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内容
佩吉特乳腺疾病
乳房的Paget病是什么？
乳房的Paget病（也称为乳头的Paget病和乳腺的Paget病）是一种罕见的癌症，累及乳头的皮肤，通常还包括周围较黑的皮肤圆环，称为乳晕。大多数患有Paget乳腺疾病的人在同一乳房内也有一种或多种肿瘤。这些乳腺肿瘤要么是原位导管癌，要么是浸润性乳腺癌（1-3）。
乳房的Paget病以19世纪英国医生James Paget爵士的名字命名，他在1874年注意到乳头变化与乳腺癌之间的关系。（其他几种疾病均以James Paget爵士命名，包括骨骼的Paget疾病和乳腺Paget疾病，其中包括外阴的Paget疾病和阴茎的Paget疾病。这些其他疾病与乳房的Paget疾病无关。这一事实表格仅讨论乳房的Paget疾病。）
称为Paget细胞的恶性细胞是乳房Paget疾病的明显标志。这些细胞存在于乳头和乳晕皮肤的表皮（表层）中。Paget细胞在显微镜下通常具有较大的圆形外观。它们可能是表皮中的单个细胞或一小组细胞。
谁患上乳腺Paget病？
乳房的Paget病在女性和男性中均发生，但大多数情况在女性中发生。在所有乳腺癌病例中，约有1-4％还涉及乳腺Paget病。诊断时的平均年龄为57岁，但该疾病已在青少年和80年代后期的人们中发现（2，3）。
是什么原因导致乳房Paget病？
医生还不完全了解导致乳房Paget疾病的原因。最广泛接受的理论是，来自乳房内部肿瘤的癌细胞通过乳腺导管进入乳头和乳晕。这可以解释为什么几乎总是同时发现乳房的Paget病和同一乳房内的肿瘤（1、3）。
第二种理论是，乳头或乳晕中的细胞自身会癌变（1，3）。这可以解释为什么少数人在没有乳癌的情况下患上乳腺Paget病。此外，乳房的Paget病和同一乳房内的肿瘤有可能独立发展（1）。
乳房Paget病有哪些症状？
乳房Paget疾病的症状通常被误认为是某些良性皮肤状况的症状，例如皮炎或湿疹（1-3）。这些症状可能包括以下内容：
- 乳头和/或乳晕发痒，刺痛或发红
- 乳头或其周围的皮肤剥落，结cru或变厚
- 扁平的乳头
- 乳头分泌物可能发黄或带血
因为乳房的Paget疾病的早期症状可能表明皮肤状况良好，并且由于这种疾病很少见，因此一开始可能会被误诊。患有Paget乳腺疾病的人通常会出现症状好几个月才能被正确诊断。
乳腺Paget病如何诊断？
乳头活检可以使医生正确诊断乳房Paget病。乳头活检有几种类型，包括以下所述的步骤。
- 表面活检：使用载玻片或其他工具轻轻地从皮肤表面刮下细胞。
- 剃须活检：使用类似剃须刀的工具去除皮肤的顶层。
- 打孔活组织检查：一种圆形打孔工具，称为打孔器，用于去除圆盘状的组织。
- 楔形活检：用手术刀切除一小块组织。
在某些情况下，医生可能会去除整个乳头（1）。然后，病理学家在显微镜下检查细胞或组织，以寻找Paget细胞。
大多数患有Paget乳腺疾病的人在同一乳房内也有一个或多个肿瘤。除了订购乳头活检外，医生还应进行临床乳房检查以检查肿块或其他乳房变化。乳房佩吉特病患者中，多达50％的乳房肿块在临床乳房检查中可以感觉到。医生可能会要求进行其他诊断测试，例如诊断性X线照片，超声检查或磁共振成像扫描，以寻找可能的肿瘤（1、2）。
乳房Paget病如何治疗？
多年来，乳房切除术，或不切除胸部同一侧的腋下淋巴结（被称为腋窝淋巴结清扫术），被认为是治疗乳房Paget病的标准手术（3、4）。之所以进行这种类型的手术，是因为几乎总是发现患有乳房Paget病的患者在同一乳房内有一个或多个肿瘤。即使仅存在一个肿瘤，该肿瘤也可能位于距乳头和乳晕几厘米远的位置，并且不能通过单独对乳头和乳晕的手术来切除（1、3、4）。
然而，研究表明，对于保留Paget病且乳房中没有明显肿块的人来说，保乳手术是安全的选择，包括切除乳头和乳晕，然后进行全乳放疗。并且其乳房X线照片未显示出肿瘤（3-5）。
患有乳腺佩吉特病并且患有乳房切除术的乳房患者应进行前哨淋巴结活检，以检查癌症是否扩散到腋窝淋巴结。如果在前哨淋巴结中发现癌细胞，则可能需要进行更广泛的腋窝淋巴结手术（1、6、7）。根据基础乳腺肿瘤的分期和其他特征（例如，淋巴结受累，肿瘤细胞中是否存在雌激素和孕激素受体以及肿瘤细胞中HER2蛋白过度表达），辅助疗法，包括化学疗法和/或激素疗法，也可能被推荐。
乳腺Paget病患者的预后如何？
乳腺Paget病患者的预后或前景取决于多种因素，其中包括：
- 患处是否存在肿瘤
- 如果受影响的乳房中存在一种或多种肿瘤，那么这些肿瘤是导管原位癌还是浸润性乳腺癌
- 如果在患乳腺癌中存在浸润性乳腺癌，则该癌症的分期
患乳腺癌中浸润性癌的存在以及癌扩散到附近的淋巴结与存活率降低有关。
根据NCI的“监视，流行病学和最终结果”计划，在1988年至2001年期间，美国所有女性被诊断出患有Paget乳腺疾病的女性的5年相对存活率是82.6％。相比之下，被诊断患有任何类型乳腺癌的女性的5年相对存活率为87.1％。对于同时患有乳腺Paget病和同一乳癌的女性，其5年相对生存率随着癌症分期的增加而下降（I期为95.8％； II期为77.7％； III期为46.3％；分期IV，占14.3％）（1、3、8、9）。
关于乳房Paget疾病的研究正在进行中？
乳腺癌的Paget病很难进行随机对照的临床试验，该试验被认为是癌症研究的“黄金标准”，因为很少有人患这种病（4、10）。但是，患有Paget乳腺疾病的人可能有资格参加临床试验，以评估一般的乳腺癌新疗法，使用现有乳腺癌疗法的新方法或预防乳腺癌复发的策略。
可通过搜索NCI的癌症临床试验列表来获得有关当前乳腺癌治疗临床试验的信息。另外，请致电1-800-4-CANCER（1-800-422-6237）的NCI联络中心，以获取有关乳腺Paget病患者的临床试验信息。
选定参考
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