Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Arun Paget ti Ọmu

Kini arun Paget ti igbaya?

Arun Paget ti igbaya (eyiti a tun mọ ni arun Paget ti ọmu ati arun Paget mammary) jẹ oriṣi aarun ti o ṣọwọn ti o kan awọ ori ọmu ati, nigbagbogbo, iyipo ti o ṣokunkun ti awọ ni ayika rẹ, eyiti a pe ni areola. Ọpọlọpọ eniyan ti o ni arun Paget ti ọmu tun ni ọkan tabi diẹ sii awọn èèmọ inu igbaya kanna. Awọn èèmọ igbaya wọnyi jẹ boya kasinoma ductal ni ipo tabi aarun igbaya ọgbẹ (1-3).

Aarun Paget ti igbaya ni orukọ lẹhin dokita ara ilu Gẹẹsi ti ọdun 19th ọdun Sir James Paget, ẹniti, ni ọdun 1874, ṣe akiyesi ibasepọ laarin awọn iyipada ninu ori ọmu ati aarun igbaya. (Ọpọlọpọ awọn aisan miiran ni a darukọ lẹhin Sir James Paget, pẹlu arun Paget ti egungun ati extramammary arun Paget, eyiti o ni arun Paget ti obo ati arun Paget ti kòfẹ. Awọn aisan miiran wọnyi ko ni ibatan si arun Paget ti ọmu. Otitọ yii dì ti jiroro nikan arun Paget ti igbaya.)

Awọn sẹẹli aarun ti a mọ si awọn sẹẹli Paget jẹ ami atokọ ti arun Paget ti ọmu. Awọn sẹẹli wọnyi ni a rii ninu epidermis (ipele fẹlẹfẹlẹ) ti awọ ti ori ọmu ati areola. Awọn sẹẹli Paget nigbagbogbo ni irisi nla, iyipo labẹ maikirosikopu; wọn le rii bi awọn sẹẹli ọkan tabi bi awọn ẹgbẹ kekere ti awọn sẹẹli laarin epidermis.

Tani o ni arun Paget ti igbaya?

Arun Paget ti igbaya waye ni awọn obinrin ati awọn ọkunrin, ṣugbọn ọpọlọpọ awọn iṣẹlẹ waye ni awọn obinrin. O fẹrẹ to 1 si 4 ida ọgọrun ti gbogbo awọn ọran ti oyan aarun igbaya tun ni arun Paget ti igbaya. Iwọn ọjọ-ori ni ayẹwo jẹ ọdun 57, ṣugbọn a ti rii arun na ni ọdọ ati ni awọn eniyan ti o wa ni 80s ti o pẹ (2, 3).

Kini o fa arun Paget ti igbaya?

Awọn onisegun ko ni oye ni kikun ohun ti o fa arun Paget ti igbaya. Alaye ti o gba pupọ julọ ni pe awọn sẹẹli alakan lati inu iṣan inu ọyan rin irin-ajo nipasẹ awọn iṣan wara si ori ọmu ati areola. Eyi yoo ṣe alaye idi ti arun Paget ti igbaya ati awọn èèmọ inu igbaya kanna ni o fẹrẹ fẹ nigbagbogbo wa papọ (1, 3).

Ẹkọ keji ni pe awọn sẹẹli ti ori ọmu tabi areola di alakan lori ara wọn (1, 3). Eyi yoo ṣalaye idi ti eniyan diẹ ṣe dagbasoke arun Paget ti igbaya laisi nini tumọ ninu igbaya kanna. Pẹlupẹlu, o le ṣee ṣe fun arun Paget ti igbaya ati awọn èèmọ inu igbaya kanna lati dagbasoke ni ominira (1).

Kini awọn aami aisan ti arun Paget ti igbaya?

Awọn aami aiṣan ti arun Paget ti igbaya jẹ aṣiṣe nigbagbogbo fun awọn ti diẹ ninu awọn ipo awọ ara ti ko lewu, bii dermatitis tabi àléfọ (1-3). Awọn aami aiṣan wọnyi le ni awọn atẹle:

• Gbigbọn, tingling, tabi pupa ninu ọmu ati / tabi areola

• Flaking, crusty, tabi awọ ti o nipọn lori tabi ni ayika ọmu

• Ọmu ti o fẹ

• Isun jade lati ori ọmu ti o le jẹ awọ tabi ẹjẹ

Nitori awọn aami aiṣan akọkọ ti arun Paget ti igbaya le daba ipo awọ ara ti ko dara, ati nitori arun na jẹ toje, o le ṣe ayẹwo ni akọkọ. Awọn eniyan ti o ni arun Paget ti igbaya nigbagbogbo ni awọn aami aisan fun ọpọlọpọ awọn oṣu ṣaaju ki wọn to yewo to peye.

Bawo ni a ṣe ayẹwo arun Paget ti igbaya?

Biopsy ọmu kan fun awọn dokita laaye lati ṣe iwadii aisan Paget ti ọmu. Ọpọlọpọ awọn oriṣi ti ayẹwo ayẹwo ori ọmu wa, pẹlu awọn ilana ti a ṣalaye ni isalẹ.

• Biopsy dada: Ifaworanhan gilasi tabi ohun elo miiran ni a lo lati rọra yọ awọn sẹẹli kuro ni oju awọ ara.

• Fẹ biopsy: A lo irinṣẹ ti o dabi felefefe lati yọ awọ awọ oke kuro.

• Punch biopsy: Ọpa gige ipin kan, ti a pe ni punch, ni a lo lati yọ nkan ti o ni irisi disiki kuro.

• Biopsy Wedge: A ti lo abẹ ori lati yọ iyọ kekere ti àsopọ.

Ni awọn ọrọ miiran, awọn dokita le yọ gbogbo ori omu (1) kuro. Onisegun-ara kan lẹhinna ṣe ayewo awọn sẹẹli tabi awọ ara labẹ maikirosikopu lati wa awọn sẹẹli Paget.

Pupọ eniyan ti o ni arun Paget ti ọmu tun ni ọkan tabi diẹ sii awọn èèmọ inu igbaya kanna. Ni afikun si paṣẹ fun ayẹwo iṣu-ọmu ori ọmu kan, dokita yẹ ki o ṣe idanwo igbaya iwosan lati ṣayẹwo fun awọn odidi tabi awọn iyipada igbaya miiran. Bii 50 ida ọgọrun eniyan ti o ni arun Paget ti igbaya ni odidi igbaya ti o le ni itara ninu idanwo igbaya iwosan. Dokita naa le paṣẹ awọn idanwo idanimọ afikun, gẹgẹbi mammogram idanimọ, idanwo olutirasandi, tabi ọlọjẹ aworan iwoyi oofa lati wa awọn èèmọ ti o ṣeeṣe (1, 2).

Bawo ni a ṣe tọju arun Paget ti igbaya?

Fun ọpọlọpọ ọdun, mastectomy, pẹlu tabi laisi yiyọ awọn apa lymph labẹ apa ni ẹgbẹ kanna ti àyà (ti a mọ ni pipinka lymph node dissection), ni a ṣe bi iṣẹ abẹ deede fun aisan Paget ti igbaya (3, 4). Iru iṣẹ abẹ yii ni a ṣe nitori awọn alaisan ti o ni arun Paget ti igbaya ni o fẹrẹ to nigbagbogbo ri lati ni ọkan tabi pupọ awọn èèmọ inu igbaya kanna. Paapa ti o ba jẹ pe eegun kan ṣoṣo wa, tumọ naa le wa ni awọn centimita pupọ si ori ọmu ati areola ati pe ko ni yọkuro nipasẹ iṣẹ abẹ lori ori ọmu ati areola nikan (1, 3, 4).

Awọn ẹkọ-ẹkọ ti fihan, sibẹsibẹ, pe iṣẹ abẹ itọju igbaya ti o ni yiyọ ori ọmu ati areola, atẹle nipa itọju ailera gbogbo-ọmu, jẹ aṣayan ailewu fun awọn eniyan ti o ni arun Paget ti ọmu ti ko ni ikun ti o le kan ninu ọmu wọn ati ti awọn mammogram ko ṣe afihan tumo kan (3-5).

Awọn eniyan ti o ni arun Paget ti igbaya ti o ni tumo ara igbaya ti wọn si ni mastectomy yẹ ki a fun ni biopsy ti iṣan lymph node lati rii boya aarun naa ti tan si awọn apa lymph axillary. Ti a ba rii awọn sẹẹli akàn ninu apa (s) sẹẹli lymph, iṣẹ abẹ lymph node ti o gbooro sii le nilo (1, 6, 7). Ti o da lori ipele ati awọn ẹya miiran ti tumo igbaya ti o wa (fun apẹẹrẹ, wiwa tabi isansa ti iwọle ijẹ-ara lymph, estrogen ati awọn olugba progesterone ninu awọn sẹẹli tumo, ati ajẹsara HER2 amuaradagba ninu awọn sẹẹli tumo), itọju arannilọwọ, ti o ni itọju ẹla ati / tabi itọju ailera, le tun ṣe iṣeduro.

Kini asọtẹlẹ fun awọn eniyan ti o ni arun Paget ti igbaya?

Asọtẹlẹ, tabi iwoye, fun awọn eniyan ti o ni arun Paget ti igbaya da lori ọpọlọpọ awọn ifosiwewe, pẹlu atẹle:

• Boya tabi kii ṣe tumo kan wa ninu igbaya ti o kan

• Ti awọn èèmọ ọkan tabi pupọ ba wa ninu igbaya ti o kan, boya awọn èèmọ wọnyẹn jẹ kaarunoma ductal ni ipo tabi aarun igbaya aarun ayọkẹlẹ

• Ti aarun igbaya afomo ba wa ninu ọmu ti o kan, ipele ti akàn yẹn

Iwaju ti akàn ikọlu ni ọmu ti o kan ati itankale akàn si awọn apa lymph nitosi wa ni nkan ṣe pẹlu iwalaaye ti o dinku.

Gẹgẹbi Iboju ti NCI, Epidemiology, ati eto Awọn abajade Ipari, iwalaaye ibatan ti ọdun 5 fun gbogbo awọn obinrin ni Ilu Amẹrika ti a ṣe ayẹwo pẹlu arun Paget ti igbaya laarin 1988 ati 2001 jẹ 82.6 ogorun. Eyi ṣe afiwe pẹlu iwalaaye ibatan ibatan ti ọdun 5 ti 87.1 ogorun fun awọn obinrin ti a ni ayẹwo pẹlu eyikeyi iru ọgbẹ igbaya. Fun awọn obinrin ti o ni arun Paget mejeeji ti ọmu ati akàn ikọlu ni igbaya kanna, iwalaaye ibatan ti ọdun 5 kọ pẹlu ipele ti o pọ si ti akàn (ipele I, 95.8 ogorun; ipele II, 77.7 ogorun; ipele III, 46.3 ogorun; ipele IV, ida-ori 14.3) (1, 3, 8, 9).

Kini awọn iwadii iwadii ti o wa lori arun Paget ti igbaya?

Awọn idanwo ile-iwosan ti a ṣakoso laileto, eyiti a ṣe akiyesi “boṣewa goolu” ninu iwadii akàn, nira lati ṣe fun arun Paget ti ọmu nitori pe diẹ eniyan ni arun yii (4, 10). Sibẹsibẹ, awọn eniyan ti o ni arun Paget ti igbaya le ni ẹtọ lati fi orukọ silẹ ni awọn iwadii ile-iwosan lati ṣe akojopo awọn itọju tuntun fun aarun igbaya ni apapọ, awọn ọna tuntun ti lilo awọn itọju aarun igbaya ti o wa, tabi awọn imọran fun idilọwọ igbapada ọgbẹ igbaya.

Alaye nipa awọn iwadii ile iwosan aarun igbaya ọyan lọwọlọwọ wa nipa wiwa akojọ NCI ti awọn iwadii ile iwosan aarun. Ni omiiran, pe Ile-iṣẹ Kan si NCI ni 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) fun alaye nipa awọn iwadii ile-iwosan fun awọn ẹni-kọọkan pẹlu arun Paget ti igbaya.

Awọn itọkasi Ti a yan

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, awọn olootu. Arun ti Ọmu. Kẹrin ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Arun Paget ti igbaya: iriri ti European Institute of Oncology ati atunyẹwo ti awọn iwe-iwe. Iwadi Iwadi Aarun igbaya ati Itọju 2008; 112 (3): 513-521. [PubMed Afoyemọ]
3. Kanitakis J. Mammary ati extramammary arun Paget. Iwe akọọlẹ ti Ile-ẹkọ giga ti European ti Dermatology ati Venereology 2007; 21 (5): 581-590. [PubMed Afoyemọ]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Arun Paget ti igbaya: ipa kan wa fun itọju itọju igbaya. Awọn iwe-akọọlẹ ti Onkoloji Iṣẹ-abẹ 2005; 12 (5): 391-397. [PubMed Afoyemọ]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Chen CY, Oorun LM, Anderson BO. Arun Paget ti igbaya: awọn ilana iyipada ti isẹlẹ, iṣafihan iwosan, ati itọju ni US Cancer 2006; 107 (7): 1448-1458. [PubMed Afoyemọ]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Awọn aṣayan itọju fun arun Paget: ile-iwe kanṣoṣo ti o tẹle-tẹle iwadi. Iwe akọọlẹ igbaya 2007; 13 (1): 110-111. [PubMed Afoyemọ]