Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Лікування саркоми дитячих м’яких тканин (®) - версія для пацієнта

Загальна інформація про дитячу саркому м’яких тканин

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Дитяча саркома м’яких тканин - це захворювання, при якому в м’яких тканинах тіла утворюються злоякісні (ракові) клітини.

• Саркома м’яких тканин зустрічається у дітей та дорослих.

• Наявність певних захворювань та спадкових розладів може збільшити ризик розвитку саркоми м’яких тканин в дитячому віці.

• Найпоширенішою ознакою дитячої саркоми м’яких тканин є безболісна шишка або набряк в м’яких тканинах тіла.

• Діагностичні тести використовуються для виявлення (пошуку) та діагностики саркоми м’яких тканин у дітей.

• Якщо тести показують, що може бути саркома м’яких тканин, проводиться біопсія.

• Існує багато різних типів саркоми м’яких тканин.

• Пухлини жирової тканини

• Пухлини кісток і хрящів

• Фіброзні (сполучно-тканинні) пухлини

• Пухлини скелетних м’язів

• Пухлини гладких м’язів

• Так звані фіброгістіоцитарні пухлини

• Пухлини нервової оболонки

• Перицитичні (периваскулярні) пухлини

• Пухлини невідомого клітинного походження

• Пухлини судин

• Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування.

Дитяча саркома м’яких тканин - це захворювання, при якому в м’яких тканинах тіла утворюються злоякісні (ракові) клітини.

М’які тканини тіла з’єднують, підтримують та оточують інші частини тіла та органи. М'які тканини включають наступне:

• Жир.

• Суміш кісток і хрящів.

• Фіброзна тканина.

• М'язи.

• Нерви.

• Сухожилля (смужки тканини, що з’єднують м’язи з кістками).

• Синовіальні тканини (тканини навколо суглобів).

• Кровоносні судини.

• Лімфатичні судини.

Саркома м’яких тканин може бути виявлена ​​в будь-якому місці тіла. У дітей пухлини утворюються найчастіше на руках, ногах, грудях або животі.

Саркома м’яких тканин утворюється в м’яких тканинах тіла, включаючи м’язи, сухожилля, жир, судини, лімфатичні судини, нерви та тканини навколо суглобів.

Саркома м’яких тканин зустрічається у дітей та дорослих.

Саркома м’яких тканин у дітей може по-різному реагувати на лікування і може мати кращий прогноз, ніж саркома м’яких тканин у дорослих. (Див. Резюме щодо лікування саркоми м’яких тканин для дорослих, щоб отримати інформацію про лікування у дорослих.)

Наявність певних захворювань та спадкових розладів може збільшити ризик розвитку саркоми м’яких тканин в дитячому віці.

Все, що збільшує ризик захворіти хворобою, називається фактором ризику. Наявність фактора ризику не означає, що ви захворієте на рак; відсутність факторів ризику не означає, що ви не захворієте на рак. Поговоріть із лікарем вашої дитини, якщо ви вважаєте, що ваша дитина може бути в зоні ризику.

Факторами ризику розвитку дитячої саркоми м’яких тканин є такі спадкові порушення:

• Синдром Лі-Фраумені.

• Сімейний аденоматозний поліпоз (FAP).

• Зміни гена RB1.

• Зміни гена SMARCB1 (INI1).

• Нейрофіброматоз типу 1 (NF1).

• Синдром Вернера.

• Бульбовий склероз.

• Важкий комбінований імунодефіцит із дефіцитом аденозиндезамінази.

Інші фактори ризику включають наступне:

• Минуле лікування променевою терапією.

• Маючи одночасно СНІД (синдром набутої імунної недостатності) та вірусну інфекцію Епштейна-Барра.

Найпоширенішою ознакою дитячої саркоми м’яких тканин є безболісна шишка або набряк в м’яких тканинах тіла.

Саркома може виглядати як безболісна шишка під шкірою, часто на руці, нозі, грудях або животі. Спочатку не може бути інших ознак або симптомів. Оскільки саркома стає більшою і тисне на сусідні органи, нерви, м’язи або судини, це може спричинити ознаки або симптоми, такі як біль або слабкість.

Інші стани можуть викликати ті самі ознаки та симптоми. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини якісь із цих проблем.

Діагностичні тести використовуються для виявлення (пошуку) та діагностики саркоми м’яких тканин у дітей.

Можуть бути використані наступні тести та процедури:

• Фізичний огляд та анамнез: обстеження тіла для перевірки загальних ознак здоров’я, включаючи перевірку на наявність ознак захворювання, таких як грудочки або щось інше, що здається незвичним. Також буде взята історія звичок здоров’я пацієнта та минулих захворювань та методів лікування.

• Рентген: рентген - це тип енергетичного пучка, який може проходити через тіло на плівку, роблячи фотографії ділянок всередині тіла.

• МРТ (магнітно-резонансна томографія): процедура, яка використовує магніт, радіохвилі та комп’ютер для створення серії детальних зображень ділянок тіла, таких як грудна клітка, живіт, руки або ноги. Ця процедура також називається ядерно-магнітно-резонансною томографією (ЯМР).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) живота. Дитина лежить на столі, який ковзає в МРТ-сканер, який робить фотографії внутрішньої частини тіла. Подушечка на животі дитини допомагає зробити картинки чіткішими.

• КТ-сканування (CAT-сканування): процедура, яка робить серію детальних знімків ділянок всередині тіла, таких як грудна клітка або живіт, зроблених під різними кутами. Знімки зроблені за допомогою комп'ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Барвник можна вводити у вену або ковтати, щоб допомогти органам або тканинам проявитись чіткіше. Ця процедура також називається комп’ютерна томографія, комп’ютерна томографія або комп’ютерна комп’ютерна осьова томографія.

Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини. Дитина лежить на столі, який ковзає через КТ-сканер, який робить рентгенівські знімки внутрішньої частини живота.

• Ультразвукове обстеження: процедура, при якій звукові хвилі високої енергії (ультразвук) відбиваються від внутрішніх тканин або органів і видають відлуння. Відлуння утворює картину тканин тіла, яку називають сонограмою. Зображення можна надрукувати, щоб переглянути його пізніше.

Якщо тести показують, що може бути саркома м’яких тканин, проводиться біопсія.

Тип біопсії частково залежить від розміру маси та того, чи знаходиться вона близько до поверхні шкіри або глибше в тканині. Зазвичай використовують один із наступних типів біоптатів:

• Біопсія серцевої голки: Видалення тканини за допомогою широкої голки. Відбирається кілька зразків тканин. Цією процедурою можна керуватися за допомогою УЗД, КТ або МРТ.

• Інцизійна біопсія: Видалення частини грудочки або зразка тканини.

• Ексцизійна біопсія: Видалення цілої грудочки або ділянки тканини, яка не виглядає нормальною. Патологоанатом розглядає тканини під мікроскопом для пошуку ракових клітин. Ексцизійна біопсія може бути використана для повного видалення менших пухлин, що знаходяться поблизу поверхні шкіри. Цей тип біопсії використовується рідко, оскільки ракові клітини можуть залишитися після біопсії. Якщо ракові клітини залишаються, рак може повернутися або поширитися на інші частини тіла.

МРТ пухлини робиться перед висіченням біопсії. Це робиться для того, щоб показати, де утворилася вихідна пухлина, і може бути використано для керівництва майбутніми операціями або променевою терапією.

Якщо можливо, хірург, який видалить будь-яку виявлену пухлину, повинен брати участь у плануванні біопсії. Розміщення голок або надрізів для біопсії може вплинути на те, чи можна видалити всю пухлину під час подальшої операції.

Щоб спланувати найкраще лікування, зразок тканини, вилученої під час біопсії, повинен бути достатньо великим, щоб з’ясувати тип саркоми м’яких тканин та зробити інші лабораторні дослідження. Зразки тканини будуть відібрані з первинної пухлини, лімфатичних вузлів та інших областей, які можуть мати ракові клітини. Патолог розглядає тканини під мікроскопом, щоб знайти ракові клітини та з’ясувати тип та ступінь пухлини. Ступінь пухлини залежить від того, наскільки аномально ракові клітини виглядають під мікроскопом і як швидко клітини діляться. Високоякісні та середньокласні пухлини зазвичай ростуть і поширюються швидше, ніж низькоякісні пухлини.

Оскільки саркому м’яких тканин важко діагностувати, зразок тканини повинен перевірити патолог, який має досвід діагностики саркоми м’яких тканин.

Для вивчення зразків тканин може бути проведено одне або кілька з наступних лабораторних досліджень:

• Молекулярний тест: лабораторний тест для перевірки певних генів, білків або інших молекул у зразку тканини, крові чи іншої рідини в організмі. Молекулярний тест можна проводити з іншими процедурами, такими як біопсія, щоб допомогти діагностувати деякі типи раку. Молекулярні тести перевіряють наявність певних генних чи хромосомних змін, що відбуваються у деяких саркомах м’яких тканин.

• Тест зворотної транскрипції – полімеразної ланцюгової реакції (RT – PCR): Лабораторний тест, в якому вимірюється кількість генетичної речовини, званої мРНК, утвореної певним геном. Фермент, який називається зворотна транскриптаза, використовується для перетворення певного шматка РНК у відповідний шматок ДНК, який може бути посилений (виготовлений у великій кількості) іншим ферментом, який називається ДНК-полімераза. Ампліфіковані копії ДНК допомагають визначити, чи генерується конкретна мРНК. RT – PCR може використовуватися для перевірки активації певних генів, які можуть свідчити про наявність ракових клітин. Цей тест може бути використаний для пошуку певних змін у гені або хромосомі, які можуть допомогти діагностувати рак.

• Цитогенетичний аналіз: лабораторний тест, під час якого хромосоми клітин у зразку пухлинної тканини підраховуються та перевіряються на будь-які зміни, такі як зламані, відсутні, переставлені або зайві хромосоми. Зміни певних хромосом можуть бути ознакою раку. Цитогенетичний аналіз використовується для діагностики раку, планування лікування або з’ясування ефективності лікування. Флуоресценція in situ гібридизація (FISH) є видом цитогенетичного аналізу.

• Імуноцитохімія: лабораторний тест, який використовує антитіла для перевірки певних антигенів (маркерів) у зразку клітин пацієнта. Антитіла, як правило, пов'язані з ферментом або флуоресцентним барвником. Після того, як антитіла зв’язуються з антигеном у зразку клітин пацієнта, фермент або барвник активується, і антиген можна побачити під мікроскопом. Цей тип тесту може бути використаний, щоб визначити різницю між різними типами саркоми м’яких тканин.

• Світлова та електронна мікроскопія: лабораторний тест, під час якого клітини в зразку тканини розглядаються під звичайними та потужними мікроскопами для пошуку певних змін у клітинах.

Існує багато різних типів саркоми м’яких тканин.

Клітини кожного типу саркоми під мікроскопом виглядають по-різному. Пухлини м’яких тканин групуються на основі типу клітини м’яких тканин, де вони вперше утворилися.

Цей підсумок стосується таких типів саркоми м’яких тканин:

Пухлини жирової тканини

Ліпосаркома. Це рак жирових клітин. Ліпосаркома зазвичай утворюється в жировому шарі безпосередньо під шкірою. У дітей та підлітків ліпосаркома часто є низьким ступенем (ймовірно, росте і поширюється повільно). Існує кілька різних типів ліпосаркоми, серед яких:

• Міксоїдна ліпосаркома. Це, як правило, низькоякісний рак, який добре піддається лікуванню.

• Плеоморфна ліпосаркома. Зазвичай це високоякісний рак, який рідше добре реагує на лікування.

Пухлини кісток і хрящів

Кісткові та хрящові пухлини - це суміш кісткових клітин та клітин хряща. Кісткові та хрящові пухлини включають такі типи:

• Позашляхова мезенхімальна хондросаркома. Цей тип пухлини кісток і хрящів часто вражає молодих людей і виникає в області голови та шиї.

• Позашкіркова остеосаркома. Цей тип пухлини кісток і хрящів дуже рідко зустрічається у дітей та підлітків. Ймовірно, він повернеться після лікування і може поширитися на легені.

Фіброзні (сполучно-тканинні) пухлини

Фіброзні (сполучні) пухлини включають такі типи:

• Десмоїдний тип фіброматозу (також званий десмоїдною пухлиною або агресивним фіброматозом). Ця пухлина фіброзної тканини має низький ступінь (швидше росте повільно). Він може повернутися в сусідні тканини, але зазвичай не поширюється на віддалені частини тіла. Іноді фіброматоз десмоїдного типу може перестати рости на тривалий час. Рідко пухлина може зникнути без лікування.

Десмоїдні пухлини іноді трапляються у дітей зі змінами гена APC. Зміни цього гена можуть також спричинити сімейний аденоматозний поліпоз (FAP). FAP - це спадковий стан (передається від батьків нащадкам), при якому на внутрішніх стінках товстої кишки та прямої кишки утворюється багато поліпів (наростів на слизових оболонках). Можливо, знадобляться генетичні консультації (дискусія з навченим фахівцем про спадкові захворювання та варіанти генетичного тестування).

• Дерматофібросаркома протуберани. Це пухлина глибоких шарів шкіри, яка найчастіше утворюється в тулубі, руках або ногах. Клітини цієї пухлини мають певні генетичні зміни, які називаються транслокацією (частина гена COL1A1 змінює місця з частиною гена PDGFRB). Для діагностики дерматофібросаркоми протуберанів клітини пухлини перевіряють на наявність цих генетичних змін. Дерматофібросаркома protuberans зазвичай не поширюється на лімфатичні вузли або інші частини тіла.

• Запальна міофібробластична пухлина. Цей рак складається з м’язових клітин, клітин сполучної тканини та певних імунних клітин. Зустрічається у дітей та підлітків. Найчастіше утворюється в м’яких тканинах, легенях, селезінці та молочній залозі. Він часто повертається після лікування, але рідко поширюється на віддалені ділянки тіла. Певна генетична зміна була виявлена ​​приблизно в половині цих пухлин.

Фібросаркома.

Існує два типи фібросаркоми у дітей та підлітків:

• Дитяча фібросаркома (її також називають вродженою фібросаркомою). Цей тип фібросаркоми зазвичай зустрічається у дітей віком від 1 року і молодше, і його можна побачити на пренатальному ультразвуковому обстеженні. Ця пухлина швидко зростає і при діагностиці часто буває великою. Він рідко поширюється на віддалені ділянки тіла. Клітини цієї пухлини зазвичай мають певні генетичні зміни, які називаються транслокацією (частина однієї хромосоми міняється місцями з частиною іншої хромосоми). Для діагностики дитячої фібросаркоми клітини пухлини перевіряють на наявність цих генетичних змін. Подібна пухлина спостерігалася у дітей старшого віку, але вона не має такої транслокації, як це часто спостерігається у дітей молодшого віку.

• Фібросаркома дорослих. Це той самий тип фібросаркоми, який зустрічається у дорослих. Клітини цієї пухлини не мають генетичних змін, виявлених при дитячій фібросаркомі. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування саркоми м’яких тканин для дорослих.)

• Міксофібросаркома. Це рідкісна пухлина фіброзної тканини, яка зустрічається рідше у дітей, ніж у дорослих.

• Низькосортна фіброміксоїдна саркома. Це повільно зростаюча пухлина, яка утворюється глибоко в руках або ногах і здебільшого вражає молодих людей та людей середнього віку. Пухлина може повернутися через багато років після лікування і поширитися на легені та оболонку грудної стінки. Потрібне подальше спостереження протягом усього життя.

• Склерозуюча епітеліоїдна фібросаркома. Це рідкісна пухлина фіброзної тканини, яка швидко розростається. Він може повернутися і поширитися на інші частини тіла через роки після лікування. Потрібне тривале спостереження.

Пухлини скелетних м’язів

Скелетні м’язи прикріплені до кісток і допомагають тілу рухатися.

• Рабдоміосаркома. Рабдоміосаркома - найпоширеніша дитяча саркома м’яких тканин у дітей 14 років і молодше. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячої рабдоміосаркоми.)

Пухлини гладких м’язів

Гладка мускулатура вистилає внутрішню частину судин та порожнистих внутрішніх органів, таких як шлунок, кишечник, сечовий міхур та матка.

• Лейоміосаркома. Ця пухлина гладких м’язів пов’язана з вірусом Епштейна-Барра у дітей, які також мають ВІЛ або СНІД. Лейоміосаркома може також сформуватися як другий рак у тих, хто пережив спадкову ретинобластому, іноді через багато років після початкового лікування ретинобластоми.

Так звані фіброгістіоцитарні пухлини

• Плексіформна фіброгістіоцитарна пухлина. Це рідкісна пухлина, яка зазвичай вражає дітей та молодих людей. Зазвичай пухлина починається як безболісний наріст на або просто під шкірою на руці, кисті або зап’ясті. Він рідко може поширюватися на сусідні лімфатичні вузли або на легені.

Пухлини нервової оболонки

Нервова оболонка складається з захисних шарів мієліну, які покривають нервові клітини, які не є частиною головного або спинного мозку. Пухлини нервової оболонки включають такі типи:

• Злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва. Деякі діти, які мають злоякісну пухлину оболонки периферичного нерва, мають рідкісне генетичне захворювання, яке називається нейрофіброматоз типу 1 (NF1). Ця пухлина може бути низького або високого ступеня.

• Злоякісна пухлина Тритон . Це дуже швидкозростаючі пухлини, які найчастіше трапляються у дітей з NF1.

• Ектомезенхімома. Це швидкозростаюча пухлина, яка зустрічається переважно у дітей. Ектомезенхімоми можуть утворюватися в очниці, животі, руках або ногах.

Перицитичні (периваскулярні) пухлини

Перицитичні пухлини утворюються в клітинах, які огортають судини. До перицитарних пухлин належать такі типи:

• Міоперицитома. Дитяча гемангіоперицитома є різновидом міоперицитоми. Діти молодше 1 року на момент постановки діагнозу можуть мати кращий прогноз. У пацієнтів старше 1 року інфантильна гемангіоперицитома частіше поширюється на інші частини тіла, включаючи лімфатичні вузли та легені.

• Дитячий міофіброматоз. Дитячий міофіброматоз - це ще один тип міоперицитоми. Це фіброзна пухлина, яка часто утворюється в перші 2 роки життя. Під шкірою може бути один вузлик, як правило, в області голови та шиї (міофіброма), або кілька вузликів у шкірі, м’язах або кістках (міофіброматоз). У пацієнтів з дитячим міофіброматозом рак може також поширюватися на органи. Ці пухлини можуть зникнути без лікування.

Пухлини невідомого клітинного походження

Пухлини невідомого клітинного походження (тип клітини, в якій вперше утворена пухлина, невідомий) включає такі типи:

• Синовіальна саркома. Синовіальна саркома - поширений тип саркоми м’яких тканин у дітей та підлітків. Зазвичай він утворюється в тканинах навколо суглобів на руках або ногах, але може також утворюватися в тулубі, голові або шиї. Клітини цієї пухлини зазвичай мають певні генетичні зміни, які називаються транслокацією (частина однієї хромосоми міняється місцями з частиною іншої хромосоми). Більші пухлини мають більший ризик поширення на інші частини тіла, включаючи легені. Діти молодше 10 років, чия пухлина становить 5 сантиметрів або менше і утворилася на руках або ногах, мають кращий прогноз.

• Епітеліоїдна саркома. Це рідкісна саркома, яка зазвичай починається глибоко в м’яких тканинах у вигляді повільно зростаючої, твердої грудочки і може поширюватися на лімфатичні вузли. Якщо рак утворився на руках, ногах або сідницях, може бути зроблена біопсія сторожового лімфатичного вузла, щоб перевірити наявність раку в лімфатичних вузлах.

• Саркома м'якої частини альвеоли. Це рідкісна пухлина з м’яких опорних тканин, яка з’єднує та оточує органи та інші тканини. Найчастіше він утворюється на руках і ногах, але може виникати в тканинах рота, щелеп та обличчя. Він може рости повільно і часто поширюється на інші частини тіла. Саркома м’якої частини альвеолярного відділу може мати кращий прогноз, коли пухлина становить 5 сантиметрів або менше або коли пухлина повністю видаляється хірургічним шляхом. Клітини цієї пухлини зазвичай мають певні генетичні зміни, які називаються транслокацією (частина гена ASSPL змінює місця з частиною гена TFE3). Для діагностики саркоми м’яких частин альвеоли перевіряють клітини пухлини на наявність цих генетичних змін.

• Прозора клітинна саркома м’яких тканин. Це повільно зростаюча пухлина м’яких тканин, яка починається в сухожиллі (жорстка, волокниста, шнуроподібна тканина, що з’єднує м’язи з кісткою або іншою частиною тіла). Ясноклітинна саркома найчастіше виникає в глибоких тканинах стопи, п’ят і щиколотки. Він може поширюватися на сусідні лімфатичні вузли. Клітини цієї пухлини зазвичай мають певні генетичні зміни, які називаються транслокацією (частина гена EWSR1 змінює місця з частиною гена ATF1 або CREB1). Щоб діагностувати чітку клітинну саркому м’яких тканин, клітини пухлини перевіряють на наявність цих генетичних змін.

• Позашляхова міксоїдна хондросаркома. Цей тип саркоми м’яких тканин може виникати у дітей та підлітків. З часом він має тенденцію поширюватися на інші частини тіла, включаючи лімфатичні вузли та легені. Пухлина може повернутися через багато років після лікування.

• Екстраскелетна саркома Юінга. Для отримання інформації див. Короткий опис щодо лікування саркоми Юінга.

• Десмопластична дрібнокристалічна пухлина. Ця пухлина найчастіше утворюється в очеревині живота, тазу та / або очеревині в мошонці, але вона може формуватися в нирці або інших твердих органах. У очеревині можуть виникати десятки невеликих пухлин. Десмопластична дрібнокристалічна пухлина може також поширитися на легені та інші частини тіла. Клітини цієї пухлини зазвичай мають певні генетичні зміни, які називаються транслокацією (частина однієї хромосоми міняється місцями з частиною іншої хромосоми). Для діагностики десмопластичної дрібнокристалічної пухлини клітини пухлини перевіряють на наявність цих генетичних змін.

• Позаниркова (позачерепна) рабдоїдна пухлина. Ця швидкозростаюча пухлина утворюється в м’яких тканинах, таких як печінка та сечовий міхур. Зазвичай це трапляється у маленьких дітей, включаючи новонароджених, але може спостерігатися у дітей старшого віку та дорослих. Рабдоїдні пухлини можуть бути пов’язані зі зміною гена супресора пухлини, який називається SMARCB1. Цей тип гена утворює білок, який допомагає контролювати ріст клітин. Зміни гена SMARCB1 можуть передаватися у спадок. Можливо, знадобиться генетичне консультування (дискусія з навченим фахівцем щодо спадкових захворювань та можливої ​​необхідності тестування генів).

• Периваскулярні епітеліоїдні клітини (PEComas). Доброякісні ПЕКОми можуть виникати у дітей із спадковим захворюванням, що називається туберкульозним склерозом. Вони виникають у шлунку, кишечнику, легенях та сечостатевих органах. Пекоми ростуть повільно, і більшість із них, швидше за все, не поширюються.

• Недиференційована / некласифікована саркома. Ці пухлини зазвичай виникають у кістках або м’язах, прикріплених до кісток, і допомагають тілу рухатися.

• Недиференційована плеоморфна саркома / злоякісна фіброзна гістіоцитома (високоякісна). Цей тип пухлини м’яких тканин може утворюватися в частинах тіла, де пацієнти раніше отримували променеву терапію, або як другий рак у дітей з ретинобластомою. Зазвичай пухлина формується на руках або ногах і може поширюватися на інші частини тіла. (Див. Резюме щодо остеосаркоми та злоякісної фіброзної гістіоцитоми лікування кісток для отримання інформації про злоякісну фіброзну гістіоцитому кістки.)

Пухлини судин

Пухлини кровоносних судин включають такі типи:

• Епітеліоїдна гемангіоендотеліома. Епітеліоїдні гемангіоендотеліоми можуть виникати у дітей, але найчастіше у дорослих у віці від 30 до 50 років. Зазвичай вони виникають у печінці, легенях або кістках. Вони можуть бути швидко зростаючими або повільно зростаючими. Приблизно в третині випадків пухлина дуже швидко поширюється на інші частини тіла. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячих судинних пухлин).

• Ангіосаркома м’яких тканин. Ангіосаркома м’яких тканин - швидкозростаюча пухлина, яка утворюється в судинах або лімфатичних судинах в будь-якій частині тіла. Більшість ангіосарком знаходиться в шкірі або просто під нею. Ті, що перебувають у глибших м’яких тканинах, можуть утворюватися в печінці, селезінці або легенях. Вони дуже рідко трапляються у дітей, які іноді мають більше однієї пухлини на шкірі чи печінці. Рідко інфантильна гемангіома може стати ангіосаркомою м’яких тканин. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячих судинних пухлин).

Інформацію про типи саркоми м’яких тканин, що не входять до цього резюме, див. У наступних звітах :

• Лікування рабдоміосаркоми у дитинстві

• Лікування саркоми Юінга

• Остеосаркома та злоякісна фіброзна гістіоцитома лікування кісток

• Незвичайний рак у дитячому віці (шлунково-кишкові стромальні пухлини)

Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування.

Прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування залежать від наступного:

• Частина тіла, де вперше утворилася пухлина.

• Розмір і ступінь пухлини.

• Тип саркоми м’яких тканин.

• Наскільки глибоко пухлина знаходиться під шкірою.

• Чи поширилася пухлина в інші місця тіла і де вона поширилася.

• Кількість пухлини, що залишається після операції з її видалення.

• Чи застосовували променеву терапію для лікування пухлини.

• Незалежно від того, діагностовано рак, чи він повторився (поверніться).

Етапи дитячої саркоми м’яких тканин

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Після діагностики саркоми м’яких тканин в дитинстві проводяться тести, щоб з’ясувати, чи поширилися ракові клітини на інші частини тіла.

• Існує три шляхи поширення раку в організмі.

• Рак може поширитися з місця, де він почався, на інші частини тіла.

Після діагностики саркоми м’яких тканин в дитинстві проводяться тести, щоб з’ясувати, чи поширилися ракові клітини на інші частини тіла.

Процес, який використовується для з’ясування поширення раку в м’яких тканинах або в інших частинах тіла, називається стадіюванням. Не існує стандартної системи постановки для дитячої саркоми м’яких тканин.

Для планування лікування важливо знати тип саркоми м’яких тканин, чи можна видалити пухлину хірургічним шляхом і чи не поширився рак на інші частини тіла.

Наступні процедури можуть бути використані для з’ясування поширення раку:

• Біопсія сторожових лімфовузлів: Видалення сторожового лімфатичного вузла під час операції. Дозорний лімфовузол - це перший лімфатичний вузол у групі лімфатичних вузлів, який отримав лімфатичний дренаж від первинної пухлини. Це перший лімфатичний вузол, на який рак, ймовірно, поширюється з первинної пухлини. Біля пухлини вводять радіоактивну речовину та / або синій барвник. Речовина або барвник надходить через лімфатичні протоки до лімфатичних вузлів. Перший лімфатичний вузол, який отримує речовину або барвник, видаляється. Патологоанатом розглядає тканини під мікроскопом для пошуку ракових клітин. Якщо ракові клітини не виявлені, може не знадобитися видалення більшої кількості лімфатичних вузлів. Іноді сторожовий лімфатичний вузол виявляється в більш ніж одній групі вузлів. Ця процедура застосовується при епітеліоїдної та прозороклітинної саркомі.

• КТ-сканування (CAT-сканування): процедура, яка робить серію детальних знімків ділянок всередині тіла, таких як грудна клітка, зроблених під різними кутами. Знімки зроблені за допомогою комп'ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Барвник можна вводити у вену або ковтати, щоб допомогти органам або тканинам проявитись чіткіше. Ця процедура також називається комп’ютерною, комп’ютеризованою або комп’ютерною осьовою томографією.

• ПЕТ-сканування: ПЕТ-сканування - це процедура виявлення клітин злоякісних пухлин в організмі. У вену вводять невелику кількість радіоактивної глюкози (цукру). ПЕТ-сканер обертається навколо тіла і робить картину того, де глюкоза використовується в організмі. Клітини злоякісних пухлин яскравіше відображаються на знімку, оскільки вони активніші та поглинають більше глюкози, ніж звичайні клітини. Ця процедура також називається позитронно-емісійною томографією (ПЕТ).

• ПЕТ-КТ: процедура, яка поєднує зображення ПЕТ-сканування та комп’ютерної томографії (КТ). ПЕТ та КТ виконуються одночасно на одній машині. Зображення з обох сканувань поєднуються, щоб отримати більш детальне зображення, ніж тести, зроблені самим собою.

Існує три шляхи поширення раку в організмі.

Рак може поширюватися через тканини, лімфатичну систему та кров:

• Тканина. Рак поширюється з того місця, де він почався, зростаючи в сусідні райони.

• Лімфатична система. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в лімфатичну систему. Рак подорожує по лімфатичних судинах до інших частин тіла.

• Кров. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в кров. Рак подорожує по кровоносних судинах до інших частин тіла.

Рак може поширитися з місця, де він почався, на інші частини тіла.

Коли рак поширюється на іншу частину тіла, це називається метастазуванням. Клітини раку відриваються від місця, де вони почалися (первинна пухлина), і проходять через лімфатичну систему або кров.

• Лімфатична система. Рак потрапляє в лімфатичну систему, подорожує по лімфатичних судинах і утворює пухлину (метастатичну пухлину) в іншій частині тіла.

• Кров. Рак потрапляє в кров, подорожує по судинах і утворює пухлину (метастатичну пухлину) в іншій частині тіла.

Метастатична пухлина - це той же тип раку, що і первинна пухлина. Наприклад, якщо саркома м’яких тканин поширюється на легені, ракові клітини в легені є клітинами саркоми м’яких тканин. Хвороба - це метастатична саркома м’яких тканин, а не рак легенів.

Рецидивна та прогресуюча дитяча саркома м’яких тканин

Повторювана саркома м’яких тканин у дитинстві - це рак, який повторився (повернувся) після лікування. Можливо, рак повернувся там же або в інших частинах тіла.

Прогресуюча дитяча саркома м’яких тканин - це рак, який не піддавався лікуванню.

Огляд варіантів лікування

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Існують різні типи лікування хворих на саркому м’яких тканин у дитячому віці.

• Діти з саркомою м’яких тканин у дитячому віці повинні планувати лікування групою медичних працівників, які є фахівцями з лікування раку у дітей.

• Лікування саркоми м’яких тканин у дитячому віці може спричинити побічні ефекти.

• Використовується сім типів стандартного лікування:

• Хірургія

• Радіотерапія

• Хіміотерапія

• Спостереження

• Цільова терапія

• Імунотерапія

• Інша лікарська терапія

• Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

• Генна терапія

• Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.

• Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

• Можуть знадобитися подальші тести.

Існують різні типи лікування хворих на саркому м’яких тканин у дитячому віці.

Для пацієнтів із саркомою м’яких тканин у дитячому віці доступні різні типи лікування. Деякі методи лікування є стандартними (застосовується в даний час лікування), а деякі перевіряються в клінічних випробуваннях. Клінічне випробування лікування - це дослідження, яке має допомогти вдосконалити сучасні методи лікування або отримати інформацію про нові методи лікування хворих на рак. Коли клінічні випробування показують, що нове лікування є кращим за стандартне, нове лікування може стати стандартним.

Оскільки рак у дітей рідкісний, слід враховувати участь у клінічному випробуванні. Деякі клінічні випробування відкриті лише для пацієнтів, які не розпочали лікування.

Діти з саркомою м’яких тканин у дитячому віці повинні планувати лікування групою медичних працівників, які є фахівцями з лікування раку у дітей.

Лікування контролюватиме дитячий онколог, лікар, який спеціалізується на лікуванні онкологічних дітей. Дитячий онколог співпрацює з іншими медичними працівниками, які є фахівцями в лікуванні дітей із саркомою м'яких тканин і спеціалізуються на певних областях медицини. Сюди може входити дитячий хірург, який пройшов спеціальну підготовку щодо видалення саркоми м’яких тканин. Також можуть бути включені такі спеціалісти:

• Педіатр.

• Радіаційний онколог.

• Дитячий гематолог.

• Спеціаліст дитячої медсестри.

• Фахівець з реабілітації.

• Психолог.

• Соціальний працівник.

• Фахівець з дитячого життя.

Лікування саркоми м’яких тканин у дитячому віці може спричинити побічні ефекти.

Інформацію про побічні ефекти, які починаються під час лікування раку, див. На нашій сторінці побічних ефектів.

Побічні ефекти від лікування раку, які починаються після лікування і тривають місяцями або роками, називаються пізними ефектами. Пізні наслідки лікування раку можуть включати:

• Фізичні проблеми.

• Зміни настрою, почуттів, мислення, навчання чи пам’яті.

• Другий рак (нові типи раку).

Деякі пізні ефекти можна лікувати або контролювати. Важливо поговорити з лікарями вашої дитини про наслідки лікування раку для вашої дитини. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про пізні наслідки лікування дитячого раку.)

Використовується сім типів стандартного лікування:

Хірургія

Хірургічне втручання з метою повного видалення саркоми м’яких тканин проводиться, коли це можливо. Якщо пухлина дуже велика, спочатку можна призначити променеву терапію або хіміотерапію, щоб зменшити пухлину і зменшити кількість тканини, яку потрібно видалити під час операції. Це називається неоад'ювантною (передопераційною) терапією.

Можуть застосовуватися такі типи хірургічних втручань:

• Широке місцеве висічення: Видалення пухлини разом з деякими нормальними тканинами навколо неї.

• Ампутація: хірургічне втручання з метою видалення всієї або частини руки або ноги з раком.

• Лімфаденектомія: Видалення лімфатичних вузлів при раку.

• Хірургія Мооса: хірургічна процедура, яка використовується для лікування раку шкіри. Окремі шари ракової тканини видаляють і перевіряють під мікроскопом по одному, поки не буде видалено всю ракову тканину. Цей тип хірургічного втручання використовується для лікування дерматофібросаркоми протуберанів.

Його також називають мікрографічною хірургією Мооса.

• Гепатектомія: операція з видалення печінки повністю або частково.

Може знадобитися друга операція, щоб:

• Видаліть залишки ракових клітин.

• Перевірте місце навколо місця видалення пухлини на наявність ракових клітин, а потім видаліть більше тканини, якщо потрібно.

Якщо рак печінки, може бути проведена гепатектомія та трансплантація печінки (печінка видаляється і замінюється здоровою донором).

Після того, як лікар видалить весь рак, який можна побачити під час операції, деяким пацієнтам після операції може бути проведена хіміо- або променева терапія, щоб знищити будь-які залишені ракові клітини. Лікування, яке проводиться після операції, щоб зменшити ризик повернення раку, називається ад’ювантною терапією.

Радіотерапія

Променева терапія - це лікування раку, яке використовує високоенергетичне рентгенівське випромінювання або інші види випромінювання, щоб знищити ракові клітини або утримати їх від зростання. Існує два види променевої терапії:

• Зовнішня променева терапія використовує апарат поза тілом для направлення випромінювання в бік раку. Деякі способи проведення променевої терапії можуть допомогти уникнути опромінення шкоди довколишнім здоровим тканинам. Цей тип променевої терапії може включати наступне:

• Стереотаксична променева терапія тіла: Стереотаксична променева терапія тіла є видом зовнішньої променевої терапії. Спеціальне обладнання використовується для розміщення пацієнта в однаковому положенні для кожного променевого лікування. Один раз на день протягом декількох днів радіаційна машина направляє більшу, ніж зазвичай, дозу опромінення безпосередньо на пухлину. Якщо пацієнт знаходиться в однаковому положенні при кожному лікуванні, зменшується пошкодження сусідніх здорових тканин. Ця процедура також називається стереотаксичною променевою терапією із зовнішнім променем та стереотаксичною променевою терапією.

• Внутрішня променева терапія використовує радіоактивну речовину, запечатану в голках, насінні, дротах або катетерах, які розміщуються безпосередньо в раку або поблизу.

Чи проводиться променева терапія до або після операції з видалення раку, залежить від типу та стадії раку, який лікується, чи залишаються після операції будь-які ракові клітини, та очікуваних побічних ефектів лікування. Зовнішня та внутрішня променева терапія застосовуються для лікування саркоми м’яких тканин у дітей.

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це лікування раку, яке використовує ліки, щоб зупинити ріст ракових клітин, або вбиваючи клітини, або зупиняючи їх ділення. Коли хіміотерапія приймається всередину або вводиться у вену або м’яз, ліки потрапляють у кров і можуть потрапляти до ракових клітин у всьому тілі (системна хіміотерапія). Коли хіміотерапія потрапляє безпосередньо в ліквор, орган або порожнину тіла, наприклад черевну порожнину, ліки в основному впливають на ракові клітини в цих областях (регіональна хіміотерапія). Комбінована хіміотерапія - це використання більше одного протипухлинного препарату.

Спосіб хіміотерапії залежить від типу саркоми м’яких тканин, що лікується. Більшість типів саркоми м’яких тканин не піддаються лікуванню хіміотерапією.

Додаткову інформацію див. У розділі Наркотики, схвалені для саркоми м’яких тканин.

Спостереження

Спостереження - це ретельний контроль за станом пацієнта, не проводячи ніякого лікування, поки ознаки або симптоми не з’являться або не змінюються. Спостереження може здійснюватися, коли:

• Повне видалення пухлини неможливо.

• Інших процедур не передбачено.

• Пухлина, швидше за все, не пошкоджує жодні життєво важливі органи.

Спостереження можна використовувати для лікування фіброматозу десмоїдного типу, дитячої фібросаркоми, PEComa або епітеліоїдної гемангіоендотеліоми.

Цільова терапія

Цільова терапія - це вид лікування, який використовує наркотики або інші речовини для атаки ракових клітин. Цільова терапія зазвичай завдає меншої шкоди нормальним клітинам, ніж хіміотерапія або опромінення.

• Інгібітори кінази блокують фермент, який називається кіназа (тип білка). В організмі існують різні типи кіназ, які мають різну дію.

• Інгібітори ALK можуть зупинити ріст і поширення раку. Крізотініб може застосовуватися для лікування запальної міофібробластичної пухлини та дитячої фібросаркоми.

• Інгібітори тирозинкінази (TKI) блокують сигнали, необхідні для росту пухлин. Іматиніб застосовується для лікування дерматофібросаркоми протуберанів. Пазопаніб може застосовуватися для лікування фіброматозу десмоїдного типу, епітеліоїдної гемангіоендотеліоми та деяких типів рецидивуючої та прогресуючої саркоми м’яких тканин. Сорафеніб може застосовуватися для лікування фіброматозу десмоїдного типу та епітеліоїдної гемангіоендотеліоми. Сунітиніб може застосовуватися для лікування саркоми м'яких частин альвеоли. Ларотректиніб використовується для лікування дитячої фібросаркоми. Церитиніб використовується для лікування запальної міофібробластичної пухлини.

• Інгібітори mTOR - це тип цілеспрямованої терапії, що зупиняє білок, який допомагає клітинам ділитися і виживати. Інгібітори mTOR використовуються для лікування рецидивуючих десмопластичних дрібних круглоклітинних пухлин, PEComas та епітеліоїдної гемангіоендотеліоми і вивчаються для лікування злоякісної пухлини оболонки периферичного нерва. Сиролімус і темсіролімус є різновидами терапії інгібіторами mTOR.

Вивчаються нові типи інгібіторів тирозинкінази, такі як:

• Ентректініб при дитячій фібросаркомі.

• Траметиніб для епітеліоїдної гемангіоендотеліоми.

Інші види таргетної терапії вивчаються в клінічних випробуваннях, включаючи наступне:

• Інгібітори ангіогенезу - це тип цілеспрямованої терапії, яка запобігає ріст нових судин, необхідних для росту пухлин. Інгібітори ангіогенезу, такі як цедіраніб, сунітиніб і талідомід, вивчаються для лікування саркоми м’яких частин альвеоли та епітеліоїдної гемангіоендотеліоми. Бевацизумаб використовується для лікування ангіосаркоми.

• Інгібітори гістон-метилтрансферази (HMT) - це препарати цілеспрямованої терапії, які діють всередині ракових клітин і блокують сигнали, необхідні для росту пухлин. Інгібітори HMT, такі як таземестат, вивчаються для лікування злоякісної пухлини оболонки периферичного нерва, епітеліоїдної саркоми, позаскелетної міксоїдної хондросаркоми та позаниркової (позачерепної) рабдоїдної пухлини.

• Інгібітори білка теплового шоку блокують певні білки, які захищають клітини пухлини та допомагають їм рости. Ganetespib - це інгібітор білка теплового шоку, який вивчається у поєднанні з інгібітором mTOR сиролімусом для злоякісних пухлин оболонки периферичних нервів, які неможливо видалити хірургічним шляхом.

• Інгібітори шляху NOTCH - це тип цілеспрямованої терапії, яка працює всередині ракових клітин і блокує сигнали, необхідні для росту пухлин.

Інгібітори шляху NOTCH вивчаються для лікування фіброматозу десмоїдного типу.

Додаткову інформацію див. У розділі Наркотики, схвалені для саркоми м’яких тканин.

Імунотерапія

Імунотерапія - це лікування, яке використовує імунну систему пацієнта для боротьби з раком. Речовини, вироблені організмом або виготовлені в лабораторії, використовуються для підвищення, спрямування або відновлення природного захисту організму проти раку. Цей вид лікування також називають біотерапією або біологічною терапією.

Терапія інтерфероном та інгібіторами імунної контрольної точки є різновидами імунотерапії.

• Інтерферон перешкоджає поділу клітин пухлини і може сповільнити ріст пухлини. Застосовується для лікування епітеліоїдної гемангіоендотеліоми.

• Терапія інгібіторами імунної контрольної точки: Деякі типи імунних клітин, такі як Т-клітини, і деякі ракові клітини мають на своїй поверхні певні білки, які називаються контрольно-контрольними білками, які тримають імунні реакції в руці. Коли ракові клітини мають велику кількість цих білків, вони не будуть атаковані та вбиті Т-клітинами. Імунні інгібітори контрольних точок блокують ці білки, і здатність Т-клітин вбивати ракові клітини збільшується.

Існує два типи терапії інгібіторами імунної контрольної точки:

• Інгібітор CTLA-4: CTLA-4 - це білок на поверхні Т-клітин, який допомагає контролювати імунні реакції організму. Коли CTLA-4 приєднується до іншого білка, що називається В7, на раковій клітині, він зупиняє Т-клітину від вбивства ракової клітини. Інгібітори CTLA-4 приєднуються до CTLA-4 і дозволяють Т-клітинам вбивати ракові клітини. Іпілімумаб - це тип інгібітора CTLA-4, який вивчається для лікування ангіосаркоми.

Імунний інгібітор контрольної точки. Білки контрольної точки, такі як B7-1 / B7-2 на антигенпрезентаційних клітинах (APC) та CTLA-4 на Т-клітинах, допомагають тримати імунні реакції організму в руці. Коли рецептор Т-клітин (TCR) зв'язується з антигеном та білками основного комплексу гістосумісності (MHC) на APC, а CD28 зв'язується з B7-1 / B7-2 на APC, Т-клітина може бути активована. Однак зв'язування B7-1 / B7-2 з CTLA-4 утримує Т-клітини в неактивному стані, тому вони не здатні вбивати пухлинні клітини в організмі (ліва панель). Блокування зв'язування B7-1 / B7-2 з CTLA-4 інгібітором імунної контрольної точки (антитіло проти CTLA-4) дозволяє Т-клітинам бути активними та вбивати пухлинні клітини (права панель).

• Інгібітор PD-1: PD-1 - це білок на поверхні Т-клітин, який допомагає контролювати імунні реакції організму. Коли PD-1 приєднується до іншого білка, який називається PDL-1, на раковій клітині, він зупиняє Т-клітину від знищення ракової клітини. Інгібітори PD-1 приєднуються до PDL-1 і дозволяють Т-клітинам вбивати ракові клітини. Пембролізумаб - це тип інгібітора PD-1, який використовується для лікування прогресуючої та рецидивуючої саркоми м’яких тканин. Ніволумаб - це тип інгібітора PD-1, який вивчається для лікування ангіосаркоми.

Імунний інгібітор контрольної точки. Білки контрольної точки, такі як PD-L1 на клітинах пухлини та PD-1 на Т-клітинах, допомагають контролювати імунні реакції. Зв'язування PD-L1 з PD-1 утримує Т-клітини від знищення пухлинних клітин в організмі (ліва панель). Блокування зв'язування PD-L1 з PD-1 інгібітором імунної контрольної точки (анти-PD-L1 або анти-PD-1) дозволяє Т-клітинам вбивати пухлинні клітини (права панель).

Інша лікарська терапія

Стероїдна терапія має протипухлинну дію при запальних міофібробластичних пухлинах.

Гормональна терапія - це лікування раку, яке виводить гормони або блокує їх дію і зупиняє ріст ракових клітин. Гормони - це речовини, що виробляються залозами в організмі і циркулюють у крові. Деякі гормони можуть спричинити зростання певних видів раку. Якщо тести показують, що в ракових клітинах є місця, де можуть приєднуватися гормони (рецептори), для зменшення вироблення гормонів або блокування їхньої роботи застосовують ліки, хірургію або променеву терапію. Антиестрогени (препарати, що блокують естроген), такі як тамоксифен, можуть застосовуватися для лікування фіброматозу десмоїдного типу. Прастерон вивчається для лікування синовіальної саркоми.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) - це препарати (такі як аспірин, ібупрофен та напроксен), які зазвичай використовуються для зменшення температури, набряків, болю та почервоніння. При лікуванні фіброматозу десмоїдного типу може застосовуватися НПЗЗ, який називається суліндаком, щоб блокувати ріст ракових клітин.

Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

Цей підсумковий розділ описує методи лікування, які вивчаються в клінічних випробуваннях. Тут може не згадуватися кожне нове лікування, яке вивчається. Інформація про клінічні випробування доступна на веб-сайті NCI.

Генна терапія

Генна терапія вивчається для дитячої синовіальної саркоми, яка повторилася, поширилася або не може бути видалена хірургічним шляхом. Деякі Т-клітини пацієнта (тип білих кров'яних клітин) видаляються, а гени в клітинах змінюються в лабораторії (за допомогою генної інженерії), щоб вони атакували конкретні ракові клітини. Потім вони повертаються пацієнту шляхом інфузії.

Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.

Для деяких пацієнтів участь у клінічному дослідженні може бути найкращим вибором лікування. Клінічні випробування є частиною процесу дослідження раку. Проводяться клінічні випробування, щоб з’ясувати, чи безпечні та ефективні нові методи лікування раку чи кращі за стандартне лікування.

Багато сучасних стандартних методів лікування раку засновані на попередніх клінічних випробуваннях. Пацієнти, які беруть участь у клінічному випробуванні, можуть отримувати стандартне лікування або бути одними з перших, хто отримував нове лікування.

Пацієнти, які беруть участь у клінічних випробуваннях, також допомагають поліпшити спосіб лікування раку в майбутньому. Навіть коли клінічні випробування не призводять до ефективних нових методів лікування, вони часто дають відповіді на важливі запитання та допомагають рухатись уперед вперед.

Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

Деякі клінічні випробування включають лише пацієнтів, які ще не отримували лікування. В інших випробуваннях випробовують лікування пацієнтів, у яких рак не покращився. Існують також клінічні випробування, які перевіряють нові способи зупинити повторне виникнення (повернення) раку або зменшити побічні ефекти лікування раку.

Клінічні випробування проходять у багатьох районах країни. Інформацію про клінічні випробування, що підтримуються NCI, можна знайти на веб-сторінці пошуку клінічних випробувань NCI. Клінічні випробування, підтримані іншими організаціями, можна знайти на веб-сайті ClinicalTrials.gov.

Можуть знадобитися подальші тести.

Деякі тести, зроблені для діагностики раку або для виявлення стадії раку, можуть бути повторені. Деякі тести будуть повторені, щоб побачити, наскільки ефективно працює лікування. Рішення щодо продовження, зміни чи припинення лікування можуть ґрунтуватися на результатах цих тестів.

Деякі аналізи будуть продовжувати проводити час від часу після закінчення лікування. Результати цих тестів можуть показати, чи змінився стан вашої дитини, чи рак повторився (повернутися). Ці тести іноді називають подальшими тестами або оглядами.

Варіанти лікування недавно діагностованої дитячої саркоми м’яких тканин

У цьому розділі

• Пухлини жирових тканин

• Ліпосаркома

• Пухлини кісток і хрящів

• Позашляхова мезенхімальна хондросаркома

• Позашкіркова остеосаркома

• Фіброзні (сполучні) пухлини тканин

• Фіброматоз десмоїдного типу

• Дерматофібросаркома протуберани

• Запальна міофібробластична пухлина

• Фібросаркома

• Міксофібросаркома

• Низькосортна фіброміксоїдна саркома

• Склерозуюча епітеліоїдна фібросаркома

• Пухлини скелетних м’язів

• Рабдоміосаркома

• Пухлини гладких м’язів

• Лейоміосаркома

• Так звані фіброгістіоцитарні пухлини

• Плексіформна фіброгістіоцитарна пухлина

• Пухлини нервової оболонки

• Злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва

• Злоякісна пухлина Тритон

• Ектомезенхімома

• Перицитичні (периваскулярні) пухлини

• Дитяча гемангіоперицитома

• Дитячий міофіброматоз

• Пухлини невідомого походження клітин (місце, де вперше утворилася пухлина, невідомо)

• Синовіальна саркома

• Епітеліоїдна саркома

• Саркома м'якої частини альвеоли

• Прозора клітинна саркома м’яких тканин

• Позашляхова міксоїдна хондросаркома

• Екстраскелетна саркома Юінга

• Десмопластична дрібнокристалічна пухлина

• Позаниркова (позачерепна) рабдоїдна пухлина

• Периваскулярні епітеліоїдні клітини (PEComas)

• Недиференційована / некласифікована саркома

• Недиференційована плеоморфна саркома / злоякісна фіброзна гістіоцитома (високоякісна)

• Пухлини кровоносних судин

• Епітеліоїдна гемангіоендотеліома

• Ангіосаркома м’яких тканин

• Метастатична дитяча саркома м’яких тканин

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування"

Пухлини жирових тканин

Ліпосаркома

Лікування ліпосаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини. Якщо рак повністю не видалити, може бути зроблена друга операція.

• Хіміотерапія для зменшення пухлини з подальшим хірургічним втручанням.

• Променева терапія до або після операції.

Пухлини кісток і хрящів

Позашляхова мезенхімальна хондросаркома

Лікування позаскелетної мезенхімальної хондросаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини. Променева терапія може проводитися до та / або після операції.

• Хіміотерапія з подальшим хірургічним втручанням. Хіміотерапія з променевою терапією або без неї проводиться після операції.

Позашкіркова остеосаркома

Лікування позаскелетної остеосаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою повного видалення пухлини з подальшою хіміотерапією.

Дивіться резюме щодо остеосаркоми та злоякісної фіброзної гістіоцитоми лікування кісток для отримання додаткової інформації про лікування остеосаркоми.

Фіброзні (сполучні) пухлини тканин

Фіброматоз десмоїдного типу

Лікування фіброматозу десмоїдного типу може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини.

• Спостереження за пухлинами, які не видаляються повністю хірургічним шляхом або які повторились (повернулись) і, ймовірно, не пошкоджують життєво важливі органи.

• Хіміотерапія пухлин, які не повністю видаляються хірургічним шляхом або які повторились.

• Цільова терапія (сорафеніб або пазопаніб).

• Терапія нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗЗ).

• Антиестрогенна медикаментозна терапія.

• Радіотерапія.

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії інгібітором шляху NOTCH.

Дерматофібросаркома протуберани

Лікування дерматофібросаркоми протуберанами може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою повного видалення пухлини, коли це можливо. Це може включати операцію Мооса.

• Променева терапія до або після операції.

• Променева терапія та цілеспрямована терапія (іматиніб), якщо пухлина не може бути видалена або повернулася.

Запальна міофібробластична пухлина

Лікування запальної міофібробластичної пухлини може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою повного видалення пухлини, коли це можливо.

• Хіміотерапія.

• Стероїдна терапія.

• Терапія нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗЗ).

• Цільова терапія (кризотиніб та церитиніб).

Фібросаркома

Дитяча фібросаркома

Лікування дитячої фібросаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення пухлини, коли це можливо, з подальшим спостереженням.

• Хірургічне втручання з подальшою хіміотерапією.

• Хіміотерапія для зменшення пухлини з подальшим хірургічним втручанням.

• Цільова терапія (кризотиніб та ларотректиніб).

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії (ларотректиніб або ентректиніб).

Фібросаркома дорослих

Лікування фібросаркоми дорослих може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою повного видалення пухлини, коли це можливо.

Міксофібросаркома

Лікування міксофібросаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини.

Низькосортна фіброміксоїдна саркома

Лікування низькоякісної фіброміксоїдної саркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини.

Склерозуюча епітеліоїдна фібросаркома

Лікування склерозуючої епітеліоїдної фібросаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини.

Пухлини скелетних м’язів

Рабдоміосаркома

Див. Резюме про лікування дитячої рабдоміосаркоми.

Пухлини гладких м’язів

Лейоміосаркома

Лікування лейоміосаркоми може включати наступне:

• Хіміотерапія.

Так звані фіброгістіоцитарні пухлини

Плексіформна фіброгістіоцитарна пухлина

Лікування плексиформної фіброгістіоцитарної пухлини може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини.

Пухлини нервової оболонки

Злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва

Лікування злоякісної пухлини оболонки периферичного нерва може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою повного видалення пухлини, коли це можливо.

• Променева терапія до або після операції.

• Хіміотерапія, при пухлинах, які неможливо видалити хірургічним шляхом.

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

• Клінічне дослідження цілеспрямованої терапії (ganetespib або sirolimus) для пухлин, які неможливо видалити хірургічним шляхом.

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії (таземестат).

Неясно, чи покращує реакція пухлини на лікування проведення променевої терапії чи хіміотерапії після операції.

Злоякісна пухлина Тритон

Злоякісні пухлини Тритон можуть лікуватися так само, як рабдоміосаркоми, і включати хірургічне втручання, хіміотерапію або променеву терапію. Неясно, чи покращує реакція пухлини на лікування проведення променевої терапії чи хіміотерапії.

Ектомезенхімома

Лікування ектомезенхімоми може включати наступне:

• Хірургія.

• Хіміотерапія.

• Радіотерапія.

Перицитичні (периваскулярні) пухлини

Дитяча гемангіоперицитома

Лікування інфантильної гемангіоперицитоми може включати наступне:

• Хіміотерапія.

Дитячий міофіброматоз

Лікування дитячого міофіброматозу може включати наступне:

Комбінована хіміотерапія.

Пухлини невідомого походження клітин (місце, де вперше утворилася пухлина, невідомо)

Синовіальна саркома

Лікування синовіальної саркоми може включати наступне:

• Хірургія. Променева терапія та / або хіміотерапія може проводитися до або після операції.

• Хіміотерапія.

• Стереотаксична променева терапія пухлин, що поширилися на легені.

• Клінічне випробування генної терапії.

• Клінічне випробування гормональної терапії.

Епітеліоїдна саркома

Лікування епітеліоїдної саркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення пухлини, коли це можливо.

• Хіміотерапія.

• Променева терапія до або після операції.

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії (таземестат).

Саркома м'якої частини альвеоли

Лікування саркоми м’якої частини альвеоли може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою повного видалення пухлини, коли це можливо.

• Променева терапія до або після операції, якщо пухлина не може бути повністю видалена хірургічним шляхом.

• Цільова терапія (сунітиніб).

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії (цедіраніб або сунітиніб) для дітей.

Прозора клітинна саркома м’яких тканин

Лікування прозороклітинної саркоми м’яких тканин може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення пухлини, коли це можливо.

• Променева терапія до або після операції.

Позашляхова міксоїдна хондросаркома

Лікування екстраскелетної міксоїдної хондросаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення пухлини, коли це можливо.

• Радіотерапія.

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії (таземестат).

Екстраскелетна саркома Юінга

Див. Резюме про лікування саркоми Юінга.

Десмопластична дрібнокристалічна пухлина

Стандартного лікування десмопластичної дрібнокруглоклітинної пухлини не існує. Лікування може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою повного видалення пухлини, коли це можливо.

• Хіміотерапія з подальшим хірургічним втручанням.

• Радіотерапія.

• Хіміотерапія та цілеспрямована терапія (темсіролімус) при повторних пухлинах.

Позаниркова (позачерепна) рабдоїдна пухлина

Лікування позаниркової (позачерепної) рабдоїдної пухлини може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення пухлини, коли це можливо.

• Хіміотерапія.

• Радіотерапія.

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії (таземестат).

Периваскулярні епітеліоїдні клітини (PEComas)

Лікування пухлин периваскулярних епітеліоїдних клітин може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини.

• Спостереження з подальшим хірургічним втручанням.

• Цільова терапія (сиролімус) для пухлин, які мають певні генні зміни і не можуть бути видалені хірургічним шляхом.

Недиференційована / некласифікована саркома

Недиференційована плеоморфна саркома / злоякісна фіброзна гістіоцитома (високоякісна)

Стандартного лікування цих пухлин не існує.

Для отримання інформації про лікування злоякісної фіброзної гістіоцитоми кістки див. Резюме щодо остеосаркоми та злоякісної фіброзної гістіоцитоми лікування кісток.

Пухлини кровоносних судин

Епітеліоїдна гемангіоендотеліома

Лікування епітеліоїдної гемангіоендотеліоми може включати наступне:

• Спостереження.

• Хірургічне втручання з метою видалення пухлини, коли це можливо.

• Імунотерапія (інтерферон) та цілеспрямована терапія (талідомід, сорафеніб, пазопаніб, сиролімус) для пухлин, які, ймовірно, поширюються.

• Хіміотерапія.

• Тотальна гепатектомія та трансплантація печінки, коли пухлина знаходиться в печінці.

• Клінічне дослідження цілеспрямованої терапії (траметиніб).

Ангіосаркома м’яких тканин

Лікування ангіосаркоми може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини.

• Поєднання хірургічного втручання, хіміотерапії та променевої терапії ангіосаркоми, яка поширилася.

• Цільова терапія (бевацизумаб) та хіміотерапія ангіосаркоми, яка розпочалася як дитяча гемангіома.

• Клінічне випробування хіміотерапії з цільовою терапією або без неї (пазопаніб).

• Клінічне випробування імунотерапії (рівнялумаб та іпілімумаб).

Метастатична дитяча саркома м’яких тканин

Лікування дитячої саркоми м’яких тканин, яка поширилася на інші частини тіла під час діагностики, може включати наступне:

• Хіміотерапія та променева терапія. Для видалення пухлин, що поширилися на легені, може бути проведена хірургічна операція.

• Стереотаксична променева терапія тіла при пухлинах, що поширилися на легені.

Для лікування конкретних типів пухлин див. Розділ «Варіанти лікування саркоми м’яких тканин у дитинстві».

Варіанти лікування рецидивуючої та прогресуючої дитячої саркоми м’яких тканин

Лікування рецидивуючої або прогресуючої дитячої саркоми м’яких тканин може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення раку, який повернувся там, де він утворився вперше або який поширився на легені.

• Хірургічне втручання з подальшою зовнішньою або внутрішньою променевою терапією, якщо променева терапія ще не проводилась.

• Хірургічне втручання з видалення руки або ноги з раком, якщо променева терапія вже проводилася.

• Хірургічне втручання з хіміотерапією або без неї при повторній синовіальній саркомі.

• Хіміотерапія.

• Цільова терапія (пазопаніб).

• Імунотерапія (пембролізумаб).

• Стереотаксична променева терапія тіла при раку, який поширився на інші частини тіла, особливо на легені.

• Клінічне випробування нового режиму хіміотерапії з цільовою терапією або без неї (пазопаніб).

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Використовуйте наш пошук клінічних випробувань, щоб знайти клінічні випробування на рак, що підтримуються NCI, і приймають пацієнтів. Ви можете шукати випробування на основі типу раку, віку пацієнта та місця, де проводяться випробування. Також доступна загальна інформація про клінічні випробування.

Щоб дізнатися більше про саркому м’яких тканин у дитинстві

Для отримання додаткової інформації від Національного інституту раку про дитячу саркому м’яких тканин див. Наступне:

• Домашня сторінка м’якої тканини саркоми

• Комп’ютерна томографія (КТ) та рак

• Препарати, схвалені для саркоми м’яких тканин

• Цільова терапія раку

• MyPART - Моя мережа педіатричних та дорослих рідкісних пухлин

Для отримання додаткової інформації про дитячий рак та інших загальних ресурсів про рак див. Наступне:

• Про Рака

• Дитячі раки

• CureSearch для відмови від дітей CancerExit

• Пізні наслідки лікування раку у дітей

• Підлітки та молоді дорослі з раком

• Діти з раком: Посібник для батьків

• Рак у дітей та підлітків

• Постановка

• Справитися з раком

• Запитання до лікаря щодо раку

• Для тих, хто вижив та доглядає