类型/脑/患者/儿童CNS-ATTR-治疗-
内容
儿童中枢神经系统非典型类畸形/大戟样肿瘤治疗-患者版本
有关儿童中枢神经系统（CNS）非典型畸形/大戟样肿瘤的一般信息
关键点
- 中枢神经系统非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤是一种在脑组织中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。
- 某些遗传变化可能会增加非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤的风险。
- 在每个患者中，非典型的类畸形/类瘤的体征和症状都不相同。
- 用于检查大脑和脊髓的测试可用于检测（发现）中枢神经系统非典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤。
- 诊断出儿童时期的非典型类畸形/类胡萝卜素瘤，可在手术中予以切除。
- 某些因素会影响预后（恢复机会）和治疗选择。
中枢神经系统非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤是一种在脑组织中形成恶性（癌细胞）细胞的疾病。
中枢神经系统（CNS）非典型类畸形/类人瘤（AT / RT）是一种非常罕见的大脑和脊髓快速生长的肿瘤。它通常发生在3岁及以下的儿童中，尽管它可能发生在年龄较大的儿童和成人中。
这些肿瘤中约有一半形成于小脑或脑干。小脑是大脑中控制运动，平衡和姿势的部分。脑干控制着呼吸，心律以及看，听，走路，说话和进食时使用的神经和肌肉。AT / RT也可在中枢神经系统的其他部位（大脑和脊髓）找到。
此摘要描述了原发性脑肿瘤（始于脑的肿瘤）的治疗方法。本摘要未涵盖对转移性脑瘤的治疗，转移性脑瘤是由癌细胞形成的肿瘤，癌细胞始于身体的其他部位，并扩散到大脑。有关更多信息，请参见关于儿童脑和脊髓肿瘤的不同类型的《儿童脑和脊髓肿瘤治疗概述》的摘要。
儿童和成人均可患脑瘤。但是，对儿童的治疗可能与对成人的治疗有所不同。有关更多信息，请参见《成人中枢神经系统肿瘤治疗》中的治疗摘要。
某些遗传变化可能会增加非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤的风险。
任何增加患病风险的因素都称为危险因素。有危险因素并不意味着您会患癌症；没有危险因素并不意味着您不会得癌症。如果您认为您的孩子可能有危险，请与您孩子的医生谈谈。
非典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤可能与抑癌基因SMARCB1或SMARCA4的变化有关。这种类型的基因产生一种有助于控制细胞生长的蛋白质。诸如SMARCB1或SMARCA4之类的肿瘤抑制基因DNA的变化可能导致癌症。
SMARCB1或SMARCA4基因的变化可能是遗传的（从父母传给后代）。当这种基因改变被遗传后，肿瘤可能同时在身体的两个部位形成（例如，在大脑和肾脏中）。对于患有AT / RT的患者，可以建议进行遗传咨询（与受过训练的专业人员就遗传病和可能的基因测试进行讨论）。
在每个患者中，非典型的类畸形/类瘤的体征和症状都不相同。
体征和症状取决于以下因素：
- 孩子的年龄。
- 肿瘤已形成的地方。
由于非典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤快速生长，因此在几天或几周的时间内，症状和体征可能会迅速发展并恶化。体征和症状可能是由AT / RT或其他情况引起的。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 早晨头痛或呕吐后消失的头痛。
- 恶心和呕吐。
- 异常嗜睡或活动水平改变。
- 失去平衡，缺乏协调能力或行走困难。
- 头部尺寸增加（婴儿）。
用于检查大脑和脊髓的测试可用于检测（发现）中枢神经系统非典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤。
可以使用以下测试和过程：
- 身体检查和病史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，例如肿块或其他看起来不正常的迹象。还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗史。
- 神经系统检查：一系列问题和测试，以检查大脑，脊髓和神经功能。考试检查一个人的精神状态，协调能力和正常行走的能力，以及肌肉，感觉和反射的功能。这也可以称为神经检查或神经检查。
- MRI（磁共振成像）：一种过程，使用磁铁，无线电波和计算机对大脑和脊髓内部区域进行一系列详细的照片拍摄。此过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
- 腰椎穿刺：一种用于从脊柱收集脑脊液（CSF）的程序。这是通过将针头放在脊柱的两根骨头之间，并放入脊髓周围的CSF中并除去液体样本来完成的。在显微镜下检查CSF样品是否有肿瘤细胞的迹象。还可以检查样品中蛋白质和葡萄糖的量。高于正常量的蛋白质或低于正常量的葡萄糖可能是肿瘤的征兆。此过程也称为LP或脊椎拍打。
- SMARCB1和SMARCA4基因测试：一种实验室测试，其中检测血液或组织样本中SMARCB1和SMARCA4基因的某些变化。
诊断出儿童时期的非典型类畸形/类胡萝卜素瘤，可在手术中予以切除。
如果医生认为可能存在脑瘤，则可以进行活检以去除组织样本。对于大脑中的肿瘤，活组织检查是通过去除颅骨的一部分并使用针头去除组织样本来完成的。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。如果发现癌细胞，医生可以在同一手术中尽可能安全地切除肿瘤。病理学家检查癌细胞以找出脑肿瘤的类型。由于肿瘤在大脑中的位置以及在诊断时可能已经扩散，通常很难完全清除AT / RT。
可以对取出的组织样本进行以下测试：
- 免疫组织化学：一种实验室测试，使用抗体检查患者组织样本中的某些抗原（标记）。抗体通常与酶或荧光染料连接。抗体与组织样品中的特定抗原结合后，酶或染料被激活，然后可以在显微镜下看到抗原。这种类型的测试用于帮助诊断癌症，并帮助将一种癌症与另一种癌症区分开。
某些因素会影响预后（恢复机会）和治疗选择。
预后（恢复机会）和治疗方案取决于以下因素：
- 是否存在某些遗传基因改变。
- 孩子的年龄。
- 手术后残留的肿瘤数量。
- 诊断时癌症是否扩散到中枢神经系统的其他部位（大脑和脊髓）或肾脏。
儿童中枢神经系统非典型性畸胎瘤/大戟样瘤的分期
关键点
- 没有针对中枢神经系统非典型类畸形/类瘤的标准分期系统。
没有针对中枢神经系统非典型类畸形/类瘤的标准分期系统。
癌症的程度或扩散通常称为阶段。没有针对中枢神经系统非典型类畸形/类瘤的标准分期系统。
为了治疗，将该肿瘤归类为新诊断或复发。治疗取决于以下方面：
- 孩子的年龄。
- 手术切除肿瘤后还剩下多少癌症。
以下过程的结果也可用于计划治疗：
- 超声检查：一种过程，其中高能量声波（超声）从内部组织或器官（例如肾脏）反射出来并产生回声。回声形成了人体组织的图像，称为超声图。可以打印图片以便以后查看。进行此过程以检查是否也可能在肾脏中形成了肿瘤。
治疗方案概述
关键点
- 对于中枢神经系统不典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤患者，有不同的治疗方法。
- 患有非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤的儿童应由一组医疗保健提供者计划治疗方案，这些提供者是
治疗儿童癌症。
- 童年时期的脑肿瘤可能会导致在诊断出癌症之前开始并持续数月或数年的体征或症状。
- 儿童期中枢神经系统的非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤的治疗可能会引起副作用。
- 使用四种类型的治疗：
- 手术
- 化学疗法
- 放射治疗
- 大剂量化学疗法与干细胞移植
- 新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
- 靶向治疗
- 患者可能想考虑参加临床试验。
- 患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
- 可能需要进行后续测试。
对于中枢神经系统不典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤患者，有不同的治疗方法。
对于中枢神经系统非典型类畸形/类人瘤（AT / RT）患者，可以使用不同类型的治疗方法。AT / RT的治疗通常在临床试验中。治疗临床试验是一项研究性研究，旨在帮助改善当前的治疗方法或获取有关癌症患者新治疗方法的信息。
该国许多地方正在进行临床试验。有关正在进行的临床试验的信息可从NCI网站获得。选择最合适的癌症治疗方法是一个理想的决策，需要患者，家人和医疗团队参与。
患有非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤的儿童应由一组医疗服务提供者计划治疗方案，他们是治疗儿童癌症的专家。
儿科肿瘤学家将负责治疗，他是专门治疗儿童癌症的医生。儿科肿瘤科医生与其他儿科医疗保健提供者合作，他们是治疗中枢神经系统癌症儿童的专家，并且专门研究某些医学领域。其中可能包括以下专家：
- 儿科医生
- 儿科神经外科医生。
- 放射肿瘤学家。
- 神经学家。
- 儿科护士专家。
- 康复专家。
- 心理学家。
- 社会工作者。
- 遗传学家或遗传顾问。
童年时期的脑肿瘤可能会导致在诊断出癌症之前开始并持续数月或数年的体征或症状。
由肿瘤引起的体征或症状可能在诊断之前开始。这些迹象或症状可能持续数月或数年。重要的是要与您的孩子的医生讨论由肿瘤引起的体征或症状，这些体征或症状在治疗后可能会持续。
儿童期中枢神经系统的非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤的治疗可能会引起副作用。
有关在癌症治疗期间开始出现的副作用的信息，请参见“副作用”页面。
在治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗副作用被称为晚期效应。癌症治疗的后期影响可能包括：
- 身体上的问题。
- 情绪，感觉，思维，学习或记忆的变化。
- 第二种癌症（新型癌症）。
某些后期影响可以得到治疗或控制。与您的孩子的医生讨论癌症治疗可能会对您的孩子产生影响的重要性。（有关更多信息，请参阅关于儿童癌症治疗的后期效果的摘要）。
使用四种类型的治疗：
手术
外科手术用于诊断和治疗中枢神经系统非典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤。请参阅本摘要的“常规信息”部分。
在医生清除了所有在手术时可见的癌症后，大多数患者将在手术后接受化学疗法和可能的放射治疗，以杀死所有残留的癌细胞。手术后为了降低癌症复发风险而进行的治疗称为辅助治疗。
化学疗法
化学疗法是一种癌症治疗方法，它使用药物杀死癌细胞或阻止其分裂来阻止癌细胞的生长。
- 当化学疗法直接置于脑脊液，器官或诸如腹部的体腔中时，药物主要影响那些区域中的肿瘤细胞（区域化学疗法）。口服或静脉给予常规剂量的抗癌药物来治疗脑和脊髓肿瘤不能穿过血脑屏障并到达肿瘤。注入脑脊液的抗癌药物能够到达肿瘤。这称为鞘内化疗。
- 当化学疗法是通过口腔或静脉或肌肉注射时，药物会进入血流并到达全身的肿瘤细胞（全身化学疗法）。静脉注射高剂量的某些抗癌药物可以穿过血脑屏障并到达肿瘤。
放射治疗
放射疗法是一种癌症疗法，使用高能X射线或其他类型的辐射杀死癌细胞或阻止其生长。放射治疗有两种类型：
- 外部放射疗法使用人体外部的机器向癌症发送辐射。
- 内部放射疗法使用密封在针，种子，电线或导管中的放射性物质，这些放射性物质直接放置在癌症中或附近。
放射治疗的方式取决于所治疗肿瘤的类型及其是否扩散。可以对大脑和脊髓进行外部放射治疗。
由于放射疗法会影响幼儿的生长和大脑发育，尤其是三岁或以下的儿童，因此放射疗法的剂量可能会比年龄较大的儿童低。
大剂量化学疗法与干细胞移植
高剂量的化学疗法可以杀死癌细胞。癌症治疗也会破坏包括造血细胞在内的健康细胞。干细胞移植是一种替代造血细胞的治疗方法。从患者或供体的血液或骨髓中去除干细胞（未成熟的血细胞），并将其冷冻保存。患者完成化疗后，将储存的干细胞解冻，并通过输液回输给患者。这些重新注入的干细胞生长（并恢复）人体的血细胞。
新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
该概述部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。可能没有提及正在研究的每种新疗法。有关临床试验的信息可从NCI网站获得。
靶向治疗
靶向疗法是一种使用药物或其他物质攻击特定癌细胞的疗法。与化学疗法或放射疗法相比，靶向疗法通常对正常细胞的伤害较小。目前正在研究靶向治疗方法，以治疗儿童期复发性中枢神经系统非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤。
患者可能想考虑参加临床试验。
对于某些患者，参加临床试验可能是最佳的治疗选择。临床试验是癌症研究过程的一部分。已经进行了临床试验，以查明新的癌症治疗方法是否安全，有效或优于标准治疗方法。
当今许多标准的癌症治疗方法都是基于较早的临床试验。参加临床试验的患者可能会接受标准治疗，也可能是最早接受新治疗的患者之一。
参加临床试验的患者还有助于改善将来治疗癌症的方式。即使临床试验不能带来有效的新疗法，它们也经常回答重要问题并有助于推动研究的进行。
患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。其他试验测试了癌症尚未好转的患者的治疗方法。也有临床试验测试阻止癌症复发（复发）或减少癌症治疗副作用的新方法。
该国许多地方正在进行临床试验。在NCI的临床试验搜索网页上可以找到有关NCI支持的临床试验的信息。其他组织支持的临床试验可在ClinicalTrials.gov网站上找到。
可能需要进行后续测试。
可以重复进行某些诊断癌症的测试。将重复进行一些测试，以查看治疗效果如何。是否继续，更改或停止治疗的决定可能基于这些测试的结果。
治疗结束后，将不时继续进行某些测试。这些测试的结果可以显示您的孩子的病情是否已经改变，或者癌症是否已经复发（回来）。这些测试有时称为跟进测试或检查。
新诊断的儿童中枢神经系统不典型畸胎样/大戟样肿瘤的治疗选择
关键点
- 没有针对中枢神经系统非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤患者的标准治疗方法。
- 非典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤患者可联合使用多种治疗方法。
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
没有针对中枢神经系统非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤患者的标准治疗方法。
非典型的类畸形/类胡萝卜素肿瘤患者可联合使用多种治疗方法。
由于非典型的类畸形/类胡萝卜瘤（AT / RT）正在迅速发展，因此通常会联合使用多种治疗方法。手术切除肿瘤后，AT / RT的治疗可能包括以下组合：
- 化学疗法。
- 放射治疗。
- 大剂量化学疗法与干细胞移植。
对于新诊断为非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤的患者，应考虑采用新疗法的临床试验。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
复发性儿童中枢神经系统非典型性畸胎瘤/大戟样瘤的治疗选择
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
对于儿童期复发性中枢神经系统非典型类畸形/类胡萝卜素肿瘤患者，尚无标准治疗方法。治疗可能包括以下内容：
- 靶向治疗的临床试验。
- 一项临床试验，检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
要了解有关儿童中枢神经系统非典型性类畸形/长齿类肿瘤和其他儿童期脑肿瘤的更多信息
有关儿童期中枢神经系统非典型类畸形/类胡萝卜素瘤和其他儿童期脑瘤的更多信息，请参见以下内容：
- 儿科脑肿瘤联盟（PBTC）退出免责声明
有关更多的儿童期癌症信息和其他一般癌症资源，请参阅以下内容：
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