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尤因肉瘤治療
關於尤因肉瘤的一般信息
關鍵點
- 尤文氏肉瘤是一種在骨骼或軟組織中形成的腫瘤。
- 未分化的圓形細胞肉瘤也可能發生在骨骼或軟組織中。
- 尤因肉瘤的體徵和症狀包括腫瘤附近的腫脹和疼痛。
- 檢查骨骼和軟組織的檢查可用於診斷和分期尤因肉瘤。
- 進行活檢以診斷尤因肉瘤。
- 某些因素會影響預後（恢復的機會）。
尤文氏肉瘤是一種在骨骼或軟組織中形成的腫瘤。
尤文氏肉瘤是一種腫瘤，由骨骼或軟組織中的某種細胞形成。尤文氏肉瘤可能出現在腿，臂，腳，手，胸部，骨盆，脊柱或頭骨的骨骼中。在軀幹，手臂，腿，頭，頸，腹膜後的軟組織（腹部後方的區域，位於腹壁後方的區域，並覆蓋腹部的大部分器官）中也可發現尤因肉瘤，或其他地區。
尤因肉瘤最常見於青少年和年輕人（青少年至20多歲）。
尤文氏肉瘤也被稱為周圍原始神經外胚層腫瘤，阿斯金腫瘤（胸壁尤文氏肉瘤），骨外尤文氏肉瘤（骨骼以外的組織中的尤文氏肉瘤）和尤文氏肉瘤家族。
未分化的圓形細胞肉瘤也可能發生在骨骼或軟組織中。
未分化的圓形細胞肉瘤通常發生在骨骼或附著在骨骼上的肌肉中，有助於身體運動。有兩種類型的未分化的圓形細胞肉瘤被視為尤因肉瘤：
- BCOR-CCNB3重排的未分化圓形細胞肉瘤。這種類型的骨腫瘤通常在骨盆，手臂或腿部形成。它可能擴散到身體的其他部位。在這種類型的圓形細胞肉瘤中，BCOR基因與CCNB3基因相連。為了診斷圓形細胞肉瘤，檢查腫瘤細胞的這種基因變化。
- 具有CIC-DUX4重排的未分化圓形細胞肉瘤。這種類型的軟組織腫瘤通常在軀幹，手臂或腿部形成。它最常見於男性和21至40歲之間的年輕人。在這種類型的圓形細胞肉瘤中，CIC基因與DUX4基因相連。為了診斷圓形細胞肉瘤，檢查腫瘤細胞的這種基因變化。
尤因肉瘤的體徵和症狀包括腫瘤附近的腫脹和疼痛。
這些和其他體徵和症狀可能是由尤因肉瘤或其他情況引起的。請諮詢您孩子的醫生是否有以下任何一項：
- 疼痛和/或腫脹，通常發生在手臂，腿，胸部，背部或骨盆。
- 手臂，腿，胸部或骨盆腫塊（可能感覺柔軟溫暖）。
- 不明原因發燒。
- 未知原因導致骨折的骨頭。
檢查骨骼和軟組織的檢查可用於診斷和分期尤因肉瘤。
對骨頭，軟組織和附近區域進行拍照的程序有助於診斷尤因肉瘤，並顯示癌症擴散的程度。用於找出癌細胞是否在骨骼和軟組織內以及周圍和周圍或身體其他部位擴散的過程稱為分期。
為了計劃治療，重要的是要知道癌症是否已經擴散到身體的其他部位。通常同時進行檢測，診斷和分期尤因肉瘤的測試和程序。
以下測試和程序可用於診斷或分期尤因肉瘤：
- 身體檢查和病史：檢查身體的一般健康跡象，包括檢查疾病的跡象，例如腫塊或其他看起來不正常的跡象。還將記錄患者的健康習慣以及過去的疾病和治療史。
- MRI（核磁共振成像）：一種程序，使用磁鐵，無線電波和計算機對人體內部區域（例如腫瘤形成的區域）進行一系列詳細的圖像拍攝。此過程也稱為核磁共振成像（NMRI）。
- CT掃描（CAT掃描）：一種程序，可以從不同角度拍攝一系列詳細的體內區域圖像，例如腫瘤形成區域或胸部區域。圖片是由連接到X射線機的計算機製作的。可以將染料注入靜脈或吞嚥以幫助器官或組織更清晰地顯示出來。此過程也稱為計算機斷層掃描，計算機斷層掃描或計算機軸向斷層掃描。
- PET掃描（正電子發射斷層掃描）：一種在體內查找惡性腫瘤細胞的程序。少量放射性葡萄糖（糖）被注入靜脈。PET掃描儀繞著身體旋轉，並拍攝出體內葡萄糖的使用位置的圖片。惡性腫瘤細胞在圖片中顯示得更亮，因為它們比正常細胞更活躍並且吸收更多的葡萄糖。PET掃描和CT掃描通常同時進行。如果有任何癌症，這將增加被發現的機會。
- 骨掃描：一種檢查骨骼中是否存在快速分裂的細胞（例如癌細胞）的程序。極少量的放射性物質被注入靜脈並穿過血流。放射性物質聚集在患有癌症的骨骼中，並被掃描儀檢測到。
- 骨髓穿刺和活檢：通過將空心針插入髖骨來去除骨髓和一小塊骨頭。從兩個髖骨中取出樣品。病理學家在顯微鏡下觀察骨髓和骨骼，以查看癌症是否擴散。
- X射線： X射線是一種能量束，可以穿過人體並到達膠片，從而對人體內部區域（例如胸部或腫瘤形成的區域）進行成像。
- 全血細胞計數（CBC）：一種抽取血液樣本並檢查以下各項的程序：
- 紅細胞，白細胞和血小板的數量。
- 紅細胞中血紅蛋白（攜帶氧氣的蛋白質）的量。
- 血液樣本中由紅細胞組成的部分。
- 血液化學研究：一種檢查血液樣本以測量某些物質（例如乳酸脫氫酶（LDH））的量的程序，這些物質被人體的器官和組織釋放到血液中。異常（高於或低於正常）物質可能是疾病的徵兆。
進行活檢以診斷尤因肉瘤。
在活檢期間將組織樣本取出，因此病理學家可以在顯微鏡下對其進行檢查以檢查是否有癌症跡象。如果活檢在將要進行治療的同一中心進行，將很有幫助。
- 針頭活檢：對於針頭活檢，使用針頭切除組織。如果可以取出足夠大的組織樣本用於測試，則可以進行這種活檢。
- 切口活檢：對於切口活檢，通過皮膚上的切口去除組織樣本。
- 切除活檢：切除看起來不正常的整個腫塊或整個組織區域。
通常，將治療患者的專家（病理學家，放射腫瘤學家和外科醫生）共同決定放置針頭或活檢切口的最佳位置。活檢部位的選擇很重要。活檢部位選擇不當可能會導致進行更廣泛的手術以切除腫瘤或接受放射治療的較大區域。
如果癌症已經擴散到附近的淋巴結，可以將一個或多個淋巴結切除並檢查是否有癌症跡象。
可以對取出的組織進行以下測試：
- 細胞遺傳學分析：一種實驗室測試，其中對組織樣本中細胞的染色體進行計數並檢查是否有任何變化，例如斷裂，缺失，重排或多餘的染色體。某些染色體的變化可能是癌症的徵兆。細胞遺傳學分析可用於幫助診斷癌症，計劃治療或找出治療效果如何。
- 免疫組織化學：一種實驗室測試，使用抗體檢查患者組織樣本中的某些抗原（標記）。抗體通常與酶或熒光染料連接。抗體與組織樣品中的特定抗原結合後，酶或染料被激活，然後可以在顯微鏡下看到抗原。這種類型的測試用於幫助診斷癌症，並幫助將一種癌症與另一種癌症區分開。
- 流式細胞儀：一種實驗室測試，用於測量樣品中的細胞數量，樣品中活細胞的百分比以及細胞的某些特徵，例如細胞的大小，形狀和腫瘤（或其他）標記物的存在細胞表面。來自患者血液，骨髓或其他組織的樣本中的細胞被熒光染料染色，置於液體中，然後一次穿過一束光束。測試結果基於被熒光染料染色的細胞對光束的反應。
某些因素會影響預後（恢復的機會）。
治療前後影響預後的因素（恢復機會）不同。
在給予任何治療之前，預後取決於：
- 腫瘤是否擴散到淋巴結或身體遠處。
- 腫瘤在體內何處開始。
- 腫瘤是在骨骼中還是在軟組織中形成。
- 診斷腫瘤時腫瘤的大小。
- 腫瘤是否引起了骨折。
- 血液中的LDH水平是否高於正常水平。
- 腫瘤是否有一定的基因改變。
- 患者是否小於15歲。
- 病人的性別。
- 患者是否接受過其他癌症的治療。
- 腫瘤是剛剛被診斷出還是已經復發（回來）。
給予治療後，預後受以下因素影響：
- 腫瘤是否通過手術完全切除。
- 腫瘤對化學療法或放射療法有反應。
如果癌症在初始治療後復發，則預後取決於：
- 初始治療後兩年後癌症是否復發。
- 癌症是從最初形成的地方還是在身體的其他部位回來的。
尤文氏肉瘤的階段
關鍵點
- 診斷和分期測試的結果用於確定癌細胞是否擴散。
- 尤文氏肉瘤被描述為局部，轉移或複發。
- 局限性尤文氏肉瘤
- 轉移性尤文氏肉瘤
- 復發性尤因肉瘤
- 癌症在體內擴散的方式有三種。
- 癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。
診斷和分期測試的結果用於確定癌細胞是否擴散。
用來發現癌症是否已從其開始擴散到身體其他部位的過程稱為分期。尤因肉瘤沒有標準的分期系統。診斷和分期尤因肉瘤的測試結果和程序的結果被用來描述腫瘤是局部的還是轉移性的。
尤文氏肉瘤被描述為局部，轉移或複發。
尤文氏肉瘤被描述為局部，轉移或複發。
局限性尤文氏肉瘤
癌症在開始的骨頭或軟組織中發現，可能已經擴散到附近的組織，包括附近的淋巴結。
轉移性尤文氏肉瘤
癌症已從其開始的骨骼或軟組織擴散到身體的其他部位。在尤因骨骼腫瘤中，癌症最常擴散到肺，其他骨骼和骨髓。
復發性尤因肉瘤
癌症經過治療後已復發（復發）。癌症可能會從其開始的骨骼或軟組織或身體的其他部位複發。
癌症在體內擴散的方式有三種。
癌症可通過組織，淋巴系統和血液擴散：
- 組織。癌症從開始擴散到附近地區。
- 淋巴系統。癌症從開始進入淋巴系統開始擴散。癌症通過淋巴管傳播到身體的其他部位。
- 血液。癌症是從進入血液開始的地方擴散的。癌症通過血管傳播到身體的其他部位。
癌症可能從其開始擴散到身體的其他部位。
當癌症擴散到身體的另一部分時，稱為轉移。癌細胞從開始的地方（原發性腫瘤）脫離並穿過淋巴系統或血液。
- 淋巴系統。癌症進入淋巴系統，穿過淋巴管，並在身體的另一部分形成腫瘤（轉移性腫瘤）。
- 血液。癌症進入血液，穿過血管，在身體的另一部分形成腫瘤（轉移性腫瘤）。
轉移性腫瘤與原發性腫瘤是同一類型的癌症。例如，如果尤因肉瘤擴散到肺，則肺中的癌細胞實際上就是尤因肉瘤細胞。該病是轉移性尤因肉瘤，而不是肺癌。
治療方案概述
關鍵點
- 兒童尤因肉瘤有不同的治療方法。
- 尤因氏肉瘤的兒童應由一組治療兒童癌症的專家組成的醫療服務提供者計劃治療方案。
- 尤因肉瘤的治療可能會引起副作用。
- 使用四種類型的標準處理：
- 化學療法
- 放射治療
- 手術
- 大劑量化療與乾細胞搶救
- 新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
- 靶向治療
- 免疫療法
- 患者可能想考慮參加臨床試驗。
- 患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
- 可能需要進行後續測試。
兒童尤因肉瘤有不同的治療方法。
尤因肉瘤兒童可以使用不同類型的治療方法。有些治療是標準的（當前使用的治療），有些正在臨床試驗中進行測試。治療臨床試驗是一項研究性研究，旨在幫助改善當前的治療方法或獲取有關癌症患者新治療方法的信息。當臨床試驗表明新療法優於標準療法時，新療法可能成為標準療法。
由於兒童和青少年的癌症罕見，因此應考慮參加臨床試驗。一些臨床試驗僅對尚未開始治療的患者開放。
尤因氏肉瘤的兒童應由一組治療兒童癌症的專家組成的醫療服務提供者計劃治療方案。
兒科腫瘤學家將負責治療，他是專門治療兒童癌症的醫生。兒科腫瘤科醫生與其他醫療保健提供者合作，他們是治療尤因肉瘤兒童的專家，並且專門研究某些醫學領域。其中可能包括以下專家：
- 兒科醫生
- 外科腫瘤科醫生或骨科腫瘤科醫生。
- 放射腫瘤學家。
- 兒科護士專家。
- 社會工作者。
- 康復專家。
- 心理學家。
尤因肉瘤的治療可能會引起副作用。
有關在癌症治療期間開始出現的副作用的信息，請參見我們的“副作用”頁面。
在治療後開始並持續數月或數年的癌症治療副作用被稱為晚期效應。癌症治療的後期影響可能包括：
- 身體上的問題。
- 情緒，感覺，思維，學習或記憶的變化。
- 第二種癌症（新型癌症）。接受尤因肉瘤治療的患者患急性髓細胞性白血病和骨髓增生異常綜合症的風險增加。在用放射療法治療的區域中，肉瘤的風險也增加了。
某些後期影響可以得到治療或控制。與您的孩子的醫生討論癌症治療可能會對您的孩子產生影響的重要性。（有關更多信息，請參閱關於兒童癌症治療的後期效果的摘要。）
使用四種類型的標準處理：
化學療法
化學療法是一種癌症治療方法，它使用藥物殺死癌細胞或阻止其分裂來阻止癌細胞的生長。當化學療法通過口腔或靜脈或肌肉注射時，藥物進入血流並可以到達全身的癌細胞（全身化學療法）。當化學療法直接放入腦脊液，器官或諸如腹部的體腔中時，藥物主要影響那些區域的癌細胞（區域化學療法）。聯合化療是使用一種以上抗癌藥物的治療方法。
全身聯合化療是所有尤因腫瘤患者治療的一部分。它通常是第一個給予的治療，持續約6至12個月。通常在手術或放射療法之前進行化學療法以縮小腫瘤，並殺死可能擴散到身體其他部位的任何腫瘤細胞。
有關更多信息，請參見批准用於軟組織肉瘤的藥物。
放射治療
放射療法是一種癌症療法，使用高能X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止其生長。放射治療有兩種類型：
- 外部放射療法使用人體外部的機器向癌症發送輻射。
- 內部放射療法使用密封在針，種子，電線或導管中的放射性物質，這些放射性物質直接放置在癌症中或附近。
外部放射療法用於治療尤因肉瘤。
當無法通過手術切除腫瘤或手術切除腫瘤會影響重要的身體功能或孩子的外表時，可使用放射療法。它可用於使腫瘤變小並減少手術期間需要切除的組織數量。它也可以用於治療手術後殘留的腫瘤以及已經擴散到身體其他部位的腫瘤。
手術
通常進行手術以去除化學療法或放射療法後殘留的癌症。如果可能，通過手術切除整個腫瘤。去除的組織和骨骼可以用移植物代替，該移植物使用從患者身體另一部分或供體身上獲取的組織和骨骼。有時會使用植入物，例如人造骨。
在醫生清除了所有在手術時可見的癌症後，可能會在手術後對某些患者進行化學療法或放射療法以殺死殘留的癌細胞。手術後為了降低癌症復發風險而進行的治療稱為輔助治療。
大劑量化療與乾細胞搶救
高劑量的化學療法可以殺死癌細胞。癌症治療也會破壞包括造血細胞在內的健康細胞。幹細胞移植是一種替代造血細胞的治療方法。從患者或供體的血液或骨髓中去除乾細胞（未成熟的血細胞），並將其冷凍保存。患者完成化療後，將儲存的干細胞解凍，並通過輸液回輸給患者。這些重新註入的干細胞生長（並恢復）人體的血細胞。具有乾細胞拯救功能的化學療法可用於治療局部和復發性尤因肉瘤。
新型治療方法正在臨床試驗中進行測試。
該概述部分描述了臨床試驗中正在研究的治療方法。可能沒有提及正在研究的每種新療法。有關臨床試驗的信息可從NCI網站獲得。
靶向治療
靶向療法是一種使用藥物或其他物質來干擾癌細胞生長和發展的過程的治療方法。用於治療罕見的兒童期癌症的靶向療法類型包括：
- 單克隆抗體療法：單克隆抗體是在實驗室中由單一類型的免疫系統細胞製成的。這些抗體可以識別癌細胞上的物質或可以幫助癌細胞生長的正常物質。抗體附著在物質上並殺死癌細胞，阻止其生長或阻止其擴散。單克隆抗體通過輸注給予。它們可以單獨使用，也可以將藥物，毒素或放射性物質直接攜帶到癌細胞中。正在研究加尼妥單抗用於治療轉移性尤因肉瘤。
- 激酶抑製劑療法：激酶抑製劑是阻斷癌細胞分裂所需蛋白質的藥物。他們正在研究治療復發性尤因肉瘤。
- NEDD8激活酶（NAE）抑製劑療法： NAE抑製劑是附著於NAE並阻止癌細胞分裂的藥物。Pevonedistat正在研究復發性尤因肉瘤的治療。
免疫療法
免疫療法是一種利用患者的免疫系統抵抗癌症的療法。人體製造或實驗室製造的物質用於增強，引導或恢復人體抵抗癌症的天然防禦能力。這種癌症治療也稱為生物療法或生物療法。
- 免疫檢查點抑製劑治療：免疫檢查點抑製劑可阻斷某些免疫系統細胞（例如T細胞和某些癌細胞）產生的某些蛋白質。這些蛋白質有助於抑制免疫反應，並可以防止T細胞殺死癌細胞。當這些蛋白質被阻斷時，免疫系統的“剎車”被釋放，T細胞能夠更好地殺死癌細胞。Nivolumab和ipilimumab是正在研究的治療復發性尤因肉瘤的免疫檢查點抑製劑。
- 嵌合抗原受體（CAR）T細胞療法： CAR T細胞療法是一種免疫療法，可改變患者的T細胞（一種免疫系統細胞），使它們攻擊癌細胞表面的某些蛋白質。T細胞取自患者，並且在實驗室中將特殊受體添加到其表面。改變後的細胞稱為嵌合抗原受體（CAR）T細胞。CAR T細胞在實驗室中生長，並通過輸液給予患者。CAR T細胞在患者血液中繁殖並攻擊癌細胞。CAR T細胞療法正在研究治療復發性尤因肉瘤。
患者可能想考慮參加臨床試驗。
對於某些患者，參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程的一部分。已經進行了臨床試驗，以查明新的癌症治療方法是否安全，有效或優於標準治療方法。
當今許多標準的癌症治療方法都是基於較早的臨床試驗。參加臨床試驗的患者可能會接受標準治療，也可能是最早接受新治療的患者之一。
參加臨床試驗的患者還有助於改善將來治療癌症的方式。即使臨床試驗不能帶來有效的新療法，它們也經常回答重要問題並有助於推動研究的進行。
患者可以在開始癌症治療之前，之中或之後進入臨床試驗。
一些臨床試驗僅包括尚未接受治療的患者。其他試驗測試了癌症尚未好轉的患者的治療方法。也有臨床試驗測試阻止癌症復發（復發）或減少癌症治療副作用的新方法。
該國許多地方正在進行臨床試驗。在NCI的臨床試驗搜索網頁上可以找到有關NCI支持的臨床試驗的信息。其他組織支持的臨床試驗可在ClinicalTrials.gov網站上找到。
可能需要進行後續測試。
可以重複進行某些用於診斷癌症或找出癌症分期的測試。將重複進行一些測試，以查看治療效果如何。是否繼續，更改或停止治療的決定可能基於這些測試的結果。
治療結束後，將不時繼續進行某些測試。這些測試的結果可以顯示您的孩子的病情是否已經改變，或者癌症是否已經復發（回來）。這些測試有時稱為跟進測試或檢查。
尤文氏肉瘤的治療選擇
在這個部分
- 局限性尤文肉瘤
- 轉移性尤文肉瘤
- 復發性尤因肉瘤
有關以下所列治療的信息，請參閱“治療方案概述”部分。
局限性尤文肉瘤
局部尤因肉瘤的標準治療方法包括：
- 化學療法。
- 手術和/或放射療法。
- 大劑量化學療法可拯救幹細胞。
使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型，患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。
轉移性尤文肉瘤
轉移性尤因肉瘤的標準治療方法包括：
- 化學療法。
- 手術。
- 放射治療。
使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型，患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。
復發性尤因肉瘤
目前尚無復發性尤因肉瘤的標準治療方法，但治療方法可能包括以下幾種：
- 聯合化療。
- 放射治療以骨腫瘤為姑息療法，可緩解症狀並改善生活質量。
- 放射治療之後可以進行手術，以去除已經擴散到肺部的腫瘤。
- 大劑量化學療法可拯救幹細胞。
正在研究復發性尤因肉瘤的治療方案包括：
- 檢查患者腫瘤樣本中的某些基因變化。將給予患者的靶向治療的類型取決於基因改變的類型。
- 使用酪氨酸激酶抑製劑（cabozantinib）進行靶向治療。
- 使用免疫檢查點抑製劑（nivolumab或ipilimumab）進行免疫治療。
- 嵌合抗原受體（CAR）T細胞療法。
- 使用NEDD8激活酶抑製劑（pevonedistat）和化學療法進行靶向治療。
- 一種新型靶向療法的臨床試驗。
使用我們的臨床試驗搜索來查找正在接受患者的NCI支持的癌症臨床試驗。您可以根據癌症類型，患者年齡以及進行試驗的地方搜索試驗。也可以提供有關臨床試驗的一般信息。
要了解有關尤因肉瘤的更多信息
有關來自國家癌症研究所的尤因肉瘤的更多信息，請參閱以下內容：
- 骨癌主頁
- 計算機斷層掃描（CT）掃描和癌症
- 靶向癌症治療
- 骨癌
有關更多的兒童期癌症信息和其他一般癌症資源，請參閱以下內容：
- 關於巨蟹座
- 童年癌症
- 治療兒童癌症退出免責聲明
- 兒童癌症治療的後期效果
- 青少年和患有癌症的年輕人
- 患有癌症的兒童：父母指南
- 兒童和青少年癌症
- 分期
- 應對癌症
- 向醫生詢問有關癌症的問題
- 對於倖存者和照顧者
