Types/bone/bone-fact-sheet
Эчтәлек
Беренчел сөяк рагы
Сөяк шешләре нәрсә ул?
Сөякләрдә берничә төрле шеш үсәргә мөмкин: сөяк тукымаларыннан барлыкка килгән һәм яман шеш (яман шеш) яки яман шеш (яман шеш түгел), һәм метастатик шешләр (организмның бүтән урында барлыкка килгән яман шеш күзәнәкләреннән үскән шешләр һәм аннары сөяккә таралалар). Яман шеш сөяк шешләре (төп сөяк яман шешләре) яхшы сөяк шешләренә караганда азрак таралган. Беренчел сөяк шешләренең икесе дә үсә һәм сәламәт сөяк тукымаларын кысалар, ләкин яхшы шешләр гадәттә сөяк тукымаларын таратмыйлар һәм юк итмиләр, сирәк тормыш өчен куркыныч.
Беренчел сөяк яман шешләре саркома дип аталган киңрәк категориягә кертелгән. (Йомшак тукымалы саркомалар - мускулларда, майда, җепселле тукымаларда, кан тамырларында яки организмның башка терәк тукымаларында, шул исәптән синовиаль саркомада башланган саркомалар - бу фактта мөрәҗәгать ителми.)
Беренчел сөяк рагы бик сирәк. Бу диагноз куелган барлык яңа яман шеш авыруларының 1% тан кимрәк. 2018-нче елда АКШта 3450 яңа сөяк яман шеш авыруы диагнозы куелачак (1).
Тәннең башка өлешләреннән сөякләргә метастазизацияләгән (таралучы) яман шеш метастатик (яки икенчел) сөяк рагы дип атала һәм ул башланган орган яки тукыма белән күрсәтелә, мәсәлән, сөяккә метастазизацияләнгән күкрәк рагы . Өлкәннәрдә сөяккә метастазизацияләнгән яман шеш шеш сөяк яман шеш авыруларына караганда күпкә еш очрый. Мәсәлән, 2008 ел ахырында, АКШта 18–64 яшьтәге 280,000 олылар сөякләрдә метастатик яман шеш авыруы белән яшәгәннәр (2).
Ракның күпчелек төрләре сөяккә таралырга мөмкин булса да, сөяк метастазы аеруча кайбер яман шеш авыруларында, шул исәптән күкрәк һәм простат яман шеш авыруларында булырга мөмкин. Сөяктәге метастатик шешләр ватыкларга, авыртуга һәм кандагы кальцийның гадәти булмаган дәрәҗәсенә китерергә мөмкин, бу гиперкальцемия дип атала.
Беренчел сөяк яман шешенең нинди төрләре бар?
Беренчел сөяк яман шешенең төрләре сөякнең нинди күзәнәкләре барлыкка килүе белән билгеләнә.
Остеосаркома
Остеосаркома остеоид тукымасында остеобласт дип аталган сөяк ясаучы күзәнәкләрдән барлыкка килә (сөяк тукымасы). Бу шеш гадәттә кулда җилкә янында, аягында тез янында балаларда, яшүсмерләрдә һәм яшь олыларда була (3), ләкин теләсә нинди сөяктә, аеруча олыларда булырга мөмкин. Ул еш тиз үсә һәм тәннең башка өлешләренә, шул исәптән үпкәләргә дә тарала. Остеосаркома куркынычы 10 һәм 19 яшьтәге балалар һәм яшүсмерләр арасында иң зуры, остеосаркома үсеше ир-атларга караганда хатын-кызларга караганда күбрәк. Балалар арасында остеосаркома кара һәм башка раса / этник төркемнәрдә акларга караганда еш очрый, ләкин олылар арасында ул башка раса / этник төркемнәргә караганда акларда еш очрый.
Хондросаркома
Хондросаркома кариллагин тукымасында башлана. Картилла - сөякнең очларын каплаган һәм буыннарны сызучы тоташтыргыч тукыманың бер төре. Хондросаркома еш кына чатырда, өске аякта һәм җилкәдә барлыкка килә һәм гадәттә әкрен үсә, гәрчә ул тиз үсә һәм тәннең башка өлешләренә таралырга мөмкин. Хондросаркома, нигездә, олыларда (40 яшьтән узган) була. Олы яшьтә куркыныч арта. Сөяк кариллагында экстраскелет хондросаркома дип аталган сирәк очрый торган хондросаркома төре барлыкка килми. Киресенчә, ул кулларның һәм аякларның өске өлешенең йомшак тукымаларында барлыкка килә.
Саркома
Эвинг саркомасы гадәттә сөякләрдә барлыкка килә, ләкин йомшак тукымаларда (мускул, май, җепсел тукымасы, кан тамырлары яки башка ярдәмче тукымаларда) бик сирәк барлыкка килергә мөмкин. Эвинг саркомалары гадәттә тәбәнәк, аяк яки кабыргада барлыкка килә, ләкин теләсә нинди сөяктә барлыкка килергә мөмкин (3). Бу шеш еш тиз үсә һәм тәннең башка өлешләренә, шул исәптән үпкәләргә дә тарала. Эвинг саркомасы куркынычы 19 яшьтән кечерәк балаларда һәм яшүсмерләрдә иң югары. Малайлар Ewing саркомасын кызларга караганда күбрәк үстерәләр. Саркома эвинглары кара яки Азиялеләргә караганда акларда еш очрый.
Хордома
Хордома - умыртка сөякләрендә барлыкка килгән бик сирәк шеш. Бу шешләр гадәттә олы олыларда була һәм гадәттә умыртка төбендә (сакрум) һәм баш сөяге нигезендә барлыкка килә. Хордома диагнозы хатын-кызлардан ике тапкырга күбрәк. Алар яшьләрдә һәм балаларда булганда, алар гадәттә баш сөяге төбендә һәм servikal умыртка сөягендә (муен) очрый.
Яхшы сөяк шешләренең берничә төре, сирәк очракларда, яман шешкә әйләнергә һәм тәннең башка өлешләренә таралырга мөмкин (4). Аларга сөякнең гигант күзәнәк шеше (остеокластома дип атала) һәм остеобластома керә. Сөякнең гигант күзәнәк шеше күбесенчә кул һәм аякларның озын сөякләренең очларында була, еш тез буынына якын (5). Бу үсемлекләр, гадәттә, яшь һәм урта яшьтәге олыларда була, җирле агрессив булырга мөмкин, сөякнең җимерелүенә китерә. Сирәк очракларда алар үпкәләргә таралырга мөмкин (метастазизацияли). Остеобластома каты каты сөяк тукымаларын остеоид дип аталган зәгыйфь формага алыштыра. Бу шеш нигездә умыртка сөягендә була (6). Ул әкрен үсә һәм яшь һәм урта яшьтәге олыларда була. Бу шешнең яман шешкә әйләнүе сирәк очрый.
Сөяк яман шешенең нинди сәбәпләре бар?
Беренчел сөяк яман шешенең төгәл сәбәбе булмаса да, тикшерүчеләр бу шешләрнең үсеш ихтималын арттыручы берничә факторны ачыкладылар.
- Элек радиация, химиотерапия яки тамыр күзәнәк трансплантациясе белән яман шеш авыруы. Остеосаркома югары дозалы тышкы нурланыш терапиясе булган кешеләрдә еш очрый (аеруча радиация бирелгән урында) яки кайбер антиканцер препаратлары, аеруча алкилаткыч матдәләр белән дәвалану; балачакта дәваланганнар аеруча куркыныч астында. Моннан тыш, остеосаркома миелоаблиатив гематопоиетик тамыр күзәнәк трансплантациясен кичергән балаларның кечкенә процентында (якынча 5%) үсә.
- Кайбер мирас шартлары.Сөяк яман шешенең аз саны нәсел шартлары аркасында килеп чыга (3). Мәсәлән, нәселдән торучы ретинобластома (күзнең гадәти булмаган рагы) булган балаларга остеосаркома үсеше куркынычы зуррак, аеруча алар нурланыш белән дәваланса. Ли-Фраумени синдромы булган гаиләләр әгъзалары остеосаркома һәм хондросаркома кебек яман шеш авыруларына дучар булалар. Моннан тыш, сөякләрнең нәсел җитешсезлекләре булган кешеләрдә хондросаркома үсеше куркынычы арта. Балачак хордомасы тубер склероз комплексы белән бәйле, генетик бозылу, анда бөер, ми, күз, йөрәк, үпкә һәм тиредә яхшы шешләр барлыкка килә. Эвинг саркомасы нәсел рагы синдромнары яки тумыштан килгән бала авырулары белән нык бәйләнештә булмаса да, (7, 8),
- Кайбер яхшы сөяк шартлары. 40 яшьтән узган кешеләрдә сөякнең Пагет авыруы булган (яңа сөяк күзәнәкләренең гадәти булмаган үсеше белән характерланган яхшы хәл) остеосаркома үсеше куркынычы арта.
Сөяк яман шешенең нинди билгеләре бар?
Авырту - сөяк яман шешенең иң таралган билгесе, ләкин сөяк яман шеш авыруларының барысы да авырту китерми. Даими яки гадәти булмаган авырту яки сөяк эчендә яисә аның янында шеш яман шеш яисә башка шартлар аркасында булырга мөмкин. Сөяк яман шешенең башка симптомнары кулларда, аякларда, күкрәктә яки тәбәнәкләрдә бер кисәк (йомшак һәм җылы тоелырга мөмкин); аңлатылмаган кызыш; һәм билгеле булмаган сәбәп аркасында ватылган сөяк. Сөяк симптомнарының сәбәбен ачыклау өчен табибка күренү мөһим.
Сөяк рагы ничек диагноз куела?
Сөяк яман шешен диагностикалау өчен, табиб пациентның шәхси һәм гаилә медицина тарихы турында сорый. Табиб шулай ук физик тикшерү үткәрә һәм лабораториягә һәм башка диагностик тестларга заказ бирә ала. Бу тестлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:
- Сөяк шешенең урынын, күләмен, формасын күрсәтә алган рентген нурлары . Әгәр рентген нурлары аномаль өлкәнең яман шеш авыруы булырга мөмкинлеген күрсәтсә, табиб, мөгаен, махсус сурәтләү тестларын тәкъдим итәр. Рентген нурлары аномаль өлкәнең яхшы булуын күрсәтсә дә, табиб алга таба тикшерүләр ясарга тели, бигрәк тә пациент гадәти булмаган яки өзлексез авырту кичерсә.
- Сөякне сканерлау, бу сынау, аз күләмле радиоактив материал кан тамырына кертелә һәм кан аша уза; аннары ул сөякләргә җыела һәм сканер белән ачыклана.
- Хисапланган томография (CT яки CAT) сканерлау, бу организм эчендәге өлкәләрнең җентекле рәсемнәре, төрле почмаклардан алынган, рентген машинасына тоташтырылган компьютер ярдәмендә ясалган.
- Магнит резонанс күзәтү (MRI) процедурасы, ул рентген кулланмыйча, тән эчендәге өлкәләрнең җентекле рәсемнәрен ясау өчен компьютер белән бәйләнгән көчле магнит куллана.
- Позитрон эмиссия томографиясе (PET) сканер, анда аз күләмдә радиоактив глюкоза (шикәр) венага кертелә, һәм сканер глюкоза кулланылган организм эчендәге өлкәләрнең детальләштерелгән, компьютерлаштырылган рәсемнәрен ясау өчен кулланыла. Рак күзәнәкләре гадәти күзәнәкләргә караганда глюкозаны күбрәк кулланганга, рәсемнәр организмдагы яман шеш күзәнәкләрен табу өчен кулланылырга мөмкин.
- Ангиограмма, ул кан тамырларының рентгены.
- Биопсия (сөяк шешеннән тукымалар үрнәген чыгару) яман шеш авыруын ачыклау. Хирург энә биопсиясен, экизизиональ биопсияне яки кисемтә биопсиясен ясарга мөмкин. Энҗе биопсиясе вакытында хирург сөяктә кечкенә тишек ясый һәм энәгә охшаган корал ярдәмендә шештән тукымалар үрнәген чыгарып җибәрә. Экзизиональ биопсия өчен, хирург диагноз өчен бөтен кисәкне яки шикле урынны бетерә. Киселгән биопсиядә хирург шешкә керә һәм тукымалар үрнәген чыгарып җибәрә. Биопсигы иң яхшысы ортопедик онколог (сөяк яман шешен дәвалау тәҗрибәсе булган табиб) тарафыннан эшләнә, чөнки биопси кисәген урнаштыру алдагы хирургия вариантларына тәэсир итә ала. Патолог (микроскоп астында күзәнәкләрне һәм тукымаларны өйрәнеп авыруны ачыклый торган табиб) тукыманың рак булу-булмавын тикшерә.
- Кычыткыч фосфатаз һәм лактат дегидроэназ дип аталган ике фермент дәрәҗәсен ачыклау өчен кан анализлары . Бу ферментларның зур күләме остеосаркома яки Эвинг саркомасы булган кешеләр канында булырга мөмкин. Сөяк тукымасын формалаштырган күзәнәкләр бик актив булганда - балалар үскәндә, сынган сөякләр төзәткәндә, яисә авыру яки шеш гадәти булмаган сөяк тукымасы җитештергәндә барлыкка килә. Growingскән балаларда һәм яшүсмерләрдә югары эшкәртүле фосфатаз гадәти булганга, бу сынау сөяк яман шешенең ышанычлы күрсәткече түгел.
Беренчел сөяк рагы ничек дәвалана?
Дәвалау вариантлары ракның төренә, зурлыгына, урнашуына, этапына, шулай ук кешенең яшенә һәм гомуми сәламәтлегенә бәйле. Сөяк яман шешен дәвалау вариантларына хирургия, химиотерапия, радиация терапиясе, криосхирургия һәм максатчан терапия керә.
- Хирургия - сөяк яман шешен дәвалау. Хирург бөтен шешне тискәре кырлар белән бетерә (ягъни операция вакытында чыгарылган тукыманың читендә рак күзәнәкләре табылмый). Хирург шулай ук шеш белән бергә алынган сәламәт тукымалар күләмен киметү өчен махсус хирургия ысулларын куллана ала. Хирургия техникасында һәм операциядән соң шешне дәвалауда драматик камилләштерү кул яки аяк сөяге яман шеш авыруларына радикаль хирургия процедураларыннан сакланырга мөмкинлек бирде. (ягъни бөтен әгъзаны чыгару). Ләкин, күпчелек әгъзаларны саклап калу өчен, реконструктив хирургия кирәк (3).
- Химиотерапия - яман шеш күзәнәкләрен үтерү өчен антикаторга каршы препаратлар куллану. Эвинг саркомасы (яңа диагноз куелган һәм кабатланган) яки яңа диагноз куелган остеосаркома булган пациентлар, гадәттә, операция алдыннан антикаторга каршы препаратлар кушылмасын алалар. Химиотерапия гадәттә хондросаркоманы яки хордоманы дәвалау өчен кулланылмый (3).
- Радиация терапиясе, шулай ук радиотерапия, рак күзәнәкләрен үтерү өчен, югары энергияле рентген нурларын куллануны үз эченә ала. Бу дәвалау хирургия белән берлектә кулланылырга мөмкин. Евинг саркомасын дәвалау өчен еш кулланыла (3). Бу шулай ук остеосаркома, хондросаркома һәм хордома өчен башка дәвалау ысуллары белән кулланылырга мөмкин, аеруча операциядән соң аз күләмдә рак калганда. Ул шулай ук операция ясамаган пациентлар өчен дә кулланылырга мөмкин. Самарий дип аталган сөяккә җыелган радиоактив матдә - радиация терапиясенең эчке формасы, аны дәвалау яки кайткан остеосаркоманы дәвалау өчен күзәнәк күчереп алу өчен кулланырга мөмкин. бүтән сөяктә.
- Криосхирургия - рак күзәнәкләрен туңдыру һәм үтерү өчен сыек азот куллану. Бу ысул кайвакыт гадәти операция урынына сөякләрдәге шешләрне юк итү өчен кулланылырга мөмкин (10).
- Максатлы терапия - рак күзәнәкләренең үсүендә һәм таралуында катнашкан билгеле бер молекула белән үзара бәйләнештә эшләнгән препарат куллану. Моноклональ антитела деносумаб (Xgeva®) - максатчан терапия, ул олыларны һәм скелет җитлеккән яшүсмерләрне сөякнең гигант күзәнәк шеше белән дәвалау өчен расланган, операция белән алып булмый. Остеокласт дип аталган сөяк күзәнәкләре китергән сөякнең җимерелүенә комачаулый.
Сөяк яман шеш авыруларын дәвалау турында тулырак мәгълүматны түбәндәге ® яман шеш авыруларын дәвалау йомгакларында табып була:
- Саркоманы дәвалау
- Остеосаркома һәм сөякне дәвалауның яман җепле гистиоцитомы
- Балачакны дәвалауның гадәти булмаган яман шешләре (Хордома бүлеге)
Сөяк яман шешен дәвалауның нинди йогынтысы бар?
Сөяк яман шеш авыруы белән дәваланган кешеләрнең картайган саен дәвалануның соңрак эффектлары үсү ихтималы арта. Бу соңгы эффектлар дәвалау төренә һәм дәвалану вакытында пациентның яшенә бәйле һәм йөрәк, үпкә, ишетү, уңдырышлылык һәм сөяк белән бәйле физик проблемаларны үз эченә ала. неврологик проблемалар; һәм икенче яман шеш (кискен миелоид лейкоз, миелодиспластик синдром, һәм нурланышлы саркома). Сөяк шешләрен криосхирургия белән дәвалау якындагы сөяк тукымаларының җимерелүенә китерергә мөмкин һәм ватыкларга китерергә мөмкин, ләкин бу эффектлар беренче дәваланудан соң берникадәр вакыт күренмәскә мөмкин.
Сөяк рагы кайвакыт метастазизацияләнә, аеруча үпкәгә, яисә бер үк урында яки организмдагы башка сөякләрдә кабат (кире кайтырга) мөмкин. Сөяк яман шеш авыруы булган кешеләр табибка регуляр рәвештә күренергә тиеш һәм гадәти булмаган симптомнарны шунда ук хәбәр итәргә тиеш. Ияртү сөяк яман шешенең төрле төрләренә һәм этапларына карап үзгәрә. Гадәттә, пациентлар еш табиб тарафыннан тикшерелә һәм регуляр рәвештә кан анализлары һәм рентген нурлары үткәрелә. Даими күзәтү сәламәтлек өлкәсендәге үзгәрешләр турында сөйләшүне һәм проблемаларны тиз арада дәвалауны тәэмин итә.
Сайланган сылтамалар '
- Сигель РЛ, Миллер К.Д., Джемал А. Рак статистикасы, 2018. CA: Клиниклар өчен яман шеш журналы; 68 (1): 7-30. [PubMed Аннотация]
- Li S, Peng Y, Weinhandl ED һ.б. АКШ өлкәннәрендә метастатик сөяк авырулары таралган очракларның саны. Клиник эпидемиология 2012; 4: 87-93. [PubMed Аннотация]
- О'Доннелл Р.Ж., ДюБуа С.Г., Хаас-Коган Д.А. Саркома. ДеВита, Хелман һәм Розенберг яман шеш авыруы: Онкология принциплары һәм практикасы. 10 нчы басма. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс һәм Уилкинс, 2015. 26 июль, 2017 яңартылды.
- Хаким ДН, Пелли Т, Кулендран М, Карис ЯА. Сөякнең яхшы шешләре: күзәтү. Сөяк онкологиясе журналы 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Аннотация]
- Собти А, Агравал П, Агарвала С, Агарвал М. Сөякнең гигант күзәнәк шеше - гомуми күзәтү. Сөяк һәм уртак хирургия архивы 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Аннотация]
- Чжан Й, Розенберг А.Е. Сөяк ясаучы шешләр. Хирургия патология клиникалары 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Аннотация]
- Мирабелло Л, Кертис РЭ, Саваж С.А. Сөяк яман шешләре. Эчтәлектә: Майкл Тун М, Линет МС, Черхан ЯР, Хайман CA, Шоттенфельд Д, редакторлар. Шоттенфельд һәм Фраумени, яман шеш эпидемиологиясе һәм профилактикасы. Дүртенче басма. Нью-Йорк: Оксфорд университеты матбугаты, 2018.
- Роман Е, Lightfoot T, Picton S Кинси С. Балачак яман шешләре. Эчтәлектә: Майкл Тун М, Линет МС, Черхан ЯР, Хайман CA, Шоттенфельд Д, редакторлар. Шоттенфельд һәм Фраумени, яман шеш эпидемиологиясе һәм профилактикасы. Дүртенче басма. Нью-Йорк: Оксфорд университеты матбугаты, 2018.
- Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D һ.б. Геном киң ассоциация тикшерүе Ewing саркомасының сизгерлеге белән бәйле берничә яңа локияне ачыклый. Табигать элемтәләре 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Аннотация]
- Чен С, Гарлич Дж, Винсент К, Брайен Э. Сөяк шешләрендә криотерапия белән операциядән соң катлауланулар. Сөяк онкологиясе журналы 2017; 7: 13-17. [PubMed Аннотация]
Авто-яңартучыны аңлатырга рөхсәт итегез