Типи / дитячий рак / пацієнт / незвичний рак дитячого віку - pdq

Незвичайний рак у дитячому віці (?)

Загальна інформація про незвичайні раки дитинства

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Незвичайний рак в дитинстві - це рак, який рідко спостерігається у дітей.

• Тести використовуються для виявлення (пошуку), діагностики та постановки незвичних видів раку в дитинстві.

• Існує три шляхи поширення раку в організмі.

• Рак може поширитися з місця, де він почався, на інші частини тіла.

Незвичайний рак в дитинстві - це рак, який рідко спостерігається у дітей.

Рак у дітей та підлітків зустрічається рідко. Починаючи з 1975 року, кількість нових випадків дитячого раку повільно зростала. Починаючи з 1975 року, кількість смертей від раку в дитинстві зменшилась більш ніж наполовину.

Незвичайні види раку, про які йдеться в цьому резюме, настільки рідкісні, що більшість дитячих лікарень, ймовірно, побачать менше кількох видів деяких видів протягом декількох років. Оскільки незвичайні ракові захворювання трапляються настільки рідко, існує не так багато інформації про те, яке лікування найкраще підходить. Лікування дитини часто базується на тому, що було вивчено при лікуванні інших дітей. Іноді інформація доступна лише у звітах про діагноз, лікування та спостереження за однією дитиною або невеликою групою дітей, які отримували такий самий тип лікування.

У цьому підсумку висвітлено багато різних видів раку. Вони згруповані за місцем знаходження в організмі.

Тести використовуються для виявлення (пошуку), діагностики та постановки незвичних видів раку в дитинстві.

Тести проводяться для виявлення, діагностики та стадії раку. Використовувані тести залежать від типу раку. Після діагностики раку проводяться тести, щоб з’ясувати, чи поширилися ракові клітини з місця, де рак розпочався, в інші частини тіла. Процес, який використовується для з’ясування поширення ракових клітин в інші частини тіла, називається стадіюванням. Інформація, зібрана в процесі постановки, визначає стадію захворювання. Важливо знати стадію, щоб спланувати найкраще лікування.

Для виявлення, діагностики та стадії раку можуть бути використані наступні тести та процедури:

• Фізичний огляд та історія здоров’я: іспит організму для перевірки загальних ознак здоров’я, включаючи перевірку на наявність ознак захворювання, таких як грудочки або щось інше, що здається незвичним. Також буде взята історія звичок здоров’я пацієнта та минулих захворювань та методів лікування.

• Дослідження хімії крові: процедура, при якій перевіряється зразок крові для вимірювання кількості певних речовин, що виділяються в кров органами та тканинами в організмі. Незвична (більша або нижча за нормальну) кількість речовини може бути ознакою захворювання.

• Рентген: рентген - це тип енергетичного пучка, який може проходити через тіло і на плівку.

• КТ-сканування (CAT-сканування): процедура, яка робить серію детальних знімків ділянок всередині тіла, зроблених під різними кутами. Знімки зроблені за допомогою комп'ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Ця процедура також називається комп’ютерна томографія, комп’ютерна томографія або комп’ютерна комп’ютерна осьова томографія.

Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини. Дитина лежить на столі, який ковзає через КТ-сканер, який робить рентгенівські знімки внутрішньої частини живота.

• ПЕТ-сканування (сканування позитронно-емісійної томографії): Процедура виявлення клітин злоякісних пухлин в організмі. У вену вводять невелику кількість радіоактивної глюкози (цукру). ПЕТ-сканер обертається навколо тіла і робить картину того, де глюкоза використовується в організмі. Клітини злоякісних пухлин яскравіше відображаються на знімку, оскільки вони активніші та поглинають більше глюкози, ніж звичайні клітини.

Сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ). Дитина лежить на столі, який ковзає через ПЕТ-сканер. Підголовник і білий ремінець допомагають дитині лежати нерухомо. Невелика кількість радіоактивної глюкози (цукру) вводиться у вену дитини, і сканер робить зображення того, де глюкоза використовується в організмі. Клітини раку відображаються яскравіше на знімку, оскільки вони поглинають більше глюкози, ніж звичайні клітини.

• МРТ (магнітно-резонансна томографія): процедура, яка використовує магніт і радіохвилі для створення серії детальних знімків ділянок всередині тіла. Картинки зроблені за допомогою комп’ютера. Ця процедура також називається ядерно-магнітно-резонансною томографією (ЯМР).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) живота. Дитина лежить на столі, який ковзає в МРТ-сканер, який робить фотографії внутрішньої частини тіла. Подушечка на животі дитини допомагає зробити картинки чіткішими.

• Ультразвукове обстеження: процедура, при якій звукові хвилі високої енергії (ультразвук) відбиваються від внутрішніх тканин або органів і видають відлуння. Відлуння утворює картину тканин тіла, яку називають сонограмою. Зображення можна надрукувати, щоб переглянути його пізніше.

УЗД черевної порожнини. Ультразвуковий датчик, підключений до комп’ютера, притискається до шкіри живота. Датчик відбиває звукові хвилі від внутрішніх органів і тканин, створюючи ехо, що утворює сонограму (комп’ютерна картинка).

• Ендоскопія: процедура огляду органів і тканин всередині тіла для перевірки на наявність ненормальних ділянок. Ендоскоп вводять через розріз (виріз) на шкірі або отвір у тілі, такий як рот або пряма кишка. Ендоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для перегляду. Він також може мати інструмент для видалення зразків тканин або лімфатичних вузлів, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак захворювання.

Ендоскопія верху. Через рот вводять тонку, освітлену трубку для пошуку аномальних ділянок стравоходу, шлунка та першої частини тонкої кишки.

• Сканування кісток: процедура перевірки, чи є в кістці швидко діляться клітини, такі як ракові клітини. Дуже невелика кількість радіоактивного матеріалу вводиться у вену і рухається по крові. Радіоактивний матеріал збирається в кістках з раком і виявляється за допомогою сканера.

Сканування кісток. Невелика кількість радіоактивного матеріалу вводиться у вену дитини і рухається по крові. Радіоактивний матеріал збирається в кістках. Коли дитина лежить на столі, який ковзає під сканером, радіоактивний матеріал виявляється, і зображення робляться на екрані комп’ютера.

• Біопсія: Видалення клітин або тканин, щоб їх можна було розглянути під мікроскопом патологоанатомом, щоб перевірити наявність ознак раку. Існує багато різних типів процедур біопсії. Найбільш поширені типи включають наступне:

• Біопсія тонкоголкової аспірації (FNA): Видалення тканини або рідини за допомогою тонкої голки.

• Основна біопсія: Видалення тканини за допомогою широкої голки.

• Інцизійна біопсія: Видалення частини грудочки або зразка тканини, яка не виглядає нормально.

• Ексцизійна біопсія: Видалення цілої грудочки або ділянки тканини, яка не виглядає нормальною.

Існує три шляхи поширення раку в організмі.

Рак може поширюватися через тканини, лімфатичну систему та кров:

• Тканина. Рак поширюється з того місця, де він почався, зростаючи в сусідні райони.

• Лімфатична система. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в лімфатичну систему. Рак подорожує по лімфатичних судинах до інших частин тіла.

• Кров. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в кров. Рак подорожує по кровоносних судинах до інших частин тіла.

Рак може поширитися з місця, де він почався, на інші частини тіла.

Коли рак поширюється на іншу частину тіла, це називається метастазуванням. Клітини раку відриваються від місця, де вони почалися (первинна пухлина), і проходять через лімфатичну систему або кров.

• Лімфатична система. Рак потрапляє в лімфатичну систему, подорожує по лімфатичних судинах і утворює пухлину (метастатичну пухлину) в іншій частині тіла.

• Кров. Рак потрапляє в кров, подорожує по судинах і утворює пухлину (метастатичну пухлину) в іншій частині тіла.

Метастатична пухлина - це той же тип раку, що і первинна пухлина. Наприклад, якщо рак щитовидної залози поширюється на легені, ракові клітини в легені насправді є клітинами раку щитовидної залози. Хвороба - метастатичний рак щитовидної залози, а не рак легенів.

Багато смертей від раку спричинені, коли рак переходить від вихідної пухлини та поширюється на інші тканини та органи. Це називається метастатичним раком. Ця анімація показує, як ракові клітини рухаються від місця в тілі, де вони вперше сформувались, до інших частин тіла.

Огляд варіантів лікування

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Існують різні типи лікування дітей з незвичними видами раку.

• Діти з незвичайними видами раку повинні планувати лікування групою медичних працівників, які є експертами з лікування раку у дітей.

• Використовується дев'ять видів стандартного лікування:

• Хірургія

• Радіотерапія

• Хіміотерапія

• Високодозова хіміотерапія з аутологічним врятуванням стовбурових клітин

• Гормональна терапія

• Імунотерапія

• Пильне очікування

• Цільова терапія

• Емболізація

• Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

• Генна терапія

• Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.

• Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

• Можуть знадобитися подальші тести.

• Лікування незвичного раку в дитячому віці може спричинити побічні ефекти.

Існують різні типи лікування дітей з незвичними видами раку.

Для дітей, хворих на рак, доступні різні типи лікування. Деякі методи лікування є стандартними (застосовується в даний час лікування), а деякі перевіряються в клінічних випробуваннях. Клінічне випробування лікування - це дослідження, яке має допомогти вдосконалити сучасні методи лікування або отримати інформацію про нові методи лікування хворих на рак. Коли клінічні випробування показують, що нове лікування є кращим за стандартне, нове лікування може стати стандартним.

Оскільки рак у дітей рідкісний, слід враховувати участь у клінічному випробуванні. Деякі клінічні випробування відкриті лише для пацієнтів, які не розпочали лікування.

Діти з незвичайними видами раку повинні планувати лікування групою медичних працівників, які є експертами з лікування раку у дітей.

Лікування контролюватиме дитячий онколог, лікар, який спеціалізується на лікуванні онкологічних дітей. Дитячий онколог співпрацює з іншими педіатричними медичними працівниками, які є фахівцями у лікуванні онкологічних дітей та спеціалізуються на певних областях медицини. Сюди можуть входити такі спеціалісти:

• Педіатр.

• Дитячий хірург.

• Дитячий гематолог.

• Радіаційний онколог.

• Спеціаліст дитячої медсестри.

• Фахівець з реабілітації.

• Ендокринолог.

• Соціальний працівник.

• Психолог.

Використовується дев'ять видів стандартного лікування:

Хірургія

Хірургічна операція - це процедура, яка використовується для з’ясування наявності раку, видалення раку з організму або відновлення частини тіла. Паліативна хірургія робиться для полегшення симптомів, викликаних раком. Хірургічне втручання ще називають операцією.

Після того, як лікар видалить весь рак, який можна побачити під час операції, деяким пацієнтам після операції може бути проведена хіміо- або променева терапія, щоб знищити будь-які залишені ракові клітини. Лікування, яке проводиться після операції, щоб зменшити ризик повернення раку, називається ад’ювантною терапією.

Радіотерапія

Променева терапія - це лікування раку, яке використовує високоенергетичне рентгенівське випромінювання або інші види випромінювання, щоб знищити ракові клітини або не дати їм рости. Існують різні види променевої терапії:

• Зовнішня променева терапія використовує апарат поза тілом для направлення випромінювання в бік раку.

Променева променева терапія є видом високоенергетичної зовнішньої променевої терапії. Машина для променевої терапії спрямовує потоки протонів (крихітні, невидимі, позитивно заряджені частинки) на ракові клітини, щоб убити їх. Цей вид лікування завдає менше шкоди сусідній здоровій тканині.

• Внутрішня променева терапія використовує радіоактивну речовину, яка вводиться в організм або запечатується в голках, насінні, дротах або катетерах, які розміщуються безпосередньо в раку або поблизу нього.

• 131I-MIBG (терапія радіоактивним йодом) - це різновид внутрішньої променевої терапії, що використовується для лікування феохромоцитоми та парагангліоми. Радіоактивний йод дають шляхом інфузії. Він потрапляє в кров і збирається в певних видах пухлинних клітин, вбиваючи їх радіацією, що виділяється.

Спосіб проведення променевої терапії залежить від типу раку, що лікується.

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це лікування раку, яке використовує ліки, щоб зупинити ріст ракових клітин, або вбиваючи клітини, або зупиняючи їх ділення. Коли хіміотерапія приймається всередину або вводиться у вену або м’яз, ліки потрапляють у кров і можуть впливати на ракові клітини у всьому тілі (системна хіміотерапія). Коли хіміотерапія потрапляє безпосередньо в ліквор, порожнину тіла, таку як черевна порожнина, або орган, препарати в основному впливають на ракові клітини в цих областях. Комбінована хіміотерапія - це лікування, що використовує більше одного протипухлинного препарату. Спосіб хіміотерапії залежить від типу та стадії раку, що лікується.

Високодозова хіміотерапія з аутологічним врятуванням стовбурових клітин

Високі дози хіміотерапії даються для знищення ракових клітин. Здорові клітини, включаючи кровотворні клітини, також руйнуються під час лікування раку. Врятування стовбурових клітин - це засіб для заміщення кровотворних клітин. Стовбурові клітини (незрілі клітини крові) видаляються з крові або кісткового мозку пацієнта, заморожуються та зберігаються. Після того, як пацієнт закінчив хіміотерапію, збережені стовбурові клітини розморожують і повертають пацієнту через інфузію. Ці реінфузійні стовбурові клітини вростають (і відновлюють) клітини крові організму.

Гормональна терапія

Гормональна терапія - це лікування раку, яке виводить гормони або блокує їх дію і зупиняє ріст ракових клітин. Гормони - це речовини, які виробляються залозами в організмі і протікають по крові. Деякі гормони можуть спричинити зростання певних видів раку. Якщо тести показують, що в ракових клітинах є місця, де можуть приєднуватися гормони (рецептори), для зменшення вироблення гормонів або блокування їхньої роботи застосовують ліки, хірургію або променеву терапію. Гормональна терапія препаратами, які називаються кортикостероїдами, може застосовуватися для лікування тимоми або карциноми тимусу.

Гормональна терапія аналогом соматостатину (октреотидом або ланреотидом) може застосовуватися для лікування нейроендокринних пухлин, які поширилися або не можуть бути видалені хірургічним шляхом. Октреотид також може застосовуватися для лікування тимоми, яка не піддається іншому лікуванню. Це лікування зупиняє вироблення зайвих гормонів нейроендокринною пухлиною. Октреотид або ланреотид - це аналоги соматостатину, які вводяться під шкіру або в м’язи. Іноді до препарату приєднується невелика кількість радіоактивної речовини, а випромінювання також вбиває ракові клітини. Це називається терапією радіонуклідами пептидних рецепторів.

Імунотерапія

Імунотерапія - це лікування, яке використовує імунну систему пацієнта для боротьби з раком. Речовини, вироблені організмом або виготовлені в лабораторії, використовуються для підвищення, спрямування або відновлення природного захисту організму проти раку. Цей тип лікування раку також називають біотерапією або біологічною терапією.

• Інтерферон: Інтерферон впливає на поділ ракових клітин і може уповільнити ріст пухлини. Застосовується для лікування раку носоглотки та папіломатозу.

• Специфічні для цитотоксичних Т-лімфоцитів вірус Епштейна-Барра (EBV): Білі кров’яні клітини (Т-лімфоцити) обробляються в лабораторії вірусом Епштейна-Барра, а потім даються пацієнту для стимулювання імунної системи та боротьби з раком. EBV-специфічні цитотоксичні Т-лімфоцити вивчаються для лікування раку носоглотки.

• Терапія вакцинами: лікування раку, яке використовує речовину або групу речовин, щоб стимулювати імунну систему знаходити пухлину та вбивати її. Терапія вакцинами застосовується для лікування папіломатозу.

• Терапія інгібіторами імунної контрольної точки: Деякі типи імунних клітин, такі як Т-клітини, і деякі ракові клітини мають на своїй поверхні певні білки, які називаються контрольно-контрольними білками, які тримають імунні реакції в руці. Коли ракові клітини мають велику кількість цих білків, вони не будуть атаковані та вбиті Т-клітинами. Імунні інгібітори контрольних точок блокують ці білки, і здатність Т-клітин вбивати ракові клітини збільшується.

Існує два типи терапії інгібіторами імунної контрольної точки:

• CTLA-4 - це білок на поверхні Т-клітин, який допомагає контролювати імунні реакції організму. Коли CTLA-4 приєднується до іншого білка, що називається В7, на раковій клітині, він зупиняє Т-клітину від вбивства ракової клітини. Інгібітори CTLA-4 приєднуються до CTLA-4 і дозволяють Т-клітинам вбивати ракові клітини. Іпілімумаб є різновидом інгібітора CTLA-4. Іпілімумаб може розглядатися для лікування меланоми високого ризику, яка була повністю видалена під час операції. Іпілімумаб також застосовується з нівлумабом для лікування певних дітей із раком прямої кишки.

Імунний інгібітор контрольної точки. Білки контрольної точки, такі як B7-1 / B7-2 на антигенпрезентаційних клітинах (APC) та CTLA-4 на Т-клітинах, допомагають тримати імунні реакції організму в руці. Коли рецептор Т-клітин (TCR) зв'язується з антигеном та білками основного комплексу гістосумісності (MHC) на APC, а CD28 зв'язується з B7-1 / B7-2 на APC, Т-клітина може бути активована. Однак зв'язування B7-1 / B7-2 з CTLA-4 утримує Т-клітини в неактивному стані, тому вони не здатні вбивати пухлинні клітини в організмі (ліва панель). Блокування зв'язування B7-1 / B7-2 з CTLA-4 інгібітором імунної контрольної точки (антитіло проти CTLA-4) дозволяє Т-клітинам бути активними та вбивати пухлинні клітини (права панель).

• PD-1 - це білок на поверхні Т-клітин, який допомагає контролювати імунні реакції організму. Коли PD-1 приєднується до іншого білка, який називається PDL-1, на раковій клітині, він зупиняє Т-клітину від знищення ракової клітини. Інгібітори PD-1 приєднуються до PDL-1 і дозволяють Т-клітинам вбивати ракові клітини. Ніволумаб - це тип інгібітора PD-1. Ніволумаб застосовується з іпілімумабом для лікування певних дітей із раком прямої кишки. Пембролізумаб та нівулумаб застосовуються для лікування меланоми, яка поширилася на інші частини тіла. Ніволумаб і пембролізумаб вивчаються при лікуванні меланоми у дітей та підлітків. Лікування цими двома препаратами в основному вивчалося у дорослих.

Імунний інгібітор контрольної точки. Білки контрольної точки, такі як PD-L1 на клітинах пухлини та PD-1 на Т-клітинах, допомагають контролювати імунні реакції. Зв'язування PD-L1 з PD-1 утримує Т-клітини від знищення пухлинних клітин в організмі (ліва панель). Блокування зв'язування PD-L1 з PD-1 інгібітором імунної контрольної точки (анти-PD-L1 або анти-PD-1) дозволяє Т-клітинам вбивати пухлинні клітини (права панель).

• Терапія інгібіторами BRAF-кінази: Інгібітори BRAF-кінази блокують білок BRAF. Білки BRAF допомагають контролювати ріст клітин і можуть мутувати (змінюватися) при деяких типах раку. Блокування мутованих білків BRAF може допомогти уникнути росту ракових клітин. Дабрафеніб, вемурафеніб та енкорафеніб застосовуються для лікування меланоми. Пероральний дабрафеніб вивчають у дітей та підлітків із меланомою. Лікування цими трьома препаратами здебільшого вивчали у дорослих.

Пильне очікування

Пильне очікування уважно стежить за станом пацієнта, не проводячи ніякого лікування, поки ознаки чи симптоми не з’являться або не змінюються. Можливе пильне очікування, коли пухлина повільно зростає або коли можливо, що пухлина може зникнути без лікування.

Цільова терапія

Цільова терапія - це лікування, яке використовує наркотики або інші речовини для виявлення та атаки конкретних ракових клітин без шкоди нормальним клітинам. Типи цілеспрямованих методів терапії, що використовуються для лікування незвичного раку в дитячому віці, включають наступне:

• Інгібітори тирозинкінази: Ці цілеспрямовані препарати для терапії блокують сигнали, необхідні для росту пухлин. Вандетаніб та кабозантиніб застосовуються для лікування медулярного раку щитовидної залози. Сунітиніб застосовується для лікування феохромоцитоми, парагангліоми, нейроендокринних пухлин, тимоми та карциноми тимусу. Крізотініб використовується для лікування трахеобронхіальних пухлин.

• Інгібітори mTOR: тип цілеспрямованої терапії, що зупиняє білок, який допомагає клітинам ділитися і виживати. Еверолімус використовується для лікування серцевих, нейроендокринних та острівцевих клітин.

• Моноклональні антитіла: Ця цілеспрямована терапія використовує антитіла, виготовлені в лабораторії, з одного типу клітин імунної системи. Ці антитіла можуть ідентифікувати речовини на ракових клітинах або нормальні речовини, які можуть сприяти зростанню ракових клітин. Антитіла прикріплюються до речовин і вбивають ракові клітини, блокують їх ріст або не дають їм поширюватися. Моноклональні антитіла дають шляхом інфузії. Їх можна використовувати окремо або для перенесення наркотиків, токсинів або радіоактивних речовин безпосередньо до ракових клітин. Бевацизумаб - моноклональне антитіло, яке використовується для лікування папіломатозу.

• Інгібітори гістон-метилтрансферази: Цей тип цілеспрямованої терапії уповільнює здатність ракових клітин рости і ділитися. Таземестат використовується для лікування раку яєчників. Таземестастат вивчається при лікуванні хордоми, яка повторилася після лікування.

• Інгібітори МЕК: Цей тип цілеспрямованої терапії блокує сигнали, необхідні для росту пухлин. Траметиніб і бініметиніб використовуються для лікування меланоми, яка поширилася на інші частини тіла. Лікування траметинібом або бініметинібом в основному вивчалося у дорослих.

Цільова терапія вивчається при лікуванні інших незвичних видів раку в дитинстві.

Емболізація

Емболізація - це лікування, при якому контрастний барвник і частинки вводяться в печінкову артерію через катетер (тонка трубка). Частинки перекривають артерію, припиняючи приплив крові до пухлини. Іноді до частинок прикріплюється невелика кількість радіоактивної речовини. Більша частина радіації потрапляє біля пухлини, щоб знищити ракові клітини. Це називається радіоемболізацією.

Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

Цей підсумковий розділ описує методи лікування, які вивчаються в клінічних випробуваннях. Тут може не згадуватися кожне нове лікування, яке вивчається. Інформація про клінічні випробування доступна на веб-сайті NCI.

Генна терапія

Генна терапія - це лікування, при якому сторонній генетичний матеріал (ДНК або РНК) вставляється в клітини людини для запобігання хворобам або боротьби з ними. Генна терапія вивчається при лікуванні папіломатозу.

Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.

Для деяких пацієнтів участь у клінічному дослідженні може бути найкращим вибором лікування. Клінічні випробування є частиною процесу дослідження раку. Проводяться клінічні випробування, щоб з’ясувати, чи безпечні та ефективні нові методи лікування раку чи кращі за стандартне лікування.

Багато сучасних стандартних методів лікування раку засновані на попередніх клінічних випробуваннях. Пацієнти, які беруть участь у клінічному випробуванні, можуть отримувати стандартне лікування або бути одними з перших, хто отримував нове лікування.

Пацієнти, які беруть участь у клінічних випробуваннях, також допомагають поліпшити спосіб лікування раку в майбутньому. Навіть коли клінічні випробування не призводять до ефективних нових методів лікування, вони часто дають відповіді на важливі запитання та допомагають рухатись уперед вперед.

Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

Деякі клінічні випробування включають лише пацієнтів, які ще не отримували лікування. В інших випробуваннях випробовують лікування пацієнтів, у яких рак не покращився. Існують також клінічні випробування, які перевіряють нові способи зупинити повторне виникнення (повернення) раку або зменшити побічні ефекти лікування раку.

Клінічні випробування проходять у багатьох районах країни. Інформацію про клінічні випробування, що підтримуються NCI, можна знайти на веб-сторінці пошуку клінічних випробувань NCI. Клінічні випробування, підтримані іншими організаціями, можна знайти на веб-сайті ClinicalTrials.gov.

Можуть знадобитися подальші тести.

Деякі тести, зроблені для діагностики раку або для виявлення стадії раку, можуть бути повторені. Деякі тести будуть повторені, щоб побачити, наскільки ефективно працює лікування. Рішення щодо продовження, зміни чи припинення лікування можуть ґрунтуватися на результатах цих тестів.

Деякі аналізи будуть продовжувати проводити час від часу після закінчення лікування. Результати цих тестів можуть показати, чи змінився стан вашої дитини, чи рак повторився (повернутися). Ці тести іноді називають подальшими тестами або оглядами.

Лікування незвичного раку в дитячому віці може спричинити побічні ефекти.

Інформацію про побічні ефекти, які починаються під час лікування раку, див. На нашій сторінці побічних ефектів.

Побічні ефекти від лікування раку, які починаються після лікування і тривають місяцями або роками, називаються пізними ефектами. Пізні наслідки лікування раку можуть включати наступне:

• Фізичні проблеми.

• Зміни настрою, почуттів, мислення, навчання чи пам’яті.

• Другий рак (нові типи раку).

Деякі пізні ефекти можна лікувати або контролювати. Важливо поговорити з лікарями вашої дитини про можливі пізні наслідки, спричинені деякими видами раку та методами лікування раку. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про пізні наслідки лікування дитячого раку).

Незвичайні раки голови та шиї

У цьому розділі

• Рак носоглотки

• Естезіоневробластома

• Пухлини щитовидної залози

• Рак порожнини рота

• Пухлини слинної залози

• Рак гортані та папіломатоз

• Рак середньої лінії із змінами генів NUT (карцинома середньої лінії NUT)

Рак носоглотки

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячого назофарингеального раку.

Естезіоневробластома

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячої естезіоневробластоми.

Пухлини щитовидної залози

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячого раку щитовидної залози.

Рак порожнини рота

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування раку порожнини рота в порожнині дитинства.

Пухлини слинної залози

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування пухлин слизової залози у дітей.

Рак гортані та папіломатоз

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування пухлин гортані у дитинстві.

Рак середньої лінії із змінами генів NUT (карцинома середньої лінії NUT)

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про дитячу карциному середнього тракту з лікуванням генних змін NUT.

Незвичайні раки грудей

У цьому розділі

• Рак молочної залози

• Рак легенів

• Пухлини стравоходу

• Тимома та карцинома тимусу

• Пухлини серця (серця)

• Мезотеліома

Рак молочної залози

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячого раку молочної залози.

Рак легенів

Для отримання додаткової інформації див. Наступні зведення :

• Лікування трахеобронхіальних пухлин у дитинстві

• Дитяче плевролегеневе лікування бластоми

Пухлини стравоходу

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячого раку стравоходу.

Тимома та карцинома тимусу

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячої тимоми та карциноми тимусу.

Пухлини серця (серця)

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячих серцевих (серцевих) пухлин.

Мезотеліома

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування дитячої мезотеліоми.

Незвичайні раки живота

У цьому розділі

• Рак шлунку (шлунка)

• Рак підшлункової залози

• Колоректальний рак

• Нейроендокринні пухлини (карциноїдні пухлини)

• Шлунково-кишкові стромальні пухлини

Адренокортикальна карцинома

Адренокортикальна карцинома - це захворювання, при якому у зовнішньому шарі надниркової залози утворюються злоякісні (ракові) клітини. Є два наднирники. Надниркові залози невеликі і за формою нагадують трикутник. На кожну нирку сидить один наднирник. Кожна надниркова залоза має дві частини. Центром надниркової залози є мозкова речовина наднирників. Зовнішнім шаром наднирника є кора надниркових залоз. Адренокортикальну карциному ще називають раком кори надниркових залоз.

Дитяча адренокортикальна карцинома зустрічається найчастіше у пацієнтів молодше 6 років або у підлітковому віці, а частіше у жінок.

Кора надниркових залоз виробляє важливі гормони, які роблять наступне:

• Збалансуйте воду і сіль в організмі.

• Допоможіть підтримувати артеріальний тиск в нормі.

• Допоможіть контролювати вживання організмом білків, жирів та вуглеводів.

• Причиняти, щоб тіло мало чоловічі чи жіночі особливості.

Фактори ризику, ознаки та симптоми, а також діагностичні та етапні тести

Ризик розвитку адренокортикальної карциноми збільшується через наявність певної мутації (зміни) гена або будь-якого з наступних синдромів:

• Синдром Лі-Фраумені.

• Синдром Беквіт-Відемана.

• Гемігіпертрофія.

Адренокортикальна карцинома може спричинити будь-який із наступних ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Шишка в животі.

• Біль у животі або спині.

• Відчуття наповненості живота.

Крім того, пухлина кори надниркових залоз може функціонувати (виробляє більше гормонів, ніж зазвичай), або не функціонує (не створює зайвих гормонів). Більшість пухлин кори надниркових залоз у дітей - це функціонуючі пухлини. Додаткові гормони, утворені функціонуючими пухлинами, можуть викликати певні ознаки або симптоми захворювання, і вони залежать від типу гормону, що виробляється пухлиною. Наприклад, додатковий андрогенний гормон може спричинити як у чоловіків, так і у жінок чоловічі особливості, такі як волосся на тілі або глибокий голос, швидше рости та мати прищі. Додатковий гормон естрогену може спричинити ріст тканини молочної залози у дітей чоловічої статі. Додатковий гормон кортизолу може спричинити синдром Кушинга (гіперкортицизм).

(Див. Резюме щодо лікування адренокортикальної карциноми у дорослих для отримання додаткової інформації про ознаки та симптоми адренокортикальної карциноми.)

Тести та процедури, що використовуються для діагностики та постановки адренокортикальної карциноми, залежать від симптомів пацієнта. Ці тести та процедури можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Дослідження хімії крові.

• Рентген грудної клітки, живота або кісток.

• Комп'ютерна томографія.

• МРТ.

• ПЕТ-сканування.

• УЗД.

• Біопсія (маса видаляється під час операції, а потім зразок перевіряється на наявність ознак раку).

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики адренокортикальної карциноми, включають наступне:

• Двадцять чотиригодинний тест сечі: тест, при якому сеча збирається протягом 24 годин для вимірювання кількості кортизолу або 17-кетостероїдів. Кількість цих речовин у сечі, що перевищує норму, може бути ознакою захворювання в корі надниркових залоз.

• Тест на придушення дексаметазону з низькими дозами: Тест, при якому дають одну або кілька невеликих доз дексаметазону. Рівень кортизолу перевіряють за зразком крові або з сечею, яка збирається протягом трьох днів. Цей тест проводиться, щоб перевірити, чи надмірна залоза не виробляє занадто багато кортизолу.

• Тест на придушення дексаметазону у високих дозах : тест, при якому дають одну або кілька високих доз дексаметазону. Рівень кортизолу перевіряють за зразком крові або з сечею, яка збирається протягом трьох днів. Цей тест робиться для того, щоб перевірити, чи надмірна залоза виробляє занадто багато кортизолу, чи гіпофіз каже наднирковим залозам виробляти занадто багато кортизолу.

• Дослідження гормонів крові: процедура, при якій перевіряється зразок крові для вимірювання кількості певних гормонів, що виділяються в кров органами та тканинами в організмі. Незвична (більша або нижча за нормальну) кількість речовини може бути ознакою захворювання в органі або тканині, що її утворює. У крові може бути перевірена наявність тестостерону або естрогену. Кількість цих гормонів, що перевищує норму, може бути ознакою карциноми адренокортикалу.

• Ангіографія надниркових залоз: процедура огляду артерій та потоку крові біля надниркової залози. В артерії надниркових залоз вводять контрастний барвник. Коли барвник рухається по кровоносній судині, робиться серія рентгенівських променів, щоб перевірити, чи не перекриті будь-які артерії.

• Венографія надниркових залоз: процедура огляду вен надниркових залоз та потоку крові біля надниркових залоз. Контрастний барвник вводять у вену надниркових залоз. Коли контрастний барвник рухається по вені, робиться серія рентгенівських променів, щоб перевірити, чи не заблоковані якісь вени. У вену можна ввести катетер (дуже тонку трубку) для взяття проби крові, яка перевіряється на ненормальний рівень гормону.

Прогноз

Прогноз (шанс на одужання) хороший для пацієнтів, які мають невеликі пухлини, повністю видалені хірургічним шляхом. Для інших пацієнтів прогноз залежить від наступного:

• Розмір пухлини.

• Як швидко зростає рак.

• Чи є зміни в певних генах.

• Чи поширилася пухлина на інші частини тіла, включаючи лімфатичні вузли.

• Вік дитини.

• Чи розкрився покрив навколо пухлини під час операції з видалення пухлини.

• Чи була пухлина повністю видалена під час операції.

• Чи є у дитини сформовані чоловічі риси.

Адренокортикальна карцинома може поширюватися на печінку, легені, нирки або кістки.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування адренокортикальної карциноми у дітей може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення наднирника та, якщо потрібно, раку, який поширився на інші частини тіла. Іноді також проводиться хіміотерапія.

Лікування рецидивуючої адренокортикальної карциноми у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Для отримання додаткової інформації див. Резюме щодо лікування адренокортикальної карциноми у дорослих.

Рак шлунку (шлунка)

Рак шлунка - це захворювання, при якому в слизовій оболонці шлунка утворюються злоякісні (ракові) клітини. Шлунок - це J-подібний орган у верхній частині живота. Він є частиною травної системи, яка переробляє поживні речовини (вітаміни, мінерали, вуглеводи, жири, білки та воду) у їжевих продуктах і допомагає виводити відходи з організму. Їжа рухається від горла до шлунку по порожнистій м’язовій трубці, яка називається стравоходом. Покинувши шлунок, частково перетравлена ​​їжа переходить у тонку кишку, а потім у товсту кишку.

Стравохід і шлунок є частиною верхньої шлунково-кишкової (травної) системи.

Фактори ризику та ознаки та симптоми

Ризик раку шлунка збільшується наступним чином:

• Маючи інфекцію бактерією Helicobacter pylori (H. pylori), яка знаходиться в шлунку.

• Наявність спадкового захворювання, яке називається сімейним дифузним раком шлунка.

Багато пацієнтів не мають ознак та симптомів, поки рак не пошириться. Рак шлунка може спричинити будь-який із наступних ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Анемія (втома, запаморочення, прискорене або нерегулярне серцебиття, задишка, блідість шкіри).

• Біль у животі.

• Втрата апетиту.

• Втрата ваги без відомих причин.

• Нудота.

• Блювота.

• Запор або діарея.

• Слабкість.

Інші стани, які не є раком шлунка, можуть спричинити ці самі ознаки та симптоми.

Діагностичні та постановочні тести

Тести для діагностики та стадії раку шлунка можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Рентген живота.

• Дослідження хімії крові.

• Комп'ютерна томографія.

• Біопсія.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики та стадії раку шлунка, включають наступне:

• Верхня ендоскопія: процедура огляду всередину стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки (перша частина тонкої кишки) для перевірки на наявність аномальних ділянок. Ендоскоп пропускають через рот і по горлу в стравохід. Ендоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для перегляду. Він також може мати інструмент для видалення зразків тканин або лімфатичних вузлів, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак захворювання.

• Ковтання барію: серія рентгенівських знімків стравоходу та шлунка. Пацієнт п’є рідину, що містить барій (сріблясто-біла металева сполука). Рідина покриває стравохід і шлунок, і робиться рентген. Цю процедуру також називають верхньою серією GI.

• Повний аналіз крові (CBC): процедура, при якій відбирається проба крові та перевіряється на наступне:

• Кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

• Кількість гемоглобіну (білка, який несе кисень) в еритроцитах.

• Частина зразка крові складається з еритроцитів.

Прогноз

Прогноз (шанс на одужання) залежить від того, чи поширився рак під час постановки діагнозу та наскільки добре рак реагує на лікування.

Рак шлунка може поширитися на печінку, легені, очеревину або інші частини тіла.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування раку шлунка у дітей може включати наступне:

• Операція з видалення раку та деяких здорових тканин навколо нього.

• Хірургічне втручання з метою видалення якомога більшої кількості раку з подальшою променевою терапією та хіміотерапією.

Лікування рецидивуючого раку шлунка у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Інформацію про карциноїди шлунково-кишкового тракту та нейроендокринні пухлини див. У розділі "Шлунково-кишкові пухлини строми" (GIST) цього резюме та розділ "Нейроендокринні пухлини (карциноїди)".

Рак підшлункової залози

Рак підшлункової залози - це захворювання, при якому в тканинах підшлункової залози утворюються злоякісні (ракові) клітини. Підшлункова залоза - це грушоподібна залоза довжиною близько 6 дюймів. Широкий кінець підшлункової залози називається головою, середній відділ - тілом, а вузький - хвостом. У підшлунковій залозі може утворюватися багато різних видів пухлин. Деякі пухлини є доброякісними (не ракові).

Анатомія підшлункової залози. Підшлункова залоза має три області: голову, тіло та хвіст. Він знаходиться в черевній порожнині поблизу шлунка, кишечника та інших органів.

Підшлункова залоза має дві основні роботи в організмі:

• Готувати соки, які допомагають перетравлювати (розщеплювати) їжу. Ці соки виділяються в тонкий кишечник.

• Виробляти гормони, які допомагають контролювати рівень цукру та солі в крові. Ці гормони виділяються в кров.

Існує чотири типи раку підшлункової залози у дітей:

• Солідна псевдопапілярна пухлина підшлункової залози. Це найпоширеніший тип пухлини підшлункової залози. Найчастіше вражає жінок старшого підліткового віку та молодих людей. Ці повільно зростаючі пухлини мають як кістоподібні, так і тверді частини. Тверда псевдопапілярна пухлина підшлункової залози навряд чи пошириться на інші частини тіла, і прогноз дуже хороший. Іноді пухлина може поширюватися на печінку, легені або лімфатичні вузли.

• Панкреатобластома. Зазвичай це відбувається у дітей у віці 10 років і молодше. Діти з синдромом Беквіта-Відемана та сімейним аденоматозним поліпозом (FAP) мають підвищений ризик розвитку панкреатобластоми. Ці повільно зростаючі пухлини часто роблять маркером пухлини альфа-фетопротеїн. Ці пухлини також можуть утворювати адренокортикотропний гормон (АКТГ) та антидіуретичний гормон (АДГ). Панкреатобластома може поширюватися на печінку, легені та лімфатичні вузли. Прогноз для дітей з панкреатобластомою хороший.

• Пухлини острівцевих клітин. Ці пухлини не часто зустрічаються у дітей і можуть бути доброякісними або злоякісними. Пухлини острівцевих клітин можуть виникати у дітей із синдромом множинної ендокринної неоплазії 1 типу (MEN1). Найпоширенішими типами острівцевих клітин є інсуліноми та гастриноми. Інші типи острівцевоклітинних пухлин - ACTHoma та VIPoma. Ці пухлини можуть утворювати гормони, такі як інсулін, гастрин, АКТГ або АДГ. Коли виробляється занадто багато гормону, з’являються ознаки та симптоми захворювання.

• Карцинома підшлункової залози. Карцинома підшлункової залози дуже рідкісна у дітей. Два типи раку підшлункової залози - це ацинозно-клітинна карцинома і протокова аденокарцинома.

Ознаки та симптоми

Загальні ознаки та симптоми раку підшлункової залози можуть включати наступне:

• Втома.

• Втрата ваги без відомих причин.

• Втрата апетиту.

• Дискомфорт у шлунку.

• Шишка в животі.

У дітей деякі пухлини підшлункової залози не виділяють гормони і відсутні ознаки та симптоми захворювання. Це ускладнює ранню діагностику раку підшлункової залози.

Пухлини підшлункової залози, які виділяють гормони, можуть викликати ознаки та симптоми. Ознаки та симптоми залежать від типу гормону, що виробляється.

Якщо пухлина виділяє інсулін, ознаки та симптоми, які можуть виникнути, включають наступне:

• Низький рівень цукру в крові. Це може спричинити затуманення зору, головний біль та відчуття запаморочення, втоми, слабкості, тремтіння, нервової, дратівливої, пітної,

• розгублений або голодний.

• Зміни в поведінці.

• Судоми.

• Кома.

Якщо пухлина виділяє гастрин, ознаки та симптоми, які можуть виникнути, включають наступне:

• Виразки шлунку, які постійно повертаються.

• Біль у животі, яка може поширюватися на спину. Біль може з’являтися і зникати, а може зникати після прийому антациду.

• Потік вмісту шлунка назад у стравохід (шлунково-стравохідний рефлюкс).

• Діарея.

Ознаки та симптоми, викликані пухлинами, що утворюють інші типи гормонів, такі як АКТГ або АДГ, можуть включати наступне:

• Водяниста діарея.

• Дегідратація (відчуття спраги, зменшення кількості сечі, сухість шкіри та рота, головні болі, запаморочення або відчуття втоми).

• Низький рівень натрію (солі) у крові (сплутаність свідомості, сонливість, м’язова слабкість та судоми).

• Втрата або збільшення ваги без відомих причин.

• Кругле обличчя і худі руки і ноги.

• Відчуває себе дуже втомленим і слабким.

• Гіпертонія.

• Фіолетові або рожеві розтяжки на шкірі.

Зверніться до лікаря вашої дитини, якщо ви бачите у дитини будь-яку з цих проблем. Інші захворювання, які не є раком підшлункової залози, можуть спричиняти ці самі ознаки та симптоми.

Діагностичні та постановочні тести

Тести для діагностики та стадії раку підшлункової залози можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Рентген грудної клітки.

• Комп'ютерна томографія.

• МРТ.

• ПЕТ-сканування.

• Біопсія.

• Біопсія ядро-голка: Видалення тканини за допомогою широкої голки.

• Лапароскопія: хірургічна процедура для огляду органів усередині живота, щоб перевірити наявність ознак захворювання. На стінці живота роблять невеликі надрізи (надрізи), а в один із розрізів вводять лапароскоп (тонку, освітлену трубку). Інші інструменти можуть бути введені через ті самі або інші розрізи для виконання таких процедур, як видалення органів або взяття зразків тканин, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак захворювання.

• Лапаротомія: хірургічна процедура, при якій на стінці живота роблять розріз (розріз), щоб перевірити внутрішню частину живота на наявність ознак захворювання. Розмір розрізу залежить від причини лапаротомії. Іноді видаляють органи або беруть зразки тканин і перевіряють їх під мікроскопом на наявність ознак захворювання.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики раку підшлункової залози, включають наступне:

• Ендоскопічне ультразвукове дослідження (EUS): процедура, при якій ендоскоп вводиться в тіло, як правило, через рот або пряму кишку. Ендоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для перегляду. Зонд у кінці ендоскопа використовується для відбиття високоенергетичних звукових хвиль (ультразвуку) від внутрішніх тканин або органів та видачі відлуння. Відлуння утворює картину тканин тіла, яку називають сонограмою. Ця процедура також називається ендосонографією.

• Сцинтиграфія соматостатинових рецепторів: тип радіонуклідного сканування, який використовується для виявлення пухлин підшлункової залози. Дуже невелика кількість радіоактивного октреотиду (гормону, який приєднується до карциноїдних пухлин) вводиться у вену і рухається по крові. Радіоактивний октреотид прикріплюється до пухлини, і спеціальна камера, яка визначає радіоактивність, використовується, щоб показати, де пухлини знаходяться в організмі. Ця процедура використовується для діагностики пухлин острівцевих клітин.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування солідної псевдопапілярної пухлини підшлункової залози у дітей може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини.

• Хіміотерапія пухлин, які неможливо видалити хірургічним шляхом або поширилися на інші частини тіла.

Лікування панкреатобластоми у дітей може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини. Процедуру Уіппла можна робити при пухлинах в голові підшлункової залози.

• Хіміотерапія може бути призначена для зменшення пухлини перед операцією. Більше хіміотерапії може бути проведено після хірургічного втручання при великих пухлинах, пухлинах, які спочатку не вдалося видалити хірургічним шляхом, та пухлинах, які поширилися на інші частини тіла.

• Хіміотерапія може бути проведена, якщо пухлина не піддається лікуванню або повертається.

Лікування пухлин острівцевих клітин у дітей може включати препарати для лікування симптомів, викликаних гормонами, та наступне:

• Операція з видалення пухлини.

• Хіміотерапія та цілеспрямована терапія (терапія інгібіторами mTOR) при пухлинах, які неможливо видалити хірургічним шляхом або які поширились на інші частини тіла.

Дивіться резюме щодо лікування нейроендокринних пухлин підшлункової залози (опухолевих клітин) для отримання додаткової інформації про пухлини підшлункової залози.

Повідомляється про кілька випадків захворювання на рак підшлункової залози у дітей. (Див. Резюме про лікування раку підшлункової залози у дорослих щодо можливих варіантів лікування.)

Лікування рецидивуючої карциноми підшлункової залози у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Дивіться зведення щодо лікування раку підшлункової залози у дорослих та лікування нейроендокринних пухлин підшлункової залози у дорослих (пухлини острівцевих клітин) для отримання додаткової інформації про пухлини підшлункової залози.

Колоректальний рак

Колоректальний рак - це захворювання, при якому злоякісні (ракові) клітини утворюються в тканинах товстої кишки або прямої кишки. Товста кишка є частиною травної системи організму. Травна система виводить і переробляє поживні речовини (вітаміни, мінерали, вуглеводи, жири, білки та воду) з продуктів харчування і допомагає виводити відходи з організму. Травна система складається з стравоходу, шлунка, тонкої та товстої кишок. Товста кишка (товста кишка) є першою частиною товстого кишечника і довжиною близько 5 футів. Пряма кишка і анальний канал разом складають останню частину товстої кишки і мають довжину 6-8 дюймів. Анальний канал закінчується в задньому проході (отвір товстого кишечника назовні від тіла).

Анатомія нижньої частини травної системи, що показує товсту кишку та інші органи.

Фактори ризику, ознаки та симптоми, а також діагностичні та етапні тести

Дитячий колоректальний рак може бути частиною спадкового синдрому. Деякі раки прямої кишки у молодих людей пов’язані з генною мутацією, яка призводить до утворення поліпів (розростання слизової оболонки, що вистилає товсту кишку), які згодом можуть перетворитися на рак.

Ризик колоректального раку збільшується через наявність певних спадкових захворювань, таких як:

• Сімейний аденоматозний поліпоз (FAP).

• Ослаблений ФАП.

• MUTYH-асоційований поліпоз.

• Синдром Лінча.

• Олігополіпоз.

• Зміна гена NTHL1.

• Синдром ювенільного поліпозу.

• Синдром Коудена.

• Синдром Peutz-Jeghers.

• Нейрофіброматоз типу 1 (NF1).

Поліпи товстої кишки, які утворюються у дітей, які не мають успадкованого синдрому, не пов’язані з підвищеним ризиком розвитку раку.

Ознаки та симптоми дитячого колоректального раку зазвичай залежать від того, де формується пухлина. Колоректальний рак може спричинити будь-який із наступних ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Пухлини прямої або нижньої кишки можуть викликати біль у животі, запор або діарею.

• Пухлини в частині товстої кишки з лівого боку тіла можуть спричинити:

• Шишка в животі.

• Втрата ваги без відомих причин.

• Нудота і блювота.

• Втрата апетиту.

• Кров у калі.

• Анемія (втома, запаморочення, прискорене або нерегулярне серцебиття, задишка, блідість шкіри).

• Пухлини в частині товстої кишки з правого боку тіла можуть спричинити:

• Біль у животі.

• Кров у калі.

• Запор або діарея.

• Нудота або блювота.

• Втрата ваги без відомих причин.

Інші стани, які не є колоректальним раком, можуть спричинити ці самі ознаки та симптоми.

Тести для діагностики та стадії раку прямої кишки можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Рентген грудної клітки.

• КТ грудної клітки, живота та малого тазу.

• ПЕТ-сканування.

• МРТ.

• Сканування кісток.

• Біопсія.

Інші тести, що використовуються для діагностики раку прямої кишки, включають наступне:

• Колоноскопія: процедура огляду всередині прямої кишки та товстої кишки на предмет виявлення поліпів, аномальних ділянок або раку. Через пряму кишку в товсту кишку вводять колоноскоп. Колоноскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для перегляду. Він також може мати інструмент для видалення поліпів або зразків тканин, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак раку.

• Барієва клізма: серія рентгенівських знімків нижніх відділів шлунково-кишкового тракту. Рідина, що містить барій (сріблясто-біла металева сполука), вводиться в пряму кишку. Барій покриває нижні відділи шлунково-кишкового тракту і робиться рентген. Цю процедуру також називають нижньою серією GI.

• Аналіз калової крові на приховану кров: тест для перевірки калу (твердих відходів) на кров, який можна побачити лише за допомогою мікроскопа. Маленькі зразки калу поміщають на спеціальні картки і повертають до лікаря або лабораторії для дослідження.

• Повний аналіз крові (CBC): процедура, при якій відбирається проба крові та перевіряється на наступне:

• Кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

• Кількість гемоглобіну (білка, який несе кисень) в еритроцитах.

• Частина зразка крові складається з еритроцитів.

• Тест функції нирок: Тест, за допомогою якого перевіряються зразки крові або сечі на кількість певних речовин, що виділяються нирками. Більша або нижча за норму кількість речовини може бути ознакою того, що нирки працюють не так, як слід. Це також називається тестом функції нирок.

• Тест функції печінки: Аналіз крові для вимірювання рівня певних речовин, що виділяються печінкою. Високий або низький рівень певних речовин може бути ознакою захворювання печінки.

• Аналіз на канцероембріональний антиген (СЕА): Тест, який вимірює рівень СЕА в крові. CEA виділяється в кров як з ракових клітин, так і з нормальних клітин. Якщо виявляється у кількості, що перевищує норму, це може бути ознакою раку прямої кишки або інших станів.

Прогноз

Прогноз (шанс на одужання) залежить від наступного:

• Чи була видалена вся пухлина хірургічним шляхом.

• Чи поширився рак на інші частини тіла, такі як лімфатичні вузли, печінка, таз або яєчники.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування раку прямої кишки у дітей може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини, якщо вона не поширилася.

• Променева терапія та хіміотерапія при пухлинах прямої кишки або нижньої кишки.

• Комбінована хіміотерапія для запущеного колоректального раку.

• Імунотерапія інгібіторами імунної контрольної точки (іпілімумаб та рівеньлумаб).

Лікування повторного колоректального раку у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Дітей з певними сімейними синдромами колоректального раку можна лікувати:

• Операція з видалення товстої кишки до ракових форм.

• Ліки для зменшення кількості поліпів у товстій кишці.

Нейроендокринні пухлини (карциноїдні пухлини)

Нейроендокринні клітини можуть діяти як нервові клітини або клітини, що виробляють гормони. Клітини розкидані по таких органах, як легені (трахеобронхіальний) або травний тракт.

Нейроендокринні пухлини (включаючи карциноїдні пухлини) зазвичай утворюються в слизовій оболонці шлунка або кишечника (включаючи апендикс), але вони можуть утворюватися в інших органах, таких як підшлункова залоза, легені або печінка. Ці пухлини зазвичай невеликі, повільно зростаючі та доброякісні (не рак). Деякі нейроендокринні пухлини є злоякісними (рак) і поширюються в інші місця тіла.

Більшість нейроендокринних пухлин у дітей формуються в апендиксі (мішечок, який стирчить з першої частини товстої кишки біля кінця тонкої кишки). Пухлина часто виявляється під час операції з видалення апендикса.

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми нейроендокринних пухлин залежать від того, де формується пухлина. Нейроендокринні пухлини в апендиксі можуть викликати такі ознаки та симптоми:

• Біль у животі, особливо в нижній правій частині живота.

• Лихоманка.

• Нудота і блювота.

• Діарея.

Нейроендокринні пухлини, яких немає в апендиксі, можуть виділяти гормони та інші речовини. Карциноїдний синдром, спричинений гормоном серотоніном та іншими гормонами, може спричинити будь-який із наступних ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Почервоніння і відчуття тепла в області обличчя, шиї та верхньої частини грудей.

• Швидке серцебиття.

• Проблеми з диханням.

• Раптове падіння артеріального тиску (неспокій, сплутаність свідомості, слабкість, запаморочення та бліда, прохолодна та липка шкіра).

• Діарея.

Інші стани, які не є нейроендокринними пухлинами, можуть спричиняти ці самі ознаки та симптоми.

Діагностичні та постановочні тести

Тести, що перевіряють наявність ознак раку, використовуються для діагностики та постановки нейроендокринних пухлин. Вони можуть включати:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Дослідження хімії крові.

• МРТ.

• ПЕТ-сканування.

• Комп'ютерна томографія.

• УЗД.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики нейроендокринних пухлин, включають наступне:

• Двадцять чотиригодинний тест сечі: тест, при якому сеча збирається протягом 24 годин для вимірювання кількості певних речовин, таких як гормони. Незвична (більша або нижча за нормальну) кількість речовини може бути ознакою захворювання в органі або тканині, що її утворює. Зразок сечі перевіряють, чи містить він 5-HIAA (продукт розпаду гормону серотоніну, який може вироблятися карциноїдними пухлинами). Цей тест використовується для діагностики карциноїдного синдрому.

• Сцинтиграфія рецепторів соматостатину: тип радіонуклідного сканування, який може бути використаний для виявлення пухлин. Дуже мала кількість радіоактивного октреотиду (гормону, який приєднується до пухлин) вводиться у вену і рухається по крові. Радіоактивний октреотид прикріплюється до пухлини, і спеціальна камера, яка визначає радіоактивність, використовується, щоб показати, де пухлини знаходяться в організмі. Ця процедура також називається сканування октреотидів та SRS.

Прогноз

Прогноз нейроендокринних пухлин у апендиксі у дітей, як правило, відмінний після операції з видалення пухлини. Нейроендокринні пухлини, яких немає в апендиксі, зазвичай більші або поширилися на інші частини тіла під час діагностики та погано реагують на хіміотерапію. Більші пухлини частіше рецидивують (повертаються).

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування нейроендокринних пухлин у апендиксі у дітей може включати наступне:

• Операція з видалення апендикса.

Лікування нейроендокринних пухлин, які поширилися на товсту кишку, підшлункову залозу або шлунок, як правило, є хірургічним втручанням. Лікування пухлин, які неможливо видалити хірургічним шляхом, множинних пухлин або поширених пухлин, може включати наступне:

• Емболізація.

• Терапія аналогами соматостатину (октреотид або ланреотид).

• Радіонуклідна терапія пептидними рецепторами.

• Цільова терапія інгібітором тирозинкінази (сунітиніб) або інгібітором mTOR (еверолімус).

Лікування рецидивуючих нейроендокринних пухлин у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Для отримання додаткової інформації див. Резюме щодо лікування карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту у дорослих.

Шлунково-кишкові стромальні пухлини

Шлунково-кишкові стромально-клітинні пухлини (GIST) зазвичай починаються в клітинах стінки шлунка або кишечника. GIST можуть бути доброякісними (не рак) або злоякісними (рак). Дитячі ГІСТ частіше зустрічаються у дівчаток і зазвичай з’являються в підлітковому віці.

Фактори ризику та ознаки та симптоми

GIST у дітей - це не те саме, що GIST у дорослих. Пацієнтів слід відвідувати в центрах, які спеціалізуються на лікуванні ГІСТ, а пухлини слід перевіряти на генетичні зміни. У невеликої кількості дітей пухлини з генетичними змінами, подібними до тих, що виявляються у дорослих пацієнтів. Ризик GIST підвищується за рахунок таких генетичних розладів:

• Тріада Карні.

• Синдром Карні-Стратакіса.

Більшість дітей із ГІСТ мають пухлини в шлунку і розвивають анемію, спричинену кровотечею. Ознаки та симптоми анемії включають наступне:

• Втома.

• Запаморочення.

• Швидке або нерегулярне серцебиття.

• Задишка.

• Бліда шкіра.

Шишка в животі або закупорка кишечника (спазмований біль у животі, нудота, блювота, діарея, запор та набряк живота) також є ознаками ГІСТ.

Інші стани, які не є анемією, спричиненою GIST, можуть спричинити ці самі ознаки та симптоми.

Діагностичні та постановочні тести

Тести, які перевіряють наявність ознак раку, використовуються для діагностики та стадії GIST. Вони можуть включати:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• МРТ.

• Комп'ютерна томографія.

• ПЕТ-сканування.

• Рентген живота.

• Біопсія.

• Аспірація тонкої голки: Видалення тканини за допомогою тонкої голки.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики GIST, включають наступне:

• Ендоскопія: процедура огляду органів і тканин всередині тіла для перевірки на наявність ненормальних ділянок. Ендоскоп вводять через розріз (виріз) на шкірі або отвір у тілі, такий як рот або задній прохід. Ендоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для перегляду. Він також може мати інструмент для видалення зразків тканин або лімфатичних вузлів, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак захворювання.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування дітей, які мають пухлини з генетичними змінами, подібними до тих, що виявляються у дорослих пацієнтів, - це цілеспрямована терапія інгібітором тирозинкінази (іматиніб або сунітиніб).

Лікування дітей, пухлини яких не мають генетичних змін, може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини. Якщо виникає кишкова непрохідність або кровотеча, може знадобитися додаткова операція.

Лікування повторного ГІСТ у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

• Клінічне випробування нового хіміотерапевтичного препарату.

Незвичайні ракові захворювання репродуктивної та сечовидільної систем

У цьому розділі

• Рак сечового міхура

• Рак яєчка

• Рак яєчників

• Рак шийки матки та піхви

Рак сечового міхура

Рак сечового міхура - це захворювання, при якому в тканинах сечового міхура утворюються злоякісні (ракові) клітини. Сечовий міхур - це порожнистий орган в нижній частині живота. Він має форму невеликого аеростата і має м’язову стінку, яка дозволяє йому збільшуватися або зменшуватися. Крихітні трубочки в нирках фільтрують і очищають кров. Вони вивозять відходи і виробляють сечу. Сеча проходить з кожної нирки через довгу трубку, яка називається сечоводом, у сечовий міхур. Сечовий міхур утримує сечу, поки вона не пройде через уретру і не покине тіло.

Анатомія жіночої сечовидільної системи, що показує нирки, наднирники, сечоводи, сечовий міхур та уретру. Сеча виробляється в ниркових канальцях і збирається в нирковій мисці кожної нирки. Сеча тече з нирок через сечоводи до сечового міхура. Сеча зберігається в сечовому міхурі, поки вона не покине тіло через уретру.

Найпоширенішим видом раку сечового міхура є перехідний клітинний рак. Плоскоклітинний та інші більш агресивні типи раку сечового міхура зустрічаються рідше.

Фактори ризику, ознаки та симптоми, а також діагностичні та етапні тести

Ризик раку сечового міхура підвищується у дітей, які лікувались від раку певними протипухлинними препаратами, які називаються алкилирующими агентами, до складу яких входять циклофосфамід, іфосфамід, бусульфан та темозоломід.

Рак сечового міхура може спричинити будь-який із наступних ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Кров у сечі (злегка іржавого до яскраво-червоного кольору).

• Часте сечовипускання або відчуття потреби в сечовипусканні, не маючи можливості зробити це.

• Біль під час сечовипускання.

• Біль у животі або попереку.

Інші стани, які не є раком сечового міхура, можуть викликати ті самі ознаки та симптоми.

Тести для діагностики та стадії раку сечового міхура можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Комп'ютерна томографія.

• УЗД сечового міхура.

• Біопсія.

• Цистоскопія: процедура огляду сечового міхура та уретри для виявлення аномальних ділянок. Через уретру в сечовий міхур вводять цистоскоп. Цистоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для перегляду. Він також може мати інструмент для видалення зразків тканин, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак раку. Якщо цистоскопія не проводиться під час діагностики, зразки тканин видаляють і перевіряють на рак під час операції з видалення всього або частини сечового міхура.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Прогноз

У дітей рак сечового міхура, як правило, низького ступеня (малоймовірного поширення), і прогноз, як правило, відмінний після операції з видалення пухлини.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування раку сечового міхура у дітей зазвичай полягає в наступному:

• Операція з видалення частини сечового міхура. Трансуретральна резекція (ТУР) - це хірургічна процедура видалення тканини із сечового міхура за допомогою резектоскопа, введеного в сечовий міхур через уретру. Резектоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом, лінзою для перегляду та інструментом для видалення тканини та спалення решти пухлинних клітин. Зразки тканин з місця, де було видалено пухлину, перевіряють під мікроскопом на наявність ознак раку.

• Операція з видалення сечового міхура (рідко).

Поговоріть із лікарем вашої дитини про те, як цей вид операції може вплинути на сечовипускання, статеві функції та фертильність.

Лікування рецидивуючого раку сечового міхура у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування раку сечового міхура у дорослих.

Рак яєчка

Рак яєчка - це захворювання, при якому злоякісні (ракові) клітини утворюються в тканинах одного або обох яєчок. Яєчка - це 2 яєчкоподібні залози, розташовані всередині мошонки (мішок з пухкою шкірою, який лежить безпосередньо під пенісом). Яєчка утримуються в мошонці сім’яним канатиком, який також містить сім’явивідні протоки, судини та нерви яєчок.

Анатомія чоловічої репродуктивної та сечовидільної систем, що показує простату, яєчка, сечовий міхур та інші органи.

Існує два типи пухлин яєчок:

• Пухлини зародкових клітин: пухлини, які починаються в сперматозоїдах у чоловіків. Зародкові клітини яєчка можуть бути доброякісними (не рак) або злоякісними (рак). Найпоширенішими пухлинами зародкових клітин яєчок у хлопчиків є доброякісні тератоми та злоякісні несеміноми. Семіноми зазвичай трапляються у молодих чоловіків, а у хлопчиків - рідко. Дивіться резюме про лікування дитячих позачерепних зародкових клітин для отримання додаткової інформації про пухлини зародкових клітин яєчка.

• Не-зародкові клітини: пухлини, що починаються в тканинах, які оточують і підтримують яєчка. Ці пухлини можуть бути доброякісними або злоякісними. Юнацькі гранульозно-клітинні пухлини та клітини Сертолі-Лейдіга - це два типи пухлин, що не є зародковими.

Ознаки та симптоми та діагностичні та етапні тести

Рак яєчка та його поширення на інші частини тіла може спричинити будь-який із наступних ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Безболісна шишка в яєчках.

• Ранні ознаки статевого дозрівання.

• Збільшена груди.

Безболісна шишка в яєчках може бути ознакою пухлини яєчка. Інші стани також можуть викликати ущільнення в яєчках.

Тести для діагностики та стадії раку яєчка не-зародкових клітин можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• КТ грудної клітки, живота або тазу.

• МРТ грудної клітки, живота або тазу.

• УЗД.

• Біопсія. Тканину, видалену під час операції, розглядає під мікроскопом патолог, щоб перевірити наявність ознак раку.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики пухлин яєчок, включають наступне:

• Тест на маркери пухлинної сироватки: процедура, при якій досліджують зразок крові для вимірювання кількості деяких речовин, що виділяються в кров органами, тканинами або клітинами пухлини в організмі. Деякі речовини пов’язані з конкретними видами раку, коли виявляються у підвищеному рівні в крові. Вони називаються онкомаркерами. Маркер пухлини альфа-фетопротеїн використовується для діагностики пухлин статевих клітин.

Прогноз

У дітей прогноз, як правило, відмінний після операції з видалення пухлини.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування раку яєчка, який не є зародковими клітинами, може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини з яєчка.

• Операція з видалення одного або обох яєчок.

Лікування рецидивуючого раку яєчка немікробних клітин у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Дивіться резюме про лікування дитячих позачерепних зародкових клітин для отримання додаткової інформації про пухлини зародкових клітин яєчка.

Рак яєчників

Рак яєчників - це захворювання, при якому в яєчнику утворюються злоякісні (ракові) клітини. Яєчники - це пара органів жіночої репродуктивної системи. Вони розташовані в малому тазу, по одному з кожного боку матки (порожнистий орган у формі груші, де росте плід). Кожен яєчник має розмір і форму мигдалю у дорослої жінки. Яєчники виробляють яйцеклітини та жіночі гормони (хімічні речовини, які контролюють функціонування певних клітин або органів).

Анатомія жіночої репродуктивної системи. Органи жіночої репродуктивної системи включають матку, яєчники, маткові труби, шийку матки та піхву. Матка має м’язовий зовнішній шар, який називається міометрієм, і внутрішню оболонку, яка називається ендометрієм.

Більшість пухлин яєчників у дітей доброякісні (не ракові). Найчастіше вони зустрічаються у самок у віці від 15 до 19 років.

Існує кілька видів злоякісних (ракових) пухлин яєчників:

• Зародкові клітини: пухлини, які починаються в яйцеклітинах у жінок. Це найпоширеніші пухлини яєчників у дівчаток. (Див. Резюме про лікування дитячих позачерепних зародкових клітин для отримання додаткової інформації про пухлини зародкових клітин яєчників.)

• Епітеліальні пухлини: пухлини, що починаються в тканині, що покриває яєчник. Це другі за частотою пухлини яєчників у дівчаток.

• Стромальні пухлини: пухлини, що починаються в стромальних клітинах, що складають тканини, які оточують і підтримують яєчники. Ювенільні пухлини гранульозних клітин та клітини Сертолі-Лейдіга - це два типи стромальних пухлин.

• Дрібноклітинна карцинома яєчника: рак, який починається в яєчнику і може поширитися на живіт, таз або інші частини тіла. Цей тип раку яєчників швидко зростає і має поганий прогноз.

Фактори ризику, ознаки та симптоми, а також діагностичні та етапні тести

Ризик раку яєчників збільшується через наявність одного з наступних станів:

• Хвороба Олліє (розлад, що викликає ненормальний ріст хряща на кінці довгих кісток).

• Синдром Маффучі (розлад, що спричиняє аномальний ріст хряща на кінці довгих кісток та судин шкіри).

• Синдром Peutz-Jeghers (розлад, що призводить до утворення поліпів у кишечнику та утворення темних плям на роті та пальцях).

• Синдром плевролегеневої бластоми (розлад, який може спричинити кістозну нефрому, кісти в легенях, проблеми зі щитовидною залозою та інші види раку нирок, яєчників та м’яких тканин).

• DICER1 синдром (розлад, який може спричинити зоб, поліпи в товстій кишці та пухлини яєчника, шийки матки, яєчка, нирки, мозку, ока та оболонки легені).

Рак яєчників може спричинити будь-який із наступних ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Біль або набряк у животі.

• Шишка в животі.

• Запор.

• Хворобливі або пропущені менструації.

• Незвичайні вагінальні кровотечі.

• Чоловічі статеві риси, такі як волосся на тілі або глибокий голос.

• Ранні ознаки статевого дозрівання.

Інші захворювання, які не є раком яєчників, можуть спричинити ці самі ознаки та симптоми.

Тести для діагностики та стадії раку яєчників можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Комп'ютерна томографія.

• МРТ.

• УЗД.

• Біопсія. Тканину, видалену під час операції, розглядає під мікроскопом патолог, щоб перевірити наявність ознак раку.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики пухлин яєчників, включають наступне:

• Тест на маркери пухлинної сироватки: процедура, при якій досліджують зразок крові для вимірювання кількості деяких речовин, що виділяються в кров органами, тканинами або клітинами пухлини в організмі. Деякі речовини пов’язані з конкретними видами раку, коли виявляються у підвищеному рівні в крові. Вони називаються онкомаркерами. Маркери пухлини альфа-фетопротеїн, хоріонічний гонадотропін бета-людини (β-ХГЧ), CEA, CA-125 та інші використовуються для діагностики раку яєчників.

Під час операції з видалення пухлини рідина в животі перевірятиметься на наявність ознак раку.

Прогноз

Рак епітелію яєчників зазвичай виявляється на ранніх стадіях у дітей і легше піддається лікуванню, ніж у дорослих пацієнтів.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування доброякісних пухлин яєчників у дітей може включати наступне:

• Хірургія.

Лікування раку епітелію яєчників у дітей може включати наступне:

• Хірургія.

• Радіотерапія.

• Хіміотерапія.

Лікування стромальних пухлин яєчників, включаючи ювенільні пухлини гранульозних клітин та пухлини клітин Сертолі-Лейдіга, у дітей може включати наступне:

• Хірургічне втручання з видалення одного яєчника та однієї фаллопієвої труби на ранніх стадіях раку.

• Хірургічна операція з подальшою хіміотерапією раку, який є запущеним.

• Хіміотерапія раку, який повторився (повернутися).

Лікування дрібноклітинного раку яєчника може включати наступне:

• Хірургічна операція з подальшою хіміотерапією та хіміотерапією у високих дозах із порятунком стовбурових клітин.

• Цільова терапія (таземестат).

Лікування рецидивуючого раку яєчників у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Для отримання додаткової інформації див. Наступні зведення :

• Дитяче лікування позачерепних статевих клітин
• Епітеліальне лікування яєчників, маткових труб та первинного лікування раку очеревини
• Лікування пухлин зародкових клітин яєчників

Рак шийки матки та піхви

Рак шийки матки - це захворювання, при якому в шийці матки утворюються злоякісні (ракові) клітини. Шийка матки - нижній вузький кінець матки (порожнистий грушоподібний орган, де росте дитина). Шийка матки веде від матки до піхви (родових шляхів). Вагінальний рак утворюється у піхві. Вагіна - це канал, що веде від шийки матки до зовнішньої частини тіла. При народженні дитина виходить з організму через піхву (також її називають родовими шляхами).

Анатомія жіночої репродуктивної системи. Органи жіночої репродуктивної системи включають матку, яєчники, маткові труби, шийку матки та піхву. Матка має м’язовий зовнішній шар, який називається міометрієм, і внутрішню оболонку, яка називається ендометрієм.

Найпоширенішою ознакою раку шийки матки та піхви є кровотеча з піхви. Інші стани також можуть спричинити вагінальну кровотечу. Дітям часто діагностують запущене захворювання.

Діагностичні та постановочні тести

Тести для діагностики та стадії раку шийки матки та піхви можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• УЗД.

• МРТ.

• Комп'ютерна томографія.

• Біопсія. Трансвагінальна голкова біопсія - це видалення тканини за допомогою голки, яка проводиться за допомогою ультразвуку.

• Сканування кісток.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести, що використовуються для діагностики пухлин шийки матки та піхви, включають наступне:

• Тест на маркери пухлинної сироватки: процедура, при якій досліджують зразок крові для вимірювання кількості деяких речовин, що виділяються в кров органами, тканинами або клітинами пухлини в організмі. Деякі речовини пов’язані з конкретними видами раку, коли виявляються у підвищеному рівні в крові. Вони називаються онкомаркерами.

• Тест PAP: процедура збору клітин з поверхні шийки матки та піхви. Шматочок бавовни, пензлик або невелика дерев’яна паличка використовуються для м’якого вишкрібання клітин із шийки матки та піхви. Клітини розглядають під мікроскопом, щоб з’ясувати, чи є вони ненормальними. Ця процедура також називається мазком Папаніколау.

• Цистоскопія: процедура огляду сечового міхура та уретри для перевірки наявності ненормальних ділянок. Через уретру в сечовий міхур вводять цистоскоп. Цистоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для перегляду. Він також може мати інструмент для видалення зразків тканин, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак раку.

• Проктоскопія: процедура огляду всередині прямої кишки та заднього проходу, щоб перевірити наявність аномальних ділянок, використовуючи проктоскоп. Проктоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом та лінзою для огляду внутрішньої частини прямої кишки та заднього проходу. Він також може мати інструмент для видалення зразків тканин, які перевіряються під мікроскопом на наявність ознак раку.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування дитячого раку шийки матки та піхви може включати наступне:

• Хірургічне втручання з метою видалення якомога більшої кількості раку з подальшою променевою терапією, якщо ракові клітини залишаються після операції або рак поширився на лімфатичні вузли.

• Також може застосовуватися хіміотерапія, але поки невідомо, наскільки ефективно це лікування діє.

Лікування повторного раку шийки матки та піхви у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Інші рідкісні незвичайні раки дитинства

У цьому розділі

• Множинні синдроми ендокринної неоплазії

• Феохромоцитома та парагангліома

• Рак шкіри (меланома, плоскоклітинний рак, базаліома)

• Внутрішньоочна (увеальна) меланома

• Хордома

• Рак невідомого первинного сайту

Множинні синдроми ендокринної неоплазії

Синдроми множинної ендокринної неоплазії (МОП) є спадковими порушеннями, які вражають ендокринну систему. Ендокринна система складається з залоз і клітин, які виробляють гормони і виділяють їх у кров. Чоловічі синдроми можуть викликати гіперплазію (ріст занадто великої кількості нормальних клітин) або пухлини, які можуть бути доброякісними (не рак) або злоякісними (рак).

Існує кілька типів синдромів MEN, і кожен тип може спричинити різні стани або рак. Мутація гена RET зазвичай пов’язана з медулярним раком щитовидної залози при синдромі MEN2. Якщо у дитини є підозра на діагноз синдрому MEN2 або у члена родини діагностовано синдром MEN2, батьки повинні пройти генетичне консультування перед тим, як проводити генетичне тестування дитини. Генетичне консультування також включає обговорення ризику розвитку синдрому MEN2 для дитини та інших членів сім'ї.

Двома основними типами синдромів MEN є MEN1 та MEN2:

Синдром MEN1 також називають синдромом Вермера. Цей синдром зазвичай викликає пухлини в паращитовидній залозі, гіпофізі або острівцевих клітинах підшлункової залози. Діагноз синдрому MEN1 ставиться, коли пухлини виявляються в двох із цих залоз або органів. Прогноз (шанс на одужання) зазвичай хороший.

Ці пухлини можуть утворювати додаткові гормони та спричиняти певні ознаки або симптоми захворювання. Ознаки та симптоми залежать від типу гормону, що виробляється пухлиною. Іноді відсутні ознаки або симптоми раку.

Найпоширенішим станом, пов’язаним із синдромом MEN1, є гіперпаратиреоз. Ознаки та симптоми гіперпаратиреозу (занадто багато гормону паращитовидної залози) включають наступне:

• Наявність каменю в нирках.

• Відчуття слабкості або дуже втоми.

• Біль у кістках.

Інші стани, пов’язані із синдромом MEN1 та їх загальними ознаками та симптомами:

• Аденома гіпофіза (головний біль, відсутність менструацій під час або після статевого дозрівання, вироблення грудного молока без відомих причин).

• Нейроендокринні пухлини підшлункової залози (низький рівень цукру в крові [слабкість, втрата свідомості або кома], біль у животі, блювота та діарея).

Також можуть виникати злоякісні пухлини надниркових залоз, бронхів, тимусу, фіброзної тканини або жирових клітин.

Діти з первинним гіперпаратиреозом, пухлинами, асоційованими з синдромом MEN1, або сімейною історією гіперкальціємії або синдрому MEN1 можуть пройти генетичне тестування для перевірки мутації (зміни) гена MEN1. Батьки повинні отримати генетичне консультування (обговорення з навченим фахівцем щодо ризику генетичних захворювань) перед проведенням генетичного тестування. Генетичне консультування також включає обговорення ризику розвитку синдрому MEN1 для дитини та інших членів сім'ї.

Дітей, у яких діагностовано синдром MEN1, перевіряють на наявність ознак раку, починаючи з віку 5 років і продовжуючи протягом усього життя. Поговоріть із лікарем вашої дитини про тести та процедури, необхідні для перевірки на наявність ознак раку, і про те, як часто їх слід робити.

Синдром MEN2 включає дві основні підгрупи: MEN2A та MEN2B.

• Синдром MEN2A

Синдром MEN2A також називають синдромом Сіппле. Діагноз синдрому MEN2A може бути поставлений, коли у пацієнта або батьків, братів, сестер чи дітей пацієнта є два або більше з наступного:

• Медулярний рак щитовидної залози (рак, який утворюється в парафолікулярних С-клітинах щитовидної залози). Ознаки та симптоми медулярного раку щитовидної залози можуть включати:

• Шишка в горлі або шиї.

• Проблеми з диханням.

• Проблеми з ковтанням.

• Охриплість.

• Феохромоцитома (пухлина наднирника). Ознаки та симптоми феохромоцитоми можуть включати:

• Біль у животі або грудях.

• Сильне, швидке або нерегулярне серцебиття.

• Головний біль.

• Сильне потовиділення без відомих причин.

• Запаморочення.

• Відчуття тремтіння.

• Будучи дратівливим або нервовим.

• Захворювання паращитовидної залози (доброякісна пухлина паращитовидної залози або збільшення розмірів паращитовидної залози). Ознаки та симптоми захворювання паращитовидної залози можуть включати:

• Гіперкальціємія.

• Біль у животі, боці або спині, яка не зникає.

• Біль у кістках.

• Перелом кістки.

• Шишка в шиї.

• Проблеми з розмовою.

• Проблеми з ковтанням.

Деякі медулярні раки щитовидної залози зустрічаються разом із хворобою Гіршпрунга (хронічний запор, який починається, коли дитина немовля), що було виявлено у деяких сім'ях із синдромом MEN2A. Хвороба Гіршпрунга може з’явитися до появи інших ознак синдрому MEN2A. Пацієнтів, у яких діагностовано хворобу Гіршпрунга, слід перевірити на наявність генів RET, які пов’язані з медулярним раком щитовидної залози та синдромом MEN2A.

Сімейна медулярна карцинома щитовидної залози (FMTC) - це тип синдрому MEN2A, який викликає медулярний рак щитовидної залози. Діагноз FMTC може бути поставлений, коли двоє або більше членів сім'ї мають медулярний рак щитовидної залози і жоден із членів сім'ї не має проблем з паращитовидною залозою або наднирковими залозами.

• Синдром MEN2B

Пацієнти з синдромом MEN2B можуть мати струнку форму тіла з довгими тонкими руками та ногами. Губи можуть здаватися великими і горбистими через доброякісних пухлин на слизових. Синдром MEN2B може спричинити такі стани:

• Медулярний рак щитовидної залози (швидкозростаючий).

• Гіперплазія паращитовидної залози.

• Аденоми.

• Феохромоцитома.

• Нервово-клітинні пухлини на слизових або інших місцях.

Тести, що використовуються для діагностики та стадії синдромів МЕН, залежать від ознак та симптомів та сімейного анамнезу пацієнта. Вони можуть включати:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Дослідження хімії крові.

• УЗД.

• МРТ.

• Комп'ютерна томографія.

• ПЕТ-сканування.

• Тонкоголкова аспірація (FNA) або хірургічна біопсія.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести та процедури, що використовуються для діагностики синдромів MEN, включають наступне:

• Генетичне тестування: лабораторне дослідження, в ході якого аналізуються клітини або тканини для виявлення змін у генах або хромосомах. Ці зміни можуть бути ознакою того, що людина має або ризикує мати певне захворювання або стан. Зразок крові перевіряється на ген MEN1 для діагностики синдрому MEN1 та на ген RET для діагностики синдрому MEN2.

• Дослідження гормонів крові: процедура, при якій перевіряється зразок крові для вимірювання кількості певних гормонів, що виділяються в кров органами та тканинами в організмі. Незвична (більша або нижча за нормальну) кількість речовини може бути ознакою захворювання в органі або тканині, що її утворює. У крові також можна перевірити високий рівень гормону кальцитоніну або гормону паращитовидної залози (ПТГ).

• Сканування щитовидної залози: невелика кількість радіоактивної речовини проковтується або вводиться. Радіоактивний матеріал збирається в клітинах щитовидної залози. Спеціальна камера, пов’язана з комп’ютером, визначає виділене випромінювання та робить знімки, які показують, як виглядає та функціонує щитовидна залоза та чи поширений рак за межі щитовидної залози. Якщо кількість тиреотропного гормону в крові дитини низька, перед операцією можна зробити сканування щитовидної залози.

• Сканування сестамібі: тип радіонуклідного сканування, який використовується для виявлення надмірно активної паращитовидної залози. Дуже невелика кількість радіоактивної речовини, що називається технецій 99, вводиться у вену і рухається через кров до паращитовидної залози. Радіоактивна речовина збиратиметься в надмірно активній залозі і яскраво відображатиметься на спеціальній камері, яка виявляє радіоактивність.

• Венозна проба для надмірно активної паращитовидної залози: процедура, при якій відбирається проба крові з вен поблизу паращитовидних залоз. Зразок перевіряють, щоб виміряти кількість паратиреоїдного гормону, що виділяється в кров кожною залозою. Венозний забір може бути зроблений, якщо аналізи крові показують, що є надмірно активна паращитовидна залоза, але візуалізаційні тести не показують, яка це.

• Сцинтиграфія рецепторів соматостатину: тип радіонуклідного сканування, який може бути використаний для виявлення пухлин. Дуже мала кількість радіоактивного октреотиду (гормону, який приєднується до пухлин) вводиться у вену і подорожує по крові. Радіоактивний октреотид прикріплюється до пухлини, і спеціальна камера, яка визначає радіоактивність, використовується, щоб показати, чи є в підшлунковій залозі острівцеві клітини. Ця процедура також називається сканування октреотидів та SRS.

• Сканування MIBG: процедура, що використовується для пошуку нейроендокринних пухлин, таких як феохромоцитома. Дуже невелика кількість речовини, що називається радіоактивним MIBG, вводиться у вену і рухається по крові. Нейроендокринні пухлинні клітини поглинають радіоактивний MIBG і виявляються сканером. Сканування можна робити протягом 1-3 днів. Розчин йоду можна давати до або під час тесту, щоб уникнути поглинання щитовидною залозою занадто великої кількості MIBG.

• Двадцять чотиригодинний аналіз сечі: процедура, що використовується для діагностики нейроендокринних пухлин, таких як феохромоцитома. Сечу збирають протягом 24 годин для вимірювання кількості катехоламінів у сечі. Вимірюються також речовини, спричинені розщепленням цих катехоламінів. Незвична (більша або нижча за нормальну) кількість речовини може бути ознакою захворювання в органі або тканині, що її утворює. Кількість, що перевищує норму, може бути ознакою феохромоцитоми.

• Тест на стимуляцію пентагастріном: Тест, під час якого перевіряються зразки крові для вимірювання кількості кальцитоніну в крові. У кров вводять глюконат кальцію та пентагастрин, а потім протягом наступних 5 хвилин беруть кілька проб крові. Якщо рівень кальцитоніну в крові зростає, це може бути ознакою медулярного раку щитовидної залози.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Існує кілька типів синдрому MEN, і кожен тип може потребувати різного лікування:

• Пацієнти з синдромом MEN1 лікуються від пухлин паращитовидної залози, підшлункової залози та гіпофіза.

• Пацієнтам із синдромом MEN1 та первинним гіперпаратиреозом може бути проведена операція з видалення принаймні трьох паращитовидних залоз та тимусу.

• Пацієнтам із синдромом MEN2A зазвичай проводять операцію з видалення щитовидної залози у віці до 5 років або раніше, якщо генетичні тести показують певні зміни в гені RET. Хірургічне втручання робиться для діагностики раку або зменшення ймовірності утворення або поширення раку.

• Немовлятам із синдромом MEN2B може бути проведена операція з видалення щитовидної залози, щоб зменшити ймовірність утворення або поширення раку.

• Дітей із синдромом MEN2B, які страждають на медулярний рак щитовидної залози, можна лікувати цілеспрямованою терапією (інгібітором кінази, званим вандетанібом).

Лікування пацієнтів із хворобою Гіршпрунга та певними змінами гена RET включає наступне:

• Повна тиреоїдектомія, щоб зменшити ймовірність формування раку.

Лікування рецидивуючого синдрому MEN у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Феохромоцитома та парагангліома

Феохромоцитома та парагангліома - рідкісні пухлини, що походять з одного типу нервової тканини. Більшість з цих пухлин не є раком.

• Феохромоцитома утворюється в надниркових залозах. У задній частині верхньої частини живота є два наднирники, по одному на кожній нирці. Кожна надниркова залоза має дві частини. Зовнішнім шаром наднирника є кора надниркових залоз. Центром надниркової залози є мозкова речовина наднирників. Феохромоцитома - це пухлина мозку наднирників.

Надниркові залози виробляють важливі гормони, які називаються катехоламінами. Адреналін (адреналін) і норадреналін (норадреналін) - це два типи катехоламінів, які допомагають контролювати частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск, рівень цукру в крові та спосіб реакції організму на стрес. Деякі феохромоцитоми виділяють додатковий адреналін та норадреналін у кров та викликають симптоми.

• Парагангліома утворюється поза наднирковими залозами поблизу сонної артерії, уздовж нервових шляхів у голові та шиї та в інших частинах тіла. Деякі парагангліоми утворюють додаткові катехоламіни, звані адреналіном та норадреналіном. Викид додаткового адреналіну та норадреналіну в кров може викликати симптоми.

Фактори ризику, ознаки та симптоми, а також діагностичні та етапні тести

Все, що збільшує ваші шанси захворіти на захворювання, називається фактором ризику. Наявність фактора ризику не означає, що ви захворієте на рак; відсутність факторів ризику не означає, що ви не захворієте на рак. Поговоріть із лікарем вашої дитини, якщо ви вважаєте, що ваша дитина може бути в зоні ризику.

Ризик феохромоцитоми або парагангліоми збільшується через наявність будь-якого з наступних успадкованих синдромів або змін генів:

• Множинна ендокринна неоплазія типу 1 (MEN1) синдром. Цей синдром може включати пухлини в паращитовидній залозі, гіпофізі чи острівцевих клітинах підшлункової залози, рідко - феохромоцитому.

• Множинна ендокринна неоплазія типу 2А. Цей синдром може включати феохромоцитому, медулярний рак щитовидної залози та захворювання паращитовидної залози.

• Множинна ендокринна неоплазія типу 2В. Цей синдром може включати феохромоцитому, медулярний рак щитовидної залози, гіперплазію паращитовидної залози та інші стани.

• хвороба фон Гіппеля-Ліндау (VHL). Цей синдром може включати феохромоцитому, парагангліому, гемангіобластому, прозороклітинний рак нирок, нейроендокринні пухлини підшлункової залози та інші стани.

• Нейрофіброматоз типу 1 (NF1). Цей синдром може включати нейрофіброми, пухлини головного мозку, феохромоцитому та інші стани.

• Діада Карні-Стратакіса. Цей синдром може включати парагангліому та шлунково-кишкову стромальну пухлину (GIST).

• Тріада Карні. Цей синдром може включати парагангліому, ГІСТ та легеневу хондрому.

• Сімейна феохромоцитома або парагангліома.

Більше половини дітей та підлітків з діагнозом феохромоцитома або парагангліома мають спадковий синдром або зміну гена, що збільшує ризик раку. Генетичне консультування (дискусія з навченим фахівцем щодо спадкових захворювань) та тестування є важливою частиною плану лікування.

Деякі пухлини не утворюють додаткового адреналіну або норадреналіну і не викликають симптомів. Ці пухлини можуть бути виявлені, коли утворюється шишка на шиї або коли тест або процедура проводиться з іншої причини. Ознаки та симптоми феохромоцитоми та парагангліоми виникають, коли в кров потрапляє занадто багато адреналіну або норадреналіну. Ці та інші симптоми можуть бути викликані феохромоцитомою, парагангліомою або іншими станами. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Гіпертонія.

• Головний біль.

• Сильне потовиділення без відомих причин.

• Сильне, швидке або нерегулярне серцебиття.

• Відчуття тремтіння.

• Будучи надзвичайно блідим.

• Запаморочення.

• Будучи дратівливим або нервовим.

Ці ознаки та симптоми можуть з’являтися і зникати, але підвищений артеріальний тиск частіше виникає у молодих пацієнтів протягом тривалого періоду часу. Ці ознаки та симптоми можуть також виникати при фізичних навантаженнях, травмах, анестезії, операціях з видалення пухлини, вживанні їжі, таких як шоколад та сир, або при виділенні сечі (якщо пухлина знаходиться в сечовому міхурі).

Тести, що використовуються для діагностики та стадії феохромоцитоми та парагангліоми, залежать від ознак та симптомів та сімейного анамнезу пацієнта. Вони можуть включати:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• ПЕТ-сканування.

• КТ-сканування (CAT-сканування).

• МРТ (магнітно-резонансна томографія).

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести та процедури, що використовуються для діагностики феохромоцитоми та парагангліоми, включають наступне:

• Безплазмовий тест на метанефрини: аналіз крові, який вимірює кількість метанефринів у крові. Метанефрини - це речовини, які утворюються, коли організм розщеплює адреналін або норадреналін. Феохромоцитоми та парагангліоми можуть утворювати велику кількість адреналіну та норадреналіну та спричиняти високий рівень метанефринів як у крові, так і в сечі.

• Дослідження катехоламінів у крові: процедура, при якій перевіряється зразок крові для вимірювання кількості деяких катехоламінів (адреналіну або норадреналіну), що виділяються в кров. Вимірюються також речовини, спричинені розщепленням цих катехоламінів. Незвична (незвична більша або нижча за нормальну) кількість речовини може бути ознакою захворювання в органі або тканині, що її утворює. Кількість, що перевищує норму, може бути ознакою феохромоцитоми або парагангліоми.

• Двадцять чотиригодинний тест сечі: Тест, при якому сеча збирається протягом 24 годин для вимірювання кількості катехоламінів (адреналіну або норадреналіну) або метанефринів у сечі. Вимірюються також речовини, спричинені розщепленням цих катехоламінів. Незвична (вище норми) кількість речовини може бути ознакою захворювання в органі або тканині, що утворює її. Кількість, що перевищує норму, може бути ознакою феохромоцитоми або парагангліоми.

• Сканування MIBG: процедура, яка використовується для виявлення нейроендокринних пухлин, таких як феохромоцитома та парагангліома. Дуже невелика кількість речовини, що називається радіоактивним MIBG, вводиться у вену і рухається по крові. Нейроендокринні пухлинні клітини поглинають радіоактивний MIBG і виявляються сканером. Сканування можна робити протягом 1-3 днів. Розчин йоду можна давати до або під час тесту, щоб уникнути поглинання щитовидною залозою занадто великої кількості MIBG.

• Сцинтиграфія рецепторів соматостатину: тип радіонуклідного сканування, який може бути використаний для виявлення пухлин. Дуже мала кількість радіоактивного октреотиду (гормону, який приєднується до пухлин) вводиться у вену і рухається по крові. Радіоактивний октреотид прикріплюється до пухлини, і спеціальна камера, яка визначає радіоактивність, використовується, щоб показати, де пухлини знаходяться в організмі. Ця процедура також називається сканування октреотидів та SRS.

• Генетичне тестування: лабораторне дослідження, в ході якого аналізуються клітини або тканини для виявлення змін у генах або хромосомах. Ці зміни можуть бути ознакою того, що людина має або ризикує мати певне захворювання або стан. Нижче наведені гени, які можуть бути перевірені на дітей з феохромоцитомою або парагангліомою: гени VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX та TMEM127.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування феохромоцитоми та парагангліоми у дітей може включати наступне:

• Хірургічне втручання для повного видалення пухлини.

• Комбінована хіміотерапія, терапія високими дозами 131I-MIBG або цілеспрямована терапія пухлин, що поширилися на інші частини тіла.

Перед операцією проводять медикаментозну терапію альфа-адреноблокаторами для контролю артеріального тиску та бета-блокаторами для контролю частоти серцевих скорочень. Якщо обидві надниркові залози видалені, після операції необхідна довічна гормональна терапія для заміщення гормонів, що виробляються наднирковими залозами.

Лікування рецидивів феохромоцитоми та парагангліоми у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

• Клінічне випробування терапії 131I-MIBG.

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії інгібітором ДНК-метилтрансферази.

Рак шкіри (меланома, плоскоклітинний рак, базаліома)

Рак шкіри - це захворювання, при якому в тканинах шкіри утворюються злоякісні (ракові) клітини. Шкіра є найбільшим органом тіла. Він захищає від спеки, сонячного світла, травм та інфекцій. Шкіра також допомагає контролювати температуру тіла і зберігає воду, жир і вітамін D. Шкіра має кілька шарів, але двома основними шарами є епідерміс (верхній або зовнішній шар) і дерма (нижній або внутрішній шар). Рак шкіри починається в епідермісі, який складається з трьох видів клітин:

• Меланоцити: знаходяться в нижній частині епідермісу, ці клітини утворюють меланін, пігмент, який надає шкірі природний колір. Коли шкіра потрапляє на сонце, меланоцити роблять більше пігменту і призводять до потемніння шкіри.

• Плоскі клітини: Тонкі, плоскі клітини, які утворюють верхній шар епідермісу.

• Базальні клітини: круглі клітини під плоскими клітинами.

Анатомія шкіри, що відображає епідерміс, дерму та підшкірну клітковину. Меланоцити знаходяться в шарі базальних клітин у найглибшій частині епідермісу.

Існує три типи раку шкіри:

• Меланома.

• Плоскоклітинний рак шкіри.

• Базаліозний рак шкіри.

Меланома

Хоча меланома зустрічається рідко, це найпоширеніший рак шкіри у дітей. Зустрічається частіше у підлітків у віці від 15 до 19 років.

Ризик меланоми збільшується через наявність таких станів:

• Гігантські меланоцитарні невуси (великі чорні плями, які можуть покривати тулуб і стегно).

• Нейрокутанний меланоз (вроджені меланоцитарні невуси в шкірі та мозку).

• Xeroderma pigmentosum.

• Спадкова ретинобластома.

• Ослаблена імунна система.

Інші фактори ризику меланоми у всіх вікових групах включають:

• Світлий колір обличчя, який включає в себе наступне:

• Світла шкіра, яка веснянка і легко пече, не засмагає або погано засмагає.

• Сині або зелені або інші світлі очі.

• Руде або світле волосся.

• Тривалий час перебувати під впливом природного або штучного сонячного світла (наприклад, солярію).

• Маючи кілька великих або багато маленьких родимок.

• Наявність сімейної історії або особистої історії незвичайних родимок (синдром атипового невуса).

• Наявність сімейної історії меланоми.

Ознаки та симптоми меланоми включають наступне:

• Родимка, яка:

• зміни розміру, форми або кольору.

• має неправильні краї або межі.

• більше одного кольору.

• є асиметричним (якщо родимку розділити навпіл, 2 половини різні за розміром або формою).

• свербіж.

• сочиться, кровоточить або виразка (стан, при якому верхній шар шкіри руйнується, а тканина внизу просвічується).

• Зміна пігментованої (кольорової) шкіри.

• Супутникові родимки (нові родимки, які ростуть поблизу існуючої родимки).

Тести для діагностики та стадії меланоми можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• Рентген грудної клітки.

• Комп'ютерна томографія.

• МРТ.

• ПЕТ-сканування.

• УЗД.

Опис цих тестів та процедур див. У розділі "Загальна інформація".

Інші тести та процедури, що використовуються для діагностики меланоми, включають наступне:

• Обстеження шкіри: Лікар або медсестра перевіряють шкіру на наявність нерівностей або плям, які виглядають ненормально за кольором, розміром, формою або текстурою.

• Біопсія: патологічний виріз повністю або частково ненормального вигляду вирізується зі шкіри та розглядається під мікроскопом патологоанатомом, щоб перевірити наявність ракових клітин. Існує чотири основних типи біоптатів шкіри:

• Біопсія для гоління: стерильне лезо для бритви використовується, щоб «збрити» ненормальний наріст.

• Біопсія пуншу : спеціальний інструмент, який називається пунш або трефін, використовується для видалення кола тканини з аномального на вигляд наросту.

• Інцизійна біопсія: скальпель використовується для видалення частини аномального на вигляд наросту.

• Ексцизійна біопсія: скальпель використовується для видалення всього наросту.

• Біопсія сторожових лімфовузлів: Видалення сторожового лімфатичного вузла під час операції. Дозорний лімфовузол - це перший лімфатичний вузол у групі лімфатичних вузлів, який отримав лімфатичний дренаж від первинної пухлини. Це перший лімфатичний вузол, на який рак, ймовірно, поширюється з первинної пухлини. Біля пухлини вводять радіоактивну речовину та / або синій барвник. Речовина або барвник надходить через лімфатичні протоки до лімфатичних вузлів. Перший лімфатичний вузол, який отримує речовину або барвник, видаляється. Патологоанатом розглядає тканини під мікроскопом для пошуку ракових клітин. Якщо ракові клітини не виявлені, може не знадобитися видалення більшої кількості лімфатичних вузлів. Іноді сторожовий лімфатичний вузол виявляється в більш ніж одній групі вузлів.

• Дисекція лімфатичних вузлів: хірургічна процедура, при якій видаляють лімфатичні вузли і перевіряють зразок тканини під мікроскопом на наявність ознак раку. Для регіональної дисекції лімфатичних вузлів видаляють деякі лімфатичні вузли в області пухлини. Для радикальної дисекції лімфатичних вузлів більшість або всі лімфатичні вузли в області пухлини видаляються. Ця процедура також називається лімфаденектомія.

Лікування меланоми

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування меланоми, яка не поширилася на лімфатичні вузли або інші частини тіла, включає наступне:

• Операція з видалення пухлини та деяких здорових тканин навколо неї.

Лікування меланоми, яка поширилася на сусідні лімфатичні вузли, включає наступне:

• Операція з видалення пухлини та лімфатичних вузлів з раком.

• Імунотерапія інгібіторами імунної контрольної точки (пембролізумаб, іпілімумаб та рівеньлумаб).

• Цільова терапія інгібіторами BRAF (вемурафеніб, дабрафеніб, енкорафеніб) окремо або інгібіторами МЕК (траметиніб, бініметиніб).

Лікування меланоми, яка поширилася за межі лімфатичних вузлів, може включати наступне:

• Імунотерапія (іпілімумаб).

• Клінічне випробування препарату для пероральної цілеспрямованої терапії (дабрафенібу) у дітей та підлітків.

Лікування рецидивуючої меланоми у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

• Клінічне випробування імунотерапії інгібіторами імунної контрольної точки (пембролізумаб, рівеньлумаб, іпілімумаб) у дітей та підлітків.

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування меланоми у дорослих.

Плоскоклітинний та базаліозний рак шкіри

Немеланомний рак шкіри (плоскоклітинний та базаліозний рак) дуже рідкісний у дітей та підлітків. Ризик плоскоклітинного або базальноклітинного раку збільшується наступним чином:

• Тривалий час перебувати під впливом природного або штучного сонячного світла (наприклад, солярію).
• Світлий колір обличчя, який включає в себе наступне:

• Світла шкіра, яка веснянка і легко пече, не засмагає або погано засмагає.

• Сині або зелені або інші світлі очі.

• Руде або світле волосся.

• Маючи актинічний кератоз.

• Маючи синдром Горліна.

• Минуле лікування радіацією.

• Наявність ослабленої імунної системи.

Ознаки плоскоклітинного та базаліозного раку шкіри включають наступне:

• Болячка, яка не загоюється.

• Ділянки шкіри, які:

• Маленький, піднятий, гладкий, блискучий і восковий.

• Маленькі, підняті, червоні або червонувато-коричневі.

• Плоский, шорсткий, червоний або коричневий і лускатий.

• Лускатий, кровотеча або скоринка.

• Схожий на шрам і твердий.

Тести для діагностики плоскоклітинного та базаліозного раку шкіри включають наступне:

• Обстеження шкіри: Лікар або медсестра перевіряють шкіру на наявність нерівностей або плям, які виглядають ненормально за кольором, розміром, формою або текстурою.

• Біопсія: весь або частково наріст, який не виглядає нормально, вирізається зі шкіри і переглядається під мікроскопом патологоанатомом, щоб перевірити наявність ознак раку. Існує три основних типи біоптатів шкіри:

• Біопсія гоління: стерильне лезо бритви використовується для «збривання» наросту, який не виглядає нормальним.

• Біопсія пунш: спеціальний інструмент, який називається пунш або трефін, використовується для видалення кола тканини з наросту, який не виглядає нормальним.

• Інцизійна біопсія: скальпель використовується для видалення частини аномального на вигляд наросту.

• Ексцизійна біопсія: скальпель використовується для видалення всього наросту.

Лікування плоскоклітинного та базаліозного раку шкіри

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування плоскоклітинного та базаліозного раку у дітей може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини. Це може включати мікрографічну хірургію Мооса.

Мікрографічна хірургія Мооса - це тип хірургічного втручання, який використовується при раку шкіри. Пухлина вирізається зі шкіри тонкими шарами. Під час хірургічного втручання краї пухлини та кожен видалений шар пухлини розглядаються через мікроскоп для перевірки наявності ракових клітин. Шари продовжують видаляти, поки більше не буде видно ракових клітин. Цей вид хірургічного втручання видаляє якомога менше нормальних тканин і часто використовується для видалення раку шкіри на обличчі.

Лікування рецидивуючого плоскоклітинного та базаліозного раку у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування раку шкіри у дорослих.

Внутрішньоочна (увеальна) меланома

Внутрішньоочна меланома починається в середині трьох шарів стінки ока. Зовнішній шар включає білу склеру ("біле око") і прозору рогівку в передній частині ока. Внутрішній шар має оболонку нервової тканини, яка називається сітківкою, яка відчуває світло і передає зображення вздовж зорового нерва в мозок. Середній шар, де утворюється внутрішньоочна меланома, називається увеєю або увеальним трактом і складається з трьох основних частин: райдужки, війкового тіла та судинної оболонки.

Анатомія ока, що показує зовнішню та внутрішню сторони ока, включаючи склеру, рогівку, райдужку, циліарне тіло, судинну оболонку, сітківку ока, склоподібне тіло та зоровий нерв. Склоподібне тіло - це рідина, яка заповнює центр ока.

Фактори ризику

Ризик внутрішньоочної меланоми збільшується будь-яким із наступного:

• Світлий колір очей.

• Світлий колір шкіри.

• Не в змозі засмагати.

• Окулодермальний меланоцитоз.

• Шкірні невуси.

Тести для діагностики та постановки внутрішньоочної меланоми можуть включати наступне:

• Фізичний огляд та історія здоров’я.

• УЗД.

Інші тести та процедури, що використовуються для діагностики внутрішньоочної меланоми, включають наступне:

• Флуоресцеїнова ангіографія: Тест, який використовується для фотографування сітківки ока. Жовтий барвник вводиться у вену і подорожує по всьому тілу, включаючи судини ока. Жовтий барвник викликає флюоресценцію судин в оці під час фотографування.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування внутрішньоочної меланоми у дітей подібне до лікування дорослих і може включати наступне:

• Операція з видалення пухлини.

• Радіотерапія.

• Лазерна хірургія

. Лікування рецидивуючої внутрішньоочної меланоми у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про лікування внутрішньоочної (Uveal) меланоми для дорослих.

Хордома

Хордома - це дуже рідкісний тип повільно зростаючої пухлини кістки, яка утворюється в будь-якому місці вздовж хребта від основи черепа (кістка, що називається клівус) до куприка. У дітей та підлітків хордоми найчастіше утворюються в кістках біля основи черепа або біля куприка, що ускладнює їх повне видалення хірургічним шляхом.

Хордома дитячого віку пов’язана зі станом туберкульозного склерозу, генетичним розладом, при якому доброякісні (не ракові) пухлини утворюються в нирках, мозку, очах, серці, легенях та шкірі.

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми хордоми залежать від того, де формується пухлина. Хордома може спричинити будь-який із наведених нижче ознак та симптомів. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Головний біль.

• Подвійне бачення.

• Закладений або закладений ніс.

• Проблеми з розмовою.

• Проблеми з ковтанням.

• Біль у шиї або спині.

• Біль в тильній частині ніг.

• Оніміння, поколювання або слабкість рук і ніг.

• Зміна звичок кишечника або сечового міхура.

Інші стани, які не є хордомою, можуть спричинити ці самі ознаки та симптоми.

Тести для діагностики хордоми або для виявлення її поширення включають наступне:

• МРТ всього хребта.
• КТ грудної клітки, живота та малого тазу.
• Біопсія. Зразок тканини виймають і перевіряють на високий рівень білка, який називається брахіурі.

Хордоми можуть повторюватися (повертатися), як правило, в одному і тому ж місці, але іноді вони повторюються в інших ділянках кістки або в легенях.

Прогноз

Прогноз (шанс на одужання) залежить від наступного:

• Вік дитини.

• Де пухлина формується уздовж хребта.

• Як пухлина реагує на лікування.

• Чи були зміни в звичках кишечника або сечового міхура під час діагностики.

• Незалежно від того, чи була пухлина щойно діагностована, чи повторилася (повернутися).

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування хордоми у дітей може включати наступне:

• Операція з видалення якомога більшої кількості пухлини з подальшою променевою терапією. Променева променева терапія може застосовуватися при пухлинах біля основи черепа.

Лікування рецидивуючої хордоми у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена. У цьому клінічному дослідженні пацієнти зі змінами гена SMARCB1 можуть отримувати лікування таземестататом.

Рак невідомого первинного сайту

Рак невідомої первинної хвороби - це захворювання, при якому в організмі виявляються злоякісні (ракові) клітини, але місце початку раку невідомо. Рак може утворитися в будь-якій тканині тіла. Первинний рак (рак, який утворився вперше) може поширитися на інші частини тіла. Цей процес називається метастазуванням. Ракові клітини зазвичай схожі на клітини типу тканини, в якій рак розпочався. Наприклад, клітини раку молочної залози можуть поширюватися на легені. Оскільки рак розпочався в молочній залозі, ракові клітини в легенях схожі на клітини раку молочної залози.

Іноді лікарі виявляють, де рак поширився, але не можуть знайти, де в організмі рак вперше почав рости. Цей тип раку називають раком невідомої первинної або окультної первинної пухлини.

При раку невідомої первинної клітини ракові клітини поширилися в організмі, але місце, де почався первинний рак, невідомо.

Проводяться тести, щоб з’ясувати, з чого почався первинний рак, і отримати інформацію про те, де рак поширився. Коли тести можуть виявити первинний рак, рак вже не є раком невідомої первинної хвороби, і лікування засноване на типі первинного раку.

Оскільки місце початку раку невідомо, може знадобитися багато різних тестів та процедур, включаючи профілювання експресії генів та тестування генів, щоб з’ясувати, який це тип раку. Якщо дослідження показують, що рак може бути, проводиться біопсія. Біопсія - це видалення клітин або тканин, щоб патолог міг розглянути їх під мікроскопом. Патологоанатом розглядає тканини, щоб шукати ракові клітини та з’ясувати тип раку. Тип біопсії, яка проводиться, залежить від частини тіла, яка тестується на рак. Може використовуватися один із наступних типів біоптатів:

• Біопсія тонкоголкової аспірації (FNA): Видалення тканини або рідини за допомогою тонкої голки.

• Основна біопсія: Видалення тканини за допомогою широкої голки.

• Інцизійна біопсія: Видалення частини грудочки або зразка тканини.

• Ексцизійна біопсія: Видалення цілої грудочки тканини.

Коли тип видалених ракових клітин або тканин відрізняється від типу ракових клітин, які очікується знайти, може бути поставлений діагноз раку невідомої первинної. Клітини в організмі мають певний вигляд, який залежить від типу тканини, з якої вони походять. Наприклад, зразок ракової тканини, взятої з грудей, складається з клітин молочної залози. Однак, якщо зразок тканини являє собою інший тип клітин (не складається з клітин молочної залози), цілком ймовірно, що клітини поширилися на груди з іншої частини тіла.

Коли невідомо, де рак вперше утворився під час діагностики, аденокарциноми, меланоми та ембріональні пухлини (такі як рабдоміосаркома або нейробластома) - це типи пухлин, які часто пізніше діагностуються у дітей та підлітків.

Лікування

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Лікування залежить від того, як виглядають ракові клітини під мікроскопом, віку пацієнта, ознак та симптомів та місця поширення раку в організмі. Лікування зазвичай полягає в наступному:

• Хіміотерапія.

• Цільова терапія.

• Радіотерапія.

Лікування рецидивуючого раку невідомої первинної групи у дітей може включати наступне:

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Для отримання додаткової інформації див. Резюме про карциному дорослої невідомої первинної групи.

Щоб дізнатись більше про дитячий рак

Для отримання додаткової інформації від Національного інституту раку про незвичайні ракові захворювання в дитинстві див. Наступне:

• Генетичне тестування на успадковані синдроми сприйнятливості до раку

• Комп’ютерна томографія (КТ) та рак

• MyPART - Моя мережа педіатричних та дорослих рідкісних пухлин

Для отримання додаткової інформації про дитячий рак та інших загальних ресурсів про рак див. Наступне:

• Про Рака

• Дитячі раки

• CureSearch для відмови від дітей CancerExit

• Пізні наслідки лікування раку у дітей

• Підлітки та молоді дорослі з раком

• Діти з раком: Посібник для батьків

• Рак у дітей та підлітків

• Постановка

• Справитися з раком

• Запитання до лікаря щодо раку

• Для тих, хто вижив та доглядає

Сортувати за датою Сортувати за оцінкою

Увімкнути автоматичне оновлення коментарів

Додайте свій коментар

love.co вітає всі коментарі . Якщо ви не хочете бути анонімним, зареєструйтесь або увійдіть . Це безкоштовно.