Turlari / langerhans / kasal / langerhans-davolash-pdq

Langerhans hujayra histiyositozini davolash (®) - bemorning versiyasi

Langerhans hujayra histiyositozi (LCH) haqida umumiy ma'lumot

Asosiy fikrlar

• Langerhans hujayra histiyositozi - bu tanadagi bir yoki bir nechta joylarda to'qimalarga zarar etkazadigan yoki jarohatlar paydo bo'lishiga olib keladigan saraton turi.

• Oilada saraton kasalligi yoki ba'zi kimyoviy moddalar ta'sirida bo'lgan ota-onasi LCH xavfini oshirishi mumkin.

• LCH belgilari va alomatlari uning tanadagi joyiga bog'liq.

• Teri va tirnoqlar

• Og'iz

• Suyak

• Limfa tugunlari va timus

• Endokrin tizim

• Ko'z

• Markaziy asab tizimi (CNS)

• Jigar va taloq

• O'pka

• Ilik

• LCH ni aniqlash uchun LCH paydo bo'lishi mumkin bo'lgan organlar va tana tizimlarini tekshiradigan testlardan foydalaniladi.

• Ba'zi omillar prognozga (tiklanish ehtimoli) va davolash usullariga ta'sir qiladi.

Langerhans hujayra histiyositozi - bu tanadagi bir yoki bir nechta joylarda to'qimalarga zarar etkazadigan yoki jarohatlar paydo bo'lishiga olib keladigan saraton turi.

Langerhans hujayra histiyositozi (LCH) - bu LCH hujayralarida boshlanadigan kam uchraydigan saraton. LCH hujayralari infektsiyaga qarshi kurashadigan dendritik hujayraning bir turi. Ba'zida LCH hujayralarida ular shakllanishida mutatsiyalar (o'zgarishlar) bo'ladi. Bularga BRAF, MAP2K1, RAS va ARAF genlarining mutatsiyalari kiradi. Ushbu o'zgarishlar LCH hujayralarini tezda o'sishiga va ko'payishiga olib kelishi mumkin. Bu LCH hujayralarini tananing ayrim qismlarida to'planishiga olib keladi, bu erda ular to'qimalarga zarar etkazishi yoki jarohatlar hosil qilishi mumkin.

LCH odatda terida uchraydigan Langerhans hujayralarining kasalligi emas.

LCH har qanday yoshda bo'lishi mumkin, ammo ko'pincha yosh bolalarda uchraydi. Bolalarda LCH davolash kattalardagi LCH davolashdan farq qiladi. Bolalarda LCHni davolash va kattalarda LCHni davolash ushbu xulosaning alohida bo'limlarida tasvirlangan.

Oilada saraton kasalligi yoki ba'zi kimyoviy moddalar ta'sirida bo'lgan ota-onasi LCH xavfini oshirishi mumkin.

Kasallik xavfini oshiradigan har qanday narsa xavf omili deb ataladi. Xavf omiliga ega bo'lish sizning saraton kasalligini anglatmaydi; xavf omillariga ega bo'lmaslik saraton kasalligiga chalinmasligingizni anglatmaydi. Agar xavf ostida bo'lishi mumkin deb hisoblasangiz, shifokoringiz bilan suhbatlashing.

LCH uchun xavf omillari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Ba'zi kimyoviy moddalar ta'sirida bo'lgan ota-onaga ega bo'lish.

• Ish joyida metall, granit yoki yog'och changiga duch kelgan ota-onaga ega bo'lish.

• Oila saraton tarixi, shu jumladan LCH.

• Shaxsiy tarixga yoki qalqonsimon bez kasalliklarining oilaviy tarixiga ega bo'lish.

• Yangi tug'ilgan chaqaloq kabi infektsiyalarga ega bo'lish.

• Chekish, ayniqsa yosh kattalarda.

• Ispan tilida bo'lish.

• Bolaligida emlanmaslik.

LCH belgilari va alomatlari uning tanadagi joyiga bog'liq.

Ushbu va boshqa belgilar va belgilarga LCH yoki boshqa holatlar sabab bo'lishi mumkin. Sizda yoki bolangizda quyidagilardan biri bo'lsa, shifokoringizga murojaat qiling:

Teri va tirnoqlar

Chaqaloqlardagi LCH nafaqat teriga ta'sir qilishi mumkin. Ba'zi hollarda faqat terining terisi LCH haftalar yoki oylar davomida yomonlashishi va yuqori xavfli multisistemali LCH deb ataladigan shaklga aylanishi mumkin.

Chaqaloqlarda teriga ta'sir ko'rsatadigan LCH belgilari yoki alomatlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• "Beshik qalpoqchasi" kabi ko'rinishi mumkin bo'lgan boshning po'stlog'i.

• Ichki tirsak yoki perineum kabi tananing burmalarida pufakchalar.

• Tananing har qanday joyida ko'tarilgan, jigarrang yoki binafsha teri toshmasi.

Bolalarda va kattalarda LCH belgilariga yoki teriga va tirnoqlarga ta'sir etuvchi alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Kepekka o'xshab ko'rinishi mumkin bo'lgan boshning terisi.

• Qichishish yoki og'riqli bo'lishi mumkin bo'lgan ko'tarilgan, qizil yoki jigarrang, qorin bo'shlig'i, qorin, orqa yoki ko'krak qafasidagi toshmalar.

• Bosh terisidagi zarbalar yoki yaralar.

• Quloq orqasida, ko'krak osti qismida yoki naycha sohasida yaralar.

• Tirnoqlar yiqilib tushgan yoki tirnoq bo'ylab oqadigan oluklar bor.

Og'iz

Og'izga ta'sir qiladigan LCH belgilariga quyidagilar kiradi:

• Tish go'shti shishgan.

• Og'iz tomog'ida, yonoq ichida yoki tilda yoki labda yaralar.

To'g'ri bo'lmagan yoki tushadigan tishlar.

Suyak

Suyakka ta'sir qiladigan LCH belgilari yoki belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Bosh suyagi, jag 'suyagi, qovurg'a, tos suyagi, umurtqa pog'onasi, son suyagi, qo'lning yuqori suyagi, tirsak, ko'z teshigi yoki quloq atrofidagi suyaklar singari suyak ustida shish yoki shish.

• Suyak ustida shish yoki shish paydo bo'lgan joyda og'riq.

Quloq yoki ko'z atrofidagi suyaklarda LCH shikastlangan bolalar diabet insipidus va boshqa markaziy asab tizimining kasalliklariga chalinish xavfi yuqori.

Limfa tugunlari va timus

Limfa tugunlari yoki timusga ta'sir ko'rsatadigan LCH belgilariga quyidagilar kiradi:

• Shishgan limfa tugunlari.

• Nafas olishda muammo.

• Yuqori vena kava sindromi. Bu yo'talga, nafas olishda qiyinchiliklarga, yuz, bo'yin va yuqori qo'llarda shish paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin.

Endokrin tizim

Gipofiz beziga ta'sir ko'rsatadigan LCH belgilari yoki belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Qandli diabet. Bu kuchli tashnalik va tez-tez siyishga olib kelishi mumkin.

• Sekin o'sish.

• Erta yoki kech balog'at yoshi.

• Juda og'ir vazn.

Qalqonsimon bezga ta'sir qiluvchi LCH belgilari yoki belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Shishgan qalqonsimon bez.

• Gipotireoz. Bu charchoqni, energiya etishmasligini, sovuqqa sezgir bo'lishni, ich qotishni, terining qurishini, sochlarning siyraklashishini, xotira bilan bog'liq muammolarni, diqqatni jamlashni va depressiyani keltirib chiqarishi mumkin. Chaqaloqlarda bu ham ishtahani pasayishiga va ovqatni bo'g'ib qo'yishiga olib kelishi mumkin. Bolalar va o'spirinlarda bu shuningdek xulq-atvorda muammolar, vazn ortishi, sekin o'sishi va balog'at yoshiga etishi mumkin.

• Nafas olishda muammo.

Ko'z

Ko'zni ta'sir qiladigan LCH belgilariga quyidagilar kiradi:

• Ko'rish muammolari.

Markaziy asab tizimi (CNS)

CNSga (miya va o'murtqa) ta'sir qiladigan LCH belgilari yoki belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Muvozanatni yo'qotish, muvofiqlashtirilmagan tana harakatlari va yurishdagi muammolar.

• Gapira olmadi.

• Ko'rishda muammo yuz berdi.

• Bosh og'rig'i.

• Xulq-atvor yoki shaxsning o'zgarishi.

• Xotira muammolari.

Ushbu belgilar va belgilarga CNSdagi shikastlanishlar yoki CNS neyrodejenerativ sindromi sabab bo'lishi mumkin.

Jigar va taloq

Jigar yoki taloqqa ta'sir qiluvchi LCH belgilari yoki alomatlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Qo'shimcha suyuqlik to'planishi natijasida qorin bo'shlig'ida shish paydo bo'ladi.

• Nafas olishda muammo.

• Teri va ko'z oqlari sarg'ayishi.

• Qichishish.

• Oson ko'karishlar yoki qon ketish.

• O'zingizni juda charchagan his qilyapsiz.

O'pka

LCH belgilariga yoki o'pkaga ta'sir qiladigan belgilarga quyidagilar kiradi:

• Yiqilgan o'pka. Bu holat ko'krak qafasi og'rig'iga yoki siqilishiga, nafas olish qiyinlishuviga, charchoq his qilishiga va teriga mavimsi rangga olib kelishi mumkin.

• Nafas olishda muammo, ayniqsa chekadigan kattalarda.

• Quruq yo'tal.

• Ko'krak og'rig'i.

Ilik

Suyak iligiga ta'sir qiladigan LCH belgilari yoki alomatlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Oson ko'karishlar yoki qon ketish.

• Isitma.

• Tez-tez yuqadigan kasalliklar.

LCH ni aniqlash uchun LCH paydo bo'lishi mumkin bo'lgan organlar va tana tizimlarini tekshiradigan testlardan foydalaniladi.

LCHni yoki LCH sabab bo'lgan holatlarni aniqlash (topish) va tashxis qo'yish uchun quyidagi testlar va protseduralardan foydalanish mumkin:

• Jismoniy imtihon va salomatlik tarixi: Sog'liqni saqlashning umumiy belgilarini, shu jumladan topaklar yoki g'ayritabiiy ko'rinadigan boshqa narsalarni tekshirish uchun, shu jumladan, kasallik belgilarini tekshirish uchun tanani tekshirish. Shuningdek, bemorning sog'lig'i odatlari va o'tmishdagi kasalliklari va davolanishlari tarixi olinadi.

• Nevrologik imtihon: Miya, orqa miya va asab faoliyatini tekshirish uchun bir qator savollar va testlar. Imtihon odamning ruhiy holatini, koordinatsiyasini va normal yurish qobiliyatini, mushaklar, sezgi va reflekslarning qanchalik yaxshi ishlashini tekshiradi. Buni neyro tekshiruvi yoki nevrologik tekshiruv deb ham atash mumkin.

• Differentsial qonni to'liq hisoblash (CBC): qon namunasi olinadigan va quyidagilar uchun tekshiriladigan protsedura:

• Qizil qon hujayralarida gemoglobin miqdori (kislorodni olib boruvchi oqsil).

• Qon namunasining qizil qon hujayralaridan iborat qismi.

• Oq qon hujayralarining soni va turi.

• Qizil qon hujayralari va trombotsitlar soni.

• Qon kimyosini o'rganish: tanadagi organlar va to'qimalar tomonidan tanaga chiqariladigan ba'zi moddalar miqdorini o'lchash uchun qon namunasini tekshiradigan protsedura. Moddaning noodatiy (me'yordan yuqori yoki past) miqdori kasallik belgisi bo'lishi mumkin.

• Jigar funktsiyasini tekshirish: jigar tomonidan chiqarilgan ba'zi moddalarning qon darajasini o'lchash uchun qon tekshiruvi. Ushbu moddalarning yuqori yoki past darajasi jigarda kasallik belgisi bo'lishi mumkin.

• BRAF genini tekshirish: qon yoki to'qima namunasi BRAF genidagi ma'lum o'zgarishlar uchun sinovdan o'tkaziladigan laboratoriya tekshiruvi.

• Siydikni tahlil qilish: siydik rangini va uning tarkibidagi shakar, oqsil, qizil qon tanachalari va oq qon hujayralarini tekshirish uchun test.

• Suvdan mahrum qilish testi: siydik qancha miqdorda ishlab chiqarilishini va suv kam berilganda yoki umuman berilmaganida konsentratsiyalanganligini tekshirish uchun test. Ushbu test LCH sabab bo'lishi mumkin bo'lgan diabet insipidusini aniqlash uchun ishlatiladi.

• Suyak iligi aspiratsiyasi va biopsiyasi: suyak iligi va suyakning mayda bo'lagini kestirib suyakka ichi bo'sh igna kiritish orqali olib tashlash. Patologiya mutaxassisi suyak iligi va suyakni mikroskop ostida ko'rib, LCH belgilarini izlaydi.

Suyak iligiga intilish va biopsiya. Terining kichik bir qismi uyg'otgandan so'ng, bemorning son suyagiga suyak iligi ignasi kiritiladi. Mikroskop ostida tekshirish uchun qon, suyak va suyak iligi namunalari olinadi.

Olingan to'qimada quyidagi testlarni o'tkazish mumkin:

• Immunohistokimyo: laboratoriya tekshiruvi, antikorlardan foydalanib, bemor to'qimalarining namunasida ba'zi antigenlarni (markerlarni) tekshiradi. Antikorlar odatda ferment yoki lyuminestsent bo'yoq bilan bog'lanadi. Antikorlar to'qima namunasidagi o'ziga xos antigen bilan bog'langandan so'ng ferment yoki bo'yoq faollashadi va keyinchalik antigenni mikroskop ostida ko'rish mumkin. Ushbu turdagi test saraton kasalligini aniqlashga yordam beradi va saratonning bir turini boshqa saratondan ajratib olishga yordam beradi.

• Oqim sitometriyasi: namunadagi hujayralar sonini, namunadagi tirik hujayralarning foizini va hujayralarning ba'zi xususiyatlarini, masalan, o'lchamlari, shakli va o'simta (yoki boshqa) belgilarining mavjudligini o'lchaydigan laboratoriya tekshiruvi. hujayra yuzasi. Bemorning qoni, suyak iligi yoki boshqa to'qima namunalaridan hujayralar lyuminestsent bo'yoq bilan bo'yalgan, suyuqlikka solingan va keyin birma-bir nur nuridan o'tkazilgan. Sinov natijalari lyuminestsent bo'yoq bilan bo'yalgan hujayralar yorug'lik nuriga qanday ta'sir qilishiga asoslanadi.

• Suyakni skanerlash: Suyakda tez bo'linadigan hujayralar mavjudligini tekshirish uchun protsedura. Juda oz miqdordagi radioaktiv moddalar tomir ichiga yuborilib, qon oqimi orqali o'tadi. Radioaktiv moddalar suyaklarda saraton kasalligiga chalinadi va skaner yordamida aniqlanadi.

Suyaklarni skanerlash. Bolaning tomiriga ozgina miqdorda radioaktiv moddalar yuboriladi va qon orqali o'tadi. Radioaktiv moddalar suyaklarda to'planadi. Bola skaner ostida siljiydigan stolda yotar ekan, radioaktiv moddalar aniqlanib, kompyuter ekranida tasvirlar olinadi.

• Rentgenogramma: tanadagi a'zolar va suyaklarning rentgenogrammasi. Rentgen - bu tanadan o'tib, plyonkalarga o'tib, tanadagi hududlarning rasmini yaratadigan energiya nurlarining bir turi. Ba'zida skeletlari topildi. Bu tanadagi barcha suyaklarni rentgenlash usulidir.

• KTni tekshirish (CAT scan): Tana ichidagi joylarni bir qator batafsil rasmlarini bajaradigan protsedura, turli burchaklardan olingan. Rasmlar rentgen apparati bilan bog'langan kompyuter tomonidan tayyorlanadi. Bo'yoq tomirga kiritilishi yoki yutilishi mumkin, bu organlar yoki to'qimalarning aniqroq ko'rinishiga yordam beradi. Ushbu protsedura kompyuter tomografiyasi, kompyuter tomografiyasi yoki kompyuter eksenel tomografiyasi deb ham ataladi.

Qorin bo'shlig'ini kompyuter tomografiyasi (KT) bilan tekshirish. Bemor KT apparati orqali siljigan stolda yotadi, u tananing ichki qismini rentgen tasviriga tushiradi.

• MRI (magnit-rezonans tomografiya): Magnit, radio to'lqinlar va kompyuter yordamida tanadagi hududlarning batafsil suratlarini olish uchun foydalaniladigan protsedura. Gadoliniyum deb nomlangan modda tomir ichiga yuborilishi mumkin. Gadoliniy LCH hujayralari atrofida to'planadi, shunda ular rasmda yorqinroq ko'rinadi. Ushbu protsedura yadroviy magnit-rezonans tomografiya (NMRI) deb ham ataladi.

Qorin bo'shlig'ining magnit-rezonans tomografiyasi (MRG). Bola tananing ichki qismini suratga oladigan MRI skaneriga o'tadigan stolda yotadi. Bolaning qornidagi yostiq rasmlarni aniqroq qilishiga yordam beradi.

• PET-skanerlash (pozitron-emissiya tomografiyasi): tanadagi o'sma hujayralarini topish protsedurasi. Kam miqdordagi radioaktiv glyukoza (shakar) tomir ichiga yuboriladi. PET skaneri tanani aylanib, tanada glyukoza qaerda ishlatilayotganligini tasvirlaydi. Shish hujayralari rasmda yorqinroq ko'rinadi, chunki ular odatdagidan ko'ra faolroq va ko'proq glyukoza oladi.

Pozitron emissiya tomografiyasi (PET). Bola PET skaneri orqali siljigan stolda yotadi. Boshning suyanishi va oq tasma bolaga harakatsiz yotishiga yordam beradi. Bolaning tomiriga oz miqdordagi radioaktiv glyukoza (shakar) kiritiladi va skaner tanadagi glyukoza qaerda ishlatilayotgani to'g'risida rasm hosil qiladi. Saraton hujayralari rasmda yorqinroq ko'rinadi, chunki ular oddiy hujayralarga qaraganda ko'proq glyukoza oladi.

• Ultratovush tekshiruvi: yuqori energiyali tovush to'lqinlari (ultratovush) ichki to'qimalar yoki organlardan parchalanib, aks sado beradigan protsedura. Echolar sonogramma deb nomlangan tana to'qimalarining rasmini hosil qiladi. Rasmni keyinroq ko'rish uchun bosib chiqarish mumkin.

Qorin bo'shlig'i ultratovush tekshiruvi. Kompyuterga ulangan ultratovushli transduser qorin yuzasidan o'tkaziladi. Ultratovush o'tkazgich ichki organlar va to'qimalardan tovush to'lqinlarini chiqarib, sonogramma hosil qiluvchi aks sadolarni hosil qiladi (kompyuterdagi rasm).

• O'pka funktsiyasini tekshirish (PFT): O'pkaning qanchalik yaxshi ishlashini tekshirish uchun test. Bu o'pkada qancha havo ushlab turishi va havoning o'pkaga qanchalik tez chiqib ketishini o'lchaydi. Shuningdek, u nafas olish paytida qancha kislorod ishlatilishini va qancha karbonat angidrid chiqishini o'lchaydi. Bunga o'pkaning funktsional tekshiruvi ham deyiladi.

• Bronxoskopiya: g'ayritabiiy joylar uchun traxeya ichi va o'pkada katta nafas yo'llarini ko'rish tartibi. Bronxoskop burun yoki og'iz orqali traxeya va o'pkaga kiritiladi. Bronxoskop - bu ingichka, naychaga o'xshash asbob, yorug'lik va ko'rish uchun ob'ektiv. Bundan tashqari, saraton alomatlari uchun mikroskop ostida tekshiriladigan to'qima namunalarini olib tashlash vositasi bo'lishi mumkin.

• Endoskopiya: oshqozon-ichak trakti yoki o'pkada g'ayritabiiy joylarni tekshirish uchun tanadagi organlar va to'qimalarga qarash uchun protsedura. Endoskop teriga kesilgan (kesilgan) yoki tanadagi ochilgan teshik orqali, masalan, og'iz orqali kiritiladi. Endoskop - bu naychaga o'xshash ingichka asbob va ko'rish uchun ob'ektiv. Bundan tashqari, mikroskop ostida kasallik belgilarini tekshiradigan to'qima yoki limfa tugunlari namunalarini olib tashlash uchun vosita bo'lishi mumkin.

• Biopsiya: hujayralar yoki to'qimalarni olib tashlash, ularni LCH hujayralarini tekshirish uchun patolog tomonidan mikroskopda ko'rish mumkin. LCH diagnostikasi uchun suyak, teri, limfa tugunlari, jigar yoki boshqa kasallik joylarini biopsiya qilish mumkin.

Ba'zi omillar prognozga (tiklanish ehtimoli) va davolash usullariga ta'sir qiladi.

Teri, suyaklar, limfa tugunlari yoki gipofiz kabi organlardagi LCH odatda davolanish bilan yaxshilanadi va "past xavfli" deb nomlanadi. Taloq, jigar yoki suyak iligidagi LCH ni davolash qiyinroq va uni "yuqori xavfli" deb atashadi.

Prognoz va davolash usullari quyidagilarga bog'liq:

• LCH tashxisi qo'yilganda bemor necha yoshda.

• LCH qaysi organlarga yoki tana tizimlariga ta'sir qiladi.

• Saraton qancha organlarga yoki tana tizimlariga ta'sir qiladi.

• Saraton jigarda, taloqda, suyak iligida yoki bosh suyagidagi ba'zi suyaklarda bo'ladimi.

• Saraton dastlabki davolanishga qanchalik tez javob beradi.

• BRAF genida ma'lum o'zgarishlar bo'ladimi.

• Saraton yangi tashxis qo'yilganmi yoki qaytib kelganmi (takrorlangan).

Bir yoshgacha bo'lgan chaqaloqlarda LCH davolashsiz o'tishi mumkin.

LCH bosqichlari

Asosiy fikrlar

• Langerhans hujayra gistiotsitozi (LCH) uchun statsionar tizim mavjud emas.

• LCH ni davolash tanadagi LCH hujayralari qaerda joylashganligi va LCH ning past xavfliligi yoki yuqori xavfliligiga asoslangan.

• Takroriy LCH

Langerhans hujayra gistiotsitozi (LCH) uchun statsionar tizim mavjud emas.

Saratonning tarqalishi yoki tarqalishi odatda bosqichlar deb ta'riflanadi. LCH uchun statsionar tizim mavjud emas.

LCH ni davolash tanadagi LCH hujayralari qaerda joylashganligi va LCH ning past xavfliligi yoki yuqori xavfliligiga asoslangan.

LCH tanadagi qancha tizim ta'sirlanishiga qarab, bitta tizim kasalligi yoki ko'p tizimli kasallik deb ta'riflanadi:

• Yagona tizim LCH: LCH organ yoki tana tizimining bir qismida yoki shu organ yoki tana tizimining bir nechta qismida uchraydi. Suyak - bu LCH uchun eng keng tarqalgan yagona joy.

• Ko'p tizimli LCH: LCH ikki yoki undan ortiq organlarda yoki tana tizimlarida uchraydi yoki butun tanaga tarqalishi mumkin. Ko'p tizimli LCH bitta tizimli LCHga qaraganda kamroq tarqalgan.

LCH kam xavfli organlarga yoki yuqori xavfli organlarga ta'sir qilishi mumkin:

• Xavf darajasi past bo'lgan organlarga teri, suyak, o'pka, limfa tugunlari, oshqozon-ichak trakti, gipofiz, qalqonsimon bez, timus va markaziy asab tizimi kiradi.

• Xavf darajasi yuqori bo'lgan organlarga jigar, taloq va suyak iligi kiradi.

Takroriy LCH

Qayta tiklanadigan LCH - bu davolanganidan keyin takrorlangan (qaytib keladigan) saraton. Saraton yana o'sha joyda yoki tananing boshqa qismlarida qaytishi mumkin. Ko'pincha suyak, quloq, terida yoki gipofizda takrorlanadi. LCH davolashni to'xtatgandan bir yil keyin tez-tez takrorlanadi. LCH takrorlanganda, uni qayta faollashtirish deb ham atash mumkin.

LCH uchun davolash variantiga umumiy nuqtai

Asosiy fikrlar

• Langerhans hujayra histiyositozi (LCH) bilan kasallangan bemorlarni davolashning turli xil turlari mavjud.

• LCH bilan kasallangan bolalar davolanishni bolalar saratonini davolash bo'yicha mutaxassislar bo'lgan tibbiyot xodimlari guruhi tomonidan rejalashtirilgan bo'lishi kerak.

• To'qqiz turdagi standart davolash qo'llaniladi:

• Kimyoviy terapiya

• Jarrohlik

• Radiatsiya terapiyasi

• Fotodinamik terapiya

• Immunoterapiya

• Maqsadli terapiya

• Boshqa dori terapiyasi

• Ildiz hujayralari transplantatsiyasi

• Kuzatuv

• Davolashning yangi turlari klinik sinovlarda sinovdan o'tkazilmoqda.

• Langerhans hujayra histiyositozini davolash yon ta'sirga olib kelishi mumkin.

• Bemorlar klinik sinovda qatnashish haqida o'ylashni xohlashlari mumkin.

• Bemorlar davolanishni boshlashdan oldin, paytida yoki undan keyin klinik sinovlarga kirishlari mumkin.

• LCH ni davolash to'xtaganda, yangi jarohatlar paydo bo'lishi yoki eski yaralar qaytishi mumkin.

• Nazorat sinovlari kerak bo'lishi mumkin.

Langerhans hujayra histiyositozi (LCH) bilan kasallangan bemorlarni davolashning turli xil turlari mavjud.

LCH bilan og'rigan bemorlar uchun turli xil davolash usullari mavjud. Ba'zi muolajalar standart (hozirda qo'llanilayotgan davolash), ba'zilari esa klinik sinovlarda sinovdan o'tkazilmoqda. Davolashning klinik tadkikoti - bu joriy davolash usullarini takomillashtirish yoki saraton kasalligiga chalingan bemorlarni yangi davolash usullari to'g'risida ma'lumot olishga yordam beradigan tadqiqot. Klinik tekshiruvlar yangi davolash standart davolanishdan yaxshiroq ekanligini ko'rsatganda, yangi davolash standart davolanishga aylanishi mumkin. Iloji bo'lsa, bemorlar LCH ni davolashning yangi turlarini olish uchun klinik tekshiruvda qatnashishlari kerak. Ba'zi klinik sinovlar faqat davolanishni boshlamagan bemorlar uchun ochiq.

Mamlakatning ko'plab hududlarida klinik sinovlar o'tkazilmoqda. Davom etayotgan klinik sinovlar to'g'risida ma'lumotni NCI veb-saytidan olish mumkin. Eng munosib davolanishni tanlash - bu bemor, oila va sog'liqni saqlash guruhini ideal ravishda o'z ichiga olgan qaror.

LCH bilan kasallangan bolalar davolanishni bolalar saratonini davolash bo'yicha mutaxassislar bo'lgan tibbiyot xodimlari guruhi tomonidan rejalashtirilgan bo'lishi kerak.

Davolashni bolalar onkologi, saraton kasalligiga chalingan bolalarni davolashga ixtisoslashgan shifokor nazorat qiladi. Pediatriya onkologi LCH bilan kasallangan bolalarni davolash bo'yicha mutaxassis bo'lgan va tibbiyotning ayrim sohalarida ixtisoslashgan boshqa bolalar sog'liqni saqlash xodimlari bilan ishlaydi. Ular tarkibiga quyidagi mutaxassislar kirishi mumkin:

• Pediatr.

• Pediatrik jarroh.

• Bolalar gematologi.

• Radiatsion onkolog.

• Nevrolog.

• Endokrinolog.

• Bolalar hamshirasi mutaxassisi.

• Reabilitatsiya bo'yicha mutaxassis.

• Psixolog.

• Ijtimoiy ishchi.

To'qqiz turdagi standart davolash qo'llaniladi:

Kimyoviy terapiya

Ximioterapiya - saraton hujayralarining o'sishini to'xtatish uchun hujayralarni o'ldirish yoki ularning bo'linishini to'xtatish uchun dorilarni ishlatadigan saraton kasalligini davolash. Kimyoterapiya og'iz orqali qabul qilinganda yoki tomirga yoki mushak ichiga yuborilganda, dorilar qon oqimiga kiradi va butun tanadagi saraton hujayralariga etib borishi mumkin (tizimli kimyoviy terapiya). Kimyoterapiya to'g'ridan-to'g'ri teriga yoki miya omurilik suyuqligi, organ yoki qorin bo'shlig'i kabi tana bo'shlig'iga joylashtirilganda, dorilar asosan ushbu hududlarning saraton hujayralariga ta'sir qiladi (mintaqaviy kimyoviy terapiya).

LCHni davolash uchun kimyoviy terapiya in'ektsiya yo'li bilan yoki og'iz orqali yuborilishi yoki teriga qo'llanilishi mumkin.

Jarrohlik

Jarrohlik yo'li bilan LCH lezyonlarini va oz miqdordagi yaqin atrofdagi sog'lom to'qimalarni olib tashlash mumkin. Küretaj - bu LCH hujayralarini suyakdan qirib tashlash uchun kuretadan (o'tkir, qoshiq shaklidagi vosita) foydalanadigan jarrohlik turi.

Jigar yoki o'pkaga jiddiy zarar yetganda, butun organni olib tashlash va donorning sog'lom jigar yoki o'pka bilan almashtirish mumkin.

Radiatsiya terapiyasi

Radiatsion terapiya - saraton hujayralarini yo'q qilish yoki ularni o'sishining oldini olish uchun yuqori energiyali rentgen nurlari yoki boshqa nurlanish turlaridan foydalanadigan saraton kasalligini davolash. Tashqi radiatsiya terapiyasi tanadan tashqarida apparatni saraton kasalligiga chalingan tananing maydoniga yuborish uchun ishlatadi. Ultraviyole B (UVB) nurlanish terapiyasini LCH teri lezyonlari tomon yo'naltiradigan maxsus chiroq yordamida berilishi mumkin.

Fotodinamik terapiya

Fotodinamik terapiya - saraton hujayralarini yo'q qilish uchun dori va ma'lum turdagi lazer nurlaridan foydalanadigan saraton kasalligini davolash. Yorug'lik ta'siriga qadar faol bo'lmagan dori tomir ichiga yuboriladi. Preparat saraton hujayralarida oddiy hujayralarga qaraganda ko'proq to'planadi. LCH uchun lazer nuri teriga qaratilgan va preparat faollashadi va saraton hujayralarini o'ldiradi. Fotodinamik terapiya sog'lom to'qimalarga ozgina zarar etkazadi. Fotodinamik davolanishga ega bemorlar quyosh ostida ko'p vaqt o'tkazmasliklari kerak.

Psoralen va ultrabinafsha A (PUVA) terapiyasi deb nomlangan fotodinamik terapiyaning bir turida bemor psoralen deb nomlangan dorini qabul qiladi va keyin ultrabinafsha A nurlanishi teriga yo'naltiriladi.

Immunoterapiya

Immunoterapiya - bu saraton kasalligiga qarshi kurashish uchun bemorning immunitet tizimidan foydalanadigan davolash. Organizm tomonidan ishlab chiqarilgan yoki laboratoriyada ishlab chiqarilgan moddalar organizmning saraton kasalligidan tabiiy himoyasini kuchaytirish, yo'naltirish yoki tiklash uchun ishlatiladi. Saratonni davolashning bu turi bioterapiya yoki biologik terapiya deb ham ataladi. Immunoterapiyaning turli xil turlari mavjud:

• Interferon terining LCH-ni davolash uchun ishlatiladi.

• Talidomid LCHni davolash uchun ishlatiladi.

• Vena ichiga yuborilgan immunoglobulin (IVIG) CNS neyrodejenerativ sindromini davolash uchun ishlatiladi.

Maqsadli terapiya

Maqsadli terapiya - saraton hujayralariga hujum qilish uchun giyohvand moddalar yoki boshqa moddalarni ishlatadigan davolash turi. Maqsadli davolash oddiy hujayralarga kimyoviy terapiya yoki radiatsiya terapiyasiga qaraganda kamroq zarar etkazishi mumkin. Maqsadli terapiyaning turli xil turlari mavjud:

• Tirozin kinaz inhibitörleri o'smalar o'sishi uchun zarur bo'lgan signallarni bloklaydi. LCHni davolash uchun ishlatiladigan tirozin kinaz inhibitörleri quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Imatinib mesilat qon tomir hujayralarini saraton hujayralariga aylanishi mumkin bo'lgan dendritik hujayralarga aylanishini to'xtatadi.

• BRAF inhibitörleri hujayralar o'sishi uchun zarur bo'lgan oqsillarni bloklaydi va saraton hujayralarini o'ldirishi mumkin. BRAF geni mutatsiyaga uchragan (o'zgargan) shaklda ba'zi LCHda uchraydi va uni blokirovka qilish saraton hujayralarining o'sishini oldini olishga yordam beradi.

• Vemurafenib va ​​dabrafenib LCHni davolash uchun ishlatiladigan BRAF inhibitörleridir.

• Monoklonal antikor terapiyasi laboratoriyada bitta turdagi immun tizim hujayralaridan olingan antikorlardan foydalanadi. Ushbu antikorlar saraton hujayralarida yoki saraton hujayralarining o'sishiga yordam beradigan oddiy moddalarni aniqlashi mumkin. Antikorlar moddalarga yopishadi va saraton hujayralarini o'ldiradi, ularning o'sishini to'sadi yoki tarqalishidan saqlaydi. Ular yakka o'zi yoki giyohvand moddalar, toksinlar yoki radioaktiv moddalarni to'g'ridan-to'g'ri saraton hujayralariga etkazish uchun ishlatilishi mumkin. Monoklonal antikorlar infuziya bilan beriladi.

• Rituximab - LCHni davolash uchun ishlatiladigan monoklonal antikor.

Boshqa dori terapiyasi

LCHni davolash uchun ishlatiladigan boshqa dorilar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• LCH lezyonlarini davolash uchun prednizon kabi steroid terapiyasi qo'llaniladi.

• Bifosfonat terapiyasi (masalan, pamidronat, zoledronat yoki alendronat) suyakning LCH shikastlanishlarini davolash va suyak og'rig'ini kamaytirish uchun ishlatiladi.

• Yallig'lanishga qarshi dorilar odatda isitma, shishish, og'riq va qizarishni kamaytirish uchun ishlatiladigan dorilar (masalan, pioglitazon va rofekoksib). Suyak LCH bilan kattalarni davolash uchun yallig'lanishga qarshi dorilar va kimyoviy terapiya birgalikda berilishi mumkin.

• Retinoidlar, masalan, izotretinoin, bu A vitamini bilan bog'liq bo'lib, teridagi LCH hujayralarining o'sishini sekinlashtirishi mumkin. Retinoidlar og'iz orqali qabul qilinadi.

Ildiz hujayralari transplantatsiyasi

Ildiz hujayralari transplantatsiyasi - bu LEM davolash natijasida vayron qilingan qon hosil qiluvchi hujayralarni almashtirish va kimyoviy davolash usulidir. Ildiz hujayralari (yetilmagan qon hujayralari) bemorning yoki donorning qoni yoki suyak iligidan olinadi va muzlatiladi va saqlanadi. Kimyoterapiya tugagandan so'ng, saqlangan ildiz hujayralari eritiladi va infuzion orqali bemorga qaytariladi. Ushbu qayta tiklangan ildiz hujayralari tanadagi qon hujayralariga o'sadi (va tiklanadi).

Kuzatuv

Kuzatuv alomatlar yoki alomatlar paydo bo'lguncha yoki o'zgarguncha hech qanday davolanmasdan bemorning ahvolini diqqat bilan kuzatib boradi.

Davolashning yangi turlari klinik sinovlarda sinovdan o'tkazilmoqda.

Klinik tadqiqotlar haqida ma'lumot NCI veb-saytidan mavjud.

Langerhans hujayra histiyositozini davolash yon ta'sirga olib kelishi mumkin.

Saraton kasalligini davolash paytida paydo bo'ladigan nojo'ya ta'sirlar haqida ma'lumotni Yon ta'sirlar sahifasiga qarang.

Saratonni davolashdan keyingi davolanishdan so'ng boshlanib, bir necha oy yoki bir necha yil davom etadigan nojo'ya ta'sirlar kech ta'sir deb ataladi. Saratonni davolashning kech ta'siri quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Sekin o'sish va rivojlanish.

• Eshitish qobiliyatini yo'qotish.

• Suyak, tish, jigar va o'pka bilan bog'liq muammolar.

• Kayfiyat, tuyg'u, o'rganish, fikrlash yoki xotiraning o'zgarishi.

• Leykemiya, retinoblastoma, Eving sarkomasi, miya yoki jigar saratoni kabi ikkinchi saraton.

Ba'zi kech ta'sirlarni davolash yoki nazorat qilish mumkin. Saraton kasalligini davolash sizning farzandingizga qanday ta'sir qilishi mumkinligi haqida farzandingizning shifokorlari bilan suhbatlashish muhimdir. (Qo'shimcha ma'lumot olish uchun xulosasini "Bolalik saratonini davolashning kech ta'siri" ga qarang.)

Ko'p tizimli LCH bilan kasallangan ko'plab bemorlarda davolanish yoki kasallikning o'zi tomonidan kech ta'sir ko'rsatiladi. Ushbu bemorlarda ko'pincha hayot sifatiga ta'sir qiladigan uzoq muddatli sog'liq muammolari mavjud.

Bemorlar klinik sinovda qatnashish haqida o'ylashni xohlashlari mumkin.

Ba'zi bemorlar uchun klinik tekshiruvda qatnashish eng yaxshi davolash usuli bo'lishi mumkin. Klinik tadqiqotlar saratonni o'rganish jarayonining bir qismidir. Klinik sinovlar saratonni yangi davolash usullari xavfsiz va samarali ekanligini yoki standart davolanishdan yaxshiroq ekanligini aniqlash uchun amalga oshiriladi.

Bugungi kunda saraton kasalligini davolashning ko'plab standart usullari ilgari o'tkazilgan klinik sinovlarga asoslangan. Klinik tekshiruvda ishtirok etgan bemorlar standart davolanishni olishlari yoki yangi davolanishni birinchilardan bo'lishlari mumkin.

Klinik sinovlarda ishtirok etadigan bemorlar kelajakda saraton kasalligini davolash usullarini yaxshilashga yordam beradi. Klinik tadqiqotlar samarali yangi davolash usullarini keltirib chiqarmagan taqdirda ham, ular ko'pincha muhim savollarga javob berishadi va tadqiqotlarni oldinga siljitishga yordam beradi.

Bemorlar davolanishni boshlashdan oldin, paytida yoki undan keyin klinik sinovlarga kirishlari mumkin.

Ba'zi klinik tadkikotlar faqat davolanishga ulgurmagan bemorlarni o'z ichiga oladi. Saraton kasalligi yaxshilanmagan bemorlarni davolashning boshqa sinovlari. Shuningdek, saraton kasalligining takrorlanishini (qaytishini) to'xtatish yoki saraton kasalligini davolashning yon ta'sirini kamaytirishning yangi usullarini sinab ko'radigan klinik tadqiqotlar mavjud.

Mamlakatning ko'plab hududlarida klinik sinovlar o'tkazilmoqda. NCI tomonidan qo'llab-quvvatlanadigan klinik tadqiqotlar haqida ma'lumot NCI ning klinik sinovlari qidiruv veb-saytida joylashgan. Boshqa tashkilotlar tomonidan qo'llab-quvvatlanadigan klinik sinovlarni ClinicalTrials.gov veb-saytida topishingiz mumkin.

LCH ni davolash to'xtaganda, yangi jarohatlar paydo bo'lishi yoki eski yaralar qaytishi mumkin.

LCH bilan og'rigan ko'plab bemorlar davolanish bilan yaxshilanadi. Ammo, davolanish to'xtaganda, yangi jarohatlar paydo bo'lishi yoki eski yaralar qaytishi mumkin. Bunga reaktivatsiya (takrorlanish) deyiladi va davolanishni to'xtatgandan keyin bir yil ichida yuz berishi mumkin. Multististemali kasallikka chalingan bemorlarda reaktivatsiya ehtimoli yuqori. Reaktivatsiyaning odatiy joylari suyak, quloq yoki teridir. Qandli diabet insipidusi ham rivojlanishi mumkin. Reaktivatsiyaning kamroq tarqalgan joylariga limfa tugunlari, suyak iligi, taloq, jigar yoki o'pka kiradi. Ba'zi bemorlarda bir necha yil davomida bir nechta reaktivatsiya bo'lishi mumkin.

Nazorat sinovlari kerak bo'lishi mumkin.

Reaktivatsiya xavfi tufayli LCH bemorlari ko'p yillar davomida kuzatilishi kerak. LCH diagnostikasi uchun qilingan ba'zi testlar takrorlanishi mumkin. Bu davolanishning qanchalik yaxshi ekanligini va yangi jarohatlar mavjudligini ko'rish uchun. Ushbu testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Jismoniy imtihon.

• Nevrologik imtihon.

• Ultratovush tekshiruvi.

• MRI.

• KTni tekshirish.

• PETni skanerlash.

Zarur bo'lishi mumkin bo'lgan boshqa testlarga quyidagilar kiradi:

• Miya tomirlari eshitishidan kelib chiqadigan javob (BAER) testi: Miyaning tovushlarni yoki ba'zi bir ohanglarni bosish uchun javobini o'lchaydigan sinov.

• O'pka funktsiyasini tekshirish (PFT): O'pkaning qanchalik yaxshi ishlashini tekshirish uchun test. Bu o'pkada qancha havo ushlab turishi va havoning o'pkaga qanchalik tez chiqib ketishini o'lchaydi. Shuningdek, u nafas olish paytida qancha kislorod ishlatilishini va qancha karbonat angidrid chiqishini o'lchaydi. Bunga o'pkaning funktsional tekshiruvi ham deyiladi.

• Ko'krak qafasi rentgenografiyasi: ko'krak qafasi ichidagi organlar va suyaklarning rentgenogrammasi. Rentgen - bu tanadan o'tib, plyonkalarga o'tib, tanadagi hududlarning rasmini yaratadigan energiya nurlarining bir turi.

Ushbu testlarning natijalari sizning ahvolingiz o'zgarganligini yoki saraton kasalligi takrorlanganligini ko'rsatishi mumkin (qaytib keling). Ushbu testlar ba'zida takroriy testlar yoki tekshiruvlar deb nomlanadi. Davolashni davom ettirish, o'zgartirish yoki to'xtatish to'g'risida qaror qabul qilish ushbu test natijalariga asoslangan bo'lishi mumkin.

Bolalarda past xavfli LCH ni davolash

Ushbu bo'limda

• Teri lezyonlari

• Suyaklarda yoki boshqa xavfli bo'lmagan organlarda jarohatlar

• CNS lezyonlari

Quyida keltirilgan muolajalar haqida ma'lumotni davolash usullariga umumiy nuqtai nazardan ko'ring.

Teri lezyonlari

Yangi tashxis qo'yilgan bolalikdagi Langerhans hujayra histiyositozi (LCH) teri lezyonlarini davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Kuzatuv.

Qattiq toshmalar, og'riq, oshqozon yarasi yoki qon ketish paydo bo'lganda, davolanish quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Steroid terapiyasi.

• Og'iz orqali yoki tomir orqali yuborilgan kimyoviy terapiya.

• Teriga qo'llaniladigan kimyoviy terapiya.

• Psoralen va ultrabinafsha A (PUVA) terapiyasi bilan fotodinamik terapiya.

• UVB nurlanish terapiyasi.

Suyaklarda yoki boshqa xavfli bo'lmagan organlarda jarohatlar

Bosh suyagining old qismida, yonlarida yoki orqa qismida yoki boshqa biron bir suyakda yangi tashxis qo'yilgan bolalik davridagi LCH suyaklarini davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Steroid terapiyasi bilan yoki bo'lmagan holda operatsiya (kuretaj).

• Yaqin atrofdagi organlarga ta'sir qiladigan shikastlanishlar uchun past dozali radiatsiya terapiyasi.

Quloq yoki ko'z atrofidagi suyaklardagi yangi tashxis qo'yilgan bolalik davridagi LCH lezyonlarini davolash diabet insipidus va boshqa uzoq muddatli muammolar xavfini kamaytirish uchun amalga oshiriladi. Davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Kimyoviy terapiya va steroid terapiyasi.

• Jarrohlik (kuretaj).

Umurtqa pog'onasi yoki son suyagining yangi tashxis qo'yilgan bolalik davridagi LCH shikastlanishlarini davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Kuzatuv.

• Kam dozali nurlanish terapiyasi.

• Ximioterapiya, umurtqa pog'onasidan yaqin atrofdagi to'qimalarga tarqaladigan jarohatlar uchun.

• Suyaklarni birlashtirib yoki birlashtirib, zaiflashgan suyakni mustahkamlash uchun jarrohlik amaliyoti.

Ikki yoki undan ortiq suyak lezyonlarini davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Kimyoviy terapiya va steroid terapiyasi.

Ikki yoki undan ortiq suyak lezyonlarini terining shikastlanishi, limfa tugunlari yoki diabet insipidusi bilan birgalikda davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Steroid terapiyasi bilan yoki bo'lmagan holda kimyoviy terapiya.

• Bifosfonat terapiyasi.

CNS lezyonlari

Yangi tashxis qo'yilgan bolalikdagi LCH markaziy asab tizimining shikastlanishlarini davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Steroid terapiyasi bilan yoki bo'lmagan holda kimyoviy terapiya.

Yangi tashxis qo'yilgan LCH CNS neyrodejenerativ sindromini davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• BRAF inhibitörleri (vemurafenib yoki dabrafenib) bilan maqsadli terapiya.

• Kimyoviy terapiya.

• Monoklonal antikor (rituximab) bilan maqsadli terapiya.

• Retinoid terapiyasi.

• Immunoterapiya (IVIG) kimyoviy terapiyali yoki bo'lmagan holda.

Kasallarni qabul qiladigan NCI tomonidan qo'llab-quvvatlanadigan saraton klinik tekshiruvlarini topish uchun bizning klinik sinov izlanishimizdan foydalaning. Siz saraton turi, bemorning yoshi va sinovlar o'tkazilayotgan joyga qarab sinovlarni qidirishingiz mumkin. Klinik tadqiqotlar haqida umumiy ma'lumot ham mavjud.

Bolalarda yuqori xavfli LCH ni davolash

Quyida keltirilgan muolajalar haqida ma'lumotni davolash usullariga umumiy nuqtai nazardan ko'ring.

Taloq, jigar yoki suyak iligi va boshqa organ yoki joylarda yangi tashxis qo'yilgan bolalik davridagi LCH multisistemli kasalliklarni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Kimyoviy terapiya va steroid terapiyasi. Bir nechta kimyoviy terapiya va steroid terapiyasining yuqori dozalari o'smalari dastlabki kimyoviy terapiyaga javob bermaydigan bemorlarga berilishi mumkin.

• Maqsadli terapiya (vemurafenib).

• Jigarni jiddiy shikastlangan bemorlar uchun jigar transplantatsiyasi.

• Bemorning davolanishini saraton xususiyatlariga va uning davolanishga qanday javob berishiga qarab moslashtirilgan klinik sinov.

• Kimyoterapiya va steroid terapiyasining klinik sinovi.

Bolalarda takroriy, refrakter va progressiv bolalik davri LCH ni davolash

Quyida keltirilgan muolajalar haqida ma'lumotni davolash usullariga umumiy nuqtai nazardan ko'ring.

Qayta tiklanadigan LCH saraton kasalligi bo'lib, uni davolashdan keyin bir muncha vaqt aniqlab bo'lmaydi va keyin qaytib keladi. Refrakter LCH saraton kasalligi bo'lib, davolanish bilan yaxshilanmaydi. Progressiv LCH - bu davolash paytida o'sishda davom etadigan saraton kasalligi.

Qayta tiklanadigan, refrakter yoki progressiv past xavfli LCHni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Steroid terapiyasi bilan yoki bo'lmagan holda kimyoviy terapiya.

• Bifosfonat terapiyasi.

Qayta tiklanadigan, refrakter yoki progressiv yuqori xavfli ko'p tizimli LCHni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Yuqori dozali kimyoviy terapiya.

• Maqsadli terapiya (vemurafenib).

• Ildiz hujayralari transplantatsiyasi.

Qayta tiklanadigan, refrakter yoki progressiv bolalik davridagi LCH uchun o'rganilayotgan davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Bemorning davolanishini saraton xususiyatlariga va uning davolanishga qanday javob berishiga qarab moslashtirilgan klinik sinov.

• Bemorning o'simtasi namunasini ba'zi genlarning o'zgarishini tekshiradigan klinik sinov. Bemorga beriladigan maqsadli terapiya turi gen o'zgarishi turiga bog'liq.

Kattalardagi LCHni davolash

Ushbu bo'limda

• Kattalardagi o'pka LCH ni davolash

• Kattalardagi suyakning LCH ni davolash

• Kattalardagi terining LCH davolash

• Kattalardagi bitta tizimli va ko'p tizimli LCH davolash

Quyida keltirilgan muolajalar haqida ma'lumotni davolash usullariga umumiy nuqtai nazardan ko'ring

Kattalardagi Langerhans hujayra gistiotsitozi (LCH) bolalardagi LCHga juda o'xshaydi va bolalarda bo'lgani kabi bir xil organ va tizimlarda hosil bo'lishi mumkin. Bularga endokrin va markaziy asab tizimlari, jigar, taloq, suyak iligi va oshqozon-ichak trakti kiradi. Kattalardagi LCH ko'pincha o'pkada bitta tizim kasalligi sifatida topiladi. O'pkada LCH ko'pincha sigaret chekadigan yosh kattalarda uchraydi. Voyaga etgan LCH odatda suyak yoki terida uchraydi.

Bolalarda bo'lgani kabi, LCH belgilari va belgilari uning tanada joylashgan joyiga bog'liq. LCH belgilari va belgilari uchun umumiy ma'lumot bo'limiga qarang.

LCH paydo bo'lishi mumkin bo'lgan organlar va tana tizimlarini tekshiradigan testlar LCHni aniqlash (topish) va tashxislash uchun ishlatiladi. LCH diagnostikasi uchun ishlatiladigan testlar va protseduralar uchun umumiy ma'lumot bo'limiga qarang.

Kattalarda, davolanishning eng yaxshi natijasi haqida juda ko'p ma'lumot yo'q. Ba'zan, ma'lumot faqat bitta turdagi davolanishni olgan kattalar yoki kattalar guruhining tashxisi, davolashi va kuzatuvi to'g'risidagi xabarlardan kelib chiqadi.

Kattalardagi o'pka LCH ni davolash

Kattalardagi o'pkaning LCH-ni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Chekadigan barcha bemorlar uchun chekishni tashlash. Chekishni tashlamaydigan bemorlarda o'pkaning shikastlanishi vaqt o'tishi bilan yomonlashadi. Chekishni tashlagan bemorlarda o'pkaning shikastlanishi yaxshilanishi yoki vaqt o'tishi bilan kuchayishi mumkin.

• Kimyoviy terapiya.

• Og'ir o'pka shikastlangan bemorlar uchun o'pka transplantatsiyasi.

Ba'zida o'pkaning LCH-si yo'qoladi yoki davolanmasa ham yomonlashmaydi.

Kattalardagi suyakning LCH ni davolash

Kattalardagi suyakka ta'sir qiladigan LCHni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Steroid terapiyasi bilan yoki bo'lmagan holda operatsiya.

• Kam dozali radiatsion terapiya bilan yoki bo'lmagan holda kimyoviy terapiya.

• Radiatsiya terapiyasi.

• Bifosfonat terapiyasi, qattiq suyak og'rig'i uchun.

• Kimyoterapiya bilan yallig'lanishga qarshi dorilar.

Kattalardagi terining LCH davolash

Faqat kattalardagi terini ta'sir qiladigan LCH davolash quyidagi usullarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Jarrohlik.

• Teriga qo'llaniladigan yoki AOK qilingan steroid yoki boshqa dori terapiyasi.

• Psoralen va ultrabinafsha A (PUVA) nurlanishi bilan fotodinamik terapiya.

• UVB nurlanish terapiyasi.

• Metotreksat, talidomid, gidroksiüre yoki interferon kabi og'iz orqali yuborilgan kimyoviy terapiya yoki immunoterapiya.

• Agar terining shikastlanishi boshqa davolanish bilan yaxshilanmasa, retinoid terapiyasidan foydalanish mumkin.

Kattalardagi teriga va boshqa tana tizimlariga ta'sir ko'rsatadigan LCHni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Kimyoviy terapiya.

Kattalardagi bitta tizimli va ko'p tizimli LCH davolash

Kattalardagi o'pka, suyak va teriga ta'sir qilmaydigan bitta tizimli va ko'p tizimli kasalliklarni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Kimyoviy terapiya.

• Maqsadli terapiya (imatinib yoki vemurafenib).

Kattalar uchun LCH sinovlari haqida ko'proq ma'lumot olish uchun, Histiocyte SocietyExit Disclaimer veb-saytiga qarang.

Kasallarni qabul qiladigan NCI tomonidan qo'llab-quvvatlanadigan saraton klinik tekshiruvlarini topish uchun bizning klinik sinov izlanishimizdan foydalaning. Siz saraton turi, bemorning yoshi va sinovlar o'tkazilayotgan joyga qarab sinovlarni qidirishingiz mumkin. Klinik tadqiqotlar haqida umumiy ma'lumot ham mavjud.

Langerhans hujayra histiyositozi haqida ko'proq bilish uchun

Langerhans hujayralari gistiotsitozini davolash to'g'risida Milliy Saraton Institutidan qo'shimcha ma'lumot olish uchun quyidagilarga qarang:

• Kompyuter tomografiyasi (KT) va saraton kasalligi

• Saraton kasalligi uchun fotodinamik terapiya

• Saraton kasalligini davolash uchun immunoterapiya

• Maqsadli saratonni davolash usullari

• Qon hosil qiluvchi tomir hujayralarini transplantatsiyasi

Bolalar saratoniga oid qo'shimcha ma'lumot va boshqa umumiy saraton manbalari uchun quyidagilarni ko'ring:

• Saraton haqida

• Bolalik saratoni

• CureSearch for CancerExit bolalar uchun javobgarlik

• Bolalik saratonini davolashning kech ta'siri

• Saraton kasalligi bilan o'spirin va yosh kattalar

• Saraton kasalligiga chalingan bolalar: ota-onalar uchun qo'llanma

• Bolalar va o'spirinlarda saraton

• Sahnalashtirish

• Saraton kasalligini engish

• Saraton kasalligi haqida doktoringizga beradigan savollar

• Tirik qolganlar va parvarish qiluvchilar uchun

Sana bo'yicha saralash Ballar bo'yicha saralash

Fikrlarni avtomatik yangilashni yoqish

Fikringizni qo'shing

love.co barcha sharhlarni qabul qiladi . Agar siz yashirin bo'lishni istamasangiz, ro'yxatdan o'ting yoki tizimga kiring . Bu bepul.