Типи / мозок / пацієнт / дитина-cns-atrt-treatment-pdq

Лікування атипових тератоїдних / рабдоїдних пухлин центральної нервової системи дитинства (®) - версія пацієнта

Загальна інформація про дитячу центральну нервову систему (ЦНС) Атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина центральної нервової системи - це захворювання, при якому в тканинах мозку утворюються злоякісні (ракові) клітини.

• Певні генетичні зміни можуть збільшити ризик розвитку атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини.

• Ознаки та симптоми атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини неоднакові у кожного пацієнта.

• Тести, що досліджують головний та спинний мозок, використовуються для виявлення (пошуку) атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини ЦНС.

• Діагностується атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина в дитячому віці, і вона може бути видалена під час операції.

• Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування.

Атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина центральної нервової системи - це захворювання, при якому в тканинах мозку утворюються злоякісні (ракові) клітини.

Атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина центральної нервової системи (ЦНС) - дуже рідкісна, швидко зростаюча пухлина головного та спинного мозку. Зазвичай це відбувається у дітей віком від трьох років і молодше, хоча може траплятися і у дітей старшого віку, і у дорослих.

Приблизно половина цих пухлин утворюється в мозочку або стовбурі мозку. Мозочок - це частина мозку, яка контролює рух, рівновагу та поставу. Стовбур мозку контролює дихання, частоту серцевих скорочень, а також нерви та м’язи, що використовуються для бачення, слуху, ходьби, розмови та прийому їжі. AT / RT також може бути виявлений в інших відділах центральної нервової системи (головний та спинний мозок).

Анатомія мозку. Надтенторіальна зона (верхня частина мозку) містить головний мозок, бічний шлуночок і третій шлуночок (із ліквором, позначеним синім кольором), судинне сплетення, епіфіз, гіпоталамус, гіпофіз та зоровий нерв. Задня ямка / інфрантенторіальна область (нижня частина заднього відділу мозку) містить мозочок, тектум, четвертий шлуночок і стовбур головного мозку (середній мозок, понс та довгастий мозок). Тенторій відокремлює супратенторій від інфранторію (права панель). Череп та мозкові оболонки захищають головний та спинний мозок (ліва панель).

У цьому резюме описано лікування первинних пухлин головного мозку (пухлин, що починаються в мозку). Лікування метастатичних пухлин головного мозку, які є пухлинами, утвореними раковими клітинами, які починаються в інших частинах тіла і поширюються в мозок, не висвітлюється в цьому резюме. Для отримання додаткової інформації див. Короткий опис про огляд лікування дитячих пухлин мозку та спинного мозку про різні типи дитячих пухлин головного та спинного мозку.

Пухлини мозку можуть виникати як у дітей, так і у дорослих; однак лікування дітей може відрізнятися від лікування дорослих. Для отримання додаткової інформації дивіться підсумок лікування щодо лікування пухлин центральної нервової системи дорослих.

Певні генетичні зміни можуть збільшити ризик розвитку атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини.

Все, що збільшує ризик захворіти хворобою, називається фактором ризику. Наявність фактора ризику не означає, що ви захворієте на рак; відсутність факторів ризику не означає, що ви не захворієте на рак. Поговоріть із лікарем вашої дитини, якщо ви вважаєте, що ваша дитина може бути в зоні ризику.

Атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина може бути пов'язана зі змінами в генах-супресорах пухлини SMARCB1 або SMARCA4. Гени цього типу утворюють білок, який допомагає контролювати ріст клітин. Зміни в ДНК генів-супресорів пухлини, таких як SMARCB1 або SMARCA4, можуть призвести до раку.

Зміни в генах SMARCB1 або SMARCA4 можуть передаватися у спадок (передаватися від батьків потомству). Коли ця зміна гена успадковується, пухлини можуть утворюватися одночасно в двох частинах тіла (наприклад, у мозку та нирках). Для пацієнтів з AT / RT може бути рекомендовано генетичне консультування (обговорення із навченим фахівцем щодо спадкових захворювань та можливої ​​необхідності тестування генів).

Ознаки та симптоми атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини неоднакові у кожного пацієнта.

Ознаки та симптоми залежать від наступного:

• Вік дитини.

• Де утворилася пухлина.

Оскільки атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина швидко зростає, ознаки та симптоми можуть швидко розвиватися та погіршуватися протягом декількох днів чи тижнів. Ознаки та симптоми можуть бути спричинені AT / RT або іншими станами. Зверніться до лікаря вашої дитини, чи є у вашої дитини щось із наведеного нижче:

• Ранковий головний біль або головний біль, що проходить після блювоти.

• Нудота і блювота.

• Незвична сонливість або зміна рівня активності.

• Втрата рівноваги, відсутність координації або проблеми з ходьбою.

• Збільшення розміру голови (у немовлят).

Тести, що досліджують головний та спинний мозок, використовуються для виявлення (пошуку) атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини ЦНС.

Можуть бути використані наступні тести та процедури:

• Фізичний огляд та анамнез: обстеження тіла для перевірки загальних ознак здоров’я, включаючи перевірку на наявність ознак захворювання, таких як грудочки або щось інше, що здається незвичним. Також буде взята історія звичок здоров’я пацієнта та минулих захворювань та методів лікування.

• Неврологічний огляд: низка запитань та тестів для перевірки роботи мозку, спинного мозку та нервів. Іспит перевіряє психічний статус людини, координацію та здатність нормально ходити, а також те, наскільки добре працюють м’язи, органи чуття та рефлекси. Це також можна назвати неврологічним обстеженням або неврологічним обстеженням.

• МРТ (магнітно-резонансна томографія): процедура, яка використовує магніт, радіохвилі та комп’ютер для створення серії детальних знімків ділянок головного та спинного мозку. Ця процедура також називається ядерно-магнітно-резонансною томографією (ЯМР).

• Поперекова пункція: процедура, що застосовується для збору ліквору (спинномозкової рідини) із хребта. Це робиться шляхом введення голки між двома кістками в хребті та в ліквору навколо спинного мозку та вилучення зразка рідини. Зразок ліквору перевіряють під мікроскопом на наявність ознак пухлинних клітин. Зразок також можна перевірити на кількість білка та глюкози. Кількість білка, що перевищує норму, або кількість глюкози нижче норми, може бути ознакою пухлини. Ця процедура також називається ЛП або спинномозковим краном.

• Тестування генів SMARCB1 та SMARCA4: Лабораторне дослідження, в ході якого зразок крові або тканини тестується на наявність певних змін у генах SMARCB1 та SMARCA4.

Діагностується атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина в дитячому віці, і вона може бути видалена під час операції.

Якщо лікарі вважають, що може бути пухлина головного мозку, може бути зроблена біопсія для видалення зразка тканини. При пухлинах головного мозку біопсія проводиться шляхом видалення частини черепа та використання голки для вилучення зразка тканини. Патологоанатом розглядає тканини під мікроскопом для пошуку ракових клітин. Якщо виявлено ракові клітини, лікар може видалити якомога більше пухлини під час тієї ж операції. Патологоанатом перевіряє ракові клітини, щоб з’ясувати тип пухлини мозку. Повністю видалити AT / RT часто важко через те, де пухлина знаходиться в головному мозку і тому, що вона, можливо, вже поширилася на момент діагностики.

Краниотомія: робиться отвір у черепі і видаляється шматок черепа, щоб показати частину мозку.

Наступний тест може бути проведений на зразку тканини, яка видаляється:

• Імуногістохімія: лабораторний тест, який використовує антитіла для перевірки певних антигенів (маркерів) у зразку тканини пацієнта. Антитіла, як правило, пов'язані з ферментом або флуоресцентним барвником. Після того, як антитіла зв'язуються зі специфічним антигеном у зразку тканини, фермент або барвник активується, і антиген можна побачити під мікроскопом. Цей тип тесту використовується для діагностики раку та для розрізнення одного типу раку від іншого типу раку.

Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування.

Прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування залежать від наступного:

• Чи є певні спадкові зміни генів.

• Вік дитини.

• Кількість пухлини, що залишилася після операції.

• Чи поширився рак на інші відділи центральної нервової системи (головний та спинний мозок) або на нирку на момент постановки діагнозу.

Етапи дитячого віку атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини ЦНС

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Не існує стандартної системи постановки атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини центральної нервової системи.

Не існує стандартної системи постановки атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини центральної нервової системи.

Ступінь або поширення раку зазвичай описують як стадії. Не існує стандартної системи постановки атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини центральної нервової системи.

Для лікування ця пухлина групується як нещодавно діагностована або рецидивуюча. Лікування залежить від наступного:

• Вік дитини.

• Скільки раку залишається після операції з видалення пухлини.

Результати наступної процедури також використовуються для планування лікування:

• Ультразвукове обстеження: процедура, при якій звукові хвилі високої енергії (ультразвук) відбиваються від внутрішніх тканин або органів, таких як нирки, і видають відлуння. Відлуння утворює картину тканин тіла, яку називають сонограмою. Зображення можна надрукувати, щоб переглянути його пізніше. Ця процедура проводиться для перевірки наявності пухлин, які також могли утворитися в нирці.

Огляд варіантів лікування

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Існують різні типи лікування для пацієнтів з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною центральної нервової системи.

• Діти з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною повинні планувати лікування групою медичних працівників, які є експертами в

лікування раку у дітей.

• Дитячі пухлини головного мозку можуть викликати ознаки або симптоми, які починаються до діагностики раку і тривають протягом місяців або років.

• Лікування атипових тератоїдних / рабдоїдних пухлин центральної нервової системи в дитячому віці може спричинити побічні ефекти.

• Застосовують чотири типи лікування:

• Хірургія

• Хіміотерапія

• Радіотерапія

• Високодозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин

• Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

• Цільова терапія

• Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.

• Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

• Можуть знадобитися подальші тести.

Існують різні типи лікування для пацієнтів з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною центральної нервової системи.

Для пацієнтів з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною центральної нервової системи (AT / RT) доступні різні типи лікування. Лікування AT / RT зазвичай проводиться в рамках клінічного випробування. Клінічне випробування лікування - це дослідження, яке має допомогти вдосконалити сучасні методи лікування або отримати інформацію про нові методи лікування хворих на рак.

Клінічні випробування проходять у багатьох районах країни. Інформація про поточні клінічні випробування доступна на веб-сайті NCI. Вибір найбільш підходящого лікування раку - це рішення, яке в ідеалі залучає пацієнта, сім'ю та бригаду охорони здоров'я.

Діти з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною повинні планувати лікування групою медичних працівників, які є експертами з лікування раку у дітей.

Лікування контролюватиме дитячий онколог, лікар, який спеціалізується на лікуванні онкологічних дітей. Дитячий онколог співпрацює з іншими педіатричними працівниками охорони здоров'я, які є фахівцями у лікуванні дітей з раком центральної нервової системи та спеціалізуються на певних областях медицини. Сюди можуть входити такі спеціалісти:

• Педіатр.

• Дитячий нейрохірург.

• Радіаційний онколог.

• Невролог.

• Спеціаліст дитячої медсестри.

• Фахівець з реабілітації.

• Психолог.

• Соціальний працівник.

• Генетик або генетичний консультант.

Дитячі пухлини головного мозку можуть викликати ознаки або симптоми, які починаються до діагностики раку і тривають протягом місяців або років.

Ознаки або симптоми, спричинені пухлиною, можуть початися до діагностики. Ці ознаки або симптоми можуть тривати протягом місяців або років. Важливо поговорити з лікарями вашої дитини про ознаки або симптоми, спричинені пухлиною, які можуть тривати і після лікування.

Лікування атипових тератоїдних / рабдоїдних пухлин центральної нервової системи в дитячому віці може спричинити побічні ефекти.

Інформацію про побічні ефекти, які починаються під час лікування раку, див. На нашій сторінці побічних ефектів.

Побічні ефекти від лікування раку, які починаються після лікування і тривають місяцями або роками, називаються пізними ефектами. Пізні наслідки лікування раку можуть включати наступне:

• Фізичні проблеми.

• Зміни настрою, почуттів, мислення, навчання чи пам’яті.

• Другий рак (нові типи раку).

Деякі пізні ефекти можна лікувати або контролювати. Важливо поговорити з лікарями вашої дитини про наслідки лікування раку для вашої дитини. (Для отримання додаткової інформації див. Резюме про пізні наслідки лікування дитячого раку).

Застосовують чотири типи лікування:

Хірургія

Хірургічне втручання використовується для діагностики та лікування атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини ЦНС. Див. Розділ "Загальна інформація" цього резюме.

Після того, як лікар видалить весь рак, який можна побачити під час операції, більшості пацієнтів буде проведена хіміотерапія і, можливо, променева терапія після операції, щоб знищити будь-які залишені ракові клітини. Лікування, яке проводиться після операції, щоб зменшити ризик повернення раку, називається ад’ювантною терапією.

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це лікування раку, яке використовує ліки, щоб зупинити ріст ракових клітин, або вбиваючи клітини, або зупиняючи їх ділення.

• Коли хіміотерапія потрапляє безпосередньо в ліквор, орган або порожнину тіла, наприклад черевну порожнину, препарати в основному впливають на пухлинні клітини в цих областях (регіональна хіміотерапія). Регулярні дози протипухлинних препаратів, що вводяться ротом або веною для лікування пухлин головного та спинного мозку, не можуть пройти гематоенцефалічний бар’єр і дійти до пухлини. Протипухлинні препарати, що вводяться в ліквор, здатні досягати пухлини. Це називається інтратекальною хіміотерапією.

• Коли хіміотерапія приймається всередину або вводиться у вену або м’яз, ліки потрапляють у кров і можуть потрапляти до пухлинних клітин у всьому тілі (системна хіміотерапія). Високі дози деяких протипухлинних препаратів, що вводяться у вену, можуть перетнути гематоенцефалічний бар’єр і дійти до пухлини.

Радіотерапія

Променева терапія - це лікування раку, яке використовує високоенергетичне рентгенівське випромінювання або інші види випромінювання, щоб знищити ракові клітини або утримати їх від зростання. Існує два види променевої терапії:

• Зовнішня променева терапія використовує апарат поза тілом для направлення випромінювання в бік раку.

• Внутрішня променева терапія використовує радіоактивну речовину, запечатану в голках, насінні, дротах або катетерах, які розміщуються безпосередньо в раку або поблизу.

Спосіб проведення променевої терапії залежить від типу пухлини, яку лікують, і від того, чи поширилася вона. Зовнішня променева терапія може бути проведена для головного та спинного мозку.

Оскільки променева терапія може впливати на ріст і розвиток мозку у маленьких дітей, особливо у дітей віком до трьох років, доза променевої терапії може бути нижчою, ніж у дітей старшого віку.

Високодозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин

Високі дози хіміотерапії даються для знищення ракових клітин. Здорові клітини, включаючи кровотворні клітини, також руйнуються під час лікування раку. Трансплантація стовбурових клітин - це засіб для заміщення кровотворних клітин. Стовбурові клітини (незрілі клітини крові) видаляються з крові або кісткового мозку пацієнта або донора, заморожуються та зберігаються. Після того, як пацієнт закінчив хіміотерапію, збережені стовбурові клітини розморожують і повертають пацієнту через інфузію. Ці реінфузійні стовбурові клітини вростають (і відновлюють) клітини крові організму.

Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

Цей підсумковий розділ описує методи лікування, які вивчаються в клінічних випробуваннях. Тут може не згадуватися кожне нове лікування, яке вивчається. Інформація про клінічні випробування доступна на веб-сайті NCI.

Цільова терапія

Цільова терапія - це вид лікування, який використовує наркотики або інші речовини для атаки конкретних ракових клітин. Цільова терапія зазвичай завдає меншої шкоди нормальним клітинам, ніж хіміотерапія або променева терапія. Цільова терапія вивчається при лікуванні рецидивуючої в дитинстві атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини центральної нервової системи.

Пацієнти можуть задуматись про участь у клінічному випробуванні.

Для деяких пацієнтів участь у клінічному дослідженні може бути найкращим вибором лікування. Клінічні випробування є частиною процесу дослідження раку. Проводяться клінічні випробування, щоб з’ясувати, чи безпечні та ефективні нові методи лікування раку чи кращі за стандартне лікування.

Багато сучасних стандартних методів лікування раку засновані на попередніх клінічних випробуваннях. Пацієнти, які беруть участь у клінічному випробуванні, можуть отримувати стандартне лікування або бути одними з перших, хто отримував нове лікування.

Пацієнти, які беруть участь у клінічних випробуваннях, також допомагають поліпшити спосіб лікування раку в майбутньому. Навіть коли клінічні випробування не призводять до ефективних нових методів лікування, вони часто дають відповіді на важливі запитання та допомагають рухатись уперед вперед.

Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

Деякі клінічні випробування включають лише пацієнтів, які ще не отримували лікування. В інших випробуваннях випробовують лікування пацієнтів, у яких рак не покращився. Існують також клінічні випробування, які перевіряють нові способи зупинити повторне виникнення (повернення) раку або зменшити побічні ефекти лікування раку.

Клінічні випробування проходять у багатьох районах країни. Інформацію про клінічні випробування, що підтримуються NCI, можна знайти на веб-сторінці пошуку клінічних випробувань NCI. Клінічні випробування, підтримані іншими організаціями, можна знайти на веб-сайті ClinicalTrials.gov.

Можуть знадобитися подальші тести.

Деякі тести, зроблені для діагностики раку, можуть бути повторені. Деякі тести будуть повторені, щоб побачити, наскільки ефективно працює лікування. Рішення щодо продовження, зміни чи припинення лікування можуть ґрунтуватися на результатах цих тестів.

Деякі аналізи будуть продовжувати проводити час від часу після закінчення лікування. Результати цих тестів можуть показати, чи змінився стан вашої дитини, чи рак повторився (повернутися). Ці тести іноді називають подальшими тестами або оглядами.

Варіанти лікування нещодавно діагностованого в дитячому віці атипового тератоїдного / рабдоїдного пухлини ЦНС

КЛЮЧОВІ МОМЕНТИ

• Не існує стандартного лікування для пацієнтів з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною центральної нервової системи.

• Комбінації лікування застосовуються для пацієнтів з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною.

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Не існує стандартного лікування для пацієнтів з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною центральної нервової системи.

Комбінації лікування застосовуються для пацієнтів з атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною.

Оскільки атипова тератоїдна / рабдоїдна пухлина (AT / RT) швидко зростає, зазвичай проводять комбінацію методів лікування. Після операції з видалення пухлини лікування AT / RT може включати комбінації наступного:

• Хіміотерапія.

• Радіотерапія.

• Високодозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин.

Клінічні випробування нових методів лікування повинні розглядатися для пацієнтів із вперше діагностованою атиповою тератоїдною / рабдоїдною пухлиною.

Використовуйте наш пошук клінічних випробувань, щоб знайти клінічні випробування на рак, що підтримуються NCI, і приймають пацієнтів. Ви можете шукати випробування на основі типу раку, віку пацієнта та місця, де проводяться випробування. Також доступна загальна інформація про клінічні випробування.

Варіанти лікування повторного дитячого періоду атипової тератоїдної / рабдоїдної пухлини ЦНС

Для отримання інформації про перелічені нижче методи лікування див. Розділ "Огляд варіантів лікування".

Не існує стандартного лікування для пацієнтів з рецидивуючими в дитинстві атиповими тератоїдними / рабдоїдними пухлинами центральної нервової системи. Лікування може включати наступне:

• Клінічне випробування цілеспрямованої терапії.

• Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена.

Використовуйте наш пошук клінічних випробувань, щоб знайти клінічні випробування на рак, що підтримуються NCI, і приймають пацієнтів. Ви можете шукати випробування на основі типу раку, віку пацієнта та місця, де проводяться випробування. Також доступна загальна інформація про клінічні випробування.

Дізнатися більше про дитячу атипову тератоїдну / рабдоїдну пухлину ЦНС та інші пухлини мозку в дитинстві

Для отримання додаткової інформації про дитячу атипову тератоїдну / рабдоїдну пухлину центральної нервової системи та інші дитячі пухлини мозку див. Наступне:

• Відмова від виходу з дитячого консорціуму головного мозку (PBTC)

Для отримання додаткової інформації про дитячий рак та інших загальних ресурсів про рак див. Наступне:

• Про Рака

• Дитячі раки

• CureSearch для відмови від дітей CancerExit

• Пізні наслідки лікування раку у дітей

• Підлітки та молоді дорослі з раком

• Діти з раком: Посібник для батьків

• Рак у дітей та підлітків

• Постановка

• Справитися з раком

• Запитання до лікаря щодо раку

• Для тих, хто вижив та доглядає