Types/bone/bone-fact-sheet
Зміст
Первинний рак кісток
Що таке пухлини кісток?
Кілька різних видів пухлин можуть рости в кістках: первинні пухлини кісток, які утворюються з кісткової тканини і можуть бути злоякісними (раковими) або доброякісними (не раковими), і метастатичні пухлини (пухлини, що розвиваються з ракових клітин, що утворилися в інших місцях тіла і потім поширюється до кістки). Злоякісні первинні пухлини кісток (первинний рак кісток) зустрічаються рідше, ніж доброякісні первинні пухлини кісток. Обидва типи первинних пухлин кісток можуть рости і здавлювати здорову кісткову тканину, але доброякісні пухлини зазвичай не поширюють і не руйнують кісткову тканину і рідко становлять загрозу для життя.
Первинний рак кісток входить до ширшої категорії ракових захворювань, що називається саркомами. (Саркоми м’яких тканин - саркоми, що починаються в м’язах, жирах, фіброзних тканинах, судинах або інших підтримуючих тканинах тіла, включаючи синовіальну саркому, - у цій інформаційній таблиці не розглядаються.)
Первинний рак кісток зустрічається рідко. На це припадає значно менше 1% усіх діагностованих нових видів раку. У 2018 році в США буде діагностовано 3450 нових випадків первинного раку кісток (1).
Рак, який метастазує (поширюється) на кістки з інших частин тіла, називається метастатичним (або вторинним) раком кісток і називається органом або тканиною, з якої він почався, наприклад, як рак молочної залози, який метастазував у кістку . У дорослих ракові пухлини, які метастазували в кістки, набагато частіше, ніж первинний рак кісток. Наприклад, наприкінці 2008 року приблизно 280 000 дорослих людей у віці 18–64 років у Сполучених Штатах жили з метастатичним раком у кістках (2).
Хоча більшість видів раку може поширитися на кістки, метастазування в кістки особливо ймовірне при деяких видах раку, включаючи рак молочної залози та простати. Метастатичні пухлини в кістці можуть спричинити переломи, біль та аномально високий рівень кальцію в крові - стан, який називається гіперкальціємією.
Які різні типи первинного раку кісток?
Види первинного раку кісток визначаються тим, які клітини в кістці їх породжують.
Остеосаркома
Остеосаркома виникає з кісткоутворюючих клітин, які називаються остеобластами в остеоїдній тканині (незрілі кісткові тканини). Ця пухлина зазвичай виникає в руці біля плеча та в нозі біля коліна у дітей, підлітків та молодих людей (3), але може виникати в будь-якій кістці, особливо у дорослих людей. Він часто швидко росте і поширюється на інші частини тіла, включаючи легені. Ризик розвитку остеосаркоми найвищий серед дітей та підлітків у віці 10 і 19 років. У чоловіків вірогідність розвитку остеосаркоми більша, ніж у жінок. Серед дітей остеосаркома частіше зустрічається у чорношкірих та інших расових / етнічних груп, ніж у білих, проте серед дорослих вона частіше зустрічається у білих, ніж у інших расових / етнічних груп.
Хондросаркома
Хондросаркома починається в хрящовій тканині. Хрящ - це тип сполучної тканини, яка покриває кінці кісток і вистилає суглоби. Хондросаркома найчастіше утворюється в малому тазу, верхній частині гомілки і плеча і зазвичай росте повільно, хоча іноді може швидко рости і поширюватися на інші частини тіла. Хондросаркома зустрічається переважно у літніх людей (старше 40 років). Ризик зростає із збільшенням віку. Рідкісний тип хондросаркоми, який називається екстраскелетна хондросаркома, не утворюється в кістковому хрящі. Натомість він утворюється в м’яких тканинах верхньої частини рук і ніг.
Саркома Юінга
Саркома Юінга зазвичай виникає в кістці, але також рідко може виникати в м’яких тканинах (м’язах, жирах, фіброзних тканинах, судинах або інших підтримуючих тканинах). Саркоми Юінга зазвичай утворюються в малому тазу, ногах або ребрах, але можуть утворюватися в будь-якій кістці (3). Ця пухлина часто швидко росте і поширюється на інші частини тіла, включаючи легені. Ризик саркоми Юінга найвищий у дітей та підлітків молодше 19 років. У хлопчиків частіше розвивається саркома Юінга, ніж у дівчаток. Саркома Юінга набагато частіше зустрічається у білих, ніж у чорношкірих та азіатів.
Хордома
Хордома - дуже рідкісна пухлина, яка утворюється в кістках хребта. Ці пухлини зазвичай трапляються у літніх людей і, як правило, формуються біля основи хребта (крижів) та біля основи черепа. Приблизно вдвічі більше чоловіків, ніж жінок, мають діагноз хордома. Коли вони трапляються у молодих людей та дітей, їх зазвичай виявляють біля основи черепа та в шийному відділі хребта (шиї).
Кілька типів доброякісних пухлин кісток можуть, у рідкісних випадках, стати злоякісними та поширюватися на інші частини тіла (4). Сюди входять гігантоклітинна пухлина кістки (також звана остеокластома) та остеобластома. Гігантськоклітинна пухлина кістки здебільшого виникає на кінцях довгих кісток рук і ніг, часто близько до колінного суглоба (5). Ці пухлини, які зазвичай трапляються у дорослих молодого та середнього віку, можуть бути локально агресивними, спричинюючи руйнування кісток. У рідкісних випадках вони можуть поширюватися (метастазувати), часто в легені. Остеобластома замінює нормальну тверду кісткову тканину більш слабкою формою, яка називається остеоїдом. Ця пухлина зустрічається переважно в хребті (6). Він повільно зростає і зустрічається у дорослих молодого та середнього віку. Повідомлялося про рідкісні випадки, коли ця пухлина стає злоякісною.
Які можливі причини раку кісток?
Хоча первинний рак кісток не має чітко визначеної причини, дослідники виділили кілька факторів, які збільшують ймовірність розвитку цих пухлин.
- Попереднє лікування раку променевою, хіміотерапією або трансплантацією стовбурових клітин. Остеосаркома частіше трапляється у людей, які проходили зовнішню променеву терапію у високих дозах (особливо в тілі, де було опромінення) або лікувались деякими протипухлинними препаратами, зокрема алкілуючими агентами; ті, хто отримував лікування в дитинстві, схильні до особливого ризику. Крім того, остеосаркома розвивається у невеликого відсотка (приблизно 5%) дітей, які переживають мієлоаблативну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин.
- Певні успадковані умови.Невелика кількість раків кісток зумовлена спадковими захворюваннями (3). Наприклад, у дітей, які перенесли спадкову ретинобластому (рідкісний рак ока), підвищений ризик розвитку остеосаркоми, особливо якщо вони лікуються радіацією. Члени сімей із синдромом Лі-Фраумені мають підвищений ризик розвитку остеосаркоми та хондросаркоми, а також інших видів раку. Крім того, у людей, які мають спадкові дефекти кісток, підвищений ризик розвитку хондросаркоми протягом усього життя. Хордома дитячого віку пов’язана з комплексом бульбового склерозу, генетичним розладом, при якому доброякісні пухлини утворюються в нирках, мозку, очах, серці, легенях та шкірі. Хоча саркома Юінга не пов'язана з будь-якими синдромами спадковості раку чи вродженими дитячими захворюваннями (7, 8),
- Певні доброякісні захворювання кісток. Люди старше 40 років, які страждають на кісткову хворобу Педжета (доброякісний стан, що характеризується аномальним розвитком нових кісткових клітин), мають підвищений ризик розвитку остеосаркоми.
Які симптоми раку кісток?
Біль є найпоширенішим симптомом раку кісток, але не всі раки кісток викликають біль. Постійний або незвичний біль або набряк у кістці або біля неї можуть бути спричинені раком або іншими станами. Інші симптоми раку кісток включають ущільнення (яке може відчувати себе м’яким і теплим) на руках, ногах, грудях або тазу; незрозуміла температура; і кістка, яка ламається з невідомої причини. Важливо звернутися до лікаря, щоб встановити причину будь-яких кісткових симптомів.
Як діагностується рак кісток?
Щоб допомогти діагностувати рак кісток, лікар запитує про особисту та сімейну історію хвороби пацієнта. Лікар також проводить фізичний огляд і може призначити лабораторні та інші діагностичні дослідження. Ці тести можуть включати наступне:
- Рентген, який може показати розташування, розмір і форму пухлини кістки. Якщо рентген дає змогу припустити, що аномальна ділянка може бути раком, лікар, швидше за все, порекомендує спеціальні візуалізаційні тести. Навіть якщо рентген дає змогу припустити, що аномальна ділянка є доброякісною, лікар може захотіти провести подальші обстеження, особливо якщо пацієнт відчуває незвичний або постійний біль.
- Сканування кісток - це тест, при якому невелика кількість радіоактивного матеріалу вводиться в кровоносну судину і рухається по крові; потім він збирається в кістках і виявляється сканером.
- Комп’ютерна томографія (КТ або КАТ), яка являє собою серію детальних знімків ділянок всередині тіла, зроблених під різними кутами, які створюються комп’ютером, пов’язаним з рентгенівським апаратом.
- Процедура магнітно-резонансної томографії (МРТ), яка використовує потужний магніт, пов’язаний з комп’ютером, для створення детальних зображень ділянок всередині тіла без використання рентгенівських променів.
- Сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ), при якому у вену вводять невелику кількість радіоактивної глюкози (цукру), а за допомогою сканера роблять деталізовані комп’ютеризовані зображення ділянок всередині тіла, де використовується глюкоза. Оскільки ракові клітини часто використовують більше глюкози, ніж звичайні клітини, на знімках можна знайти ракові клітини в організмі.
- Ангіограма, яка являє собою рентген судин.
- Біопсія (видалення зразка тканини з кісткової пухлини) для визначення наявності раку. Хірург може провести голкову біопсію, ексцизійну біопсію або біопсію надрізу. Під час біопсії голки хірург робить невеликий отвір у кістці та видаляє зразок тканини з пухлини голкоподібним інструментом. Для ексцизійної біопсії хірург видаляє цілу шишку або підозрілу область для діагностики. Під час біопсії надрізу хірург врізає пухлину і видаляє зразок тканини. Біопсію найкраще робити ортопеду-онкологу (лікар, який має досвід лікування раку кісток), оскільки розміщення розрізу для біопсії може вплинути на подальші хірургічні варіанти. Патолог (лікар, який виявляє захворювання, вивчаючи клітини та тканини під мікроскопом), досліджує тканину, щоб визначити, чи є вона раковою.
- Аналізи крові для визначення рівня двох ферментів, що називаються лужною фосфатазою та лактатдегідрогеназою. Велика кількість цих ферментів може бути присутнім у крові людей з остеосаркомою або саркомою Юінга. Високий рівень лужної фосфатази в крові виникає, коли клітини, що утворюють кісткову тканину, дуже активні - коли діти ростуть, коли зламана кістка виправляється, або коли захворювання або пухлина викликають утворення аномальної кісткової тканини. Оскільки високий рівень лужної фосфатази є нормальним для підростаючих дітей та підлітків, цей тест не є надійним показником раку кісток.
Як лікується первинний рак кісток?
Варіанти лікування залежать від типу, розміру, локалізації та стадії раку, а також віку та загального стану здоров’я людини. Варіанти лікування раку кісток включають хірургічне втручання, хіміотерапію, променеву терапію, кріохірургію та цілеспрямовану терапію.
- Хірургічне втручання - звичайне лікування раку кісток. Хірург видаляє всю пухлину з негативними краями (тобто на краю тканини, видаленої під час операції, не виявлено ракових клітин). Хірург може також використовувати спеціальні хірургічні методи, щоб мінімізувати кількість здорової тканини, видаленої разом з пухлиною. Значні вдосконалення хірургічних технік та передопераційне лікування пухлини дали можливість більшості пацієнтів з раком кісток на руці або нозі уникнути радикальних хірургічних процедур (тобто видалення всієї кінцівки). Однак більшості пацієнтів, які перенесли операцію, що щадить кінцівки, потрібна реконструктивна операція для відновлення функції кінцівок (3).
- Хіміотерапія - це використання протипухлинних препаратів для знищення ракових клітин. Пацієнти, у яких є саркома Юінга (вперше діагностована та рецидивуюча) або нещодавно діагностована остеосаркома, зазвичай отримують комбінацію протипухлинних препаратів перед операцією. Хіміотерапія зазвичай не застосовується для лікування хондросаркоми або хордоми (3).
- Променева терапія, яку також називають променевою терапією, передбачає використання рентгенівських променів високої енергії для знищення ракових клітин. Це лікування може застосовуватися в поєднанні з хірургічним втручанням. Він часто використовується для лікування саркоми Юінга (3). Він також може використовуватися для інших методів лікування остеосаркоми, хондросаркоми та хордоми, особливо коли після операції залишається невелика кількість раку. Радіоактивна речовина, яка збирається в кістці, називається самарій, є внутрішньою формою променевої терапії, яка може застосовуватися окремо або при трансплантації стовбурових клітин для лікування остеосаркоми, яка повернулася після лікування. в іншій кістці.
- Кріохірургія - це використання рідкого азоту для заморожування та знищення ракових клітин. Цю техніку іноді можна використовувати замість звичайної хірургічної операції для знищення пухлин у кістках (10).
- Цільова терапія - це використання лікарського засобу, який призначений для взаємодії з певною молекулою, яка бере участь у зростанні та поширенні ракових клітин. Моноклональне антитіло деносумаб (Xgeva®) - цілеспрямована терапія, яка схвалена для лікування дорослих та скелетно зрілих підлітків з гігантськоклітинною пухлиною кістки, яку неможливо видалити хірургічним шляхом. Це запобігає руйнуванню кістки, спричиненому типом кісткової клітини, званим остеокластом.
Більше інформації про лікування конкретних типів раку кісток можна знайти в наступних зведеннях про лікування раку ®:
- Лікування саркоми Юінга
- Остеосаркома та злоякісна фіброзна гістіоцитома лікування кісток
- Незвичайні ракові захворювання у дитячому віці (розділ про Хордоми)
Які побічні ефекти лікування раку кісток?
У людей, які лікувались від раку кісток, підвищується ймовірність розвитку пізніх наслідків лікування у міру старіння. Ці пізні ефекти залежать від типу лікування та віку пацієнта на лікуванні та включають фізичні проблеми, пов’язані з серцем, легенями, слухом, фертильністю та кістками; неврологічні проблеми; і другий рак (гострий мієлоїдний лейкоз, мієлодиспластичний синдром та індукована радіацією саркома). Лікування пухлин кісток кріохірургічним шляхом може призвести до руйнування сусідньої кісткової тканини та призвести до переломів, але ці наслідки можуть не спостерігатися деякий час після початкового лікування.
Рак кісток іноді метастазує, особливо в легені, або може рецидивувати (повернутися), або в тому ж місці, або в інші кістки тіла. Люди, які перенесли рак кісток, повинні регулярно відвідувати свого лікаря і негайно повідомляти про будь-які незвичні симптоми. Спостереження різниться для різних типів та стадій раку кісток. Як правило, пацієнти часто переглядаються лікарем і регулярно проводять аналізи крові та рентген. Регулярний подальший догляд забезпечує обговорення змін у здоров’ї та якнайшвидшого лікування проблем.
Вибрані посилання '
- Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Статистика раку, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Анотація]
- Li S, Peng Y, Weinhandl ED та ін. Підрахована кількість поширених випадків метастатичного захворювання кісток серед дорослого населення США. Клінічна епідеміологія 2012; 4: 87-93. [PubMed Анотація]
- O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Саркоми кісток. В: DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice oncology. 10-е видання. Філадельфія: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Оновлено 26 липня 2017 р.
- Хакім Д.Н., Пеллі Т, Кулендран М, Каріс Я. Доброякісні пухлини кістки: огляд. Журнал кісткової онкології 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Анотація]
- Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Гігантськоклітинна пухлина кістки - огляд. Архів хірургії кісток та суглобів 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Анотація]
- Чжан Ю, Розенберг А.Є. Кісткоутворюючі пухлини. Клініки хірургічної патології 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Анотація]
- Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Раки кісток. У: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Шоттенфельд та Фраумені, Епідеміологія та профілактика раку. Четверте видання. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2018.
- Роман Е, Лайтфут Т, Піктон С Кінсі С. Дитячі раки. У: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Шоттенфельд та Фраумені, Епідеміологія та профілактика раку. Видання четверте. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2018.
- Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Загальногеномне дослідження асоціації визначає безліч нових локусів, пов’язаних із сприйнятливістю до саркоми Юінга. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Анотація]
- Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Післяопераційні ускладнення при кріотерапії при пухлинах кісток. Журнал кісткової онкології 2017; 7: 13-17. [PubMed Анотація]
Увімкнути автоматичне оновлення коментарів