聲波。
診斷眼內黑色素瘤的其他測試和程序包括：
- 熒光素血管造影術：一種用於對眼睛的視網膜拍照的測試。黃色染料被注入靜脈，並遍及整個身體，包括眼睛中的血管。拍攝照片時，黃色染料會使眼睛中的血管發熒光。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童眼內黑素瘤的治療與成人治療相似，可能包括以下內容：
- 手術切除腫瘤。
- 放射治療。
- 激光手術
。小兒復發性眼內黑素瘤的治療可能包括以下幾種：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關更多信息，請參閱關於成人眼內（葡萄膜）黑色素瘤治療的摘要。
脊索瘤
脊索瘤是一種非常罕見的緩慢生長的骨腫瘤，從脊柱的底部（稱為鎖骨的骨頭）到尾骨，沿著脊柱的任何部位形成。在兒童和青少年中，脊索瘤最常見於顱骨底部或尾骨附近的骨頭中，這使得它們很難通過手術完全切除。
兒童脊索瘤與結節性硬化症有關，這種遺傳性疾病在腎臟，大腦，眼睛，心臟，肺部和皮膚中形成良性腫瘤（非癌症）。
體徵和症狀
脊索瘤的體徵和症狀取決於腫瘤的形成位置。脊索瘤可能引起以下任何體徵和症狀。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 頭痛。
- 雙重視野。
- 鼻子阻塞或鼻塞。
- 麻煩說話。
- 吞嚥困難。
- 頸部或背部疼痛。
- 使腿後部疼痛。
- 手臂和腿麻木，刺痛或無力。
- 排便或膀胱習慣的改變。
非脊索瘤的其他情況可能會導致這些相同的體徵和症狀。
診斷脊索瘤或檢查其是否擴散的測試包括：
- 整個脊柱的MRI。
- 胸部，腹部和骨盆的CT掃描。
- 活檢。取出組織樣本並檢查一種叫做Brachyury的高水平蛋白質。
脊索瘤通常會在同一位置復發（回來），但有時它們會在骨骼的其他部位或肺部復發。
預後
預後（恢復的機會）取決於以下因素：
- 孩子的年齡。
- 沿脊柱形成腫瘤的地方。
- 腫瘤對治療的反應。
- 診斷時腸道或膀胱習慣是否有變化。
- 腫瘤是剛剛被診斷出還是已經復發（回來）。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
兒童脊索瘤的治療可能包括以下內容：
- 手術切除盡可能多的腫瘤，然後進行放射治療。質子束放射療法可用於顱底附近的腫瘤。
兒童復發性脊索瘤的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。在這項臨床試驗中，可能需要接受tazemetostat治療SMARCB1基因改變的患者。
未知原發部位的癌症
原發性未知的癌症是一種在體內發現惡性（癌細胞）細胞但未知的癌發部位的疾病。癌症可以在身體的任何組織中形成。原發性癌症（最初形成的癌症）可以擴散到身體的其他部位。該過程稱為轉移。癌細胞通常看起來像是癌症起源的組織類型中的細胞。例如，乳腺癌細胞可能擴散到肺部。因為癌症始於乳腺癌，所以肺中的癌細胞看起來像乳腺癌細胞。
有時醫生會發現癌症已擴散到哪裡，卻找不到癌症首先開始在體內擴散的位置。這種類型的癌症稱為未知原發性或隱匿性原發性腫瘤。
已進行測試以查找原發性癌症的起源並獲得有關癌症已擴散至何處的信息。當測試能夠找到原發癌時，該癌症不再是原發性未知的癌症，並且根據原發癌的類型進行治療。
由於尚不清楚癌症的發源地，因此可能需要許多不同的測試和程序，包括基因表達譜分析和基因測試，以找出它是哪種癌症。如果測試顯示可能存在癌症，則進行活檢。活檢是指細胞或組織的去除，因此病理學家可以在顯微鏡下對其進行觀察。病理學家觀察組織以尋找癌細胞並找出癌症類型。進行活檢的類型取決於要檢查的癌症部位。可以使用以下類型的活檢之一：
- 細針穿刺（FNA）活檢：使用細針去除組織或體液。
- 核心活檢：使用寬針切除組織。
- 切口活檢：切除部分腫塊或組織樣本。
- 切除活檢：切除整個組織塊。
當切除的癌細胞或組織的類型與預期發現的癌細胞的類型不同時，可以診斷為原發性未知的癌症。人體細胞的外觀取決於其來源的組織類型。例如，預期從乳房中取出的癌組織樣品由乳房細胞組成。但是，如果組織樣本是不同類型的細胞（不是由乳腺細胞組成），則這些細胞很可能已從身體的另一部分擴散到乳房。
當尚不清楚在診斷時最初在何處形成癌症時，腺癌，黑素瘤和胚胎腫瘤（例如橫紋肌肉瘤或成神經細胞瘤）通常是後來在兒童和青少年中診斷出的腫瘤類型。
治療
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
治療方法取決於癌細胞在顯微鏡下的外觀，患者的年齡，體徵和症狀以及癌症在體內的擴散位置。通常的治療方法如下：
- 化學療法。
- 靶向治療。
- 放射治療。
兒童未知原發性複發性癌症的治療可能包括以下內容：
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
有關更多信息，請參見關於未知原發性成人癌的摘要。
要了解有關兒童癌症的更多信息
有關來自國家癌症研究所的有關兒童期罕見癌症的更多信息，請參見以下內容：
- 遺傳性癌症易感綜合徵的基因檢測
- 計算機斷層掃描（CT）掃描和癌症
- MyPART-我的兒科和成人稀有腫瘤網絡
有關更多的兒童期癌症信息和其他一般癌症資源，請參閱以下內容：
- 關於巨蟹座
- 童年癌症
- 治療兒童癌症退出免責聲明
- 兒童癌症治療的後期效果
- 青少年和患有癌症的年輕人
- 患有癌症的兒童：父母指南
- 兒童和青少年癌症
- 分期
- 應對癌症
- 向醫生詢問有關癌症的問題
- 對於倖存者和照顧者
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