Типи / груди / ibc-інформаційний бюлетень

Запальний рак молочної залози

Що таке запальний рак молочної залози?

Запальний рак молочної залози - рідкісне і дуже агресивне захворювання, при якому ракові клітини блокують лімфатичні судини шкіри молочної залози. Цей тип раку молочної залози називається «запальним», оскільки молочна залоза часто виглядає набряклою та червоною або запаленою.

Запальний рак молочної залози зустрічається рідко, на нього припадає від 1 до 5 відсотків усіх діагностованих раків молочної залози в США. Більшість запальних видів раку молочної залози є інвазивними протоковими карциномами, що означає, що вони розвинулися з клітин, що вистилають молочні протоки молочної залози, а потім поширюються за межі протоків.

Запальний рак молочної залози швидко прогресує, часто за кілька тижнів або місяців. При постановці діагнозу запальний рак молочної залози є захворюванням III або IV стадії, залежно від того, чи поширилися ракові клітини лише в сусідні лімфатичні вузли або в інші тканини.

Додаткові ознаки запального раку молочної залози включають наступне:

• Порівняно з іншими видами раку молочної залози, запальний рак молочної залози, як правило, діагностується у молодшому віці.

• Запальний рак молочної залози частіше діагностується у молодшому віці у афроамериканських жінок, ніж у білих жінок.

• Запальні пухлини молочної залози часто є негативними до гормональних рецепторів, що означає, що їх не можна лікувати гормональними методами лікування, такими як тамоксифен, які перешкоджають росту ракових клітин, що живляться естрогеном.

• Запальний рак молочної залози частіше зустрічається у жінок із ожирінням, ніж у жінок із нормальною вагою.

Як і інші типи раку молочної залози, запальний рак молочної залози може виникати у чоловіків, але, як правило, у старшому віці, ніж у жінок.

Які симптоми запального раку молочної залози?

Симптомами запального раку молочної залози є набряк (набряк) та почервоніння (еритема), які вражають третину або більше грудей. Шкіра грудей також може здаватися рожевою, червонувато-фіолетовою або синцем. Крім того, шкіра може мати хребти або виглядати без кісточок, як шкірка апельсина (так званий апельсин). Ці симптоми спричинені накопиченням рідини (лімфи) в шкірі молочної залози. Це накопичення рідини відбувається через те, що ракові клітини перекрили лімфатичні судини шкіри, перешкоджаючи нормальному проходженню лімфи через тканини. Іноді молочна залоза може містити тверду пухлину, яку можна промацати під час фізичного огляду, але частіше пухлина не відчувається.

Інші симптоми запального раку молочної залози включають швидке збільшення розміру грудей; відчуття тяжкості, печіння або болючості в грудях; або перевернутий сосок (звернений всередину). Набряклі лімфатичні вузли можуть також бути під рукою, біля ключиці або обох.

Важливо зазначити, що ці симптоми можуть також бути ознаками інших захворювань або станів, таких як інфекція, травма або інший тип раку молочної залози, який є місцево поширеним. З цієї причини у жінок із запальним раком молочної залози часто діагностують своє захворювання із запізненням.

Як діагностується запальний рак молочної залози?

Запальний рак молочної залози може бути важко діагностувати. Часто немає грудочки, яку можна промацати під час фізичного огляду або побачити на скринінговій мамографії. Крім того, у більшості жінок з діагнозом запальний рак молочної залози щільна тканина молочної залози, що ускладнює виявлення раку на скринінговій мамографії. Крім того, оскільки запальний рак молочної залози є настільки агресивним, він може виникати між запланованими скринінговими мамографіями та швидко прогресувати. Симптоми запального раку молочної залози можуть бути помилково прийняті за симптоми маститу, тобто інфекції молочної залози, або іншої форми місцево-поширеного раку молочної залози.

Щоб запобігти затримкам у діагностиці та виборі найкращого курсу лікування, міжнародна група експертів опублікувала рекомендації щодо того, як лікарі можуть правильно діагностувати та ставити запальний рак молочної залози. Їх рекомендації наведені нижче.

Мінімальні критерії діагностики запального раку молочної залози включають наступне:

• Швидке виникнення еритеми (почервоніння), набряків (набряків) та зовнішнього вигляду апельсинового кольору (шкіра, що має рифи або кісточки) та / або ненормальне тепло грудей з відчуттям грудочки або без неї

• Вищезазначені симптоми спостерігаються менше 6 місяців.

• Еритема охоплює принаймні третину грудей.

• Початкові зразки біопсії з ураженої молочної залози демонструють інвазивну карциному.

Подальше дослідження тканини ураженої молочної залози повинно включати тестування, щоб перевірити, чи мають ракові клітини гормональні рецептори (рецептори естрогену та прогестерону), чи вони мають більше, ніж нормальна кількість гена HER2 та / або білка HER2 (HER2-позитивний рак молочної залози) ).

Тести візуалізації та постановки включають наступне:

• Діагностична мамографія та УЗД молочної залози та регіональних (сусідніх) лімфатичних вузлів

• ПЕТ-сканування або КТ-сканування та сканування кісток, щоб побачити, чи не поширився рак на інші частини тіла

Правильна діагностика та постановка стадії запального раку молочної залози допомагає лікарям розробити найкращий план лікування та оцінити ймовірний результат захворювання. Пацієнтки, у яких діагностовано запальний рак молочної залози, можливо, захочуть проконсультуватися з лікарем, який спеціалізується на цій хворобі.

Як лікується запальний рак молочної залози?

Запальний рак молочної залози, як правило, лікують спочатку за допомогою системної хіміотерапії, щоб допомогти зменшити пухлину, потім хірургічним шляхом для видалення пухлини, після чого проводять променеву терапію. Такий підхід до лікування називають мультимодальним. Дослідження показали, що жінки із запальним раком молочної залози, які лікуються за допомогою мультимодального підходу, мають кращу реакцію на терапію та довше виживання. Лікування, що використовується при мультимодальному підході, може включати такі, що описані нижче.

• Неад'ювантна хіміотерапія: Цей тип хіміотерапії проводиться перед операцією і зазвичай включає як антрациклінові, так і таксанові препарати. Зазвичай лікарі рекомендують проводити щонайменше шість циклів неоад’ювантної хіміотерапії протягом 4–6 місяців до видалення пухлини, якщо тільки хвороба не продовжує прогресувати протягом цього часу, і лікарі вирішать, що операцію не слід відкладати.

• Цільова терапія: запальний рак молочної залози часто виробляє більшу за норму кількість білка HER2, а це означає, що такі препарати, як трастузумаб (герцептин), орієнтовані на цей білок, можуть використовуватися для їх лікування. Терапія проти HER2 може проводитися як в рамках неоад’ювантної терапії, так і після операції (ад’ювантна терапія).

• Гормональна терапія: якщо клітини запального раку молочної залози жінки містять гормональні рецептори, гормональна терапія - ще один варіант лікування. Такі препарати, як тамоксифен, які перешкоджають зв’язуванню естрогену з його рецептором, та інгібітори ароматази, такі як летрозол, які блокують здатність організму виробляти естроген, можуть призвести до того, що естрогензалежні ракові клітини перестають рости і гинуть.

• Хірургія: Стандартною операцією при запальному раку молочної залози є модифікована радикальна мастектомія. Ця операція передбачає видалення всієї ураженої молочної залози та більшості або всіх лімфатичних вузлів під сусідньою рукою. Часто підкладка над підгрудними м’язами грудної клітки також видаляється, але м’язи грудної клітки зберігаються. Однак іноді може бути видалений і менший м’яз грудної клітки (грудна м’яза).

• Променева терапія: Видалена променева терапія грудної стінки під грудьми після мастектомії є стандартною частиною мультимодальної терапії запального раку молочної залози. Якщо жінка отримувала трастузумаб до операції, вона може продовжувати його отримувати під час післяопераційної променевої терапії. Реконструкцію молочної залози можна проводити жінкам із запальним раком молочної залози, однак, через важливість променевої терапії при лікуванні цього захворювання, фахівці зазвичай рекомендують відкладену реконструкцію.

• Ад'ювантна терапія: Ад'ювантна системна терапія може проводитися після операції, щоб зменшити ймовірність рецидиву раку. Ця терапія може включати додаткову хіміотерапію, гормональну терапію, цілеспрямовану терапію (наприклад, трастузумаб) або деяку комбінацію цих методів лікування.

Який прогноз у пацієнтів із запальним раком молочної залози?

Прогноз або ймовірний результат для пацієнта з діагнозом рак часто розглядається як шанс на те, що рак буде успішно вилікуваний і що пацієнт повністю одужає. Багато факторів можуть впливати на прогноз хворого на рак, включаючи тип та місце розташування раку, стадію захворювання, вік пацієнта та загальний стан здоров’я, а також ступінь реагування хвороби на лікування.

Оскільки запальний рак молочної залози зазвичай швидко розвивається і агресивно поширюється на інші частини тіла, жінки, яким діагностовано це захворювання, загалом не виживають до тих пір, поки жінки, яким діагностовано інші типи раку молочної залози.

Однак важливо мати на увазі, що статистика виживання базується на великій кількості пацієнтів і що прогноз окремої жінки може бути кращим чи гіршим, залежно від її пухлинних характеристик та історії хвороби. Жінкам, які страждають на запальний рак молочної залози, рекомендується поговорити зі своїм лікарем щодо їх прогнозу, враховуючи їх особливу ситуацію.

Постійні дослідження, особливо на молекулярному рівні, збільшать наше розуміння того, як починається та прогресує запальний рак молочної залози. Ці знання повинні дозволити розробку нових методів лікування та більш точні прогнози для жінок з діагнозом цього захворювання. Тому важливо, щоб жінки, у яких діагностовано запальний рак молочної залози, поговорили зі своїм лікарем про можливість участі у клінічному дослідженні.

Які клінічні дослідження доступні для жінок із запальним раком молочної залози?

NCI спонсорує клінічні випробування нових методів лікування всіх видів раку, а також випробування, які перевіряють кращі способи використання існуючих методів лікування. Участь у клінічних випробуваннях є варіантом для багатьох пацієнтів із запальним раком молочної залози, і всім пацієнтам із цим захворюванням рекомендується розглянути можливість лікування у клінічному дослідженні.

Описи поточних клінічних випробувань для осіб із запальним раком молочної залози можна отримати, шукаючи в списку клінічних випробувань раку NCI. Список клінічних випробувань раку NCI включає всі клінічні випробування, що проводяться в Сполучених Штатах Америки та Канаді, включаючи Клінічний центр NIH у Бетесді, штат Меріленд. Інформацію про пошук у списку див. У Довідці щодо пошуку клінічних випробувань, що підтримуються NCI.

Люди, зацікавлені в участі у клінічному випробуванні, повинні поговорити зі своїм лікарем. Інформація про клінічні випробування доступна в Інформаційній службі NCI за адресою 1–800–4 – РАК (1–800–422–6237) та у буклеті NCI, що бере участь у дослідженнях з лікування раку. Додаткова інформація про клінічні випробування доступна в Інтернеті.

Вибрані посилання

1. Андерсон WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Епідеміологія запального раку молочної залози (IBC). Хвороби молочної залози 2005; 22: 9-23. [PubMed Анотація]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, et al. Профілі експресії генів запального раку молочної залози: кореляція з реакцією на неоад’ювантну хіміотерапію та виживання без метастазів. Онкологічний анал 2014; 25 (2): 358-365. [PubMed Анотація]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Частота запалення карциноми молочної залози та виживання: спостереження, епідеміологія та програма кінцевих результатів Національного інституту раку, 1975-1992. Рак 1998; 82 (12): 2366-2372. [PubMed Анотація]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Запальний рак молочної залози: якого прогресу ми досягли? Онкологія (Парк Віллістон) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Abstract]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P, et al. Міжнародна експертна група з запального раку молочної залози: консенсусна заява щодо стандартизованої діагностики та лікування. Літопис онкології 2011; 22 (3): 515-523. [PubMed Анотація]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. Роль запалення при запальному раку молочної залози. Досягнення експериментальної медицини та біології 2014; 816: 53-73. [PubMed Анотація]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Тенденції розвитку захворюваності на карциному запалення молочної залози та виживання: спостереження, епідеміологія та програма кінцевих результатів у Національному інституті раку. Журнал Національного інституту раку 2005; 97 (13): 966-975. [PubMed Анотація]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F, et al. Тримодальна терапія при запальному раку молочної залози: перспектива хірурга. Онкологія 2010; 79 (1-2): 3-12. [PubMed Анотація]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, et al. Довготривала ефективність лікування при первинному запальному раку молочної залози підтипами, визначеними гормональними рецепторами та HER2. Онкологічний анал 2014; 25 (2): 384-91. [PubMed Анотація]
10. Мераджвер SD, Сабель М.С. Запальний рак молочної залози. У: Гарріс Дж., Ліппман М.Є., Морроу М, Осборн К.К., редактори. Хвороби молочної залози. 3-е вид. Філадельфія: Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE та ін (редактори). Монографія виживання SEER: Виживання раку серед дорослих: Програма США SEER, 1988-2001, Характеристика пацієнтів та пухлини. Бетесда, доктор медичних наук: Програма NCI SEER; 2007. Паб NIH. No 07-6215. Процитовано 18 квітня 2012.
12. Робертсон Ф.М., Бонді М, Ян В та ін. Запальний рак молочної залози: хвороба, біологія, лікування. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2010; 60 (6): 351-375. [PubMed Анотація]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I, et al. Недостатнє використання тримодальності лікування впливає на виживання пацієнтів із запальним раком молочної залози: аналіз тенденцій лікування та виживання з Національної бази даних раку. Журнал клінічної онкології 2014; 32 (19): 2018-24. [PubMed Анотація]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, et al. Risk factors for inflammatory breast cancer and other invasive breast cancers. Journal of the National Cancer Institute 2013; 105(18):1373-1384. [PubMed Abstract]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM, et al. Outcomes after multidisciplinary treatment of inflammatory breast cancer in the era of neoadjuvant HER2-directed therapy. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38(3):242-247. [PubMed Abstract]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P, et al. Uncovering the molecular secrets of inflammatory breast cancer biology: an integrated analysis of three distinct affymetrix gene expression datasets. Clinical Cancer Research 2013; 19(17):4685-96. [PubMed Abstract]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Targeted therapy in inflammatory breast cancer. Cancer 2010; 116(11 Suppl):2758-9. [PubMed Abstract]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. Запальний рак молочної залози: що ми знаємо і що нам потрібно навчитися. Онколог 2012; 17 (7): 891-9. [PubMed Анотація]