Types/bone/bone-fact-sheet

Birincil Kemik Kanseri

Kemik tümörleri nelerdir?

Kemiklerde birkaç farklı tümör türü büyüyebilir: kemik dokusundan oluşan ve kötü huylu (kanserli) veya iyi huylu (kanserli olmayan) olabilen birincil kemik tümörleri ve metastatik tümörler (vücudun başka bir yerinde oluşan kanser hücrelerinden gelişen tümörler ve sonra kemiğe yayılır). Kötü huylu birincil kemik tümörleri (birincil kemik kanserleri), iyi huylu birincil kemik tümörlerinden daha az yaygındır. Her iki tip birincil kemik tümörü de büyüyebilir ve sağlıklı kemik dokusunu sıkıştırabilir, ancak iyi huylu tümörler genellikle kemik dokusunu yaymaz veya yok etmez ve nadiren yaşamı tehdit eder.

Birincil kemik kanserleri, sarkom adı verilen daha geniş kanser kategorisine dahildir. (Yumuşak doku sarkomları - kas, yağ, lifli doku, kan damarları veya sinoviyal sarkom dahil vücudun diğer destek dokularında başlayan sarkomlar bu bilgi notunda ele alınmamıştır.)

Birincil kemik kanseri nadirdir. Teşhis edilen tüm yeni kanserlerin% 1'inden çok daha azını oluşturur. 2018 yılında, Amerika Birleşik Devletleri'nde tahmini 3.450 yeni primer kemik kanseri vakası teşhis edilecektir (1).

Vücudun diğer bölümlerinden kemiklere metastaz yapan (yayılan) kanser, metastatik (veya ikincil) kemik kanseri olarak adlandırılır ve başladığı organ veya doku tarafından, örneğin kemiğe metastaz yapmış meme kanseri olarak adlandırılır. . Yetişkinlerde, kemiğe metastaz yapmış kanserli tümörler, birincil kemik kanserinden çok daha yaygındır. Örneğin, 2008'in sonunda, Amerika Birleşik Devletleri'nde 18-64 yaşları arasında tahminen 280.000 yetişkin kemiklerde metastatik kanser ile yaşıyordu (2).

Çoğu kanser türü kemiğe yayılabilse de, kemik metastazı özellikle meme ve prostat kanserleri de dahil olmak üzere belirli kanserlerde olasıdır. Kemikteki metastatik tümörler, kanda kırıklara, ağrıya ve anormal derecede yüksek kalsiyum seviyelerine neden olabilir, bu da hiperkalsemi adı verilen bir durumdur.

Farklı birincil kemik kanseri türleri nelerdir?

Birincil kemik kanseri türleri, kemikteki hangi hücrelerin bunlara yol açtığı ile tanımlanır.

Osteosarkom

Osteosarkom, osteoid dokudaki (olgunlaşmamış kemik dokusu) osteoblast adı verilen kemik oluşturan hücrelerden kaynaklanır. Bu tümör tipik olarak çocuklarda, ergenlerde ve genç erişkinlerde (3) omuz yakınındaki kolda ve diz yakınındaki bacakta meydana gelir, ancak özellikle yaşlı erişkinlerde herhangi bir kemikte ortaya çıkabilir. Genellikle hızla büyür ve akciğerler dahil vücudun diğer bölgelerine yayılır. Osteosarkom riski, 10 ve 19 yaşlarındaki çocuklar ve ergenler arasında en yüksektir. Erkeklerin osteosarkom geliştirme olasılığı kadınlardan daha fazladır. Çocuklar arasında osteosarkom siyahlarda ve diğer ırksal / etnik gruplarda beyazlara göre daha yaygındır, ancak yetişkinler arasında diğer ırksal / etnik gruplara göre beyazlarda daha yaygındır.

Kondrosarkom

Kondrosarkom, kıkırdak dokuda başlar. Kıkırdak, kemiklerin uçlarını örten ve eklemleri kaplayan bir tür bağ dokusudur. Kondrosarkom en sık pelvis, üst bacak ve omuzda oluşur ve genellikle yavaş büyür, ancak bazen hızla büyüyebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Kondrosarkom esas olarak yaşlı erişkinlerde (40 yaş üstü) görülür. Yaş ilerledikçe risk artar. Kemik kıkırdağında ekstraskeletal kondrosarkom adı verilen nadir bir kondrosarkom türü oluşmaz. Bunun yerine kolların ve bacakların üst kısmındaki yumuşak dokularda oluşur.

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu genellikle kemikte ortaya çıkar, ancak nadiren yumuşak dokuda (kas, yağ, fibröz doku, kan damarları veya diğer destek dokuları) da ortaya çıkabilir. Ewing sarkomları tipik olarak pelvis, bacaklar veya kaburgalarda oluşur, ancak herhangi bir kemikte de oluşabilir (3). Bu tümör sıklıkla hızla büyür ve akciğerler dahil vücudun diğer bölgelerine yayılır. Ewing sarkomu riski, 19 yaşından küçük çocuklarda ve adolesanlarda en yüksektir. Erkeklerin Ewing sarkomu geliştirme olasılığı kızlardan daha yüksektir. Ewing sarkomu, beyazlarda siyahlara veya Asyalılara göre çok daha yaygındır.

Chordoma

Kordoma, omurganın kemiklerinde oluşan çok nadir bir tümördür. Bu tümörler genellikle yaşlı erişkinlerde ortaya çıkar ve tipik olarak omurganın tabanında (sakrum) ve kafatasının tabanında oluşur. Kadınların yaklaşık iki katı kadar erkeğe kordoma teşhisi konur. Daha genç insanlarda ve çocuklarda ortaya çıktıklarında, genellikle kafatasının tabanında ve servikal omurgada (boyun) bulunurlar.

Nadir durumlarda çeşitli iyi huylu kemik tümörleri kötü huylu hale gelebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (4). Bunlar arasında dev hücreli kemik tümörü (osteoklastom olarak da adlandırılır) ve osteoblastom bulunur. Dev hücreli kemik tümörü çoğunlukla kol ve bacakların uzun kemiklerinin uçlarında, sıklıkla diz eklemine yakın yerlerde oluşur (5). Tipik olarak genç ve orta yaşlı yetişkinlerde ortaya çıkan bu tümörler yerel olarak agresif olabilir ve kemiğin tahrip olmasına neden olabilir. Nadir durumlarda, sıklıkla akciğerlere yayılabilirler (metastaz yapabilir). Osteoblastoma, normal sert kemik dokusunu osteoid adı verilen daha zayıf bir formla değiştirir. Bu tümör esas olarak omurgada meydana gelir (6). Yavaş büyür ve genç ve orta yaşlı yetişkinlerde görülür. Bu tümörün kötü huylu hale geldiği nadir vakalar bildirilmiştir.

Kemik kanserinin olası nedenleri nelerdir?

Birincil kemik kanserinin açıkça tanımlanmış bir nedeni olmamasına rağmen, araştırmacılar bu tümörleri geliştirme olasılığını artıran birkaç faktör belirlediler.

• Radyasyon, kemoterapi veya kök hücre nakli ile önceki kanser tedavisi. Osteosarkom, yüksek dozda harici radyasyon tedavisi gören kişilerde (özellikle radyasyonun verildiği vücutta) veya belirli antikanser ilaçlarla, özellikle alkilleyici maddelerle tedavi gören kişilerde daha sık görülür; çocukluk döneminde tedavi edilenler özellikle risk altındadır. Ek olarak, miyeloablatif hematopoetik kök hücre nakli yapılan çocukların küçük bir yüzdesinde (yaklaşık% 5) osteosarkom gelişir.

• Bazı kalıtsal koşullar.Az sayıda kemik kanseri, kalıtsal koşullara bağlıdır (3). Örneğin, kalıtsal retinoblastom (nadir görülen bir göz kanseri) olan çocuklar, özellikle radyasyonla tedavi edilirlerse, osteosarkom gelişme riski daha yüksektir. Li-Fraumeni sendromlu ailelerin üyeleri, osteosarkom ve kondrosarkomun yanı sıra diğer kanser türlerinde de yüksek risk altındadır. Ek olarak, kalıtsal kemik kusurları olan kişilerde yaşam boyu kondrosarkom gelişme riski artar. Çocukluk çağı kordoması, böbreklerde, beyinde, gözlerde, kalpte, akciğerlerde ve deride iyi huylu tümörlerin oluştuğu genetik bir bozukluk olan tüberoskleroz kompleksiyle bağlantılıdır. Ewing sarkomu herhangi bir kalıtım kanseri sendromu veya konjenital çocukluk çağı hastalıkları ile güçlü bir şekilde ilişkili olmasa da (7, 8),

• Bazı iyi huylu kemik koşulları. Paget kemik hastalığı (yeni kemik hücrelerinin anormal gelişimi ile karakterize iyi huylu bir durum) olan 40 yaşın üzerindeki kişilerde osteosarkom gelişme riski daha yüksektir.

Kemik kanserinin belirtileri nelerdir?

Ağrı, kemik kanserinin en yaygın semptomudur, ancak tüm kemik kanserleri ağrıya neden olmaz. Bir kemiğin içinde veya yakınında kalıcı veya olağandışı ağrı veya şişlik, kanser veya diğer durumlardan kaynaklanabilir. Kemik kanserinin diğer semptomları arasında kollarda, bacaklarda, göğüste veya pelviste bir yumru (yumuşak ve sıcak hissedilen); açıklanamayan ateş; ve bilinmeyen bir nedenle kırılan bir kemik. Herhangi bir kemik semptomunun nedenini belirlemek için bir doktora görünmek önemlidir.

Kemik kanseri nasıl teşhis edilir?

Kemik kanserinin teşhisine yardımcı olmak için doktor, hastanın kişisel ve aile tıbbi geçmişini sorar. Doktor ayrıca fiziksel bir muayene yapar ve laboratuvar ve diğer teşhis testleri isteyebilir. Bu testler şunları içerebilir:

• Bir kemik tümörünün yerini, boyutunu ve şeklini gösterebilen X ışınları . Röntgenler anormal bir bölgenin kanser olabileceğini gösteriyorsa, doktor büyük olasılıkla özel görüntüleme testleri önerecektir. Röntgenler anormal bir bölgenin iyi huylu olduğunu gösterse bile, doktor, özellikle hasta olağandışı veya kalıcı ağrı çekiyorsa, başka testler yapmak isteyebilir.

• Bir kan damarına az miktarda radyoaktif materyalin enjekte edildiği ve kan dolaşımından geçtiği bir test olan kemik taraması ; daha sonra kemiklerde toplanır ve bir tarayıcı tarafından algılanır.

• Bir röntgen makinesine bağlı bir bilgisayar tarafından oluşturulan, farklı açılardan alınan, vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resimlerinden oluşan bilgisayarlı tomografi (CT veya CAT) taraması .

• X ışınları kullanmadan vücut içindeki alanların ayrıntılı resimlerini oluşturmak için bir bilgisayara bağlı güçlü bir mıknatıs kullanan bir manyetik rezonans görüntüleme (MRI) prosedürü .

• Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilen bir pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması ve glikozun kullanıldığı vücut içindeki alanların ayrıntılı, bilgisayarlı resimlerini yapmak için bir tarayıcı kullanılır. Kanser hücreleri genellikle normal hücrelere göre daha fazla glikoz kullandığından, resimler vücuttaki kanser hücrelerini bulmak için kullanılabilir.

• Kan damarlarının röntgeni olan bir anjiyogram .

• Biyopsi (kemik tümöründen bir doku örneğinin alınması) kanser olup olmadığını belirlemek için. Cerrah iğne biyopsisi, eksizyonel biyopsi veya insizyonel biyopsi yapabilir. Bir iğne biyopsisi sırasında, cerrah kemikte küçük bir delik açar ve iğne benzeri bir aletle tümörden bir doku örneğini çıkarır. Eksizyonel biyopsi için, cerrah teşhis için tüm bir yumruyu veya şüpheli alanı kaldırır. İnsizyonel biyopside, cerrah tümörü keser ve bir doku örneğini çıkarır. Biyopsiler en iyi ortopedik onkolog (kemik kanseri tedavisinde deneyimli bir doktor) tarafından yapılır çünkü biyopsi kesisinin yerleştirilmesi sonraki cerrahi seçenekleri etkileyebilir. Bir patolog (mikroskop altında hücreleri ve dokuları inceleyerek hastalığı tanımlayan bir doktor), kanserli olup olmadığını belirlemek için dokuyu inceler.

• Alkalin fosfataz ve laktat dehidrojenaz adı verilen iki enzimin seviyelerini belirlemek için kan testleri . Bu enzimlerin büyük miktarları, osteosarkom veya Ewing sarkomu olan kişilerin kanında bulunabilir. Yüksek alkalin fosfataz seviyeleri, kemik dokusunu oluşturan hücreler çok aktif olduğunda - çocuklar büyürken, kırık bir kemik iyileşirken veya bir hastalık veya tümör anormal kemik dokusu üretimine neden olduğunda ortaya çıkar. Büyüyen çocuklarda ve ergenlerde yüksek seviyelerde alkalin fosfataz normal olduğundan, bu test kemik kanserinin güvenilir bir göstergesi değildir.

Birincil kemik kanseri nasıl tedavi edilir?

Tedavi seçenekleri kanserin türü, boyutu, konumu ve evresinin yanı sıra kişinin yaşına ve genel sağlığına bağlıdır. Kemik kanseri için tedavi seçenekleri arasında ameliyat, kemoterapi, radyasyon tedavisi, kriyocerrahi ve hedefe yönelik tedavi bulunur.

• Ameliyat kemik kanseri için normal tedavi yöntemidir. Cerrah, tümörü negatif sınırlarla çıkarır (yani ameliyat sırasında çıkarılan dokunun kenarında kanser hücresi bulunmaz). Cerrah, tümörle birlikte alınan sağlıklı doku miktarını en aza indirmek için özel cerrahi teknikler de kullanabilir.Cerrahi tekniklerdeki dramatik gelişmeler ve ameliyat öncesi tümör tedavisi, bir kol veya bacakta kemik kanseri olan çoğu hastanın radikal cerrahi prosedürlerden kaçınmasını mümkün kılmıştır. (yani, tüm uzvun çıkarılması). Bununla birlikte, uzuv koruyucu cerrahi geçiren hastaların çoğunun, uzuv fonksiyonunu geri kazanmak için rekonstrüktif cerrahiye ihtiyacı vardır (3).

• Kemoterapi , kanser hücrelerini öldürmek için antikanser ilaçların kullanılmasıdır. Ewing sarkomu (yeni teşhis edilmiş ve tekrarlayan) veya yeni teşhis edilmiş osteosarkomu olan hastalar genellikle ameliyattan önce bir antikanser ilaç kombinasyonu alırlar. Kemoterapi tipik olarak kondrosarkom veya kordomayı tedavi etmek için kullanılmaz (3).

• Radyoterapi olarak da adlandırılan radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili x-ışınlarının kullanılmasını içerir. Bu tedavi, ameliyatla birlikte kullanılabilir. Genellikle Ewing sarkomunu tedavi etmek için kullanılır (3). Özellikle ameliyattan sonra az miktarda kanser kaldığında, osteosarkom, kondrosarkom ve kordoma için diğer tedavilerle birlikte kullanılabilir. Samaryum adı verilen kemikte biriken radyoaktif bir madde, tedaviden sonra geri gelen osteosarkomu tedavi etmek için tek başına veya kök hücre nakli ile kullanılabilen dahili bir radyasyon tedavisi şeklidir. farklı bir kemikte.

• Kriyocerrahi , kanser hücrelerini dondurmak ve öldürmek için sıvı nitrojenin kullanılmasıdır. Bu teknik bazen kemikteki tümörleri yok etmek için geleneksel cerrahi yerine kullanılabilir (10).

• Hedefe yönelik terapi , kanser hücrelerinin büyümesi ve yayılmasında rol oynayan belirli bir molekülle etkileşime girmek üzere tasarlanmış bir ilacın kullanılmasıdır. Monoklonal antikor denosumab (Xgeva®), yetişkinleri ve iskelet olarak olgun ergenleri ameliyatla çıkarılamayan dev hücreli kemik tümörü ile tedavi etmek için onaylanmış hedefli bir tedavidir. Osteoklast adı verilen bir tür kemik hücresinin neden olduğu kemiğin tahrip olmasını önler.

Belirli kemik kanseri türlerinin tedavisi hakkında daha fazla bilgi, aşağıdaki ® kanser tedavisi özetlerinde bulunabilir:

• Ewing Sarkom Tedavisi

• Osteosarkom ve Kemik Tedavisinde Malign Fibröz Histiyositoma

• Çocukluk Çağı Tedavisinde Olağandışı Kanserler (Kordoma ile ilgili bölüm)

Kemik kanseri tedavisinin yan etkileri nelerdir?

Kemik kanseri tedavisi gören kişilerin, yaşlandıkça tedavinin geç etkilerini geliştirme olasılıkları daha yüksektir. Bu geç etkiler, tedavi türüne ve hastanın tedavi sırasındaki yaşına bağlıdır ve kalp, akciğer, işitme, doğurganlık ve kemiği içeren fiziksel sorunları; nörolojik problemler; ve ikinci kanserler (akut miyeloid lösemi, miyelodisplastik sendrom ve radyasyona bağlı sarkom). Kemik tümörlerinin kriyocerrahi ile tedavisi, yakındaki kemik dokusunun tahrip olmasına ve kırıklara neden olabilir, ancak bu etkiler ilk tedaviden sonra bir süre görülemeyebilir.

Kemik kanseri bazen özellikle akciğerlere metastaz yapar veya aynı yerde veya vücuttaki diğer kemiklerde tekrarlayabilir (geri gelebilir). Kemik kanseri olan kişiler düzenli olarak doktorlarını görmeli ve olağandışı semptomları hemen bildirmelidir. Takip, kemik kanserinin farklı tipleri ve aşamalarına göre değişir. Genellikle hastalar doktorları tarafından sık sık kontrol edilir ve düzenli kan tahlilleri ve röntgenleri yaptırılır. Düzenli takip bakımı, sağlıktaki değişikliklerin tartışılmasını ve sorunların mümkün olan en kısa sürede tedavi edilmesini sağlar.

Seçilmiş Referanslar '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Kanser istatistikleri, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Özeti]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, vd. ABD yetişkin popülasyonunda tahmini yaygın metastatik kemik hastalığı vakalarının sayısı. Klinik Epidemiyoloji 2012; 4: 87-93. [PubMed Özeti]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Kemik Sarkomları. DeVita, Hellman ve Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology'de. 10. baskı. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. 26 Temmuz 2017'de güncellendi.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Kemiğin iyi huylu tümörleri: Bir inceleme. Kemik Onkolojisi Dergisi 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Özeti]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Dev hücreli kemik tümörü - Bir genel bakış. Kemik ve Eklem Cerrahisi Arşivleri 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Özeti]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Kemik oluşturan tümörler. Cerrahi Patoloji Klinikleri 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Özeti]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Kemik Kanserleri. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, editörler. Schottenfeld ve Fraumeni, Kanser Epidemiyolojisi ve Önleme. Dördüncü baskı. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Çocukluk Çağı Kanserleri. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, editörler. Schottenfeld ve Fraumeni, Kanser Epidemiyolojisi ve Önleme. Dördüncü baskı. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, vd. Genom çapında ilişki çalışması, Ewing sarkomu duyarlılığı ile ilişkili çok sayıda yeni lokusu tanımlar. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Özeti]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E.Kemik tümörlerinde kriyoterapi ile ameliyat sonrası komplikasyonlar. Kemik Onkolojisi Dergisi 2017; 7: 13-17. [PubMed Özeti]

Tarihe göre sırala Puana göre sırala

Otomatik yorum yenilemeyi etkinleştir

yorumunu ekle

love.co tüm yorumları memnuniyetle karşılıyor . İsimsiz kalmak istemiyorsanız, kayıt olun veya oturum açın . Ücretsiz.