Türler / çocukluk çağı kanserleri / hasta / olağandışı-kanserler-çocukluk-pdq

Love.co'dan
Gezintiye atla Aramaya atla
This page contains changes which are not marked for translation.
Other languages:
English • ‎中文

Olağandışı Çocukluk Çağı Tedavisi Kanserleri (?)

Olağandışı Çocukluk Çağı Kanserleri Hakkında Genel Bilgiler

ANAHTAR NOKTALARI

  • Olağandışı kanserler, çocuklarda nadiren görülen kanserlerdir.
  • Testler, çocukluk çağındaki olağandışı kanserleri tespit etmek (bulmak), teşhis etmek ve evrelemek için kullanılır.
  • Kanserin vücuda yayılmasının üç yolu vardır.
  • Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Olağandışı kanserler, çocuklarda nadiren görülen kanserlerdir.

Çocuklarda ve ergenlerde kanser nadirdir. 1975'ten beri, yeni çocukluk çağı kanseri vakalarının sayısı yavaş yavaş artmıştır. 1975'ten bu yana, çocukluk çağı kanserinden ölümlerin sayısı yarıdan fazla azaldı.

Bu özette tartışılan olağandışı kanserler o kadar nadirdir ki çoğu çocuk hastanesinde birkaç yıl içinde bazı türlerin bir avuç dolusundan daha azını görme olasılığı yüksektir. Olağandışı kanserler çok nadir olduğu için, hangi tedavinin en iyi sonuç verdiği hakkında pek fazla bilgi yoktur. Bir çocuğun tedavisi genellikle diğer çocukların tedavisinden öğrenilenlere dayanır. Bazen, yalnızca aynı tür tedavi gören bir çocuğun veya küçük bir grup çocuğun tanı, tedavi ve takip raporlarından bilgi edinilebilir.

Bu özette birçok farklı kanser ele alınmaktadır. Vücutta bulundukları yere göre gruplandırılırlar.

Testler, çocukluk çağındaki olağandışı kanserleri tespit etmek (bulmak), teşhis etmek ve evrelemek için kullanılır.

Kanseri tespit etmek, teşhis etmek ve evrelemek için testler yapılır. Kullanılan testler kanserin türüne bağlıdır. Kanser teşhisi konulduktan sonra, kanser hücrelerinin kanserin başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını bulmak için testler yapılır. Kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını öğrenmek için kullanılan işleme evreleme denir. Evreleme sürecinden elde edilen bilgiler hastalığın evresini belirler. En iyi tedaviyi planlamak için aşamayı bilmek önemlidir.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kanseri saptamak, teşhis etmek ve evrelemek için kullanılabilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi: Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücut muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıkları ve geçmiş hastalıkları ve tedavilerinin bir geçmişi de alınacaktır.
  • Kan kimyası çalışmaları: Vücuttaki organlar ve dokular tarafından kana salınan belirli maddelerin miktarını ölçmek için kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) bir madde miktarı bir hastalık belirtisi olabilir.
  • X-ışını: X-ışını , vücuttan geçip filme geçebilen bir tür enerji ışınıdır.
  • CT taraması (CAT taraması): Vücudun içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, bir röntgen makinesine bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı eksenel tomografi olarak da adlandırılır.
Karın bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. Çocuk, karnının iç kısmının röntgen resimlerini çeken BT tarayıcısının içinden kayan bir masaya uzanır.
  • PET taraması (pozitron emisyon tomografi taraması): Vücuttaki kötü huylu tümör hücrelerini bulmak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut çevresinde döner ve vücutta glikozun nerede kullanıldığının bir resmini oluşturur. Kötü huylu tümör hücreleri resimde daha parlak görünürler çünkü daha aktiftirler ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz alırlar.
Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması. Çocuk, PET tarayıcıdan kayan bir masanın üzerine uzanır. Baş desteği ve beyaz kayış çocuğun hareketsiz yatmasına yardımcı olur. Çocuğun damarına az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir ve bir tarayıcı, glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kanser hücreleri, normal hücrelerden daha fazla glikoz aldıkları için resimde daha parlak görünürler.
  • MRI (manyetik rezonans görüntüleme): Vücudun içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini yapmak için bir mıknatıs ve radyo dalgaları kullanan bir prosedür. Resimler bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.
Karın manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Çocuk, vücudun iç kısmının resimlerini çeken MRI tarayıcısına kayan bir masanın üzerine uzanır. Çocuğun karnındaki ped, resimlerin daha net olmasına yardımcı olur.
  • Ultrason muayenesi: Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) iç dokulardan veya organlardan sekerek yankı oluşturduğu bir prosedür. Yankılar, vücut dokularının sonogram adı verilen bir resmini oluşturur. Resme daha sonra bakmak için basılabilir.
Karın ultrasonu. Bir bilgisayara bağlı bir ultrason dönüştürücü karın derisine bastırılır. Dönüştürücü, bir sonogram (bilgisayar resmi) oluşturan ekolar oluşturmak için ses dalgalarını iç organlardan ve dokulardan yansıtır.
  • Endoskopi: Anormal alanları kontrol etmek için vücuttaki organlara ve dokulara bakma prosedürü. Derideki veya vücuttaki ağız veya rektum gibi bir açıklıktan bir endoskop sokulur. Bir endoskop, bir ışığı ve görüntüleme için bir lensi olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, hastalık belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilen doku veya lenf düğümü örneklerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir.
Üst endoskopi. Yemek borusu, mide ve ince bağırsağın ilk kısmında anormal alanlar aramak için ağızdan ince, ışıklı bir tüp sokulur.
  • Kemik taraması: Kemikte kanser hücreleri gibi hızla bölünen hücrelerin olup olmadığını kontrol etmek için bir prosedür. Çok az miktarda radyoaktif malzeme bir damara enjekte edilir ve kan dolaşımına girer. Radyoaktif materyal, kanserli kemiklerde toplanır ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.
Kemik taraması. Çocuğun damarına az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kanda dolaşır. Radyoaktif malzeme kemiklerde toplanır. Çocuk tarayıcının altından kayan bir masaya uzandığında radyoaktif malzeme algılanır ve bilgisayar ekranında görüntüler oluşturulur.
  • Biyopsi: Hücrelerin veya dokuların, kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görüntülenebilecek şekilde çıkarılması. Pek çok farklı biyopsi prosedürü vardır. En yaygın türler şunları içerir:
  • İnce iğne aspirasyon (FNA) biyopsisi: İnce bir iğne kullanılarak doku veya sıvının alınmasıdır.
  • Çekirdek biyopsisi: Dokunun geniş bir iğne kullanılarak alınmasıdır.
  • İnsizyonel biyopsi: Normal görünmeyen bir yumru parçasının veya bir doku örneğinin çıkarılması.
  • Eksizyonel biyopsi: Normal görünmeyen tüm bir yumrunun veya doku alanının çıkarılması.

Kanserin vücuda yayılmasının üç yolu vardır.

Kanser doku, lenf sistemi ve kan yoluyla yayılabilir:

  • Doku. Kanser başladığı yerden yakın alanlara doğru büyüyerek yayılır.
  • Lenf sistemi. Kanser, lenf sistemine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser, lenf damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.
  • Kan. Kanser, kanın içine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser, kan damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.

Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Kanser vücudun başka bir yerine yayıldığında buna metastaz denir. Kanser hücreleri başladıkları yerden (birincil tümör) ayrılır ve lenf sistemi veya kan yoluyla ilerler.

  • Lenf sistemi. Kanser, lenf sistemine girer, lenf damarlarından geçer ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.
  • Kan. Kanser kana karışır, kan damarlarında dolaşır ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.

Metastatik tümör, birincil tümör ile aynı kanser türüdür. Örneğin, tiroid kanseri akciğere yayılırsa, akciğerdeki kanser hücreleri aslında tiroid kanseri hücreleridir. Hastalık, akciğer kanseri değil, metastatik tiroid kanseridir.

Birçok kanser ölümü, kanser orijinal tümörden hareket ettiğinde ve diğer doku ve organlara yayıldığında meydana gelir. Buna metastatik kanser denir. Bu animasyon, kanser hücrelerinin vücuttaki ilk oluştukları yerden vücudun diğer bölgelerine nasıl gittiğini gösterir.

Tedavi Seçeneğine Genel Bakış

ANAHTAR NOKTALARI

  • Olağandışı kanserleri olan çocuklar için farklı tedavi türleri vardır.
  • Olağandışı kanserleri olan çocukların tedavileri, çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan sağlık hizmeti sağlayıcılarından oluşan bir ekip tarafından planlanmalıdır.
  • Dokuz tip standart tedavi kullanılır:
  • Ameliyat
  • Radyasyon tedavisi
  • Kemoterapi
  • Otolog kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi
  • Hormon tedavisi
  • İmmünoterapi
  • Dikkatli bekleme
  • Hedefe yönelik tedavi
  • Embolizasyon
  • Klinik araştırmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.
  • Gen tedavisi
  • Hastalar bir klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilir.
  • Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, bu sırada veya sonrasında klinik araştırmalara girebilirler.
  • Takip testleri gerekebilir.
  • Olağandışı çocukluk çağı kanserlerinin tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Olağandışı kanserleri olan çocuklar için farklı tedavi türleri vardır.

Kanserli çocuklar için farklı tedavi türleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Tedavi klinik araştırması, mevcut tedavileri iyileştirmeye veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeye yardımcı olmayı amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik araştırmalar yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir.

Çocuklarda kanser nadir olduğu için klinik araştırmaya katılmak düşünülmelidir. Bazı klinik araştırmalar sadece tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Olağandışı kanserleri olan çocukların tedavileri, çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan sağlık hizmeti sağlayıcılarından oluşan bir ekip tarafından planlanmalıdır.

Tedavi, kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir pediatrik onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, kanserli çocukların tedavisinde uzman olan ve tıbbın belirli alanlarında uzmanlaşmış diğer pediatrik sağlık uzmanları ile birlikte çalışır. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

  • Çocuk doktoru.
  • Pediatrik cerrah.
  • Pediatrik hematolog.
  • Radyasyon onkolojisi uzmanı.
  • Pediatri hemşiresi uzmanı.
  • Rehabilitasyon uzmanı.
  • Endokrinolog.
  • Sosyal hizmet uzmanı.
  • Psikolog.

Dokuz tip standart tedavi kullanılır:

Ameliyat

Cerrahi, kanser olup olmadığını öğrenmek, kanseri vücuttan çıkarmak veya vücudun bir bölümünü onarmak için kullanılan bir prosedürdür. Palyatif cerrahi, kanserin neden olduğu semptomları gidermek için yapılır. Cerrahiye operasyon da denir.

Doktor, ameliyat sırasında görülebilen tüm kanseri çıkardıktan sonra, kalan kanser hücrelerini öldürmek için bazı hastalara ameliyat sonrası kemoterapi veya radyasyon tedavisi verilebilir. Ameliyat sonrası kanserin nüks etme riskini azaltmak için verilen tedaviye adjuvan tedavi denir.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini engellemek için yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. Farklı radyasyon tedavisi türleri vardır:

  • Harici radyasyon tedavisi, kansere radyasyon göndermek için vücudun dışındaki bir makineyi kullanır.
Proton ışın radyasyon tedavisi, bir tür yüksek enerjili, harici radyasyon tedavisidir. Bir radyasyon terapisi makinesi, onları öldürmek için kanser hücrelerine proton akışlarını (küçük, görünmez, pozitif yüklü parçacıklar) hedefler. Bu tür bir tedavi, yakındaki sağlıklı dokuya daha az zarar verir.
  • Dahili radyasyon tedavisi, vücuda enjekte edilen veya doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlere kapatılan radyoaktif bir madde kullanır.
  • 131I-MIBG (radyoaktif iyot) tedavisi, feokromasitoma ve paragangliomayı tedavi etmek için kullanılan bir tür dahili radyasyon tedavisidir. Radyoaktif iyot infüzyonla verilir. Kan dolaşımına girer ve belirli türdeki tümör hücrelerinde toplanır, verilen radyasyonla onları öldürür.

Radyasyon tedavisinin verilme şekli tedavi edilen kanserin türüne bağlıdır.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini engelleyerek durdurmak için ilaçların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağızdan alındığında veya bir damar veya kas içine enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerini etkileyebilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, karın gibi bir vücut boşluğuna veya bir organa yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler. Kombinasyon kemoterapi, birden fazla antikanser ilacı kullanılarak yapılan tedavidir. Kemoterapinin verilme şekli tedavi edilen kanserin tipine ve evresine bağlıdır.

Otolog kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi

Kanser hücrelerini öldürmek için yüksek doz kemoterapi verilir. Kan oluşturan hücreler dahil sağlıklı hücreler de kanser tedavisi ile yok edilir. Kök hücre kurtarma, kan oluşturan hücrelerin yerini almaya yönelik bir tedavidir. Hastanın kanından veya kemik iliğinden kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) alınarak dondurularak saklanır. Hasta kemoterapiyi tamamladıktan sonra depolanan kök hücreler çözülür ve infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu yeniden infüze edilen kök hücreler, vücudun kan hücrelerine büyür (ve onları yeniler).

Hormon tedavisi

Hormon tedavisi, hormonları ortadan kaldıran veya etkilerini engelleyen ve kanser hücrelerinin büyümesini durduran bir kanser tedavisidir. Hormonlar, vücuttaki bezler tarafından üretilen ve kan dolaşımından geçen maddelerdir. Bazı hormonlar, belirli kanserlerin büyümesine neden olabilir. Testler kanser hücrelerinin hormonların bağlanabileceği yerlere (reseptörler) sahip olduğunu gösteriyorsa, hormon üretimini azaltmak veya çalışmasını engellemek için ilaçlar, ameliyat veya radyasyon tedavisi kullanılır. Kortikosteroid adı verilen ilaçlarla hormon tedavisi, timoma veya timik karsinomu tedavi etmek için kullanılabilir.

Bir somatostatin analoğu (oktreotid veya lanreotid) ile hormon tedavisi, yayılmış veya ameliyatla çıkarılamayan nöroendokrin tümörleri tedavi etmek için kullanılabilir. Octreotide, diğer tedavilere yanıt vermeyen timomayı tedavi etmek için de kullanılabilir. Bu tedavi, nöroendokrin tümör tarafından ekstra hormon üretilmesini durdurur. Oktreotid veya lanreotid, deri altına veya kas içine enjekte edilen somatostatin analoglarıdır. Bazen ilaca az miktarda radyoaktif madde bağlanır ve radyasyon da kanser hücrelerini öldürür. Buna peptid reseptör radyonüklid tedavisi denir.

İmmünoterapi

İmmünoterapi, kanserle savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini kullanan bir tedavidir. Vücut tarafından yapılan veya laboratuvarda üretilen maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını güçlendirmek, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır. Bu tip kanser tedavisine biyoterapi veya biyolojik terapi de denir.

  • İnterferon: İnterferon, kanser hücrelerinin bölünmesini etkiler ve tümör büyümesini yavaşlatabilir. Nazofarengeal kanser ve papillomatoz tedavisinde kullanılır.
  • Epstein-Barr virüsüne (EBV) özgü sitotoksik T lenfositler: Beyaz kan hücreleri (T lenfositler) laboratuvarda Epstein-Barr virüsü ile tedavi edilir ve ardından hastaya bağışıklık sistemini uyarması ve kanserle savaşması için verilir. Nazofaringeal kanserin tedavisi için EBV'ye özgü sitotoksik T lenfositleri üzerinde çalışılmaktadır.
  • Aşı tedavisi: Tümörü bulması ve öldürmesi için bağışıklık sistemini uyarmak için bir madde veya madde grubu kullanan bir kanser tedavisi. Aşı tedavisi, papillomatozu tedavi etmek için kullanılır.
  • Bağışıklık kontrol noktası inhibitörü tedavisi: T hücreleri gibi bazı bağışıklık hücreleri türleri ve bazı kanser hücreleri, yüzeylerinde bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutan kontrol noktası proteinleri adı verilen belirli proteinlere sahiptir. Kanser hücreleri bu proteinlerden büyük miktarlara sahip olduklarında, T hücreleri tarafından saldırıya uğramayacak ve öldürülmeyeceklerdir. Bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri bu proteinleri bloke eder ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürme kabiliyeti artar.


İki tür bağışıklık kontrol noktası inhibitörü tedavisi vardır:
  • CTLA-4, T hücrelerinin yüzeyinde bulunan ve vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olan bir proteindir. CTLA-4, bir kanser hücresinde B7 adı verilen başka bir proteine ​​bağlandığında, T hücresinin kanser hücresini öldürmesini durdurur. CTLA-4 inhibitörleri, CTLA-4'e bağlanır ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesine izin verir. İpilimumab, bir tür CTLA-4 inhibitörüdür. İpilimumab, ameliyat sırasında tamamen çıkarılan yüksek riskli melanomun tedavisi için düşünülebilir. İpilimumab ayrıca kolorektal kanserli bazı çocukları tedavi etmek için nivolumab ile birlikte kullanılır.
Bağışıklık kontrol noktası inhibitörü. Antijen sunan hücreler (APC) üzerindeki B7-1 / B7-2 ve T hücreleri üzerindeki CTLA-4 gibi kontrol noktası proteinleri, vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olur. T-hücresi reseptörü (TCR) antijene bağlandığında ve APC ve CD28 üzerindeki majör histo-uyumluluk kompleksi (MHC) proteinleri, APC üzerindeki B7-1 / B7-2'ye bağlandığında, T hücresi aktive edilebilir. Bununla birlikte, B7-1 / B7-2'nin CTLA-4'e bağlanması, T hücrelerini inaktif durumda tutar, böylece vücuttaki tümör hücrelerini öldüremezler (sol panel). B7-1 / B7-2'nin CTLA-4'e bağlanmasının bir bağışıklık kontrol noktası inhibitörü (anti-CTLA-4 antikoru) ile bloke edilmesi, T hücrelerinin aktif olmasına ve tümör hücrelerini öldürmesine izin verir (sağ panel).
  • PD-1, T hücrelerinin yüzeyinde bulunan ve vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olan bir proteindir. PD-1, bir kanser hücresindeki PDL-1 adlı başka bir proteine ​​bağlandığında, T hücresinin kanser hücresini öldürmesini durdurur. PD-1 inhibitörleri, PDL-1'e bağlanır ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesine izin verir. Nivolumab, bir tür PD-1 inhibitörüdür. Nivolumab, kolorektal kanserli bazı çocukları tedavi etmek için ipilimumab ile birlikte kullanılır. Pembrolizumab ve nivolumab, vücudun diğer bölgelerine yayılan melanomu tedavi etmek için kullanılır. Nivolumab ve pembrolizumab, çocuklar ve ergenler için melanom tedavisinde incelenmektedir. Bu iki ilaçla tedavi çoğunlukla yetişkinlerde incelenmiştir.
Bağışıklık kontrol noktası inhibitörü. Tümör hücrelerindeki PD-L1 ve T hücrelerindeki PD-1 gibi kontrol noktası proteinleri, bağışıklık yanıtlarını kontrol altında tutmaya yardımcı olur. PD-L1'in PD-1'e bağlanması, T hücrelerinin vücuttaki tümör hücrelerini öldürmesini engeller (sol panel). PD-L1'in PD-1'e bağlanmasının bir bağışıklık kontrol noktası inhibitörü (anti-PD-L1 veya anti-PD-1) ile bloke edilmesi, T hücrelerinin tümör hücrelerini öldürmesine izin verir (sağ panel).
  • BRAF kinaz inhibitörü tedavisi: BRAF kinaz inhibitörleri, BRAF proteinini bloke eder. BRAF proteinleri, hücre büyümesini kontrol etmeye yardımcı olur ve bazı kanser türlerinde mutasyona uğrayabilir (değiştirilebilir). Mutasyona uğramış BRAF proteinlerini bloke etmek, kanser hücrelerinin büyümesini engellemeye yardımcı olabilir. Dabrafenib, vemurafenib ve encorafenib, melanomu tedavi etmek için kullanılır. Oral dabrafenib, melanomlu çocuklarda ve ergenlerde incelenmektedir. Bu üç ilaçla tedavi çoğunlukla yetişkinlerde incelenmiştir.

Dikkatli bekleme

Dikkatli bekleme, belirti veya semptomlar ortaya çıkana veya değişene kadar hastanın durumunu herhangi bir tedavi vermeden yakından izlemektir. Tümör yavaş büyüdüğünde veya mümkün olduğunda tümör tedavi edilmeden kaybolabilirse dikkatli beklemek kullanılabilir.

Hedefe yönelik tedavi

Hedefli terapi, normal hücrelere zarar vermeden belirli kanser hücrelerini tanımlamak ve bunlara saldırmak için ilaçlar veya diğer maddeleri kullanan bir tedavidir. Olağandışı çocukluk çağı kanserlerini tedavi etmek için kullanılan hedefe yönelik tedavi türleri şunları içerir:

  • Tirozin kinaz inhibitörleri: Bu hedefe yönelik tedavi ilaçları, tümörlerin büyümesi için gereken sinyalleri bloke eder. Vandetanib ve cabozantinib, medüller tiroid kanserini tedavi etmek için kullanılır. Sunitinib, feokromasitoma, paraganglioma, nöroendokrin tümörleri, timoma ve timik karsinomu tedavi etmek için kullanılır. Krizotinib, trakeobronşiyal tümörleri tedavi etmek için kullanılır.
  • mTOR inhibitörleri: Hücrelerin bölünmesine ve hayatta kalmasına yardımcı olan proteini durduran bir tür hedefli terapi. Everolimus, kalp, nöroendokrin ve adacık hücresi tümörlerini tedavi etmek için kullanılır.
  • Monoklonal antikorlar: Bu hedefe yönelik tedavi, laboratuvarda, tek bir bağışıklık sistemi hücresinden üretilen antikorları kullanır. Bu antikorlar, kanser hücreleri üzerindeki maddeleri veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olabilecek normal maddeleri tanımlayabilir. Antikorlar maddelere yapışarak kanser hücrelerini öldürür, büyümelerini engeller veya yayılmalarını engeller. Monoklonal antikorlar infüzyon yoluyla verilir. Tek başına veya ilaç, toksin veya radyoaktif materyali doğrudan kanser hücrelerine taşımak için kullanılabilirler. Bevacizumab, papillomatozu tedavi etmek için kullanılan bir monoklonal antikordur.
  • Histon metiltransferaz inhibitörleri: Bu tür hedefli terapi, kanser hücresinin büyüme ve bölünme yeteneğini yavaşlatır. Tazemetostat, yumurtalık kanserini tedavi etmek için kullanılır. Tazemetostat, tedaviden sonra nükseden kordomaların tedavisinde incelenmektedir.
  • MEK inhibitörleri: Bu tür hedefli tedavi, tümörlerin büyümesi için gereken sinyalleri engeller. Trametinib ve binimetinib, vücudun diğer bölgelerine yayılan melanomu tedavi etmek için kullanılır. Trametinib veya binimetinib ile tedavi çoğunlukla yetişkinlerde incelenmiştir.

Diğer olağandışı çocuk kanserlerinin tedavisinde hedefe yönelik tedaviler üzerinde çalışılmaktadır.

Embolizasyon

Embolizasyon, kontrast boya ve partiküllerin bir kateter (ince tüp) aracılığıyla hepatik artere enjekte edildiği bir tedavidir. Parçacıklar arteri bloke ederek tümöre kan akışını keser. Bazen parçacıklara az miktarda radyoaktif madde eklenir. Radyasyonun çoğu, kanser hücrelerini öldürmek için tümörün yakınında tutulur. Buna radyoembolizasyon denir.

Klinik araştırmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

Bu özet bölümü, klinik araştırmalarda çalışılan tedavileri açıklamaktadır. Çalışılan her yeni tedaviden bahsetmeyebilir. Klinik araştırmalarla ilgili bilgiler NCI web sitesinde mevcuttur.

Gen tedavisi

Gen tedavisi, yabancı genetik materyalin (DNA veya RNA) bir kişinin hücrelerine, hastalığı önlemek veya bunlarla savaşmak için yerleştirildiği bir tedavidir. Papillomatoz tedavisinde gen tedavisi üzerinde çalışılmaktadır.

Hastalar bir klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilir.

Bazı hastalar için bir klinik araştırmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik araştırmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını öğrenmek için klinik araştırmalar yapılır.

Günümüzün standart kanser tedavilerinin çoğu, daha önceki klinik deneylere dayanmaktadır. Bir klinik araştırmaya katılan hastalar standart tedaviyi alabilir veya yeni bir tedavi alan ilk hastalar arasında olabilir.

Klinik araştırmalara katılan hastalar ayrıca kanserin gelecekte tedavi edilme şeklini iyileştirmeye yardımcı olur. Klinik araştırmalar etkili yeni tedaviler sağlamadığında bile, genellikle önemli soruları yanıtlar ve araştırmayı ilerletmeye yardımcı olur.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, bu sırada veya sonrasında klinik araştırmalara girebilirler.

Bazı klinik araştırmalar yalnızca henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler, kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmanın veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmanın yeni yollarını test eden klinik araştırmalar da vardır.

Ülkenin birçok yerinde klinik araştırmalar yapılıyor. NCI tarafından desteklenen klinik araştırmalar hakkındaki bilgiler, NCI'nin klinik araştırma arama web sayfasında bulunabilir. Diğer kuruluşlar tarafından desteklenen klinik araştırmalar ClinicalTrials.gov web sitesinde bulunabilir.

Takip testleri gerekebilir.

Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan bazı testler tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceğine, değiştirilip değiştirilmeyeceğine veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına göre verilebilir.

Tedavi bittikten sonra zaman zaman bazı testler yapılmaya devam edilecektir. Bu testlerin sonuçları, çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin tekrar edip etmediğini (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Olağandışı çocukluk çağı kanserlerinin tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Kanser tedavisi sırasında başlayan yan etkiler hakkında bilgi için Yan Etkiler sayfamıza bakın.

Tedaviden sonra başlayıp aylarca veya yıllarca devam eden kanser tedavisinin yan etkilerine geç etkiler denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

  • Fiziksel problemler.
  • Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
  • İkinci kanserler (yeni kanser türleri).

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Bazı kanserlerin ve kanser tedavilerinin neden olduğu olası geç etkiler hakkında çocuğunuzun doktorları ile konuşmak önemlidir. (Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Kanserinde Tedavinin Geç Etkileri hakkındaki özetine bakın).

Olağandışı Baş ve Boyun Kanserleri

Bu bölümde

  • Nazofarengeal Kanser
  • Esthesioneuroblastoma
  • Tiroid Tümörleri
  • Ağız Boşluğu Kanseri
  • Tükürük Bezi Tümörleri
  • Laringeal Kanser ve Papillomatoz
  • NUT Gen Değişiklikleri Olan Orta Hat Kanseri (NUT Orta Hat Karsinomu)

Nazofarengeal Kanser

Daha fazla bilgi için Çocuklukta Nazofarengeal Kanser Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Esthesioneuroblastoma

Daha fazla bilgi için Çocuk Esthesioneuroblastoma Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Tiroid Tümörleri

Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Tiroid Kanseri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Ağız Boşluğu Kanseri

Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Ağız Boşluğu Kanseri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Tükürük Bezi Tümörleri

Daha fazla bilgi için Çocuk Tükürük Bezi Tümörleri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Laringeal Kanser ve Papillomatoz

Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Laringeal Tümör Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

NUT Gen Değişiklikleri Olan Orta Hat Kanseri (NUT Orta Hat Karsinomu)

Daha fazla bilgi için NUT Gen Değişikliği Tedavisiyle Çocukluk Çağı Orta Hat Karsinomu hakkında özetine bakın.

Olağandışı Göğüs Kanserleri

Bu bölümde

  • Meme kanseri
  • Akciğer kanseri
  • Özofagus Tümörleri
  • Timoma ve Timik Karsinom
  • Kardiyak (Kalp) Tümörleri
  • Mezotelyoma

Meme kanseri

Daha fazla bilgi için Çocuklarda Meme Kanseri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Akciğer kanseri

Daha fazla bilgi için aşağıdaki özetlerine bakın:

  • Çocukluk çağı Trakeobronşiyal Tümör Tedavisi
  • Çocukluk Çağı Plöropulmoner Blastoma Tedavisi

Özofagus Tümörleri

Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Özofagus Kanseri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Timoma ve Timik Karsinom

Daha fazla bilgi için Çocukluk Timoması ve Timik Karsinom Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Kardiyak (Kalp) Tümörleri

Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Kardiyak (Kalp) Tümörleri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Mezotelyoma

Daha fazla bilgi için Çocukluk Mezotelyoma Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Olağandışı Karın Kanserleri

Bu bölümde

  • Mide (Mide) Kanseri
  • Pankreas kanseri
  • Kolorektal kanser
  • Nöroendokrin Tümörler (Karsinoid Tümörler)
  • Gastrointestinal Stromal Tümörler

Adrenokortikal Karsinom

Adrenokortikal karsinom, adrenal bezin dış katmanında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. İki adrenal bez vardır. Böbreküstü bezleri küçüktür ve üçgen şeklindedir. Her böbreğin üzerinde bir adrenal bez bulunur. Her adrenal bezin iki bölümü vardır. Adrenal bezin merkezi adrenal medulladır. Adrenal bezin dış tabakası adrenal kortekstir. Adrenokortikal karsinom, adrenal korteks kanseri olarak da adlandırılır.

Çocukluk çağı adrenokortikal karsinomu en sık 6 yaşın altındaki hastalarda veya ergenlik çağındaki hastalarda ve daha çok kadınlarda görülür.

Adrenal korteks, aşağıdakileri yapan önemli hormonları üretir:

  • Vücuttaki su ve tuzu dengeleyin.
  • Kan basıncını normal tutmaya yardımcı olun.
  • Vücudun protein, yağ ve karbonhidrat kullanımını kontrol etmeye yardımcı olun.
  • Vücudun erkek veya kadın karakteristiğine sahip olmasına neden olur

Risk Faktörleri, İşaretler ve Semptomlar ile Teşhis ve Evreleme Testleri

Adrenokortikal karsinom riski, bir gende veya aşağıdaki sendromlardan herhangi birinde belirli bir mutasyon (değişiklik) olmasıyla artar:

  • Li-Fraumeni sendromu.
  • Beckwith-Wiedemann sendromu.
  • Hemihipertrofi.

Adrenokortikal karsinom, aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Karında bir yumru.
  • Karın veya sırtta ağrı.
  • Karında dolgunluk hissi.

Ayrıca, adrenal korteksin bir tümörü çalışıyor olabilir (normalden daha fazla hormon üretiyor) veya çalışmıyor (ekstra hormon üretmiyor). Çocuklarda adrenal korteksin çoğu tümörleri işlevsel tümörlerdir. İşleyen tümörler tarafından yapılan ekstra hormonlar, belirli hastalık belirtilerine veya semptomlarına neden olabilir ve bunlar, tümör tarafından yapılan hormonun türüne bağlıdır. Örneğin, fazladan androjen hormonu hem erkek hem de kız çocukların vücut kılları veya derin bir ses gibi erkeksi özellikler geliştirmelerine, daha hızlı büyümelerine ve sivilceye sahip olmasına neden olabilir. Ekstra östrojen hormonu erkek çocuklarda meme dokusunun büyümesine neden olabilir. Ekstra kortizol hormonu, Cushing sendromuna (hiperkortizolizm) neden olabilir.

(Adrenokortikal karsinomun belirti ve semptomları hakkında daha fazla bilgi için yetişkin Adrenokortikal Karsinom Tedavisi ile ilgili özetine bakın.)

Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek ve evrelemek için kullanılan testler ve prosedürler hastanın semptomlarına bağlıdır. Bu testler ve prosedürler aşağıdakileri içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Kan kimyası çalışmaları.
  • Göğüs, karın veya kemiklerin röntgeni.
  • CT tarama.
  • MRI.
  • PET taraması.
  • Ultrason.
  • Biyopsi (kitle ameliyat sırasında çıkarılır ve ardından örnek kanser belirtileri açısından kontrol edilir).

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Yirmi dört saatlik idrar testi: Kortizol veya 17-ketosteroid miktarını ölçmek için 24 saat boyunca idrarın toplandığı bir test. İdrarda bu maddelerin normalden fazla olması, adrenal kortekste bir hastalık belirtisi olabilir.
  • Düşük doz deksametazon bastırma testi: Bir veya daha fazla küçük deksametazon dozunun verildiği bir test. Kortizol seviyesi, bir kan örneğinden veya üç gün boyunca toplanan idrardan kontrol edilir. Bu test, böbreküstü bezinin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını kontrol etmek için yapılır.
  • Yüksek doz deksametazon bastırma testi: Bir veya daha fazla yüksek doz deksametazonun verildiği bir test. Kortizol seviyesi, bir kan örneğinden veya üç gün boyunca toplanan idrardan kontrol edilir. Bu test, adrenal bezin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını veya hipofiz bezinin adrenal bezlere çok fazla kortizol yapmasını söyleyip söylemediğini kontrol etmek için yapılır.
  • Kan hormonu çalışmaları: Vücuttaki organlar ve dokular tarafından kana salınan belirli hormonların miktarını ölçmek için kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) bir madde miktarı, onu yapan organ veya dokuda bir hastalık belirtisi olabilir. Kan testosteron veya östrojen açısından kontrol edilebilir. Bu hormonların normalden daha fazla olması adrenokortikal karsinomun bir işareti olabilir.
  • Adrenal anjiyografi: Adrenal bezin yakınındaki arterlere ve kan akışına bakma prosedürü. Adrenal arterlere kontrast boya enjekte edilir. Boya kan damarından geçerken, herhangi bir arterin tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir.
  • Adrenal venografi: Adrenal damarlara ve adrenal bezlerin yakınındaki kan akışına bakma prosedürü. Bir adrenal vene kontrast boya enjekte edilir. Kontrast boya damardan geçerken, herhangi bir damarın tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir. Anormal hormon seviyeleri açısından kontrol edilen bir kan örneği almak için damara bir kateter (çok ince bir tüp) yerleştirilebilir.

Prognoz

Prognoz (iyileşme şansı), ameliyatla tamamen çıkarılmış küçük tümörlere sahip hastalar için iyidir. Diğer hastalar için prognoz şunlara bağlıdır:

  • Tümörün boyutu.
  • Kanser ne kadar hızlı büyüyor.
  • Belirli genlerde değişiklik olup olmadığı.
  • Tümörün lenf düğümleri de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.
  • Çocuğun yaşı.
  • Tümörü çıkarmak için tümörün etrafındaki kaplamanın ameliyat sırasında açılıp açılmadığı.
  • Ameliyat sırasında tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı.
  • Çocuğun erkeksi özellikler geliştirip geliştirmediği.

Adrenokortikal karsinom karaciğer, akciğer, böbrek veya kemiğe yayılabilir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda adrenokortikal karsinom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Böbreküstü bezini ve gerekirse vücudun diğer bölgelerine yayılan kanseri çıkarmak için yapılan ameliyattır. Bazen kemoterapi de verilir.

Çocuklarda tekrarlayan adrenokortikal karsinom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Daha fazla bilgi için yetişkin Adrenokortikal Karsinom Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Mide (Mide) Kanseri

Mide kanseri, mide zarında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Mide, üst karın bölgesinde J şeklinde bir organdır. Yenen gıdalardaki besinleri (vitaminler, mineraller, karbonhidratlar, yağlar, proteinler ve su) işleyen ve atık maddelerin vücuttan atılmasına yardımcı olan sindirim sisteminin bir parçasıdır. Yemek, yemek borusu adı verilen içi boş, kaslı bir tüp aracılığıyla boğazdan mideye geçer. Mideden çıktıktan sonra, kısmen sindirilmiş yiyecekler ince bağırsağa ve oradan da kalın bağırsağa geçer.

Yemek borusu ve mide, üst gastrointestinal (sindirim) sistemin bir parçasıdır.

Risk Faktörleri ve İşaretler ve Belirtiler

Mide kanseri riski aşağıdakilerle artar:

  • Midede bulunan Helicobacter pylori (H. pylori) bakterisiyle enfeksiyon geçirme.
  • Ailesel yaygın mide kanseri adı verilen kalıtsal bir duruma sahip olmak.

Birçok hastada kanser yayılıncaya kadar belirti ve semptom görülmez. Mide kanseri, aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Anemi (yorgunluk, baş dönmesi, hızlı veya düzensiz kalp atışı, nefes darlığı, soluk cilt).
  • Karın ağrısı.
  • İştah kaybı.
  • Sebebi bilinmeyen kilo kaybı.
  • Mide bulantısı.
  • Kusma.
  • Kabızlık veya ishal.
  • Zayıflık.

Mide kanseri olmayan diğer durumlar da bu aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Teşhis ve Evreleme Testleri

Mide kanserini teşhis etmek ve evrelendirmek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Karın röntgeni.
  • Kan kimyası çalışmaları.
  • CT tarama.
  • Biyopsi.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Mide kanserini teşhis etmek ve evrelendirmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Üst endoskopi: Anormal alanları kontrol etmek için yemek borusu, mide ve oniki parmak bağırsağının (ince bağırsağın ilk kısmı) içine bakmaya yönelik bir prosedür. Ağızdan ve boğazdan yemek borusuna bir endoskop geçirilir. Bir endoskop, bir ışığı ve görüntüleme için bir lensi olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, hastalık belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilen doku veya lenf düğümü örneklerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir.
  • Baryum yutması: Yemek borusu ve midenin bir dizi röntgeni. Hasta baryum (gümüş-beyaz metalik bir bileşik) içeren bir sıvı içer. Sıvı yemek borusu ve mideyi kaplar ve röntgen çekilir. Bu prosedür aynı zamanda bir üst GI serisi olarak da adlandırılır.
  • Tam kan sayımı (CBC): Aşağıdakiler için bir kan örneğinin alındığı ve kontrol edildiği bir prosedür:
  • Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
  • Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.
  • Kan örneğinin kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmı.

Prognoz

Prognoz (iyileşme şansı) kanserin teşhis anında yayılıp yayılmadığına ve kanserin tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğine bağlıdır.

Mide kanseri karaciğere, akciğere, karın zarına veya vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda mide kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Kanseri ve etrafındaki bazı sağlıklı dokuları çıkarmak için yapılan ameliyat.
  • Kanseri olabildiğince çok çıkarmak için ameliyat, ardından radyasyon tedavisi ve kemoterapi.

Çocuklarda tekrarlayan mide kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Gastrointestinal karsinoidler ve nöroendokrin tümörler hakkında bilgi için bu özetin Gastrointestinal Stromal Tümörler (GIST) bölümüne ve bu özetin Nöroendokrin Tümörler (Karsinoidler) bölümüne bakın.

Pankreas kanseri

Pankreas kanseri, pankreas dokularında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Pankreas, yaklaşık 6 inç uzunluğunda armut biçimli bir bezdir. Pankreasın geniş ucuna baş, orta kısma gövde, dar ucuna kuyruk adı verilir. Pankreasta birçok farklı türde tümör oluşabilir. Bazı tümörler iyi huyludur (kanser değildir).

Pankreasın anatomisi. Pankreasın üç alanı vardır: baş, vücut ve kuyruk. Karında mide, bağırsak ve diğer organların yakınında bulunur.

Pankreasın vücutta iki ana görevi vardır:

  • Yiyecekleri sindirmeye (parçalamaya) yardımcı olan meyve suları yapmak. Bu meyve suları ince bağırsağa salgılanır.
  • Kandaki şeker ve tuz seviyelerini kontrol etmeye yardımcı olan hormonlar yapmak. Bu hormonlar kan dolaşımına salgılanır.

Çocuklarda dört tür pankreas kanseri vardır:

  • Pankreasın katı psödopapiller tümörü. Bu, en yaygın pankreas tümörü türüdür. Çoğunlukla yaşlı ergenler ve genç yetişkinler olan kadınları etkiler. Bu yavaş büyüyen tümörlerin hem kist benzeri hem de katı kısımları vardır. Pankreasın solid psödopapiller tümörünün vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı düşüktür ve prognozu çok iyidir. Nadiren, tümör karaciğere, akciğere veya lenf düğümlerine yayılabilir.
  • Pancreatoblastoma. Genellikle 10 yaş ve altındaki çocuklarda görülür. Beckwith-Wiedemann sendromu ve ailesel adenomatöz polipoz (FAP) sendromu olan çocukların pankreatoblastom gelişme riski artmıştır. Bu yavaş büyüyen tümörler genellikle tümör markörünü alfa-fetoprotein yapar. Bu tümörler ayrıca adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve antidiüretik hormon (ADH) yapabilir. Pankreatoblastom karaciğere, akciğerlere ve lenf düğümlerine yayılabilir. Pankreatoblastomlu çocuklar için prognoz iyidir.
  • Adacık hücre tümörleri. Bu tümörler çocuklarda yaygın değildir ve iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Adacık hücre tümörleri, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) sendromlu çocuklarda ortaya çıkabilir. En yaygın adacık hücresi tümör tipleri insülinomlar ve gastrinomalardır. Adacık hücresi tümörlerinin diğer tipleri, ACTHoma ve VIPoma'dır. Bu tümörler insülin, gastrin, ACTH veya ADH gibi hormonlar üretebilir. Çok fazla hormon üretildiğinde, hastalık belirtileri ve semptomları ortaya çıkar.
  • Pankreas karsinomu. Çocuklarda pankreas kanseri çok nadirdir. İki tip pankreas karsinomu asiner hücreli karsinom ve duktal adenokarsinomdur.

Belirti ve bulgular

Pankreas kanserinin genel belirti ve semptomları aşağıdakileri içerebilir:

  • Yorgunluk.
  • Sebebi bilinmeyen kilo kaybı.
  • İştah kaybı.
  • Mide rahatsızlığı.
  • Karında yumru.

Çocuklarda bazı pankreas tümörleri hormon salgılamaz ve herhangi bir hastalık belirtisi ve semptomu yoktur. Bu, pankreas kanserini erken teşhis etmeyi zorlaştırır.

Hormon salgılayan pankreas tümörleri belirti ve semptomlara neden olabilir. Belirtiler ve semptomlar, yapılan hormonun türüne bağlıdır.

Tümör insülin salgılarsa, oluşabilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:

  • Düşük kan şekeri. Bu bulanık görme, baş ağrısı ve baş dönmesi, yorgunluk, güçsüzlük, titreme, gerginlik, huzursuzluk, terleme
  • kafası karışmış veya aç.
  • Davranıştaki değişiklikler.
  • Nöbetler.
  • Koma.

Tümör gastrin salgılarsa, oluşabilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:

  • Geri gelmeye devam eden mide ülserleri.
  • Karın bölgesinde arkaya yayılabilen ağrı. Ağrı gelip gidebilir ve bir antasit aldıktan sonra geçebilir.
  • Mide içeriğinin yemek borusuna geri akışı (gastroözofageal reflü).
  • İshal.

ACTH veya ADH gibi diğer hormon türlerini yapan tümörlerin neden olduğu belirti ve semptomlar aşağıdakileri içerebilir:

  • Sulu ishal.
  • Dehidrasyon (susama, daha az idrar yapma, cilt ve ağız kuruluğu, baş ağrısı, baş dönmesi veya yorgunluk hissi).
  • Kandaki düşük sodyum (tuz) seviyesi (kafa karışıklığı, uyku hali, kas güçsüzlüğü ve nöbetler).
  • Sebebi bilinmeyen kilo kaybı veya kilo alımı.
  • Yuvarlak yüz ve ince kollar ve bacaklar.
  • Çok yorgun ve zayıf hissetmek.
  • Yüksek tansiyon.
  • Deride mor veya pembe çatlaklar.

Çocuğunuzda bu sorunlardan herhangi birini görürseniz, çocuğunuzun doktoruna danışın. Pankreas kanseri olmayan diğer durumlar bu aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Teşhis ve Evreleme Testleri

Pankreas kanserini teşhis etmek ve evrelemek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Göğüs röntgeni.
  • CT tarama.
  • MRI.
  • PET taraması.
  • Biyopsi.
  • Çekirdek iğne biyopsisi: Dokunun geniş bir iğne kullanılarak alınmasıdır.
  • Laparoskopi: Hastalık belirtilerini kontrol etmek için karın içindeki organlara bakmaya yönelik cerrahi bir prosedür. Karın duvarında küçük kesiler (kesikler) yapılır ve kesilerden birine laparoskop (ince, ışıklı bir tüp) yerleştirilir. Organları çıkarmak veya hastalık belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilecek doku örnekleri almak gibi prosedürleri gerçekleştirmek için diğer aletler aynı veya diğer kesilerden sokulabilir.
  • Laparotomi: Karın içini hastalık belirtileri açısından kontrol etmek için karın duvarında bir kesi (kesi) yapılan cerrahi bir prosedür. Kesiğin boyutu, laparotominin yapılma nedenine bağlıdır. Bazen organlar çıkarılır veya doku örnekleri alınır ve hastalık belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilir.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Pankreas kanserini teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Endoskopik ultrason (EUS): Genellikle ağız veya rektum yoluyla vücuda bir endoskopun yerleştirildiği bir prosedür. Bir endoskop, bir ışığı ve görüntüleme için bir lensi olan ince, tüp benzeri bir alettir. Endoskopun ucundaki bir prob, yüksek enerjili ses dalgalarını (ultrason) iç dokulardan veya organlardan yansıtmak ve yankı yapmak için kullanılır. Yankılar, vücut dokularının sonogram adı verilen bir resmini oluşturur. Bu prosedüre endosonografi de denir.
  • Somatostatin reseptör sintigrafisi: Pankreas tümörlerini bulmak için kullanılan bir tür radyonüklid taraması. Çok az miktarda radyoaktif oktreotid (karsinoid tümörlere bağlanan bir hormon) bir damara enjekte edilir ve kan dolaşımından geçer. Radyoaktif oktreotid, tümöre bağlanır ve tümörlerin vücutta nerede olduğunu göstermek için radyoaktiviteyi algılayan özel bir kamera kullanılır. Bu prosedür, adacık hücresi tümörlerini teşhis etmek için kullanılır.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda pankreasın katı psödopapiller tümörünün tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Tümörü çıkarmak için ameliyat.
  • Ameliyatla çıkarılamayan veya vücudun diğer bölgelerine yayılmış tümörler için kemoterapi.

Çocuklarda pankreatoblastom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Tümörü çıkarmak için ameliyat. Pankreas başındaki tümörler için bir Whipple prosedürü yapılabilir.
  • Ameliyattan önce tümörü küçültmek için kemoterapi verilebilir. Büyük tümörler, ameliyatla ilk başta çıkarılamayan tümörler ve vücudun diğer bölgelerine yayılmış olan tümörler için ameliyat sonrası daha fazla kemoterapi verilebilir.
  • Tümör tedaviye yanıt vermezse veya geri gelirse kemoterapi verilebilir.

Çocuklarda adacık hücresi tümörlerinin tedavisi, hormonların neden olduğu semptomları ve aşağıdakileri tedavi etmek için ilaçları içerebilir:

  • Tümörü çıkarmak için ameliyat.
  • Ameliyatla çıkarılamayan veya vücudun diğer bölgelerine yayılmış tümörler için kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (mTOR inhibitör tedavisi).

Pankreas tümörleri hakkında daha fazla bilgi için yetişkin Pankreas Nöroendokrin Tümörleri (Adacık Hücre Tümörleri) Tedavisine ilişkin özetine bakın.

Çocuklarda bildirilen az sayıda pankreas karsinomu vakası vardır. (Olası tedavi seçenekleri için yetişkin Pankreas Kanseri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.)

Çocuklarda tekrarlayan pankreas karsinomunun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Pankreas tümörleri hakkında daha fazla bilgi için yetişkin Pankreas Kanseri Tedavisi ve yetişkin Pankreas Nöroendokrin Tümörleri (Adacık Hücresi Tümörleri) Tedavisi ile ilgili özetlerine bakın.

Kolorektal kanser

Kolorektal kanser, kolon veya rektum dokularında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Kolon, vücudun sindirim sisteminin bir parçasıdır. Sindirim sistemi, besinleri (vitaminler, mineraller, karbonhidratlar, yağlar, proteinler ve su) gıdalardan alır ve işler ve atık maddelerin vücuttan atılmasına yardımcı olur. Sindirim sistemi yemek borusu, mide ve ince ve kalın bağırsaklardan oluşur. Kolon (kalın bağırsak) kalın bağırsağın ilk kısmıdır ve yaklaşık 5 fit uzunluğundadır. Rektum ve anal kanal birlikte kalın bağırsağın son kısmını oluşturur ve 6-8 inç uzunluğundadır. Anal kanal anüste (kalın bağırsağın vücudun dışına açılması) biter.

Kolon ve diğer organları gösteren alt sindirim sisteminin anatomisi.

Risk Faktörleri, İşaretler ve Semptomlar ile Teşhis ve Evreleme Testleri

Çocukluk çağı kolorektal kanseri, kalıtsal bir sendromun parçası olabilir. Gençlerde bazı kolorektal kanserler, daha sonra kansere dönüşebilecek poliplerin (kolonu kaplayan mukoza zarında büyümeler) oluşmasına neden olan bir gen mutasyonuna bağlıdır.

Kolorektal kanser riski, aşağıdakiler gibi belirli kalıtsal koşullara sahip olarak artar:

  • Ailevi adenomatöz polipoz (FAP).
  • Zayıflatılmış FAP.
  • MUTYH ile ilişkili polipoz.
  • Lynch sendromu.
  • Oligopolipoz.
  • NTHL1 genindeki değişiklik.
  • Juvenil polipoz sendromu.
  • Cowden sendromu.
  • Peutz-Jeghers sendromu.
  • Nörofibromatozis tip 1 (NF1).

Kalıtsal bir sendromu olmayan çocuklarda oluşan kolon polipleri, kanser riskinin artmasıyla bağlantılı değildir.

Çocukluk çağı kolorektal kanserinin belirti ve semptomları genellikle tümörün oluştuğu yere bağlıdır. Kolorektal kanser, aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Rektum veya alt kolon tümörleri karın bölgesinde ağrıya, kabızlığa veya ishale neden olabilir.
  • Kolonun vücudun sol tarafındaki kısmındaki tümörler şunlara neden olabilir:
  • Karında bir yumru.
  • Sebebi bilinmeyen kilo kaybı.
  • Mide bulantısı ve kusma.
  • İştah kaybı.
  • Dışkıda kan.
  • Anemi (yorgunluk, baş dönmesi, hızlı veya düzensiz kalp atışı, nefes darlığı, soluk cilt).
  • Kolonun vücudun sağ tarafındaki kısmındaki tümörler şunlara neden olabilir:
  • Karın ağrısı.
  • Dışkıda kan.
  • Kabızlık veya ishal.
  • Mide bulantısı ya da kusma.
  • Sebebi bilinmeyen kilo kaybı.

Kolorektal kanser olmayan diğer durumlar bu aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Kolorektal kanseri teşhis etmek ve evrelemek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Göğüs röntgeni.
  • Göğüs, karın ve pelvisin BT taraması.
  • PET taraması.
  • MRI.
  • Kemik taraması.
  • Biyopsi.

Kolorektal kanseri teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Kolonoskopi: Polipler, anormal alanlar veya kanser için rektum ve kolonun içine bakma prosedürü. Kolonoskop rektumdan kolona yerleştirilir. Kolonoskop, bir ışığı ve görüntüleme için bir lensi olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilen polipleri veya doku örneklerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir.
  • Baryum lavmanı: Alt gastrointestinal sistemin bir dizi röntgeni. Rektuma baryum (gümüş-beyaz metalik bileşik) içeren bir sıvı konur. Baryum alt gastrointestinal sistemi kaplar ve röntgen çekilir. Bu prosedür aynı zamanda daha düşük bir GI serisi olarak da adlandırılır.
  • Dışkıda gizli kan testi: Dışkıyı (katı atık) sadece mikroskopla görülebilen kan açısından kontrol etmek için yapılan bir test. Küçük dışkı örnekleri özel kartlara yerleştirilir ve test için doktora veya laboratuvara iade edilir.
  • Tam kan sayımı (CBC): Aşağıdakiler için bir kan örneğinin alındığı ve kontrol edildiği bir prosedür:
  • Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
  • Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.
  • Kan örneğinin kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmı.
  • Böbrek fonksiyon testi: Böbrekler tarafından salınan belirli maddelerin miktarları için kan veya idrar örneklerinin kontrol edildiği bir test. Normalden daha yüksek veya daha düşük bir madde miktarı, böbreklerin olması gerektiği gibi çalışmadığının bir işareti olabilir. Buna böbrek fonksiyon testi de denir.
  • Karaciğer fonksiyon testi: Karaciğer tarafından salınan belirli maddelerin kan seviyelerini ölçmek için bir kan testi. Bazı maddelerin yüksek veya düşük seviyesi, karaciğer hastalığının bir işareti olabilir.
  • Karsinoembriyonik antijen (CEA) testi: Kandaki CEA seviyesini ölçen bir test. CEA, hem kanser hücrelerinden hem de normal hücrelerden kan dolaşımına salınır. Normalden daha yüksek miktarlarda bulunduğunda, kolorektal kanser veya diğer durumların bir işareti olabilir.

Prognoz

Prognoz (iyileşme şansı) aşağıdakilere bağlıdır:

  • Tüm tümörün ameliyatla çıkarılıp çıkarılmadığı.
  • Kanserin lenf düğümleri, karaciğer, pelvis veya yumurtalıklar gibi vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda kolorektal kanser tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Yayılmamışsa tümörü çıkarmak için ameliyat.
  • Rektum veya alt kolondaki tümörler için radyasyon tedavisi ve kemoterapi.
  • İleri kolorektal kanser için kombinasyon kemoterapi.
  • İmmün kontrol noktası inhibitörleri (ipilimumab ve nivolumab) ile immünoterapi.

Çocuklarda tekrarlayan kolorektal kanser tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Bazı ailesel kolorektal kanser sendromları olan çocuklar şu şekilde tedavi edilebilir:

  • Kanser oluşmadan önce kolonu çıkarmak için yapılan ameliyat.
  • Kolondaki polip sayısını azaltmak için ilaç.

Nöroendokrin Tümörler (Karsinoid Tümörler)

Nöroendokrin hücreler, sinir hücreleri veya hormon üreten hücreler gibi davranabilir. Hücreler, akciğerler (trakeobronşiyal) veya sindirim sistemi gibi organlara dağılmıştır.

Nöroendokrin tümörler (karsinoid tümörler dahil) genellikle mide veya bağırsakların (apandis dahil) iç yüzeyinde oluşur, ancak pankreas, akciğerler veya karaciğer gibi diğer organlarda da oluşabilirler. Bu tümörler genellikle küçük, yavaş büyüyen ve iyi huyludur (kanser değil). Bazı nöroendokrin tümörler kötü huyludur (kanser) ve vücudun başka yerlerine yayılır.

Çocuklarda nöroendokrin tümörlerin çoğu ekte (kalın bağırsağın ilk kısmından ince bağırsağın ucuna yakın bir yerde çıkan bir kese) oluşur. Tümör, eki çıkarmak için genellikle ameliyat sırasında bulunur.

Belirti ve bulgular

Nöroendokrin tümörlerin belirti ve semptomları, tümörün oluştuğu yere bağlıdır. Ekteki nöroendokrin tümörler aşağıdaki belirti ve semptomlara neden olabilir:

  • Özellikle karnın sağ alt tarafında karın ağrısı.
  • Ateş.
  • Mide bulantısı ve kusma.
  • İshal.

Ekte olmayan nöroendokrin tümörler hormonları ve diğer maddeleri salabilir. Serotonin hormonu ve diğer hormonların neden olduğu karsinoid sendromu, aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Yüz, boyun ve göğüste kızarıklık ve sıcaklık hissi.
  • Hızlı bir kalp atışı.
  • Nefes almada güçlük.
  • Kan basıncında ani düşüş (huzursuzluk, kafa karışıklığı, halsizlik, baş dönmesi ve soluk, soğuk ve nemli cilt).
  • İshal.

Nöroendokrin tümör olmayan diğer durumlar bu aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Teşhis ve Evreleme Testleri

Nöroendokrin tümörleri teşhis etmek ve evrelemek için kanser belirtilerini kontrol eden testler kullanılır. Şunları içerebilirler:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Kan kimyası çalışmaları.
  • MRI.
  • PET taraması.
  • CT tarama.
  • Ultrason.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Nöroendokrin tümörleri teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Yirmi dört saatlik idrar testi: Hormonlar gibi belirli maddelerin miktarlarını ölçmek için 24 saat boyunca idrarın toplandığı bir test. Olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) bir madde miktarı, onu yapan organ veya dokuda bir hastalık belirtisi olabilir. İdrar numunesi, 5-HIAA (karsinoid tümörler tarafından yapılabilen serotonin hormonunun bir parçalanma ürünü) içerip içermediğini görmek için kontrol edilir. Bu test, karsinoid sendromunun teşhisine yardımcı olmak için kullanılır.
  • Somatostatin reseptör sintigrafisi: Tümörleri bulmak için kullanılabilecek bir tür radyonüklid taraması. Çok az miktarda radyoaktif oktreotid (tümörlere bağlanan bir hormon) bir damara enjekte edilir ve kanda dolaşır. Radyoaktif oktreotid, tümöre bağlanır ve tümörlerin vücutta nerede olduğunu göstermek için radyoaktiviteyi algılayan özel bir kamera kullanılır. Bu prosedür aynı zamanda oktreotid taraması ve SRS olarak da adlandırılır.

Prognoz

Çocuklarda apendiksteki nöroendokrin tümörlerin prognozu, tümörü çıkarmak için yapılan ameliyattan sonra genellikle mükemmeldir. Ekte olmayan nöroendokrin tümörler genellikle daha büyüktür veya tanı anında vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır ve kemoterapiye iyi yanıt vermez. Daha büyük tümörlerin tekrarlama (geri gelme) olasılığı daha yüksektir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda ekteki nöroendokrin tümörlerin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Eki çıkarmak için ameliyat.

Kalın bağırsak, pankreas veya mideye yayılan nöroendokrin tümörlerin tedavisi genellikle cerrahidir. Ameliyatla çıkarılamayan tümörlerin, çoklu tümörlerin veya yayılmış tümörlerin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Embolizasyon.
  • Somatostatin analog tedavisi (oktreotid veya lanreotid).
  • Peptid reseptör radyonüklid tedavisi.
  • Bir tirozin kinaz inhibitörü (sunitinib) veya bir mTOR inhibitörü (everolimus) ile hedeflenen tedavi.

Çocuklarda tekrarlayan nöroendokrin tümörlerin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Daha fazla bilgi için yetişkin Gastrointestinal Karsinoid Tümör Tedavisine ilişkin özetine bakın.

Gastrointestinal Stromal Tümörler

Gastrointestinal stromal hücre tümörleri (GIST) genellikle mide veya bağırsak duvarındaki hücrelerde başlar. GIST'ler iyi huylu (kanser değil) veya kötü huylu (kanser) olabilir. Çocukluk GIST'leri kızlarda daha yaygındır ve genellikle gençlik yıllarında ortaya çıkar.

Risk Faktörleri ve İşaretler ve Belirtiler

Çocuklarda GIST'ler yetişkinlerdeki GIST'ler ile aynı değildir. Hastalar, GIST'lerin tedavisinde uzmanlaşmış merkezlerde görülmeli ve tümörler genetik değişiklikler açısından test edilmelidir. Az sayıda çocukta yetişkin hastalarda olduğu gibi genetik değişikliklere sahip tümörler vardır. GIST riski aşağıdaki genetik bozukluklarla artar:

  • Carney üçlüsü.
  • Carney-Stratakis sendromu.

GIST'li çocukların çoğu midede tümörlere sahiptir ve kanamanın neden olduğu anemi geliştirir. Aneminin belirti ve semptomları şunları içerir:

  • Yorgunluk.
  • Baş dönmesi.
  • Hızlı veya düzensiz kalp atışı.
  • Nefes darlığı.
  • Soluk ten.

Karında bir yumru veya bağırsakta bir tıkanıklık (karında kramplı ağrı, bulantı, kusma, ishal, kabızlık ve karın şişmesi) da GIST belirtileridir.

GIST'in neden olduğu anemi olmayan diğer durumlar bu aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Teşhis ve Evreleme Testleri

Kanser belirtilerini kontrol eden testler, GIST'leri teşhis etmek ve aşamalandırmak için kullanılır. Şunları içerebilirler:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • MRI.
  • CT tarama.
  • PET taraması.
  • Karın röntgeni.
  • Biyopsi.
  • İnce iğne aspirasyonu: İnce bir iğne kullanılarak dokunun alınmasıdır.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

GIST'i teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Endoskopi: Anormal alanları kontrol etmek için vücuttaki organlara ve dokulara bakma prosedürü. Derideki veya vücuttaki ağız veya anüs gibi bir açıklıktan bir endoskop sokulur. Bir endoskop, bir ışığı ve görüntüleme için bir lensi olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, hastalık belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilen doku veya lenf düğümü örneklerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Yetişkin hastalarda olduğu gibi genetik değişikliklere sahip tümörü olan çocukların tedavisi, bir tirozin kinaz inhibitörü (imatinib veya sunitinib) ile hedeflenen tedavidir.

Tümörleri genetik değişiklik göstermeyen çocukların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Tümörü çıkarmak için ameliyat. Bağırsak tıkanıklığı veya kanama meydana gelirse daha fazla ameliyat gerekebilir.

Çocuklarda tekrarlayan GIST tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.
  • Yeni bir kemoterapi ilacının klinik denemesi.

Üreme ve Üriner Sistemlerin Olağandışı Kanserleri

Bu bölümde

  • Mesane kanseri
  • Testis kanseri
  • Yumurtalık kanseri
  • Servikal ve Vajinal Kanser

Mesane kanseri

Mesane kanseri, mesane dokularında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Mesane, karnın alt kısmında bulunan içi boş bir organdır. Küçük bir balon şeklindedir ve büyümesini veya küçülmesini sağlayan bir kas duvarına sahiptir. Böbreklerdeki küçük tübüller kanı süzer ve temizler. Atık ürünleri çıkarır ve idrar yaparlar. İdrar her böbrekten üreter adı verilen uzun bir tüp aracılığıyla mesaneye geçer. Mesane idrarı üretradan geçene ve vücuttan ayrılana kadar tutar.

Böbrekleri, böbreküstü bezlerini, üreterleri, mesaneyi ve üretrayı gösteren kadın üriner sisteminin anatomisi. İdrar renal tübüllerde yapılır ve her böbreğin renal pelvisinde toplanır. İdrar böbreklerden üreterler yoluyla mesaneye akar. İdrar, idrar yolundan vücuttan çıkana kadar mesanede depolanır.

En yaygın mesane kanseri türü, geçiş hücresi kanseridir. Skuamöz hücre ve diğer daha agresif mesane kanseri türleri daha az yaygındır.

Risk Faktörleri, İşaretler ve Semptomlar ile Teşhis ve Evreleme Testleri

Siklofosfamid, ifosfamid, busulfan ve temozolomid içeren alkilleyici ajanlar olarak adlandırılan belirli antikanser ilaçlarla kanser tedavisi gören çocuklarda mesane kanseri riski artar.

Mesane kanseri, aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • İdrarda kan (hafif paslı ila parlak kırmızı renkte).
  • Sık idrara çıkma veya bunu yapamadan idrara çıkma ihtiyacı hissetme.
  • İdrar yaparken ağrı.
  • Karın veya bel ağrısı.

Mesane kanseri olmayan diğer durumlar aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Mesane kanserini teşhis etmek ve evrelendirmek için yapılan testler aşağıdakileri içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • CT tarama.
  • Mesanenin ultrasonu.
  • Biyopsi.
  • Sistoskopi: Anormal alanları kontrol etmek için mesane ve üretra içine bakma prosedürü. Üretradan mesaneye bir sistoskop yerleştirilir. Sistoskop, bir ışık ve görüntüleme için bir merceğe sahip ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilen doku örneklerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir. Tanıda sistoskopi yapılmazsa doku örnekleri alınır ve ameliyat sırasında mesanenin tamamını veya bir kısmını çıkarmak için kanser olup olmadığı kontrol edilir.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Prognoz

Çocuklarda mesane kanseri genellikle düşük derecelidir (yayılma olasılığı yoktur) ve tümörü çıkarmak için yapılan ameliyattan sonra prognoz genellikle mükemmeldir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda mesane kanserinin tedavisi genellikle şu şekildedir:

  • Mesanenin bir kısmını çıkarmak için ameliyat. Transüretral rezeksiyon (TUR), idrar yolundan mesaneye yerleştirilen bir rezektoskop kullanılarak mesaneden doku alınması için cerrahi bir prosedürdür. Rezektoskop, ışığı, görüntüleme merceği ve dokuyu çıkarmak ve kalan tümör hücrelerini yakmak için kullanılan bir alet olan ince, tüp benzeri bir alettir. Tümörün çıkarıldığı bölgeden alınan doku örnekleri, kanser belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilir.
  • Mesaneyi çıkarmak için cerrahi (nadir).

Çocuğunuzun doktoruyla bu tür bir ameliyatın idrar yapmayı, cinsel işlevi ve doğurganlığı nasıl etkileyebileceğini konuşun.

Çocuklarda tekrarlayan mesane kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Daha fazla bilgi için yetişkin Mesane Kanseri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Testis kanseri

Testis kanseri, testislerden birinin veya her ikisinin dokularında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Testisler, skrotumun (doğrudan penisin altında uzanan gevşek bir deri kesesi) içinde yer alan yumurta şeklinde 2 bezdir. Testisler, testislerin vas deferensini ve damarlarını ve sinirlerini de içeren spermatik kordon tarafından skrotum içinde tutulur.

Erkek üreme ve üriner sistem anatomisi, prostat, testisler, mesane ve diğer organları gösterir.

İki tür testis tümörü vardır:

  • Germ hücre tümörleri: Erkeklerde sperm hücrelerinde başlayan tümörler. Testis germ hücre tümörleri iyi huylu (kanser değil) veya kötü huylu (kanser) olabilir. Genç erkek çocuklarda en sık görülen testis germ hücreli tümörleri iyi huylu teratomlar ve kötü huylu nonseminomlardır. Seminomlar genellikle genç erkeklerde görülür ve erkeklerde nadirdir. Testis germ hücresi tümörleri hakkında daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Ekstrakraniyal Germ Hücresi Tümörleri Tedavisi hakkında özetine bakın.
  • Germ hücreli olmayan tümörler: Testisleri çevreleyen ve destekleyen dokularda başlayan tümörler. Bu tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Juvenil granulosa hücreli tümörler ve Sertoli-Leydig hücre tümörleri, germ hücreli olmayan iki tip tümördür.

Belirti ve Semptomlar ve Teşhis ve Evreleme Testleri

Testis kanseri ve vücudun diğer bölgelerine yayılması aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Testislerde ağrısız yumru.
  • Ergenliğin erken belirtileri.
  • Büyümüş göğüsler.

Testislerdeki ağrısız bir yumru, bir testis tümörünün bir işareti olabilir. Diğer durumlar da testislerde yumruya neden olabilir.

Germ hücreli olmayan testis kanserini teşhis etmek ve evrelemek için yapılan testler aşağıdakileri içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Göğüs, karın veya pelvisin BT taraması.
  • Göğüs, karın veya pelvisin MR görüntülemesi.
  • Ultrason.
  • Biyopsi. Ameliyat sırasında çıkarılan doku, kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Testis tümörlerini teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Serum tümörü belirteç testi: Vücuttaki organlar, dokular veya tümör hücreleri tarafından kana salınan belirli maddelerin miktarlarını ölçmek için bir kan örneğinin incelendiği bir prosedür. Bazı maddeler, kandaki yüksek seviyelerde bulunduğunda belirli kanser türleriyle bağlantılıdır. Bunlara tümör belirteçleri denir. Tümör belirteci alfa-fetoprotein, germ hücre tümörlerini teşhis etmek için kullanılır.

Prognoz

Çocuklarda, tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra prognoz genellikle mükemmeldir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda germ hücreli olmayan testis kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Tümörü testisten çıkarmak için yapılan ameliyat.
  • Testislerden birini veya her ikisini çıkarmak için yapılan ameliyat.

Çocuklarda tekrarlayan germ hücreli olmayan testis kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Testis germ hücresi tümörleri hakkında daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Ekstrakraniyal Germ Hücresi Tümörleri Tedavisi hakkında özetine bakın.

Yumurtalık kanseri

Yumurtalık kanseri, yumurtalıkta kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Yumurtalıklar, dişi üreme sistemindeki bir çift organdır. Rahmin her iki yanında (bir fetüsün büyüdüğü içi boş, armut biçimli organ) pelviste bulunurlar. Her yumurtalık, yetişkin bir kadında bir badem büyüklüğünde ve şeklidir. Yumurtalıklar yumurta ve kadınlık hormonları üretir (belirli hücrelerin veya organların çalışma şeklini kontrol eden kimyasallar).

Kadın üreme sisteminin anatomisi. Kadın üreme sistemindeki organlar arasında rahim, yumurtalıklar, fallop tüpleri, serviks ve vajina bulunur. Rahim, miyometriyum adı verilen kaslı bir dış katmana ve endometriyum adı verilen bir iç astara sahiptir.

Çocuklarda yumurtalık tümörlerinin çoğu iyi huyludur (kanser değil). En sık 15 ila 19 yaş arası kadınlarda görülürler.

Birkaç çeşit kötü huylu (kanser) yumurtalık tümörü vardır:

  • Germ hücre tümörleri: Dişilerde yumurta hücrelerinde başlayan tümörler. Bunlar kızlarda en sık görülen yumurtalık tümörleridir. (Yumurtalık germ hücresi tümörleri hakkında daha fazla bilgi için Çocukluk Ekstrakraniyal Germ Hücresi Tümörleri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.)
  • Epitelyal tümörler: Yumurtalıkları örten dokuda başlayan tümörler. Bunlar kızlarda en sık görülen ikinci yumurtalık tümörleridir.
  • Stromal tümörler: Yumurtalıkları çevreleyen ve destekleyen dokuları oluşturan stromal hücrelerde başlayan tümörler. Juvenil granulosa hücreli tümörler ve Sertoli-Leydig hücreli tümörler iki tip stromal tümördür.
  • Yumurtalıkta küçük hücreli karsinom: Yumurtalıkta başlayan ve karın, pelvise veya vücudun diğer bölgelerine yayılmış olabilen kanser. Bu tür yumurtalık kanseri hızla büyüyor ve kötü bir prognoza sahip.

Risk Faktörleri, İşaretler ve Semptomlar ile Teşhis ve Evreleme Testleri

Yumurtalık kanseri riski, aşağıdaki durumlardan birine sahip olunması ile artar:

  • Ollier hastalığı (uzun kemiklerin sonunda anormal kıkırdak büyümesine neden olan bir bozukluk).
  • Maffucci sendromu (uzun kemiklerin ve ciltteki kan damarlarının sonunda anormal kıkırdak büyümesine neden olan bir bozukluk).
  • Peutz-Jeghers sendromu (bağırsaklarda polip oluşmasına ve ağızda ve parmaklarda koyu lekelerin oluşmasına neden olan bir bozukluk).
  • Plöropulmoner blastoma sendromu (kistik nefroma, akciğerde kistlere, tiroid problemlerine ve diğer böbrek, yumurtalık ve yumuşak doku kanserlerine neden olabilen bir bozukluk).
  • DICER1 sendromu (guatr, kolonda polip ve yumurtalık, serviks, testis, böbrek, beyin, göz ve akciğer zarının tümörlerine neden olabilen bir bozukluk).

Yumurtalık kanseri aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Karında ağrı veya şişlik.
  • Karında bir yumru.
  • Kabızlık.
  • Ağrılı veya gözden kaçan adet dönemleri.
  • Olağandışı vajinal kanama.
  • Vücut kılı veya derin bir ses gibi erkek cinsiyet özellikleri.
  • Ergenliğin erken belirtileri.

Yumurtalık kanseri olmayan diğer durumlar aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Yumurtalık kanserini teşhis etmek ve evrelendirmek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • CT tarama.
  • MRI.
  • Ultrason.
  • Biyopsi. Ameliyat sırasında çıkarılan doku, kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Yumurtalık tümörlerini teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Serum tümörü belirteç testi: Vücuttaki organlar, dokular veya tümör hücreleri tarafından kana salınan belirli maddelerin miktarlarını ölçmek için bir kan örneğinin incelendiği bir prosedür. Bazı maddeler, kandaki yüksek seviyelerde bulunduğunda belirli kanser türleriyle bağlantılıdır. Bunlara tümör belirteçleri denir. Tümör belirteçleri alfa-fetoprotein, beta-insan koryonik gonadotropin (-hCG), CEA, CA-125 ve diğerleri yumurtalık kanserini teşhis etmek için kullanılır.

Tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat sırasında, karındaki sıvı kanser belirtileri açısından kontrol edilecektir.

Prognoz

Yumurtalık epitel kanseri genellikle çocuklarda erken evrede bulunur ve tedavisi yetişkin hastalara göre daha kolaydır.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda iyi huylu yumurtalık tümörlerinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Ameliyat.

Çocuklarda yumurtalık epitel kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Ameliyat.
  • Radyasyon tedavisi.
  • Kemoterapi.

Juvenil granüloza hücreli tümörleri ve Sertoli-Leydig hücreli tümörleri içeren yumurtalık stromal tümörlerinin çocuklarda tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Erken kanser için bir yumurtalık ve bir fallop tüpünü çıkarmak için yapılan ameliyat.
  • İlerlemiş kanser için cerrahi ve ardından kemoterapi.
  • Tekrarlayan kanser için kemoterapi (geri gel).

Yumurtalıktaki küçük hücreli karsinomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Cerrahi, ardından kemoterapi ve kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi.
  • Hedefe yönelik tedavi (tazemetostat).

Çocuklarda tekrarlayan yumurtalık kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Daha fazla bilgi için aşağıdaki özetlerine bakın:

  • Çocukluk Çağı Ekstrakraniyal Germ Hücreli Tümör Tedavisi
  • Yumurtalık Epitel, Fallop Tüpü ve Primer Periton Kanseri Tedavisi
  • Yumurtalık Germ Hücreli Tümör Tedavisi

Servikal ve Vajinal Kanser

Rahim ağzı kanseri, rahim ağzında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Serviks, uterusun alt, dar ucu (bebeğin büyüdüğü içi boş, armut biçimli organ). Serviks rahimden vajinaya (doğum kanalına) gider. Vajinada vajina kanseri oluşur. Vajina, rahim ağzından vücudun dışına çıkan kanaldır. Doğumda bebek vajinadan (doğum kanalı olarak da adlandırılır) vücuttan dışarı çıkar.

Kadın üreme sisteminin anatomisi. Kadın üreme sistemindeki organlar arasında rahim, yumurtalıklar, fallop tüpleri, serviks ve vajina bulunur. Rahim, miyometriyum adı verilen kaslı bir dış katmana ve endometriyum adı verilen bir iç astara sahiptir.

Rahim ağzı ve vajina kanserinin en yaygın belirtisi vajinadan kanamadır. Diğer durumlar da vajinal kanamaya neden olabilir. Çocuklara genellikle ilerlemiş hastalık teşhisi konur.

Teşhis ve Evreleme Testleri

Rahim ağzı ve vajinal kanseri teşhis etmek ve evrelendirmek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Ultrason.
  • MRI.
  • CT tarama.
  • Biyopsi. Bir transvajinal iğne biyopsisi, ultrason tarafından yönlendirilen bir iğne kullanılarak dokunun alınmasıdır.
  • Kemik taraması.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Servikal ve vajinal tümörleri teşhis etmek için kullanılan diğer testler şunları içerir:

  • Serum tümörü belirteç testi: Vücuttaki organlar, dokular veya tümör hücreleri tarafından kana salınan belirli maddelerin miktarlarını ölçmek için bir kan örneğinin incelendiği bir prosedür. Bazı maddeler, kandaki yüksek seviyelerde bulunduğunda belirli kanser türleriyle bağlantılıdır. Bunlara tümör belirteçleri denir.
  • PAP testi: Rahim ağzı ve vajina yüzeyinden hücre toplamak için bir prosedür. Hücreleri rahim ağzından ve vajinadan nazikçe kazımak için bir parça pamuk, bir fırça veya küçük bir tahta çubuk kullanılır. Hücreler, anormal olup olmadıklarını anlamak için mikroskop altında incelenir. Bu prosedür aynı zamanda Pap smear olarak da adlandırılır.
  • Sistoskopi: Anormal alanları kontrol etmek için mesane ve üretra içine bakma prosedürü. Üretradan mesaneye bir sistoskop yerleştirilir. Sistoskop, bir ışık ve görüntüleme için bir merceğe sahip ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilen doku örneklerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir.
  • Proktoskopi: Bir proktoskop kullanarak anormal alanları kontrol etmek için rektum ve anüsün içine bakma prosedürü. Proktoskop, rektumun ve anüsün içini görüntülemek için bir ışık ve bir merceğe sahip ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edilen doku örneklerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocukluk çağı rahim ağzı ve vajina kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Kanseri olabildiğince fazla çıkarmak için ameliyat, ardından kanser hücreleri ameliyattan sonra kalırsa veya kanser lenf düğümlerine yayıldıysa radyasyon tedavisi.
  • Kemoterapi de kullanılabilir ancak bu tedavinin ne kadar iyi çalıştığı henüz bilinmemektedir.

Çocuklarda tekrarlayan rahim ağzı ve vajina kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Diğer Nadir Olağandışı Çocuk Kanserleri

Bu bölümde

  • Çoklu Endokrin Neoplazi Sendromları
  • Feokromositoma ve Paraganglioma
  • Deri Kanseri (Melanom, Skuamöz Hücreli Kanser, Bazal Hücreli Kanser)
  • Göz İçi (Uveal) Melanom
  • Chordoma
  • Bilinmeyen Birincil Bölge Kanseri

Çoklu Endokrin Neoplazi Sendromları

Çoklu endokrin neoplazi (MEN) sendromları, endokrin sistemi etkileyen kalıtsal bozukluklardır. Endokrin sistem, hormon üreten ve bunları kana salan bezlerden ve hücrelerden oluşur. MEN sendromları hiperplaziye (çok fazla normal hücrenin büyümesi) veya iyi huylu (kanser değil) veya kötü huylu (kanser) tümörlere neden olabilir.

Birkaç tür MEN sendromu vardır ve her tür farklı koşullara veya kanserlere neden olabilir. RET genindeki bir mutasyon, MEN2 sendromunda genellikle medüller tiroid kanseriyle bağlantılıdır. Çocuk için MEN2 sendromu tanısından şüpheleniliyorsa veya bir aile üyesine MEN2 sendromu teşhisi konulursa, ebeveynler çocuk için genetik test yapılmadan önce genetik danışmanlık almalıdır. Genetik danışma, çocuk ve diğer aile üyeleri için MEN2 sendromu riskinin bir tartışmasını da içerir.

İki ana MEN sendromu türü MEN1 ve MEN2'dir:

MEN1 sendromuna Wermer sendromu da denir. Bu sendrom genellikle paratiroid bezinde, hipofiz bezinde veya pankreastaki adacık hücrelerinde tümörlere neden olur. Bu bezlerin veya organların ikisinde tümörler bulunduğunda MEN1 sendromu tanısı konur. Prognoz (iyileşme şansı) genellikle iyidir.

Bu tümörler ekstra hormon üretebilir ve bazı hastalık belirtilerine veya semptomlarına neden olabilir. Belirti ve semptomlar, tümör tarafından yapılan hormonun türüne bağlıdır. Bazen kanserin hiçbir belirti veya semptomu yoktur.

MEN1 sendromuyla ilişkili en yaygın durum hiperparatiroidizmdir. Hiperparatiroidizmin (çok fazla paratiroid hormonu) belirtileri ve semptomları şunları içerir:

  • Böbrek taşına sahip olmak.
  • Zayıf veya çok yorgun hissetmek.
  • Kemik ağrısı.

MEN1 sendromu ile ilişkili diğer durumlar ve ortak belirti ve semptomları şunlardır:

  • Hipofiz adenomu (baş ağrısı, ergenlik sırasında veya sonrasında adet görmeme, nedeni bilinmeyen anne sütü yapma).
  • Pankreas nöroendokrin tümörleri (düşük kan şekeri [halsizlik, bilinç kaybı veya koma], karın ağrısı, kusma ve ishal).

Böbreküstü bezlerinin, bronşların, timusun, lifli dokuların veya yağ hücrelerinin kötü huylu tümörleri de oluşabilir.

Primer hiperparatiroidizm, MEN1 sendromuyla ilişkili tümörler veya ailede hiperkalsemi veya MEN1 sendromu öyküsü olan çocuklar, MEN1 genindeki bir mutasyonu (değişikliği) kontrol etmek için genetik testlere sahip olabilir. Ebeveynler, genetik test yapılmadan önce genetik danışmanlık (genetik hastalık riski konusunda eğitimli bir uzmanla görüşme) almalıdır. Genetik danışma, çocuk ve diğer aile üyeleri için MEN1 sendromu riskinin bir tartışmasını da içerir.

MEN1 sendromu teşhisi konan çocuklar, 5 yaşından başlayarak hayatlarının geri kalanında devam eden kanser belirtileri açısından kontrol edilir. Kanser belirtilerini kontrol etmek için gerekli testler ve prosedürler ve bunların ne sıklıkla yapılması gerektiği konusunda çocuğunuzun doktoruyla konuşun.

MEN2 sendromu iki ana alt grup içerir: MEN2A ve MEN2B.

  • MEN2A sendromu

MEN2A sendromuna Sipple sendromu da denir. MEN2A sendromu teşhisi, hasta veya hastanın ebeveynleri, erkek kardeşleri, kız kardeşleri veya çocukları aşağıdakilerden iki veya daha fazlasına sahip olduğunda konulabilir:

  • Medüller tiroid kanseri (tiroiddeki parafoliküler C hücrelerinde oluşan bir kanser). Medüller tiroid kanserinin belirti ve semptomları şunları içerebilir:
  • Boğazda veya boyunda bir yumru.
  • Nefes almada güçlük.
  • Yutma güçlüğü.
  • Ses kısıklığı.
  • Feokromositoma (adrenal bezin tümörü). Feokromositomanın belirti ve semptomları şunları içerebilir:
  • Karın veya göğüste ağrı.
  • Güçlü, hızlı veya düzensiz bir kalp atışı.
  • Baş ağrısı.
  • Sebebi bilinmeyen ağır terleme.
  • Baş dönmesi.
  • Titrek hissetmek.
  • Sinirli veya gergin olmak.
  • Paratiroid bezi hastalığı (paratiroid bezinin iyi huylu bir tümörü veya paratiroid bezinin boyutunda artış). Paratiroid hastalığının belirti ve semptomları şunları içerebilir:
  • Hiperkalsemi.
  • Karın, yan veya sırtta geçmeyen ağrı.
  • Kemiklerde ağrı.
  • Kırık kemik.
  • Boyunda bir yumru.
  • Konuşma sorunu.
  • Yutma güçlüğü.

Bazı medüller tiroid kanserleri, MEN2A sendromlu bazı ailelerde bulunan Hirschsprung hastalığı (çocuk bebekken başlayan kronik kabızlık) ile birlikte ortaya çıkar. Hirschsprung hastalığı, MEN2A sendromunun diğer belirtilerinden önce ortaya çıkabilir. Hirschsprung hastalığı teşhisi konan hastalar, medüller tiroid kanseri ve MEN2A sendromu ile bağlantılı RET gen değişiklikleri açısından kontrol edilmelidir.

Ailevi medüller tiroid karsinomu (FMTC), medüller tiroid kanserine neden olan bir tür MEN2A sendromudur. İki veya daha fazla aile üyesinde medüller tiroid kanseri olduğunda ve aile üyelerinden hiçbirinde paratiroid veya adrenal bez problemleri olmadığında FMTC tanısı konulabilir.

  • MEN2B sendromu

MEN2B sendromlu hastalar uzun, ince kollar ve bacaklar ile ince bir vücut yapısına sahip olabilir. Mukoza zarındaki iyi huylu tümörler nedeniyle dudaklar büyük ve engebeli görünebilir. MEN2B sendromu aşağıdaki durumlara neden olabilir:

  • Medüller tiroid kanseri (hızlı büyüyen).
  • Paratiroid hiperplazisi.
  • Adenomlar.
  • Feokromositoma.
  • Mukoza zarındaki veya diğer yerlerdeki sinir hücresi tümörleri.

MEN sendromlarını teşhis etmek ve aşamalandırmak için kullanılan testler, belirti ve semptomlara ve hastanın aile geçmişine bağlıdır. Şunları içerebilirler:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Kan kimyası çalışmaları.
  • Ultrason.
  • MRI.
  • CT tarama.
  • PET taraması.
  • İnce iğne aspirasyonu (FNA) veya cerrahi biyopsi.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

MEN sendromlarını teşhis etmek için kullanılan diğer testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Genetik test: Genler veya kromozomlardaki değişiklikleri aramak için hücrelerin veya dokuların analiz edildiği bir laboratuvar testi. Bu değişiklikler, bir kişinin belirli bir hastalığa veya duruma sahip olduğunun veya bu hastalığa yakalanma riski taşıdığının bir işareti olabilir. MEN1 sendromunu teşhis etmek için MEN1 geni için ve MEN2 sendromunu teşhis etmek için RET geni için bir kan örneği kontrol edilir.
  • Kan hormonu çalışmaları: Vücuttaki organlar ve dokular tarafından kana salınan belirli hormonların miktarını ölçmek için kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) bir madde miktarı, onu yapan organ veya dokuda bir hastalık belirtisi olabilir. Kan ayrıca yüksek seviyelerde kalsitonin veya paratiroid hormonu (PTH) için kontrol edilebilir.
  • Tiroid taraması: Az miktarda radyoaktif madde yutulur veya enjekte edilir. Radyoaktif materyal, tiroid bezi hücrelerinde toplanır. Bilgisayara bağlı özel bir kamera, verilen radyasyonu algılar ve tiroidin nasıl göründüğünü ve çalıştığını ve kanserin tiroid bezinin ötesine yayılıp yayılmadığını gösteren resimler yapar. Çocuğun kanındaki tiroid uyarıcı hormon miktarı düşükse, ameliyattan önce tiroidin görüntülerini almak için bir tarama yapılabilir.
  • Sestamibi taraması: Aşırı aktif bir paratiroid bezi bulmak için kullanılan bir tür radyonüklid taraması. Teknesyum 99 adı verilen çok az miktarda radyoaktif madde bir damara enjekte edilir ve kan dolaşımından paratiroid bezine geçer. Radyoaktif madde, aşırı aktif bezde toplanacak ve radyoaktiviteyi algılayan özel bir kamerada parlak bir şekilde görünecektir.
  • Aşırı aktif bir paratiroid bezi için venöz örnekleme: Paratiroid bezlerinin yakınındaki damarlardan bir kan örneğinin alındığı bir prosedür. Numune, her bir bez tarafından kana salınan paratiroid hormonu miktarını ölçmek için kontrol edilir. Kan testleri aşırı aktif bir paratiroid bezi olduğunu gösteriyorsa, ancak görüntüleme testleri hangisi olduğunu göstermiyorsa venöz örnekleme yapılabilir.
  • Somatostatin reseptör sintigrafisi: Tümörleri bulmak için kullanılabilecek bir tür radyonüklid taraması. Çok az miktarda radyoaktif oktreotid (tümörlere bağlanan bir hormon) bir damara enjekte edilir ve kanda dolaşır. Radyoaktif oktreotid, tümöre bağlanır ve pankreasta adacık hücresi tümörleri olup olmadığını göstermek için radyoaktiviteyi algılayan özel bir kamera kullanılır. Bu prosedür aynı zamanda oktreotid taraması ve SRS olarak da adlandırılır.
  • MIBG taraması: Feokromositoma gibi nöroendokrin tümörleri bulmak için kullanılan bir prosedür. Radyoaktif MIBG adı verilen çok az miktarda bir madde bir damara enjekte edilir ve kan dolaşımından geçer. Nöroendokrin tümör hücreleri radyoaktif MIBG'yi alır ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir. Taramalar 1-3 gün içinde alınabilir. Tiroid bezinin MIBG'yi çok fazla emmesini önlemek için test öncesinde veya sırasında bir iyot çözeltisi verilebilir.
  • Yirmi dört saatlik idrar testi: Feokromasitoma gibi nöroendokrin tümörleri teşhis etmek için kullanılan bir prosedür. İdrardaki katekolamin miktarını ölçmek için 24 saat boyunca idrar alınır. Bu katekolaminlerin bozulmasının neden olduğu maddeler de ölçülür. Olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) bir madde miktarı, onu yapan organ veya dokuda bir hastalık belirtisi olabilir. Normalden daha yüksek miktarlar feokromositoma belirtisi olabilir.
  • Pentagastrin stimülasyon testi: Kandaki kalsitonin miktarını ölçmek için kan örneklerinin kontrol edildiği bir test. Kalsiyum glukonat ve pentagastrin kana enjekte edilir ve ardından sonraki 5 dakika içinde birkaç kan örneği alınır. Kandaki kalsitonin seviyesi artarsa ​​medüller tiroid kanseri belirtisi olabilir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Birkaç tür MEN sendromu vardır ve her türün farklı tedaviye ihtiyacı olabilir:

  • MEN1 sendromlu hastalar paratiroid, pankreas ve hipofiz tümörleri için tedavi edilir.
  • MEN1 sendromu ve birincil hiperparatiroidizmi olan hastalar, en az üç paratiroid bezini ve timusu çıkarmak için ameliyat olabilir.
  • MEN2A sendromlu hastalar, genetik testler RET geninde belirli değişiklikler gösteriyorsa, genellikle 5 yaş veya daha erken yaşta tiroidi çıkarmak için ameliyat olur. Ameliyat, kanseri teşhis etmek veya kanserin oluşma veya yayılma şansını azaltmak için yapılır.
  • MEN2B sendromlu bebekler, kanserin oluşma veya yayılma şansını azaltmak için tiroidi çıkarmak için ameliyat olabilir.
  • Medüller tiroid kanseri olan MEN2B sendromlu çocuklar hedefli tedavi (vandetanib adı verilen kinaz inhibitörü) ile tedavi edilebilir.

Hirschsprung hastalığı ve belirli RET gen değişiklikleri olan hastaların tedavisi aşağıdakileri içerir:

  • Kanserin oluşma olasılığını azaltmak için total tiroidektomi.

Çocuklarda tekrarlayan MEN sendromunun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Feokromositoma ve Paraganglioma

Feokromasitoma ve paraganglioma, aynı tip sinir dokusundan gelen nadir tümörlerdir. Bu tümörlerin çoğu kanser değildir.

  • Böbreküstü bezlerinde feokromositoma oluşur. Üst karın arkasında her böbreğin üzerinde birer tane olmak üzere iki adrenal bez vardır. Her böbreküstü bezi iki bölümden oluşur. Adrenal bezin dış tabakası adrenal kortekstir. Adrenal bezin merkezi adrenal medulladır. Feokromositoma, adrenal medulla'nın bir tümörüdür.

Böbreküstü bezleri, katekolamin adı verilen önemli hormonları üretir. Adrenalin (epinefrin) ve noradrenalin (norepinefrin), kalp atış hızını, kan basıncını, kan şekerini ve vücudun strese tepki verme şeklini kontrol etmeye yardımcı olan iki tür katekolamindir. Bazı feokromositomalar kana fazladan adrenalin ve noradrenalin salgılar ve semptomlara neden olur.

  • Paraganglioma , karotis arter yakınındaki adrenal bezlerin dışında, baş ve boyundaki sinir yolları boyunca ve vücudun diğer bölümlerinde oluşur. Bazı paragangliomalar adrenalin ve noradrenalin adı verilen ekstra katekolaminler üretir. Ekstra adrenalin ve noradrenalinin kana salınması semptomlara neden olabilir.

Risk Faktörleri, İşaretler ve Semptomlar ile Teşhis ve Evreleme Testleri

Hastalığa yakalanma şansınızı artıran her şeye risk faktörü denir. Bir risk faktörüne sahip olmak kanser olacağınız anlamına gelmez; risk faktörlerine sahip olmamanız kanser olmayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olabileceğini düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun.

Feokromositoma veya paraganglioma riski, aşağıdaki kalıtsal sendromlardan veya gen değişikliklerinden herhangi birine sahip olarak artar:

  • Çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) sendromu. Bu sendrom, paratiroid bezindeki tümörleri, hipofiz bezini veya pankreastaki adacık hücrelerini ve nadiren feokromositoma içerebilir.
  • Çoklu endokrin neoplazi tip 2A sendromu. Bu sendrom feokromositoma, medüller tiroid kanseri ve paratiroid bezi hastalığını içerebilir.
  • Çoklu endokrin neoplazi tip 2B sendromu. Bu sendrom, feokromositoma, medüller tiroid kanseri, paratiroid hiperplazisi ve diğer koşulları içerebilir.
  • von Hippel-Lindau hastalığı (VHL). Bu sendrom feokromositoma, paraganglioma, hemanjiyoblastom, berrak hücreli böbrek karsinomu, pankreas nöroendokrin tümörleri ve diğer koşulları içerebilir.
  • Nörofibromatozis tip 1 (NF1). Bu sendrom nörofibromları, beyin tümörlerini, feokromositoma ve diğer durumları içerebilir.
  • Carney-Stratakis dyad. Bu sendrom, paraganglioma ve gastrointestinal stromal tümörü (GIST) içerebilir.
  • Carney üçlüsü. Bu sendrom, paraganglioma, GIST ve pulmoner kondromayı içerebilir.
  • Ailevi feokromositoma veya paraganglioma.

Feokromositoma veya paraganglioma teşhisi konan çocukların ve ergenlerin yarısından fazlasında, kanser riskini artıran kalıtsal bir sendrom veya gen değişikliği vardır. Genetik danışmanlık (kalıtsal hastalıklar hakkında eğitimli bir uzmanla yapılan bir tartışma) ve test etme, tedavi planının önemli bir parçasıdır.

Bazı tümörler ekstra adrenalin veya noradrenalin yapmaz ve semptomlara neden olmaz. Bu tümörler, boyunda bir yumru oluştuğunda veya başka bir nedenle bir test veya işlem yapıldığında bulunabilir. Feokromositoma ve paraganglioma belirtileri ve semptomları, kana çok fazla adrenalin veya noradrenalin salındığında ortaya çıkar. Bu ve diğer semptomlara feokromositoma, paraganglioma veya diğer durumlar neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Yüksek tansiyon.
  • Baş ağrısı.
  • Sebebi bilinmeyen ağır terleme.
  • Güçlü, hızlı veya düzensiz bir kalp atışı.
  • Titrek hissetmek.
  • Aşırı derecede solgun olmak.
  • Baş dönmesi.
  • Sinirli veya gergin olmak.

Bu belirti ve semptomlar gelip geçebilir ancak genç hastalarda yüksek tansiyonun uzun süre ortaya çıkması daha olasıdır. Bu belirti ve semptomlar aynı zamanda fiziksel aktivite, yaralanma, anestezi, tümörü çıkarmak için ameliyat, çikolata ve peynir gibi yiyecekler yemek veya idrar yaparken (tümör mesanede ise) ortaya çıkabilir.

Feokromasitoma ve paragangliomayı teşhis etmek ve evrelemek için kullanılan testler, belirti ve semptomlara ve hastanın aile geçmişine bağlıdır. Şunları içerebilirler:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • PET taraması.
  • CT taraması (CAT taraması).
  • MRI (manyetik rezonans görüntüleme).

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Feokromasitoma ve paragangliomayı teşhis etmek için kullanılan diğer testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Plazma içermeyen metanefrin testi: Kandaki metanefrin miktarını ölçen bir kan testi. Metanefrinler, vücut adrenalin veya noradrenalini parçaladığında üretilen maddelerdir. Feokromositomalar ve paragangliomalar büyük miktarlarda adrenalin ve noradrenalin üretebilir ve hem kanda hem de idrarda yüksek seviyelerde metanefrine neden olabilir.
  • Kan katekolamin çalışmaları: Kana salınan belirli katekolaminlerin (adrenalin veya noradrenalin) miktarını ölçmek için kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedür. Bu katekolaminlerin bozulmasının neden olduğu maddeler de ölçülür. Bir maddenin alışılmadık (olağandışı yüksek veya düşük) bir miktarı, onu yapan organ veya dokudaki bir hastalık belirtisi olabilir. Normalden yüksek miktarlar feokromasitoma veya paraganglioma belirtisi olabilir.
  • Yirmi dört saatlik idrar testi: İdrardaki katekolamin (adrenalin veya noradrenalin) veya metanefrin miktarını ölçmek için idrarın 24 saat toplandığı bir test. Bu katekolaminlerin bozulmasının neden olduğu maddeler de ölçülür. Olağandışı (normalden daha yüksek) bir madde miktarı, onu yapan organ veya dokudaki bir hastalık belirtisi olabilir. Normalden yüksek miktarlar feokromasitoma veya paraganglioma belirtisi olabilir.
  • MIBG taraması: Feokromositoma ve paraganglioma gibi nöroendokrin tümörleri bulmak için kullanılan bir prosedür. Radyoaktif MIBG adı verilen çok az miktarda bir madde bir damara enjekte edilir ve kan dolaşımından geçer. Nöroendokrin tümör hücreleri radyoaktif MIBG'yi alır ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir. Taramalar 1-3 gün içinde alınabilir. Tiroid bezinin MIBG'yi çok fazla emmesini önlemek için test öncesinde veya sırasında bir iyot çözeltisi verilebilir.
  • Somatostatin reseptör sintigrafisi: Tümörleri bulmak için kullanılabilecek bir tür radyonüklid taraması. Çok az miktarda radyoaktif oktreotid (tümörlere bağlanan bir hormon) bir damara enjekte edilir ve kanda dolaşır. Radyoaktif oktreotid, tümöre bağlanır ve tümörlerin vücutta nerede olduğunu göstermek için radyoaktiviteyi algılayan özel bir kamera kullanılır. Bu prosedür aynı zamanda oktreotid taraması ve SRS olarak da adlandırılır.
  • Genetik test: Genler veya kromozomlardaki değişiklikleri aramak için hücrelerin veya dokuların analiz edildiği bir laboratuvar testi. Bu değişiklikler, bir kişinin belirli bir hastalığa veya duruma sahip olduğunun veya bu hastalığa yakalanma riski taşıdığının bir işareti olabilir. Aşağıdakiler, feokromositoma veya paragangliomalı çocuklarda test edilebilecek genlerdir: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX ve TMEM127 genleri.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda feokromositoma ve paraganglioma tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Tümörü tamamen çıkarmak için ameliyat.
  • Vücudun diğer bölgelerine yayılmış tümörler için kombinasyon kemoterapi, yüksek doz 131I-MIBG tedavisi veya hedefe yönelik tedavi.

Ameliyattan önce kan basıncını kontrol etmek için alfa blokerleri ve kalp atış hızını kontrol etmek için beta blokerleri ile ilaç tedavisi verilir. Her iki böbrek üstü bezi de çıkarılırsa, ameliyattan sonra böbrek üstü bezlerinin yaptığı hormonların yerine ömür boyu hormon tedavisi gerekir.

Çocuklarda tekrarlayan feokromositoma ve paraganglioma tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.
  • 131I-MIBG tedavisinin klinik bir denemesi.
  • DNA metiltransferaz inhibitörü ile hedeflenen tedavinin klinik bir denemesi.

Deri Kanseri (Melanom, Skuamöz Hücreli Kanser, Bazal Hücreli Kanser)

Deri kanseri, deri dokularında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Deri vücudun en büyük organıdır. Isıya, güneş ışığına, yaralanmaya ve enfeksiyona karşı korur. Deri ayrıca vücut ısısını kontrol etmeye yardımcı olur ve su, yağ ve D vitamini depolar. Derinin birkaç katmanı vardır, ancak iki ana katman epidermis (üst veya dış katman) ve dermistir (alt veya iç katman). Deri kanseri, üç tür hücreden oluşan epidermiste başlar:

  • Melanositler: Epidermisin alt kısmında bulunan bu hücreler, cilde doğal rengini veren pigment olan melanini üretir. Cilt güneşe maruz kaldığında melanositler daha fazla pigment oluşturarak cildin koyulaşmasına neden olur.
  • Skuamöz hücreler: Epidermisin en üst katmanını oluşturan ince, düz hücreler.
  • Bazal hücreler: Skuamöz hücrelerin altındaki yuvarlak hücreler.
Epidermis, dermis ve deri altı dokuyu gösteren deri anatomisi. Melanositler, epidermisin en derin kısmındaki bazal hücre tabakasındadır.

Üç tür cilt kanseri vardır:

  • Melanom.
  • Skuamöz hücreli cilt kanseri.
  • Bazal hücreli cilt kanseri.

Melanom

Melanom nadir de olsa çocuklarda en sık görülen cilt kanseridir. 15-19 yaş arası ergenlerde daha sık görülür.

Aşağıdaki koşullara sahip olunarak melanom olma riski artar:

  • Dev melanositik nevuslar (gövdeyi ve uyluğu kaplayabilen büyük siyah noktalar).
  • Nörokutanöz melanoz (ciltte ve beyinde doğuştan melanositik nevüsler).
  • Xeroderma pigmentosum.
  • Kalıtsal retinoblastoma.
  • Zayıflamış bir bağışıklık sistemi.

Tüm yaş gruplarında melanom için diğer risk faktörleri şunları içerir:

  • Aşağıdakileri içeren adil bir cilde sahip olmak:
  • Kolayca çilleşen ve yanan, bronzlaşmayan veya zayıf bronzlaşan açık ten.
  • Mavi veya yeşil veya diğer açık renkli gözler.
  • Kızıl veya sarı saçlı.
  • Uzun süre doğal güneş ışığına veya suni güneş ışığına (bronzlaşma yatakları gibi) maruz kalmak.
  • Birkaç büyük veya çok sayıda küçük benlere sahip olmak.
  • Bir aile öyküsü veya kişisel olağandışı ben öyküsü olması (atipik nevüs sendromu).
  • Ailede melanom öyküsü olması.

Melanomun belirti ve semptomları şunları içerir:

  • Bir köstebek:
  • boyut, şekil veya renkteki değişiklikler.
  • düzensiz kenarlara veya sınırlara sahiptir.
  • birden fazla renktir.
  • asimetriktir (eğer köstebek ikiye bölünürse, 2 yarı boyut veya şekil bakımından farklıdır).
  • kaşıntı.
  • sızıntı, kanama veya ülsere (cildin en üst tabakasının kırıldığı ve alttaki dokunun göründüğü bir durum).
  • Pigmentli (renkli) ciltte değişiklik.
  • Uydu benleri (mevcut bir köstebeğin yakınında büyüyen yeni benler).

Melanomu teşhis etmek ve evrelemek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Göğüs röntgeni.
  • CT tarama.
  • MRI.
  • PET taraması.
  • Ultrason.

Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgiler bölümüne bakın.

Melanomu teşhis etmek için kullanılan diğer testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Cilt muayenesi: Bir doktor veya hemşire deride renk, boyut, şekil veya doku bakımından anormal görünen yumrular veya noktalar olup olmadığını kontrol eder.
  • Biyopsi: Anormal görünen büyümenin tamamı veya bir kısmı deriden kesilir ve kanser hücrelerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Dört ana cilt biyopsisi türü vardır:
  • Tıraş biyopsisi: Anormal görünen büyümeyi "tıraş etmek" için steril bir tıraş bıçağı kullanılır.
  • Punch biyopsisi: Anormal görünümlü büyümeden bir doku çemberi çıkarmak için punch veya trefin adı verilen özel bir alet kullanılır.
  • Kesik biyopsi: Anormal görünümlü büyümenin bir kısmını çıkarmak için bir neşter kullanılır.
  • Eksizyonel biyopsi: Tüm büyümeyi çıkarmak için bir neşter kullanılır.
  • Sentinel lenf nodu biyopsisi: Sentinel lenf düğümünün ameliyat sırasında alınmasıdır. Sentinel lenf düğümü, bir grup lenf düğümünde birincil tümörden lenfatik drenaj alan ilk lenf düğümüdür. Kanserin birincil tümörden yayılma olasılığı bulunan ilk lenf düğümüdür. Tümörün yanına radyoaktif bir madde ve / veya mavi boya enjekte edilir. Madde veya boya, lenf kanallarından lenf düğümlerine akar. Maddeyi veya boyayı alan ilk lenf düğümü çıkarılır. Bir patolog, kanser hücrelerini aramak için dokuyu mikroskop altında inceler. Kanser hücreleri bulunmazsa, daha fazla lenf düğümünün çıkarılması gerekmeyebilir. Bazen, birden fazla düğüm grubunda sentinel bir lenf düğümü bulunur.
  • Lenf nodu diseksiyonu: Lenf düğümlerinin çıkarıldığı ve bir doku örneğinin kanser belirtileri açısından mikroskop altında kontrol edildiği cerrahi bir prosedür. Bölgesel lenf nodu diseksiyonu için tümör alanındaki bazı lenf düğümleri çıkarılır. Radikal bir lenf düğümü diseksiyonu için, tümör alanındaki lenf düğümlerinin çoğu veya tamamı çıkarılır. Bu prosedür aynı zamanda lenfadenektomi olarak da adlandırılır.

Melanom tedavisi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Lenf düğümlerine veya vücudun diğer bölgelerine yayılmayan melanomun tedavisi şunları içerir:

  • Tümörü ve çevresindeki bazı sağlıklı dokuları çıkarmak için yapılan ameliyat.

Yakındaki lenf düğümlerine yayılan melanom tedavisi şunları içerir:

  • Kanserli tümörü ve lenf düğümlerini çıkarmak için yapılan ameliyat.
  • İmmün kontrol noktası inhibitörleri (pembrolizumab, ipilimumab ve nivolumab) ile immünoterapi.
  • BRAF inhibitörleri (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) ile tek başına veya MEK inhibitörleri (trametinib, binimetinib) ile hedeflenen tedavi.

Lenf düğümlerinin ötesine yayılan melanom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • İmmünoterapi (ipilimumab).
  • Çocuklarda ve ergenlerde oral hedefli bir tedavi ilacının (dabrafenib) klinik çalışması.

Çocuklarda tekrarlayan melanom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.
  • Çocuklarda ve ergenlerde immün kontrol noktası inhibitörleri (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) ile klinik bir immünoterapi denemesi.

Daha fazla bilgi için yetişkin Melanom Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Skuamöz Hücre ve Bazal Hücreli Deri Kanseri

Melanom dışı deri kanserleri (skuamöz hücre ve bazal hücreli kanserler) çocuklarda ve ergenlerde çok nadirdir. Skuamöz hücre veya bazal hücre kanseri riski aşağıdakilerle artar:

  • Uzun süre doğal güneş ışığına veya suni güneş ışığına (bronzlaşma yatakları gibi) maruz kalmak.
  • Aşağıdakileri içeren adil bir cilde sahip olmak:
  • Kolayca çilleşen ve yanan, bronzlaşmayan veya zayıf bronzlaşan açık ten.
  • Mavi veya yeşil veya diğer açık renkli gözler.
  • Kızıl veya sarı saçlı.
  • Aktinik keratoza sahip olmak.
  • Gorlin sendromuna sahip olmak.
  • Geçmiş radyasyon tedavisi.
  • Zayıflamış bir bağışıklık sistemine sahip olmak.

Skuamöz hücre ve bazal hücreli cilt kanseri belirtileri şunları içerir:

  • İyileşmeyen bir yara.
  • Deri bölgeleri:
  • Küçük, kabarık, pürüzsüz, parlak ve mumlu.
  • Küçük, kabarık ve kırmızı veya kırmızımsı kahverengi.
  • Düz, pürüzlü, kırmızı veya kahverengi ve pullu.
  • Pullu, kanamalı veya huysuz.
  • Yara izi ve sertliğe benzer.

Skuamöz hücre ve bazal hücreli cilt kanserini teşhis etmek için yapılan testler şunları içerir:

  • Cilt muayenesi: Bir doktor veya hemşire deride renk, boyut, şekil veya doku bakımından anormal görünen yumrular veya noktalar olup olmadığını kontrol eder.
  • Biyopsi: Normal görünmeyen bir büyümenin tamamı veya bir kısmı deriden kesilir ve kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Üç ana cilt biyopsisi türü vardır:
  • Tıraş biyopsisi: Normal görünmeyen büyümeyi "tıraş etmek" için steril bir tıraş bıçağı kullanılır.
  • Punch biyopsisi: Normal görünmeyen büyümeden bir doku çemberini çıkarmak için punch veya trefin adı verilen özel bir alet kullanılır.
  • Kesik biyopsi: Anormal görünümlü bir büyümenin bir kısmını çıkarmak için bir neşter kullanılır.
  • Eksizyonel biyopsi: Tüm büyümeyi çıkarmak için bir neşter kullanılır.

Skuamöz Hücreli ve Bazal Hücreli Deri Kanseri Tedavisi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda skuamöz hücre ve bazal hücre kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Tümörü çıkarmak için ameliyat. Bu, Mohs mikrografik cerrahisini içerebilir.

Mohs mikrografik cerrahisi, cilt kanserleri için kullanılan bir ameliyat türüdür. Tümör ciltten ince tabakalar halinde kesilir. Ameliyat sırasında, tümörün kenarları ve çıkarılan her tümör tabakası, kanser hücrelerini kontrol etmek için bir mikroskopla incelenir. Katmanlar, artık kanser hücresi görülmeyene kadar çıkarılmaya devam eder. Bu tür bir ameliyat mümkün olduğu kadar az normal dokuyu alır ve genellikle yüzdeki cilt kanserini gidermek için kullanılır.

Çocuklarda tekrarlayan skuamöz hücre ve bazal hücre kanserinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Daha fazla bilgi için yetişkin Cilt Kanseri Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Göz İçi (Uveal) Melanom

Göz içi melanomu, göz duvarının üç tabakasının ortasında başlar. Dış katman, beyaz sklera ("gözün beyazı") ve gözün önündeki şeffaf korneayı içerir. İç katman, ışığı algılayan ve optik sinir boyunca beyne görüntüler gönderen retina adı verilen bir sinir dokusuna sahiptir. Göz içi melanomunun oluştuğu orta katman uvea veya uveal yol olarak adlandırılır ve üç ana bölümden oluşur: iris, siliyer gövde ve koroid.

Sklera, kornea, iris, siliyer cisim, koroid, retina, vitröz mizah ve optik sinir dahil olmak üzere gözün dışını ve içini gösteren göz anatomisi. Vitröz mizah, gözün merkezini dolduran bir sıvıdır.

Risk faktörleri

Göz içi melanom riski aşağıdakilerden herhangi biri ile artar:

  • Açık göz rengi.
  • Açık ten rengi.
  • Bronzlaşamamak.
  • Okülodermal melanositoz.
  • Kutanöz nevuslar.

Göz içi melanomu teşhis etmek ve evrelendirmek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi.
  • Ultrason.

Göz içi melanomu teşhis etmek için kullanılan diğer testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Floresein anjiyografi: Gözdeki retinanın resimlerini çekmek için kullanılan bir test. Bir damara sarı bir boya enjekte edilir ve gözdeki kan damarları dahil olmak üzere tüm vücut boyunca dolaşır. Sarı boya, resim çekilirken gözdeki damarların flüoresan olmasına neden olur.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda intraoküler melanom tedavisi yetişkinler için tedavi gibidir ve aşağıdakileri içerebilir:

  • Tümörü çıkarmak için ameliyat.
  • Radyasyon tedavisi.
  • Lazer cerrahisi

. Çocuklarda tekrarlayan intraoküler melanom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Daha fazla bilgi için yetişkin İntraoküler (Uveal) Melanom Tedavisi ile ilgili özetine bakın.

Chordoma

Kordoma, kafatasının tabanından (klivus adı verilen bir kemik) kuyruk kemiğine kadar omurga boyunca herhangi bir yerde oluşan, çok nadir görülen, yavaş büyüyen bir kemik tümörü türüdür. Çocuklarda ve ergenlerde, kordomalar en sık kafatasının tabanındaki veya kuyruk kemiğinin yakınındaki kemiklerde oluşur ve ameliyatla tamamen çıkarılmasını zorlaştırır.

Çocukluk çağı kordoması, böbreklerde, beyinde, gözlerde, kalpte, akciğerlerde ve deride iyi huylu (kanser olmayan) tümörlerin oluştuğu genetik bir bozukluk olan tüberöz skleroz durumuna bağlıdır.

Belirti ve bulgular

Kordoma belirtileri ve semptomları, tümörün oluştuğu yere bağlıdır. Kordoma, aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

  • Baş ağrısı.
  • Çift görme.
  • Tıkalı veya tıkalı burun.
  • Konuşma sorunu.
  • Yutma güçlüğü.
  • Boyun veya sırt ağrısı.
  • Bacakların arkasında ağrı.
  • Kollarda ve bacaklarda uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük.
  • Bağırsak veya mesane alışkanlıklarında bir değişiklik.

Kordoma olmayan diğer durumlar aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Kordomayı teşhis etmek veya yayılıp yayılmadığını görmek için yapılan testler şunları içerir:

  • Tüm omurganın MR görüntülemesi.
  • Göğüs, karın ve pelvisin BT taraması.
  • Biyopsi. Bir doku örneği alınır ve brachyury adı verilen yüksek bir protein seviyesi için kontrol edilir.

Kordomalar genellikle aynı yerde tekrarlayabilir (geri gelebilir), ancak bazen diğer kemik bölgelerinde veya akciğerlerde tekrarlarlar.

Prognoz

Prognoz (iyileşme şansı) aşağıdakilere bağlıdır:

  • Çocuğun yaşı.
  • Omurga boyunca tümörün oluştuğu yer.
  • Tümör tedaviye nasıl tepki verir.
  • Teşhis sırasında bağırsak veya mesane alışkanlıklarında değişiklik olup olmadığı.
  • Tümörün yeni teşhis edilip edilmediği veya tekrar edip etmediği (geri gel).

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Çocuklarda kordoma tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Mümkün olduğunca fazla tümörün çıkarılması için ameliyat ve ardından radyasyon tedavisi. Kafatasının tabanına yakın tümörler için proton ışını radyasyon tedavisi kullanılabilir.

Çocuklarda tekrarlayan kordoma tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır. SMARCB1 geninde değişiklikler olan hastalar bu klinik çalışmada tazemetostat ile tedavi edilebilir.

Bilinmeyen Birincil Bölge Kanseri

Birincil bilinmeyen kanser, vücutta kötü huylu (kanser) hücrelerin bulunduğu, ancak kanserin başladığı yerin bilinmediği bir hastalıktır. Kanser vücudun herhangi bir dokusunda oluşabilir. Birincil kanser (ilk oluşan kanser) vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Bu süreç metastaz olarak adlandırılır. Kanser hücreleri genellikle kanserin başladığı doku türündeki hücrelere benzer. Örneğin meme kanseri hücreleri akciğere yayılabilir. Kanser memede başladığı için akciğerdeki kanser hücreleri meme kanseri hücrelerine benziyor.

Bazen doktorlar kanserin nerede yayıldığını bulur, ancak kanserin vücudun ilk nerede büyümeye başladığını bulamazlar. Bu tür kansere, bilinmeyen birincil veya gizli birincil tümör kanseri denir.

Birincil bilinmeyen karsinomda, kanser hücreleri vücutta yayılmıştır, ancak birincil kanserin başladığı yer bilinmemektedir.

Birincil kanserin nerede başladığını bulmak ve kanserin nereye yayıldığı hakkında bilgi almak için testler yapılır. Testler birincil kanseri bulabildiğinde, kanser artık bilinmeyen birincil kanser değildir ve tedavi birincil kanserin türüne bağlıdır.

Kanserin başladığı yer bilinmediğinden, ne tür bir kanser olduğunu bulmak için gen ekspresyon profili ve gen testi dahil birçok farklı test ve prosedür gerekebilir. Testler kanser olabileceğini gösteriyorsa biyopsi yapılır. Biyopsi, hücrelerin veya dokuların bir patolog tarafından mikroskop altında görüntülenebilmeleri için çıkarılmasıdır. Patolog, kanser hücrelerini aramak ve kanser türünü bulmak için dokuya bakar. Yapılan biyopsi türü, vücudun kanser için test edilen bölümüne bağlıdır. Aşağıdaki biyopsi türlerinden biri kullanılabilir:

  • İnce iğne aspirasyon (FNA) biyopsisi: İnce bir iğne kullanılarak alınan doku veya sıvı.
  • Çekirdek biyopsisi: Dokunun geniş bir iğne kullanılarak alınmasıdır.
  • İnsizyonel biyopsi: Bir yumru parçasının veya bir doku örneğinin çıkarılması.
  • Eksizyonel biyopsi: Tüm bir doku yumruğunun alınmasıdır.

Çıkarılan kanser hücreleri veya doku türü, bulunması beklenen kanser hücrelerinin türünden farklı olduğunda, birincil bilinmeyen kanser tanısı konulabilir. Vücuttaki hücrelerin, geldikleri doku tipine bağlı olarak belirli bir görünümü vardır. Örneğin memeden alınan bir kanser dokusu örneğinin meme hücrelerinden oluşması beklenir. Bununla birlikte, doku örneği farklı bir hücre tipiyse (göğüs hücrelerinden oluşmuyorsa), hücrelerin vücudun başka bir yerinden memeye yayılmış olması muhtemeldir.

Tanıda kanserin ilk nerede oluştuğu bilinmediğinde adenokarsinomlar, melanomlar ve embriyonal tümörler (rabdomyosarkom veya nöroblastom gibi) daha sonra çocuklarda ve ergenlerde sıklıkla teşhis edilen tümör türleridir.

Tedavi

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Tedavi, kanser hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne, hastanın yaşına, belirti ve semptomlarına ve kanserin vücutta nereye yayıldığına bağlıdır. Tedavi genellikle şu şekildedir:

  • Kemoterapi.
  • Hedefe yönelik tedavi.
  • Radyasyon tedavisi.

Çocuklarda nükseden primer bilinmeyen kanserin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

  • Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

Daha fazla bilgi için Yetişkin Bilinmeyen Birincil Karsinomu hakkında özetine bakın.

Çocukluk Çağı Kanseri Hakkında Daha Fazla Bilgi Almak İçin

Ulusal Kanser Enstitüsü'nden çocukluk çağındaki olağandışı kanserler hakkında daha fazla bilgi için aşağıdakilere bakın:

  • Kalıtsal Kansere Duyarlılık Sendromları için Genetik Test
  • Bilgisayarlı Tomografi (CT) Taramaları ve Kanser
  • MyPART - Pediatrik ve Yetişkin Nadir Tümör Ağım

Daha fazla çocukluk kanseri bilgisi ve diğer genel kanser kaynakları için aşağıdakilere bakın:

  • Kanser hakkında
  • Çocukluk Çağı Kanserleri
  • CureSearch for Children's CancerExit Feragatname
  • Çocukluk Çağı Kanserinde Tedavinin Geç Etkileri
  • Kanserli Ergenler ve Genç Yetişkinler
  • Kanserli Çocuklar: Ebeveynler İçin Bir Kılavuz
  • Çocuklarda ve Ergenlerde Kanser
  • Evreleme
  • Kanserle Başa Çıkmak
  • Doktorunuza Kanser Hakkında Sormanız Gereken Sorular
  • Hayatta Kalanlar ve Bakıcılar için



yorumunu ekle
love.co tüm yorumları memnuniyetle karşılıyor . İsimsiz kalmak istemiyorsanız, kayıt olun veya oturum açın . Ücretsiz.

Retrieved from "http://love.co/index.php?title=Types/childhood-cancers/patient/unusual-cancers-childhood-pdq&oldid=37373"