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内容
慢性骨髓增生性肿瘤治疗-患者版本
关于慢性骨髓增生性肿瘤的一般信息
关键点
- 骨髓增生性肿瘤是一组疾病，其中骨髓产生过多的红细胞，白细胞或血小板。
- 慢性骨髓增生性肿瘤有6种类型。
- 检查血液和骨髓的检查可用于诊断慢性骨髓增生性肿瘤。
骨髓增生性肿瘤是一组疾病，其中骨髓产生过多的红细胞，白细胞或血小板。
通常，骨髓会使血液干细胞（未成熟的细胞）随着时间的流逝而变成成熟的血细胞。
血液干细胞可能会变成骨髓干细胞或淋巴样干细胞。淋巴样干细胞变成白细胞。骨髓干细胞成为三种成熟血细胞之一：
- 携带氧气和其他物质到人体所有组织的红血球。
- 与感染和疾病作斗争的白细胞。
- 血小板形成血块以止血。
在骨髓增生性肿瘤中，太多的血液干细胞成为一种或多种类型的血细胞。随着多余血细胞数量的增加，肿瘤通常会慢慢恶化。
慢性骨髓增生性肿瘤有6种类型。
骨髓增生性肿瘤的类型取决于是否产生过多的红细胞，白细胞或血小板。有时人体会产生不止一种类型的血细胞，但是通常一种类型的血细胞受到的影响要大于其他类型的血细胞。慢性骨髓增生性肿瘤包括以下6种类型：
- 慢性粒细胞性白血病。
- 真性红细胞增多症。
- 原发性骨髓纤维化（也称为慢性特发性骨髓纤维化）。
- 原发性血小板增多症。
- 慢性中性粒细胞白血病。
- 慢性嗜酸性粒细胞白血病。
这些类型如下所述。慢性骨髓增生性肿瘤有时会变成急性白血病，其中会产生过多的异常白细胞。
检查血液和骨髓的检查可用于诊断慢性骨髓增生性肿瘤。
可以使用以下测试和过程：
- 身体检查和健康史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，例如肿块或其他看起来不正常的迹象。还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗史。
- 具有差异的全血细胞计数（CBC）：抽取血样并检查以下各项的过程：
- 红细胞和血小板的数量。
- 白细胞的数量和类型。
- 红细胞中血红蛋白（携带氧气的蛋白质）的量。
- 血液样本中由红细胞组成的部分。
- 外周血涂片：一种检查血液样本的方法：
- 是否有像泪珠一样的红细胞。
- 白细胞的数量和种类。
- 血小板数。
- 是否有胚细胞。
- 血液化学研究：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些物质的量的程序。物质的异常含量（高于或低于正常值）可能是疾病的迹象。
- 骨髓穿刺活检：通过将空心针插入到髋骨或胸骨中，去除骨髓，血液和一小块骨头。病理学家在显微镜下观察骨髓，血液和骨骼，以寻找异常细胞。
- 细胞遗传学分析：一种实验室测试，其中对骨髓或血液样本中的细胞染色体进行计数并检查是否有任何变化，例如断裂，缺失，重排或多余的染色体。某些染色体的变化可能是癌症的征兆。细胞遗传学分析可用于帮助诊断癌症，计划治疗或找出治疗效果如何。
- 基因突变测试：对骨髓或血液样本进行的实验室测试，以检查JAK2，MPL或CALR基因中的突变。在患有真性红细胞增多症，原发性血小板增多症或原发性骨髓纤维化的患者中经常发现JAK2基因突变。在患有原发性血小板增多症或原发性骨髓纤维化的患者中发现了MPL或CALR基因突变。
慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是一种在骨髓中产生过多白细胞的疾病。有关诊断，分期和治疗的信息，请参阅关于慢性粒细胞性白血病治疗的摘要。
真性红细胞增多症
关键点
- 真性红细胞增多症是一种在骨髓中产生过多红细胞的疾病。
- 真性红细胞增多症的症状包括头痛和左侧肋骨下方的饱胀感。
- 特殊血液检查用于诊断真性红细胞增多症。
真性红细胞增多症是一种在骨髓中产生过多红细胞的疾病。
在真性红细胞增多症中，血液中的红细胞过多而变得增稠。白细胞和血小板的数量也可能增加。这些多余的血细胞可能聚集在脾脏中并引起肿胀。血液中红细胞，白细胞或血小板数量的增加会引起出血问题并在血管中形成凝块。这会增加中风或心脏病发作的风险。在65岁以上或有血栓史的患者中，中风或心脏病发作的风险更高。患者患急性髓细胞性白血病或原发性骨髓纤维化的风险也增加。
真性红细胞增多症的症状包括头痛和左侧肋骨下方的饱胀感。
真性红细胞增多症通常不会引起早期征兆或症状。它可能是在常规血液检查中发现的。随着血细胞数量的增加，可能会出现体征和症状。其他情况可能导致相同的体征和症状。如果您有以下任何情况，请咨询您的医生：
- 左侧肋骨下方有压力或饱胀感。
- 头痛
- 双重视力或看到来去去去的黑点或盲点。
- 全身瘙痒，尤其是在温水或热水中后。
- 脸红了，看起来像脸红或晒伤。
- 弱点。
- 头晕。
- 体重下降，原因不明。
特殊血液检查用于诊断真性红细胞增多症。
除了全血细胞计数，骨髓穿刺和活检以及细胞遗传学分析外，血清促红细胞生成素测试还用于诊断真性红细胞增多症。在该测试中，检查血液样本中的促红细胞生成素（促红细胞生成的激素）水平。在真性红细胞增多症中，由于人体不需要制造更多的红细胞，因此促红细胞生成素水平会低于正常水平。
原发性骨髓纤维化
关键点
- 原发性骨髓纤维化是一种在骨髓内积聚异常血细胞和纤维的疾病。
- 原发性骨髓纤维化的症状包括左侧肋骨下方的疼痛和感到非常疲劳。
- 某些因素会影响原发性骨髓纤维化的预后（恢复机会）和治疗选择。
原发性骨髓纤维化是一种在骨髓内积聚异常血细胞和纤维的疾病。
骨髓由构成血细胞（红血球，白血球和血小板）的组织和支撑造血组织的纤维网构成。在原发性骨髓纤维化（也称为慢性特发性骨髓纤维化）中，大量的血液干细胞变成不能正常成熟的血细胞（胚泡）。骨髓内的纤维网也变得很粗（像疤痕组织一样），并减慢了造血组织的造血细胞能力。这导致造血组织产生越来越少的血细胞。为了弥补骨髓中产生的少量血细胞，肝脏和脾脏开始产生血细胞。
原发性骨髓纤维化的症状包括左侧肋骨下方的疼痛和感到非常疲劳。
原发性骨髓纤维化通常不会引起早期体征或症状。它可能是在常规血液检查中发现的。体征和症状可能是由原发性骨髓纤维化或其他情况引起的。如果您有以下任何情况，请咨询您的医生：
- 左侧肋骨下方感到疼痛或饱胀。
- 吃时感觉比平常早饱。
- 感觉很累。
- 气促。
- 容易瘀伤或流血。
- Petechiae（扁平的，红色的，由出血引起的皮肤下的细小斑点）。
- 发热。
- 淋湿的盗汗。
- 减肥。
某些因素会影响原发性骨髓纤维化的预后（恢复机会）和治疗选择。
预后取决于以下因素：
- 患者的年龄。
- 异常红细胞和白细胞的数量。
- 血液中爆炸的次数。
- 染色体是否有某些变化。
- 患者是否有发烧，湿汗或体重减轻等体征。
原发性血小板增多症
关键点
- 原发性血小板增多症是一种在骨髓中产生过多血小板的疾病。
- 原发性血小板增多症患者可能没有任何体征或症状。
- 某些因素影响原发性血小板增多症的预后（恢复机会）和治疗选择。
原发性血小板增多症是一种在骨髓中产生过多血小板的疾病。
原发性血小板增多症会导致血液和骨髓中血小板的数量异常增加。
原发性血小板增多症患者可能没有任何体征或症状。
原发性血小板增多症通常不会引起早期体征或症状。它可能是在常规血液检查中发现的。体征和症状可能由原发性血小板减少症或其他情况引起。如果您有以下任何情况，请咨询您的医生：
- 头痛。
- 手或脚燃烧或刺痛。
- 手或脚发红和发热。
- 视力或听力问题。
血小板很粘。血小板过多时，它们可能会聚在一起，使血液难以流动。血管中可能会形成血凝块，出血也可能增加。这些会导致严重的健康问题，例如中风或心脏病发作。
某些因素影响原发性血小板增多症的预后（恢复机会）和治疗选择。
预后和治疗方案取决于以下因素：
- 患者的年龄。
- 患者是否有与原发性血小板增多症有关的体征或症状或其他问题。
慢性中性粒细胞白血病
慢性中性粒细胞白血病是一种疾病，其中过多的血液干细胞变成一种称为中性粒细胞的白细胞。中性粒细胞是一种抗感染的血细胞，围绕并破坏死细胞和异物（例如细菌）。由于多余的中性粒细胞，脾脏和肝脏可能会肿胀。慢性中性粒细胞白血病可能保持不变或可能迅速发展为急性白血病。
慢性嗜酸性粒细胞白血病
关键点
- 慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种在骨髓中产生过多白细胞（嗜酸性粒细胞）的疾病。
- 慢性嗜酸性粒细胞白血病的体征和症状包括发烧和感到非常疲倦。
慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种在骨髓中产生过多白细胞（嗜酸性粒细胞）的疾病。
嗜酸性粒细胞是对过敏原（引起过敏反应的物质）起反应并帮助抵抗某些寄生虫引起的感染的白细胞。在慢性嗜酸性粒细胞白血病中，血液，骨髓和其他组织中的嗜酸性粒细胞过多。慢性嗜酸性粒细胞白血病可能会保持多年不变，或者可能迅速发展为急性白血病。
慢性嗜酸性粒细胞白血病的体征和症状包括发烧和感到非常疲倦。
慢性嗜酸性粒细胞白血病可能不会引起早期体征或症状。它可能是在常规血液检查中发现的。体征和症状可能是由慢性嗜酸性粒细胞白血病或其他情况引起的。如果您有以下任何情况，请咨询您的医生：
- 发热。
- 感觉很累。
- 咳嗽。
- 在眼睛和嘴唇，喉咙或手脚周围的皮肤下肿胀。
- 肌肉疼痛。
- 瘙痒。
- 腹泻。
慢性骨髓增生性肿瘤的阶段
关键点
- 对于慢性骨髓增生性肿瘤，没有标准的分期系统。
对于慢性骨髓增生性肿瘤，没有标准的分期系统。
分期是用来发现癌症扩散程度的过程。对于慢性骨髓增生性肿瘤，没有标准的分期系统。治疗的依据是患者的骨髓增生性肿瘤类型。了解类型以计划治疗很重要。
治疗方案概述
关键点
- 患有慢性骨髓增生性肿瘤的患者有不同的治疗方法。
- 使用了11种标准治疗方法：
- 注意等待
- 放血
- 血小板单采
- 输血疗法
- 化学疗法
- 放射治疗
- 其他药物治疗
- 手术
- 生物疗法
- 靶向治疗
- 大剂量化学疗法与干细胞移植
- 新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
- 慢性骨髓增生性肿瘤的治疗可能会引起副作用。
- 患者可能想考虑参加临床试验。
- 患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
- 可能需要进行后续测试。
患有慢性骨髓增生性肿瘤的患者有不同的治疗方法。
对于患有慢性骨髓增生性肿瘤的患者，可以使用不同类型的治疗方法。有些治疗是标准的（当前使用的治疗），有些正在临床试验中进行测试。治疗临床试验是一项旨在帮助改善当前治疗方法或获得有关新治疗方法信息的研究性研究。当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。患者可能想考虑参加临床试验。一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。
使用了11种标准治疗方法：
注意等待
警惕的等待将密切监视患者的状况，无需任何治疗，直到出现迹象或症状或改变。
放血
静脉切开术是从静脉中采血的过程。可以采集血液样本进行CBC或血液化学测试。有时使用静脉切开术作为治疗手段，并从体内抽取血液以去除多余的红细胞。静脉切开术以这种方式用于治疗某些慢性骨髓增生性肿瘤。
血小板单采
血小板单采术是一种使用特殊机器从血液中清除血小板的治疗方法。从患者身上取血，并通过血细胞分离器，从中取出血小板。其余的血液然后返回到患者的血液中。
输血疗法
输血疗法（输血）是一种给予红细胞，白细胞或血小板代替因疾病或癌症治疗而破坏的血细胞的方法。
化学疗法
化学疗法是一种癌症治疗方法，它使用药物杀死癌细胞或阻止其分裂来阻止癌细胞的生长。当化学疗法通过口腔或静脉或肌肉注射时，药物进入血流并可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。当化学疗法直接放入脑脊液，器官或诸如腹部的体腔中时，药物主要影响那些区域的癌细胞（区域化学疗法）。化疗的方式取决于所治疗癌症的类型和阶段。
有关更多信息，请参见批准用于骨髓增生性肿瘤的药物。
放射治疗
放射疗法是一种癌症疗法，使用高能X射线或其他类型的辐射杀死癌细胞或阻止其生长。外部放射疗法使用体外的机器向癌症患者的身体区域发送放射线。
外部放射疗法用于治疗慢性骨髓增生性肿瘤，通常直接针对脾脏。
其他药物治疗
泼尼松和达那唑是可用于治疗原发性骨髓纤维化患者贫血的药物。
Anagrelide治疗可用于减少血液中血小板过多的患者发生血块的风险。小剂量阿司匹林也可用于减少血栓的风险。
沙利度胺，来那度胺和泊马利度是防止血管生长到肿瘤细胞区域的药物。
有关更多信息，请参见批准用于骨髓增生性肿瘤的药物。
手术
如果脾脏肿大，可以进行脾切除术（切除脾脏）。
生物疗法
生物疗法是一种利用患者的免疫系统抵抗癌症或其他疾病的疗法。人体制造或在实验室制造的物质用于增强，引导或恢复人体抵抗疾病的天然防御能力。这种治疗方法也称为生物疗法或免疫疗法。干扰素α和聚乙二醇化干扰素α是通常用于治疗某些慢性骨髓增生性肿瘤的生物制剂。
促红细胞生长因子也是生物制剂。它们被用来刺激骨髓制造红血球。
靶向治疗
靶向疗法是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞而不损害正常细胞的疗法。酪氨酸激酶抑制剂是靶向治疗药物，可阻断肿瘤生长所需的信号。
鲁索替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，用于治疗真性红细胞增多症和某些类型的骨髓纤维化。
有关更多信息，请参见批准用于骨髓增生性肿瘤的药物。
其他类型的靶向疗法正在临床试验中进行研究。
大剂量化学疗法与干细胞移植
高剂量的化学疗法可以杀死癌细胞。癌症治疗也会破坏包括造血细胞在内的健康细胞。干细胞移植是一种替代造血细胞的治疗方法。从患者或供体的血液或骨髓中去除干细胞（未成熟的血细胞），并将其冷冻保存。患者完成化疗后，将储存的干细胞解冻，并通过输液回输给患者。这些重新注入的干细胞生长（并恢复）人体的血细胞。
新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
有关临床试验的信息可从NCI网站获得。
慢性骨髓增生性肿瘤的治疗可能会引起副作用。
有关癌症治疗引起的副作用的信息，请参见“副作用”页面。
患者可能想考虑参加临床试验。
对于某些患者，参加临床试验可能是最佳的治疗选择。临床试验是癌症研究过程的一部分。已经进行了临床试验，以查明新的癌症治疗方法是否安全，有效或优于标准治疗方法。
当今许多标准的癌症治疗方法都是基于较早的临床试验。参加临床试验的患者可能会接受标准治疗，也可能是最早接受新治疗的患者之一。
参加临床试验的患者还有助于改善将来治疗癌症的方式。即使临床试验不能带来有效的新疗法，它们也经常回答重要问题并有助于推动研究的进行。
患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。其他试验测试了癌症尚未好转的患者的治疗方法。也有临床试验测试阻止癌症复发（复发）或减少癌症治疗副作用的新方法。
该国许多地方正在进行临床试验。在NCI的临床试验搜索网页上可以找到有关NCI支持的临床试验的信息。其他组织支持的临床试验可在ClinicalTrials.gov网站上找到。
可能需要进行后续测试。
可以重复进行某些用于诊断癌症或找出癌症分期的测试。将重复进行一些测试，以查看治疗效果如何。是否继续，更改或停止治疗的决定可能基于这些测试的结果。
治疗结束后，将不时继续进行某些测试。这些测试的结果可以显示您的病情是否已改变或癌症是否已复发（回来）。这些测试有时称为跟进测试或检查。
慢性骨髓增生性肿瘤的治疗
在这个部分
- 慢性粒细胞性白血病
- 真性红细胞增多症
- 原发性骨髓纤维化
- 原发性血小板增多症
- 慢性中性粒细胞白血病
- 慢性嗜酸性粒细胞白血病
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
慢性粒细胞性白血病
有关信息，请参阅关于慢性粒细胞性白血病治疗的摘要。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症的治疗目的是减少多余的血细胞数量。真性红细胞增多症的治疗可能包括以下几种：
- 放血。
- 放血或不放血的化学疗法。如果化学疗法不起作用，则可以给予靶向治疗（鲁索替尼）。
- 使用干扰素α或聚乙二醇化干扰素α的生物疗法。
- 小剂量阿司匹林。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
原发性骨髓纤维化
对于没有体征或症状的原发性骨髓纤维化患者，通常需要等待。
原发性骨髓纤维化患者可能有贫血的体征或症状。贫血通常通过输注红细胞来治疗，以缓解症状并改善生活质量。此外，贫血可以用以下方法治疗：
- 促红细胞生长因子。
- 强的松。
- 达那唑。
- 沙利度胺，来那度胺或泊马利度，有或没有泼尼松。
具有其他体征或症状的原发性骨髓纤维化的治疗可能包括以下几种：
- 鲁索替尼靶向治疗。
- 化学疗法。
- 供体干细胞移植。
- 沙利度胺，来那度胺或泊马度胺。
- 脾切除术。
- 对脾脏，淋巴结或骨髓外血细胞形成的其他区域进行放射治疗。
- 使用阿尔法干扰素或促红细胞生成因子的生物疗法。
- 其他靶向治疗药物的临床试验。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
原发性血小板增多症
对于60岁以下，无任何体征或症状且血小板计数可接受的患者，原发性血小板增多症的治疗通常需要等待。其他患者的治疗可能包括以下内容：
- 化学疗法。
- 阿那格雷治疗。
- 使用干扰素α或聚乙二醇化干扰素α的生物疗法。
- 血小板单采。
- 一种新疗法的临床试验。
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慢性中性粒细胞白血病
慢性中性粒细胞白血病的治疗可能包括以下内容：
- 供体骨髓移植。
- 化学疗法。
- 使用干扰素α的生物疗法。
- 一种新疗法的临床试验。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
慢性嗜酸性粒细胞白血病
慢性嗜酸性粒细胞白血病的治疗可包括以下内容：
- 骨髓移植。
- 使用干扰素α的生物疗法。
- 一种新疗法的临床试验。
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要了解有关慢性骨髓增生性肿瘤的更多信息
有关来自国家癌症研究所的有关慢性骨髓增生性肿瘤的更多信息，请参见以下内容：
- 骨髓增生性肿瘤主页
- 批准用于骨髓增生性肿瘤的药物
- 免疫疗法治疗癌症
- 造血干细胞移植
- 靶向癌症治疗
有关美国国家癌症研究所的一般癌症信息和其他资源，请参阅以下内容：
- 关于巨蟹座
- 分期
- 化疗与您：为癌症患者提供支持
- 放射治疗与您：为癌症患者提供支持
- 应对癌症
- 向医生询问有关癌症的问题
- 对于幸存者和照顾者
