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佩吉特乳腺疾病
乳房的Paget病是什麼？
乳房的Paget病（也稱為乳頭的Paget病和乳腺的Paget病）是一種罕見的癌症，累及乳頭的皮膚，通常還包括周圍較黑的皮膚圓環，稱為乳暈。大多數患有Paget乳腺疾病的人在同一乳房內也有一種或多種腫瘤。這些乳腺腫瘤要么是原位導管癌，要么是浸潤性乳腺癌（1-3）。
乳房的Paget病以19世紀英國醫生James Paget爵士的名字命名，他在1874年註意到乳頭變化與乳腺癌之間的關係。（其他幾種疾病均以James Paget爵士命名，包括骨骼的Paget疾病和乳腺Paget疾病，其中包括外陰的Paget疾病和陰莖的Paget疾病。這些其他疾病與乳房的Paget疾病無關。這一事實表格僅討論乳房的Paget疾病。）
稱為Paget細胞的惡性細胞是乳房Paget疾病的明顯標誌。這些細胞存在於乳頭和乳暈皮膚的表皮（表層）中。Paget細胞在顯微鏡下通常具有較大的圓形外觀。它們可能是表皮中的單個細胞或一小組細胞。
誰患上乳腺Paget病？
乳房的Paget病在女性和男性中均發生，但大多數情況在女性中發生。在所有乳腺癌病例中，約有1-4％還涉及乳腺Paget病。診斷時的平均年齡為57歲，但該疾病已在青少年和80年代後期的人們中發現（2，3）。
是什麼原因導致乳房Paget病？
醫生還不完全了解導致乳房Paget疾病的原因。最廣泛接受的理論是，來自乳房內部腫瘤的癌細胞會通過乳管到達乳頭和乳暈。這可以解釋為什麼幾乎總是同時發現乳房的Paget病和同一乳房內的腫瘤（1、3）。
第二種理論是，乳頭或乳暈中的細胞自身會癌變（1，3）。這可以解釋為什麼少數人在沒有乳癌的情況下患上乳腺Paget病。此外，乳房的Paget病和同一乳房內的腫瘤有可能獨立發展（1）。
乳房Paget病有哪些症狀？
乳房Paget疾病的症狀通常被誤認為是某些良性皮膚狀況的症狀，例如皮炎或濕疹（1-3）。這些症狀可能包括以下內容：
- 乳頭和/或乳暈發癢，刺痛或發紅
- 乳頭或其周圍的皮膚剝落，結cru或變厚
- 扁平的乳頭
- 乳頭分泌物可能發黃或帶血
因為乳房的Paget疾病的早期症狀可能表明皮膚狀況良好，並且由於這種疾病很少見，因此一開始可能會被誤診。患有Paget乳腺疾病的人通常會出現症狀好幾個月才能被正確診斷。
乳腺Paget病如何診斷？
乳頭活檢可以使醫生正確診斷乳房Paget病。乳頭活檢有幾種類型，包括以下所述的步驟。
- 表面活檢：使用載玻片或其他工具輕輕地從皮膚表面刮下細胞。
- 剃須活檢：使用類似剃須刀的工具去除皮膚的頂層。
- 打孔活組織檢查：一種稱為打孔器的圓形切割工具用於去除圓盤形的組織。
- 楔形活檢：用手術刀切除一小塊組織。
在某些情況下，醫生可能會去除整個乳頭（1）。然後，病理學家在顯微鏡下檢查細胞或組織，以尋找Paget細胞。
大多數患有Paget乳腺疾病的人在同一乳房內也有一個或多個腫瘤。除了訂購乳頭活檢外，醫生還應進行臨床乳房檢查以檢查腫塊或其他乳房變化。乳房佩吉特病患者中，多達50％的乳房腫塊在臨床乳房檢查中可以感覺到。醫生可能會要求進行其他診斷測試，例如診斷性X線照片，超聲檢查或磁共振成像掃描，以尋找可能的腫瘤（1、2）。
乳房Paget病如何治療？
多年來，乳房切除術，或不切除胸部同一側的腋下淋巴結（被稱為腋窩淋巴結清掃術），被認為是治療乳房Paget病的標準手術（3、4）。之所以進行這種類型的手術，是因為幾乎總是發現患有乳房Paget病的患者在同一乳房內有一個或多個腫瘤。即使僅存在一個腫瘤，該腫瘤也可能位於距乳頭和乳暈幾厘米遠的位置，並且不能通過單獨對乳頭和乳暈的手術來切除（1、3、4）。
然而，研究表明，對於保留Paget病且乳房中沒有明顯腫塊的人來說，保乳手術是安全的選擇，包括切除乳頭和乳暈，然後進行全乳放療。並且其乳房X線照片未顯示出腫瘤（3-5）。
患有乳腺腫瘤並進行乳房切除術的乳腺Paget病患者應進行前哨淋巴結活檢，以查看癌症是否已擴散到腋窩淋巴結。如果在前哨淋巴結中發現癌細胞，則可能需要進行更廣泛的腋窩淋巴結手術（1、6、7）。根據基礎乳腺腫瘤的分期和其他特徵（例如，淋巴結受累，腫瘤細胞中是否存在雌激素和孕激素受體以及腫瘤細胞中HER2蛋白過度表達），輔助療法，包括化學療法和/或激素療法，也可能被推薦。
乳腺Paget病患者的預後如何？
乳腺Paget病患者的預後或前景取決於多種因素，其中包括：
- 患處是否存在腫瘤
- 如果受影響的乳房中存在一種或多種腫瘤，那麼這些腫瘤是導管原位癌還是浸潤性乳腺癌
- 如果在患乳腺癌中存在浸潤性乳腺癌，則該癌症的分期
患乳腺癌中浸潤性癌的存在以及癌擴散到附近的淋巴結與存活率降低有關。
根據NCI的“監視，流行病學和最終結果”計劃，在1988年至2001年期間，美國所有女性被診斷出患有Paget乳腺疾病的女性的5年相對存活率是82.6％。相比之下，被診斷患有任何類型乳腺癌的女性的5年相對存活率為87.1％。對於同時患有乳腺Paget病和同一乳癌的女性，其5年相對生存率隨著癌症分期的增加而下降（I期為95.8％； II期為77.7％； III期為46.3％；分期IV，佔14.3％）（1、3、8、9）。
關於乳房Paget疾病的研究正在進行中？
乳腺癌的Paget病很難進行隨機對照的臨床試驗，這被認為是癌症研究的“黃金標準”，因為很少有人患這種病（4、10）。但是，患有Paget乳腺疾病的人可能有資格參加臨床試驗，以評估一般的乳腺癌新療法，使用現有乳腺癌療法的新方法或預防乳腺癌復發的策略。
可通過搜索NCI的癌症臨床試驗列表來獲得有關當前乳腺癌治療臨床試驗的信息。另外，請致電1-800-4-CANCER（1-800-422-6237）的NCI聯絡中心，以獲取有關乳腺Paget病患者的臨床試驗信息。
選定參考
- Harris JR，Lippman ME，Morrow M，Osborne CK，編輯。乳房疾病。第四版。費城：Lippincott Williams＆Wilkins；2009年。
- Caliskan M，Gatti G，Sosnovskikh I等。乳房佩吉特氏病：歐洲腫瘤研究所的經驗和文獻綜述。乳腺癌研究與治療2008； 112（3）：513-521。[PubMed摘要]
- Kanitakis J.乳腺和乳腺外Paget病。歐洲皮膚病與性病學會雜誌2007； 21（5）：581-590。[PubMed摘要]
- Kawase K，Dimaio DJ，Tucker SL等。乳房佩吉特氏病：保乳療法有作用。外科腫瘤學年刊2005; 12（5）：391-397。[PubMed摘要]
- 馬歇爾JK，格里菲斯KA，哈菲BG等。放射治療對乳房Paget病的保守治療：10年和15年的結果。癌症2003； 97（9）：2142-2149。[PubMed摘要]
- Sukumvanich P，Bentrem DJ，Cody HS等。前哨淋巴結活檢在乳腺Paget病中的作用。外科腫瘤學年刊2007; 14（3）：1020-1023。[PubMed摘要]
- Laronga C，Hasson D，Hoover S等。前哨淋巴結活檢時代的Paget病。美國外科雜誌2006； 192（4）：481-483。[PubMed摘要]
- Ries LAG，Eisner議員。女性乳腺癌。在：Ries LAG，Young JL，Keel GE等編輯中。SEER生存論專著：成人癌症生存：美國SEER計劃，1988–2001，患者和腫瘤特徵。馬里蘭州貝塞斯達市：美國國家癌症研究所SEER計劃，2007年。2012年4月10日檢索。
- Chen CY，Sun LM，Anderson BO。乳房的Paget疾病：美國癌症2006； 107（7）：1448-1458中的發病率，臨床表現和治療方式的變化。[PubMed摘要]
- Joseph KA，Ditkoff BA，Estabrook A等。佩吉特氏病的治療選擇：單個機構的長期隨訪研究。Breast Journal 2007; 13（1）：110-111。[PubMed摘要]
