Типи / саркома м’яких тканин / пацієнт / рабдоміосаркома-лікування-pdq

Від love.co
Перейти до навігації Перейти до пошуку
This page contains changes which are not marked for translation.

Лікування рабдоміосаркоми у дитинстві (®) - версія для пацієнта

Загальна інформація про дитячу рабдоміосаркому

Дитяча рабдоміосаркома - це захворювання, при якому в м’язовій тканині утворюються злоякісні (ракові) клітини.

Рабдоміосаркома - різновид саркоми. Саркома - це рак м’яких тканин (таких як м’язи), сполучної тканини (таких як сухожилля або хрящ) або кісток. Рабдоміосаркома зазвичай починається з м’язів, які прикріплені до кісток і допомагають тілу рухатися. Рабдоміосаркома - найпоширеніший тип саркоми м’яких тканин у дітей. Це може початися в багатьох місцях тіла.

Існує три основних типи рабдоміосаркоми:

  • Ембріональний: цей тип зустрічається найчастіше в області голови та шиї або в статевих органах або сечовивідних органах, але може траплятися в будь-якому місці тіла. Це найпоширеніший тип рабдоміосаркоми.
  • Альвеолярний: Цей тип найчастіше зустрічається в руках або ногах, грудях, животі, статевих органах або анальній області.
  • Анапластичний: це найменш поширений тип рабдоміосаркоми у дітей.

Інформацію про інші типи саркоми м’яких тканин див. У наступних зведеннях про лікування :

  • Дитяча саркома м'яких тканин
  • Саркома для м’яких тканин для дорослих

Певні генетичні умови збільшують ризик дитячої рабдоміосаркоми.

Все, що збільшує ризик захворіти хворобою, називається фактором ризику. Наявність фактора ризику не означає, що ви захворієте на рак; відсутність факторів ризику не означає, що ви не захворієте на рак. Поговоріть із лікарем вашої дитини, якщо ви вважаєте, що ваша дитина може бути в зоні ризику.

Фактори ризику рабдоміосаркоми включають наявність таких спадкових захворювань:

  • Синдром Лі-Фраумені.
  • Плевролегенева бластома.
  • Нейрофіброматоз типу 1 (NF1).
  • Синдром Костелло.
  • Синдром Беквіт-Відемана.
  • Синдром Нунан.

Діти, які мали високу вагу при народженні або були більшими, ніж очікувалося при народженні, можуть мати підвищений ризик ембріональної рабдоміосаркоми.

У більшості випадків причина рабдоміосаркоми не відома.

Ознакою рабдоміосаркоми в дитинстві є набряк або набряк, який постійно збільшується.

Ознаки та симптоми можуть бути спричинені дитячою рабдоміосаркомою або іншими станами. Ознаки та симптоми, що виникають, залежать від того, де формується рак. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

  • Шишка або набряк, який постійно збільшується або не зникає. Це може бути болісно.
  • Випинання ока.
  • Головний біль.
  • Проблеми з сечовипусканням або дефекацією.
  • Кров у сечі.
  • Кровотеча з носа, горла, піхви або прямої кишки.

Діагностичні тести та біопсія використовуються для виявлення (пошуку) та діагностики дитячої рабдоміосаркоми.

Проведені діагностичні тести частково залежать від того, де формується рак. Можуть бути використані наступні тести та процедури:

  • Фізичний огляд та анамнез: обстеження тіла для перевірки загальних ознак здоров’я, включаючи перевірку на наявність ознак захворювання, таких як грудочки або щось інше, що здається незвичним. Також буде взята історія звичок здоров’я пацієнта та минулих захворювань та методів лікування.
  • Рентген: рентген органів і кісток всередині тіла, таких як грудна клітка. Рентген - це тип енергетичного пучка, який може проходити через тіло і на плівку, створюючи картину ділянок всередині тіла.
  • КТ-сканування (CAT-сканування): процедура, яка робить серію детальних знімків ділянок всередині тіла, таких як грудна клітка, живіт, таз або лімфатичні вузли, зроблені з різних сторін. Знімки зроблені за допомогою комп'ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Барвник можна вводити у вену або ковтати, щоб допомогти органам або тканинам проявитись чіткіше. Ця процедура також називається комп’ютерна томографія, комп’ютерна томографія або комп’ютерна комп’ютерна осьова томографія.
Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини. Дитина лежить на столі, який ковзає через КТ-сканер, який робить рентгенівські знімки внутрішньої частини живота.
  • МРТ (магнітно-резонансна томографія): процедура, яка використовує магніт, радіохвилі та комп’ютер для створення серії детальних зображень ділянок тіла, таких як череп, мозок та лімфатичні вузли. Ця процедура також називається ядерно-магнітно-резонансною томографією (ЯМР).
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) живота. Дитина лежить на столі, який ковзає в МРТ-сканер, який робить фотографії внутрішньої частини тіла. Подушечка на животі дитини допомагає зробити картинки чіткішими.
  • ПЕТ-сканування (сканування позитронно-емісійної томографії): Процедура виявлення клітин злоякісних пухлин в організмі. У вену вводять невелику кількість радіоактивної глюкози (цукру). ПЕТ-сканер обертається навколо тіла і робить картину того, де глюкоза використовується в організмі. Клітини злоякісних пухлин яскравіше відображаються на знімку, оскільки вони активніші та поглинають більше глюкози, ніж звичайні клітини.
Сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ). Дитина лежить на столі, який ковзає через ПЕТ-сканер. Підголовник і білий ремінець допомагають дитині лежати нерухомо. Невелика кількість радіоактивної глюкози (цукру) вводиться у вену дитини, і сканер робить зображення того, де глюкоза використовується в організмі. Клітини раку відображаються яскравіше на знімку, оскільки вони поглинають більше глюкози, ніж звичайні клітини.
  • Сканування кісток: процедура перевірки, чи є в кістці швидко діляться клітини, такі як ракові клітини. Дуже невелика кількість радіоактивного матеріалу вводиться у вену і рухається по крові. Радіоактивний матеріал збирається в кістках з раком і виявляється за допомогою сканера.
Сканування кісток. Невелика кількість радіоактивного матеріалу вводиться у вену дитини і рухається по крові. Радіоактивний матеріал збирається в кістках. Коли дитина лежить на столі, який ковзає під сканером, радіоактивний матеріал виявляється, і зображення робляться на екрані комп’ютера.
  • Аспірація та біопсія кісткового мозку: Видалення кісткового мозку, крові та невеликого шматочка кістки шляхом введення порожнистої голки в стегно. Проби видаляють з обох стегнових кісток. Патолог розглядає кістковий мозок, кров і кістку під мікроскопом, щоб виявити ознаки раку.
Аспірація та біопсія кісткового мозку. Після оніміння невеликої ділянки шкіри в тазостегнову кістку дитини вводять голку кісткового мозку. Зразки крові, кісток та кісткового мозку виймають для дослідження під мікроскопом.
  • Поперекова пункція: процедура, що застосовується для збору ліквору (спинномозкової рідини) із хребта. Це робиться шляхом введення голки між двома кістками в хребті та в ліквору навколо спинного мозку та вилучення зразка рідини. Зразок ліквору перевіряють під мікроскопом на наявність ознак ракових клітин. Ця процедура також називається ЛП або спинномозковим краном.

Якщо ці тести показують, що може бути рабдоміосаркома, робиться біопсія. Біопсія - це видалення клітин або тканин, щоб патолог міг розглянути їх під мікроскопом, щоб перевірити наявність ознак раку. Оскільки лікування залежить від типу рабдоміосаркоми, зразки біопсії повинні перевіряти патолог, який має досвід діагностування рабдоміосаркоми.

Може використовуватися один із наступних типів біоптатів:

  • Біопсія тонкоголкової аспірації (FNA): Видалення тканини або рідини за допомогою тонкої голки.
  • Біопсія серцевої голки: Видалення тканини за допомогою широкої голки. Цією процедурою можна керуватися за допомогою УЗД, КТ або МРТ.
  • Відкрита біопсія: Видалення тканини через надріз (виріз), зроблений на шкірі.
  • Біопсія сторожових лімфовузлів: Видалення сторожового лімфатичного вузла під час операції. Дозорний лімфовузол - це перший лімфатичний вузол у групі лімфатичних вузлів, який отримав лімфатичний дренаж від первинної пухлини. Це перший лімфатичний вузол, на який рак, ймовірно, поширюється з первинної пухлини. Біля пухлини вводять радіоактивну речовину та / або синій барвник. Речовина або барвник надходить через лімфатичні протоки до лімфатичних вузлів. Перший лімфатичний вузол, який отримує речовину або барвник, видаляється. Патологоанатом розглядає тканини під мікроскопом для пошуку ракових клітин. Якщо ракові клітини не виявлені, може не знадобитися видалення більшої кількості лімфатичних вузлів. Іноді сторожовий лімфатичний вузол виявляється в більш ніж одній групі вузлів.

Наступні тести можуть бути проведені на зразку тканини, яка видаляється:

  • Світлова мікроскопія: лабораторний тест, під час якого клітини в зразку тканини розглядаються під звичайними та потужними мікроскопами з метою виявлення певних змін у клітинах.
  • Імуногістохімія: тест, який використовує антитіла для перевірки певних антигенів у зразку тканини. Антитіло зазвичай пов’язане з радіоактивною речовиною або барвником, який змушує тканину загорятися під мікроскопом. Цей тип тесту може бути використаний, щоб визначити різницю між різними типами раку.
  • FISH (флуоресценція in situ гібридизація): лабораторний тест, який використовується для вивчення генів або хромосом у клітинах і тканинах. Шматочки ДНК, що містять флуоресцентний барвник, виготовляються в лабораторії і додаються до клітин або тканин на предметному склі. Коли ці шматочки ДНК прикріплюються до певних генів або ділянок хромосом на предметному склі, вони загоряються при перегляді під мікроскопом спеціальним світлом. Цей тип тесту використовується для виявлення певних генних змін.
  • Тест на зворотну транскрипцію – полімеразну ланцюгову реакцію (RT – PCR): Лабораторний тест, в ході якого клітини у зразку тканини вивчають за допомогою хімічних речовин для пошуку певних змін у структурі або функції генів.
  • Цитогенетичний аналіз: лабораторний тест, під час якого клітини зразка тканини розглядають під мікроскопом, щоб виявити певні зміни в хромосомах.

Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування.

Прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування залежать від наступного:

  • Вік пацієнта.
  • Де в організмі почалася пухлина.
  • Розмір пухлини на момент постановки діагнозу.
  • Чи повністю видалена пухлина хірургічним шляхом.
  • Тип рабдоміосаркоми (ембріональна, альвеолярна або анапластична).
  • Чи є певні зміни в генах.
  • Чи поширилася пухлина на інші частини тіла під час діагностики.
  • Чи була пухлина в лімфатичних вузлах на момент постановки діагнозу.
  • Чи відповідає пухлина на хіміо- та / або променеву терапію.

Для пацієнтів з рецидивуючим раком прогноз та лікування також залежать від наступного:

  • Де в організмі пухлина повторилася (повернулася).
  • Скільки часу пройшло між закінченням лікування раку і коли рак повторився.
  • Чи лікували пухлину променевою терапією.

Етапи дитячої рабдоміосаркоми

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

  • Після діагностування рабдоміосаркоми в дитинстві лікування частково базується на стадії раку, а іноді і на основі того, чи весь рак був видалений хірургічним шляхом.
  • Існує три шляхи поширення раку в організмі.
  • Рак може поширитися з місця, де він почався, на інші частини тіла.
  • Постановка дитячої рабдоміосаркоми проводиться у три частини.
  • Система постановки заснована на розмірі пухлини, де вона знаходиться в організмі, і чи поширилася вона на інші частини тіла:
  • Етап 1
  • 2 етап
  • 3 етап
  • 4 етап
  • Система групування базується на тому, чи поширився рак і чи весь рак був видалений хірургічним шляхом:
  • І група
  • ІІ група
  • ІІІ група
  • IV група
  • Група ризику базується на системі постановки та системі групування.
  • Дитяча рабдоміосаркома низького ризику
  • Дитяча рабдоміосаркома середнього ризику
  • Дитяча рабдоміосаркома високого ризику

Після діагностування рабдоміосаркоми в дитинстві лікування частково базується на стадії раку, а іноді і на основі того, чи весь рак був видалений хірургічним шляхом.

Процес, який використовується для з’ясування поширення раку всередині тканини або в інші частини тіла, називається стадіюванням. Для планування лікування важливо знати стадію. Лікар використовуватиме результати діагностичних тестів, щоб допомогти з’ясувати стадію захворювання.

Лікування рабдоміосаркоми в дитинстві частково базується на стадії, а іноді і на кількості раку, який залишається після операції з видалення пухлини. Патолог буде використовувати мікроскоп для перевірки тканин, видалених під час операції, включаючи зразки тканин з країв ділянок, де був видалений рак, і лімфатичних вузлів. Це робиться для того, щоб побачити, чи всі ракові клітини були вилучені під час операції.

Існує три шляхи поширення раку в організмі.

Рак може поширюватися через тканини, лімфатичну систему та кров:

  • Тканина. Рак поширюється з того місця, де він почався, зростаючи в сусідні райони.
  • Лімфатична система. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в лімфатичну систему. Рак подорожує по лімфатичних судинах до інших частин тіла.
  • Кров. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в кров. Рак подорожує по кровоносних судинах до інших частин тіла.

Рак може поширитися з місця, де він почався, на інші частини тіла.

Коли рак поширюється на іншу частину тіла, це називається метастазуванням. Клітини раку відриваються від місця, де вони почалися (первинна пухлина), і проходять через лімфатичну систему або кров.

Лімфатична система. Рак потрапляє в лімфатичну систему, подорожує по лімфатичних судинах і утворює пухлину (метастатичну пухлину) в іншій частині тіла. Кров. Рак потрапляє в кров, подорожує по судинах і утворює пухлину (метастатичну пухлину) в іншій частині тіла. Метастатична пухлина - це той же тип раку, що і первинна пухлина. Наприклад, якщо рабдоміосаркома поширюється на легені, ракові клітини в легені насправді є клітинами рабдоміосаркоми. Хвороба - метастатична рабдоміосаркома, а не рак легенів.

Постановка дитячої рабдоміосаркоми проводиться у три частини.

Дитяча рабдоміосаркома встановлюється за допомогою трьох різних способів опису раку:

  • Постановочна система.
  • Система групування.
  • Група ризику.

Система постановки заснована на розмірі пухлини, де вона знаходиться в організмі, і чи поширилася вона на інші частини тіла:

Етап 1

На стадії 1 пухлина будь-якого розміру, може поширитися на лімфатичні вузли і виявляється лише в одному з наступних "сприятливих" місць:

  • Око або область навколо ока.
  • Голова та шия (але не в тканині поруч із головним та спинним мозку).
  • Жовчний міхур і жовчні протоки.
  • Сечоводи або уретра.
  • Яєчка, яєчник, піхву або матку.

Рабдоміосаркома, яка формується на «сприятливому» місці, має кращий прогноз. Якщо місце, де виникає рак, не є одним із перелічених вище сприятливих, це, як кажуть, «несприятливий» сайт.

Розміри пухлини часто вимірюються в сантиметрах (см) або дюймах. Поширені продукти харчування, за допомогою яких можна показати розмір пухлини в см, включають: горох (1 см), арахіс (2 см), виноград (3 см), волоський горіх (4 см), вапно (5 см або 2) дюйми), яйце (6 см), персик (7 см) і грейпфрут (10 см або 4 дюйми).

2 етап

На 2 стадії рак виявляється в "несприятливому" місці (будь-яка область, яка не описана як "сприятлива" на 1 стадії). Пухлина має розмір не більше 5 сантиметрів і не поширилася на лімфатичні вузли.

3 етап

На стадії 3 рак виявляють у "несприятливому" місці (будь-яка ділянка, не описаний як "сприятливий" на стадії 1), і вірно одне з наступного:

  • Пухлина має розмір не більше 5 сантиметрів, а рак поширився на сусідні лімфатичні вузли.
  • Пухлина перевищує 5 сантиметрів, і рак, можливо, поширився на сусідні лімфатичні вузли.

4 етап

На 4 стадії пухлина може бути будь-якого розміру, а рак може поширитися на сусідні лімфатичні вузли. Рак поширився на віддалені частини тіла, такі як легені, кістковий мозок або кістка.

Система групування базується на тому, чи поширився рак і чи весь рак був видалений хірургічним шляхом:

І група

Рак виявили лише в тому місці, де він почався, і його повністю видалили хірургічним шляхом. Тканину брали з країв місця видалення пухлини. Тканину перевірив патолог під мікроскопом, і ракових клітин не виявлено.

ІІ група

Група II поділяється на групи IIA, IIB та IIC.

  • IIA: Рак був видалений хірургічним шляхом, але ракові клітини були помічені, коли патолог розглядав тканину, взяту з країв, де була видалена пухлина, під мікроскопом.
  • IIB: Рак поширився на сусідні лімфатичні вузли, а рак та лімфатичні вузли були видалені хірургічним шляхом.
  • IIC: Рак поширився на сусідні лімфатичні вузли, рак та лімфатичні вузли були видалені хірургічним шляхом, і принаймні одне з наступного відповідає дійсності:
  • Тканину, взяту з країв, де видаляли пухлину, перевіряли під мікроскопом патологоанатом і бачили ракові клітини.
  • Найвіддаленіший від видаленої пухлини лімфатичний вузол перевірив під мікроскопом патологоанатом і побачив ракові клітини.

ІІІ група

Рак був частково видалений біопсією або хірургічним втручанням, але залишилася пухлина, яку можна побачити оком.

IV група

  • Рак поширився на віддалені частини тіла, коли діагностували рак.
  • Клітини раку знаходять за допомогою візуалізаційного тесту; або

Ракові клітини є в рідині навколо головного мозку, спинного мозку або легенів, або в рідині в животі; або в цих областях виявляються пухлини.

Група ризику базується на системі постановки та системі групування.

Група ризику описує ймовірність рецидиву рабдоміосаркоми (повернення). Кожна дитина, яка лікується від рабдоміосаркоми, повинна отримувати хіміотерапію, щоб зменшити ймовірність рецидиву раку. Тип протипухлинного препарату, доза та кількість проведених процедур залежать від того, чи є у дитини рабдоміосаркома низького, середнього та високого ризику.

Використовуються такі групи ризику:

Дитяча рабдоміосаркома низького ризику

  • Дитяча рабдоміосаркома низького ризику є одним із наступних:

Ембріональна пухлина будь-якого розміру, яка виявляється в «сприятливому» місці. Після операції може залишитися пухлина, яку можна побачити з мікроскопом або без нього. Можливо, рак поширився на сусідні лімфатичні вузли. Наступні напрямки є "сприятливими" сайтами:

  • Око або область навколо ока.
  • Голова або шия (але не в тканині біля вуха, носа, пазух або основи черепа).
  • Жовчний міхур і жовчні протоки.
  • Сечовід або уретра.
  • Яєчка, яєчник, піхву або матку.

Ембріональна пухлина будь-якого розміру, яка не зустрічається в «сприятливому» місці. Після операції може залишитися пухлина, яку можна побачити лише за допомогою мікроскопа. Можливо, рак поширився на сусідні лімфатичні вузли.

Дитяча рабдоміосаркома середнього ризику

Дитяча рабдоміосаркома середнього ризику є одним із наступних:

  • Ембріональна пухлина будь-якого розміру, яка не зустрічається на одному із «сприятливих» місць, перерахованих вище. Після операції залишилася пухлина, яку можна побачити з мікроскопом або без нього. Можливо, рак поширився на сусідні лімфатичні вузли.
  • Альвеолярна пухлина будь-якого розміру в "сприятливому" або "несприятливому" місці. Після операції може залишитися пухлина, яку можна побачити з мікроскопом або без нього. Можливо, рак поширився на сусідні лімфатичні вузли.

Дитяча рабдоміосаркома високого ризику

Дитяча рабдоміосаркома високого ризику може бути ембріональним або альвеолярним. Можливо, він поширився на сусідні лімфатичні вузли і поширився на один або декілька з наступних факторів:

  • Інші частини тіла, які не знаходяться поблизу місця, де вперше утворилася пухлина.
  • Рідина навколо головного або спинного мозку.
  • Рідина в легенях або животі.

Рабдоміосаркома у дитинстві

Повторна дитяча рабдоміосаркома - це рак, який повторився (повернувся) після лікування. Рак може повернутися там же або в інші частини тіла, такі як легені, кістки або кістковий мозок. Рідше рабдоміосаркома може повернутися в грудях у жінок-підлітків або в печінку.

Огляд варіантів лікування

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

  • Існують різні типи лікування хворих на дитячу рабдоміосаркому.
  • Лікування дітей, хворих на рабдоміосаркому, має планувати група медичних працівників, які є фахівцями з лікування раку у дітей.
  • Лікування дитячої рабдоміосаркоми може спричинити побічні ефекти.
  • Використовуються три типи стандартного лікування:
  • Хірургія
  • Радіотерапія
  • Хіміотерапія
  • Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.
  • Імунотерапія
  • Цільова терапія
  • Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.
  • Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.
  • Можуть знадобитися подальші тести.

Існують різні типи лікування хворих на дитячу рабдоміосаркому.

Деякі методи лікування є стандартними (застосовується в даний час лікування), а деякі перевіряються в клінічних випробуваннях. Клінічне випробування лікування - це дослідження, яке має допомогти вдосконалити сучасні методи лікування або отримати інформацію про нові методи лікування хворих на рак. Коли клінічні випробування показують, що нове лікування є кращим за стандартне, нове лікування може стати стандартним.

Оскільки рак у дітей рідкісний, слід враховувати участь у клінічному випробуванні. Деякі клінічні випробування відкриті лише для пацієнтів, які не розпочали лікування.

Лікування дітей, хворих на рабдоміосаркому, має планувати група медичних працівників, які є фахівцями з лікування раку у дітей.

Оскільки рабдоміосаркома може формуватися в різних частинах тіла, застосовується багато різних видів лікування. Лікування контролюватиме дитячий онколог, лікар, який спеціалізується на лікуванні онкологічних дітей. Дитячий онколог співпрацює з іншими медичними працівниками, які є фахівцями у лікуванні дітей з рабдоміосаркомою та спеціалізуються на певних областях медицини. Сюди можуть входити такі спеціалісти:

  • Педіатр.
  • Дитячий хірург.
  • Радіаційний онколог.
  • Дитячий гематолог.
  • Дитячий рентгенолог.
  • Спеціаліст дитячої медсестри.
  • Консультант з питань генетики або генетики раку.
  • Соціальний працівник.
  • Фахівець з реабілітації.

Лікування дитячої рабдоміосаркоми може спричинити побічні ефекти.

Інформацію про побічні ефекти, які починаються під час лікування раку, див. На нашій сторінці побічних ефектів.

Побічні ефекти від лікування раку, які починаються після лікування і тривають місяцями або роками, називаються пізними ефектами. Пізні наслідки лікування раку при рабдоміосаркомі можуть включати:

  • Фізичні проблеми.
  • Зміни настрою, почуттів, мислення, навчання чи пам’яті.
  • Другий рак (нові типи раку).

Деякі пізні ефекти можна лікувати або контролювати. Важливо поговорити з лікарями вашої дитини про наслідки лікування раку для вашої дитини. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про пізні наслідки лікування дитячого раку.)

Використовуються три типи стандартного лікування:

Хірургія

Хірургічне втручання (видалення раку в операції) використовується для лікування дитячої рабдоміосаркоми. Часто роблять такий вид хірургічного втручання, як широке місцеве висічення. Широке місцеве висічення - це видалення пухлини та частини тканини навколо неї, включаючи лімфатичні вузли. Для видалення всього раку може знадобитися друга операція. Чи буде зроблено хірургічне втручання та тип зробленого, залежить від наступного:

  • Де в організмі почалася пухлина.
  • Вплив операції на зовнішній вигляд дитини.
  • Вплив операції на важливі функції організму дитини.
  • Як пухлина реагувала на хіміо- або променеву терапію, яка, можливо, була призначена першою.

У більшості дітей з рабдоміосаркомою неможливо видалити всю пухлину хірургічним шляхом.

Рабдоміосаркома може утворитися в різних місцях тіла, і операція буде різною для кожної ділянки. Хірургічне втручання для лікування рабдоміосаркоми очей або статевих органів зазвичай є біопсією. Хіміотерапія, а іноді і променева терапія, можуть бути призначені перед операцією для зменшення великих пухлин.

Після того, як лікар видалить весь рак, який можна побачити під час операції, пацієнтам після операції буде проведена хіміотерапія, щоб знищити всі залишені ракові клітини. Також може бути проведена променева терапія. Лікування, яке проводиться після операції, щоб зменшити ризик повернення раку, називається ад’ювантною терапією.

Радіотерапія

Променева терапія - це лікування раку, яке використовує високоенергетичне рентгенівське випромінювання або інші види випромінювання для знищення ракових клітин або зупинки їх росту. Існує два види променевої терапії:

  • Зовнішня променева терапія використовує апарат поза тілом для направлення випромінювання в бік раку. Деякі способи проведення променевої терапії можуть допомогти уникнути опромінення шкоди довколишнім здоровим тканинам. Ці види зовнішньої променевої терапії включають наступне:
  • Конформна променева терапія: конформна променева терапія - це вид зовнішньої променевої терапії, який використовує комп’ютер для створення тривимірного (3-D) зображення пухлини та формує радіаційні промені відповідно до пухлини. Це дозволяє високій дозі опромінення потрапити до пухлини і спричиняє менше пошкодження сусідніх здорових тканин.
  • Модульована інтенсивністю променева терапія (IMRT): IMRT - це вид тривимірної (3-D) променевої терапії, яка використовує комп’ютер для створення зображень розміру та форми пухлини. Тонкі пучки випромінювання різної інтенсивності (сили) спрямовані на пухлину з багатьох кутів.
  • Об'ємно-модульована дугова терапія (VMAT): VMAT - це тип тривимірної променевої терапії, яка використовує комп’ютер для створення зображень розміру та форми пухлини. Під час лікування радіаційна машина один раз рухається по колу пацієнта і направляє на пухлину тонкі пучки випромінювання різної інтенсивності (сили). Лікування VMAT проводиться швидше, ніж лікування IMRT.
  • Стереотаксична променева терапія тіла: Стереотаксична променева терапія тіла є видом зовнішньої променевої терапії. Спеціальне обладнання використовується для розміщення пацієнта в однаковому положенні для кожного променевого лікування. Один раз на день протягом декількох днів радіаційна машина направляє більшу, ніж зазвичай, дозу опромінення безпосередньо на пухлину. Якщо пацієнт знаходиться в однаковому положенні при кожному лікуванні, зменшується пошкодження сусідніх здорових тканин. Ця процедура також називається стереотаксичною променевою терапією із зовнішнім променем та стереотаксичною променевою терапією.
  • Променева променева терапія: Протонно-променева терапія є видом високоенергетичної зовнішньої променевої терапії. Машина для променевої терапії спрямовує потоки протонів (крихітні, невидимі, позитивно заряджені частинки) на ракові клітини, щоб убити їх. Цей вид лікування завдає менше шкоди сусідній здоровій тканині.
  • Внутрішня променева терапія використовує радіоактивну речовину, запечатану в голках, насінні, дротах або катетерах, які розміщуються безпосередньо в раку або поблизу. Застосовується для лікування раку в таких областях, як піхва, вульва, матка, сечовий міхур, простата, голова або шия. Внутрішню променеву терапію також називають брахітерапією, внутрішньою радіацією, імплантацією або промежуточною променевою терапією.

Тип і кількість променевої терапії та час її проведення залежать від віку дитини, типу рабдоміосаркоми, де в організмі розпочалася пухлина, скільки пухлини залишилося після операції та чи є пухлина в сусідніх лімфатичних вузлах .

Зовнішня променева терапія зазвичай використовується для лікування дитячої рабдоміосаркоми, але в деяких випадках застосовується внутрішня променева терапія.

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це лікування раку, яке використовує ліки, щоб зупинити ріст ракових клітин, або вбиваючи клітини, або зупиняючи їх ділення. Коли хіміотерапія приймається всередину або вводиться у вену або м’яз, ліки потрапляють у кров і можуть потрапляти до ракових клітин у всьому тілі (системна хіміотерапія). Коли хіміотерапія потрапляє безпосередньо в ліквор, орган або порожнину тіла, наприклад черевну порожнину, ліки в основному впливають на ракові клітини в цих областях (регіональна хіміотерапія).

Хіміотерапія також може бути призначена для зменшення пухлини перед операцією, щоб зберегти якомога більше здорових тканин. Це називається неоад’ювантною хіміотерапією.

Кожна дитина, яка лікується від рабдоміосаркоми, повинна отримувати системну хіміотерапію, щоб зменшити ймовірність рецидиву раку. Тип протипухлинного препарату, доза та кількість проведених процедур залежать від того, чи є у дитини рабдоміосаркома низького, середнього та високого ризику.

Для отримання додаткової інформації див. Розділ “Наркотики, схвалені для рабдоміосаркоми”.

Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

Цей підсумковий розділ описує методи лікування, які вивчаються в клінічних випробуваннях. Тут може не згадуватися кожне нове лікування, яке вивчається. Інформація про клінічні випробування доступна на веб-сайті NCI.

Імунотерапія

Імунотерапія - це лікування, яке використовує імунну систему пацієнта для боротьби з раком. Речовини, вироблені організмом або виготовлені в лабораторії, використовуються для підвищення, спрямування або відновлення природного захисту організму проти раку. Цей тип лікування раку також називають біологічною терапією або біотерапією.

Існують різні види імунотерапії:

  • Терапія вакцинами - це лікування раку, яке використовує речовину або групу речовин, щоб стимулювати імунну систему знаходити пухлину та вбивати її. Терапія вакцинами вивчається для лікування метастатичної рабдоміосаркоми.
  • Терапія інгібіторами імунного контрольного пункту використовує імунну систему організму для знищення ракових клітин. Два типи інгібіторів імунних контрольних точок вивчаються при лікуванні дитячої рабдоміосаркоми, яка повернулася після лікування:
  • CTLA-4 - це білок на поверхні Т-клітин, який допомагає контролювати імунні реакції організму. Коли CTLA-4 приєднується до іншого білка, що називається В7, на раковій клітині, він зупиняє Т-клітину від вбивства ракової клітини. Інгібітори CTLA-4 приєднуються до CTLA-4 і дозволяють Т-клітинам вбивати ракові клітини. Іпілімумаб є різновидом інгібітора CTLA-4.
Імунний інгібітор контрольної точки. Білки контрольної точки, такі як B7-1 / B7-2 на антигенпрезентаційних клітинах (APC) та CTLA-4 на Т-клітинах, допомагають тримати імунні реакції організму в руці. Коли рецептор Т-клітин (TCR) зв'язується з антигеном та білками основного комплексу гістосумісності (MHC) на APC, а CD28 зв'язується з B7-1 / B7-2 на APC, Т-клітина може бути активована. Однак зв'язування B7-1 / B7-2 з CTLA-4 утримує Т-клітини в неактивному стані, тому вони не здатні вбивати пухлинні клітини в організмі (ліва панель). Блокування зв'язування B7-1 / B7-2 з CTLA-4 інгібітором імунної контрольної точки (антитіло проти CTLA-4) дозволяє Т-клітинам бути активними та вбивати пухлинні клітини (права панель).
  • PD-1 - це білок на поверхні Т-клітин, який допомагає контролювати імунні реакції організму. Коли PD-1 приєднується до іншого білка, який називається PDL-1, на раковій клітині, він зупиняє Т-клітину від знищення ракової клітини. Інгібітори PD-1 приєднуються до PDL-1 і дозволяють Т-клітинам вбивати ракові клітини. Ніволумаб і пембролізумаб є інгібіторами PD-1.
Імунний інгібітор контрольної точки. Білки контрольної точки, такі як PD-L1 на клітинах пухлини та PD-1 на Т-клітинах, допомагають контролювати імунні реакції. Зв'язування PD-L1 з PD-1 утримує Т-клітини від знищення пухлинних клітин в організмі (ліва панель). Блокування зв'язування PD-L1 з PD-1 інгібітором імунної контрольної точки (анти-PD-L1 або анти-PD-1) дозволяє Т-клітинам вбивати пухлинні клітини (права панель).

Цільова терапія

Цільова терапія - це вид лікування, який використовує наркотики або інші речовини для атаки ракових клітин. Цільова терапія зазвичай завдає меншої шкоди нормальним клітинам, ніж хіміотерапія або опромінення. Існують різні типи таргетної терапії:

  • Інгібітори mTOR зупиняють білок, який допомагає клітинам ділитися і виживати. Сиролімус - це тип терапії інгібіторами mTOR, який вивчається при лікуванні рецидивуючої рабдоміосаркоми.
  • Інгібітори тирозинкінази - це маломолекулярні препарати, які проходять крізь клітинну мембрану і працюють усередині ракових клітин, щоб блокувати сигнали про необхідність росту та ділення ракових клітин. MK-1775 та кабозантініб-s-малат є інгібіторами тирозинкінази, що вивчаються при лікуванні рецидивуючої рабдоміосаркоми.

Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.

Для деяких пацієнтів участь у клінічному дослідженні може бути найкращим вибором лікування. Клінічні випробування є частиною процесу дослідження раку. Проводяться клінічні випробування, щоб з’ясувати, чи безпечні та ефективні нові методи лікування раку чи кращі за стандартне лікування.

Багато сучасних стандартних методів лікування раку засновані на попередніх клінічних випробуваннях. Пацієнти, які беруть участь у клінічному випробуванні, можуть отримувати стандартне лікування або бути одними з перших, хто отримував нове лікування.

Пацієнти, які беруть участь у клінічних випробуваннях, також допомагають поліпшити спосіб лікування раку в майбутньому. Навіть коли клінічні випробування не призводять до ефективних нових методів лікування, вони часто дають відповіді на важливі запитання та допомагають рухатись уперед вперед.

Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

Деякі клінічні випробування включають лише пацієнтів, які ще не отримували лікування. В інших випробуваннях випробовують лікування пацієнтів, у яких рак не покращився. Існують також клінічні випробування, які перевіряють нові способи зупинити повторне виникнення (повернення) раку або зменшити побічні ефекти лікування раку.

Клінічні випробування проходять у багатьох районах країни. Інформацію про клінічні випробування, що підтримуються NCI, можна знайти на веб-сторінці пошуку клінічних випробувань NCI. Клінічні випробування, підтримані іншими організаціями, можна знайти на веб-сайті ClinicalTrials.gov.

Можуть знадобитися подальші тести.

Деякі тести, зроблені для діагностики раку або для виявлення стадії раку, можуть бути повторені. Деякі тести будуть повторені, щоб побачити, наскільки ефективно працює лікування. Рішення щодо продовження, зміни чи припинення лікування можуть ґрунтуватися на результатах цих тестів.

Деякі аналізи будуть продовжувати проводити час від часу після закінчення лікування. Результати цих тестів можуть показати, чи змінився стан вашої дитини, чи рак повторився (повернутися). Ці тести іноді називають подальшими тестами або оглядами.

Варіанти лікування рабдоміосаркоми у дитинстві

У цьому розділі

  • Раніше нелікована дитяча рабдоміосаркома
  • Рефрактерна або періодична рабдоміосаркома в дитинстві

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Раніше нелікована дитяча рабдоміосаркома

Лікування дитячої рабдоміосаркоми часто включає хірургічне втручання, променеву терапію та хіміотерапію. Порядок проведення цих процедур залежить від того, де в організмі розпочалася пухлина, розміру пухлини, типу пухлини та того, чи поширилася пухлина на лімфатичні вузли або інші частини тіла. Для отримання додаткової інформації про хірургічне втручання, променеву терапію та хіміотерапію, що використовуються для лікування дітей із рабдоміосаркомою, див. Розділ "Огляд варіантів лікування" цього резюме.

Рабдоміосаркома головного мозку та голови та шиї

  • Для пухлин головного мозку: лікування може включати операцію з видалення пухлини, променеву терапію та хіміотерапію.
  • При пухлинах голови та шиї, що знаходяться у або біля ока: Лікування може включати хіміотерапію та променеву терапію. Якщо пухлина залишається або повертається після лікування хіміотерапією та променевою терапією, може знадобитися операція з видалення ока та деяких тканин навколо ока.
  • При пухлинах голови та шиї, що знаходяться поблизу вуха, носа, пазух або основи черепа, але не в оку або біля нього: Лікування може включати променеву терапію та хіміотерапію.
  • При пухлинах голови та шиї, які не знаходяться в око або поблизу ока, а також не біля вуха, носа, пазух або основи черепа: Лікування може включати хіміотерапію, променеву терапію та операцію з видалення пухлини
  • Для пухлин голови та шиї, які неможливо видалити хірургічним шляхом: Лікування може включати хіміо- та променеву терапію, включаючи стереотаксичну променеву терапію тіла.
  • При пухлинах гортані (голосова скринька): Лікування може включати хіміотерапію та променеву терапію. Хірургічне втручання з видалення гортані зазвичай не робиться, щоб голос не пошкодився.

Рабдоміосаркома рук або ніг

  • Хіміотерапія з подальшою операцією з видалення пухлини. Якщо пухлина була видалена не повністю, може бути проведена друга операція з видалення пухлини. Також може бути проведена променева терапія.
  • При пухлинах кисті або стопи може бути призначена променева терапія та хіміотерапія. Пухлина не може бути видалена, оскільки це може вплинути на функцію кисті або стопи.
  • Розтин лімфатичних вузлів (видаляють один або кілька лімфатичних вузлів і перевіряють під мікроскопом зразок тканини на наявність ознак раку).
  • При пухлинах на руках видаляють лімфатичні вузли поблизу пухлини та в області пахв.
  • При пухлинах на ногах видаляють лімфатичні вузли поблизу пухлини та в паховій області.

Рабдоміосаркома грудної клітки, живота або тазу

  • При пухлинах в грудній клітці або животі (включаючи грудну стінку або черевну стінку): може бути проведена операція (широке місцеве висічення). Якщо пухлина велика, для зменшення пухлини перед операцією проводять хіміо- та променеву терапію.
  • При пухлинах малого таза: може бути проведена операція (широке місцеве висічення). Якщо пухлина велика, перед операцією проводять хіміотерапію, щоб зменшити пухлину. Після хірургічного втручання може бути проведена променева терапія.
  • Для пухлин діафрагми: Біопсія пухлини супроводжується хіміотерапією та променевою терапією для зменшення пухлини. Пізніше може бути зроблена хірургічна операція для видалення залишків ракових клітин.
  • При пухлинах жовчного міхура або жовчних проток: Біопсія пухлини супроводжується хіміотерапією та променевою терапією.
  • При пухлинах м’язів або тканин навколо заднього проходу або між вульвою та задньою проходою або мошонці та задньому проході: Операція проводиться з метою видалення якомога більшої кількості пухлини та деяких сусідніх лімфатичних вузлів з подальшою хіміотерапією та променевою терапією.

Рабдоміосаркома нирки

  • Для пухлин нирок: хірургічне втручання з метою видалення якомога більшої кількості пухлини. Також може бути проведена хіміо- та променева терапія.

Рабдоміосаркома сечового міхура або простати

  • Для пухлин, які знаходяться лише у верхній частині сечового міхура: проводять хірургічне втручання (широке місцеве висічення)
  • Для пухлин передміхурової залози або сечового міхура (крім верхньої частини сечового міхура):
  • Спочатку для зменшення пухлини проводять хіміо- та променеву терапію. Якщо після хіміотерапії та променевої терапії ракові клітини залишаються, пухлина видаляється хірургічним шляхом. Хірургічне втручання може включати видалення передміхурової залози, частини сечового міхура або видалення тазу без видалення прямої кишки. (Це може включати видалення нижньої частини товстої кишки та сечового міхура. У дівчат можуть бути видалені шийка матки, піхву, яєчники та сусідні лімфатичні вузли).
  • Спочатку проводиться хіміотерапія, щоб зменшити пухлину. Проводиться операція з видалення пухлини, але не сечового міхура або простати. Після операції може бути проведена внутрішня або зовнішня променева терапія.
  • Операція з видалення пухлини, але не сечового міхура або простати. Внутрішня променева терапія проводиться після операції.

Рабдоміосаркома ділянки біля яєчок

  • Операція з видалення яєчка та сім’яного канатика. Лімфатичні вузли в задній частині живота можна перевірити на рак, особливо якщо лімфатичні вузли великі або дитині 10 років і старше.
  • Променева терапія може бути проведена, якщо пухлина не може бути повністю видалена хірургічним шляхом.

Рабдоміосаркома вульви, піхви, матки, шийки матки або яєчника

  • При пухлинах вульви та піхви: Лікування може включати хіміотерапію з подальшою операцією з видалення пухлини. Після операції може бути проведена внутрішня або зовнішня променева терапія.
  • При пухлинах матки: лікування може включати хіміотерапію з променевою терапією або без неї. Іноді може знадобитися хірургічне втручання для видалення залишкових ракових клітин.
  • Для пухлин шийки матки: лікування може включати хіміотерапію з подальшим хірургічним втручанням для видалення будь-якої пухлини, що залишилася.
  • При пухлинах яєчників: лікування може включати хіміотерапію з подальшим хірургічним втручанням для видалення будь-якої пухлини, що залишилася.

Метастатична рабдоміосаркома

Лікування, таке як хіміотерапія, променева терапія або операція з видалення пухлини, проводиться в тому місці, де пухлина вперше утворилася. Якщо рак поширився на головний мозок, спинний мозок або легені, променева терапія також може бути проведена в місцях поширення раку.

Наступне лікування вивчається для метастатичної рабдоміосаркоми:

  • Клінічне випробування імунотерапії (вакцинотерапії).

Використовуйте наш пошук клінічних випробувань, щоб знайти клінічні випробування на рак, що підтримуються NCI, і приймають пацієнтів. Ви можете шукати випробування на основі типу раку, віку пацієнта та місця, де проводяться випробування. Також доступна загальна інформація про клінічні випробування.

Рефрактерна або періодична рабдоміосаркома в дитинстві

Варіанти лікування рефрактерної або рецидивуючої в дитячому віці рабдоміосаркоми базуються на багатьох факторах, включаючи те, де в організмі повернувся рак, який тип лікування дитина проводила раніше та потреби дитини.

Лікування рефрактерної або рецидивуючої рабдоміосаркоми може включати одне або кілька з наступного:

  • Хірургія.
  • Радіотерапія.
  • Хіміотерапія.
  • Клінічне випробування цілеспрямованої терапії або імунотерапії (сиролімус, іпілімумаб, нівлелумаб або пембролізумаб).
  • Клінічне випробування цілеспрямованої терапії інгібітором тирозинкінази (MK-1775 або кабозантиніб-s-малатом) та хіміотерапії.
  • Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Використовуйте наш пошук клінічних випробувань, щоб знайти клінічні випробування на рак, що підтримуються NCI, і приймають пацієнтів. Ви можете шукати випробування на основі типу раку, віку пацієнта та місця, де проводяться випробування. Також доступна загальна інформація про клінічні випробування.

Щоб дізнатись більше про дитячу рабдоміосаркому

Для отримання додаткової інформації від Національного інституту раку про дитячу рабдоміосаркому див. Наступне:

  • Домашня сторінка м’якої тканини саркоми
  • Комп’ютерна томографія (КТ) та рак
  • Препарати, схвалені для рабдоміосаркоми
  • Цільова терапія раку

Для отримання додаткової інформації про дитячий рак та інших загальних ресурсів про рак див. Наступне:

  • Про Рака
  • Дитячі раки
  • CureSearch для відмови від дітей CancerExit
  • Пізні наслідки лікування раку у дітей
  • Підлітки та молоді дорослі з раком
  • Діти з раком: Посібник для батьків
  • Рак у дітей та підлітків
  • Постановка
  • Справитися з раком
  • Запитання до лікаря щодо раку
  • Для тих, хто вижив та доглядає