Tipler / yumuşak doku-sarkom / hasta / çocuk-vasküler-tümörler-tedavi-pdq

Çocuklukta Vasküler Tümör Tedavisi (®) - Hasta Versiyonu

Çocukluk Çağı Damar Tümörleri Hakkında Genel Bilgiler

ANAHTAR NOKTALARI

• Çocukluk çağı vasküler tümörleri, kan damarlarını veya lenf damarlarını oluşturan hücrelerden oluşur.

• Testler, çocukluk çağı vasküler tümörlerini tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.

• Çocukluk çağı vasküler tümörleri dört gruba ayrılabilir.

• İyi huylu tümörler

• Orta (lokal agresif) tümörler

• Orta (nadiren metastaz yapan) tümörler

• Malign tümörler

Çocukluk çağı vasküler tümörleri, kan damarlarını veya lenf damarlarını oluşturan hücrelerden oluşur.

Vasküler tümörler, vücudun herhangi bir yerinde anormal kan damarı veya lenf damarı hücrelerinden oluşabilir. İyi huylu (kanser değil) veya kötü huylu (kanser) olabilirler. Pek çok vasküler tümör türü vardır. Çocukluk çağı vasküler tümörünün en yaygın türü, genellikle kendi kendine kaybolan iyi huylu bir tümör olan infantil hemanjiyomdur.

Kötü huylu vasküler tümörler çocuklarda nadir olduğu için hangi tedavinin en iyi sonuç verdiği hakkında pek fazla bilgi yoktur.

Testler, çocukluk çağı vasküler tümörlerini tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve geçmiş: Topaklar, lezyonlar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücut muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıkları ve geçmiş hastalıkları ve tedavilerinin bir geçmişi de alınacaktır.

• Ultrason muayenesi: Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) iç dokulardan veya organlardan sekerek yankı oluşturduğu bir prosedür. Yankılar, vücut dokularının sonogram adı verilen bir resmini oluşturur. Resme daha sonra bakmak için basılabilir.

Karın ultrasonu. Bir bilgisayara bağlı bir ultrason dönüştürücü karın derisine bastırılır. Dönüştürücü, bir sonogram (bilgisayar resmi) oluşturan ekolar oluşturmak için ses dalgalarını iç organlardan ve dokulardan yansıtır.

• CT taraması (CAT taraması): Vücudun içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, bir röntgen makinesine bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Organların veya dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için bir damara bir boya enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı eksenel tomografi olarak da adlandırılır.

Karın bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. Çocuk, karnının iç kısmının röntgen resimlerini çeken BT tarayıcısının içinden kayan bir masaya uzanır.

• MRI (manyetik rezonans görüntüleme): Vücudun içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini yapmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

Karın manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Çocuk, vücudun iç kısmının resimlerini çeken MRI tarayıcısına kayan bir masanın üzerine uzanır. Çocuğun karnındaki ped, resimlerin daha net olmasına yardımcı olur.

• Biyopsi: Hücrelerin veya dokuların, kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görüntülenebilecek şekilde çıkarılması. Bir vasküler tümörü teşhis etmek için her zaman biyopsi gerekli değildir.

Çocukluk çağı vasküler tümörleri dört gruba ayrılabilir.

İyi huylu tümörler

İyi huylu tümörler kanser değildir. Bu özet, aşağıdaki iyi huylu vasküler tümörler hakkında bilgi içerir:

• İnfantil hemanjiyom.

• Konjenital hemanjiyom.

• Karaciğerin iyi huylu vasküler tümörleri.

• Mil hücreli hemanjiyom.

• Epiteloid hemanjiyom.

• Piyojenik granülom (lobüler kılcal hemanjiyom).

• Anjiyofibroma.

• Juvenil nazofaringeal anjiyofibroma.

Orta (lokal agresif) tümörler

Lokal olarak agresif olan ara tümörler genellikle tümörün etrafındaki alana yayılır. Bu özet, aşağıdaki lokal agresif vasküler tümörler hakkında bilgi içerir:

• Kaposiform hemanjioendotelyoma ve püsküllü anjiyom.

Orta (nadiren metastaz yapan) tümörler

Ara (nadiren metastaz yapan) tümörler bazen vücudun diğer bölgelerine yayılır. Bu özet, nadiren metastaz yapan aşağıdaki vasküler tümörler hakkında bilgi içerir:

• Psödomiyojenik hemanjioendotelyoma.

• Retiform hemanjioendotelyoma.

• Papiller intralenfatik anjioendotelyoma.

• Kompozit hemanjioendotelyoma.

• Kaposi sarkomu.

Malign tümörler

Kötü huylu tümörler kanserdir. Bu özet aşağıdaki kötü huylu vasküler tümörler hakkında bilgi içermektedir:

• Epiteloid hemanjioendotelyoma.

• Yumuşak doku anjiyosarkomu.

Tedavi Seçeneğine Genel Bakış

ANAHTAR NOKTALARI

• Çocukluk çağı vasküler tümörleri için farklı tedavi türleri vardır.

• Çocukluk çağı vasküler tümörleri olan çocukların tedavileri, çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmeti sağlayıcıları ekibi tarafından planlanmalıdır.

• Çocukluk çağı vasküler tümörlerinin tedavisi yan etkilere neden olabilir.

• On bir tip standart tedavi kullanılır:

• Beta bloker tedavisi

• Ameliyat

• Fotokoagülasyon

• Embolizasyon

• Kemoterapi

• Skleroterapi

• Radyasyon tedavisi

• Hedefe yönelik tedavi

• İmmünoterapi

• Diğer ilaç tedavisi

• Gözlem

• Klinik araştırmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

• Hastalar bir klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilir.

• Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, bu sırada veya sonrasında klinik araştırmalara girebilirler.

• Takip testleri gerekebilir.

Çocukluk çağı vasküler tümörleri için farklı tedavi türleri vardır.

Vasküler tümörlü çocuklar için farklı tedavi türleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Tedavi klinik araştırması, mevcut tedavileri iyileştirmeye veya yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeye yardımcı olmayı amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik araştırmalar yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir.

Çocuklarda vasküler tümörler nadir olduğundan, klinik araştırmaya katılmak düşünülmelidir. Bazı klinik araştırmalar sadece tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Çocukluk çağı vasküler tümörleri olan çocukların tedavileri, çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmeti sağlayıcıları ekibi tarafından planlanmalıdır.

Tedavi, kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir pediatrik onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, kanserli çocukların tedavisinde uzman olan ve tıbbın belirli alanlarında uzmanlaşmış diğer pediatrik sağlık uzmanları ile birlikte çalışır. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

• Pediatrik vasküler anomali uzmanı (vasküler tümörlü çocukların tedavisinde uzman).

• Pediatrik cerrah.

• Ortopedik cerrah.

• Radyasyon onkolojisi uzmanı.

• Pediatri hemşiresi uzmanı.

• Rehabilitasyon uzmanı.

• Psikolog.

• Sosyal hizmet uzmanı.

Çocukluk çağı vasküler tümörlerinin tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Kanser tedavisi sırasında başlayan yan etkiler hakkında bilgi için Yan Etkiler sayfamıza bakın.

Kemoterapi ve radyasyon tedavisi gibi bazı tedaviler, tedavi bittikten aylar veya yıllar sonra devam eden veya görünen yan etkilere neden olur. Bunlara geç etkiler denir. Tedavinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

• Fiziksel problemler.

• Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.

• İkinci kanserler (yeni kanser türleri).

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Bazı tedavilerin neden olduğu olası geç etkiler hakkında çocuğunuzun doktorlarıyla konuşmak önemlidir. (Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Kanserinde Tedavinin Geç Etkileri hakkındaki özetine bakın).

On bir tip standart tedavi kullanılır:

Beta bloker tedavisi

Beta blokerler, kan basıncını ve kalp atış hızını düşüren ilaçlardır. Beta blokörler vasküler tümörlü hastalarda kullanıldığında tümörlerin küçülmesine yardımcı olabilir. Beta bloker tedavisi damardan (IV), ağızdan veya cilde (topikal) yerleştirilerek verilebilir. Beta bloker tedavisinin verilme şekli vasküler tümörlerin tipine ve tümörün ilk nerede oluştuğuna bağlıdır.

Beta bloker propranolol, genellikle hemanjiyomlar için ilk tedavidir. IV propranolol ile tedavi edilen bebeklerin tedavilerine bir hastanede başlanması gerekebilir. Propranolol ayrıca karaciğerin iyi huylu vasküler tümörünü ve kaposiform hemanjioendotelyomayı tedavi etmek için kullanılır.

Vasküler tümörleri tedavi etmek için kullanılan diğer beta blokerleri arasında atenolol, nadolol ve timolol bulunur.

İnfantil hemanjiyom ayrıca propranolol ve steroid tedavisi veya propranolol ve topikal beta bloker tedavisi ile tedavi edilebilir.

Daha fazla bilgi için Propranolol Hidroklorür hakkındaki ilaç bilgisi özetine bakın.

Ameliyat

Birçok vasküler tümör türünü çıkarmak için aşağıdaki ameliyat türleri kullanılabilir:

• Eksizyon: Tüm tümörü ve çevresindeki sağlıklı dokunun bir kısmını çıkarmak için yapılan ameliyattır.

• Lazer cerrahisi: Dokuda kansız kesikler yapmak veya tümör gibi bir cilt lezyonunu çıkarmak için bıçak olarak lazer ışını (yoğun ışıktan oluşan dar bir ışın) kullanan bir cerrahi prosedür. Bazı hemanjiyomlar için darbeli boya lazeri ile ameliyat kullanılabilir. Bu lazer türü, ciltteki kan damarlarını hedef alan bir ışık demeti kullanır. Işık ısıya dönüşür ve kan damarları yakındaki cilde zarar vermeden yok edilir.

• Küretaj: Kuret adı verilen küçük, kaşık şeklindeki bir alet kullanılarak anormal dokunun çıkarıldığı bir prosedür.

• Total hepatektomi ve karaciğer nakli: Tüm karaciğeri çıkarmak için cerrahi bir prosedür ve ardından bir donörden sağlıklı bir karaciğer nakli.

Kullanılan ameliyatın türü vasküler tümörün tipine ve tümörün vücutta nerede oluştuğuna bağlıdır.

Kötü huylu tümörler için, doktor ameliyat sırasında görülebilen tüm kanseri çıkardıktan sonra, kalan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyat sonrası bazı hastalara kemoterapi veya radyasyon tedavisi verilebilir. Ameliyat sonrası kanserin nüks etme riskini azaltmak için verilen tedaviye adjuvan tedavi denir.

Fotokoagülasyon

Fotokoagülasyon, kan damarlarını kapatmak veya dokuyu yok etmek için lazer gibi yoğun bir ışık demetinin kullanılmasıdır. Piyojenik granülomu tedavi etmek için kullanılır.

Embolizasyon

Embolizasyon, karaciğerdeki kan damarlarını tıkamak için küçük jelatin süngerler veya boncuklar gibi partikülleri kullanan bir prosedürdür. Karaciğerin bazı iyi huylu vasküler tümörlerini ve kaposiform hemanjioendotelyomayı tedavi etmek için kullanılabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi, tümör hücrelerinin büyümesini ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak durdurmak için ilaçların kullanıldığı bir tedavidir. Kemoterapi vermenin farklı yolları vardır:

• Sistemik kemoterapi: Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya bir damar veya kas içine enjekte edildiğinde ilaçlar kan dolaşımına girer ve tüm vücuttaki tümör hücrelerine ulaşabilir. Bazen birden fazla antikanser ilaç verilir. Buna kombinasyon kemoterapisi denir.

• Topikal kemoterapi: Kemoterapi bir krem ​​veya losyon içinde cilde uygulandığında, ilaçlar esas olarak tedavi edilen bölgedeki tümör hücrelerini etkiler.

• Bölgesel kemoterapi: Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki tümör hücrelerini etkiler.

Kemoterapinin verilme şekli, tedavi edilen vasküler tümörün tipine bağlıdır. Bazı vasküler tümörleri tedavi etmek için sistemik ve topikal kemoterapi kullanılır.

Skleroterapi

Skleroterapi, tümöre ve tümöre giden kan damarını yok etmek için kullanılan bir tedavidir. Kan damarına bir sıvı enjekte edilerek yara izine ve parçalanmasına neden olur. Zamanla, tahrip olan kan damarı normal dokuya emilir. Kan bunun yerine yakındaki sağlıklı damarlardan akar. Epiteloid hemanjiyom tedavisinde skleroterapi kullanılmaktadır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmek veya büyümelerini engellemek için yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir tedavidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

• Dış radyasyon tedavisi, tümöre radyasyon göndermek için vücudun dışındaki bir makineyi kullanır.

• Dahili radyasyon tedavisi, doğrudan tümörün içine veya yakınına yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlerde mühürlenmiş bir radyoaktif madde kullanır.

Radyasyon tedavisinin verilme şekli, tedavi edilen vasküler tümörün tipine bağlıdır. Bazı vasküler tümörleri tedavi etmek için harici radyasyon kullanılır.

Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi, belirli tümör hücrelerine saldırmak için ilaçlar veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Hedefe yönelik tedaviler genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon tedavisinden daha az zarar verir. Çocukluk çağı vasküler tümörlerini tedavi etmek için farklı hedefe yönelik tedavi türleri kullanılmaktadır veya üzerinde çalışılmaktadır:

• Anjiyogenez inhibitörleri: Anjiyogenez inhibitörleri, hücrelerin bölünmesini durduran ve tümörlerin büyümesi gereken yeni kan damarlarının büyümesini engelleyen ilaçlardır. Hedeflenen tedavi ilaçları talidomid, sorafenib, pazopanib ve sirolimus, çocukluk çağı vasküler tümörlerini tedavi etmek için kullanılan anjiyogenez inhibitörleridir.

• Rapamisin (mTOR) inhibitörlerinin memeli hedefi: mTOR inhibitörleri, kanser hücrelerinin büyümesini engelleyebilen ve tümörlerin büyümesi gereken yeni kan damarlarının büyümesini önleyebilen mTOR adlı bir proteini bloke eder.

• Kinaz inhibitörleri: Kinaz inhibitörleri, tümörlerin büyümesi için gereken sinyalleri engeller. Trametinib, epiteloid hemanjioendotelyomayı tedavi etmek için incelenmektedir.

İmmünoterapi

İmmünoterapi, hastalıkla savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini kullanan bir tedavidir. Vücut tarafından yapılan veya laboratuvarda üretilen maddeler, vücudun hastalığa karşı doğal savunmasını güçlendirmek, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır.

Çocukluk çağı vasküler tümörlerinin tedavisinde aşağıdaki immünoterapi türleri kullanılmaktadır:

• İnterferon, çocukluk çağı vasküler tümörlerini tedavi etmek için kullanılan bir tür immünoterapi türüdür. Tümör hücrelerinin bölünmesine müdahale eder ve tümör büyümesini yavaşlatabilir. Juvenil nazofaringeal anjiyofibroma, kaposiform hemanjioendotelyoma ve epiteloid hemanjioendotelyoma tedavisinde kullanılır.

• Bağışıklık kontrol noktası inhibitörü tedavisi: T hücreleri gibi bazı bağışıklık hücreleri türleri ve bazı kanser hücreleri, yüzeylerinde bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutan kontrol noktası proteinleri adı verilen belirli proteinlere sahiptir. Kanser hücreleri bu proteinlerden büyük miktarlara sahip olduklarında, T hücreleri tarafından saldırıya uğramayacak ve öldürülmeyeceklerdir. Bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri bu proteinleri bloke eder ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürme kabiliyeti artar.

İki tür bağışıklık kontrol noktası inhibitörü tedavisi vardır:

• CTLA-4 inhibitörü: CTLA-4, T hücrelerinin yüzeyinde bulunan ve vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olan bir proteindir. CTLA-4, bir kanser hücresinde B7 adı verilen başka bir proteine ​​bağlandığında, T hücresinin kanser hücresini öldürmesini durdurur. CTLA-4 inhibitörleri, CTLA-4'e bağlanır ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesine izin verir. İpilimumab, yumuşak doku anjiyosarkomunun tedavisinde araştırılan bir tür CTLA-4 inhibitörüdür.

Bağışıklık kontrol noktası inhibitörü. Antijen sunan hücreler (APC) üzerindeki B7-1 / B7-2 ve T hücreleri üzerindeki CTLA-4 gibi kontrol noktası proteinleri, vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olur. T-hücresi reseptörü (TCR) antijene bağlandığında ve APC ve CD28 üzerindeki majör histo-uyumluluk kompleksi (MHC) proteinleri, APC üzerindeki B7-1 / B7-2'ye bağlandığında, T hücresi aktive edilebilir. Bununla birlikte, B7-1 / B7-2'nin CTLA-4'e bağlanması, T hücrelerini inaktif durumda tutar, böylece vücuttaki tümör hücrelerini öldüremezler (sol panel). B7-1 / B7-2'nin CTLA-4'e bağlanmasının bir bağışıklık kontrol noktası inhibitörü (anti-CTLA-4 antikoru) ile bloke edilmesi, T hücrelerinin aktif olmasına ve tümör hücrelerini öldürmesine izin verir (sağ panel).

• PD-1 inhibitörü: PD-1, T hücrelerinin yüzeyinde bulunan ve vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olan bir proteindir. PD-1, bir kanser hücresindeki PDL-1 adlı başka bir proteine ​​bağlandığında, T hücresinin kanser hücresini öldürmesini durdurur. PD-1 inhibitörleri, PDL-1'e bağlanır ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesine izin verir. Nivolumab, yumuşak doku anjiyosarkomunun tedavisinde araştırılan bir PD-1 inhibitörü türüdür.

Bağışıklık kontrol noktası inhibitörü. Tümör hücrelerindeki PD-L1 ve T hücrelerindeki PD-1 gibi kontrol noktası proteinleri, bağışıklık yanıtlarını kontrol altında tutmaya yardımcı olur. PD-L1'in PD-1'e bağlanması, T hücrelerinin vücuttaki tümör hücrelerini öldürmesini engeller (sol panel). PD-L1'in PD-1'e bağlanmasının bir bağışıklık kontrol noktası inhibitörü (anti-PD-L1 veya anti-PD-1) ile bloke edilmesi, T hücrelerinin tümör hücrelerini öldürmesine izin verir (sağ panel).

Diğer ilaç tedavisi

Çocukluk çağı vasküler tümörlerini tedavi etmek veya etkilerini yönetmek için kullanılan diğer ilaçlar şunları içerir:

• Steroid tedavisi: Steroidler vücutta doğal olarak üretilen hormonlardır. Ayrıca bir laboratuvarda üretilebilir ve ilaç olarak kullanılabilirler. Steroid ilaçlar, bazı vasküler tümörleri küçültmeye yardımcı olur. Prednizon ve metilprednizolon gibi kortikosteroidler, infantil hemanjiyomu tedavi etmek için kullanılır.

• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler): NSAID'ler genellikle ateş, şişme, ağrı ve kızarıklığı azaltmak için kullanılır. NSAID'lerin örnekleri aspirin, ibuprofen ve naproksendir. Vasküler tümörlerin tedavisinde NSAID'ler, tümörler boyunca kan akışını artırabilir ve istenmeyen bir kan pıhtısı oluşma olasılığını azaltabilir.

• Antifibrinolitik tedavi: Bu ilaçlar Kasabach-Merritt sendromlu hastalarda kanın pıhtılaşmasına yardımcı olur. Fibrin, kanamayı durdurmaya ve yaraları iyileştirmeye yardımcı olan bir kan pıhtısındaki ana proteindir. Bazı vasküler tümörler fibrinin parçalanmasına ve hastanın kanı normal şekilde pıhtılaşmamasına neden olarak kontrolsüz kanamaya neden olur. Antifibrinolitikler, fibrinin parçalanmasını önlemeye yardımcı olur.

Gözlem

Gözlem, belirti veya semptomlar ortaya çıkana veya değişene kadar herhangi bir tedavi vermeden hastanın durumunu yakından izlemektir.

Klinik araştırmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

Klinik araştırmalarla ilgili bilgiler NCI web sitesinde mevcuttur.

Hastalar bir klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilir.

Bazı hastalar için bir klinik araştırmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik denemeler araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni tedavilerin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını öğrenmek için klinik araştırmalar yapılır.

Günümüzün standart tedavilerinin çoğu daha önceki klinik araştırmalara dayanmaktadır. Bir klinik araştırmaya katılan hastalar standart tedaviyi alabilir veya yeni bir tedavi alan ilk hastalar arasında olabilir.

Klinik araştırmalara katılan hastalar, gelecekte hastalığın tedavi edilme şeklini iyileştirmeye de yardımcı olur. Klinik araştırmalar etkili yeni tedaviler sağlamadığında bile, genellikle önemli soruları yanıtlar ve araştırmayı ilerletmeye yardımcı olur.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, bu sırada veya sonrasında klinik araştırmalara girebilirler.

Bazı klinik araştırmalar yalnızca henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler, tümörleri iyileşmeyen hastalar için tedavileri test eder. Tümörlerin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmanın veya tedavinin yan etkilerini azaltmanın yeni yollarını test eden klinik araştırmalar da vardır.

Ülkenin birçok yerinde klinik araştırmalar yapılıyor. NCI tarafından desteklenen klinik araştırmalar hakkındaki bilgiler, NCI'nin klinik araştırma arama web sayfasında bulunabilir. Diğer kuruluşlar tarafından desteklenen klinik araştırmalar ClinicalTrials.gov web sitesinde bulunabilir.

Takip testleri gerekebilir.

Vasküler tümörü teşhis etmek için yapılan bazı testler tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceğine, değiştirilip değiştirilmeyeceğine veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına göre verilebilir.

Tedavi bittikten sonra zaman zaman bazı testler yapılmaya devam edilecektir. Bu testlerin sonuçları, çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya tümörün tekrar edip etmediğini (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

İyi Huylu Tümörler

Bu bölümde

• İnfantil Hemanjiyom

• Konjenital Hemanjiyom

• Karaciğerin Benign Vasküler Tümörleri

• Mil Hücreli Hemanjiyom

• Epiteloid Hemanjiyom

• Piyojenik Granülom

• Anjiyofibrom

• Juvenil Nazofarengeal Anjiyofibrom

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

İnfantil Hemanjiyom

İnfantil hemanjiyomlar çocuklarda en sık görülen iyi huylu vasküler tümör türüdür. İnfantil hemanjiyomlar, kan damarları oluşturması amaçlanan olgunlaşmamış hücreler bunun yerine bir tümör oluşturduğunda oluşur. Bir infantil hemanjiyom, "çilek izi" olarak da adlandırılabilir.

Bu tümörler genellikle doğumda görülmez, ancak bebek 3 ila 6 haftalıkken ortaya çıkar. Hemanjiyomların çoğu yaklaşık 5 ay boyunca büyür ve sonra büyümeyi durdurur. Hemanjiyomlar önümüzdeki birkaç yıl içinde yavaş yavaş kaybolur, ancak kırmızı bir leke veya gevşek veya kırışık cilt kalabilir. İnfantil hemanjiyomun geri gelmesi nadirdir.

İnfantil hemanjiyomlar ciltte, deri altındaki dokuda ve / veya bir organda olabilir. Genellikle baş ve boyunda bulunurlar ancak vücudun herhangi bir yerinde veya içinde olabilirler. Hemanjiyomlar tek bir lezyon olarak, vücudun daha geniş bir bölgesine yayılmış bir veya daha fazla lezyon veya vücudun birden fazla yerinde birden fazla lezyon olarak görünebilir. Vücudun daha geniş bir alanına yayılan lezyonlar veya birden fazla lezyonun sorunlara neden olma olasılığı daha yüksektir.

Minimal veya tutuk büyüme gösteren infantil hemanjiyom (IH-MAG), doğumda görülen ve büyümeye meyilli olmayan belirli bir infantil hemanjiyom türüdür. Lezyon, ciltte açık ve koyu kızarıklık alanları olarak görünür. Lezyonlar genellikle alt gövdede olmakla birlikte baş ve boyunda da olabilir. Bu tip hemanjiyomlar zamanla tedavi olmaksızın geçer.

Risk faktörleri

Bir hastalığa yakalanma riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Bir risk faktörüne sahip olmak, hastalığa yakalanacağınız anlamına gelmez; risk faktörlerine sahip olmamanız, hastalığa yakalanmayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olabileceğini düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun.

İnfantil hemanjiyomlar aşağıdakilerde daha yaygındır:

• Kızlar.

• Beyazlar.

• Prematüre bebekler.

• İkizler, üçüzler veya diğer çoklu doğumlar.

• Hamilelik sırasında daha büyük olan veya hamilelik sırasında plasenta ile sorunları olan annelerin bebekleri.

İnfantil hemanjiyomlar için diğer risk faktörleri şunları içerir:

• Genellikle anne, baba, kız kardeş veya erkek kardeşte görülen ailede infantil hemanjiyom öyküsü olması.

• Belirli sendromlara sahip olmak.

• PHACE sendromu: Hemanjiyomun vücudun geniş bir bölgesine (genellikle baş veya yüz) yayıldığı bir sendrom. Büyük kan damarlarını, kalbi, gözleri ve / veya beyni etkileyen başka sağlık sorunları da ortaya çıkabilir.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL sendromu: Hemanjiyomun belin geniş bir alanına yayıldığı bir sendrom. Üriner sistemi, cinsel organları, rektumu, anüsü, beyni, omuriliği ve sinir fonksiyonunu etkileyen başka sağlık sorunları da ortaya çıkabilir.

Birden fazla hemanjiyom veya hava yolu veya oftalmik hemanjiyoma sahip olmak, başka sağlık sorunlarına sahip olma riskini artırır.

• Çoklu hemanjiyomlar: Deride beşten fazla hemanjiyom olması, bir organda hemanjiyom olabileceğinin bir işaretidir. En sık karaciğer etkilenir. Kalp, kas ve tiroid bezi sorunları da ortaya çıkabilir.

• Hava yolu hemanjiyomları: Hava yolundaki hemanjiyomlar genellikle yüzde (kulaklardan, ağız çevresinden, alt çeneden ve boynun önünden) büyük, sakal şeklinde bir hemanjiyom alanı ile birlikte oluşur. Hava yolu hemanjiyomlarının çocuğun nefes almada güçlük çekmeden tedavi edilmesi önemlidir.

• Oftalmik hemanjiyomlar: Gözü tutan hemanjiyomlar görme problemlerine veya körlüğe neden olabilir. İnfantil hemanjiyomlar konjonktivada (göz kapağının iç yüzeyini kaplayan ve gözün ön kısmını kaplayan bir zar) meydana gelebilir. Bu hemanjiyomlar, gözün diğer anormal durumlarıyla bağlantılı olabilir. Oftalmik hemanjiyomlu çocukların bir göz doktoru tarafından muayene edilmesi önemlidir.

Belirti ve bulgular

İnfantil hemanjiyomlar aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

• Deri lezyonları: Hemanjiyomdan önce örümcek damarlarından oluşan bir alan veya açık veya rengi solmuş deri görünebilir. Hemanjiyomlar ciltte sert, sıcak, parlak kırmızıdan kıpkırmızı lezyonlara kadar ortaya çıkar veya çürük gibi görünebilir. Ülser oluşturan lezyonlar da ağrılıdır. Daha sonra hemanjiyomlar uzaklaştıkça, düzleşip renklerini kaybetmeden önce merkezde solmaya başlarlar.

• Deri altındaki lezyonlar: Yağda deri altında büyüyen lezyonlar mavi veya mor görünebilir. Lezyonlar deri yüzeyinin altında yeterince derin ise görülmeyebilir.

• Bir organdaki lezyonlar: Bir organda hemanjiyomların oluştuğuna dair hiçbir belirti olmayabilir.

Çoğu infantil hemanjiyom endişelenecek bir şey olmasa da, çocuğunuzun cildinde herhangi bir topaklanma veya kırmızı veya mavi lekeler gelişirse, çocuğunuzun doktoruyla kontrol edin. Gerekirse çocuğu bir uzmana yönlendirebilir.

Teşhis Testleri

İnfantil hemanjiyomları teşhis etmek için genellikle gerekli olan tek şey fizik muayene ve geçmiştir. Tümör hakkında olağandışı görünen bir şey varsa, biyopsi yapılabilir. Hemanjiyom, deride değişiklik olmaksızın vücudun daha derinlerindeyse veya lezyonlar vücudun geniş bir alanına yayılmışsa, ultrason yapılabilir. Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Hemanjiyomlar bir sendromun parçasıysa, ekokardiyogram, MRI, manyetik rezonans anjiyogram ve göz muayenesi gibi daha fazla test yapılabilir.

Tedavi

Hemanjiyomların çoğu tedavi edilmeden kaybolur ve küçülür. Hemanjiyom büyükse veya başka sağlık sorunlarına neden oluyorsa, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Propranolol veya diğer beta bloker tedavisi.

• Beta bloker tedavisi başlamadan önce veya beta bloker kullanılamadığında steroid tedavisi.

• Ülseri olan veya tamamen geçmemiş hemanjiyomlar için darbeli boya lazer cerrahisi.

• Ülseri olan, görme sorunlarına neden olan veya tamamen geçmemiş hemanjiyomlar için cerrahi (eksizyon). Yüzdeki diğer tedavilere cevap vermeyen lezyonlar için de ameliyat kullanılabilir.

• Derinin bir bölgesinde bulunan hemanjiyomlar için topikal beta bloker tedavisi.

• Propranolol ve steroid tedavisi veya propranolol ve topikal beta bloker tedavisi gibi kombine tedavi.

• Beta bloker tedavisinin (nadolol ve propranolol) klinik bir denemesi.

• Topikal beta bloker tedavisinin (timolol) klinik bir denemesi.

Konjenital Hemanjiyom

Konjenital hemanjiyom, doğumdan önce oluşmaya başlayan ve bebek doğduğunda tamamen oluşan iyi huylu bir vasküler tümördür. Genellikle cilt üzerindedirler ancak başka bir organda olabilirler. Konjenital hemanjiyom, mor lekelerin döküntüsü olarak ortaya çıkabilir ve noktanın etrafındaki cilt daha açık olabilir.

Üç tür konjenital hemanjiyom vardır:

• Hızlı bir şekilde ortaya çıkan konjenital hemanjiyom: Bu tümörler doğumdan 12 ila 15 ay sonra kendiliğinden kaybolur. Ülser oluşturabilir, kanayabilir ve geçici kalp ve kan pıhtılaşma sorunlarına neden olabilirler. Hemanjiyomlar geçtikten sonra bile cilt biraz farklı görünebilir.

• Kısmi tutulumlu konjenital hemanjiyom: Bu tümörler tamamen kaybolmaz.

• Tutulmayan konjenital hemanjiyom: Bu tümörler asla kendi başlarına kaybolmazlar.

Teşhis Testleri

Konjenital hemanjiyomu teşhis etmek için kullanılan ultrason gibi testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Hızla tutulan konjenital hemanjiyomun ve kısmen tutulabilen konjenital hemanjiyomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Yalnızca gözlem.

Tutulmayan konjenital hemanjiyom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü, nerede olduğuna ve semptomlara neden olup olmadığına bağlı olarak çıkarmak için yapılan ameliyat.

Karaciğerin Benign Vasküler Tümörleri

Karaciğerin iyi huylu vasküler tümörleri fokal vasküler lezyonlar (karaciğerin bir bölgesinde tek bir lezyon), çoklu karaciğer lezyonları (karaciğerin bir bölgesinde çoklu lezyonlar) veya yaygın karaciğer lezyonları (birden fazla bölgede çoklu lezyonlar) olabilir. karaciğer).

Karaciğerin, kanı filtrelemek ve kanın pıhtılaşması için gerekli proteinleri yapmak gibi birçok işlevi vardır. Bazen, normalde karaciğerden akan kan, tümör tarafından bloke edilir veya yavaşlatılır. Bu, kanı karaciğere gitmeden doğrudan kalbe gönderir ve buna karaciğer şantı denir. Bu, kalp yetmezliğine ve kanın pıhtılaşması ile ilgili sorunlara neden olabilir.

Fokal Vasküler Lezyonlar

Fokal vasküler lezyonlar genellikle hızla konjenital hemanjiyomları veya tutulmayan konjenital hemanjiyomları içerir.

Teşhis Testleri

Karaciğerin fokal vasküler lezyonlarını teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Karaciğerin fokal vasküler lezyonlarının tedavisi, semptomların ortaya çıkıp çıkmamasına bağlıdır ve aşağıdakileri içerebilir:

• Gözlem.

• Kalp yetmezliği ve kan pıhtılaşma sorunları dahil semptomları tedavi eden ilaçlar.

• Semptomları tedavi etmek için karaciğerin embolizasyonu.

• Diğer tedaviye cevap vermeyen lezyonlar için cerrahi.

Çoklu ve Diffüz Karaciğer Lezyonları

Karaciğerin multifokal ve yaygın lezyonları genellikle infantil hemanjiyomlardır. Karaciğerin yaygın lezyonları, tiroid bezi ve kalp ile ilgili sorunlar da dahil olmak üzere ciddi etkilere neden olabilir. Karaciğer büyüyebilir, diğer organlara baskı yapabilir ve daha fazla semptoma neden olabilir.

Teşhis Testleri

Multifokal veya yaygın benign vasküler lezyonları teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Çok odaklı karaciğer lezyonlarının tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Semptomlara neden olmayan lezyonlar için gözlem.

• Büyümeye başlayan lezyonlar için beta bloker tedavisi (propranolol).

Yaygın karaciğer lezyonlarının tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Beta bloker tedavisi (propranolol).

• Kemoterapi.

• Steroid tedavisi.

• Lezyonlar ilaç tedavisine cevap vermediğinde total hepatektomi ve karaciğer nakli. Bu, yalnızca lezyonlar karaciğerde geniş çapta yayıldığında ve birden fazla organ başarısız olduğunda yapılır.

Karaciğerin bir vasküler lezyonu standart tedavilere yanıt vermezse, tümörün kötü huylu olup olmadığını görmek için bir biyopsi yapılabilir.

Mil Hücreli Hemanjiyom

Mil hücresi hemanjiyomları, iğ hücreleri adı verilen hücreleri içerir. Mikroskop altında iğ hücreleri uzun ve ince görünür.

Risk faktörleri

Bir hastalığa yakalanma riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Bir risk faktörüne sahip olmak, hastalığa yakalanacağınız anlamına gelmez; risk faktörlerine sahip olmamanız, hastalığa yakalanmayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olabileceğini düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun. Mil hücreli hemanjiyomlar, aşağıdaki sendromları olan çocuklarda meydana gelebilir:

• Kıkırdak ve cildi etkileyen Maffucci sendromu.

• Kan damarlarını, yumuşak dokuları ve kemikleri etkileyen Klippel-Trenaunay sendromu.

İşaretler

Mil hücreli hemanjiyomlar deri üzerinde veya altında görülür. Genellikle kollarda veya bacaklarda görülen ağrılı kırmızı-kahverengi veya mavimsi lezyonlardır. Tek bir lezyon olarak başlayabilir ve yıllar içinde daha fazla lezyona dönüşebilirler.

Teşhis Testleri

İş mili hücreli hemanjiyomu teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Mil hücreli hemanjiyomlar için standart bir tedavi yoktur. Tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü çıkarmak için ameliyat.

Mil hücreli hemanjiyomlar ameliyattan sonra geri gelebilir.

Epiteloid Hemanjiyom

Epiteloid hemanjiyomlar genellikle deri üzerinde veya içinde, özellikle kafa bölgesinde oluşur, ancak kemik gibi başka alanlarda da oluşabilir.

Belirti ve bulgular

Epiteloid hemanjiyomlara bazen yaralanma neden olur. Ciltte sert pembe ila kırmızı yumrular şeklinde görünebilir ve kaşıntılı olabilirler. Kemiğin epiteloid hemanjiyomu, etkilenen bölgede şişlik, ağrı ve zayıflamış kemiğe neden olabilir.

Teşhis Testleri

Epiteloid hemanjiyomu teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Epiteloid hemanjiyomlar için standart bir tedavi yoktur. Tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Cerrahi (küretaj veya rezeksiyon).

• Skleroterapi.

• Nadir durumlarda radyasyon tedavisi.

Epiteloid hemanjiyomlar genellikle tedaviden sonra geri gelir.

Piyojenik Granülom

Piyojenik granüloma, lobüler kapiller hemanjiyom olarak da adlandırılır. En çok daha büyük çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Lezyonlara bazen yaralanma veya doğum kontrol hapları ve retinoidler gibi belirli ilaçların kullanımı neden olur. Kılcal damarlar (en küçük kan damarları), arterler, damarlar veya vücudun diğer yerlerinde bilinen bir sebep olmadan da oluşabilirler. Genellikle tek bir lezyon vardır ancak bazen aynı bölgede birden fazla lezyon oluşur veya lezyonlar vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

İşaretler

Piyojenik granülomlar, küçük veya büyük, pürüzsüz veya engebeli olabilen kabarık, parlak kırmızı lezyonlardır. Haftalar veya aylar içinde hızla büyürler ve çok fazla kanayabilirler. Bu lezyonlar genellikle deri yüzeyindedir ancak deri altındaki dokularda oluşarak diğer vasküler lezyonlara benzeyebilir.

Teşhis Testleri

Piyojenik granülomu teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Bazı piyojenik granülomlar tedavi edilmeden kaybolur. Diğer piyojenik granülomların aşağıdakileri içerebilecek tedaviye ihtiyacı vardır:

• Lezyonu çıkarmak için cerrahi (eksizyon veya küretaj).

• Fotokoagülasyon.

• Topikal beta bloker tedavisi.

Piyojenik granülomlar genellikle tedaviden sonra geri gelir.

Anjiyofibrom

Anjiyofibromlar nadirdir. Genellikle tüberöz skleroz (deri lezyonlarına, nöbetlere ve zihinsel engellere neden olan kalıtsal bir bozukluk) adı verilen bir durumla ortaya çıkan iyi huylu cilt lezyonlarıdır.

İşaretler

Anjiyofibromlar yüzünde kırmızı yumrular olarak görünür.

Teşhis Testleri

Anjiyofibromu teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Anjiyofibromların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü çıkarmak için cerrahi (eksizyon).

• Lazer tedavisi.

• Hedefe yönelik tedavi (sirolimus).

Juvenil Nazofarengeal Anjiyofibrom

Juvenil nazofarengeal anjiyofibromlar iyi huylu tümörlerdir ancak yakındaki dokuya dönüşebilirler. Burun boşluğunda başlarlar ve nazofarenkse, paranazal sinüslere, göz çevresindeki kemiğe ve bazen beyne yayılabilirler.

Teşhis Testleri

Juvenil nazofaringeal anjiyofibromu teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Juvenil nazofarengeal anjiyofibromların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü çıkarmak için cerrahi (eksizyon).

• Radyasyon tedavisi.

• Kemoterapi.

• İmmünoterapi (interferon).

• Hedefe yönelik tedavi (sirolimus).

Lokal Olarak Yayılan Ara Tümörler

Bu bölümde

• Kaposiform Hemangioendotelyoma ve Tepeli Anjiyom

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Kaposiform Hemangioendotelyoma ve Tepeli Anjiyom

Kaposiform hemanjioendotelyomalar ve püsküllü anjiyomlar, bebeklerde veya küçük çocuklarda ortaya çıkan kan damarı tümörleridir. Bu tümörler, kanın pıhtılaşamadığı ve ciddi kanamaların meydana gelebileceği bir durum olan Kasabach-Merritt fenomenine neden olabilir. Kasabach-Merritt fenomeninde, tümör trombositleri (kan pıhtılaşan hücreler) yakalar ve yok eder. O zaman kanamayı durdurmak için gerektiğinde kanda yeterince trombosit yoktur. Bu tip vasküler tümör, Kaposi sarkomu ile ilişkili değildir.

Belirti ve bulgular

Kaposiform hemanjioendotelyomalar ve püsküllü anjiyomlar genellikle kolların ve bacakların derisinde meydana gelir, ancak kas veya kemik gibi daha derin dokularda veya göğüs veya karın bölgesinde de oluşabilir.

İşaretler ve semptomlar şunları içerebilir:

• Çürük görünen sert, ağrılı cilt bölgeleri.

• Derinin mor veya kahverengimsi kırmızı alanları.

• Kolay morarma.

• Mukoza zarlarından, yaralardan ve diğer dokulardan normal miktardan daha fazla kanama.

Kaposiform hemanjioendotelyoma ve püsküllü anjiyomu olan hastalarda anemi (halsizlik, yorgunluk hissi veya solgun görünme) olabilir.

Teşhis Testleri

Kaposiform hemanjioendotelyomayı teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Fizik muayene ve MRI, tümörün kaposiform hemanjioendotelyoma veya püsküllü bir anjiyom olduğunu açıkça gösteriyorsa, biyopsi gerekmeyebilir. Biyopsi her zaman yapılmaz çünkü ciddi kanamalar meydana gelebilir.

Tedavi

Kaposiform hemanjioendotelyomaların ve püsküllü anjiyomların tedavisi çocuğun semptomlarına bağlıdır. Enfeksiyon, tedavide gecikme ve ameliyat hayatı tehdit eden kanamaya neden olabilir. Kaposiform hemanjioendotelyomalar ve püsküllü anjiyomlar en iyi bir vasküler anomali uzmanı tarafından tedavi edilir.

Kanamayı yönetmeye yönelik tedavi ve destekleyici bakım şunları içerebilir:

• Kemoterapi ile takip edilebilen steroid tedavisi.

• Aspirin gibi steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler).

• İmmünoterapi (interferon).

• Kan pıhtılaşmasını iyileştirmek için antifibrinolitik tedavi.

• Bir veya daha fazla antikanser ilacı ile kemoterapi.

• Beta bloker tedavisi (propranolol).

• Embolizasyonlu veya embolizasyonsuz tümörü çıkarmak için cerrahi (eksizyon).

• Steroid tedavisi ile veya tek başına hedefe yönelik tedavi (sirolimus).

• Kemoterapi veya hedefe yönelik tedavi (sirolimus) ile ilgili klinik bir deneme.

Tedavide bile bu tümörler tam olarak kaybolmaz ve geri gelebilir. Ağrı ve iltihaplanma yaşla birlikte, genellikle ergenlik döneminde daha da kötüleşebilir. Uzun vadeli etkiler arasında kronik ağrı, kalp yetmezliği, kemik sorunları ve lenfödem (dokularda lenf sıvısının birikmesi) bulunur.

Nadiren Yayılan Ara Tümörler

Bu bölümde

• Psödomiyojenik Hemanjioendotelyoma

• Retiform Hemanjioendotelyoma

• Papiller İntralenfatik Anjiyoendotelyoma

• Kompozit Hemanjioendotelyoma

• Kaposi Sarkomu

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Psödomiyojenik Hemanjioendotelyoma

Psödomiyojenik hemanjioendotelyoma çocuklarda ortaya çıkabilir, ancak en çok 20 ila 50 yaş arasındaki erkeklerde görülür. Bu tümörler nadirdir ve genellikle deri üzerinde veya altında veya kemikte meydana gelir. Yakındaki dokulara yayılabilirler, ancak genellikle vücudun diğer bölgelerine yayılmazlar. Çoğu durumda, birden fazla tümör vardır.

Belirti ve bulgular

Psödomiyojenik hemanjioendotelyomalar, yumuşak dokuda bir yumru olarak görünebilir veya etkilenen bölgede ağrıya neden olabilir.

Teşhis Testleri

Psödomiyojenik hemanjioendotelyomayı teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin bir açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Psödomiyojenik hemanjioendotelyomaların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Mümkün olduğunda tümörü çıkarmak için ameliyat. Kemikte birden fazla tümör olduğunda ampütasyon gerekebilir.

• Kemoterapi.

• Hedeflenen tedavi (mTOR inhibitörleri).

Psödomiyojenik hemanjiyoendotelyoma çocuklarda çok nadir olduğu için, tedavi seçenekleri yetişkinlerdeki klinik araştırmalara dayanmaktadır.

Retiform Hemanjioendotelyoma

Retiform hemanjioendotelyomalar, genç yetişkinlerde ve bazen çocuklarda ortaya çıkan, yavaş büyüyen, düz tümörlerdir. Bu tümörler genellikle kolların, bacakların ve gövdenin derisi üzerinde veya altında meydana gelir. Bu tümörler genellikle vücudun diğer bölgelerine yayılmaz.

Teşhis Testleri

Retiform hemanjioendotelyomayı teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Retiform hemanjioendotelyomaların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü çıkarmak için cerrahi (eksizyon). Takip, tümörün geri gelip gelmediğini görmek için izlemeyi içerecektir.

• Ameliyat yapılamadığında veya tümör geri geldiğinde radyasyon tedavisi ve kemoterapi.

Retiform hemanjioendotelyoma tedaviden sonra geri gelebilir.

Papiller İntralenfatik Anjiyoendotelyoma

Papiller intralenfatik anjioendotelyomalara ayrıca Dabska tümörleri de denir. Bu tümörler vücudun herhangi bir yerinde deri içinde veya altında oluşur. Lenf düğümleri bazen etkilenir.

İşaretler

Papiller intralenfatik anjioendotelyomalar, küçük veya büyük olabilen sert, kabarık, morumsu şişlikler olarak görünebilir.

Teşhis Testleri

Papiller intralenfatik anjioendotelyoma teşhisinde kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Papiller intralenfatik anjioendotelyomaların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü çıkarmak için cerrahi (eksizyon).

Kompozit Hemanjioendotelyoma

Kompozit hemanjioendotelyomalar hem iyi huylu hem de kötü huylu vasküler tümör özelliklerine sahiptir. Bu tümörler genellikle kollarda veya bacaklarda deri üzerinde veya altında oluşur. Ayrıca baş, boyun veya göğüste de meydana gelebilir. Kompozit hemanjioendotelyomalar muhtemelen metastaz yapmazlar (yayılırlar) ancak aynı yerde geri dönebilirler. Tümörler metastaz yaptığında, genellikle yakındaki lenf düğümlerine yayılırlar.

Teşhis Testleri

Kompozit hemanjioendotelyomayı teşhis etmek ve tümörün yayılıp yayılmadığını öğrenmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Kompozit hemanjioendotelyomaların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü çıkarmak için ameliyat.

• Yayılmış tümörler için radyasyon tedavisi ve kemoterapi.

Kaposi Sarkomu

Kaposi sarkomu, ciltte lezyonların büyümesine neden olan bir kanserdir; ağız, burun ve boğazı kaplayan mukoza zarları; Lenf düğümleri; veya diğer organlar. Kaposi sarkom herpes virüsünden (KSHV) kaynaklanır. Amerika Birleşik Devletleri'nde, nadir görülen bağışıklık sistemi bozuklukları, HIV enfeksiyonu veya organ nakillerinde kullanılan ilaçların neden olduğu zayıf bir bağışıklık sistemine sahip çocuklarda en sık görülür.

İşaretler

Çocuklarda işaretler şunları içerebilir:

• Deri, ağız veya boğazdaki lezyonlar. Deri lezyonları kırmızı, mor veya kahverengidir ve düzden kabarıklığa, plak denilen pullu alanlara ve nodüllere dönüşür.

• Şişmiş lenf düğümleri.

Teşhis Testleri

Kaposi sarkomunu teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Kaposi sarkomunun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kemoterapi.

• İmmünoterapi (interferon).

• Radyasyon tedavisi.

Kaposi sarkomu çocuklarda çok nadir olduğundan, bazı tedavi seçenekleri yetişkinlerde yapılan klinik araştırmalara dayanmaktadır. Yetişkinlerde Kaposi sarkomu hakkında bilgi için Kaposi Sarkom Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Malign tümörler

Bu bölümde

• Epiteloid Hemangioendotelyoma

• Yumuşak Doku Anjiyosarkomu

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Epiteloid Hemangioendotelyoma

Epiteloid hemanjioendotelyomalar çocuklarda ortaya çıkabilir, ancak en çok 30 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. Genellikle karaciğerde, akciğerde veya kemikte görülürler. Hızlı büyüyor veya yavaş büyüyor olabilirler. Vakaların yaklaşık üçte birinde, tümör vücudun diğer bölgelerine çok hızlı bir şekilde yayılır.

Belirti ve bulgular

Belirtiler ve semptomlar, tümörün nerede olduğuna bağlıdır:

• Deride tümörler kabarık ve yuvarlak veya düz, kırmızı-kahverengi lekeler olabilir.

• Akciğerde erken semptom olmayabilir. Oluşabilecek işaretler ve semptomlar şunları içerir:

• Göğüs ağrısı.

• Kan tükürüyor.

• Anemi (halsizlik, yorgun hissetme veya solgun görünme).

• Solunum zorluğu (yaralı akciğer dokusundan).

• Kemikte tümörler kırılmalara neden olabilir.

Karaciğer veya yumuşak dokuda oluşan tümörler de belirti ve semptomlara neden olabilir.

Teşhis Testleri

Karaciğerdeki epiteloid hemanjioendotelyomalar BT taramaları ve MRI taramaları ile bulunur. Epiteloid hemanjioendotelyomayı teşhis etmek ve tümörün yayılıp yayılmadığını öğrenmek için kullanılan bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın. X ışınları da yapılabilir.

Tedavi

Yavaş büyüyen epiteloid hemanjioendotelyomaların tedavisi aşağıdakileri içerir:

• Gözlem.

Hızlı büyüyen epiteloid hemanjioendotelyomaların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Mümkün olduğunda tümörü çıkarmak için ameliyat.

• Yayılma ihtimali olan tümörler için immünoterapi (interferon) ve hedefe yönelik tedavi (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus).

Kemoterapi.

• Tümör karaciğerde olduğunda total hepatektomi ve karaciğer nakli.

• Hedefe yönelik tedavinin (trametinib) klinik bir denemesi.

• Kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (pazopanib) ile ilgili bir klinik çalışma.

Yumuşak Doku Anjiyosarkomu

Anjiyosarkomlar, vücudun herhangi bir yerinde, genellikle yumuşak dokuda, kan damarlarında veya lenf damarlarında oluşan hızlı büyüyen tümörlerdir. Anjiyosarkomların çoğu derinin içinde veya yakınındadır. Daha derin yumuşak dokudakiler karaciğerde, dalakta ve akciğerde oluşabilir.

Bu tümörler çocuklarda çok nadirdir. Çocuklarda bazen ciltte ve / veya karaciğerde birden fazla tümör bulunur.

Risk faktörleri

Bir hastalığa yakalanma riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Bir risk faktörüne sahip olmak, hastalığa yakalanacağınız anlamına gelmez; risk faktörlerine sahip olmamanız, hastalığa yakalanmayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olabileceğini düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun. Anjiyosarkomlar için risk faktörleri şunları içerir:

• Radyasyona maruz kalmak.

• Kronik (uzun süreli) lenfödem, ekstra lenf sıvısının dokularda birikip şişmeye neden olduğu bir durum.

• İyi huylu bir vasküler tümöre sahip olmak. Hemanjiyom gibi iyi huylu bir tümör anjiyosarkoma dönüşebilir ancak bu nadirdir.

İşaretler

Anjiyosarkom belirtileri, tümörün nerede olduğuna bağlıdır ve aşağıdakileri içerebilir:

• Deride kolayca kanayan kırmızı lekeler.

• Mor tümörler.

Teşhis Testleri

Anjiyosarkomu teşhis etmek ve tümörün yayılıp yayılmadığını öğrenmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Tedavi

Anjiyosarkom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü tamamen çıkarmak için ameliyat.

• Yayılmış anjiyosarkomlar için cerrahi, kemoterapi ve radyasyon tedavisinin bir kombinasyonu.

• İnfantil hemanjiyomlar olarak başlayan anjiyosarkomlar için hedefe yönelik tedavi (bevacizumab) ve kemoterapi.

• Hedefe yönelik tedavi (pazopanib) içeren veya içermeyen bir kemoterapi klinik denemesi.

• Klinik bir immünoterapi denemesi (nivolumab ve ipilimumab).

Çocukluk Çağı Vasküler Tümörleri Hakkında Daha Fazla Bilgi Almak İçin

Çocukluk çağı vasküler tümörleri hakkında daha fazla bilgi için aşağıdakilere bakın:

• Yumuşak Doku Sarkomu Ana Sayfası

• Bilgisayarlı Tomografi (CT) Taramaları ve Kanser

• Hedefli Kanser Tedavileri

• MyPART - Pediatrik ve Yetişkin Nadir Tümör Ağım

Daha fazla çocukluk kanseri bilgisi ve diğer genel kanser kaynakları için aşağıdakilere bakın:

• Kanser hakkında

• Çocukluk Çağı Kanserleri

• CureSearch for Children's CancerExit Feragatname

• Çocukluk Çağı Kanserinde Tedavinin Geç Etkileri

• Kanserli Ergenler ve Genç Yetişkinler

• Kanserli Çocuklar: Ebeveynler İçin Bir Kılavuz

• Çocuklarda ve Ergenlerde Kanser

• Evreleme

• Kanserle Başa Çıkmak

• Doktorunuza Kanser Hakkında Sormanız Gereken Sorular

• Hayatta Kalanlar ve Bakıcılar için