类型/儿童癌症/患者/非常规儿童癌症-pdq
内容
罕见的儿童期癌症（？）
有关儿童期异常癌症的一般信息
关键点
- 儿童期罕见的癌症是在儿童中很少见的癌症。
- 测试用于检测（发现），诊断和分阶段儿童时期的罕见癌症。
- 癌症在体内扩散的方式有三种。
- 癌症可能从其开始扩散到身体的其他部位。
儿童期罕见的癌症是在儿童中很少见的癌症。
儿童和青少年癌症很少见。自1975年以来，儿童期癌症的新病例数一直在缓慢增加。自1975年以来，儿童癌症死亡人数减少了一半以上。
本摘要中讨论的不寻常癌症非常罕见，以至于大多数儿童医院在几年内可能只看到少数几种癌症。由于不寻常的癌症非常罕见，因此关于哪种治疗效果最好的信息并不多。对儿童的治疗通常基于从对其他儿童的治疗中学到的知识。有时，信息只能从对接受相同类型治疗的一个孩子或一小群孩子的诊断，治疗和随访报告中获得。
本摘要涵盖了许多不同的癌症。它们按在体内的位置分组。
测试用于检测（发现），诊断和分阶段儿童时期的罕见癌症。
已进行测试以检测，诊断和分期癌症。使用的测试取决于癌症的类型。在诊断出癌症之后，进行测试以查明癌细胞是否已从癌症开始扩散到身体的其他部位。用来发现癌细胞是否已扩散到身体其他部位的过程称为分期。从分期过程中收集的信息确定疾病的阶段。重要的是要知道阶段，以便计划最佳治疗方案。
以下测试和过程可用于检测，诊断和分期癌症：
- 身体检查和健康史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，例如肿块或其他看起来不正常的迹象。还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗史。
- 血液化学研究：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些物质的量的程序。物质的异常含量（高于或低于正常值）可能是疾病的迹象。
- X射线： X射线是一种可以穿过人体并到达胶片的能量束。
- CT扫描（CAT扫描）：该过程可从不同角度拍摄一系列体内区域的详细图片。图片是由连接到X射线机的计算机制作的。此过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。
- PET扫描（正电子发射断层扫描）：一种在体内查找恶性肿瘤细胞的程序。少量放射性葡萄糖（糖）被注入静脉。PET扫描仪绕着身体旋转，并拍摄出体内葡萄糖的使用位置的图片。恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。
- MRI（核磁共振成像）：一种程序，使用磁铁和无线电波对人体内部区域进行一系列详细拍摄。图片是由计算机制作的。此过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
- 超声检查：一种将高能声波（超声）从内部组织或器官反射并产生回声的程序。回声形成了人体组织的图像，称为超声图。可以打印图片以便以后查看。
- 内窥镜检查：检查体内器官和组织以检查异常区域的程序。内窥镜通过切口（切口）插入皮肤或身体开口（例如嘴或直肠）中的切口。内窥镜是一种细的管状仪器，带有灯和可观察的透镜。它还可能具有去除组织或淋巴结样本的工具，这些样本在显微镜下检查是否有疾病迹象。
- 骨扫描：一种检查骨骼中是否存在快速分裂的细胞（例如癌细胞）的程序。极少量的放射性物质被注入静脉并穿过血流。放射性物质聚集在患有癌症的骨骼中，并被扫描仪检测到。
- 活检：去除细胞或组织，以便病理学家可以在显微镜下观察它们是否有癌症迹象。有许多不同类型的活检程序。最常见的类型包括：
- 细针穿刺活检（FNA）：使用细针切除组织或体液。
- 核心活检：使用宽针切除组织。
- 切口活检：切除看起来不正常的肿块或组织样本的一部分。
- 切除活检：切除看起来不正常的整个肿块或整个组织区域。
癌症在体内扩散的方式有三种。
癌症可通过组织，淋巴系统和血液扩散：
- 组织。癌症从开始扩散到附近地区。
- 淋巴系统。癌症从开始进入淋巴系统开始扩散。癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
- 血液。癌症是从进入血液开始的地方扩散的。癌症通过血管传播到身体的其他部位。
癌症可能从其开始扩散到身体的其他部位。
当癌症扩散到身体的另一部分时，称为转移。癌细胞从开始的地方（原发性肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液。
- 淋巴系统。癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
- 血液。癌症进入血液，穿过血管，在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。例如，如果甲状腺癌扩散到肺，则肺中的癌细胞实际上是甲状腺癌细胞。该疾病是转移性甲状腺癌，而不是肺癌。
当癌症从原始肿瘤转移到其他组织和器官时，会导致许多癌症死亡。这称为转移性癌症。该动画显示了癌细胞如何从它们最初形成的位置转移到身体的其他部位。
治疗方案概述
关键点
- 对于患有不寻常癌症的儿童，有不同类型的治疗方法。
- 患有不寻常癌症的儿童应由一组治疗儿童癌症的专家的医疗服务提供者计划治疗方案。
- 使用了九种标准治疗方法：
- 手术
- 放射治疗
- 化学疗法
- 大剂量化疗与自体干细胞抢救
- 激素疗法
- 免疫疗法
- 注意等待
- 靶向治疗
- 栓塞
- 新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
- 基因治疗
- 患者可能想考虑参加临床试验。
- 患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
- 可能需要进行后续测试。
- 治疗儿童期罕见的癌症可能会引起副作用。
对于患有不寻常癌症的儿童，有不同类型的治疗方法。
癌症儿童可以使用不同类型的治疗方法。有些治疗是标准的（当前使用的治疗），有些正在临床试验中进行测试。治疗临床试验是一项研究性研究，旨在帮助改善当前的治疗方法或获取有关癌症患者新治疗方法的信息。当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。
由于儿童癌症很少见，因此应考虑参加临床试验。一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。
患有不寻常癌症的儿童应由一组治疗儿童癌症的专家的医疗服务提供者计划治疗方案。
儿科肿瘤学家将负责治疗，他是专门治疗儿童癌症的医生。儿科肿瘤学家与其他儿科医疗保健提供者合作，他们是治疗儿童癌症的专家，并且专门研究某些医学领域。其中可能包括以下专家：
- 儿科医生
- 儿科医生。
- 小儿血液科医生。
- 放射肿瘤学家。
- 儿科护士专家。
- 康复专家。
- 内分泌学家。
- 社会工作者。
- 心理学家。
使用了九种标准治疗方法：
手术
外科手术是用于发现癌症是否存在，从体内清除癌症或修复身体部位的程序。姑息手术可以缓解癌症引起的症状。手术也称为手术。
在医生清除了所有在手术时可见的癌症后，可能会在手术后对某些患者进行化学疗法或放射疗法以杀死残留的癌细胞。手术后为了降低癌症复发风险而进行的治疗称为辅助治疗。
放射治疗
放射疗法是一种癌症疗法，使用高能X射线或其他类型的辐射杀死癌细胞或阻止其生长。有不同类型的放射疗法：
- 外部放射疗法使用人体外部的机器向癌症发送辐射。
- 质子束放射疗法是一种高能的外部放射疗法。放射治疗机将质子流（微小的，不可见的，带正电的粒子）对准癌细胞以杀死它们。这种类型的治疗对附近健康组织的损害较小。
- 内部放射疗法使用一种放射性物质，该物质被注入人体或密封在直接放置在癌症中或附近的针头，种子，电线或导管中。
- 131I-MIBG（放射性碘）疗法是一种内部放射疗法，用于治疗嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。放射性碘通过输注给药。它进入血液并聚集在某些种类的肿瘤细胞中，并通过发出的辐射杀死它们。
放射治疗的方式取决于所治疗癌症的类型。
化学疗法
化学疗法是一种癌症治疗方法，它使用药物杀死癌细胞或阻止其分裂来阻止癌细胞的生长。当化学疗法是通过口腔或静脉或肌肉注射时，药物会进入血液并影响全身的癌细胞（全身化学疗法）。当化学疗法直接放入脑脊液，腹部等体腔或器官中时，这些药物主要影响那些区域的癌细胞。联合化疗是使用一种以上抗癌药物的治疗方法。化疗的方式取决于所治疗癌症的类型和阶段。
大剂量化疗与自体干细胞抢救
高剂量的化学疗法可以杀死癌细胞。癌症治疗也会破坏包括造血细胞在内的健康细胞。干细胞抢救是一种替代造血细胞的治疗方法。从患者的血液或骨髓中取出干细胞（未成熟的血细胞）并冷冻并保存。患者完成化疗后，将储存的干细胞解冻，并通过输液回输给患者。这些重新注入的干细胞生长（并恢复）人体的血细胞。
激素疗法
激素疗法是一种癌症疗法，可以去除激素或阻断激素的作用并阻止癌细胞的生长。激素是由体内腺体产生并流经血液的物质。一些激素会导致某些癌症的发展。如果测试表明癌细胞具有荷尔蒙可以附着（受体）的位置，则可以使用药物，外科手术或放射疗法来减少荷尔蒙的产生或阻止荷尔蒙的工作。用称为皮质类固醇的药物进行激素疗法可用于治疗胸腺瘤或胸腺癌。
用生长抑素类似物（奥曲肽或兰瑞肽）进行激素治疗可用于治疗已扩散或无法通过手术切除的神经内分泌肿瘤。奥曲肽也可用于治疗对其他治疗无反应的胸腺瘤。这种治疗可以阻止神经内分泌肿瘤产生额外的激素。奥曲肽或兰瑞肽是生长抑素类似物，其被注射在皮肤下或肌肉中。有时，少量放射性物质会附着在药物上，并且放射线还会杀死癌细胞。这称为肽受体放射性核素治疗。
免疫疗法
免疫疗法是一种利用患者的免疫系统抵抗癌症的疗法。人体制造或实验室制造的物质用于增强，引导或恢复人体抵抗癌症的天然防御能力。这种癌症治疗也称为生物疗法或生物疗法。
- 干扰素：干扰素会影响癌细胞分裂并减慢肿瘤的生长。它用于治疗鼻咽癌和乳头状瘤病。
- 爱泼斯坦巴尔病毒（EBV）特异的细胞毒性T淋巴细胞：白细胞（T淋巴细胞）在实验室中用爱泼斯坦巴尔病毒进行处理，然后给予患者以刺激免疫系统并抵抗癌症。EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞正在研究中，用于治疗鼻咽癌。
- 疫苗疗法：一种癌症疗法，使用一种或多种物质刺激免疫系统以发现并杀死肿瘤。疫苗疗法用于治疗乳头状瘤病。
- 免疫检查点抑制剂疗法：某些类型的免疫细胞（例如T细胞）和某些癌细胞在其表面上具有某些蛋白质，称为检查点蛋白质，可以阻止免疫反应。当癌细胞中含有大量这些蛋白质时，它们将不会被T细胞攻击和杀死。免疫检查点抑制剂会阻断这些蛋白质，从而增强T细胞杀死癌细胞的能力。
- 免疫检查点抑制剂治疗有两种类型：
- CTLA-4是T细胞表面的一种蛋白质，有助于保持人体的免疫反应。当CTLA-4附着在癌细胞上另一种称为B7的蛋白质上时，它会阻止T细胞杀死癌细胞。CTLA-4抑制剂附着在CTLA-4上，并允许T细胞杀死癌细胞。伊匹木单抗是一种CTLA-4抑制剂。伊匹木单抗可考虑用于治疗已在手术中完全切除的高危黑色素瘤。伊匹木单抗也与诺和单抗一起用于治疗某些患有大肠癌的儿童。
- PD-1是T细胞表面的一种蛋白质，有助于保持人体的免疫反应。当PD-1附着在癌细胞上另一种称为PDL-1的蛋白质上时，它会阻止T细胞杀死癌细胞。PD-1抑制剂附着在PDL-1上，并允许T细胞杀死癌细胞。Nivolumab是一种PD-1抑制剂。Nivolumab与ipilimumab一起用于治疗某些患有大肠癌的儿童。Pembrolizumab和nivolumab用于治疗已扩散到身体其他部位的黑色素瘤。正在研究将Nivolumab和pembrolizumab用于儿童和青少年的黑色素瘤治疗。对这两种药物的治疗主要是在成人中进行的。
- BRAF激酶抑制剂治疗：BRAF激酶抑制剂可阻断BRAF蛋白。BRAF蛋白有助于控制细胞生长，并且在某些类型的癌症中可能发生突变（改变）。阻断突变的BRAF蛋白可能有助于阻止癌细胞的生长。Dabrafenib，vemurafenib和encorafenib用于治疗黑色素瘤。正在对患有黑色素瘤的儿童和青少年进行口服达布拉非尼的研究。这三种药物的治疗主要是在成人中进行的。
注意等待
警惕的等待将密切监视患者的状况，无需任何治疗，直到出现迹象或症状或改变。当肿瘤生长缓慢或可能未经治疗而可能消失时，可以使用观察等待。
靶向治疗
靶向疗法是一种使用药物或其他物质识别和攻击特定癌细胞而不损害正常细胞的疗法。用于治疗罕见的儿童期癌症的靶向疗法类型包括：
- 酪氨酸激酶抑制剂：这些靶向治疗药物可阻断肿瘤生长所需的信号。Vandetanib和Cabozantinib用于治疗甲状腺髓样癌。舒尼替尼用于治疗嗜铬细胞瘤，副神经节瘤，神经内分泌肿瘤，胸腺瘤和胸腺癌。克唑替尼用于治疗气管支气管肿瘤。
- mTOR抑制剂：一种靶向疗法，可终止帮助细胞分裂和存活的蛋白质。依维莫司可用于治疗心脏，神经内分泌和胰岛细胞肿瘤。
- 单克隆抗体：这种靶向疗法使用的是实验室制造的，来自单一类型免疫系统细胞的抗体。这些抗体可以识别癌细胞上的物质或可以帮助癌细胞生长的正常物质。抗体附着在物质上并杀死癌细胞，阻止其生长或阻止其扩散。单克隆抗体通过输注给予。它们可以单独使用，也可以将药物，毒素或放射性物质直接携带到癌细胞中。贝伐单抗是一种用于治疗乳头状瘤病的单克隆抗体。
- 组蛋白甲基转移酶抑制剂：这种靶向治疗减慢了癌细胞的生长和分裂能力。Tazemetostat用于治疗卵巢癌。正在研究Tazemetostat在治疗后复发的脊索瘤的治疗中。
- MEK抑制剂：这种靶向治疗可阻断肿瘤生长所需的信号。曲美替尼和比米替尼用于治疗已扩散到身体其他部位的黑色素瘤。曲美替尼或比米替尼的治疗主要是在成人中进行的。
在治疗儿童期其他不常见癌症方面，正在研究靶向疗法。
栓塞
栓塞是一种通过导管（细管）将对比染料和颗粒注入肝动脉的治疗方法。这些颗粒阻塞了动脉，切断了流向肿瘤的血液。有时，少量放射性物质附着在颗粒上。大部分辐射被捕获在肿瘤附近以杀死癌细胞。这称为放射栓塞。
新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
该概述部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。可能没有提及正在研究的每种新疗法。有关临床试验的信息可从NCI网站获得。
基因治疗
基因疗法是将外来遗传物质（DNA或RNA）插入人的细胞中以预防或抵抗疾病的疗法。目前正在研究基因疗法治疗乳头状瘤病。
患者可能想考虑参加临床试验。
对于某些患者，参加临床试验可能是最佳的治疗选择。临床试验是癌症研究过程的一部分。已经进行了临床试验，以查明新的癌症治疗方法是否安全，有效或优于标准治疗方法。
当今许多标准的癌症治疗方法都是基于较早的临床试验。参加临床试验的患者可能会接受标准治疗，也可能是最早接受新治疗的患者之一。
参加临床试验的患者还有助于改善将来治疗癌症的方式。即使临床试验不能带来有效的新疗法，它们也经常回答重要问题并有助于推动研究的进行。
患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。其他试验测试了癌症尚未好转的患者的治疗方法。也有临床试验测试阻止癌症复发（复发）或减少癌症治疗副作用的新方法。
该国许多地方正在进行临床试验。在NCI的临床试验搜索网页上可以找到有关NCI支持的临床试验的信息。其他组织支持的临床试验可在ClinicalTrials.gov网站上找到。
可能需要进行后续测试。
可以重复进行某些用于诊断癌症或找出癌症分期的测试。将重复进行一些测试，以查看治疗效果如何。是否继续，更改或停止治疗的决定可能基于这些测试的结果。
治疗结束后，将不时继续进行某些测试。这些测试的结果可以显示您的孩子的病情是否已经改变，或者癌症是否已经复发（回来）。这些测试有时称为跟进测试或检查。
治疗儿童期罕见的癌症可能会引起副作用。
有关在癌症治疗期间开始出现的副作用的信息，请参见“副作用”页面。
在治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗副作用被称为晚期效应。癌症治疗的后期影响可能包括：
- 身体上的问题。
- 情绪，感觉，思维，学习或记忆的变化。
- 第二种癌症（新型癌症）。
某些后期影响可以得到治疗或控制。与您的孩子的医生讨论某些癌症和癌症治疗方法可能造成的后期影响，这一点很重要。（有关更多信息，请参阅关于儿童癌症治疗的后期效果的摘要）。
头颈癌
在这个部分
- 鼻咽癌
- 内皮神经母细胞瘤
- 甲状腺肿瘤
- 口腔癌
- 唾液腺肿瘤
- 喉癌和乳头状瘤病
- NUT基因改变的中线伴癌（NUT中线癌）
鼻咽癌
有关更多信息，请参阅有关儿童鼻咽癌治疗的摘要。
内皮神经母细胞瘤
有关更多信息，请参阅有关儿童期狭窄神经母细胞瘤治疗的摘要。
甲状腺肿瘤
有关更多信息，请参见有关儿童甲状腺癌治疗的摘要。
口腔癌
有关更多信息，请参见有关儿童口腔龋齿治疗的摘要。
唾液腺肿瘤
有关更多信息，请参见有关儿童唾液腺肿瘤治疗的摘要。
喉癌和乳头状瘤病
有关更多信息，请参阅有关儿童喉癌治疗的摘要。
NUT基因改变的中线伴癌（NUT中线癌）
有关更多信息，请参阅有关儿童中线患有NUT基因改变治疗的摘要。
不寻常的胸部癌
在这个部分
- 乳腺癌
- 肺癌
- 食道肿瘤
- 胸腺瘤和胸腺癌
- 心脏（心脏）肿瘤
- 间皮瘤
乳腺癌
有关更多信息，请参见有关儿童乳腺癌治疗的摘要。
肺癌
有关更多信息，请参见以下摘要：
- 儿童气管支气管肿瘤治疗
- 儿童胸膜肺母细胞瘤的治疗
食道肿瘤
有关更多信息，请参阅有关儿童食管癌治疗的摘要。
胸腺瘤和胸腺癌
有关更多信息，请参阅关于儿童胸腺瘤和胸腺癌治疗的摘要。
心脏（心脏）肿瘤
有关更多信息，请参见关于儿童心脏（心脏）肿瘤治疗的摘要。
间皮瘤
有关更多信息，请参阅关于儿童间皮瘤治疗的摘要。
腹部异常癌
在这个部分
- 胃癌
- 胰腺癌
- 大肠癌
- 神经内分泌肿瘤（类癌）
- 胃肠道间质瘤
肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌是一种在肾上腺外层形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。有两个肾上腺。肾上腺小，形状像三角形。每个肾的顶部都装有一个肾上腺。每个肾上腺都有两个部分。肾上腺的中心是肾上腺髓质。肾上腺的外层是肾上腺皮质。肾上腺皮质癌也称为肾上腺皮质癌。
儿童肾上腺皮质癌最常见于6岁以下或青少年时期的患者，女性更常见。
肾上腺皮质会产生重要的荷尔蒙，这些荷尔蒙具有以下功能：
- 平衡体内的水和盐分。
- 帮助保持血压正常。
- 帮助控制人体对蛋白质，脂肪和碳水化合物的使用。
- 使身体具有男性或女性特征。
危险因素，体征和症状以及诊断和分期测试
基因或以下任何一种综合症发生某种突变（改变），都会增加肾上腺皮质癌的风险：
- Li-Fraumeni综合征。
- Beckwith-Wiedemann综合征。
- 肥大。
肾上腺皮质癌可能引起以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 腹部肿块。
- 腹部或背部疼痛。
- 腹部饱满的感觉。
同样，肾上腺皮质肿瘤可能正在起作用（比正常人制造更多的激素）或不起作用（不制造多余的激素）。儿童肾上腺皮质的大多数肿瘤是功能性肿瘤。功能性肿瘤产生的多余激素可能会引起某些疾病的体征或症状，这些取决于肿瘤所产生的激素的类型。例如，多余的雄激素可能会导致男性和女性孩子都出现男性特征，例如体毛或沉闷的嗓音，生长更快并患有痤疮。多余的雌激素可能会导致男孩的乳房组织生长。额外的皮质醇激素可能会导致库欣综合征（皮质醇过多）。
（有关肾上腺皮质癌的体征和症状的更多信息，请参见关于成人肾上腺皮质癌治疗的摘要。）
诊断和分期肾上腺皮质癌的测试和程序取决于患者的症状。这些测试和过程可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 血液化学研究。
- 胸部，腹部或骨骼的X射线。
- CT扫描。
- 核磁共振
- PET扫描。
- 超声波。
- 活检（在手术期间去除肿块，然后检查样本是否有癌症迹象）。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断肾上腺皮质癌的其他检查包括：
- 二十四小时尿液检查：一种收集尿液24小时以测量皮质醇或17-酮类固醇含量的测试。尿液中这些物质的含量高于正常水平可能是肾上腺皮质疾病的迹象。
- 低剂量地塞米松抑制试验：一种给予一或多个小剂量地塞米松的试验。从三天的血液样本或尿液中检查皮质醇水平。进行此测试是为了检查肾上腺是否分泌过多的皮质醇。
- 大剂量地塞米松抑制试验：一种或多种高剂量地塞米松的试验。从三天的血液样本或尿液中检查皮质醇水平。进行此测试是为了检查肾上腺是否分泌过多的皮质醇，或垂体是否告诉肾上腺分泌过多的皮质醇。
- 血液荷尔蒙研究：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些荷尔蒙数量的方法。异常（高于或低于正常）物质的数量可能是造成该器官或组织疾病的迹象。可以检查血液中的睾丸激素或雌激素。这些激素的含量高于正常水平可能是肾上腺皮质癌的征兆。
- 肾上腺血管造影术：一种检查肾上腺附近动脉和血流的程序。将对比染料注入肾上腺动脉。当染料穿过血管移动时，会进行一系列X射线检查，看是否有动脉被阻塞。
- 肾上腺静脉造影术：检查肾上腺静脉和肾上腺附近血流的程序。将对比染料注入肾上腺静脉。当对比染料通过静脉移动时，会进行一系列X射线检查，以查看是否有任何静脉被阻塞。可以将导管（非常细的管）插入静脉中以采集血液样本，检查血液中激素水平是否异常。
预后
预后（恢复机会）对于那些肿瘤很小的患者已被手术完全切除了。对于其他患者，预后取决于以下因素：
- 肿瘤大小。
- 癌症增长有多快。
- 某些基因是否有变化。
- 肿瘤是否已扩散到身体的其他部位，包括淋巴结。
- 孩子的年龄。
- 在切除肿瘤期间，肿瘤周围的覆盖物是否破裂。
- 手术期间肿瘤是否完全切除。
- 孩子是否已发展出男性特征。
肾上腺皮质癌可以扩散到肝，肺，肾或骨。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童肾上腺皮质癌的治疗可能包括以下内容：
- 去除肾上腺的手术，如果需要，还可切除已经扩散到身体其他部位的癌症。有时也进行化学疗法。
儿童复发性肾上腺皮质癌的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关更多信息，请参见关于成人肾上腺皮质癌治疗的摘要。
胃癌
胃癌是一种在胃壁中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。胃是上腹部的J形器官。它是消化系统的一部分，该消化系统处理食用食物中的营养素（维生素，矿物质，碳水化合物，脂肪，蛋白质和水），并帮助将废物排出体外。食物通过称为食管的空心肌肉管从喉咙流到胃。离开胃后，部分消化的食物进入小肠，然后进入大肠。
危险因素，体征和症状
胃癌的风险因以下原因而增加：
- 幽门螺杆菌感染胃中发现的幽门螺杆菌（H. pylori）细菌
- 患有遗传性疾病，称为家族性弥漫性胃癌。
在癌症扩散之前，许多患者没有症状和体征。胃癌可能引起以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 贫血（疲倦，头晕，心跳加快或不规则，呼吸急促，皮肤苍白）。
- 肚子痛。
- 食欲不振。
- 体重下降，原因不明。
- 恶心。
- 呕吐
- 便秘或腹泻。
- 弱点。
非胃癌的其他疾病也可能导致这些相同的体征和症状。
诊断和分期测试
诊断和分期胃癌的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 腹部X线检查。
- 血液化学研究。
- CT扫描。
- 活检。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断和分期胃癌的其他测试包括：
- 上内窥镜检查：检查食道，胃和十二指肠（小肠的第一部分）内部以检查异常区域的程序。内窥镜通过口腔并从喉咙向下进入食道。内窥镜是一种细的管状仪器，带有灯和可观察的透镜。它还可能具有去除组织或淋巴结样本的工具，这些样本在显微镜下检查是否有疾病迹象。
- 吞咽钡：食道和胃的一系列X射线检查。病人喝的液体中含有钡（一种银白色的金属化合物）。液体覆盖食道和胃，并拍摄X射线。此过程也称为上GI系列。
- 全血细胞计数（CBC）：一种抽取血液样本并检查以下各项的程序：
- 红细胞，白细胞和血小板的数量。
- 红细胞中血红蛋白（携带氧气的蛋白质）的量。
- 血液样本中由红细胞组成的部分。
预后
预后（恢复的机会）取决于癌症在诊断时是否已经扩散以及癌症对治疗的反应程度。
胃癌可能扩散到肝，肺，腹膜或身体其他部位。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童胃癌的治疗可能包括以下内容：
- 手术去除癌症及其周围的一些健康组织。
- 手术切除尽可能多的癌症，然后进行放射疗法和化学疗法。
儿童复发性胃癌的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关胃肠道类癌和神经内分泌肿瘤的信息，请参见此摘要的胃肠道间质瘤（GIST）部分和神经元内分泌肿瘤（类癌）部分。
胰腺癌
胰腺癌是在胰腺组织中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。胰腺是梨形的腺体，长约6英寸。胰腺的宽端称为头，中段称为身体，而窄端称为尾。胰腺中可以形成许多不同种类的肿瘤。一些肿瘤是良性的（不是癌症）。
胰腺在体内有两个主要工作：
- 制作有助于消化（分解）食物的果汁。这些果汁被分泌到小肠中。
- 制造有助于控制血液中糖和盐含量的激素。这些激素被分泌到血液中。
儿童胰腺癌有四种类型：
- 胰腺假乳头状实体瘤。这是最常见的胰腺肿瘤类型。它最常影响年龄较大的青少年和年轻人的女性。这些生长缓慢的肿瘤同时具有囊样和实体部分。胰腺假乳头状实体瘤不太可能扩散到身体的其他部位，预后很好。有时，肿瘤可能扩散到肝，肺或淋巴结。
- 胰腺母细胞瘤。它通常发生在10岁以下的儿童中。患有Beckwith-Wiedemann综合征和家族性腺瘤性息肉病（FAP）综合征的儿童患胰腺母细胞瘤的风险增加。这些缓慢生长的肿瘤通常使肿瘤标志物甲胎蛋白产生。这些肿瘤还可能产生促肾上腺皮质激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）。胰腺母细胞瘤可能扩散到肝，肺和淋巴结。小儿胰腺母细胞瘤的预后良好。
- 胰岛细胞瘤。这些肿瘤在儿童中并不常见，可以是良性或恶性的。患有多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）综合征的儿童可能会出现胰岛细胞肿瘤。胰岛细胞瘤最常见的类型是胰岛素瘤和胃瘤。胰岛细胞瘤的其他类型是ACTHoma和VIPoma。这些肿瘤可能产生激素，例如胰岛素，胃泌素，ACTH或ADH。当激素过多时，就会出现疾病的体征和症状。
- 胰腺癌。胰腺癌在儿童中非常罕见。胰腺癌的两种类型是腺泡细胞癌和导管腺癌。
体征和症状
胰腺癌的一般体征和症状可能包括以下几种：
- 疲劳。
- 体重下降，原因不明。
- 食欲不振。
- 胃部不适。
- 痞。
在儿童中，一些胰腺肿瘤不会分泌激素，也没有疾病的体征和症状。这使得很难早期诊断胰腺癌。
确实分泌激素的胰腺肿瘤可能引起体征和症状。体征和症状取决于所制造激素的类型。
如果肿瘤分泌胰岛素，则可能出现的体征和症状包括：
- 低血糖。这会导致视力模糊，头痛，并感到头昏眼花，疲倦，虚弱，摇晃，紧张，易怒，出汗，
- 感到困惑或饥饿。
- 行为改变。
- 癫痫发作。
- 昏迷。
如果肿瘤分泌胃泌素，则可能出现的体征和症状包括：
- 胃溃疡不断复发。
- 腹部疼痛，可能扩散到背部。服用抗酸药后疼痛可能会消失，疼痛可能会消失。
- 胃内容物流回到食道（胃食管反流）。
- 腹泻。
由产生其他类型激素（例如ACTH或ADH）的肿瘤引起的体征和症状可能包括以下内容：
- 水样腹泻。
- 脱水（口渴，尿少，皮肤和口腔干燥，头痛，头晕或感到疲倦）。
- 血液中的钠（盐）含量低（混乱，嗜睡，肌肉无力和癫痫发作）。
- 体重减轻或增加，原因不明。
- 脸圆，手臂和腿瘦。
- 感到非常疲倦和虚弱。
- 高血压。
- 皮肤上有紫色或粉红色的妊娠纹。
如果您的孩子有任何这些问题，请咨询您孩子的医生。非胰腺癌的其他疾病也可能导致这些相同的体征和症状。
诊断和分期测试
诊断和分期胰腺癌的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 胸部X光检查。
- CT扫描。
- 核磁共振
- PET扫描。
- 活检。
- 芯针活检：使用宽针切除组织。
- 腹腔镜检查：一种检查腹部内部器官以检查疾病迹象的外科手术程序。在腹部壁上开一个小切口（切口），并将腹腔镜（一根细的，发光的管子）插入其中一个切口。可以通过相同或其他切口插入其他器械，以执行诸如摘除器官或采集要在显微镜下检查是否有疾病迹象的组织样本之类的程序。
- 剖腹手术：一种外科手术，其中在腹部壁上做一个切口（切口），以检查腹部内部是否有疾病迹象。切口的大小取决于开腹手术的原因。有时会摘除器官，或在显微镜下检查组织样本并检查是否有疾病迹象。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断胰腺癌的其他检查包括：
- 内窥镜超声检查（EUS）：将内窥镜通常通过口腔或直肠插入体内的过程。内窥镜是一种细的管状仪器，带有灯和可观察的透镜。内窥镜末端的探头用于从内部组织或器官反射高能声波（超声）并产生回声。回声形成了人体组织的图像，称为超声图。此过程也称为超声内镜检查。
- 生长抑素受体闪烁显像：一种放射性核素扫描，用于发现胰腺肿瘤。极少量的放射性奥曲肽（一种附着在类癌肿瘤上的激素）被注入静脉并穿过血流。放射性奥曲肽附着在肿瘤上，并使用检测放射性的特殊摄像头来显示肿瘤在体内的位置。该程序用于诊断胰岛细胞肿瘤。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童胰腺实体假乳头状瘤的治疗可能包括以下几种：
- 手术切除肿瘤。
- 对无法通过手术切除或已扩散到身体其他部位的肿瘤进行化学疗法。
儿童胰腺母细胞瘤的治疗可能包括以下内容：
- 手术切除肿瘤。可以对胰头中的肿瘤进行Whipple手术。
- 手术前可进行化学疗法以缩小肿瘤。对于大型肿瘤，最初无法通过手术切除的肿瘤以及已扩散到身体其他部位的肿瘤，可能在手术后给予更多的化学疗法。
- 如果肿瘤对治疗无反应或复发，则可进行化学疗法。
儿童胰岛细胞瘤的治疗可能包括治疗激素引起的症状的药物和以下药物：
- 手术切除肿瘤。
- 对于无法通过手术切除或已扩散到身体其他部位的肿瘤的化学疗法和靶向疗法（mTOR抑制剂疗法）。
有关胰腺肿瘤的更多信息，请参见关于成人胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛细胞肿瘤）治疗的摘要。
小儿胰腺癌的报道病例很少。（有关可能的治疗方法，请参阅关于成人胰腺癌治疗的摘要。）
儿童复发性胰腺癌的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关胰腺肿瘤的更多信息，请参见关于成人胰腺癌治疗和成人胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤）治疗的摘要。
大肠癌
大肠癌是一种在结肠或直肠组织中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。结肠是人体消化系统的一部分。消化系统从食物中去除和加工营养（维生素，矿物质，碳水化合物，脂肪，蛋白质和水），并帮助将废物从体内排出。消化系统由食道，胃和大小肠组成。结肠（大肠）是大肠的第一部分，约5英尺长。直肠和肛管共同构成大肠的最后部分，长6-8英寸。肛管终止于肛门（大肠向身体外部的开口）。
危险因素，体征和症状以及诊断和分期测试
儿童大肠癌可能是遗传综合征的一部分。年轻人中的一些大肠癌与基因突变有关，该基因突变导致息肉（在结肠周围的粘膜中生长）形成，以后可能转变为癌症。
患有某些遗传病会增加大肠癌的风险，例如：
- 家族性腺瘤性息肉病（FAP）。
- FAP衰减。
- MUTYH相关性息肉病。
- 林奇综合症。
- 寡头息肉病。
- NTHL1基因的变化。
- 青少年息肉病综合征。
- 考登综合症。
- Peutz-Jeghers综合征。
- 1型神经纤维瘤病（NF1）。
在没有遗传综合症的儿童中形成的结肠息肉与癌症风险增加无关。
儿童大肠癌的体征和症状通常取决于肿瘤的形成位置。大肠癌可能引起以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 直肠或下结肠肿瘤可能会引起腹部疼痛，便秘或腹泻。
- 身体左侧结肠部分的肿瘤可能导致：
- 腹部肿块。
- 体重下降，原因不明。
- 恶心和呕吐。
- 食欲不振。
- 便血。
- 贫血（疲倦，头晕，心跳加快或不规则，呼吸急促，皮肤苍白）。
- 身体右侧结肠部分的肿瘤可能导致：
- 腹部疼痛。
- 便血。
- 便秘或腹泻。
- 恶心或呕吐。
- 体重下降，原因不明。
非结肠直肠癌的其他疾病也可能导致这些相同的体征和症状。
诊断和分期结肠直肠癌的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 胸部X光检查。
- 胸部，腹部和骨盆的CT扫描。
- PET扫描。
- 核磁共振
- 骨扫描。
- 活检。
用于诊断大肠癌的其他检查包括：
- 结肠镜检查：一种检查直肠和结肠内部息肉，异常区域或癌症的程序。结肠镜通过直肠插入结肠。结肠镜是一种细的管状仪器，带有灯和可观察的透镜。它还可能具有去除息肉或组织样本的工具，这些工具在显微镜下检查是否有癌症迹象。
- 钡灌肠：下消化道的一系列X射线。将含有钡（银白色金属化合物）的液体放入直肠。钡覆盖了下消化道，并进行了X光检查。此过程也称为较低的GI系列。
- 粪便潜血测试：一种检查粪便（固体废物）中只有在显微镜下才能看到的血液的测试。将粪便的小样本放在特殊的卡片上，然后送回医生或实验室进行测试。
- 全血细胞计数（CBC）：一种抽取血液样本并检查以下各项的程序：
- 红细胞，白细胞和血小板的数量。
- 红细胞中血红蛋白（携带氧气的蛋白质）的量。
- 血液样本中由红细胞组成的部分。
- 肾功能检查：一种检查血液或尿液样本中肾脏释放的某些物质的量的检查。某种物质的含量高于或低于正常水平，可能表明肾脏没有按照应有的方式运转。这也称为肾功能检查。
- 肝功能测试：一种血液测试，用于测量肝脏释放的某些物质的血液水平。某些物质的高或低水平可能是肝脏疾病的征兆。
- 癌胚抗原（CEA）分析：一种测量血液中CEA水平的测试。CEA从癌细胞和正常细胞释放到血液中。如果发现的含量高于正常水平，则可能是结直肠癌或其他疾病的征兆。
预后
预后（恢复的机会）取决于以下因素：
- 是否通过手术切除了整个肿瘤。
- 癌症是否已扩散到身体的其他部位，例如淋巴结，肝脏，骨盆或卵巢。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童结直肠癌的治疗可能包括以下内容：
- 如果尚未扩散，请手术切除。
- 直肠或下结肠肿瘤的放射疗法和化学疗法。
- 联合化疗，用于晚期大肠癌。
- 免疫检查点抑制剂（ipilimumab和nivolumab）的免疫治疗。
儿童复发性结直肠癌的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
患有某些家族性大肠直肠癌综合征的儿童可以接受以下治疗：
- 手术在癌症形成之前切除结肠。
- 减少结肠息肉数量的药物。
神经内分泌肿瘤（类癌）
神经内分泌细胞可以像神经细胞或激素生成细胞一样起作用。细胞散布于整个器官，例如肺（气管支气管）或消化道。
神经内分泌肿瘤（包括类癌肿瘤）通常在胃或肠（包括阑尾）的内膜中形成，但也可以在其他器官中形成，例如胰腺，肺或肝脏。这些肿瘤通常很小，生长缓慢并且是良性的（不是癌症）。一些神经内分泌肿瘤是恶性的（癌症），并扩散到身体的其他部位。
儿童的大多数神经内分泌肿瘤都在阑尾（小肠末端附近从大肠的第一部分伸出的小袋）中形成。通常在手术切除阑尾时发现肿瘤。
体征和症状
神经内分泌肿瘤的体征和症状取决于肿瘤的形成位置。阑尾神经内分泌肿瘤可能引起以下体征和症状：
- 腹部疼痛，特别是腹部右下角。
- 发热。
- 恶心和呕吐。
- 腹泻。
阑尾以外的神经内分泌肿瘤可能会释放激素和其他物质。由激素血清素和其他激素引起的类癌综合症，可能引起以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 脸部，颈部和上胸部发红并有温暖的感觉。
- 快速的心跳。
- 呼吸困难。
- 血压突然下降（躁动，神志不清，虚弱无力，头昏眼花，皮肤苍白，凉爽，发粘）。
- 腹泻。
非神经内分泌肿瘤的其他情况可能会导致这些相同的体征和症状。
诊断和分期测试
检查癌症迹象的测试可用于诊断和分期神经内分泌肿瘤。它们可能包括：
- 体格检查和健康史。
- 血液化学研究。
- 核磁共振
- PET扫描。
- CT扫描。
- 超声波。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断神经内分泌肿瘤的其他检查包括：
- 二十四小时尿液检查：一种收集24小时尿液以测量某些物质（例如激素）量的测试。异常（高于或低于正常）物质的数量可能是造成该器官或组织疾病的迹象。检查尿液样本，看是否含有5-HIAA（5-羟色胺激素分解产物，可能由类癌肿瘤产生）。此测试用于帮助诊断类癌综合症。
- 生长抑素受体闪烁显像：一种放射性核素扫描，可用于发现肿瘤。极少量的放射性奥曲肽（一种附着在肿瘤上的激素）被注入静脉并穿过血液。放射性奥曲肽附着在肿瘤上，并使用检测放射性的特殊摄像头来显示肿瘤在体内的位置。此过程也称为奥曲肽扫描和SRS。
预后
小儿阑尾神经内分泌肿瘤的手术切除后通常预后良好。诊断时，阑尾以外的神经内分泌肿瘤通常较大或扩散到身体的其他部位，并且对化学疗法的反应不佳。较大的肿瘤更可能复发（回来）。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童阑尾神经内分泌肿瘤的治疗可能包括以下几种：
- 手术切除阑尾。
通常通过手术治疗已经扩散到大肠，胰腺或胃的神经内分泌肿瘤。无法通过手术切除的肿瘤，多种肿瘤或已扩散的肿瘤的治疗可能包括以下内容：
- 栓塞。
- 生长抑素类似物疗法（奥曲肽或兰瑞肽）。
- 肽受体放射性核素治疗。
- 使用酪氨酸激酶抑制剂（舒尼替尼）或mTOR抑制剂（依维莫司）进行靶向治疗。
儿童复发性神经内分泌肿瘤的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关更多信息，请参见关于成人胃肠道类癌肿瘤治疗的摘要。
胃肠道间质瘤
胃肠道间质细胞瘤（GIST）通常始于胃或肠壁的细胞。GIST可能是良性的（不是癌症）或恶性的（癌症）。童年期GIST在女孩中更为常见，通常出现在青少年时期。
危险因素，体征和症状
儿童的GIST与成人的GIST不同。应在专门治疗GIST的中心就诊患者，并应测试肿瘤的遗传变化。少数儿童患有与成人患者相同的具有遗传变化的肿瘤。以下遗传性疾病会增加GIST的风险：
- 卡尼三合会。
- 卡尼-斯特拉塔基斯综合征。
大多数患有GIST的儿童的胃部都有肿瘤，会因出血而导致贫血。贫血的体征和症状包括：
- 疲倦。
- 头晕。
- 快速或不规则的心跳。
- 气促。
- 皮肤苍白。
腹部肿块或肠阻塞（腹部痉挛性疼痛，恶心，呕吐，腹泻，便秘和腹部肿胀）也是GIST的体征。
不是由GIST引起的贫血的其他疾病也可能导致这些相同的体征和症状。
诊断和分期测试
检查是否有癌症迹象的测试可用于诊断和分期GIST。它们可能包括：
- 体格检查和健康史。
- 核磁共振
- CT扫描。
- PET扫描。
- 腹部X线检查。
- 活检。
- 细针抽吸：使用细针切除组织。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断GIST的其他测试包括：
- 内窥镜检查：检查体内器官和组织以检查异常区域的程序。内窥镜通过切口（切口）插入皮肤或身体开口（如嘴或肛门）中的切口。内窥镜是一种细的管状仪器，带有灯和可观察的透镜。它还可能具有去除组织或淋巴结样本的工具，这些样本在显微镜下检查是否有疾病迹象。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
对于患有遗传变异肿瘤的儿童（如在成年患者中发现的），儿童治疗应采用酪氨酸激酶抑制剂（伊马替尼或舒尼替尼）进行靶向治疗。
对于肿瘤没有遗传变化的儿童的治疗可能包括以下几种：
- 手术切除肿瘤。如果肠梗阻或出血发生，可能需要更多的手术。
小儿复发性GIST的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
- 一种新的化疗药物的临床试验。
生殖和泌尿系统异常癌症
在这个部分
- 膀胱癌
- 睾丸癌
- 卵巢癌
- 宫颈和阴道癌
膀胱癌
膀胱癌是在膀胱组织中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。膀胱是腹部下部的中空器官。它的形状像一个小气球，并具有使它变大或变小的肌肉壁。肾脏中的微小小管过滤并清洁血液。他们拿出废物，制造尿液。尿液从每个肾脏通过称为输尿管的长管进入膀胱。膀胱会保留尿液，直到尿液通过尿道并离开身体为止。
膀胱癌最常见的类型是移行细胞癌。鳞状细胞癌和其他更具侵略性的膀胱癌类型较少见。
危险因素，体征和症状以及诊断和分期测试
用某些抗癌药（称为烷化剂）治疗过癌症的儿童患膀胱癌的风险增加，其中包括环磷酰胺，异环磷酰胺，白消安和替莫唑胺。
膀胱癌可能引起以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 尿液中的血液（略微生锈至鲜红色）。
- 经常排尿或感觉无法排尿。
- 小便时疼痛。
- 腹部或下背部疼痛。
非膀胱癌的其他疾病也可能导致相同的体征和症状。
诊断和分期膀胱癌的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- CT扫描。
- 膀胱超声检查。
- 活检。
- 膀胱镜检查：检查膀胱和尿道内部以检查异常区域的程序。膀胱镜通过尿道插入膀胱。膀胱镜是一种细的管状仪器，带有灯和可观察的透镜。它还可能具有去除组织样本的工具，该工具在显微镜下检查是否有癌症迹象。如果在诊断时未进行膀胱镜检查，则在手术过程中取出组织样本并检查是否有癌症，以切除全部或部分膀胱。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
预后
在儿童中，膀胱癌通常为低度癌（不太可能扩散），手术切除肿瘤后的预后通常较好。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
小儿膀胱癌的治疗通常如下：
- 手术切除部分膀胱。经尿道切除术（TUR）是一种外科手术程序，可使用通过尿道插入膀胱的电切镜从膀胱中去除组织。电切镜是一种细的管状仪器，带有灯，用于观察的透镜以及用于去除组织并烧掉所有残留肿瘤细胞的工具。在显微镜下检查来自切除肿瘤区域的组织样本是否有癌症迹象。
- 手术切除膀胱（罕见）。
与您的孩子的医生谈谈这种手术如何影响排尿，性功能和生育能力。
儿童复发性膀胱癌的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关更多信息，请参阅关于成人膀胱癌治疗的摘要。
睾丸癌
睾丸癌是在一个或两个睾丸的组织中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。睾丸是位于阴囊（位于阴茎正下方的一块松弛的皮肤囊）内的2个蛋形腺体。睾丸通过精索被固定在阴囊内，其中还包含输精管，睾丸的血管和神经。
睾丸肿瘤有两种类型：
- 生殖细胞肿瘤：始于男性精子细胞的肿瘤。睾丸生殖细胞肿瘤可能是良性的（不是癌症）或恶性的（癌症）。年轻男孩中最常见的睾丸生殖细胞肿瘤是良性畸胎瘤和恶性非精原细胞瘤。精原细胞瘤通常发生在年轻人中，男孩中很少见。有关睾丸生殖细胞肿瘤的更多信息，请参见《儿童时期颅外生殖细胞肿瘤治疗的摘要》。
- 非生殖细胞肿瘤：始于围绕并支撑睾丸的组织的肿瘤。这些肿瘤可能是良性或恶性的。少年颗粒细胞瘤和Sertoli-Leydig细胞瘤是两种非生殖细胞瘤。
体征和症状以及诊断和分期测试
睾丸癌及其扩散到身体其他部位可能会导致以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 睾丸无痛肿块。
- 青春期的早期迹象。
- 乳房增大。
睾丸无痛块状可能是睾丸肿瘤的征兆。其他情况也可能导致睾丸肿块。
诊断和分期非生殖细胞睾丸癌的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 胸部，腹部或骨盆的CT扫描。
- 胸部，腹部或骨盆的MRI。
- 超声波。
- 活检。病理学家在显微镜下观察手术期间取出的组织，以检查是否有癌症迹象。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断睾丸肿瘤的其他检查包括：
- 血清肿瘤标志物测试：一种检查血液样本以测量体内器官，组织或肿瘤细胞释放到血液中的某些物质的量的程序。当某些物质在血液中含量升高时，就会与特定类型的癌症相关。这些被称为肿瘤标志物。肿瘤标志物甲胎蛋白用于诊断生殖细胞肿瘤。
预后
对于儿童，手术切除肿瘤后的预后通常很好。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童非生殖细胞睾丸癌的治疗可能包括以下内容：
- 手术切除睾丸中的肿瘤。
- 手术切除一个或两个睾丸。
儿童复发性非生殖细胞睾丸癌的治疗可能包括以下几种：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关睾丸生殖细胞肿瘤的更多信息，请参见《儿童时期颅外生殖细胞肿瘤治疗的摘要》。
卵巢癌
卵巢癌是在卵巢中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。卵巢是女性生殖系统中的一对器官。它们位于骨盆中，在子宫的两侧（胎儿生长的空心梨形器官）两侧。每个卵巢的大小和成年女性杏仁的形状有关。卵巢产生卵和雌性激素（控制某些细胞或器官功能的化学物质）。
儿童的大多数卵巢肿瘤是良性的（不是癌症）。它们最常发生在15至19岁的女性中。
卵巢恶性肿瘤有几种类型：
- 生殖细胞肿瘤：肿瘤始于女性的卵细胞。这些是女孩中最常见的卵巢肿瘤。（有关卵巢生殖细胞肿瘤的更多信息，请参阅关于儿童颅外生殖细胞肿瘤治疗的摘要。）
- 上皮肿瘤：肿瘤始于覆盖卵巢的组织。这些是女孩中第二大最常见的卵巢肿瘤。
- 基质间质瘤：肿瘤始于基质细胞，基质细胞组成围绕并支持卵巢的组织。少年颗粒细胞瘤和Sertoli-Leydig细胞瘤是两种基质肿瘤。
- 卵巢小细胞癌：始于卵巢的癌症，可能已扩散到腹部，骨盆或身体其他部位。这种类型的卵巢癌发展迅速，预后较差。
危险因素，体征和症状以及诊断和分期测试
患有以下情况之一会增加卵巢癌的风险：
- Ollier疾病（一种在长骨末端导致软骨异常生长的疾病）。
- Maffucci综合征（一种导致长骨末端和皮肤血管末端软骨异常生长的疾病）。
- Peutz-Jeghers综合征（一种疾病，会导致肠内息肉形成，而嘴和手指上会形成黑斑）。
- 胸膜肺母细胞瘤综合征（一种可能导致囊性肾瘤，肺囊肿，甲状腺疾病以及其他肾脏，卵巢和软组织癌症的疾病）。
- DICER1综合征（一种可能引起甲状腺肿，结肠息肉以及卵巢，子宫颈，睾丸，肾脏，脑，眼和肺内膜肿瘤的疾病）。
卵巢癌可能引起以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 腹部疼痛或肿胀。
- 腹部肿块。
- 便秘。
- 月经期疼痛或错过。
- 异常阴道出血。
- 男性性特征，例如体毛或沉闷的声音。
- 青春期的早期迹象。
非卵巢癌的其他疾病也可能导致这些相同的体征和症状。
诊断和分期卵巢癌的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- CT扫描。
- 核磁共振
- 超声波。
- 活检。病理学家在显微镜下观察手术期间取出的组织，以检查是否有癌症迹象。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断卵巢肿瘤的其他检查包括：
- 血清肿瘤标志物测试：一种检查血液样本以测量体内器官，组织或肿瘤细胞释放到血液中的某些物质的量的程序。当某些物质在血液中含量升高时，就会与特定类型的癌症相关。这些被称为肿瘤标志物。肿瘤标志物甲胎蛋白，β-人绒毛膜促性腺激素（β-hCG），CEA，CA-125等可用于诊断卵巢癌。
在手术切除肿瘤的过程中，将检查腹部液体中是否有癌症迹象。
预后
卵巢上皮癌通常在儿童早期发现，比成年患者更容易治疗。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
小儿卵巢良性肿瘤的治疗可能包括以下几种：
- 手术。
儿童卵巢上皮癌的治疗可能包括以下方面：
- 手术。
- 放射治疗。
- 化学疗法。
儿童卵巢间质瘤的治疗包括少年颗粒细胞瘤和Sertoli-Leydig细胞瘤，可能包括以下几种：
- 手术切除一只卵巢和一根输卵管以治疗早期癌症。
- 手术后进行化疗以治疗晚期癌症。
- 对已经复发的癌症进行化学疗法（回来）。
卵巢小细胞癌的治疗可能包括以下几种：
- 手术后进行化学疗法和大剂量化学疗法并进行干细胞抢救。
- 靶向治疗（tazemetostat）。
儿童复发性卵巢癌的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关更多信息，请参见以下摘要：
- 儿童颅外生殖细胞肿瘤的治疗
- 卵巢上皮癌，输卵管癌和原发性腹膜癌的治疗
- 卵巢生殖细胞肿瘤治疗
宫颈和阴道癌
子宫颈癌是在子宫颈中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。子宫颈是子宫的下部狭窄末端（婴儿生长的空心梨形器官）。子宫颈从子宫延伸至阴道（产道）。阴道癌在阴道中形成。阴道是从子宫颈延伸到身体外部的通道。出生时，婴儿通过阴道（也称为产道）从体内排出。
宫颈癌和阴道癌最常见的征兆是阴道出血。其他情况也可能导致阴道流血。儿童通常被诊断出患有晚期疾病。
诊断和分期测试
诊断和分期宫颈癌和阴道癌的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 超声波。
- 核磁共振
- CT扫描。
- 活检。经阴道穿刺活检是使用超声引导下的穿刺针切除组织。
- 骨扫描。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断宫颈和阴道肿瘤的其他检查包括：
- 血清肿瘤标志物测试：一种检查血液样本以测量体内器官，组织或肿瘤细胞释放到血液中的某些物质的量的程序。当某些物质在血液中含量升高时，就会与特定类型的癌症相关。这些被称为肿瘤标志物。
- PAP测试：一种从子宫颈和阴道表面收集细胞的程序。用一块棉花，刷子或小木棍轻轻地刮擦子宫颈和阴道的细胞。在显微镜下观察细胞以发现它们是否异常。此过程也称为子宫颈抹片检查。
- 膀胱镜检查：检查膀胱和尿道内部以检查异常区域的程序。膀胱镜通过尿道插入膀胱。膀胱镜是一种细的管状仪器，带有灯和可观察的透镜。它还可能具有去除组织样本的工具，该工具在显微镜下检查是否有癌症迹象。
- 直肠镜检查：使用直肠镜检查直肠和肛门内部以检查异常区域的程序。直肠镜是一种细的管状仪器，带有灯和透镜，用于观察直肠和肛门的内部。它还可能具有去除组织样本的工具，该工具在显微镜下检查是否有癌症迹象。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童宫颈癌和阴道癌的治疗可能包括以下内容：
- 如果手术后仍有癌细胞残留或癌症扩散到淋巴结，则应采取手术去除尽可能多的癌症，然后进行放射治疗。
- 也可以使用化学疗法，但尚不清楚这种疗法的效果如何。
儿童复发性宫颈癌和阴道癌的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
其他罕见的童年癌症
在这个部分
- 多发性内分泌肿瘤综合征
- 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
- 皮肤癌（黑色素瘤，鳞状细胞癌，基底细胞癌）
- 眼内（葡萄膜）黑色素瘤
- 脊索瘤
- 未知原发部位的癌症
多发性内分泌肿瘤综合征
多发性内分泌肿瘤（MEN）综合征是影响内分泌系统的遗传性疾病。内分泌系统由腺体和细胞组成，这些细胞和细胞制造激素并将其释放到血液中。MEN综合征可能导致增生（正常细胞过多生长）或可能是良性的肿瘤（非癌症）或恶性的肿瘤（癌症）。
MEN综合征有几种类型，每种类型可能导致不同的状况或癌症。RET基因的突变通常与MEN2综合征的甲状腺髓样癌有关。如果怀疑孩子患有MEN2综合征，或者家庭成员被确诊患有MEN2综合征，则在为孩子进行基因检测之前，父母应接受遗传咨询。遗传咨询还包括讨论儿童和其他家庭成员患MEN2综合征的风险。
MEN综合征的两种主要类型是MEN1和MEN2：
MEN1综合征也称为Wermer综合征。该综合征通常在甲状旁腺，垂体或胰岛的胰岛细胞中引起肿瘤。当在两个腺体或器官中发现肿瘤时，便诊断出MEN1综合征。预后（恢复的机会）通常很好。
这些肿瘤可能会产生额外的激素，并导致某些疾病的体征或症状。体征和症状取决于肿瘤产生的激素类型。有时没有癌症的迹象或症状。
与MEN1综合征相关的最常见疾病是甲状旁腺功能亢进。甲状旁腺功能亢进（甲状旁腺激素过多）的体征和症状包括：
- 有肾结石。
- 感到虚弱或非常疲倦。
- 骨痛。
与MEN1综合征相关的其他疾病及其常见症状和体征是：
- 垂体腺瘤（头痛，青春期或之后没有月经，不明原因制作母乳）。
- 胰腺神经内分泌肿瘤（低血糖[虚弱，意识丧失或昏迷]，腹痛，呕吐和腹泻）。
肾上腺，支气管，胸腺，纤维组织或脂肪细胞的恶性肿瘤也可能发生。
患有原发性甲状旁腺功能亢进症，与MEN1综合征相关的肿瘤，或高钙血症或MEN1综合征的家族史的儿童可能需要进行基因检测，以检查MEN1基因的突变（改变）。在进行基因检测之前，父母应接受遗传咨询（与受过培训的专业人员就遗传疾病的风险进行讨论）。遗传咨询还包括讨论儿童和其他家庭成员患MEN1综合征的风险。
从5岁开始检查被诊断为MEN1综合征的儿童的癌症迹象，并持续一生。与您的孩子的医生讨论检查癌症迹象所需的测试和程序，以及应该多久进行一次。
MEN2综合征包括两个主要子组：MEN2A和MEN2B。
- MEN2A综合征
MEN2A综合征也称为Sipple综合征。如果患者或患者的父母，兄弟，姐妹或孩子患有以下两种或多种情况，则可以诊断为MEN2A综合征：
- 甲状腺髓样癌（在甲状腺滤泡旁C细胞中形成的癌症）。甲状腺髓样癌的体征和症状可能包括：
- 喉咙或颈部肿块。
- 呼吸困难。
- 吞咽困难。
- 嘶哑。
- 嗜铬细胞瘤（肾上腺肿瘤）。嗜铬细胞瘤的体征和症状可能包括：
- 腹部或胸部疼痛。
- 强烈，快速或不规则的心跳。
- 头痛。
- 不明原因大量出汗。
- 头晕。
- 感觉不稳。
- 易怒或紧张。
- 甲状旁腺疾病（甲状旁腺的良性肿瘤或甲状旁腺的大小增加）。甲状旁腺疾病的体征和症状可能包括：
- 高钙血症。
- 腹部，侧面或背部疼痛不会消失。
- 骨头疼痛。
- 骨折了。
- 脖子上有一个肿块。
- 麻烦说话。
- 吞咽困难。
一些甲状腺髓样癌与Hirschsprung疾病（从儿童出生时开始的慢性便秘）同时发生，在一些患有MEN2A综合征的家庭中已经发现。在MEN2A综合征的其他体征之前，可能会出现Hirschsprung疾病。确诊患有巨结肠疾病的患者应检查与甲状腺髓样癌和MEN2A综合征相关的RET基因改变。
甲状腺家族性髓样癌（FMTC）是一种MEN2A综合征，可引起甲状腺髓样癌。当两个或多个家庭成员患有甲状腺髓样癌且没有家庭成员患有甲状旁腺或肾上腺问题时，可以诊断为FMTC。
- MEN2B综合征
MEN2B综合征患者的身体可能细长，手臂和腿又长又瘦。嘴唇可能由于粘膜上的良性肿瘤而显得较大而凹凸不平。MEN2B综合征可能导致以下情况：
- 甲状腺髓样癌（快速增长）。
- 甲状旁腺增生。
- 腺瘤。
- 嗜铬细胞瘤。
- 粘膜或其他地方的神经细胞瘤。
用于诊断和分期MEN综合征的测试取决于体征和症状以及患者的家族史。它们可能包括：
- 体格检查和健康史。
- 血液化学研究。
- 超声波。
- 核磁共振
- CT扫描。
- PET扫描。
- 细针穿刺（FNA）或手术活检。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断MEN综合征的其他测试和程序包括：
- 遗传测试：一种实验室测试，其中分析细胞或组织以寻找基因或染色体的变化。这些变化可能是一个人患有特定疾病或状况或处于患特定疾病或状况的危险的迹象。检查血液样本中的MEN1基因以诊断MEN1综合征，并检查RET基因以诊断MEN2综合征。
- 血液荷尔蒙研究：检查血液样本以测量体内器官和组织释放到血液中的某些荷尔蒙数量的方法。异常（高于或低于正常）物质的数量可能是造成该器官或组织疾病的迹象。还可以检查血液中降钙素或甲状旁腺激素（PTH）的水平。
- 甲状腺扫描：吞咽或注射了少量放射性物质。放射性物质聚集在甲状腺细胞中。连接到计算机的特殊摄像头可以检测散发出来的辐射，并制作图片显示甲状腺的外观和功能，以及癌症是否已经扩散到甲状腺以外。如果孩子血液中的促甲状腺激素含量低，则可以在手术前进行扫描以制作甲状腺图像。
- Sestamibi扫描：一种放射性核素扫描，用于发现甲状旁腺过度活跃。极少量的称为tech 99的放射性物质被注入静脉，并通过血流到达甲状旁腺。放射性物质将聚集在过度活跃的腺体中，并在检测放射性的特殊相机上明亮地显示出来。
- 甲状旁腺活动过度的静脉采样：从甲状旁腺附近的静脉中抽取血液样本的程序。检查样品以测量每个腺体释放到血液中的甲状旁腺激素的量。如果血液检查显示甲状旁腺过度活跃，则可进行静脉采样，但影像学检查未显示是哪一个。
- 生长抑素受体闪烁显像：一种放射性核素扫描，可用于发现肿瘤。极少量的放射性奥曲肽（一种附着在肿瘤上的激素）被注入静脉并穿过血液。放射性奥曲肽附着在肿瘤上，并使用检测放射性的特殊摄像头显示胰腺中是否存在胰岛细胞瘤。此过程也称为奥曲肽扫描和SRS。
- MIBG扫描：一种用于查找神经内分泌肿瘤的方法，例如嗜铬细胞瘤。极少量的称为放射性MIBG的物质被注入静脉并通过血流。神经内分泌肿瘤细胞吸收放射性MIBG，并被扫描仪检测到。扫描可能需要1-3天。可以在测试之前或测试期间使用碘溶液，以防止甲状腺吸收过多的MIBG。
- 二十四小时尿液检查：一种用于诊断神经内分泌肿瘤（如嗜铬细胞瘤）的程序。收集尿液24小时以测量尿液中儿茶酚胺的含量。还测量了这些儿茶酚胺分解引起的物质。异常（高于或低于正常）物质的数量可能是造成该器官或组织疾病的迹象。高于正常量可能是嗜铬细胞瘤的迹象。
- 五肽胃泌素刺激试验：一种检查血液样本以测量血液中降钙素含量的试验。将葡萄糖酸钙和五肽胃泌素注射到血液中，然后在接下来的5分钟内采集几个血液样本。如果血液中降钙素水平升高，则可能是甲状腺髓样癌的征兆。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
MEN综合征有几种类型，每种类型可能需要不同的治疗方法：
- 患有MEN1综合征的患者接受甲状旁腺，胰腺和垂体肿瘤的治疗。
- 患有MEN1综合征和原发性甲状旁腺功能亢进的患者可能需要手术切除至少三个甲状旁腺和胸腺。
- 如果基因测试显示RET基因有某些变化，则患有MEN2A综合征的患者通常要在5岁或更早的年龄进行甲状腺切除手术。进行手术是为了诊断癌症或减少癌症形成或扩散的机会。
- 患有MEN2B综合征的婴儿可能需要手术切除甲状腺，以减少癌症形成或扩散的机会。
- 患有甲状腺髓样癌的MEN2B综合征儿童可以接受靶向治疗（激酶抑制剂，称为vandetanib）。
患有Hirschsprung病和某些RET基因改变的患者的治疗包括：
- 全甲状腺切除术可减少癌症形成的机会。
儿童复发性MEN综合征的治疗可能包括以下几种：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是罕见的肿瘤，来自相同类型的神经组织。这些肿瘤大多数不是癌症。
- 嗜铬细胞瘤在肾上腺中形成。肾上腺有两个，每个肾脏的顶部在上腹部的背面。每个肾上腺都有两个部分。肾上腺的外层是肾上腺皮质。肾上腺的中心是肾上腺髓质。嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质的肿瘤。
肾上腺产生重要的激素，称为儿茶酚胺。肾上腺素（肾上腺素）和去甲肾上腺素（去甲肾上腺素）是儿茶酚胺的两种类型，可帮助控制心率，血压，血糖以及机体对压力的反应方式。一些嗜铬细胞瘤将多余的肾上腺素和去甲肾上腺素释放到血液中并引起症状。
- 副神经节瘤形成在靠近颈动脉的肾上腺外，沿着头，颈部和身体其他部位的神经通路。一些副神经节瘤会产生额外的儿茶酚胺，称为肾上腺素和去甲肾上腺素。多余的肾上腺素和去甲肾上腺素释放到血液中可能会引起症状。
危险因素，体征和症状以及诊断和分期测试
任何增加患病机会的东西都称为危险因素。有危险因素并不意味着您会患癌症。没有危险因素并不意味着您不会得癌症。如果您认为您的孩子可能有危险，请与您孩子的医生谈谈。
患有以下遗传综合征或基因改变会增加嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险：
- 多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）综合征。该综合征可能包括甲状旁腺，垂体或胰腺的胰岛细胞，很少有嗜铬细胞瘤。
- 多发性内分泌肿瘤2A型综合征。该综合征可能包括嗜铬细胞瘤，甲状腺髓样癌和甲状旁腺疾病。
- 多发性内分泌肿瘤2B型综合征。该综合征可能包括嗜铬细胞瘤，甲状腺髓样癌，甲状旁腺增生和其他疾病。
- von Hippel-Lindau病（VHL）。该综合征可能包括嗜铬细胞瘤，副神经节瘤，成血管细胞瘤，透明细胞肾癌，胰腺神经内分泌肿瘤和其他疾病。
- 1型神经纤维瘤病（NF1）。该综合征可能包括神经纤维瘤，脑瘤，嗜铬细胞瘤和其他疾病。
- 卡尼-斯特拉塔基斯王朝。该综合征可能包括副神经节瘤和胃肠道间质瘤（GIST）。
- 卡尼三合会。该综合征可能包括副神经节瘤，GIST和肺软骨瘤。
- 家族性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。
一半以上被诊断患有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的儿童和青少年患有遗传综合症或基因改变，增加了患癌症的风险。遗传咨询（与受过培训的专业人员就遗传病进行讨论）和检测是治疗计划的重要组成部分。
一些肿瘤不会产生额外的肾上腺素或去甲肾上腺素，也不会引起症状。当颈部肿块形成或由于其他原因进行测试或程序时，可能会发现这些肿瘤。当过多的肾上腺素或去甲肾上腺素释放到血液中时，就会出现嗜铬细胞瘤和神经节瘤的体征和症状。这些和其他症状可能是由嗜铬细胞瘤，副神经节瘤或其他情况引起的。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 高血压。
- 头痛。
- 不明原因大量出汗。
- 强烈，快速或不规则的心跳。
- 感觉不稳。
- 非常苍白。
- 头晕。
- 易怒或紧张。
这些体征和症状可能来去去去，但是年轻患者长时间内更可能出现高血压。这些体征和症状也可能发生在体育锻炼，受伤，麻醉，切除肿瘤的手术，进食诸如巧克力和奶酪等食物时，或者在排尿时（如果肿瘤在膀胱中）。
诊断和分期嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的测试取决于体征和症状以及患者的家族史。它们可能包括：
- 体格检查和健康史。
- PET扫描。
- CT扫描（CAT扫描）。
- MRI（磁共振成像）。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的其他测试和程序包括：
- 无血浆肾上腺素测试：一种血液测试，可测量血液中的肾上腺素含量。肾上腺素是人体分解肾上腺素或去甲肾上腺素时产生的物质。嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可产生大量肾上腺素和去甲肾上腺素，并在血液和尿液中引起高水平的肾上腺素。
- 血液儿茶酚胺研究：检查血液样本以测量释放到血液中的某些儿茶酚胺（肾上腺素或去甲肾上腺素）的量的程序。还测量了这些儿茶酚胺分解引起的物质。异常数量（异常高于或低于正常）的物质可能是造成该物质的器官或组织疾病的迹象。高于正常水平可能是嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的迹象。
- 二十四小时尿液检查：一种收集尿液24小时以测量尿液中儿茶酚胺（肾上腺素或去甲肾上腺素）或间肾上腺素含量的测试。还测量了这些儿茶酚胺分解引起的物质。异常（高于正常）数量的物质可能是造成该物质的器官或组织疾病的迹象。高于正常水平可能是嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的迹象。
- MIBG扫描：一种用于查找神经内分泌肿瘤的方法，例如嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。极少量的称为放射性MIBG的物质被注入静脉并通过血流。神经内分泌肿瘤细胞吸收放射性MIBG，并被扫描仪检测到。扫描可能需要1-3天。可以在测试之前或测试期间使用碘溶液，以防止甲状腺吸收过多的MIBG。
- 生长抑素受体闪烁显像：一种放射性核素扫描，可用于发现肿瘤。极少量的放射性奥曲肽（一种附着在肿瘤上的激素）被注入静脉并穿过血液。放射性奥曲肽附着在肿瘤上，并使用检测放射性的特殊摄像头来显示肿瘤在体内的位置。此过程也称为奥曲肽扫描和SRS。
- 遗传测试：一种实验室测试，其中分析细胞或组织以寻找基因或染色体的变化。这些变化可能是一个人患有特定疾病或状况或处于患特定疾病或状况的危险的迹象。以下是可在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患儿中测试的基因：VHL，NF1，RET，SDHD，SDHB，SDHA，MAX和TMEM127基因。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗可能包括以下几种：
- 手术彻底清除肿瘤。
- 联合化疗，大剂量131I-MIBG治疗或针对已扩散到身体其他部位的肿瘤的靶向治疗。
在手术之前，需要进行药物治疗，使用α受体阻滞剂控制血压，使用β受体阻滞剂控制心率。如果两个肾上腺都被切除，手术后需要终生激素疗法来替代肾上腺产生的激素。
儿童复发性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗可能包括以下几种：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
- 131I-MIBG治疗的临床试验。
- DNA甲基转移酶抑制剂靶向治疗的临床试验。
皮肤癌（黑色素瘤，鳞状细胞癌，基底细胞癌）
皮肤癌是一种在皮肤组织中形成恶性（癌细胞）的疾病。皮肤是人体最大的器官。它可以防止高温，阳光，伤害和感染。皮肤还有助于控制体温并存储水，脂肪和维生素D。皮肤有几层，但两个主要层是表皮（上层或外层）和真皮（下层或内层）。皮肤癌始于表皮，其由三种细胞组成：
- 黑色素细胞：位于表皮下部，这些细胞生成黑色素，使皮肤具有自然色泽。当皮肤暴露在阳光下时，黑素细胞会产生更多的色素，并使皮肤变黑。
- 鳞状细胞：形成表皮顶层的薄而扁平的细胞。
- 基底细胞：鳞状细胞下方的圆形细胞。
皮肤癌分为三种：
- 黑色素瘤。
- 鳞状细胞皮肤癌。
- 基底细胞皮肤癌。
黑色素瘤
尽管黑色素瘤很少见，但它是儿童中最常见的皮肤癌。它在15至19岁的青少年中更常见。
患有以下情况会增加患黑色素瘤的风险：
- 巨大的黑素细胞痣（大的黑点，可能覆盖躯干和大腿）。
- 神经性皮肤黑素病（皮肤和大脑中先天性黑素细胞痣）。
- 色皮干燥菌。
- 遗传性视网膜母细胞瘤。
- 免疫系统减弱。
所有年龄段的黑素瘤的其他危险因素包括：
- 肤色白皙，包括以下各项：
- 白皙的皮肤容易雀斑和灼伤，不晒黑或晒黑效果差。
- 蓝色或绿色或其他浅色的眼睛。
- 红色或金色的头发。
- 长时间暴露在自然光或人造阳光下（例如晒黑床）。
- 有几个大或许多小痣。
- 有不寻常痣的家族病史或个人病史（非典型痣综合征）。
- 有黑色素瘤家族史。
黑色素瘤的体征和症状包括以下几种：
- 痣：
- 尺寸，形状或颜色发生变化。
- 具有不规则的边缘或边界。
- 是一种以上的颜色。
- 是不对称的（如果将痣分成两半，则两半的大小或形状是不同的）。
- 发痒。
- 渗出，流血或溃疡（皮肤顶层破裂且下面的组织透出的情况）。
- 色素（有色）皮肤的变化。
- 卫星痣（在现有痣附近生长的新痣）。
诊断和分期黑色素瘤的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 胸部X光检查。
- CT扫描。
- 核磁共振
- PET扫描。
- 超声波。
有关这些测试和过程的说明，请参见“常规信息”部分。
用于诊断黑色素瘤的其他测试和程序包括：
- 皮肤检查：医生或护士检查皮肤是否有颜色，大小，形状或质地异常的肿块或斑点。
- 活检：从皮肤上切下全部或部分外观异常的生长物，然后由病理学家在显微镜下观察以检查癌细胞。皮肤活检有四种主要类型：
- 剃须活检：无菌剃须刀用于“剃除”看起来异常的生长。
- 打孔活组织检查：一种称为打孔或特戊环的特殊器械，用于从看起来异常的生长中去除组织的一圈。
- 切开活检：用手术刀去除外观异常的部分生长。
- 切除活检：用手术刀切除整个生长。
- 前哨淋巴结活检：在手术过程中去除前哨淋巴结。前哨淋巴结是一组淋巴结中第一个从原发肿瘤接受淋巴引流的淋巴结。这是癌症可能从原发性肿瘤扩散到的第一个淋巴结。在肿瘤附近注射放射性物质和/或蓝色染料。物质或染料通过淋巴管流到淋巴结。去除接受该物质或染料的第一个淋巴结。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。如果未发现癌细胞，则可能没有必要去除更多的淋巴结。有时，在多于一组的淋巴结中发现前哨淋巴结。
- 淋巴结清扫术：一种外科手术，其中切除淋巴结，并在显微镜下检查组织样本是否有癌症迹象。对于局部淋巴结清扫术，将肿瘤区域中的一些淋巴结切除。对于根治性淋巴结清扫术，将肿瘤区域中的大部分或所有淋巴结切除。此过程也称为淋巴结清扫术。
黑色素瘤的治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
尚未扩散到淋巴结或身体其他部位的黑色素瘤的治疗方法如下：
- 手术切除肿瘤及其周围的一些健康组织。
已经扩散到附近淋巴结的黑色素瘤的治疗包括：
- 手术切除肿瘤和淋巴结癌。
- 免疫检查点抑制剂（派姆单抗，ipilimumab和nivolumab）的免疫治疗。
- 单独使用BRAF抑制剂（vemurafenib，dabrafenib，encorafenib）或MEK抑制剂（trametinib，binimetinib）进行靶向治疗。
已经扩散到淋巴结以外的黑色素瘤的治疗可能包括以下几种：
- 免疫疗法（ipilimumab）。
- 口服靶向治疗药物（dabrafenib）在儿童和青少年中的临床试验。
儿童复发性黑色素瘤的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
- 在儿童和青少年中使用免疫检查点抑制剂（pembrolizumab，nivolumab，ipilimumab）进行免疫疗法的临床试验。
有关更多信息，请参见关于成人黑色素瘤治疗的摘要。
鳞状细胞和基底细胞皮肤癌
非黑色素瘤皮肤癌（鳞状细胞癌和基底细胞癌）在儿童和青少年中非常罕见。鳞状细胞癌或基底细胞癌的风险因以下原因而增加：
- 长时间暴露在自然光或人造阳光下（例如晒黑床）。
- 肤色白皙，包括以下各项：
- 白皙的皮肤容易雀斑和灼伤，不晒黑或晒黑效果差。
- 蓝色或绿色或其他浅色的眼睛。
- 红色或金色的头发。
- 有光化性角化病。
- 患有高林综合症。
- 过去用放射线治疗。
- 免疫系统减弱。
鳞状细胞和基底细胞皮肤癌的迹象包括：
- 疼痛无法治愈。
- 皮肤区域为：
- 小，凸起，光滑，有光泽和蜡状。
- 小，凸起，红色或红棕色。
- 平坦，粗糙，红色或棕色和鳞片状。
- 鳞状，出血或硬皮。
- 类似于疤痕和结实。
诊断鳞状上皮和基底细胞皮肤癌的测试包括：
- 皮肤检查：医生或护士检查皮肤是否有颜色，大小，形状或质地异常的肿块或斑点。
- 活检：将看起来不正常的全部或部分生长从皮肤上切下，由病理学家在显微镜下观察以检查是否有癌症迹象。皮肤活检有三种主要类型：
- 剃须活检：无菌剃须刀用于“剃除”看起来不正常的生长。
- 打孔活组织检查：一种称为打孔或特戊环的特殊器械，用于从生长看起来不正常的组织中去除一圈组织。
- 切开活检：用手术刀去除外观异常的部分生长。
- 切除活检：用手术刀切除整个生长。
鳞状细胞和基底细胞皮肤癌的治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童鳞状细胞和基底细胞癌的治疗可能包括以下内容：
- 手术切除肿瘤。这可能包括莫氏显微外科手术。
莫氏显微外科手术是用于皮肤癌的一种外科手术。肿瘤从皮肤上切下来很薄。在手术过程中，通过显微镜观察肿瘤的边缘和切除的每一层肿瘤，以检查癌细胞。继续去除层，直到看不到更多癌细胞为止。这种类型的手术可以去除尽可能少的正常组织，通常用于去除面部皮肤癌。
儿童复发性鳞状细胞癌和基底细胞癌的治疗可能包括以下几种：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关更多信息，请参见关于成人皮肤癌治疗的摘要。
眼内（葡萄膜）黑色素瘤
眼内黑色素瘤始于眼壁三层的中间。外层包括白色巩膜（“眼睛的白色”）和眼睛前部的透明角膜。内层有一层神经组织，称为视网膜，可感知光并将图像沿视神经发送至大脑。眼内黑色素瘤形成的中间层称为葡萄膜或葡萄膜，具有三个主要部分：虹膜，睫状体和脉络膜。
风险因素
下列任何一种都会增加眼内黑色素瘤的风险：
- 浅眼色。
- 肤色白皙。
- 无法晒黑。
- 眼皮黑素细胞增多症。
- 皮肤痣。
诊断和分期眼内黑色素瘤的测试可能包括以下内容：
- 体格检查和健康史。
- 超声波。
诊断眼内黑色素瘤的其他测试和程序包括：
- 荧光素血管造影术：一种用于对眼睛的视网膜拍照的测试。黄色染料被注入静脉，并遍及整个身体，包括眼睛中的血管。拍摄照片时，黄色染料会使眼睛中的血管发荧光。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童眼内黑素瘤的治疗与成人治疗相似，可能包括以下内容：
- 手术切除肿瘤。
- 放射治疗。
- 激光手术
。小儿复发性眼内黑素瘤的治疗可能包括以下几种：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关更多信息，请参阅关于成人眼内（葡萄膜）黑色素瘤治疗的摘要。
脊索瘤
脊索瘤是一种非常罕见的缓慢生长的骨肿瘤，从脊柱的底部（称为锁骨的骨头）到尾骨，沿着脊柱的任何部位形成。在儿童和青少年中，脊索瘤最常见于颅骨底部或尾骨附近的骨头中，这使得它们很难通过手术完全切除。
儿童脊索瘤与结节性硬化症有关，这种遗传性疾病在肾脏，大脑，眼睛，心脏，肺部和皮肤中形成良性肿瘤（非癌症）。
体征和症状
脊索瘤的体征和症状取决于肿瘤的形成位置。脊索瘤可能引起以下任何体征和症状。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 头痛。
- 双重视野。
- 鼻子阻塞或鼻塞。
- 麻烦说话。
- 吞咽困难。
- 颈部或背部疼痛。
- 使腿后部疼痛。
- 手臂和腿麻木，刺痛或无力。
- 排便或膀胱习惯的改变。
非脊索瘤的其他情况可能会导致这些相同的体征和症状。
诊断脊索瘤或检查其是否扩散的测试包括：
- 整个脊柱的MRI。
- 胸部，腹部和骨盆的CT扫描。
- 活检。取出组织样本并检查一种叫做Brachyury的高水平蛋白质。
脊索瘤通常会在同一位置复发（回来），但有时它们会在骨骼的其他部位或肺部复发。
预后
预后（恢复的机会）取决于以下因素：
- 孩子的年龄。
- 沿脊柱形成肿瘤的地方。
- 肿瘤对治疗的反应。
- 诊断时肠道或膀胱习惯是否有变化。
- 肿瘤是刚刚被诊断出还是已经复发（回来）。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
儿童脊索瘤的治疗可能包括以下内容：
- 手术切除尽可能多的肿瘤，然后进行放射治疗。质子束放射疗法可用于颅底附近的肿瘤。
儿童复发性脊索瘤的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。在这项临床试验中，可能需要接受tazemetostat治疗SMARCB1基因改变的患者。
未知原发部位的癌症
原发性未知的癌症是一种在体内发现恶性（癌细胞）细胞但未知的癌发部位的疾病。癌症可以在身体的任何组织中形成。原发性癌症（最初形成的癌症）可以扩散到身体的其他部位。该过程称为转移。癌细胞通常看起来像是癌症起源的组织类型中的细胞。例如，乳腺癌细胞可能扩散到肺部。因为癌症始于乳腺癌，所以肺中的癌细胞看起来像乳腺癌细胞。
有时医生会发现癌症已扩散到哪里，却找不到癌症首先开始在体内扩散的位置。这种类型的癌症称为未知原发性或隐匿性原发性肿瘤。
已进行测试以查找原发性癌症的起源并获得有关癌症已扩散至何处的信息。当测试能够找到原发癌时，该癌症不再是原发性未知的癌症，并且根据原发癌的类型进行治疗。
由于尚不清楚癌症的发源地，因此可能需要许多不同的测试和程序，包括基因表达谱分析和基因测试，以找出它是哪种癌症。如果测试显示可能存在癌症，则进行活检。活检是指细胞或组织的去除，因此病理学家可以在显微镜下对其进行观察。病理学家观察组织以寻找癌细胞并找出癌症类型。进行活检的类型取决于要检查的癌症部位。可以使用以下类型的活检之一：
- 细针穿刺（FNA）活检：使用细针去除组织或体液。
- 核心活检：使用宽针切除组织。
- 切口活检：切除部分肿块或组织样本。
- 切除活检：切除整个组织块。
当切除的癌细胞或组织的类型与预期发现的癌细胞的类型不同时，可以诊断为原发性未知的癌症。人体细胞的外观取决于其来源的组织类型。例如，预期从乳房中取出的癌组织样品由乳房细胞组成。但是，如果组织样本是不同类型的细胞（不是由乳腺细胞组成），则这些细胞很可能已从身体的另一部分扩散到乳房。
当尚不清楚在诊断时最初在何处形成癌症时，腺癌，黑素瘤和胚胎肿瘤（例如横纹肌肉瘤或成神经细胞瘤）通常是后来在儿童和青少年中诊断出的肿瘤类型。
治疗
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
治疗方法取决于癌细胞在显微镜下的外观，患者的年龄，体征和症状以及癌症在体内的扩散位置。通常的治疗方法如下：
- 化学疗法。
- 靶向治疗。
- 放射治疗。
儿童未知原发性复发性癌症的治疗可能包括以下内容：
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
有关更多信息，请参见关于未知原发性成人癌的摘要。
要了解有关儿童癌症的更多信息
有关来自国家癌症研究所的有关儿童期罕见癌症的更多信息，请参见以下内容：
- 遗传性癌症易感综合征的基因检测
- 计算机断层扫描（CT）扫描和癌症
- MyPART-我的儿科和成人稀有肿瘤网络
有关更多的儿童期癌症信息和其他一般癌症资源，请参阅以下内容：
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- 患有癌症的儿童：父母指南
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- 分期
- 应对癌症
- 向医生询问有关癌症的问题
- 对于幸存者和照顾者
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