Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Bệnh Paget ở vú

Bệnh Paget của vú là gì?

Bệnh Paget vú (còn được gọi là bệnh Paget ở núm vú và bệnh Paget tuyến vú) là một loại ung thư hiếm gặp liên quan đến da của núm vú và thông thường, vùng da sẫm màu xung quanh nó được gọi là quầng vú. Hầu hết những người bị bệnh Paget vú cũng có một hoặc nhiều khối u bên trong cùng một vú. Những khối u vú này là ung thư biểu mô ống dẫn sữa tại chỗ hoặc ung thư vú xâm lấn (1–3).

Bệnh Paget ở vú được đặt theo tên của bác sĩ người Anh ở thế kỷ 19, Sir James Paget, người vào năm 1874, đã ghi nhận mối quan hệ giữa những thay đổi ở núm vú và ung thư vú. (Một số bệnh khác được đặt theo tên của Ngài James Paget, bao gồm bệnh Paget xương và bệnh Paget ngoại tâm mạc, bao gồm bệnh Paget âm hộ và bệnh Paget dương vật. Những bệnh khác này không liên quan đến bệnh Paget vú. Sự thật này tờ chỉ thảo luận về bệnh Paget ở vú.)

Tế bào ác tính được gọi là tế bào Paget là một dấu hiệu cho biết bệnh Paget ở vú. Các tế bào này được tìm thấy trong lớp biểu bì (lớp bề mặt) của da núm vú và quầng vú. Tế bào Paget thường có hình tròn, to dưới kính hiển vi; chúng có thể được tìm thấy dưới dạng các tế bào đơn lẻ hoặc các nhóm tế bào nhỏ trong lớp biểu bì.

Ai mắc bệnh Paget ở vú?

Bệnh Paget vú xảy ra ở cả phụ nữ và nam giới, nhưng hầu hết các trường hợp xảy ra ở phụ nữ. Khoảng 1 đến 4 phần trăm tất cả các trường hợp ung thư vú cũng liên quan đến bệnh Paget ở vú. Tuổi trung bình được chẩn đoán là 57 tuổi, nhưng bệnh đã được phát hiện ở thanh thiếu niên và những người ở độ tuổi cuối 80 (2, 3).

Nguyên nhân nào gây ra bệnh Paget của vú?

Các bác sĩ không hiểu đầy đủ những gì gây ra bệnh Paget của vú. Lý thuyết được chấp nhận rộng rãi nhất là các tế bào ung thư từ một khối u bên trong vú đi qua các ống dẫn sữa đến núm vú và quầng vú. Điều này giải thích tại sao bệnh Paget ở vú và các khối u bên trong cùng một vú hầu như luôn luôn được tìm thấy cùng nhau (1, 3).

Giả thuyết thứ hai là các tế bào ở núm vú hoặc quầng vú tự trở thành ung thư (1, 3). Điều này giải thích tại sao một số người phát triển bệnh Paget ở vú mà không có khối u bên trong cùng một bên vú. Hơn nữa, bệnh Paget ở vú và các khối u bên trong cùng một bên vú có thể phát triển độc lập (1).

Các triệu chứng của bệnh Paget ở vú là gì?

Các triệu chứng của bệnh Paget ở vú thường bị nhầm lẫn với một số bệnh da lành tính, chẳng hạn như viêm da hoặc chàm (1–3). Những triệu chứng này có thể bao gồm những điều sau:

• Ngứa, ngứa ran hoặc đỏ ở núm vú và / hoặc quầng vú

• Da bong tróc, đóng vảy hoặc dày trên hoặc xung quanh núm vú

• Núm vú dẹt

• Tiết dịch từ núm vú có thể có màu vàng hoặc máu

Vì các triệu chứng ban đầu của bệnh Paget ở vú có thể gợi ý một tình trạng lành tính ở da, và vì bệnh này hiếm gặp nên ban đầu có thể bị chẩn đoán nhầm. Những người mắc bệnh Paget ở vú thường có các triệu chứng trong vài tháng trước khi được chẩn đoán chính xác.

Làm thế nào để chẩn đoán bệnh Paget của vú?

Sinh thiết núm vú cho phép bác sĩ chẩn đoán chính xác bệnh Paget của vú. Có một số loại sinh thiết núm vú, bao gồm các thủ tục được mô tả dưới đây.

• Sinh thiết bề mặt: Một lam kính hoặc dụng cụ khác được sử dụng để cạo nhẹ các tế bào khỏi bề mặt da.

• Sinh thiết cạo râu: Một công cụ giống như dao cạo được sử dụng để loại bỏ lớp da trên cùng.

• Sinh thiết lỗ: Một dụng cụ cắt hình tròn, được gọi là cú đấm, được sử dụng để loại bỏ một mảnh mô hình đĩa.

• Sinh thiết nêm: Một con dao mổ được sử dụng để loại bỏ một mô nêm nhỏ.

Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể cắt bỏ toàn bộ núm vú (1). Sau đó, một nhà nghiên cứu bệnh học sẽ kiểm tra các tế bào hoặc mô dưới kính hiển vi để tìm tế bào Paget.

Hầu hết những người bị bệnh Paget ở vú cũng có một hoặc nhiều khối u bên trong cùng một vú. Ngoài việc yêu cầu sinh thiết núm vú, bác sĩ nên thực hiện khám vú lâm sàng để kiểm tra các cục u hoặc những thay đổi khác ở vú. Có tới 50% những người mắc bệnh Paget vú có một khối u ở vú có thể sờ thấy khi khám lâm sàng vú. Bác sĩ có thể yêu cầu các xét nghiệm chẩn đoán bổ sung, chẳng hạn như chụp nhũ ảnh chẩn đoán, khám siêu âm hoặc chụp cộng hưởng từ để tìm các khối u có thể có (1, 2).

Điều trị bệnh Paget ở vú như thế nào?

Trong nhiều năm, phẫu thuật cắt bỏ vú, có hoặc không loại bỏ các hạch bạch huyết dưới cánh tay ở cùng bên ngực (được gọi là bóc tách hạch bạch huyết ở nách), được coi là phẫu thuật tiêu chuẩn cho bệnh Paget ở vú (3, 4). Loại phẫu thuật này được thực hiện vì bệnh nhân mắc bệnh Paget vú hầu như luôn được phát hiện có một hoặc nhiều khối u bên trong cùng một bên vú. Ngay cả khi chỉ có một khối u, khối u đó có thể nằm cách núm vú và quầng vú vài cm và sẽ không thể loại bỏ được bằng cách phẫu thuật riêng ở núm vú và quầng vú (1, 3, 4).

Tuy nhiên, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng phẫu thuật bảo tồn vú bao gồm cắt bỏ núm vú và quầng vú, sau đó là xạ trị toàn bộ vú, là một lựa chọn an toàn cho những người mắc bệnh Paget vú không sờ thấy khối u ở vú. và chụp X-quang tuyến vú không phát hiện khối u (3–5).

Những người bị bệnh Paget ở vú có khối u ở vú và đang phẫu thuật cắt bỏ vú nên được đề nghị sinh thiết hạch bạch huyết để xem liệu ung thư đã lan đến các hạch bạch huyết ở nách hay chưa. Nếu tế bào ung thư được tìm thấy trong (các) hạch bạch huyết trọng điểm, có thể cần phẫu thuật hạch nách rộng hơn (1, 6, 7). Tùy thuộc vào giai đoạn và các đặc điểm khác của khối u vú bên dưới (ví dụ: sự hiện diện hoặc không có sự tham gia của hạch bạch huyết, các thụ thể estrogen và progesterone trong tế bào khối u và biểu hiện quá mức của protein HER2 trong tế bào khối u), liệu pháp bổ trợ, bao gồm hóa trị liệu và / hoặc liệu pháp nội tiết tố, cũng có thể được khuyến nghị.

Tiên lượng cho những người bị bệnh Paget vú là gì?

Tiên lượng, hoặc triển vọng, cho những người bị bệnh Paget vú phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm những yếu tố sau:

• Có hay không có khối u ở vú bị ảnh hưởng

• Nếu một hoặc nhiều khối u xuất hiện ở vú bị ảnh hưởng, cho dù những khối u đó là ung thư biểu mô ống dẫn sữa tại chỗ hay ung thư vú xâm lấn

• Nếu ung thư vú xâm lấn xuất hiện ở vú bị ảnh hưởng, thì giai đoạn của ung thư đó

Sự hiện diện của ung thư xâm lấn ở vú bị ảnh hưởng và sự lây lan của ung thư đến các hạch bạch huyết lân cận có liên quan đến việc giảm khả năng sống sót.

Theo chương trình Giám sát, Dịch tễ học và Kết quả Cuối cùng của NCI, tỷ lệ sống sót sau 5 năm của tất cả phụ nữ ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mắc bệnh Paget vú từ năm 1988 đến 2001 là 82,6%. Điều này so sánh với tỷ lệ sống sót tương đối trong 5 năm là 87,1% đối với phụ nữ được chẩn đoán mắc bất kỳ loại ung thư vú nào. Đối với phụ nữ mắc cả bệnh Paget ở vú và ung thư xâm lấn ở cùng một bên vú, thời gian sống thêm tương đối 5 năm giảm theo giai đoạn ngày càng tăng của ung thư (giai đoạn I, 95,8%; giai đoạn II, 77,7%; giai đoạn III, 46,3%; giai đoạn IV, 14,3 phần trăm) (1, 3, 8, 9).

Những nghiên cứu nào đang được tiến hành về bệnh Paget ở vú?

Các thử nghiệm lâm sàng có đối chứng ngẫu nhiên, được coi là “tiêu chuẩn vàng” trong nghiên cứu ung thư, rất khó thực hiện đối với bệnh Paget ở vú vì rất ít người mắc bệnh này (4, 10). Tuy nhiên, những người mắc bệnh Paget vú có thể đủ điều kiện đăng ký tham gia các thử nghiệm lâm sàng để đánh giá các phương pháp điều trị mới cho bệnh ung thư vú nói chung, các phương pháp mới sử dụng các phương pháp điều trị ung thư vú hiện có hoặc các chiến lược ngăn ngừa tái phát ung thư vú.

Thông tin về các thử nghiệm lâm sàng điều trị ung thư vú hiện tại có sẵn bằng cách tìm kiếm danh sách các thử nghiệm lâm sàng ung thư của NCI. Ngoài ra, hãy gọi cho Trung tâm Liên lạc của NCI theo số 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) để biết thông tin về các thử nghiệm lâm sàng cho những người mắc bệnh Paget ở vú.

Tài liệu tham khảo đã chọn

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, biên tập viên. Các bệnh về vú. Ấn bản thứ 4. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; Năm 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Bệnh Paget ở vú: kinh nghiệm của Viện Ung thư Châu Âu và tổng quan tài liệu. Nghiên cứu và Điều trị Ung thư Vú 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mammary và bệnh Paget ngoại tâm thu. Tạp chí của Viện Da liễu và Venereology Châu Âu 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Bệnh Paget ở vú: có vai trò đối với liệu pháp bảo tồn vú. Biên niên sử về Ung thư phẫu thuật 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Quản lý bảo tồn bệnh Paget vú bằng xạ trị: Kết quả 10 năm và 15 năm. Ung thư 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Vai trò của sinh thiết hạch bạch huyết trọng điểm trong bệnh Paget ở vú. Biên niên sử về Ung thư phẫu thuật 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, và cộng sự. Bệnh Paget trong kỷ nguyên sinh thiết hạch bạch huyết. Tạp chí Phẫu thuật Hoa Kỳ 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Ung thư vú phụ nữ. Trong: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Biên tập viên. Chuyên khảo về sự sống sót của SEER: Sự sống còn của bệnh nhân ung thư ở người lớn: Chương trình SEER của Hoa Kỳ, 1988-2001, Đặc điểm của bệnh nhân và khối u. Bethesda, MD: Viện Ung thư Quốc gia, Chương trình SEER, 2007. Truy cập ngày 10 tháng 4 năm 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Bệnh Paget vú: thay đổi mô hình tỷ lệ mắc, biểu hiện lâm sàng và điều trị ở Bệnh ung thư Hoa Kỳ 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed Abstract]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Thành lập A, et al. Các lựa chọn điều trị cho bệnh Paget: một nghiên cứu theo dõi dài hạn của một tổ chức. Tạp chí vú 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Abstract]