Awọn oriṣi / langerhans / alaisan / langerhans-itọju-pdq

Lati ife.co
Lọ si lilọ kiri Lọ lati wa
Oju-iwe yii ni awọn ayipada ninu eyiti ko samisi fun itumọ.

Itoju Itan-akọọlẹ Langerhans Cell (®) -Pati alaisan

Alaye Gbogbogbo Nipa Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

OHUN KYK KE

  • Langerhans cell histiocytosis jẹ iru akàn ti o le ba awọ jẹ tabi fa awọn ọgbẹ lati dagba ni ọkan tabi diẹ sii awọn aaye ninu ara.
  • Itan ẹbi ti akàn tabi nini obi kan ti o farahan si awọn kemikali kan le mu eewu LCH pọ si.
  • Awọn ami ati awọn aami aisan ti LCH da lori ibiti o wa ninu ara.
  • Awọ ati eekanna
  • Ẹnu
  • Egungun
  • Awọn apa iṣan ati thymus
  • Eto Endocrine
  • Oju
  • Eto aifọkanbalẹ aringbungbun (CNS)
  • Ẹdọ ati Ọlọ
  • Ẹdọfóró
  • Mundun mundun eegun
  • Awọn idanwo ti o ṣayẹwo awọn ara ati awọn ọna ara nibiti LCH le waye ni a lo lati ṣe iwadii LCH.
  • Awọn ifosiwewe kan ni ipa asọtẹlẹ (aye ti imularada) ati awọn aṣayan itọju.

Langerhans cell histiocytosis jẹ iru akàn ti o le ba awọ jẹ tabi fa awọn ọgbẹ lati dagba ni ọkan tabi diẹ sii awọn aaye ninu ara.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) jẹ aarun alailẹgbẹ ti o bẹrẹ ninu awọn sẹẹli LCH. Awọn sẹẹli LCH jẹ iru sẹẹli dendritic eyiti o ja ikolu. Nigbakan awọn iyipada wa (awọn ayipada) ninu awọn sẹẹli LCH bi wọn ṣe n dagba. Iwọnyi pẹlu awọn iyipada ti BRAF, MAP2K1, RAS ati awọn jiini ARAF. Awọn ayipada wọnyi le jẹ ki awọn sẹẹli LCH dagba ki o pọ si yarayara. Eyi mu ki awọn sẹẹli LCH kọ ni awọn apakan kan ti ara, nibiti wọn le ba ibajẹ jẹ tabi ṣe awọn ọgbẹ.

LCH kii ṣe arun ti awọn sẹẹli Langerhans ti o waye deede ni awọ ara.

LCH le waye ni eyikeyi ọjọ-ori, ṣugbọn o wọpọ julọ ni awọn ọmọde. Itọju ti LCH ninu awọn ọmọde yatọ si itọju LCH ni awọn agbalagba. Itọju ti LCH ninu awọn ọmọde ati itọju LCH ninu awọn agbalagba ni a sapejuwe ni awọn apakan ọtọtọ ti akopọ yii.

Itan ẹbi ti akàn tabi nini obi kan ti o farahan si awọn kemikali kan le mu eewu LCH pọ si.

Ohunkan ti o ba mu eewu rẹ lati ni arun ni a pe ni ifosiwewe eewu. Nini ifosiwewe eewu ko tumọ si pe iwọ yoo gba aarun; ko ni awọn ifosiwewe eewu ko tumọ si pe iwọ kii yoo gba aarun. Sọ pẹlu dokita rẹ ti o ba ro pe o le wa ninu eewu.

Awọn ifosiwewe eewu fun LCH pẹlu atẹle yii:

  • Nini obi kan ti o farahan si awọn kemikali kan.
  • Nini obi kan ti o farahan si irin, giranaiti, tabi eruku igi ni ibi iṣẹ.
  • Itan idile ti akàn, pẹlu LCH.
  • Nini itan ti ara ẹni tabi itan-ẹbi ti arun tairodu.
  • Nini awọn akoran bi ọmọ ikoko.
  • Siga mimu, paapaa ni awọn ọdọ.
  • Jije Hispaniki.
  • Ko ṣe ajesara bi ọmọde.

Awọn ami ati awọn aami aisan ti LCH da lori ibiti o wa ninu ara.

Iwọnyi ati awọn ami ati awọn aami aisan miiran le fa nipasẹ LCH tabi nipasẹ awọn ipo miiran. Ṣayẹwo pẹlu dokita rẹ ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba ni eyikeyi ninu atẹle:

Awọ ati eekanna

LCH ninu awọn ọmọ ikoko le ni ipa awọ nikan. Ni awọn ọrọ miiran, LCH ti awọ-ara nikan le buru si awọn ọsẹ tabi awọn oṣu ki o di fọọmu ti a pe ni LS multisystem giga-eewu.

Ninu awọn ọmọde, awọn ami tabi awọn aami aisan ti LCH ti o ni ipa lori awọ-ara le pẹlu:

  • Flaking ti irun ori ti o le dabi “fila jojolo”.
  • Flaking ninu awọn ẹda ara ti ara, gẹgẹbi igunpa ti inu tabi perineum.
  • Dide, brown tabi eleyi ti awọ ara ni ibikibi lori ara.

Ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba, awọn ami tabi awọn aami aisan ti LCH ti o kan awọ ati eekanna le pẹlu:

  • Flaking ti scalp ti o le dabi dandruff.
  • Dide, pupa tabi awọ pupa, eefun ti a gbin ni agbegbe ikun, ikun, ẹhin, tabi àyà, ti o le jẹ yun tabi irora.
  • Awọn ifun tabi ọgbẹ lori irun ori.
  • Awọn ọgbẹ lẹhin eti, labẹ awọn ọyan, tabi ni agbegbe itan.
  • Awọn eekanna eekan ti o ṣubu tabi ti ni awọn awọ ti o ni awọ ti o ṣiṣẹ kọja eekanna.

Ẹnu

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o kan ẹnu le ni:

  • Awọn gums swollen.
  • Awọn ọgbẹ lori orule ẹnu, inu awọn ẹrẹkẹ, tabi lori ahọn tabi awọn ète.

Awọn ehin ti o di alailẹgbẹ tabi ṣubu.

Egungun

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o ni ipa lori egungun le pẹlu:

  • Wiwu tabi odidi kan lori egungun, gẹgẹ bi agbọn, egungun-egungun, awọn egungun, ibadi, ọpa ẹhin, egungun itan, egungun apa oke, igbonwo, iho oju, tabi awọn egungun ni ayika eti.
  • Irora nibiti wiwu tabi odidi kan wa lori egungun.

Awọn ọmọde ti o ni awọn ọgbẹ LCH ni awọn egungun ni ayika eti tabi oju ni eewu giga fun insipidus ti ọgbẹ ati awọn arun eto aifọkanbalẹ miiran.

Awọn apa iṣan ati thymus

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o ni ipa awọn apa iṣan tabi thymus le pẹlu:

  • Awọn apa omi-ọgbẹ ti o ku.
  • Mimi wahala.
  • Aisan vena cava ti o ga julọ. Eyi le fa ikọ iwẹ, mimi wahala, ati wiwu oju, ọrun, ati apa oke.

Eto Endocrine

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o ni ipa lori iṣan pituitary le pẹlu:

  • Àtọgbẹ insipidus. Eyi le fa ongbẹ pupọ ati ito loorekoore.
  • O lọra idagbasoke.
  • Tete tabi pẹ ìbàlágà.
  • Jije apọju pupọ.

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o ni ipa tairodu le pẹlu:

  • Ẹjẹ tairodu ti o wu.
  • Hypothyroidism. Eyi le fa rirẹ, aini agbara, jẹ aibalẹ si otutu, àìrígbẹyà, awọ gbigbẹ, irun didan, awọn iṣoro iranti, aifọkanbalẹ wahala, ati ibanujẹ. Ninu awọn ọmọ-ọwọ, eyi tun le fa isonu ti aini ati jijẹ lori ounjẹ. Ninu awọn ọmọde ati ọdọ, eyi tun le fa awọn iṣoro ihuwasi, ere iwuwo, idagba lọra, ati asiko agba.
  • Mimi wahala.

Oju

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o kan oju le ni:

  • Awọn iṣoro iran.

Eto aifọkanbalẹ aringbungbun (CNS)

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o ni ipa lori CNS (ọpọlọ ati ọpa-ẹhin) le pẹlu:

  • Isonu ti iwontunwonsi, awọn iṣipọ ara ti a ko ṣepọ, ati wahala nrin.
  • Iṣoro ọrọ.
  • Wahala ri.
  • Efori.
  • Awọn ayipada ninu ihuwasi tabi eniyan.
  • Awọn iṣoro iranti.

Awọn ami ati awọn aami aiṣan wọnyi le fa nipasẹ awọn ọgbẹ ninu CNS tabi nipasẹ iṣọn neurodegenerative CNS.

Ẹdọ ati Ọlọ

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o ni ipa lori ẹdọ tabi Ọlọ le ni:

  • Wiwu ninu ikun ti o fa nipasẹ ikopọ omi afikun.
  • Mimi wahala.
  • Yellowing ti awọ ati awọn eniyan funfun ti awọn oju.
  • Nyún.
  • Irunu rilara tabi ẹjẹ.
  • Rilara pupọ.

Ẹdọfóró

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o kan ẹdọfóró le pẹlu:

  • Ẹdọfóró ti a ti kojọpọ. Ipo yii le fa irora àyà tabi wiwọ, mimi wahala, rilara agara, ati awọ didan si awọ ara.
  • Mimu wahala, paapaa ni awọn agbalagba ti o mu siga.
  • Gbẹ Ikọaláìdúró.
  • Àyà irora.

Mundun mundun eegun

Awọn ami tabi awọn aami aiṣan ti LCH ti o ni ipa lori ọra inu egungun le pẹlu:

  • Irunu rilara tabi ẹjẹ.
  • Ibà.
  • Awọn àkóràn loorekoore.

Awọn idanwo ti o ṣayẹwo awọn ara ati awọn ọna ara nibiti LCH le waye ni a lo lati ṣe iwadii LCH.

Awọn idanwo ati ilana wọnyi le ṣee lo lati wa (wa) ati ṣe iwadii LCH tabi awọn ipo ti o ṣẹlẹ nipasẹ LCH:

  • Idanwo ti ara ati itan-ilera: Idanwo ti ara lati ṣayẹwo awọn ami gbogbogbo ti ilera, pẹlu ṣayẹwo fun awọn ami aisan, gẹgẹbi awọn odidi tabi ohunkohun miiran ti o dabi ajeji. Itan-akọọlẹ ti awọn ihuwasi ilera ti alaisan ati awọn aisan ati awọn itọju ti o kọja yoo tun mu.
  • Ayẹwo ti iṣan: Awọn lẹsẹsẹ ti awọn ibeere ati awọn idanwo lati ṣayẹwo ọpọlọ, ọpa-ẹhin, ati iṣẹ iṣan. Idanwo naa ṣayẹwo ipo iṣaro ti eniyan, iṣọkan, ati agbara lati rin deede, ati bi daradara awọn iṣan, awọn imọ-ara, ati awọn adaṣe ti ṣiṣẹ. Eyi le tun pe ni idanwo neuro tabi idanwo neurologic.
  • Pipe ka ẹjẹ (CBC) pẹlu iyatọ: Ilana kan ninu eyiti a fa ayẹwo ẹjẹ silẹ ati ṣayẹwo fun atẹle:
  • Iye haemoglobin (amuaradagba ti o gbe atẹgun) ninu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.
  • Apakan ti ayẹwo ẹjẹ ti o jẹ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.
  • Nọmba ati iru awọn sẹẹli ẹjẹ funfun.
  • Nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ati platelets.
  • Awọn iwadii kemistri ẹjẹ: Ilana kan ninu eyiti a ṣayẹwo ayẹwo ẹjẹ lati wiwọn awọn oye ti awọn nkan kan ti a tu silẹ si ara nipasẹ awọn ara ati awọn ara ninu ara. Iwọn dani (ti o ga julọ tabi kekere ju deede) ti nkan le jẹ ami ti aisan.
  • Idanwo iṣẹ ẹdọ: Idanwo ẹjẹ lati wiwọn awọn ipele ẹjẹ ti awọn nkan kan ti a tu silẹ nipasẹ ẹdọ. Ipele giga tabi kekere ti awọn nkan wọnyi le jẹ ami ti aisan ninu ẹdọ.
  • Idanwo pupọ BRAF: Idanwo yàrá kan ninu eyiti a ṣe ayẹwo ayẹwo ẹjẹ tabi àsopọ fun awọn ayipada kan ninu jiini BRAF.
  • Itumọ-inu: Idanwo kan lati ṣayẹwo awọ ti ito ati awọn akoonu inu rẹ, gẹgẹbi suga, amuaradagba, awọn sẹẹli pupa pupa, ati awọn sẹẹli ẹjẹ funfun.
  • Idanwo aini omi: Idanwo lati ṣayẹwo iye ito ti a ṣe ati boya o di ogidi nigbati wọn fun ni omi kekere tabi ko si. A lo idanwo yii lati ṣe iwadii aisan insipidus, eyiti o le fa nipasẹ LCH.
  • Ireti ọra inu egungun ati biopsy: Yiyọ ti ọra inu egungun ati nkan kekere ti egungun nipa fifi abẹrẹ ṣofo sinu egungun ibadi. Onimọ-aisan kan wo eegun-egungun ati egungun labẹ maikirosikopu lati wa awọn ami ti LCH.
Ireti ọra inu egungun ati biopsy. Lẹhin agbegbe kekere ti awọ ara, a fi abẹrẹ ọra inu sinu egungun ibadi alaisan. A mu awọn ayẹwo ẹjẹ, egungun, ati ọra inu kuro fun ayẹwo labẹ maikirosikopu.

Awọn idanwo wọnyi le ṣee ṣe lori awọ ara ti a yọ kuro:

  • Immunohistochemistry: Idanwo yàrá yàrá kan ti o nlo awọn egboogi lati ṣayẹwo fun awọn antigens kan (awọn ami ami) ninu apẹẹrẹ ti awọ ara alaisan. Awọn egboogi naa ni asopọ nigbagbogbo si enzymu kan tabi dye itanna kan. Lẹhin ti awọn egboogi naa sopọ si antigini kan pato ninu ayẹwo ti ara, enzymu tabi awọ ti muu ṣiṣẹ, ati pe antigen le lẹhinna rii labẹ maikirosikopu kan. Iru idanwo yii ni a lo lati ṣe iranlọwọ iwadii aisan akàn ati lati ṣe iranlọwọ sọ iru akàn kan lati oriṣi kansa miiran.
  • Ṣiṣan cytometry ti n ṣan: Idanwo yàrá yàrá kan ti o ṣe iwọn nọmba awọn sẹẹli ninu apẹẹrẹ kan, ipin ogorun awọn sẹẹli laaye ninu ayẹwo kan, ati awọn abuda kan ti awọn sẹẹli naa, gẹgẹ bi iwọn, apẹrẹ, ati niwaju awọn aami ami tumo (tabi awọn miiran) lori dada sẹẹli. Awọn sẹẹli lati inu ayẹwo ẹjẹ alaisan, ọra inu egungun, tabi àsopọ miiran ni abawọn pẹlu awọ irun didan, ti a gbe sinu omi, ati lẹhinna kọja ọkan lẹẹkọọkan nipasẹ tan ina. Awọn abajade idanwo da lori bii awọn sẹẹli ti o ni abawọn pẹlu awọ ina ti n ṣe si ina ti ina.
  • Iwoye Egungun: Ilana lati ṣayẹwo boya awọn sẹẹli pinpin yiyara ninu egungun. Iwọn kekere ti awọn ohun elo ipanilara ti wa ni itasi sinu iṣan ati irin-ajo nipasẹ iṣan ẹjẹ. Awọn ohun elo ipanilara gba ninu awọn egungun pẹlu akàn ati pe ọlọjẹ kan ti wa.
Egungun ọlọjẹ. Iwọn kekere ti awọn ohun elo ipanilara ti wa ni itasi sinu iṣọn ọmọ ati rin irin-ajo nipasẹ ẹjẹ. Awọn ohun elo ipanilara gba ninu awọn egungun. Bi ọmọ naa ṣe dubulẹ lori tabili ti o rọra labẹ ẹrọ ọlọjẹ, a rii ohun elo ipanilara ati ṣe awọn aworan lori iboju kọmputa kan.
  • X-ray: X-ray ti awọn ara ati awọn egungun inu ara. X-ray jẹ iru ina ina ti o le lọ nipasẹ ara ati pẹlẹpẹlẹ si fiimu, ṣiṣe aworan awọn agbegbe ni inu ara. Nigba miiran a ṣe iwadi iwadi egungun kan. Eyi jẹ ilana si x-ray gbogbo awọn egungun ninu ara.
  • CT scan (CAT scan): Ilana ti o ṣe lẹsẹsẹ ti awọn aworan alaye ti awọn agbegbe inu ara, ti o ya lati awọn igun oriṣiriṣi. Awọn aworan ṣe nipasẹ kọnputa ti o sopọ mọ ẹrọ x-ray kan. A le fa awọ kan sinu iṣọn tabi gbe mì lati ṣe iranlọwọ fun awọn ara tabi awọn ara lati han siwaju sii ni gbangba. Ilana yii tun ni a npe ni tomography ti iṣiro, iwoye kọnputa kọnputa, tabi iwoye axial kọmputa.
Iṣiro iṣiro ti a ṣe iṣiro (CT) ti ikun. Alaisan wa lori tabili ti o rọra nipasẹ ẹrọ CT, eyiti o ya awọn aworan x-ray ti inu ara.
  • MRI (aworan iwoyi oofa ): Ilana ti o lo oofa, awọn igbi redio, ati kọnputa lati ṣe lẹsẹsẹ awọn aworan ni kikun ti awọn agbegbe inu ara. Nkan ti a pe ni gadolinium le wa ni itasi sinu iṣan kan. Gadolinium gba ni ayika awọn sẹẹli LCH ki wọn le han ni didan ninu aworan naa. Ilana yii tun ni a pe ni aworan iwoye oofa iparun (NMRI).
Aworan ifunni oofa (MRI) ti ikun. Ọmọ naa wa lori tabili ti o rọra sinu ẹrọ ọlọjẹ MRI, eyiti o ya awọn aworan ti inu ara. Paadi ti o wa lori ikun ọmọ naa ṣe iranlọwọ lati mu awọn aworan ṣalaye.
  • PET scan (iwoye tomography ti njadejade positron): Ilana kan lati wa awọn sẹẹli tumọ ninu ara. Iwọn kekere ti glukosi ipanilara (suga) ni a fun sinu iṣan. Ẹrọ PET yiyi yika ara ati ṣe aworan ibi ti wọn ti nlo glucose ninu ara. Awọn sẹẹli ti ara han ni didan ninu aworan nitori wọn n ṣiṣẹ siwaju sii ati mu glukosi diẹ sii ju awọn sẹẹli deede lọ.
Positron emission tomography (PET) ọlọjẹ. Ọmọ naa dubulẹ lori tabili ti o rọra nipasẹ ọlọjẹ PET. Isimi ori ati okun funfun ran ọmọ lọwọ lati dubulẹ sibẹ. Iwọn kekere ti glukosi ipanilara (suga) ti wa ni itasi sinu iṣọn ọmọ, ati ọlọjẹ kan ṣe aworan ibi ti wọn ti nlo glucose ni ara. Awọn sẹẹli akàn ṣe afihan imọlẹ ni aworan nitori wọn gba glucose diẹ sii ju awọn sẹẹli deede lọ.
  • Ayẹwo olutirasandi: Ilana kan ninu eyiti awọn igbi ohun ohun agbara giga (olutirasandi) ti bounced kuro awọn ara inu tabi awọn ara ati ṣe awọn iwoyi. Awọn iwoyi ṣe aworan aworan ti awọn ara ara ti a pe ni sonogram. O le tẹ aworan naa lati wo ni nigbamii.
Ikun olutirasandi. Onitumọ olutirasandi ti o sopọ si kọnputa ti kọja lori ilẹ ti ikun. Olutumọ olutirasandi bounces awọn igbi ohun kuro awọn ara inu ati awọn ara lati ṣe awọn iwoyi ti o ṣe sonogram kan (aworan kọnputa).
  • Idanwo iṣẹ ẹdọforo (PFT): Idanwo kan lati wo bi awọn ẹdọforo ṣe n ṣiṣẹ daradara. O ṣe iwọn iye afẹfẹ ti awọn ẹdọforo le mu ati bi afẹfẹ ṣe yara wọ ati jade ninu awọn ẹdọforo. O tun ṣe iwọn bii a ti lo atẹgun ati bawo ni a ṣe fun dioxide erogba nigba mimi. Eyi tun npe ni idanwo iṣẹ ẹdọfóró.
  • Bronchoscopy: Ilana lati wo inu trachea ati awọn atẹgun nla ni ẹdọfóró fun awọn agbegbe ajeji. A ti fi sii bronchoscope nipasẹ imu tabi ẹnu sinu trachea ati awọn ẹdọforo. Bronchoscope jẹ tinrin, ohun elo bi tube pẹlu ina ati lẹnsi kan fun wiwo. O tun le ni ọpa lati yọ awọn ayẹwo ti ara, eyiti a ṣayẹwo labẹ maikirosikopu fun awọn ami ti akàn.
  • Endoscopy: Ilana kan lati wo awọn ara ati awọn ara inu ara lati ṣayẹwo fun awọn agbegbe ajeji ni apa ikun tabi ẹdọforo. A fi sii endoscope nipasẹ fifọ (ge) ninu awọ ara tabi ṣiṣi ninu ara, gẹgẹbi ẹnu. Endoscope jẹ tinrin, ohun elo bi tube pẹlu ina ati lẹnsi kan fun wiwo. O tun le ni ohun elo lati yọ iyọ tabi awọn ayẹwo lymph node, eyiti a ṣayẹwo labẹ maikirosikopu fun awọn ami ti arun.
  • Biopsy: Yiyọ awọn sẹẹli tabi awọn ara l’ori ki wọn le wo labẹ maikirosikopu nipasẹ onimọ-arun kan lati ṣayẹwo awọn sẹẹli LCH. Lati ṣe iwadii LCH, biopsy ti egungun, awọ-ara, awọn apa lymph, ẹdọ, tabi awọn aaye miiran ti aisan le ṣee ṣe.

Awọn ifosiwewe kan ni ipa asọtẹlẹ (aye ti imularada) ati awọn aṣayan itọju.

LCH ninu awọn ara bii awọ ara, egungun, awọn apa lymph, tabi ẹṣẹ pituitary maa n dara dara pẹlu itọju o si pe ni “eewu kekere”. LCH ninu ẹdọ, ẹdọ, tabi ọra inu egungun nira lati tọju ati pe ni “eewu giga”.

Asọtẹlẹ ati awọn aṣayan itọju da lori atẹle:

  • Melo melo ni alaisan naa wa nigbati wọn ba ni ayẹwo pẹlu LCH.
  • Awọn ara tabi awọn ọna ara wo ni o ni ipa nipasẹ LCH.
  • Melo awọn ara tabi awọn eto ara akàn ni ipa.
  • Boya a rii aarun naa ninu ẹdọ, ọlọ, ọra inu egungun, tabi awọn egungun kan ninu agbọn.
  • Bawo ni iyara ti akàn ṣe dahun si itọju akọkọ.
  • Boya awọn ayipada kan wa ninu jiini BRAF.
  • Boya aarun naa ti ni ayẹwo tabi o ti pada wa (tun pada).

Ninu awọn ọmọde titi di ọdun kan, LCH le lọ laisi itọju.

Awọn ipele ti LCH

OHUN KYK KE

  • Ko si eto idawọle fun cell cell Langerhans histiocytosis (LCH).
  • Itọju ti LCH da lori ibiti a ti rii awọn sẹẹli LCH ninu ara ati boya LCH jẹ eewu kekere tabi eewu giga.
  • Loorekoore LCH

Ko si eto idawọle fun cell cell Langerhans histiocytosis (LCH).

Iwọn tabi itankale ti akàn ni a maa n ṣalaye bi awọn ipele. Ko si eto idanileko fun LCH.

Itọju ti LCH da lori ibiti a ti rii awọn sẹẹli LCH ninu ara ati boya LCH jẹ eewu kekere tabi eewu giga.

LCH ti ṣapejuwe bi aisan eto-ọkan tabi aisan ọpọlọpọ eto, da lori iye awọn ọna ara ti o kan:

  • Eto-ẹyọkan LCH: LCH ni a rii ni apakan kan ti ẹya ara tabi eto ara tabi ni diẹ sii ju apakan kan ti eto ara tabi eto ara. Egungun jẹ aaye ẹyọkan ti o wọpọ fun LCH lati wa.
  • Multisystem LCH: LCH waye ni awọn ara meji tabi diẹ tabi awọn ọna ara tabi o le tan kaakiri ara. Multisystem LCH ko wọpọ ju LCH eto-ẹyọkan lọ.

LCH le ni ipa awọn ara eewu kekere tabi awọn ara eewu eewu:

  • Awọn ara ti o ni eewu kekere pẹlu awọ ara, egungun, ẹdọforo, awọn apa lymph, apa ikun ati inu, pituitary ẹṣẹ, ẹṣẹ tairodu, thymus, ati eto aifọkanbalẹ aarin (CNS).
  • Awọn ara ti eewu giga pẹlu ẹdọ, ọlọ, ati ọra inu egungun.

Loorekoore LCH

Loorekoore LCH jẹ akàn ti o ti tun pada (pada wa) lẹhin ti o ti tọju. Aarun naa le pada wa ni aaye kanna tabi ni awọn ẹya miiran ti ara. Nigbagbogbo o tun pada ninu egungun, etí, awọ-ara, tabi ẹṣẹ pituitary. LCH nigbagbogbo tun pada ni ọdun lẹhin ti o da itọju duro. Nigbati LCH ba tun pada, o tun le pe ni ifisilẹ.

Akopọ Aṣayan Itọju fun LCH

OHUN KYK KE

  • Awọn oriṣiriṣi itọju wa fun awọn alaisan ti o ni cell histiocytosis cell Langerhans (LCH).
  • Awọn ọmọde ti o ni LCH yẹ ki o ni eto itọju wọn nipasẹ ẹgbẹ kan ti awọn olupese ilera ti o jẹ amoye ni atọju aarun igba ewe.
  • Awọn oriṣi mẹsan ti itọju boṣewa ni a lo:
  • Ẹkọ itọju ailera
  • Isẹ abẹ
  • Itọju ailera
  • Itọju ailera Photodynamic
  • Itọju ailera
  • Itọju ailera ti a fojusi
  • Omiiran itọju ailera
  • Isopọ sẹẹli sẹẹli
  • Akiyesi
  • Awọn iru itọju tuntun ni idanwo ni awọn iwadii ile-iwosan.
  • Itoju fun itan-akọọlẹ sẹẹli Langerhans le fa awọn ipa ẹgbẹ.
  • Awọn alaisan le fẹ lati ronu nipa gbigbe apakan ninu iwadii ile-iwosan kan.
  • Awọn alaisan le tẹ awọn iwadii ile-iwosan ṣaaju, lakoko, tabi lẹhin bẹrẹ itọju wọn.
  • Nigbati itọju ti LCH duro, awọn ọgbẹ tuntun le han tabi awọn ọgbẹ atijọ le pada wa.
  • Awọn idanwo atẹle le nilo.

Awọn oriṣiriṣi itọju wa fun awọn alaisan ti o ni cell histiocytosis cell Langerhans (LCH).

Awọn oriṣiriṣi awọn itọju ti o wa fun awọn alaisan pẹlu LCH. Diẹ ninu awọn itọju jẹ boṣewa (itọju ti a lo lọwọlọwọ), ati pe diẹ ni idanwo ni awọn iwadii ile-iwosan. Iwadii ile-iwosan itọju kan jẹ iwadi iwadi ti o tumọ lati ṣe iranlọwọ lati mu awọn itọju lọwọlọwọ tabi gba alaye lori awọn itọju tuntun fun awọn alaisan ti o ni akàn. Nigbati awọn iwadii ile-iwosan fihan pe itọju tuntun dara julọ ju itọju ti o ṣe deede lọ, itọju tuntun le di itọju to peye. Nigbakugba ti o ba ṣee ṣe, awọn alaisan yẹ ki o kopa ninu iwadii ile-iwosan lati gba awọn iru itọju tuntun fun LCH. Diẹ ninu awọn iwadii ile-iwosan wa ni sisi si awọn alaisan ti ko bẹrẹ itọju.

Awọn idanwo ile-iwosan n ṣẹlẹ ni ọpọlọpọ awọn ẹya ti orilẹ-ede naa. Alaye nipa awọn iwadii ile-iwosan ti nlọ lọwọ wa lati oju opo wẹẹbu NCI. Yiyan itọju ti o yẹ julọ julọ jẹ ipinnu ti o jẹ apere pẹlu alaisan, ẹbi, ati ẹgbẹ itọju ilera.

Awọn ọmọde ti o ni LCH yẹ ki o ni eto itọju wọn nipasẹ ẹgbẹ kan ti awọn olupese ilera ti o jẹ amoye ni atọju aarun igba ewe.

Itọju naa yoo jẹ abojuto nipasẹ oncologist paediatric, dokita kan ti o ṣe amọja ni atọju awọn ọmọde pẹlu akàn. Oncologist paediatric ṣiṣẹ pẹlu awọn olupese ilera ilera miiran ti o jẹ amoye ni itọju awọn ọmọde pẹlu LCH ati ẹniti o mọ amọja ni awọn agbegbe oogun kan. Iwọnyi le pẹlu awọn ọjọgbọn wọnyi:

  • Oniwosan omo.
  • Dọkita abẹ.
  • Onisegun onimo nipa paediatric.
  • Onisegun onakan.
  • Onisegun nipa ọpọlọ.
  • Onisẹgun nipa ara ẹni.
  • Onimọran nọọsi ọmọ.
  • Atunse pataki.
  • Onimọn nipa ọpọlọ.
  • Osise awujo.

Awọn oriṣi mẹsan ti itọju boṣewa ni a lo:

Ẹkọ itọju ailera

Chemotherapy jẹ itọju aarun ti o nlo awọn oogun lati da idagba ti awọn sẹẹli akàn duro, boya nipa pipa awọn sẹẹli naa tabi nipa didaduro wọn lati pin. Nigbati a ba gba kẹmoterapi nipasẹ ẹnu tabi itasi sinu iṣọn kan tabi iṣan, awọn oogun naa wọ inu ẹjẹ ati pe o le de ọdọ awọn sẹẹli alakan jakejado gbogbo ara (ilana ẹla) Nigbati a ba gbe chemotherapy taara si awọ ara tabi sinu omi iṣan cerebrospinal, eto ara, tabi iho ara bi ikun, awọn oogun naa ni ipa akọkọ awọn sẹẹli akàn ni awọn agbegbe wọnyẹn (chemotherapy agbegbe).

A le fun ni kimoterapi nipasẹ abẹrẹ tabi ẹnu tabi lo si awọ ara lati tọju LCH.

Isẹ abẹ

A le lo iṣẹ abẹ lati yọ awọn ọgbẹ LCH kuro ati iye diẹ ti awọ ara to wa nitosi. Curettage jẹ iru iṣẹ abẹ ti o nlo curette kan (didasilẹ, ohun elo apẹrẹ-sibi) lati fọ awọn sẹẹli LCH kuro ninu egungun.

Nigbati ẹdọ lile ba tabi ibajẹ ẹdọfóró, gbogbo ara le ṣee yọ kuro ki o rọpo pẹlu ẹdọ ilera tabi ẹdọfóró lati ọdọ olufunni.

Itọju ailera

Itọju rediosi jẹ itọju akàn ti o nlo awọn eegun x-agbara giga tabi awọn iru eegun miiran lati pa awọn sẹẹli akàn tabi jẹ ki wọn ma dagba. Itọju ailera ti ita nlo ẹrọ kan ni ita ara lati firanṣẹ itanka si agbegbe ti ara pẹlu akàn. Ultraviolet B (UVB) itọju ailera le ṣee fun ni lilo atupa pataki kan ti o ṣe itọka itọsi si awọn ọgbẹ awọ LCH.

Itọju ailera Photodynamic

Itọju ailera Photodynamic jẹ itọju aarun ti o lo oogun ati iru ina laser kan lati pa awọn sẹẹli akàn. Oogun kan ti ko ṣiṣẹ titi yoo fi farahan si ina ni a fun sinu iṣan. Oogun naa n gba diẹ sii ninu awọn sẹẹli akàn ju awọn sẹẹli deede. Fun LCH, ina laser ni ifọkansi ni awọ ara ati pe oogun naa n ṣiṣẹ ati pa awọn sẹẹli akàn. Itọju ailera Photodynamic fa ibajẹ kekere si awọ ara. Awọn alaisan ti o ni itọju photodynamic ko yẹ ki o lo akoko pupọ ni oorun.

Ninu iru itọju ailera photodynamic kan, ti a pe ni psoralen ati itọju ultraviolet A (PUVA), alaisan gba oogun ti a pe ni psoralen ati lẹhinna itanna ultraviolet A tọka si awọ ara.

Itọju ailera

Immunotherapy jẹ itọju kan ti o nlo eto alaabo alaisan lati ja akàn. Awọn oludoti ti ara ṣe tabi ti a ṣe ni yàrá yàrá ni a lo lati ṣe alekun, itọsọna, tabi mu pada awọn aabo abayọ ti ara si aarun. Iru itọju aarun yii tun ni a npe ni biotherapy tabi itọju ailera. Awọn oriṣi oriṣiriṣi ti imunotherapy:

  • A lo Interferon lati ṣe itọju LCH ti awọ ara.
  • Ti lo Thalidomide lati tọju LCH.
  • A nlo immunoglobulin inu (IVIG) lati ṣe itọju aarun neurodegenerative CNS.

Itọju ailera ti a fojusi

Itọju ailera ti a fojusi jẹ iru itọju kan ti o lo awọn oogun tabi awọn nkan miiran lati kọlu awọn sẹẹli akàn. Awọn itọju ti a fojusi le fa ipalara ti o kere si awọn sẹẹli deede ju itọju ẹla tabi itọju itankalẹ ṣe. Awọn oriṣi oriṣiriṣi ti itọju ailera ti a fojusi:

  • Awọn onidena Tyrosine kinase dina awọn ifihan agbara ti o nilo fun awọn èèmọ lati dagba. Awọn onidena Tyrosine kinase ti a lo lati tọju LCH pẹlu atẹle wọnyi:
  • Imatinib mesylate duro awọn sẹẹli ti o ni ẹjẹ lati yi pada si awọn sẹẹli dendritic ti o le di awọn sẹẹli alakan.
  • Awọn oludena BRAF dena awọn ọlọjẹ ti o nilo fun idagbasoke sẹẹli ati pe o le pa awọn sẹẹli alakan. Ọpọ BRAF ni a rii ni fọọmu iyipada (yipada) ni diẹ ninu LCH ati didena o le ṣe iranlọwọ lati jẹ ki awọn sẹẹli akàn ma dagba.
  • Vemurafenib ati dabrafenib jẹ awọn onidena BRAF ti a lo lati tọju LCH.
  • Itọju alatako Monoclonal nlo awọn egboogi ti a ṣe ni yàrá yàrá lati oriṣi ẹyọ kan ti sẹẹli alaabo. Awọn ara ara wọnyi le ṣe idanimọ awọn nkan lori awọn sẹẹli alakan tabi awọn nkan deede ti o le ṣe iranlọwọ fun awọn sẹẹli alakan dagba. Awọn ara inu ara so mọ awọn nkan naa ki wọn pa awọn sẹẹli alakan, dẹkun idagba wọn, tabi jẹ ki wọn ma tan kaakiri. Wọn le ṣee lo nikan tabi lati gbe awọn oogun, majele, tabi ohun elo ipanilara taara si awọn sẹẹli alakan. A fun awọn egboogi ara Monoclonal nipasẹ idapo.
  • Rituximab jẹ agboguntaisan monoclonal ti a lo lati tọju LCH.

Omiiran itọju ailera

Awọn oogun miiran ti a lo lati tọju LCH pẹlu atẹle naa:

  • Itọju sitẹriọdu, gẹgẹbi prednisone, ni a lo lati tọju awọn ọgbẹ LCH.
  • Itọju ailera Bisphosphonate (bii pamidronate, zoledronate, tabi alendronate) ni a lo lati tọju awọn ọgbẹ LCH ti egungun ati lati dinku irora egungun.
  • Awọn oogun alatako-iredodo jẹ awọn oogun (bii pioglitazone ati rofecoxib) eyiti a nlo nigbagbogbo lati dinku iba, wiwu, irora, ati pupa. Awọn oogun alatako-iredodo ati kimoterapi le fun ni papọ lati tọju awọn agbalagba pẹlu egungun LCH.
  • Retinoids, bii isotretinoin, jẹ awọn oogun ti o ni ibatan si Vitamin A ti o le fa fifalẹ idagba awọn sẹẹli LCH ninu awọ ara. Awọn retinoids ti wa ni mu nipasẹ ẹnu.

Isopọ sẹẹli sẹẹli

Isọ sẹẹli sẹẹli jẹ ọna ti fifun chemotherapy ati rirọpo awọn sẹẹli ti o ni ẹjẹ ti o parun nipasẹ itọju LCH. Awọn sẹẹli ti o ni ọwọ (awọn sẹẹli ẹjẹ ti ko dagba) ni a yọ kuro ninu ẹjẹ tabi ọra inu eegun ti alaisan tabi oluranlọwọ ati pe o ti di ati ti fipamọ. Lẹhin ti a ti pari itọju ẹla, a yọ awọn sẹẹli ti o ti fipamọ ti o ti fun pada si alaisan nipasẹ idapo kan. Awọn sẹẹli ẹyin ti a tun mu pada dagba si (ati mimu-pada sipo) awọn sẹẹli ẹjẹ ara.

Akiyesi

Akiyesi n ṣakiyesi ipo alaisan ni pẹkipẹki laisi fifun eyikeyi itọju titi awọn ami tabi awọn aami aisan yoo han tabi yipada.

Awọn iru itọju tuntun ni idanwo ni awọn iwadii ile-iwosan.

Alaye nipa awọn iwadii ile-iwosan wa lati oju opo wẹẹbu NCI.

Itoju fun itan-akọọlẹ sẹẹli Langerhans le fa awọn ipa ẹgbẹ.

Fun alaye nipa awọn ipa ẹgbẹ ti o bẹrẹ lakoko itọju fun akàn, wo oju-iwe Awọn ipa Ẹgbe wa.

Awọn ipa ẹgbẹ lati itọju aarun ti o bẹrẹ lẹhin itọju ati tẹsiwaju fun awọn oṣu tabi ọdun ni a pe ni awọn ipa ti o pẹ. Awọn ipa ti o pẹ ti itọju aarun le ni awọn atẹle:

  • O lọra idagbasoke ati idagbasoke.
  • Ipadanu igbọran.
  • Egungun, ehin, ẹdọ, ati awọn iṣoro ẹdọfóró.
  • Awọn ayipada ninu iṣesi, rilara, ẹkọ, ero, tabi iranti.
  • Awọn aarun keji, gẹgẹbi aisan lukimia, retinoblastoma, Ewing sarcoma, ọpọlọ tabi aarun ẹdọ.

Diẹ ninu awọn ipa ti o pẹ le ṣe itọju tabi ṣakoso. O ṣe pataki lati ba awọn dokita ọmọ rẹ sọrọ nipa awọn ipa itọju aarun le ni lori ọmọ rẹ. (Wo akopọ lori Awọn ipa Igbẹhin ti Itọju fun Akàn Ọmọde fun alaye diẹ sii.)

Ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu LCH multisystem pupọ ni awọn ipa ti o pẹ ti o ṣẹlẹ nipasẹ itọju tabi nipasẹ aisan funrararẹ. Awọn alaisan wọnyi nigbagbogbo ni awọn iṣoro ilera igba pipẹ ti o ni ipa lori didara igbesi aye wọn.

Awọn alaisan le fẹ lati ronu nipa gbigbe apakan ninu iwadii ile-iwosan kan.

Fun diẹ ninu awọn alaisan, ikopa ninu iwadii ile-iwosan le jẹ aṣayan itọju ti o dara julọ. Awọn idanwo ile-iwosan jẹ apakan ti ilana iwadi akàn. Awọn idanwo ile-iwosan ni a ṣe lati wa boya awọn itọju aarun titun jẹ ailewu ati munadoko tabi dara julọ ju itọju deede lọ.

Ọpọlọpọ awọn itọju boṣewa ti oni fun akàn da lori awọn iwadii ile-iwosan iṣaaju. Awọn alaisan ti o kopa ninu iwadii ile-iwosan kan le gba itọju deede tabi wa laarin akọkọ lati gba itọju tuntun.

Awọn alaisan ti o kopa ninu awọn iwadii ile-iwosan tun ṣe iranlọwọ lati mu ọna ọna akàn wa ni itọju ni ọjọ iwaju. Paapaa nigbati awọn iwadii ile-iwosan ko ba yorisi awọn itọju titun ti o munadoko, wọn ma n dahun awọn ibeere pataki ati iranlọwọ lati gbe iwadi siwaju.

Awọn alaisan le tẹ awọn iwadii ile-iwosan ṣaaju, lakoko, tabi lẹhin bẹrẹ itọju wọn.

Diẹ ninu awọn iwadii ile-iwosan nikan pẹlu awọn alaisan ti ko tii gba itọju. Awọn idanwo miiran ṣe idanwo awọn itọju fun awọn alaisan ti akàn ko tii dara. Awọn iwadii ile-iwosan tun wa ti o ṣe idanwo awọn ọna tuntun lati da akàn duro lati nwaye (bọ pada) tabi dinku awọn ipa ẹgbẹ ti itọju akàn.

Awọn idanwo ile-iwosan n ṣẹlẹ ni ọpọlọpọ awọn ẹya ti orilẹ-ede naa. Alaye nipa awọn iwadii ile-iwosan ti o ni atilẹyin nipasẹ NCI ni a le rii lori oju opo wẹẹbu wiwa awọn iwadii ile-iwosan ti NCI. Awọn idanwo ile-iwosan ti o ni atilẹyin nipasẹ awọn ajo miiran ni a le rii lori oju opo wẹẹbu ClinicalTrials.gov.

Nigbati itọju ti LCH duro, awọn ọgbẹ tuntun le han tabi awọn ọgbẹ atijọ le pada wa.

Ọpọlọpọ awọn alaisan ti o ni LCH ni ilera pẹlu itọju. Sibẹsibẹ, nigbati itọju ba duro, awọn ọgbẹ tuntun le han tabi awọn egbo atijọ le pada wa. Eyi ni a npe ni ifasilẹ (ifasẹyin) ati pe o le waye laarin ọdun kan lẹhin didaduro itọju. Awọn alaisan ti o ni arun multisystem ni o ṣeeṣe ki wọn ni atunse. Awọn aaye ti o wọpọ ti atunse jẹ egungun, etí, tabi awọ. Insipidus ti aarun suga tun le dagbasoke. Awọn aaye ti o wọpọ ti atunse pẹlu awọn apa lymph, ọra inu egungun, ọlọ, ẹdọ, tabi ẹdọfóró. Diẹ ninu awọn alaisan le ni ifunṣe ju ọkan lọ ni ọdun diẹ.

Awọn idanwo atẹle le nilo.

Nitori eewu ifasita, awọn alaisan LCH yẹ ki o wa ni abojuto fun ọpọlọpọ ọdun. Diẹ ninu awọn idanwo ti a ṣe lati ṣe iwadii LCH le tun ṣe. Eyi ni lati rii bii itọju naa ti n ṣiṣẹ daradara ati bi awọn ọgbẹ tuntun eyikeyi ba wa. Awọn idanwo wọnyi le pẹlu:

  • Idanwo ti ara.
  • Ayẹwo Neurological.
  • Idanwo olutirasandi.
  • MRI.
  • CT ọlọjẹ.
  • PET ọlọjẹ.

Awọn idanwo miiran ti o le nilo pẹlu:

  • Brain stem auditory evoked Esi (BAER) idanwo: Idanwo ti o ṣe iwọn idahun ti ọpọlọ si titẹ awọn ohun tabi awọn ohun orin kan.
  • Idanwo iṣẹ ẹdọforo (PFT): Idanwo kan lati wo bi awọn ẹdọforo ṣe n ṣiṣẹ daradara. O ṣe iwọn iye afẹfẹ ti awọn ẹdọforo le mu ati bi afẹfẹ ṣe yara wọ ati jade ninu awọn ẹdọforo. O tun ṣe iwọn bii a ti lo atẹgun ati iye ti a fun ni carbon dioxide lakoko mimi. Eyi tun ni a npe ni idanwo iṣẹ ẹdọfóró.
  • Aṣọ x-ray: X-ray ti awọn ara ati awọn egungun inu àyà. X-ray jẹ iru ina ina ti o le lọ nipasẹ ara ati pẹlẹpẹlẹ si fiimu, ṣiṣe aworan awọn agbegbe ni inu ara.

Awọn abajade awọn idanwo wọnyi le fihan ti ipo rẹ ba ti yipada tabi ti akàn naa ba ti tun pada (pada wa). Awọn idanwo wọnyi nigbakan ni a pe ni awọn idanwo atẹle tabi awọn ayẹwo. Awọn ipinnu nipa boya lati tẹsiwaju, yipada, tabi da itọju duro le da lori awọn abajade awọn idanwo wọnyi.

Itoju ti LCH-Ewu Ewu-kekere ni Awọn ọmọde

Ninu Abala yii

  • Awọn egbo ara
  • Awọn egbo ni Egungun tabi Awọn ẹya ara eewu Irẹwẹsi miiran
  • Awọn ọgbẹ CNS

Fun alaye nipa awọn itọju ti a ṣe akojọ rẹ si isalẹ, wo apakan Akopọ Aṣayan Itọju.

Awọn egbo ara

Itọju ti ọgbẹ awọ Langerhans cell histiocytosis (LCH) awọn ọgbẹ awọ le ni:

  • Akiyesi.

Nigbati awọn ipọnju nla, irora, ọgbẹ, tabi ẹjẹ n ṣẹlẹ, itọju le ni awọn atẹle:

  • Itọju sitẹriọdu.
  • Ẹkọ-ara ti a fun ni ẹnu tabi iṣọn ara.
  • Ẹla ti a lo si awọ ara.
  • Itọju ailera Photodynamic pẹlu psoralen ati itọju ultraviolet A (PUVA).
  • Itọju ailera UVB.

Awọn egbo ni Egungun tabi Awọn ẹya ara eewu Irẹwẹsi miiran

Itoju ti awọn ọgbẹ egungun LCH ọmọde ti a ṣe ayẹwo ni iwaju, awọn ẹgbẹ, tabi ẹhin agbari, tabi ni eyikeyi egungun miiran le ni:

  • Isẹ abẹ (curettage) pẹlu tabi laisi itọju sitẹriọdu.
  • Itọju ailera kekere-iwọn fun awọn ọgbẹ ti o kan awọn ara ti o wa nitosi.

Itoju ti awọn ọgbẹ LCH igba ewe ti a mọ ni awọn egungun ni ayika eti tabi oju ni a ṣe lati dinku eewu ti aisan insipidus ati awọn iṣoro igba pipẹ miiran. Itọju le ni:

  • Ẹla ati itọju sitẹriọdu.
  • Isẹ abẹ (curettage).

Itọju ti awọn ọgbẹ LCH ọmọde ti a ṣe ayẹwo tuntun ti ọpa ẹhin tabi egungun itan le pẹlu:

  • Akiyesi.
  • Itọju ailera itanna kekere.
  • Chemotherapy, fun awọn ọgbẹ ti o tan lati ọpa ẹhin sinu awọ ara to wa nitosi.
  • Isẹ abẹ lati fun egungun ti o lagbara ni okun nipa fifẹ tabi fifọ awọn egungun papọ.

Itọju ti awọn ọgbẹ egungun meji tabi diẹ sii le pẹlu:

  • Ẹla ati itọju sitẹriọdu.

Itoju ti awọn ọgbẹ meji tabi diẹ sii ti o ni idapọ pẹlu awọn egbo ara, awọn ọgbẹ lymph node, tabi diabetes insipidus le pẹlu:

  • Chemotherapy pẹlu tabi laisi itọju sitẹriọdu.
  • Itọju Bisphosphonate.

Awọn ọgbẹ CNS

Itoju ti awọn ọgbẹ LCH eto aifọkanbalẹ aarin (CNS) ọmọde ti a ṣẹṣẹ ṣe ayẹwo le ni:

  • Chemotherapy pẹlu tabi laisi itọju sitẹriọdu.

Itọju ti aarun tuntun ti aisan LCH CNS neurodegenerative le pẹlu:

  • Itọju ailera ti a fojusi pẹlu awọn oludena BRAF (vemurafenib tabi dabrafenib).
  • Ẹkọ itọju ailera.
  • Itọju ailera ti a fojusi pẹlu agboguntaisan monoclonal (rituximab).
  • Itọju ailera retinoid.
  • Imunotherapy (IVIG) pẹlu tabi laisi kimoterapi.

Lo wiwa iwadii ile-iwosan wa lati wa awọn iwadii ile-iwosan ti a ṣe atilẹyin NCI ti o ngba awọn alaisan. O le wa fun awọn idanwo ti o da lori iru akàn, ọjọ ori alaisan, ati ibiti awọn idanwo naa ti n ṣe. Alaye gbogbogbo nipa awọn iwadii ile-iwosan tun wa.

Itoju ti LCH giga-Ewu ni Awọn ọmọde

Fun alaye nipa awọn itọju ti a ṣe akojọ rẹ si isalẹ, wo apakan Akopọ Aṣayan Itọju.

Itoju ti awọn ọgbẹ arun ọpọlọpọ eto LCH pupọ ti a ṣẹṣẹ ṣe ayẹwo ninu ọgbọn, ẹdọ, tabi ọra inu ati ẹya miiran tabi aaye le ni:

  • Ẹla ati itọju sitẹriọdu. Awọn abere ti o ga julọ ti oogun kemikirara ti o ju ọkan lọ ati itọju sitẹriọdu le fun awọn alaisan ti awọn èèmọ wọn ko dahun si kẹmoterapi akọkọ.
  • Itọju ailera ti a fojusi (vemurafenib).
  • Iyipada ẹdọ kan fun awọn alaisan ti o ni ibajẹ ẹdọ pupọ.
  • Iwadii ile-iwosan kan ti o ṣe itọju itọju alaisan ti o da lori awọn ẹya ti akàn ati bii o ṣe dahun si itọju.
  • Iwadii ile-iwosan ti ẹla ati itọju sitẹriọdu.

Itoju ti Loorekoore, Refractory, ati Onitẹsiwaju Omode LCH ni Awọn ọmọde

Fun alaye nipa awọn itọju ti a ṣe akojọ rẹ si isalẹ, wo apakan Akopọ Aṣayan Itọju.

Loorekoore LCH jẹ aarun ti a ko le ṣe iwari fun igba diẹ lẹhin itọju ati lẹhinna wa pada. Refractory LCH jẹ akàn ti ko ni dara pẹlu itọju. LCH ilọsiwaju jẹ akàn ti o tẹsiwaju lati dagba lakoko itọju.

Itoju ti loorekoore, ikorira, tabi ilọsiwaju kekere ewu LCH le pẹlu:

  • Chemotherapy pẹlu tabi laisi itọju sitẹriọdu.
  • Itọju Bisphosphonate.

Itoju ti nwaye loorekoore, imukuro, tabi ilọsiwaju ọpọlọpọ eto LCH le ni pẹlu:

  • Ọna itọju ailera ti o ga julọ.
  • Itọju ailera ti a fojusi (vemurafenib).
  • Isopọ sẹẹli sẹẹli.

Awọn itọju ti a nṣe iwadi fun nwaye, idibajẹ, tabi ilọsiwaju ọmọde LCH pẹlu awọn atẹle:

  • Iwadii ile-iwosan kan ti o ṣe itọju itọju alaisan ti o da lori awọn ẹya ti akàn ati bii o ṣe dahun si itọju.
  • Iwadii ile-iwosan kan ti o ṣayẹwo ayẹwo ti tumọ alaisan fun awọn ayipada pupọ kan. Iru itọju ailera ti a fojusi ti yoo fun ni alaisan da lori iru iyipada pupọ.

Itọju ti LCH ni Awọn agbalagba

Ninu Abala yii

  • Itoju ti LCH ti Ẹdọ ninu Awọn agbalagba
  • Itọju ti LCH ti Egungun ni Awọn agbalagba
  • Itoju ti LCH ti Awọ ni Awọn agbalagba
  • Itoju ti Ẹrọ Kanṣoṣo ati Multisystem LCH ni Awọn agbalagba

Fun alaye nipa awọn itọju ti a ṣe akojọ rẹ si isalẹ, wo apakan Akopọ Aṣayan Itọju

Langerhans cell histiocytosis (LCH) ninu awọn agbalagba jẹ pupọ bi LCH ninu awọn ọmọde ati pe o le dagba ni awọn ara kanna ati awọn ọna ṣiṣe bi o ti ṣe ninu awọn ọmọde. Iwọnyi pẹlu endocrine ati awọn eto aifọkanbalẹ aarin, ẹdọ, ọlọ, ọra inu egungun, ati apa ikun ati inu. Ninu awọn agbalagba, LCH ni a rii julọ julọ ninu ẹdọfóró bi arun eto-ọkan. LCH ninu ẹdọfóró waye diẹ sii nigbagbogbo ni awọn ọdọ ti o mu siga. LCH Agbalagba tun wọpọ ni egungun tabi awọ ara.

Gẹgẹbi ninu awọn ọmọde, awọn ami ati awọn aami aisan ti LCH da lori ibiti o ti rii ninu ara. Wo apakan Alaye Gbogbogbo fun awọn ami ati awọn aami aisan ti LCH.

Awọn idanwo ti o ṣayẹwo awọn ara ati awọn ọna ara nibiti LCH le waye ni a lo lati wa (wa) ati ṣe iwadii LCH. Wo apakan Alaye Gbogbogbo fun awọn idanwo ati awọn ilana ti a lo lati ṣe iwadii LCH.

Ninu awọn agbalagba, ko si alaye pupọ nipa iru itọju wo ni o ṣiṣẹ dara julọ. Nigbakan, alaye wa nikan lati awọn iroyin ti ayẹwo, itọju, ati atẹle ti agbalagba kan tabi ẹgbẹ kekere ti awọn agbalagba ti a fun ni iru itọju kanna.

Itoju ti LCH ti Ẹdọ ninu Awọn agbalagba

Itọju fun LCH ti ẹdọfóró ni awọn agbalagba le pẹlu:

  • Sisọ siga siga fun gbogbo awọn alaisan ti o mu siga. Ibajẹ ẹdọforo yoo buru si akoko diẹ ninu awọn alaisan ti ko da siga. Ni awọn alaisan ti o dawọ siga, ibajẹ ẹdọfóró le dara tabi o le buru si ni akoko pupọ.
  • Ẹkọ itọju ailera.
  • Asopo ẹdọforo fun awọn alaisan ti o ni ibajẹ ẹdọfóró nla.

Nigbakan LCH ti ẹdọfóró yoo lọ tabi kii yoo buru paapaa ti a ko ba tọju rẹ.

Itọju ti LCH ti Egungun ni Awọn agbalagba

Itọju fun LCH ti o kan egungun nikan ni awọn agbalagba le pẹlu:

  • Isẹ abẹ pẹlu tabi laisi itọju sitẹriọdu.
  • Chemotherapy pẹlu tabi laisi itọju ipanilara iwọn-kekere.
  • Itọju ailera.
  • Itọju Bisphosphonate, fun irora egungun nla.
  • Awọn oogun alatako-iredodo pẹlu kimoterapi.

Itoju ti LCH ti Awọ ni Awọn agbalagba

Itọju fun LCH eyiti o kan awọ nikan ni awọn agbalagba le pẹlu:

  • Isẹ abẹ.
  • Sitẹriọdu tabi itọju ailera miiran ti a lo tabi itasi sinu awọ ara.
  • Itọju ailera Photodynamic pẹlu psoralen ati itanna ultraviolet A (PUVA).
  • Itọju ailera UVB.
  • Chemotherapy tabi imunotherapy ti a fun nipasẹ ẹnu, gẹgẹbi methotrexate, thalidomide, hydroxyurea, tabi interferon.
  • A le lo itọju ailera retinoid ti awọn ọgbẹ awọ ko ba dara pẹlu itọju miiran.

Itọju fun LCH ti o ni ipa lori awọ ara ati awọn eto ara miiran ni awọn agbalagba le pẹlu:

  • Ẹkọ itọju ailera.

Itoju ti Ẹrọ Kanṣoṣo ati Multisystem LCH ni Awọn agbalagba

Itọju ti eto-ọkan ati arun ọpọ eniyan ni awọn agbalagba ti ko kan ẹdọfóró, egungun, tabi awọ le ni:

  • Ẹkọ itọju ailera.
  • Itọju ailera ti a fojusi (imatinib, tabi vemurafenib).

Fun alaye diẹ sii nipa awọn idanwo LCH fun awọn agbalagba, wo oju opo wẹẹbu Iwe-aṣẹ Disclaimer Disclaimer ti Histiocyte Society

Lo wiwa iwadii ile-iwosan wa lati wa awọn iwadii ile-iwosan ti a ṣe atilẹyin NCI ti o ngba awọn alaisan. O le wa fun awọn idanwo ti o da lori iru akàn, ọjọ ori alaisan, ati ibiti awọn idanwo naa ti n ṣe. Alaye gbogbogbo nipa awọn iwadii ile-iwosan tun wa.

Lati Mọ diẹ sii Nipa Langerhans Cell Histiocytosis

Fun alaye diẹ sii lati Institute of Cancer Institute nipa itọju itan-akọọlẹ sẹẹli Langerhans cell, wo atẹle naa:

  • Iṣiro Tomography (CT) Awọn iwoye ati Akàn
  • Photodynamic Therapy fun Akàn
  • Immunotherapy lati Toju Akàn
  • Awọn itọju Awọn aarun ayọkẹlẹ Ifojusi
  • Ẹjẹ-Ṣiṣẹpọ Awọn gbigbe Awọn sẹẹli Ẹjẹ

Fun alaye akàn ọmọde diẹ sii ati awọn orisun aarun gbogbogbo miiran, wo atẹle:

  • Nipa Aarun
  • Awọn Aarun Ọmọde
  • Iwadi Cure fun Arun Ọmọde Ọdọ Jade kuro
  • Awọn ipa Igbẹhin ti Itọju fun Akàn Ọmọde
  • Awọn ọdọ ati Awọn ọdọ ti o ni Aarun
  • Awọn ọmọde pẹlu akàn: Itọsọna fun Awọn obi
  • Akàn ni Awọn ọmọde ati Awọn ọdọ
  • Ifiweranṣẹ
  • Faramo Akàn
  • Awọn ibeere lati Beere Dokita rẹ nipa Aarun
  • Fun Awọn iyokù ati Awọn olutọju


Ṣafikun ọrọ rẹ
love.co ṣe itẹwọgba gbogbo awọn asọye . Ti o ko ba fẹ lati wa ni ailorukọ, forukọsilẹ tabi wọle . O jẹ ọfẹ.

Ti gba wọle lati " http://love.co/index.php?title=Types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq&oldid=37440 "