Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Педжет Хвороба грудей

Що таке хвороба Педжета грудей?

Хвороба Педжета молочної залози (також відома як хвороба Педжета сосків та хвороби Педжета молочної залози) - це рідкісний тип раку, що вражає шкіру соска і, як правило, темніший круг шкіри навколо нього, який називають ареолою. У більшості людей із хворобою Педжета на грудях також є одна або кілька пухлин всередині тієї самої грудей. Ці пухлини молочної залози є або протоковою карциномою in situ, або інвазивним раком молочної залози (1–3).

Хвороба Педжета молочної залози названа на честь британського лікаря XIX століття сера Джеймса Педжета, який у 1874 році відзначив взаємозв'язок між змінами сосків та раком молочної залози. (Кілька інших захворювань названі на честь сера Джеймса Педжета, включаючи хворобу Педжета кісток та позамамарну хворобу Педжета, яка включає хворобу Педжета вульви та хворобу Педжета статевого члена. Ці інші захворювання не пов'язані з хворобою Педжета молочної залози. Цей факт описується лише хвороба Педжета молочної залози.)

Злоякісні клітини, відомі як клітини Педжета, є яскравим ознакою хвороби Педжета молочної залози. Ці клітини знаходяться в епідермісі (поверхневому шарі) шкіри соска та ареоли. Клітини педжета часто мають великий, круглий вигляд під мікроскопом; їх можна знайти як одиничні клітини, так і у вигляді невеликих груп клітин в епідермісі.

Хто хворіє на хворобу Педжета грудей?

Хвороба Педжета грудей зустрічається як у жінок, так і у чоловіків, але більшість випадків трапляється у жінок. Приблизно від 1 до 4 відсотків усіх випадків раку молочної залози також включають хворобу Педжета грудей. Середній вік при постановці діагнозу становить 57 років, але захворювання було виявлено у підлітків та людей у ​​віці 80-х років (2, 3).

Що викликає хворобу Педжета грудей?

Лікарі не до кінця розуміють, що викликає хворобу Педжета молочних залоз. Найбільш загальноприйнята теорія полягає в тому, що ракові клітини з пухлини всередині молочної залози рухаються по молочних протоках до соска та ареоли. Це пояснювало б, чому хвороба Педжета молочної залози та пухлини всередині однієї і тієї ж грудей майже завжди виявляються разом (1, 3).

Друга теорія полягає в тому, що клітини соска або ареоли самі по собі стають раковими (1, 3). Це пояснювало б, чому у деяких людей розвивається хвороба Педжета на грудях, не маючи пухлини всередині тієї самої грудей. Більше того, можливо, хвороба Педжета молочної залози та пухлини всередині тієї самої молочної залози розвиваються самостійно (1).

Які симптоми хвороби Педжета молочної залози?

Симптоми хвороби Педжета молочної залози часто приймають за симптоми доброякісних захворювань шкіри, таких як дерматит або екзема (1–3). Ці симптоми можуть включати наступне:

• Свербіж, поколювання або почервоніння соска та / або ареоли

• Відшаровується, скориста або потовщена шкіра на соску або навколо нього

• Приплюснутий сосок

• Виділення з соска, які можуть бути жовтуватими або кров’яними

Оскільки ранні симптоми хвороби Педжета молочної залози можуть припускати доброякісний стан шкіри, а оскільки хвороба рідкісна, спочатку її можуть неправильно діагностувати. Люди з хворобою Педжета молочної залози часто мали симптоми протягом декількох місяців, перш ніж правильно поставити діагноз.

Як діагностується хвороба Педжета молочної залози?

Біопсія соска дозволяє лікарям правильно діагностувати хворобу Педжета молочної залози. Існує кілька видів біопсії сосків, включаючи процедури, описані нижче.

• Поверхнева біопсія: Скляне предметне скло або інший інструмент використовується для м’якого вишкрібання клітин з поверхні шкіри.

• Біопсія гоління: для видалення верхнього шару шкіри застосовується бритвенний засіб.

• Біопсія пуансона: Круглий ріжучий інструмент, який називається пуансоном, використовується для видалення дископодібного шматочка тканини.

• Клин-біопсія: Скальпель використовується для видалення невеликого клина тканини.

У деяких випадках лікарі можуть видалити весь сосок (1). Потім патологоанатом досліджує клітини або тканини під мікроскопом, щоб знайти клітини Педжета.

Більшість людей, які страждають на хворобу Педжета на грудях, також мають одну або кілька пухлин всередині тієї ж грудей. Окрім замовлення біопсії соска, лікар повинен провести клінічний огляд молочної залози, щоб перевірити наявність ущільнень та інших змін грудей. У 50 відсотків людей, які страждають на хворобу Педжета на грудях, є грудка, яку можна промацати під час клінічного обстеження молочної залози. Лікар може призначити додаткові діагностичні тести, такі як діагностична мамографія, ультразвукове обстеження або магнітно-резонансна томографія для пошуку можливих пухлин (1, 2).

Як лікується хвороба Педжета на грудях?

Протягом багатьох років мастектомія з або без видалення лімфатичних вузлів під рукою на одній стороні грудної клітки (відома як дисекція пахвових лімфовузлів) розглядалася як стандартна операція при хворобі Педжета молочної залози (3, 4). Цей тип хірургічного втручання був зроблений, оскільки у пацієнтів із хворобою Педжета на грудях майже завжди виявляли одну або кілька пухлин всередині тієї самої грудей. Навіть якби була присутня лише одна пухлина, ця пухлина могла б знаходитися на відстані декількох сантиметрів від соска та ареоли і не була б видалена хірургічним втручанням лише на соску та ареолі (1, 3, 4).

Однак дослідження показали, що операція з збереження грудей, яка включає видалення соска та ареоли з подальшою променевою терапією цілої молочної залози, є безпечним варіантом для людей із хворобою Педжета на грудях, у яких немає відчутної шишки в грудях і на мамографіях яких не виявлено пухлини (3–5).

Людям із хворобою Педжета молочної залози, які мають пухлину молочної залози та роблять мастектомію, слід запропонувати сторожову біопсію лімфатичних вузлів, щоб побачити, чи не поширився рак на пахвові лімфатичні вузли. Якщо ракові клітини виявляються в сторожових лімфатичних вузлах, може знадобитися більш широка операція на пахвових лімфатичних вузлах (1, 6, 7). Залежно від стадії та інших особливостей основної пухлини молочної залози (наприклад, наявності або відсутності ураження лімфатичних вузлів, рецепторів естрогену та прогестерону в клітинах пухлини та надмірної експресії білка HER2 в клітинах пухлини), допоміжна терапія, що складається з хіміотерапії та / або гормональна терапія, також може бути рекомендована.

Який прогноз для людей із хворобою Педжета молочної залози?

Прогноз або прогноз для людей з хворобою Педжета молочної залози залежить від різних факторів, включаючи наступне:

• Незалежно від наявності пухлини в ураженій молочній залозі чи ні

• Якщо в ураженій молочній залозі присутня одна або кілька пухлин, незалежно від того, є ці пухлини протоковою карциномою in situ або інвазивним раком молочної залози

• Якщо в ураженій молочній залозі присутній інвазивний рак молочної залози, стадія цього раку

Наявність інвазивного раку в ураженій молочній залозі та поширення раку на сусідні лімфатичні вузли пов’язані зі зниженням виживання.

Згідно з програмою спостереження, епідеміології та кінцевих результатів NCI, 5-річне відносне виживання всіх жінок у США, у яких діагностовано хвороба Педжета молочної залози між 1988 і 2001 роками, становило 82,6 відсотка. Це порівняно з 5-річною відносною виживаністю у 87,1 відсотка для жінок з діагнозом будь-який тип раку молочної залози. У жінок з хворобою Педжета молочної залози та інвазивним раком в одній і тій же груді відносна виживаність за 5 років знижувалася зі збільшенням стадії раку (стадія I, 95,8%; II стадія, 77,7%; III стадія, 46,3%; стадія IV, 14,3 відсотка) (1, 3, 8, 9).

Які дослідження проводяться щодо хвороби Педжета молочної залози?

Рандомізовані контрольовані клінічні випробування, які вважаються «золотим стандартом» у дослідженнях раку, важко виконувати при хворобі Педжета молочної залози, оскільки дуже мало людей страждають цією хворобою (4, 10). Однак люди, які страждають на хворобу грудей Педжета, можуть мати право брати участь у клінічних випробуваннях для оцінки нових методів лікування раку молочної залози в цілому, нових способів використання існуючих методів лікування раку молочної залози або стратегій запобігання рецидиву раку молочної залози.

Інформація про поточні клінічні випробування лікування раку молочної залози доступна шляхом пошуку списку клінічних випробувань раку молочної залози. Або ж зателефонуйте до контактного центру NCI за номером 1-800-4-RACER (1-800-422-6237) для отримання інформації про клінічні випробування для осіб з хворобою Педжета молочної залози.

Вибрані посилання

1. Харріс Дж., Ліппман М.Є., Морроу М, Осборн К.К., редактори. Хвороби молочної залози. 4-е вид. Філадельфія: Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс; 2009 рік.
2. Каліскан М., Гатті Г., Сосновських І та ін. Хвороба Педжета молочної залози: досвід Європейського інституту онкології та огляд літератури. Дослідження та лікування раку молочної залози 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed Анотація]
3. Канітакіс Дж. Молочна залоза та екстрамамарна хвороба Педжета. Журнал Європейської академії дерматології та венерології 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed Анотація]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL та ін. Хвороба Педжета на грудях: роль певної грудної терапії є певною. Аннали хірургічної онкології 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed Анотація]
5. Маршалл Дж. К., Гріффіт К. А., Хафті Б. Г. та ін. Консервативне лікування хвороби Педжета молочної залози за допомогою променевої терапії: результати 10 та 15 років. Рак 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed Анотація]
6. Сукумваніч П., Бентрем DJ, Коді Х.С. та ін. Роль біопсії сторожових лімфовузлів у хворобі молочної залози Педжета. Аннали хірургічної онкології 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed Анотація]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Хвороба Педжета в епоху дозорної біопсії лімфатичних вузлів. Американський журнал хірургії 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed Анотація]
8. РІГ ЛАГ, Ейснер М.П. Рак жіночої грудей. У: Ries LAG, Young JL, Keel GE та ін., Редактори. Монографія виживання SEER: Виживання раку серед дорослих: Програма США SEER, 1988–2001, Характеристика пацієнта та пухлини. Бетесда, доктор медичних наук: Національний інститут раку, програма SEER, 2007. Отримано 10 квітня 2012 року.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Хвороба Педжета молочної залози: зміна структури захворюваності, клінічних проявів та лікування в США Рак 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed Анотація]
10. Джозеф К.А., Діткофф Б.А., Естабрук А та ін. Терапевтичні варіанти хвороби Педжета: довготривале подальше дослідження в одному закладі. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Анотація]