Типи / дитячі раки / к.с. / незвичні раки-дитинство-pdq
Рідкісні види раку в дитячому віці
Загальна інформація про рідкісні раки дитинства
У цьому розділі
- Вступ
Вступ
Рак у дітей та підлітків рідкісний, хоча загальна захворюваність на дитячий рак поступово зростає з 1975 р. [1] Для дітей та підлітків, хворих на рак, слід враховувати звернення до медичних центрів з багатопрофільними групами онкологічних спеціалістів, які мають досвід лікування раку, що виникає в дитячому та юнацькому віці. Цей мультидисциплінарний підхід до команди включає навички лікаря первинної медичної допомоги, дитячих хірургів, променевих онкологів, дитячих медичних онкологів / гематологів, реабілітологів, спеціалістів педіатричної медсестри, соціальних працівників та інших, щоб забезпечити дітям лікування, підтримуючу допомогу та реабілітацію, які досягне оптимального виживання та якості життя.
Настанови щодо дитячих онкологічних центрів та їх роль у лікуванні педіатричних хворих на рак описані Американською академією педіатрії [2]. У цих педіатричних онкологічних центрах доступні клінічні випробування для більшості видів раку, що виникають у дітей та підлітків, і можливість брати участь у цих випробуваннях пропонується більшості пацієнтів та їх сім’ям. Клінічні випробування для дітей та підлітків, у яких діагностовано рак, зазвичай призначені для порівняння потенційно кращої терапії з терапією, яка в даний час прийнята як стандарт. Більша частина прогресу, досягнутого у визначенні лікувальної терапії раку у дітей, була досягнута завдяки клінічним випробуванням. Інформація про поточні клінічні випробування доступна на веб-сайті NCI.
Різких покращень виживання було досягнуто для дітей та підлітків, хворих на рак. У період з 1975 по 2010 роки смертність від раку серед дітей зменшилась більш ніж на 50%. [3] Діти та підлітки, які пережили рак, потребують пильного контролю, оскільки побічні ефекти терапії раку можуть зберігатися або розвиватися через місяці або роки після лікування. (Зверніться до резюме про пізні наслідки лікування дитячого раку, щоб отримати конкретну інформацію про частоту, тип та моніторинг пізніх наслідків у дітей, які перенесли рак.)
Дитячий рак - рідкісна хвороба, в США щорічно діагностується близько 15 000 випадків у осіб молодше 20 років [4]. Закон США про рідкісні хвороби 2002 р. Визначає рідкісне захворювання як таке, яке вражає населення менше 200 000 осіб. Тому всі дитячі раки вважаються рідкісними.
Позначення рідкісної пухлини не є однорідним серед педіатричних та дорослих груп. Рідкісні випадки раку у дорослих визначаються як такі, що мають щорічну захворюваність менше шести випадків на 100 000 людей, і, за оцінками, вони становлять до 24% усіх видів раку, діагностованих в Європейському Союзі, і близько 20% усіх видів раку, діагностованих у Сполучених Штатах. [5,6] Крім того, позначення рідкісної дитячої пухлини не є однорідним серед міжнародних груп, як показано нижче:
- Італійський спільний проект щодо рідкісних дитячих пухлин (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) визначає дитячу рідкісну пухлину як таку, що має захворюваність менше двох випадків на 1 мільйон населення на рік, і не включається в інші клінічні випробування. [7 ]
- Дитяча онкологічна група (COG) вирішила визначити рідкісні дитячі раки як такі, що перелічені в Міжнародній класифікації дитячого раку підгрупи XI, яка включає рак щитовидної залози, меланому та немеланомний рак шкіри, а також кілька типів карцином (наприклад, адренокортикальний рак, носоглотка карциноми та більшості карцином дорослого типу, таких як рак молочної залози, колоректальний рак тощо). [8] Ці діагнози становлять близько 4% ракових захворювань, діагностованих у дітей у віці від 0 до 14 років, порівняно з приблизно 20% ракових захворювань, діагностованих у підлітків у віці від 15 до 19 років (див. Малюнки 1 і 2) [9].
Більшість видів раку в підгрупі XI - це меланоми або рак щитовидної залози, а на інші типи підгрупи XI припадає лише 1,3% ракових захворювань у дітей у віці від 0 до 14 років та 5,3% ракових захворювань у підлітків у віці від 15 до 19 років.
Ці рідкісні види раку надзвичайно складні для вивчення через низьку частоту пацієнтів з будь-яким індивідуальним діагнозом, переважання рідкісних видів раку серед підліткового населення та відсутність клінічних випробувань для підлітків з рідкісними видами раку, такими як меланома.
Деякі дослідники використовували великі бази даних, такі як Спостереження, епідеміологія та кінцеві результати (SEER) та Національна база даних про рак, щоб отримати глибше розуміння цих рідкісних видів дитячого раку. Однак ці дослідження бази даних обмежені. COG та інші міжнародні групи розробили кілька ініціатив щодо вивчення рідкісних видів дитячого раку, зокрема Міжнародного товариства дитячої онкології (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Проект Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) з рідкісних пухлин був заснований у Німеччині в 2006 році [10]. Програма TREP була започаткована у 2000 році [7], а Польська дослідницька група з вивчення рідкісних пухлин у дітей була заснована у 2002 році [11]. У Європі групи рідкісних пухлин вивчають групи з Франції, Німеччини, Італії, Польщі, та Великобританія приєдналися до Європейської кооперативної дослідницької групи з педіатричних рідкісних пухлин (EXPeRT), зосередившись на міжнародній співпраці та аналізі конкретних рідкісних пухлинних утворень. [12] У рамках COG зусилля зосереджувались на збільшенні нарахувань до реєстрів COG (Проект кожна дитина) та протоколів банківських операцій з пухлинами, розробці клінічних випробувань з однією групою та посиленню співпраці з дослідженнями кооперативних груп для дорослих. Досягнення та проблеми цієї ініціативи були детально описані [8,14]. та збільшення співпраці з випробуваннями кооперативних груп дорослих. [13] Досягнення та проблеми цієї ініціативи були детально описані [8,14]. та збільшення співпраці з випробуваннями кооперативних груп дорослих. [13] Досягнення та проблеми цієї ініціативи були детально описані [8,14].
Перераховані в цьому резюме пухлини дуже різноманітні; вони розташовані в спадному анатомічному порядку, від рідкісних пухлин голови та шиї до рідкісних пухлин сечостатевих шляхів та шкіри. Всі ці види раку є досить рідкісними, щоб більшість педіатричних лікарень могли побачити менше декількох гістологій за кілька років. Більшість перерахованих тут гістологій частіше зустрічаються у дорослих. Інформація про ці пухлини також може бути знайдена у джерелах, що стосуються дорослих хворих на рак.
Увімкнути автоматичне оновлення коментарів