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尤因肉瘤治疗
关于尤因肉瘤的一般信息
关键点
- 尤文氏肉瘤是一种在骨骼或软组织中形成的肿瘤。
- 未分化的圆形细胞肉瘤也可能发生在骨骼或软组织中。
- 尤因肉瘤的体征和症状包括肿瘤附近的肿胀和疼痛。
- 检查骨骼和软组织的检查可用于诊断和分期尤因肉瘤。
- 进行活检以诊断尤因肉瘤。
- 某些因素会影响预后（恢复的机会）。
尤文氏肉瘤是一种在骨骼或软组织中形成的肿瘤。
尤文氏肉瘤是一种肿瘤，由骨骼或软组织中的某种细胞形成。在腿，胳膊，脚，手，胸部，骨盆，脊柱或头骨的骨骼中可能会发现尤文氏肉瘤。在躯干，手臂，腿，头，颈，腹膜后的软组织（腹部后方的区域，位于腹壁后方的区域，并覆盖腹部的大部分器官）中也可发现尤因肉瘤，或其他地区。
尤因肉瘤最常见于青少年和年轻人（青少年至20多岁）。
尤文氏肉瘤也被称为周围原始神经外胚层肿瘤，阿斯金瘤（胸壁尤文氏肉瘤），骨外尤文氏肉瘤（骨骼以外的组织中的尤文氏肉瘤）和尤文氏肉瘤家族。
未分化的圆形细胞肉瘤也可能发生在骨骼或软组织中。
未分化的圆形细胞肉瘤通常发生在骨骼或附着在骨骼上的肌肉中，有助于身体运动。有两种类型的未分化的圆形细胞肉瘤被视为尤因肉瘤：
- BCOR-CCNB3重排的未分化圆形细胞肉瘤。这种类型的骨肿瘤通常在骨盆，手臂或腿部形成。它可能扩散到身体的其他部位。在这种类型的圆形细胞肉瘤中，BCOR基因与CCNB3基因相连。为了诊断圆形细胞肉瘤，检查肿瘤细胞的这种基因变化。
- 未分化的圆形细胞肉瘤，具有CIC-DUX4重排。这种类型的软组织肿瘤通常在躯干，手臂或腿部形成。它最常见于男性和21至40岁之间的年轻人。在这种类型的圆形细胞肉瘤中，CIC基因与DUX4基因相连。为了诊断圆形细胞肉瘤，检查肿瘤细胞的这种基因变化。
尤因肉瘤的体征和症状包括肿瘤附近的肿胀和疼痛。
这些和其他体征和症状可能是由尤因肉瘤或其他情况引起的。请咨询您孩子的医生是否有以下任何一项：
- 疼痛和/或肿胀，通常发生在手臂，腿，胸部，背部或骨盆。
- 手臂，腿，胸部或骨盆肿块（可能感觉柔软温暖）。
- 不明原因发烧。
- 未知原因导致骨折的骨头。
检查骨骼和软组织的检查可用于诊断和分期尤因肉瘤。
对骨骼，软组织和附近区域进行拍照的程序有助于诊断尤因肉瘤，并显示癌症扩散的程度。用于找出癌细胞是否在骨骼和软组织内以及周围和周围或身体其他部位扩散的过程称为分期。
为了计划治疗，重要的是要知道癌症是否已经扩散到身体的其他部位。通常同时进行检测，诊断和分期尤因肉瘤的测试和程序。
以下测试和程序可用于诊断或分期尤因肉瘤：
- 身体检查和病史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病的迹象，例如肿块或其他看起来不正常的迹象。还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗史。
- MRI（核磁共振成像）：一种程序，使用磁铁，无线电波和计算机对人体内部区域（例如肿瘤形成的区域）进行一系列详细的图像拍摄。此过程也称为核磁共振成像（NMRI）。
- CT扫描（CAT扫描）：一种程序，可以从不同角度拍摄一系列详细的体内区域图像，例如肿瘤形成区域或胸部区域。图片是由连接到X射线机的计算机制作的。可以将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清晰地显示出来。此过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。
- PET扫描（正电子发射断层扫描）：一种在体内查找恶性肿瘤细胞的程序。少量放射性葡萄糖（糖）被注入静脉。PET扫描仪绕着身体旋转，并拍摄出体内葡萄糖的使用位置的图片。恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。PET扫描和CT扫描通常同时进行。如果有任何癌症，这将增加被发现的机会。
- 骨扫描：一种检查骨骼中是否存在快速分裂的细胞（例如癌细胞）的程序。极少量的放射性物质被注入静脉并穿过血流。放射性物质聚集在患有癌症的骨骼中，并被扫描仪检测到。
- 骨髓穿刺和活检：通过将空心针插入髋骨来去除骨髓和一小块骨头。从两个髋骨中取出样品。病理学家在显微镜下观察骨髓和骨骼，以查看癌症是否扩散。
- X射线： X射线是一种能量束，可以穿过人体并到达胶片，从而对人体内部区域（例如胸部或肿瘤形成的区域）进行成像。
- 全血细胞计数（CBC）：一种抽取血液样本并检查以下各项的程序：
- 红细胞，白细胞和血小板的数量。
- 红细胞中血红蛋白（携带氧气的蛋白质）的量。
- 血液样本中由红细胞组成的部分。
- 血液化学研究：一种检查血液样本以测量某些物质（例如乳酸脱氢酶（LDH））的量的程序，这些物质被人体的器官和组织释放到血液中。物质的异常含量（高于或低于正常值）可能是疾病的迹象。
进行活检以诊断尤因肉瘤。
在活检期间将组织样本取出，因此病理学家可以在显微镜下对其进行检查以检查是否有癌症迹象。如果活检在将要进行治疗的同一中心进行，将很有帮助。
- 针头活检：对于针头活检，使用针头切除组织。如果可以取出足够大的组织样本用于测试，则可以进行这种活检。
- 切口活检：对于切口活检，通过皮肤上的切口去除组织样本。
- 切除活检：切除看起来不正常的整个肿块或整个组织区域。
通常，将治疗患者的专家（病理学家，放射肿瘤学家和外科医生）共同努力，确定放置针头或活检切口的最佳位置。活检部位的选择很重要。活检部位选择不当可能会导致进行更广泛的手术以切除肿瘤或接受放射治疗的较大区域。
如果癌症可能扩散到附近的淋巴结，则可将一个或多个淋巴结切除并检查是否有癌症迹象。
可以对取出的组织进行以下测试：
- 细胞遗传学分析：一种实验室测试，其中对组织样本中细胞的染色体进行计数并检查是否有任何变化，例如断裂，缺失，重排或多余的染色体。某些染色体的变化可能是癌症的征兆。细胞遗传学分析可用于帮助诊断癌症，计划治疗或找出治疗效果如何。
- 免疫组织化学：一种实验室测试，使用抗体检查患者组织样本中的某些抗原（标记）。抗体通常与酶或荧光染料连接。抗体与组织样品中的特定抗原结合后，酶或染料被激活，然后可以在显微镜下看到抗原。这种类型的测试用于帮助诊断癌症，并帮助将一种癌症与另一种癌症区分开。
- 流式细胞仪：一种实验室测试，用于测量样品中的细胞数量，样品中活细胞的百分比以及细胞的某些特征，例如细胞的大小，形状和肿瘤（或其他）标记物的存在细胞表面。来自患者血液，骨髓或其他组织的样本中的细胞被荧光染料染色，置于液体中，然后一次穿过一束光束。测试结果基于被荧光染料染色的细胞对光束的反应。
某些因素会影响预后（恢复的机会）。
治疗前后影响预后的因素（恢复机会）不同。
在给予任何治疗之前，预后取决于：
- 肿瘤是否扩散到淋巴结或身体远处。
- 肿瘤在体内何处开始。
- 肿瘤是在骨骼中还是在软组织中形成。
- 诊断肿瘤时肿瘤的大小。
- 肿瘤是否引起了骨折。
- 血液中的LDH水平是否高于正常水平。
- 肿瘤是否有一定的基因改变。
- 患者是否小于15岁。
- 病人的性别。
- 患者是否接受过其他癌症的治疗。
- 肿瘤是刚刚被诊断出还是已经复发（回来）。
给予治疗后，预后受以下因素影响：
- 肿瘤是否通过手术完全切除。
- 肿瘤对化学疗法或放射疗法有反应。
如果癌症在初始治疗后复发，则预后取决于：
- 初始治疗后两年后癌症是否复发。
- 癌症是从最初形成的地方还是在身体的其他部位回来的。
尤文氏肉瘤的阶段
关键点
- 诊断和分期测试的结果用于确定癌细胞是否扩散。
- 尤文氏肉瘤被描述为局部，转移或复发。
- 局限性尤文氏肉瘤
- 转移性尤文氏肉瘤
- 复发性尤因肉瘤
- 癌症在体内扩散的方式有三种。
- 癌症可能从其开始扩散到身体的其他部位。
诊断和分期测试的结果用于确定癌细胞是否扩散。
用来发现癌症是否已从其开始扩散到身体其他部位的过程称为分期。尤因肉瘤没有标准的分期系统。诊断和分期尤因肉瘤的测试结果和程序的结果被用来描述肿瘤是局部的还是转移性的。
尤文氏肉瘤被描述为局部，转移或复发。
尤文氏肉瘤被描述为局部，转移或复发。
局限性尤文氏肉瘤
癌症在开始的骨头或软组织中发现，可能已经扩散到附近的组织，包括附近的淋巴结。
转移性尤文氏肉瘤
癌症已从其开始的骨骼或软组织扩散到身体的其他部位。在尤因骨骼肿瘤中，癌症最常扩散到肺，其他骨骼和骨髓。
复发性尤因肉瘤
癌症经治疗后已复发（复发）。癌症可能会从其开始的骨骼或软组织或身体的其他部位复发。
癌症在体内扩散的方式有三种。
癌症可通过组织，淋巴系统和血液扩散：
- 组织。癌症从开始扩散到附近地区。
- 淋巴系统。癌症从开始进入淋巴系统开始扩散。癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位。
- 血液。癌症是从进入血液开始的地方扩散的。癌症通过血管传播到身体的其他部位。
癌症可能从其开始扩散到身体的其他部位。
当癌症扩散到身体的另一部分时，称为转移。癌细胞从开始的地方（原发性肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液。
- 淋巴系统。癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
- 血液。癌症进入血液，穿过血管，在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。例如，如果尤因肉瘤扩散到肺，则肺中的癌细胞实际上就是尤因肉瘤细胞。该病是转移性尤因肉瘤，而不是肺癌。
治疗方案概述
关键点
- 儿童尤因肉瘤有不同的治疗方法。
- 尤因氏肉瘤的儿童应由一组治疗儿童癌症的专家组成的医疗服务提供者计划治疗方案。
- 尤因肉瘤的治疗可能会引起副作用。
- 使用四种类型的标准处理：
- 化学疗法
- 放射治疗
- 手术
- 大剂量化疗与干细胞抢救
- 新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
- 靶向治疗
- 免疫疗法
- 患者可能想考虑参加临床试验。
- 患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
- 可能需要进行后续测试。
儿童尤因肉瘤有不同的治疗方法。
尤因肉瘤儿童可以使用不同类型的治疗方法。有些治疗是标准的（当前使用的治疗），有些正在临床试验中进行测试。治疗临床试验是一项研究性研究，旨在帮助改善当前的治疗方法或获取有关癌症患者新治疗方法的信息。当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。
由于儿童和青少年的癌症罕见，因此应考虑参加临床试验。一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。
尤因氏肉瘤的儿童应由一组治疗儿童癌症的专家组成的医疗服务提供者计划治疗方案。
儿科肿瘤学家将负责治疗，他是专门治疗儿童癌症的医生。儿科肿瘤科医生与其他医疗保健提供者合作，他们是治疗尤因肉瘤的儿童的专家，并且专门研究某些医学领域。其中可能包括以下专家：
- 儿科医生
- 外科肿瘤科医生或骨科肿瘤科医生。
- 放射肿瘤学家。
- 儿科护士专家。
- 社会工作者。
- 康复专家。
- 心理学家。
尤因肉瘤的治疗可能会引起副作用。
有关在癌症治疗期间开始出现的副作用的信息，请参见“副作用”页面。
在治疗后开始并持续数月或数年的癌症治疗副作用被称为晚期效应。癌症治疗的后期影响可能包括：
- 身体上的问题。
- 情绪，感觉，思维，学习或记忆的变化。
- 第二种癌症（新型癌症）。接受尤因肉瘤治疗的患者患急性髓细胞性白血病和骨髓增生异常综合症的风险增加。在用放射疗法治疗的区域中，肉瘤的风险也增加了。
某些后期影响可以得到治疗或控制。与您的孩子的医生讨论癌症治疗可能会对您的孩子产生影响的重要性。（有关更多信息，请参阅关于儿童癌症治疗的后期效果的摘要。）
使用四种类型的标准处理：
化学疗法
化学疗法是一种癌症治疗方法，它使用药物杀死癌细胞或阻止其分裂来阻止癌细胞的生长。当化学疗法通过口腔或静脉或肌肉注射时，药物进入血流并可以到达全身的癌细胞（全身化学疗法）。当化学疗法直接放入脑脊液，器官或体腔（如腹部）中时，药物主要影响那些区域的癌细胞（区域化学疗法）。联合化疗是使用一种以上抗癌药物的治疗方法。
全身联合化疗是所有尤因肿瘤患者治疗的一部分。它通常是第一个给予的治疗，持续约6至12个月。通常在手术或放射疗法之前进行化学疗法以缩小肿瘤，并杀死可能扩散到身体其他部位的任何肿瘤细胞。
有关更多信息，请参见批准用于软组织肉瘤的药物。
放射治疗
放射疗法是一种癌症疗法，使用高能X射线或其他类型的辐射杀死癌细胞或阻止其生长。放射治疗有两种类型：
- 外部放射疗法使用人体外部的机器向癌症发送辐射。
- 内部放射疗法使用密封在针，种子，电线或导管中的放射性物质，这些放射性物质直接放置在癌症中或附近。
外部放射疗法用于治疗尤因肉瘤。
当无法通过手术切除肿瘤或手术切除肿瘤会影响重要的身体功能或孩子的外表时，可使用放射疗法。它可用于使肿瘤变小并减少手术期间需要切除的组织数量。它也可以用于治疗手术后残留的肿瘤以及已经扩散到身体其他部位的肿瘤。
手术
通常进行手术以去除化学疗法或放射疗法后残留的癌症。如果可能，通过手术切除整个肿瘤。去除的组织和骨骼可以用移植物代替，该移植物使用从患者身体另一部分或供体身上获取的组织和骨骼。有时会使用植入物，例如人造骨。
在医生清除了所有在手术时可见的癌症后，可能会在手术后对某些患者进行化学疗法或放射疗法以杀死残留的癌细胞。手术后为了降低癌症复发风险而进行的治疗称为辅助治疗。
大剂量化疗与干细胞抢救
高剂量的化学疗法可以杀死癌细胞。癌症治疗也会破坏包括造血细胞在内的健康细胞。干细胞移植是一种替代造血细胞的治疗方法。从患者或供体的血液或骨髓中去除干细胞（未成熟的血细胞），并将其冷冻保存。患者完成化疗后，将储存的干细胞解冻，并通过输液回输给患者。这些重新注入的干细胞生长（并恢复）人体的血细胞。具有干细胞拯救功能的化学疗法可用于治疗局部和复发性尤因肉瘤。
新型治疗方法正在临床试验中进行测试。
该概述部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。可能没有提及正在研究的每种新疗法。有关临床试验的信息可从NCI网站获得。
靶向治疗
靶向疗法是一种使用药物或其他物质干扰癌细胞生长和发展的过程的疗法。用于治疗罕见的儿童期癌症的靶向疗法类型包括：
- 单克隆抗体疗法：单克隆抗体是在实验室中由单一类型的免疫系统细胞制成的。这些抗体可以识别癌细胞上的物质或可以帮助癌细胞生长的正常物质。抗体附着在物质上并杀死癌细胞，阻止其生长或阻止其扩散。单克隆抗体通过输注给予。它们可以单独使用，也可以将药物，毒素或放射性物质直接携带到癌细胞中。正在研究加尼妥单抗用于治疗转移性尤因肉瘤。
- 激酶抑制剂疗法：激酶抑制剂是阻断癌细胞分裂所需蛋白质的药物。他们正在研究治疗复发性尤因肉瘤。
- NEDD8激活酶（NAE）抑制剂疗法： NAE抑制剂是附着于NAE并阻止癌细胞分裂的药物。Pevonedistat正在研究复发性尤因肉瘤的治疗。
免疫疗法
免疫疗法是一种利用患者的免疫系统抵抗癌症的疗法。人体制造或实验室制造的物质用于增强，引导或恢复人体抵抗癌症的天然防御能力。这种癌症治疗也称为生物疗法或生物疗法。
- 免疫检查点抑制剂治疗：免疫检查点抑制剂可阻断某些免疫系统细胞（例如T细胞和某些癌细胞）产生的某些蛋白质。这些蛋白质有助于抑制免疫反应，并可以防止T细胞杀死癌细胞。当这些蛋白质被阻断时，免疫系统的“刹车”被释放，T细胞能够更好地杀死癌细胞。Nivolumab和ipilimumab是正在研究的治疗复发性尤因肉瘤的免疫检查点抑制剂。
- 嵌合抗原受体（CAR）T细胞疗法： CAR T细胞疗法是一种免疫疗法，可改变患者的T细胞（一种免疫系统细胞），使它们攻击癌细胞表面的某些蛋白质。T细胞取自患者，并且在实验室中将特殊受体添加到其表面。改变后的细胞称为嵌合抗原受体（CAR）T细胞。CAR T细胞在实验室中生长，并通过输液给予患者。CAR T细胞在患者血液中繁殖并攻击癌细胞。CAR T细胞疗法正在研究治疗复发性尤因肉瘤。
患者可能想考虑参加临床试验。
对于某些患者，参加临床试验可能是最佳的治疗选择。临床试验是癌症研究过程的一部分。已经进行了临床试验，以查明新的癌症治疗方法是否安全，有效或优于标准治疗方法。
当今许多标准的癌症治疗方法都是基于较早的临床试验。参加临床试验的患者可能会接受标准治疗，也可能是最早接受新治疗的患者之一。
参加临床试验的患者还有助于改善将来治疗癌症的方式。即使临床试验不能带来有效的新疗法，它们也经常回答重要问题并有助于推动研究的进行。
患者可以在开始癌症治疗之前，之中或之后进入临床试验。
一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。其他试验测试了癌症尚未好转的患者的治疗方法。也有临床试验测试阻止癌症复发（复发）或减少癌症治疗副作用的新方法。
该国许多地方正在进行临床试验。在NCI的临床试验搜索网页上可以找到有关NCI支持的临床试验的信息。其他组织支持的临床试验可在ClinicalTrials.gov网站上找到。
可能需要进行后续测试。
可以重复进行某些用于诊断癌症或找出癌症分期的测试。将重复进行一些测试，以查看治疗效果如何。是否继续，更改或停止治疗的决定可能基于这些测试的结果。
治疗结束后，将不时继续进行某些测试。这些测试的结果可以显示您的孩子的病情是否已经改变，或者癌症是否已经复发（回来）。这些测试有时称为跟进测试或检查。
尤文氏肉瘤的治疗选择
在这个部分
- 局部尤因肉瘤
- 转移性尤文肉瘤
- 复发性尤因肉瘤
有关以下所列治疗的信息，请参阅“治疗方案概述”部分。
局部尤因肉瘤
局部尤因肉瘤的标准治疗方法包括：
- 化学疗法。
- 手术和/或放射疗法。
- 大剂量化学疗法可拯救干细胞。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
转移性尤文肉瘤
转移性尤因肉瘤的标准治疗方法包括：
- 化学疗法。
- 手术。
- 放射治疗。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
复发性尤因肉瘤
目前尚无复发性尤因肉瘤的标准治疗方法，但治疗方法可能包括以下几种：
- 联合化疗。
- 放射治疗以骨肿瘤为姑息疗法，可缓解症状并改善生活质量。
- 放射治疗之后可以进行手术，以去除已经扩散到肺部的肿瘤。
- 大剂量化学疗法可拯救干细胞。
正在研究复发性尤因肉瘤的治疗方案包括：
- 检查患者肿瘤样本中的某些基因变化。将给予患者的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。
- 使用酪氨酸激酶抑制剂（cabozantinib）进行靶向治疗。
- 使用免疫检查点抑制剂（nivolumab或ipilimumab）进行免疫治疗。
- 嵌合抗原受体（CAR）T细胞疗法。
- 使用NEDD8激活酶抑制剂（pevonedistat）和化学疗法进行靶向治疗。
- 一种新型靶向疗法的临床试验。
使用我们的临床试验搜索来查找正在接受患者的NCI支持的癌症临床试验。您可以根据癌症类型，患者年龄以及进行试验的地方搜索试验。也可以提供有关临床试验的一般信息。
要了解有关尤因肉瘤的更多信息
有关来自国家癌症研究所的尤因肉瘤的更多信息，请参阅以下内容：
- 骨癌主页
- 计算机断层扫描（CT）扫描和癌症
- 靶向癌症治疗
- 骨癌
有关更多的儿童期癌症信息和其他一般癌症资源，请参阅以下内容：
- 关于巨蟹座
- 童年癌症
- 治疗儿童癌症退出免责声明
- 儿童癌症治疗的后期效果
- 青少年和患有癌症的年轻人
- 患有癌症的儿童：父母指南
- 儿童和青少年癌症
- 分期
- 应对癌症
- 向医生询问有关癌症的问题
- 对于幸存者和照顾者
