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兒童中樞神經系統非典型類畸形/大戟樣腫瘤治療-患者版本
有關兒童中樞神經系統（CNS）非典型畸形/大戟樣腫瘤的一般信息
關鍵點
- 中樞神經系統非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤是一種在腦組織中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。
- 某些遺傳變化可能會增加非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤的風險。
- 每個病人中非典型的類畸形/類瘤的體徵和症狀都不相同。
- 用於檢查大腦和脊髓的測試可用於檢測（發現）中樞神經系統非典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤。
- 診斷出兒童時期的非典型類畸形/類胡蘿蔔素瘤，可在手術中予以切除。
- 某些因素會影響預後（恢復機會）和治療選擇。
中樞神經系統非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤是一種在腦組織中形成惡性（癌細胞）細胞的疾病。
中樞神經系統（CNS）非典型類畸形/類人瘤（AT / RT）是一種非常罕見的大腦和脊髓快速生長的腫瘤。它通常發生在3歲及以下的兒童中，儘管它可以發生在年齡較大的兒童和成人中。
這些腫瘤中約有一半形成於小腦或腦幹。小腦是大腦中控制運動，平衡和姿勢的部分。腦幹控制著呼吸，心律以及看，聽，走路，說話和進食時使用的神經和肌肉。AT / RT也可在中樞神經系統的其他部位（大腦和脊髓）找到。
此摘要描述了原發性腦腫瘤（始於腦的腫瘤）的治療方法。本摘要未涵蓋對轉移性腦瘤的治療，轉移性腦瘤是由癌細胞形成的腫瘤，癌細胞始於身體的其他部位，並擴散到大腦。有關更多信息，請參見關於兒童腦和脊髓腫瘤的不同類型的《兒童腦和脊髓腫瘤治療概述》的摘要。
兒童和成人均可患腦瘤。但是，對兒童的治療可能與對成人的治療有所不同。有關更多信息，請參見《成人中樞神經系統腫瘤治療》中的治療摘要。
某些遺傳變化可能會增加非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤的風險。
任何增加患病風險的因素都稱為危險因素。有危險因素並不意味著您會患癌症；沒有危險因素並不意味著您不會得癌症。如果您認為您的孩子可能有危險，請與您孩子的醫生談談。
非典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤可能與抑癌基因SMARCB1或SMARCA4的變化有關。這種類型的基因產生一種有助於控制細胞生長的蛋白質。諸如SMARCB1或SMARCA4之類的腫瘤抑制基因DNA的變化可能導致癌症。
SMARCB1或SMARCA4基因的變化可能是遺傳的（從父母傳給後代）。當這種基因改變被遺傳後，腫瘤可能同時在身體的兩個部位形成（例如，在大腦和腎臟中）。對於患有AT / RT的患者，可以建議進行遺傳諮詢（與受過訓練的專業人員就遺傳病和可能的基因測試進行討論）。
每個病人中非典型的類畸形/類瘤的體徵和症狀都不相同。
體徵和症狀取決於以下因素：
- 孩子的年齡。
- 腫瘤已形成的地方。
由於非典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤快速生長，因此在幾天或幾週的時間內，症狀和體徵可能會迅速發展並惡化。體徵和症狀可能是由AT / RT或其他情況引起的。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 早晨頭痛或嘔吐後消失的頭痛。
- 噁心和嘔吐。
- 異常嗜睡或活動水平改變。
- 失去平衡，缺乏協調能力或行走困難。
- 頭部尺寸增加（嬰兒）。
用於檢查大腦和脊髓的測試可用於檢測（發現）中樞神經系統非典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤。
可以使用以下測試和過程：
- 身體檢查和病史：檢查身體的一般健康跡象，包括檢查疾病的跡象，例如腫塊或其他看起來不正常的跡象。還將記錄患者的健康習慣以及過去的疾病和治療史。
- 神經系統檢查：一系列問題和測試，以檢查大腦，脊髓和神經功能。考試檢查一個人的精神狀態，協調能力和正常行走的能力，以及肌肉，感覺和反射的功能。這也可以稱為神經檢查或神經檢查。
- MRI（磁共振成像）：一種程序，使用磁鐵，無線電波和計算機對大腦和脊髓內部區域進行一系列詳細的照片拍攝。此過程也稱為核磁共振成像（NMRI）。
- 腰椎穿刺：一種用於從脊柱收集腦脊液（CSF）的程序。這是通過將針頭放在脊柱的兩根骨頭之間，並放入脊髓周圍的CSF中並除去液體樣本來完成的。在顯微鏡下檢查CSF樣品是否有腫瘤細胞的跡象。還可以檢查樣品中蛋白質和葡萄糖的量。高於正常量的蛋白質或低於正常量的葡萄糖可能是腫瘤的徵兆。此過程也稱為LP或脊椎拍打。
- SMARCB1和SMARCA4基因測試：一種實驗室測試，其中檢測血液或組織樣本中SMARCB1和SMARCA4基因的某些變化。
診斷出兒童時期的非典型類畸形/類胡蘿蔔素瘤，可在手術中予以切除。
如果醫生認為可能存在腦瘤，則可以進行活檢以去除組織樣本。對於大腦中的腫瘤，活組織檢查是通過去除顱骨的一部分並使用針頭去除組織樣本來完成的。病理學家在顯微鏡下觀察組織以尋找癌細胞。如果發現癌細胞，醫生可以在同一手術中盡可能安全地切除腫瘤。病理學家檢查癌細胞以找出腦腫瘤的類型。由於腫瘤在大腦中的位置以及在診斷時可能已經擴散，通常很難完全清除AT / RT。
可以對取出的組織樣本進行以下測試：
- 免疫組織化學：一種實驗室測試，使用抗體檢查患者組織樣本中的某些抗原（標記）。抗體通常與酶或熒光染料連接。抗體與組織樣品中的特定抗原結合後，酶或染料被激活，然後可以在顯微鏡下看到抗原。這種類型的測試用於幫助診斷癌症，並幫助將一種癌症與另一種癌症區分開。
某些因素會影響預後（恢復機會）和治療選擇。
預後（恢復機會）和治療方案取決於以下因素：
- 是否存在某些遺傳基因改變。
- 孩子的年齡。
- 手術後殘留的腫瘤數量。
- 在診斷時癌症是否擴散到中樞神經系統的其他部位（大腦和脊髓）或腎臟。
兒童中樞神經系統非典型性畸胎瘤/大戟樣瘤的分期
關鍵點
- 沒有針對中樞神經系統非典型類畸形/類瘤的標準分期系統。
沒有針對中樞神經系統非典型類畸形/類瘤的標準分期系統。
癌症的程度或擴散通常稱為階段。沒有針對中樞神經系統非典型類畸形/類瘤的標準分期系統。
為了治療，將該腫瘤歸類為新診斷或複發。治療取決於以下方面：
- 孩子的年齡。
- 手術切除腫瘤後還剩下多少癌症。
以下過程的結果也可用於計劃治療：
- 超聲檢查：一種過程，其中高能量聲波（超聲）從內部組織或器官（例如腎臟）反射出來並產生迴聲。迴聲形成了人體組織的圖像，稱為超聲圖。可以打印圖片以便以後查看。進行此程序以檢查是否也可能在腎臟中形成了腫瘤。
治療方案概述
關鍵點
- 對於中樞神經系統不典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤患者，有不同類型的治療方法。
- 患有非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤的兒童應由一組醫療保健提供者計劃治療方案，這些提供者是
治療兒童癌症。
- 童年時期的腦腫瘤可能會導致在診斷出癌症之前開始並持續數月或數年的體徵或症狀。
- 兒童期中樞神經系統的非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤的治療可能會引起副作用。
- 使用四種類型的治療：
- 手術
- 化學療法
- 放射治療
- 大劑量化學療法與乾細胞移植
- 新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
- 靶向治療
- 患者可能想考慮參加臨床試驗。
- 患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
- 可能需要進行後續測試。
對於中樞神經系統不典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤患者，有不同類型的治療方法。
對於中樞神經系統非典型類畸形/類人瘤（AT / RT）患者，可以使用不同類型的治療方法。AT / RT的治療通常在臨床試驗中。治療臨床試驗是一項研究性研究，旨在幫助改善當前的治療方法或獲取有關癌症患者新治療方法的信息。
該國許多地方正在進行臨床試驗。有關正在進行的臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。選擇最合適的癌症治療方法是一個理想的決策，需要患者，家人和醫療團隊參與。
患有非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤的兒童應由一組醫療保健人員計劃治療方案，他們是治療兒童癌症的專家。
兒科腫瘤學家將負責治療，他是專門治療兒童癌症的醫生。兒科腫瘤學家與其他兒科醫療保健提供者合作，他們是治療中樞神經系統癌症兒童的專家，並且專門研究某些醫學領域。其中可能包括以下專家：
- 兒科醫生
- 兒科神經外科醫生。
- 放射腫瘤學家。
- 神經學家。
- 兒科護士專家。
- 康復專家。
- 心理學家。
- 社會工作者。
- 遺傳學家或遺傳顧問。
童年時期的腦腫瘤可能會導致在診斷出癌症之前開始並持續數月或數年的體徵或症狀。
由腫瘤引起的體徵或症狀可能在診斷之前開始。這些跡像或症狀可能持續數月或數年。重要的是要與您的孩子的醫生討論由腫瘤引起的體徵或症狀，這些體徵或症狀在治療後可能會持續。
兒童期中樞神經系統的非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤的治療可能會引起副作用。
有關在癌症治療期間開始出現的副作用的信息，請參見我們的“副作用”頁面。
在治療後開始並持續數月或數年的癌症治療副作用被稱為晚期效應。癌症治療的後期影響可能包括：
- 身體上的問題。
- 情緒，感覺，思維，學習或記憶的變化。
- 第二種癌症（新型癌症）。
某些後期影響可以得到治療或控制。與您的孩子的醫生討論癌症治療可能會對您的孩子產生影響的重要性。（有關更多信息，請參閱關於兒童癌症治療的後期效果的摘要）。
使用四種類型的治療：
手術
外科手術被用於診斷和治療中樞神經系統非典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤。請參閱本摘要的“常規信息”部分。
在醫生清除了所有在手術時可見的癌症後，大多數患者將在手術後接受化學療法和可能的放射治療，以殺死所有殘留的癌細胞。手術後為了降低癌症復發風險而進行的治療稱為輔助治療。
化學療法
化學療法是一種癌症治療方法，它使用藥物殺死癌細胞或阻止其分裂來阻止癌細胞的生長。
- 當化學療法直接放入腦脊液，器官或諸如腹部的體腔中時，藥物主要影響那些區域中的腫瘤細胞（區域化學療法）。口服或靜脈給予常規劑量的抗癌藥物來治療腦和脊髓腫瘤不能穿過血腦屏障並到達腫瘤。注入腦脊液的抗癌藥物能夠到達腫瘤。這稱為鞘內化療。
- 當化學療法是通過口腔或靜脈或肌肉注射時，藥物會進入血流並到達全身的腫瘤細胞（全身化學療法）。靜脈注射高劑量的某些抗癌藥物可以穿過血腦屏障並到達腫瘤。
放射治療
放射療法是一種癌症療法，使用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止其生長。放射治療有兩種類型：
- 外部放射療法使用人體外部的機器向癌症發送輻射。
- 內部放射療法使用密封在針，種子，電線或導管中的放射性物質，這些放射性物質直接放置在癌症中或附近。
放射治療的方式取決於所治療腫瘤的類型及其是否擴散。可以對大腦和脊髓進行外部放射治療。
由於放射療法會影響幼兒的生長和大腦發育，尤其是三歲或以下的兒童，因此放射療法的劑量可能會比年齡較大的兒童低。
大劑量化學療法與乾細胞移植
高劑量的化學療法可以殺死癌細胞。癌症治療也會破壞包括造血細胞在內的健康細胞。幹細胞移植是一種替代造血細胞的治療方法。從患者或供體的血液或骨髓中去除乾細胞（未成熟的血細胞），並將其冷凍保存。患者完成化療後，將儲存的干細胞解凍，並通過輸液回輸給患者。這些重新註入的干細胞生長（並恢復）人體的血細胞。
新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
該概述部分描述了臨床試驗中正在研究的治療方法。可能沒有提及正在研究的每種新療法。有關臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。
靶向治療
靶向療法是一種使用藥物或其他物質攻擊特定癌細胞的療法。與化學療法或放射療法相比，靶向療法通常對正常細胞的傷害較小。目前正在研究靶向治療方法，以治療兒童期復發性中樞神經系統非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤。
患者可能想考慮參加臨床試驗。
對於某些患者，參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程的一部分。已經進行了臨床試驗，以查明新的癌症治療方法是否安全，有效或優於標準治療方法。
當今許多標準的癌症治療方法都是基於較早的臨床試驗。參加臨床試驗的患者可能會接受標準治療，也可能是最早接受新治療的患者之一。
參加臨床試驗的患者還有助於改善將來治療癌症的方式。即使臨床試驗不能帶來有效的新療法，它們也經常回答重要問題並有助於推動研究的進行。
患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
一些臨床試驗僅包括尚未接受治療的患者。其他試驗測試了癌症尚未好轉的患者的治療方法。也有臨床試驗測試阻止癌症復發（復發）或減少癌症治療副作用的新方法。
該國許多地方正在進行臨床試驗。在NCI的臨床試驗搜索網頁上可以找到有關NCI支持的臨床試驗的信息。其他組織支持的臨床試驗可在ClinicalTrials.gov網站上找到。
可能需要進行後續測試。
可以重複進行某些診斷癌症的測試。將重複進行一些測試，以查看治療效果如何。是否繼續，更改或停止治療的決定可能基於這些測試的結果。
治療結束後，將不時繼續進行某些測試。這些測試的結果可以顯示您的孩子的病情是否已經改變，或者癌症是否已經復發（回來）。這些測試有時稱為跟進測試或檢查。
新診斷的兒童中樞神經系統不典型畸胎樣/大戟樣腫瘤的治療選擇
關鍵點
- 沒有針對中樞神經系統非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤患者的標準治療方法。
- 非典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤患者可聯合使用多種治療方法。
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
沒有針對中樞神經系統非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤患者的標準治療方法。
非典型的類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤患者可聯合使用多種治療方法。
由於非典型的類畸形/類胡蘿蔔瘤（AT / RT）正在迅速發展，因此通常會聯合使用多種治療方法。手術切除腫瘤後，AT / RT的治療可能包括以下組合：
- 化學療法。
- 放射治療。
- 大劑量化學療法與乾細胞移植。
對於新診斷為非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤的患者，應考慮採用新療法的臨床試驗。
使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型，患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。
復發性兒童中樞神經系統非典型性畸胎瘤/大戟樣瘤的治療選擇
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
對於兒童期復發性中樞神經系統非典型類畸形/類胡蘿蔔素腫瘤患者，尚無標準治療方法。治療可能包括以下內容：
- 靶向治療的臨床試驗。
- 一項臨床試驗，檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型，患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。
要了解有關兒童中樞神經系統非典型性類畸形/長齒類腫瘤和其他兒童期腦腫瘤的更多信息
有關兒童期中樞神經系統非典型類畸形/類胡蘿蔔素瘤和其他兒童期腦瘤的更多信息，請參見以下內容：
- 兒科腦腫瘤聯盟（PBTC）退出免責聲明
有關更多的兒童期癌症信息和其他一般癌症資源，請參閱以下內容：
- 關於巨蟹座
- 童年癌症
- 治療兒童癌症退出免責聲明
- 兒童癌症治療的後期效果
- 青少年和患有癌症的年輕人
- 患有癌症的兒童：父母指南
- 兒童和青少年癌症
- 分期
- 應對癌症
- 向醫生詢問有關癌症的問題
- 對於倖存者和照顧者
