Tipler / kemik / hasta / ewing-tedavi-pdq

Ewing Sarkom Tedavisi

Ewing Sarkomu Hakkında Genel Bilgiler

ANAHTAR NOKTALARI

• Ewing sarkomu, kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir tümör türüdür.

• Kemik veya yumuşak dokuda farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom da oluşabilir.

• Ewing sarkomunun belirti ve semptomları, tümörün yakınında şişlik ve ağrıyı içerir.

• Ewing sarkomunu teşhis etmek ve evrelemek için kemik ve yumuşak dokuyu inceleyen testler kullanılır.

• Ewing sarkomunu teşhis etmek için biyopsi yapılır.

• Bazı faktörler prognozu etkiler (iyileşme şansı).

Ewing sarkomu, kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir tümör türüdür.

Ewing sarkomu, kemik veya yumuşak dokudaki belirli bir hücre türünden oluşan bir tümör türüdür. Ewing sarkomu bacaklar, kollar, ayaklar, eller, göğüs, pelvis, omurga veya kafatasının kemiklerinde bulunabilir. Ewing sarkomu ayrıca gövde, kollar, bacaklar, baş, boyun, retroperitonumun yumuşak dokusunda da (karın duvarını çevreleyen ve karın bölgesindeki organların çoğunu kaplayan dokunun arkasındaki alan) da bulunabilir, veya diğer alanlar.

Ewing sarkomu en çok ergenlerde ve genç yetişkinlerde (20'li yaşların ortasına kadar) görülür.

Ewing sarkomu ayrıca periferik ilkel nöroektodermal tümör, Askin tümörü (göğüs duvarının Ewing sarkomu), ekstraosseöz Ewing sarkomu (kemik dışındaki dokudaki Ewing sarkomu) ve Ewing sarkomu tümör ailesi olarak da adlandırılmıştır.

Kemik veya yumuşak dokuda farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom da oluşabilir.

Farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom genellikle kemiklerde veya kemiğe bağlı olan ve vücudun hareket etmesine yardımcı olan kaslarda ortaya çıkar. Ewing sarkomu gibi tedavi edilen iki tür farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom vardır:

• BCOR-CCNB3 yeniden düzenlemeleri ile farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom. Bu tür kemik tümörü genellikle pelvis, kollar veya bacaklarda oluşur. Vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Bu tip yuvarlak hücreli sarkomda, BCOR geni CCNB3 genine bağlanır. Yuvarlak hücreli sarkomu teşhis etmek için, tümör hücreleri bu gen değişikliği için kontrol edilir.

• CIC-DUX4 yeniden düzenlemeleri ile farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom. Bu tip yumuşak doku tümörü genellikle gövde, kollar veya bacaklarda oluşur. En sık erkeklerde ve 21 ile 40 yaş arasındaki genç erişkinlerde görülür. Bu tip yuvarlak hücreli sarkomda, CIC geni DUX4 genine bağlanır. Yuvarlak hücreli sarkomu teşhis etmek için, tümör hücreleri bu gen değişikliği için kontrol edilir.

Ewing sarkomunun belirti ve semptomları, tümörün yakınında şişlik ve ağrıyı içerir.

Bu ve diğer belirti ve semptomlara Ewing sarkomu veya başka durumlar neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

• Genellikle kollar, bacaklar, göğüs, sırt veya pelviste ağrı ve / veya şişlik.

• Kollarda, bacaklarda, göğüste veya pelviste bir yumru (yumuşak ve sıcak hissedebilir).

• Nedeni bilinmeyen ateş.

• Nedeni bilinmeyen bir kemik.

Ewing sarkomunu teşhis etmek ve evrelemek için kemik ve yumuşak dokuyu inceleyen testler kullanılır.

Kemiklerin, yumuşak dokuların ve yakındaki alanların resimlerini yapan prosedürler, Ewing sarkomunun teşhisine yardımcı olur ve kanserin ne kadar yayıldığını gösterir. Kanser hücrelerinin kemiklerin ve yumuşak dokuların içine ve çevresine veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını anlamak için kullanılan işleme evreleme denir.

Tedaviyi planlamak için, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını bilmek önemlidir. Ewing sarkomunu tespit etmek, teşhis etmek ve evrelemek için testler ve prosedürler genellikle aynı anda yapılır.

Ewing sarkomunu teşhis etmek veya evrelemek için aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve geçmiş: Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerinin kontrol edilmesi dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücut muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıkları ve geçmiş hastalıkları ve tedavilerinin bir geçmişi de alınacaktır.

• MRI (manyetik rezonans görüntüleme): Tümörün oluştuğu alan gibi vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini yapmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

Karın manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Çocuk, vücudun iç kısmının resimlerini çeken MRI tarayıcısına kayan bir masanın üzerine uzanır. Çocuğun karnındaki ped, resimlerin daha net olmasına yardımcı olur.

• BT taraması (CAT taraması): Tümörün oluştuğu alan veya göğüs gibi vücut içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, bir röntgen makinesine bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Organların veya dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için bir damara bir boya enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı eksenel tomografi olarak da adlandırılır.

Karın bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. Çocuk, karnının iç kısmının röntgen resimlerini çeken BT tarayıcısının içinden kayan bir masaya uzanır.

• PET taraması (pozitron emisyon tomografi taraması): Vücuttaki kötü huylu tümör hücrelerini bulmak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut çevresinde döner ve vücutta glikozun nerede kullanıldığının bir resmini oluşturur. Kötü huylu tümör hücreleri resimde daha parlak görünürler çünkü daha aktiftirler ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz alırlar. PET taraması ve CT taraması genellikle aynı anda yapılır. Herhangi bir kanser varsa, bulunma şansını artırır.

Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması. Çocuk, PET tarayıcıdan kayan bir masanın üzerine uzanır. Baş desteği ve beyaz kayış çocuğun hareketsiz yatmasına yardımcı olur. Çocuğun damarına az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir ve bir tarayıcı, glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kanser hücreleri, normal hücrelerden daha fazla glikoz aldıkları için resimde daha parlak görünürler.

• Kemik taraması: Kemikte kanser hücreleri gibi hızla bölünen hücrelerin olup olmadığını kontrol etmek için bir prosedür. Çok az miktarda radyoaktif malzeme bir damara enjekte edilir ve kan dolaşımına girer. Radyoaktif materyal, kanserli kemiklerde toplanır ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.

Kemik taraması. Çocuğun damarına az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kanda dolaşır. Radyoaktif malzeme kemiklerde toplanır. Çocuk tarayıcının altından kayan bir masaya uzandığında radyoaktif malzeme algılanır ve bilgisayar ekranında görüntüler oluşturulur.

• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Kalça kemiğine içi boş bir iğne sokularak kemik iliği ve küçük bir kemik parçasının çıkarılması. Her iki kalça kemiğinden de örnekler alınır. Bir patolog, kanserin yayılıp yayılmadığını görmek için kemik iliğini ve kemiği mikroskop altında inceler.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi. Küçük bir cilt bölgesi uyuşturulduktan sonra, çocuğun kalça kemiğine bir kemik iliği iğnesi yerleştirilir. Mikroskop altında incelenmek üzere kan, kemik ve kemik iliği örnekleri alınır.

• Röntgen: Röntgen, vücuttan geçip filme geçebilen, göğüs veya tümörün oluştuğu alan gibi vücudun içindeki alanların resmini çeken bir tür enerji ışınıdır.

• Tam kan sayımı (CBC): Aşağıdakiler için bir kan örneğinin alındığı ve kontrol edildiği bir prosedür:

• Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.

• Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.

• Kan örneğinin kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmı.

• Kan kimyası çalışmaları: Vücuttaki organlar ve dokular tarafından kana salınan laktat dehidrojenaz (LDH) gibi belirli maddelerin miktarlarını ölçmek için bir kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) bir madde miktarı bir hastalık belirtisi olabilir.

Ewing sarkomunu teşhis etmek için biyopsi yapılır.

Bir biyopsi sırasında doku örnekleri alınır, böylece kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görüntülenebilir. Biyopsi işleminin tedavinin verileceği merkezde yapılması yararlıdır.

• İğne biyopsisi: İğne biyopsisi için doku iğne kullanılarak alınır. Bu tip biyopsi, test için kullanılacak kadar büyük doku örneklerini çıkarmak mümkünse yapılabilir.

• İnsizyonel biyopsi: İnsizyonel biyopsi için derideki bir kesiden doku örneği alınır.

• Eksizyonel biyopsi: Normal görünmeyen tüm bir yumrunun veya doku alanının çıkarılması.

Hastayı tedavi edecek uzmanlar (patolog, radyasyon onkolojisi uzmanı ve cerrah) genellikle iğne veya biyopsi kesisinin yerleştirileceği en iyi bölgeye karar vermek için birlikte çalışırlar. Biyopsi yerinin seçimi önemlidir. Düzgün seçilmemiş bir biyopsi bölgesi, tümörü veya radyasyon tedavisi ile tedavi edilen daha geniş bir alanı çıkarmak için daha kapsamlı bir ameliyatla sonuçlanabilir.

Kanserin yakındaki lenf düğümlerine yayılma şansı varsa, bir veya daha fazla lenf düğümü çıkarılabilir ve kanser belirtileri açısından kontrol edilebilir.

Çıkarılan doku üzerinde şu testler yapılabilir:

• Sitogenetik analiz: Bir doku örneğindeki hücrelerin kromozomlarının sayıldığı ve kırık, eksik, yeniden düzenlenmiş veya ekstra kromozomlar gibi herhangi bir değişiklik için kontrol edildiği bir laboratuvar testi. Bazı kromozomlardaki değişiklikler kanser belirtisi olabilir. Sitogenetik analiz kanseri teşhis etmeye, tedaviyi planlamaya veya tedavinin ne kadar iyi çalıştığını bulmaya yardımcı olmak için kullanılır.

• İmmünohistokimya: Bir hastanın dokusu örneğindeki belirli antijenleri (belirteçleri) kontrol etmek için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Antikorlar genellikle bir enzime veya bir flüoresan boyaya bağlıdır. Antikorlar, doku örneğindeki spesifik bir antijene bağlandıktan sonra, enzim veya boya aktive edilir ve antijen daha sonra bir mikroskop altında görülebilir. Bu tür testler, kanseri teşhis etmeye ve bir kanser türünü başka bir kanser türünden ayırmaya yardımcı olmak için kullanılır.

• Akış sitometrisi: Bir numunedeki hücre sayısını, bir numunedeki canlı hücrelerin yüzdesini ve hücrelerin boyutu, şekli ve üzerindeki tümör (veya diğer) belirteçlerinin varlığı gibi belirli özelliklerini ölçen bir laboratuvar testi. hücre yüzeyi. Bir hastanın kanından, kemik iliğinden veya başka bir dokudan alınan hücreler, floresan bir boya ile boyanır, bir sıvıya yerleştirilir ve ardından bir ışık demetinden birer birer geçirilir. Test sonuçları, floresan boya ile boyanan hücrelerin ışık demetine nasıl tepki verdiğine dayanmaktadır.

Bazı faktörler prognozu etkiler (iyileşme şansı).

Prognozu (iyileşme şansı) etkileyen faktörler tedavi öncesi ve sonrası farklıdır.

Herhangi bir tedavi verilmeden önce prognoz şunlara bağlıdır:

• Tümörün lenf düğümlerine veya vücudun uzak kısımlarına yayılıp yayılmadığı.

• Tümör vücudun neresinde başladı.

• Tümörün kemikte mi yoksa yumuşak dokuda mı oluştuğu.

• Tümör teşhis edildiğinde tümörün büyüklüğü.

• Tümörün kemiğin kırılmasına neden olup olmadığı.

• Kandaki LDH seviyesinin normalden yüksek olup olmadığı.

• Tümörün belirli gen değişikliklerine sahip olup olmadığı.

• Hastanın 15 yaşından küçük olup olmadığı.

• Hastanın cinsiyeti.

• Hastanın farklı bir kanser tedavisi görüp görmediği.

• Tümörün yeni teşhis edilip edilmediği veya tekrar edip etmediği (geri gel).

Tedavi verildikten sonra prognoz şunlardan etkilenir:

• Tümörün ameliyatla tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı.

• Tümörün kemoterapi veya radyasyon tedavisine yanıt verip vermediği.

İlk tedaviden sonra kanser tekrarlarsa prognoz şunlara bağlıdır:

• Kanserin ilk tedaviden iki yıldan fazla bir süre sonra geri gelip gelmediği.

• Kanserin ilk oluştuğu yerde mi yoksa vücudun diğer bölümlerinde mi geri geldiği.

Ewing Sarkomunun Evreleri

ANAHTAR NOKTALARI

• Teşhis ve evreleme testlerinin sonuçları, kanser hücrelerinin yayılıp yayılmadığını bulmak için kullanılır.

• Ewing sarkomu lokalize, metastatik veya tekrarlayan olarak tanımlanır.

• Lokalize Ewing sarkomu

• Metastatik Ewing sarkomu

• Tekrarlayan Ewing sarkomu

• Kanserin vücuda yayılmasının üç yolu vardır.

• Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Teşhis ve evreleme testlerinin sonuçları, kanser hücrelerinin yayılıp yayılmadığını bulmak için kullanılır.

Kanserin başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını anlamak için kullanılan işleme evreleme denir. Ewing sarkomu için standart bir evreleme sistemi yoktur. Ewing sarkomunu teşhis etmek ve evrelemek için yapılan testlerin ve prosedürlerin sonuçları, tümörleri lokalize veya metastatik olarak tanımlamak için kullanılır.

Ewing sarkomu lokalize, metastatik veya tekrarlayan olarak tanımlanır.

Ewing sarkomu lokalize, metastatik veya tekrarlayan olarak tanımlanır.

Lokalize Ewing sarkomu

Kanser, başladığı yerdeki kemik veya yumuşak dokuda bulunur ve yakındaki lenf düğümleri de dahil olmak üzere yakındaki dokulara yayılmış olabilir.

Metastatik Ewing sarkomu

Kanser, başladığı kemik veya yumuşak dokudan vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır. Ewing kemik tümöründe kanser en sık akciğere, diğer kemiklere ve kemik iliğine yayılır.

Tekrarlayan Ewing sarkomu

Kanser tedavi edildikten sonra nüksetmiştir (geri gelmiştir). Kanser, başladığı yerdeki kemik veya yumuşak dokuda veya vücudun başka bir bölümünde geri gelebilir.

Kanserin vücuda yayılmasının üç yolu vardır.

Kanser doku, lenf sistemi ve kan yoluyla yayılabilir:

• Doku. Kanser başladığı yerden yakın alanlara doğru büyüyerek yayılır.

• Lenf sistemi. Kanser, lenf sistemine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser, lenf damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.

• Kan. Kanser, kanın içine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser, kan damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.

Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Kanser vücudun başka bir yerine yayıldığında buna metastaz denir. Kanser hücreleri başladıkları yerden (birincil tümör) ayrılır ve lenf sistemi veya kan yoluyla ilerler.

• Lenf sistemi. Kanser, lenf sistemine girer, lenf damarlarından geçer ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.

• Kan. Kanser kana karışır, kan damarlarında dolaşır ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.

Metastatik tümör, birincil tümör ile aynı kanser türüdür. Örneğin, Ewing sarkomu akciğere yayılırsa, akciğerdeki kanser hücreleri aslında Ewing sarkom hücreleridir. Hastalık, akciğer kanseri değil, metastatik Ewing sarkomudur.

Tedavi Seçeneğine Genel Bakış

ANAHTAR NOKTALARI

• Ewing sarkomlu çocuklar için farklı tedavi türleri vardır.

• Ewing sarkomu olan çocukların tedavileri, çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmetleri ekibi tarafından planlanmalıdır.

• Ewing sarkomunun tedavisi yan etkilere neden olabilir.

• Dört tür standart tedavi kullanılır:

• Kemoterapi

• Radyasyon tedavisi

• Ameliyat

• Kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi

• Klinik araştırmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

• Hedefe yönelik tedavi

• İmmünoterapi

• Hastalar bir klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilir.

• Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, bu sırada veya sonrasında klinik araştırmalara girebilirler.

• Takip testleri gerekebilir.

Ewing sarkomlu çocuklar için farklı tedavi türleri vardır.

Ewing sarkomu olan çocuklar için farklı tedaviler mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Tedavi klinik araştırması, mevcut tedavileri iyileştirmeye veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeye yardımcı olmayı amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik araştırmalar yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir.

Çocuklarda ve ergenlerde kanser nadir olduğundan, klinik araştırmaya katılmak düşünülmelidir. Bazı klinik araştırmalar sadece tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Ewing sarkomu olan çocukların tedavileri, çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmetleri ekibi tarafından planlanmalıdır.

Tedavi, kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir pediatrik onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, Ewing sarkomlu çocukların tedavisinde uzman olan ve tıbbın belirli alanlarında uzmanlaşmış diğer sağlık uzmanları ile birlikte çalışır. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

• Çocuk doktoru.

• Cerrahi onkolog veya ortopedik onkolog.

• Radyasyon onkolojisi uzmanı.

• Pediatri hemşiresi uzmanı.

• Sosyal hizmet uzmanı.

• Rehabilitasyon uzmanı.

• Psikolog.

Ewing sarkomunun tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Kanser tedavisi sırasında başlayan yan etkiler hakkında bilgi için Yan Etkiler sayfamıza bakın.

Tedaviden sonra başlayıp aylarca veya yıllarca devam eden kanser tedavisinin yan etkilerine geç etkiler denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

• Fiziksel problemler.

• Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.

• İkinci kanserler (yeni kanser türleri). Ewing sarkomu tedavisi gören hastalarda akut miyeloid lösemi ve miyelodisplastik sendrom riski artmıştır. Radyasyon tedavisi ile tedavi edilen bölgede artmış sarkom riski vardır.

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Çocuğunuzun doktorları ile kanser tedavisinin çocuğunuz üzerindeki etkileri hakkında konuşmak önemlidir. (Daha fazla bilgi için Çocukluk Çağı Kanserinde Tedavinin Geç Etkileri hakkındaki özetine bakın.)

Dört tür standart tedavi kullanılır:

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini engelleyerek durdurmak için ilaçların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağızdan alındığında veya bir damar veya kas içine enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna uygulandığında, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Kombinasyon kemoterapi, birden fazla antikanser ilacı kullanılarak yapılan tedavidir.

Sistemik kombinasyon kemoterapisi, Ewing tümörlü tüm hastalar için tedavinin bir parçasıdır. Genellikle verilen ilk tedavidir ve yaklaşık 6 ila 12 ay sürer. Kemoterapi genellikle ameliyattan veya radyasyon tedavisinden önce tümörü küçültmek ve vücudun diğer bölgelerine yayılmış olabilecek tümör hücrelerini öldürmek için verilir.

Daha fazla bilgi için Yumuşak Doku Sarkomu İçin Onaylanan İlaçlar bölümüne bakın.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini engellemek için yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

• Harici radyasyon tedavisi, kansere radyasyon göndermek için vücudun dışındaki bir makineyi kullanır.

• Dahili radyasyon tedavisi, doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlerde mühürlenmiş bir radyoaktif madde kullanır.

Ewing sarkomunu tedavi etmek için harici radyasyon tedavisi kullanılır.

Radyasyon tedavisi, tümör ameliyatla çıkarılamadığında veya tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat önemli vücut işlevlerini veya çocuğun görünüşünü etkileyeceği zaman kullanılır. Ameliyat sırasında tümörün küçültülmesi ve alınması gereken doku miktarının azaltılması için kullanılabilir. Ayrıca, ameliyattan sonra kalan tümörü ve vücudun diğer bölgelerine yayılmış tümörleri tedavi etmek için de kullanılabilir.

Ameliyat

Ameliyat genellikle kemoterapi veya radyasyon tedavisinden sonra kalan kanseri çıkarmak için yapılır. Mümkün olduğunda tümörün tamamı ameliyatla çıkarılır. Çıkarılan doku ve kemik, hastanın vücudunun başka bir bölümünden veya bir donörden alınan doku ve kemiği kullanan bir greft ile değiştirilebilir. Bazen yapay kemik gibi bir implant kullanılır.

Doktor, ameliyat sırasında görülebilen tüm kanseri çıkardıktan sonra, kalan kanser hücrelerini öldürmek için bazı hastalara ameliyat sonrası kemoterapi veya radyasyon tedavisi verilebilir. Ameliyat sonrası kanserin nüks etme riskini azaltmak için verilen tedaviye adjuvan tedavi denir.

Kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi

Kanser hücrelerini öldürmek için yüksek doz kemoterapi verilir. Kan oluşturan hücreler dahil sağlıklı hücreler de kanser tedavisi ile yok edilir. Kök hücre nakli, kan oluşturan hücrelerin yerini almaya yönelik bir tedavidir. Hastanın veya vericinin kanından veya kemik iliğinden kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) alınır ve dondurularak saklanır. Hasta kemoterapiyi tamamladıktan sonra depolanan kök hücreler çözülür ve infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu yeniden infüze edilen kök hücreler, vücudun kan hücrelerine büyür (ve onları yeniler). Kök hücre kurtarmalı kemoterapi, lokalize ve tekrarlayan Ewing sarkomunu tedavi etmek için kullanılır.

Klinik araştırmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

Bu özet bölümü, klinik araştırmalarda çalışılan tedavileri açıklamaktadır. Çalışılan her yeni tedaviden bahsetmeyebilir. Klinik araştırmalarla ilgili bilgiler NCI web sitesinde mevcuttur.

Hedefe yönelik tedavi

Hedefli terapi, kanser hücrelerinin büyümesi ve gelişmesi için ihtiyaç duyduğu süreçlere müdahale etmek için ilaçların veya diğer maddelerin kullanıldığı bir tedavidir. Olağandışı çocukluk çağı kanserlerini tedavi etmek için kullanılan hedefe yönelik tedavi türleri şunları içerir:

• Monoklonal antikor tedavisi: Monoklonal antikorlar, laboratuvarda tek tip bir bağışıklık sistemi hücresinden yapılır. Bu antikorlar, kanser hücreleri üzerindeki maddeleri veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olabilecek normal maddeleri tanımlayabilir. Antikorlar maddelere yapışarak kanser hücrelerini öldürür, büyümelerini engeller veya yayılmalarını engeller. Monoklonal antikorlar infüzyonla verilir. Tek başına veya ilaç, toksin veya radyoaktif materyali doğrudan kanser hücrelerine taşımak için kullanılabilirler. Ganitumab, metastatik Ewing sarkomunun tedavisi için incelenmektedir.

• Kinaz inhibitörü tedavisi: Kinaz inhibitörleri, kanser hücrelerinin bölünmesi için gereken bir proteini bloke eden ilaçlardır. Tekrarlayan Ewing sarkomunu tedavi etmek için inceleniyorlar.

• NEDD8-aktive edici enzim (NAE) inhibitör tedavisi: NAE inhibitörleri, NAE'ye bağlanan ve kanser hücrelerinin bölünmesini durduran ilaçlardır. Pevonedistat, tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisinde incelenmektedir.

İmmünoterapi

İmmünoterapi, kanserle savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini kullanan bir tedavidir. Vücut tarafından yapılan veya laboratuvarda üretilen maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını güçlendirmek, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır. Bu tip kanser tedavisine biyoterapi veya biyolojik terapi de denir.

• Bağışıklık kontrol noktası inhibitör tedavisi: Bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri, T hücreleri gibi bazı bağışıklık sistemi hücreleri ve bazı kanser hücreleri tarafından yapılan belirli proteinleri bloke eder. Bu proteinler, bağışıklık tepkilerini kontrol altında tutmaya yardımcı olur ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesini engelleyebilir. Bu proteinler bloke edildiğinde bağışıklık sistemindeki “frenler” serbest kalır ve T hücreleri kanser hücrelerini daha iyi öldürebilir. Nivolumab ve ipilimumab, tekrarlayan Ewing sarkomunu tedavi etmek için üzerinde çalışılan bağışıklık kontrol noktası inhibitörlerinin türleridir.

• Kimerik antijen reseptörü (CAR) T hücresi tedavisi: CAR T hücresi tedavisi, hastanın T hücrelerini (bir tür bağışıklık sistemi hücresi) değiştirerek kanser hücrelerinin yüzeyindeki belirli proteinlere saldıran bir immünoterapi türüdür. Hastadan T hücreleri alınarak laboratuvarda yüzeylerine özel reseptörler eklenir. Değiştirilen hücrelere kimerik antijen reseptörü (CAR) T hücreleri adı verilir. CAR T hücreleri laboratuvarda büyütülür ve hastaya infüzyon ile verilir. CAR T hücreleri hastanın kanında çoğalır ve kanser hücrelerine saldırır. CAR T hücre tedavisi, tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisinde incelenmektedir.

ARAÇ T hücre tedavisi. Bir hastanın T hücrelerinin (bir tür bağışıklık hücresi) laboratuvarda değiştirildiği ve böylece kanser hücrelerine bağlanıp onları öldürecekleri bir tedavi türüdür. Hastanın kolundaki bir damardan gelen kan, bir tüpten bir aferez makinesine (gösterilmemiştir) akar, bu da T hücreleri dahil beyaz kan hücrelerini çıkarır ve kanın geri kalanını hastaya geri gönderir. Daha sonra, kimerik antijen reseptörü (CAR) adı verilen özel bir reseptörün geni, laboratuvardaki T hücrelerine yerleştirilir. Milyonlarca CAR T hücresi laboratuvarda büyütülür ve ardından hastaya infüzyon yoluyla verilir. CAR T hücreleri, kanser hücreleri üzerindeki bir antijene bağlanabilir ve onları öldürebilir.

Hastalar bir klinik araştırmaya katılmayı düşünmek isteyebilir.

Bazı hastalar için bir klinik araştırmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik araştırmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını öğrenmek için klinik araştırmalar yapılır.

Günümüzün standart kanser tedavilerinin çoğu, daha önceki klinik deneylere dayanmaktadır. Bir klinik araştırmaya katılan hastalar standart tedaviyi alabilir veya yeni bir tedavi alan ilk hastalar arasında olabilir.

Klinik araştırmalara katılan hastalar ayrıca kanserin gelecekte tedavi edilme şeklini iyileştirmeye yardımcı olur. Klinik araştırmalar etkili yeni tedaviler sağlamadığında bile, genellikle önemli soruları yanıtlar ve araştırmayı ilerletmeye yardımcı olur.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, bu sırada veya sonrasında klinik araştırmalara girebilirler.

Bazı klinik araştırmalar yalnızca henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler, kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmanın veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmanın yeni yollarını test eden klinik araştırmalar da vardır.

Ülkenin birçok yerinde klinik araştırmalar yapılıyor. NCI tarafından desteklenen klinik araştırmalar hakkındaki bilgiler, NCI'nin klinik araştırma arama web sayfasında bulunabilir. Diğer kuruluşlar tarafından desteklenen klinik araştırmalar ClinicalTrials.gov web sitesinde bulunabilir.

Takip testleri gerekebilir.

Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan bazı testler tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceğine, değiştirilip değiştirilmeyeceğine veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına göre verilebilir.

Tedavi bittikten sonra zaman zaman bazı testler yapılmaya devam edilecektir. Bu testlerin sonuçları, çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin tekrar edip etmediğini (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Ewing Sarkomunda Tedavi Seçenekleri

Bu bölümde

• Lokalize Ewing Sarkomu

• Metastatik Ewing Sarkomu

• Tekrarlayan Ewing Sarkomu

Aşağıda listelenen tedaviler hakkında bilgi için Tedavi Seçeneğine Genel Bakış bölümüne bakın.

Lokalize Ewing Sarkomu

Lokalize Ewing sarkomu için standart tedaviler şunları içerir:

• Kemoterapi.

• Cerrahi ve / veya radyasyon tedavisi.

• Kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi.

Hastaları kabul eden NCI destekli kanser klinik araştırmalarını bulmak için klinik araştırma araştırmamızı kullanın. Denemeleri kanser türüne, hastanın yaşına ve denemelerin yapıldığı yere göre arayabilirsiniz. Klinik araştırmalarla ilgili genel bilgiler de mevcuttur.

Metastatik Ewing Sarkomu

Metastatik Ewing sarkomu için standart tedaviler şunları içerir:

• Kemoterapi.

• Ameliyat.

• Radyasyon tedavisi.

Hastaları kabul eden NCI destekli kanser klinik araştırmalarını bulmak için klinik araştırma araştırmamızı kullanın. Denemeleri kanser türüne, hastanın yaşına ve denemelerin yapıldığı yere göre arayabilirsiniz. Klinik araştırmalarla ilgili genel bilgiler de mevcuttur.

Tekrarlayan Ewing Sarkomu

Tekrarlayan Ewing sarkomu için standart bir tedavi yoktur, ancak tedavi seçenekleri aşağıdakileri içerebilir:

• Kombine kemoterapi.

• Kemik tümörlerine radyasyon tedavisi, semptomları hafifletmek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için palyatif tedavi olarak.

• Akciğerlere yayılmış tümörleri çıkarmak için ameliyatla takip edilebilen radyasyon tedavisi.

• Kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi.

Tekrarlayan Ewing sarkomu için araştırılan tedavi seçenekleri şunları içerir:

• Belirli gen değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol etmek. Hastaya verilecek hedefe yönelik tedavi türü gen değişiminin türüne bağlıdır.

• Bir tirozin kinaz inhibitörü (cabozantinib) ile hedeflenen tedavi.

• İmmün kontrol noktası inhibitörü (nivolumab veya ipilimumab) ile immünoterapi.

• Kimerik antijen reseptörü (CAR) T hücresi tedavisi.

• NEDD8 aktive edici enzim inhibitörü (pevonedistat) ve kemoterapi ile hedefe yönelik tedavi.

• Yeni bir hedefli tedavi türünün klinik denemesi.

Hastaları kabul eden NCI destekli kanser klinik araştırmalarını bulmak için klinik araştırma araştırmamızı kullanın. Denemeleri kanser türüne, hastanın yaşına ve denemelerin yapıldığı yere göre arayabilirsiniz. Klinik araştırmalarla ilgili genel bilgiler de mevcuttur.

Ewing Sarkomu Hakkında Daha Fazla Bilgi Almak İçin

Ulusal Kanser Enstitüsü'nden Ewing sarkomu hakkında daha fazla bilgi için aşağıdakilere bakın:

• Kemik Kanseri Ana Sayfası

• Bilgisayarlı Tomografi (CT) Taramaları ve Kanser

• Hedefli Kanser Tedavileri

• Kemik kanseri

Daha fazla çocukluk kanseri bilgisi ve diğer genel kanser kaynakları için aşağıdakilere bakın:

• Kanser hakkında

• Çocukluk Çağı Kanserleri

• CureSearch for Children's CancerExit Feragatname

• Çocukluk Çağı Kanserinde Tedavinin Geç Etkileri

• Kanserli Ergenler ve Genç Yetişkinler

• Kanserli Çocuklar: Ebeveynler İçin Bir Kılavuz

• Çocuklarda ve Ergenlerde Kanser

• Evreleme

• Kanserle Başa Çıkmak

• Doktorunuza Kanser Hakkında Sormanız Gereken Sorular

• Hayatta Kalanlar ve Bakıcılar için