Görnüşleri / ýumşak dokuma-sarkoma / näsag / çaga-damar-çiş-bejeriş-pdq

Çagalyk damar çişlerini bejermek (®) ati Sabyr wersiýasy

Çagalyk damar çişleri barada umumy maglumat

Esasy pikirler

• Çagalyk damar çişleri gan damarlaryny ýa-da limfa damarlaryny emele getirýän öýjüklerden emele gelýär.

• Synaglar çagalyk damar çişlerini anyklamak (tapmak) we diagnoz goýmak üçin ulanylýar.

• Çagalyk damar çişleri dört topara bölünip bilner.

• Gowy çişler

• Aralyk (ýerli agressiw) çişler

• Aralyk (seýrek metastazlaşdyrýan) çişler

• Zyýanly çişler

Çagalyk damar çişleri gan damarlaryny ýa-da limfa damarlaryny emele getirýän öýjüklerden emele gelýär.

Damar damarlary, bedeniň islendik ýerinde adaty bolmadyk gan damaryndan ýa-da limfa damar öýjüklerinden emele gelip biler. Olar hoşniýetli (rak däl) ýa-da zyýanly (rak) bolup biler. Damar damarlarynyň köp görnüşi bar. Çagalyk damar çişiniň iň köp ýaýran görnüşi, çaga gemangiomasy bolup, adatça öz-özünden gidýän oňat çişdir.

Zyýanly damar çişleri çagalarda seýrek bolýandygy sebäpli, bejerginiň iň oňat işleýändigi barada kän bir maglumat ýok.

Synaglar çagalyk damar çişlerini anyklamak (tapmak) we diagnoz goýmak üçin ulanylýar.

Aşakdaky synaglar we proseduralar ulanylyp bilner:

• Fiziki synag we taryh: Saglygyň umumy alamatlaryny barlamak, bedeniň, lezýonyň ýa-da adaty bolmadyk başga bir zadyň alamatlaryny barlamak üçin bedeniň synagy. Şeýle hem hassanyň saglyk endikleriniň taryhy, geçmişdäki keseller we bejergiler öwreniler.

• Ultrases barlagy: energyokary energiýa ses tolkunlarynyň (ultrases) içerki dokumalardan ýa-da organlardan çykarylmagy we ýaňlanmagy. Eho, sonogram diýilýän beden dokumalarynyň suratyny emele getirýär. Surat soňrak seretmek üçin çap edilip bilner.

Garyn ultrases. Kompýutere birikdirilen ultrases ses geçiriji garyn derisine basylýar. Geçiriji sonogram (kompýuter suraty) emele getirýän sesleri çykarmak üçin içki organlardan we dokumalardan ses tolkunlaryny çykarýar.

• KT gözlemek (CAT skaner): Dürli burçlardan alnan bedeniň içindäki ýerleri jikme-jik suratlandyrýan bir prosedura. Suratlar rentgen enjamyna birikdirilen kompýuter tarapyndan ýasaldy. Boýag damara sanjym edilip ýa-da organlaryň ýa-da dokumalaryň has aýdyň görünmegine kömek etmek üçin ýuwudylyp bilner. Bu prosedura hasaplanan tomografiýa, kompýuterleşdirilen tomografiýa ýa-da kompýuterleşdirilen eksenel tomografiýa hem diýilýär.

Garyn hasaplanan tomografiýa (KT) skaneri. Çaga garnyň içini rentgen suratlaryny alýan KT skanerinden geçýän stoluň üstünde ýatýar.

• MRI (magnit-rezonans tomografiýasy): Bedeniň içindäki ýerleri jikme-jik suratlandyrmak üçin magnit, radio tolkunlary we kompýuter ulanýan prosedura. Bu prosedura ýadro magnit-rezonans tomografiýasy (NMRI) hem diýilýär.

Garyn magnit-rezonans tomografiýasy (MRI). Çaga bedeniň içini surata düşürýän MRI skanerine süýşýän stoluň üstünde ýatýar. Çaganyň garnyndaky ýassyk, suratlary has düşnükli etmäge kömek edýär.

• Biopsiýa: Öýjükleriň ýa-da dokumalaryň, rak keseliniň alamatlaryny barlamak üçin patolog tarapyndan mikroskopda görülmegi üçin aýrylmagy. Damar damar çişini anyklamak üçin hemişe biopsiýa gerek däl.

Çagalyk damar çişleri dört topara bölünip bilner.

Gowy çişler

Gowy çişler rak däl. Bu gysgaça mazmunda aşakdaky hoşniýetli damar çişleri barada maglumatlar bar:

• Çaga gemangioma.

• Dogabitdi gemangioma.

• Bagryň oňat damar çişleri.

• Öýjükli gemangioma.

• Epitelioid gemangioma.

• Piýogen granuloma (lobular kapillary gemangioma).

• Angiofibroma.

• Kämillik ýaşyna ýetmedik nazofargeal angiofibroma.

Aralyk (ýerli agressiw) çişler

Locallyerli derejede agressiw bolan orta çişler köplenç çişiň töweregine ýaýraýar. Bu gysgaça mazmunda ýerli agressiw damar çişleri barada maglumatlar bar:

• Kaposiform gemangioendotelioma we çişirilen angioma.

Aralyk (seýrek metastazlaşdyrýan) çişler

Aralyk (seýrek metastazlaşdyrýan) çişler käwagt bedeniň beýleki ýerlerine ýaýraýar. Bu gysgaça mazmunda seýrek metastazlaýan damar çişleri barada maglumatlar bar:

• Pseudomiýogen gemangioendotelioma.

• Retiform gemangioendotelioma.

• Papillary intralimfat angioendotelioma.

• Kompozit gemangioendotelioma.

• Kaposi sarkoma.

Zyýanly çişler

Zyýanly çişler rakdyr. Bu gysgaça mazmunda aşakdaky zyýanly damar çişleri barada maglumatlar bar:

• Epitelioid gemangioendotelioma.

• Softumşak dokumanyň angiosarkomasy.

Bejergi wariantyna syn

Esasy pikirler

• Çagalaryň damar çişleri üçin bejerginiň dürli görnüşleri bar.

• Çagalykda damar çişleri bolan çagalar, bejergisini çagalarda rak keselini bejermekde ökde hünärmenler topary tarapyndan meýilleşdirmeli.

• Çagalyk damar çişlerini bejermek ters täsirleri döredip biler.

• Adaty bejerginiň 11 görnüşi ulanylýar:

• Beta-blokator bejergisi

• Operasiýa

• Fotokagulýasiýa

• Embolizasiýa

• Himiýa bejergisi

• Skleroterapiýa

• Radiasiýa bejergisi

• Maksatly bejergi

• Immunoterapiýa

• Beýleki derman bejergisi

• Gözegçilik

• Bejerginiň täze görnüşleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär.

• Näsaglar kliniki synaga gatnaşmak hakda pikir etmek isläp bilerler.

• Näsaglar rak keselini bejermekden ozal, wagtynda ýa-da soň kliniki synaglara girip bilerler.

• Gözegçilik synaglary zerur bolup biler.

Çagalaryň damar çişleri üçin bejerginiň dürli görnüşleri bar.

Damar damar çişleri bolan çagalar üçin dürli bejergiler bar. Käbir bejergiler adaty (häzirki ulanylýan bejergi), käbirleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär. Bejergi kliniki synagy, häzirki bejergileri gowulaşdyrmak ýa-da täze bejergiler barada maglumat almak üçin niýetlenen gözleg işidir. Kliniki synaglar täze bejerginiň adaty bejergiden has gowudygyny görkezende, täze bejergi adaty bejergä öwrülip biler.

Çagalarda damar çişleriniň seýrek bolýandygy sebäpli, kliniki synaga gatnaşmak göz öňünde tutulmalydyr. Käbir kliniki synaglar diňe bejergini başlamadyk hassalar üçin açykdyr.

Çagalykda damar çişleri bolan çagalar, bejergisini çagalarda rak keselini bejermekde ökde hünärmenler topary tarapyndan meýilleşdirmeli.

Bejergi çaga onkology, düwnük keseli bolan çagalary bejermekde ýöriteleşen lukman tarapyndan gözegçilik ediler. Çaga onkology, rak keseli bolan çagalary bejermekde we lukmançylygyň käbir ugurlarynda ýöriteleşen beýleki çaga saglygy goraýyş işgärleri bilen işleýär. Bulara aşakdaky hünärmenler girip biler:

• Çaga damar anomaliýasy hünärmeni (damar çişleri bolan çagalary bejermek boýunça hünärmen).

• Çaga hirurgy.

• Ortopediki hirurg.

• Radiasiýa onkology.

• Çaga şepagat uýasy hünärmeni.

• Reabilitasiýa boýunça hünärmen.

• Psiholog.

• Jemgyýetçilik işgäri.

Çagalyk damar çişlerini bejermek ters täsirleri döredip biler.

Rak keselini bejermekde başlaýan zyýanly täsirler barada has giňişleýin maglumat üçin “Side Effects” sahypasyna serediň.

Himiýa bejergisi we radiasiýa bejergisi ýaly käbir bejergiler, bejerginiň gutaranyndan birnäçe aý ýa-da birnäçe ýyl soň dowam edýän ýa-da ýüze çykýan ýaramaz täsirleri döredýär. Bulara giç täsirler diýilýär. Bejerginiň giç täsirleri aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Fiziki meseleler.

• Keýpiň, duýgynyň, pikirlenmegiň, öwrenmegiň ýa-da ýadyň üýtgemegi.

• Ikinji rak (düwnük keseliniň täze görnüşleri).

Käbir giç täsirleri bejermek ýa-da gözegçilikde saklamak mümkin. Käbir bejergiler sebäpli bolup biläýjek giç täsirleri barada çaganyň lukmanlary bilen gürleşmek möhümdir. (Has giňişleýin maglumat üçin Çaga rak keselini bejermegiň giç täsirleri barada gysgaça mazmunyna serediň).

Adaty bejerginiň 11 görnüşi ulanylýar:

Beta-blokator bejergisi

Beta-blokatorlar gan basyşyny we ýürek urmasyny peseldýän dermanlardyr. Damar damarlary bolan näsaglarda ulanylanda, beta-blokatorlar çişleriň gysylmagyna kömek edip biler. Beta-blokator bejergisi damar (IV), agzy bilen ýa-da derä ýerleşdirilip bilner (derwaýys). Beta-blokirleýji bejerginiň berilmegi, damar çişleriniň görnüşine we çişiň ilki dörän ýerine baglydyr.

Beta-blokirleýji propranolol, adatça gemangioma üçin ilkinji bejergidir. IV propranolol bilen bejergi alýan bäbekleriň bejergisini hassahanada başlamagy zerur bolup biler. Propranolol bagryň we kaposiform gemangioendoteliomanyň oňat damar çişini bejermek üçin hem ulanylýar.

Damar damar çişlerini bejermek üçin ulanylýan beýleki beta-blokatorlarda atenolol, nadolol we timolol bar.

Çaga gemangiomasy propranolol we steroid bejergisi ýa-da propranolol we beta-blokator bejergisi bilen hem bejerilip bilner.

Has giňişleýin maglumat üçin Propranolol Gidroklorid barada neşe maglumatlarynyň gysgaça mazmunyna serediň.

Operasiýa

Damar damarlarynyň köp görnüşini aýyrmak üçin aşakdaky hirurgiýa görnüşleri ulanylyp bilner:

• Excision: Tutuş çiş we töweregindäki sagdyn dokumalary aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Lazer operasiýasy: Dokumada gansyz kesmek ýa-da çiş ýaly deriniň zeperlenmesini aýyrmak üçin lazer şöhlesini (güýçli ýagtylygyň dar şöhlesi) pyçak hökmünde ulanýan hirurgiki amal. Käbir gemangioma üçin impulsly boýag lazeri bilen hirurgiýa ulanylyp bilner. Lazeriň bu görnüşi deridäki gan damarlaryny nyşana alýan ýagtylyk şöhlesini ulanýar. Lightagtylyk ýylylyga öwrülýär we gan damarlary ýakyn derä zeper ýetirmän ýok edilýär.

• Kurettage: Kurtet diýilýän kiçijik, çemçe şekilli gural bilen adaty bolmadyk dokumanyň aýrylmagy.

• Jemi gepatektomiýa we bagyr göçürmesi: Bagryň hemmesini aýyrmak üçin hirurgiki amal, soň bolsa donordan sagdyn bagyr göçürilýär.

Ulanylýan operasiýa görnüşi damar çişiniň görnüşine we bedende çişiň nirede emele gelendigine baglydyr.

Zyýanly çişler üçin lukman operasiýa wagtynda görüp boljak ähli düwnük keselini aýyrandan soň, käbir näsaglara galan islendik rak öýjüklerini öldürmek üçin operasiýadan soň himiýa bejergisi ýa-da radiasiýa bejergisi berilip bilner. Operasiýadan soň, düwnük keseliniň gaýdyp gelmek howpuny peseltmek üçin berilýän bejergä, goşmaça bejergi diýilýär.

Fotokagulýasiýa

Fotokagulýasiýa, damarlary möhürlemek ýa-da dokumalary ýok etmek üçin lazer ýaly güýçli ýagtylygyň ulanylmagydyr. Piýogen granulomany bejermek üçin ulanylýar.

Embolizasiýa

Embolizasiýa, kiçijik jelatin gubkalar ýa-da monjuklar ýaly bölejikleri bagyrdaky gan damarlaryny ýapmak üçin ulanýan amaldyr. Bagryň käbir oňat damar çişlerini we kaposiform gemangioendoteliomany bejermek üçin ulanylyp bilner.

Himiýa bejergisi

Himioterapiýa, öýjükleri öldürmek ýa-da bölünmekden saklamak arkaly, çiş öýjükleriniň ösüşini duruzmak üçin dermanlary ulanýan bejergidir. Himiýa bejergisini bermegiň dürli ýollary bar:

• Ulgamlaýyn himiýa bejergisi: Himiýa bejergisi agzy bilen kabul edilende ýa-da damara ýa-da myşsa sanjylanda, dermanlar gana girýär we bedeniň hemme ýerinde çiş öýjüklerine baryp bilýär. Käwagt birden köp antikanser serişdesi berilýär. Bu kombinasiýa himiýa bejergisi diýilýär.

• Möhüm himiýa bejergisi: Himiýa bejergisi kremde ýa-da losýonda derä ulanylanda, dermanlar esasan bejerilen ýerdäki çiş öýjüklerine täsir edýär.

• Sebit himiýa bejergisi: Himiýa bejergisi göni serebrospinal suwuklyga, bir organa ýa-da garyn ýaly beden boşlugyna ýerleşdirilende, dermanlar esasan şol ýerlerdäki çiş öýjüklerine täsir edýär.

Himiýa bejergisiniň berilmegi damar çişiniň görnüşine baglydyr. Käbir damar çişlerini bejermek üçin ulgamlaýyn we derwaýys himiýa bejergisi ulanylýar.

Skleroterapiýa

Skleroterapiýa, çişe we çişe eltýän gan damaryny ýok etmek üçin ulanylýan bejergidir. Gan damaryna suwuklyk sanjylýar we onuň ýara döremegine sebäp bolýar. Wagtyň geçmegi bilen ýok edilen gan damary adaty dokuma siňýär. Ganyň ýerine ýakyn sagdyn damarlardan akýar. Skleroterapiýa epitelioid gemangiomany bejermekde ulanylýar.

Radiasiýa bejergisi

Radiasiýa bejergisi, çiş öýjüklerini öldürmek ýa-da ösmezligi üçin ýokary energiýa rentgen şöhlelerini ýa-da beýleki radiasiýa görnüşlerini ulanýan bejergidir. Radiasiýa bejergisiniň iki görnüşi bar:

• Daşarky radiasiýa bejergisi, çişe radiasiýa ibermek üçin bedeniň daşyndaky maşyny ulanýar.

• Içerki radiasiýa bejergisi, çişiň içine ýa-da golaýyna ýerleşdirilen iňňelerde, tohumlarda, simlerde ýa-da kateterlerde möhürlenen radioaktiw maddany ulanýar.

Radiasiýa bejergisiniň berilişi damar çişiniň görnüşine baglydyr. Daşky radiasiýa käbir damar çişlerini bejermek üçin ulanylýar.

Maksatly bejergi

Maksatly bejergi, belli bir çiş öýjüklerine hüjüm etmek üçin dermanlary ýa-da beýleki maddalary ulanýan bejerginiň bir görnüşidir. Maksatly bejergiler, adatça himiýa bejergisine ýa-da radiasiýa bejergisine garanyňda adaty öýjüklere az zyýan ýetirýär. Çagalaryň damar çişlerini bejermek üçin dürli maksatly bejerginiň görnüşleri ulanylýar ýa-da öwrenilýär:

• Angiogenez ingibitorlary: Angiogenez ingibitorlary, öýjükleriň bölünmegini we çişleriň ösmegi üçin zerur bolan täze gan damarlarynyň ösmeginiň öňüni alýan dermanlardyr. Maksatly bejeriş serişdeleri talidomid, sorafenib, pazopanib we sirolimus çagalyk damar çişlerini bejermek üçin ulanylýan angiogenez ingibitorlarydyr.

• Süýdemdirijileriň rapamisin (mTOR) ingibitorlary: mTOR inhibitorlary, rak öýjükleriniň ösmeginiň öňüni alyp we çişleriň ösmeli täze gan damarlarynyň ösmeginiň öňüni alyp biljek mTOR atly belogy bloklaýar.

• Kinase inhibitorlary: Kinase inhibitorlary, çişleriň ösmegi üçin zerur signallary bloklaýar. Trametinib epitelioid gemangioendoteliomany bejermek üçin öwrenilýär.

Immunoterapiýa

Immunoterapiýa hassanyň immunitetini kesele garşy göreşmek üçin ulanýan bejergidir. Beden tarapyndan öndürilen ýa-da laboratoriýada öndürilen maddalar, bedeniň kesele garşy tebigy goraglaryny güýçlendirmek, ugrukdyrmak ýa-da dikeltmek üçin ulanylýar.

Çagalaryň damar çişlerini bejermekde immunoterapiýanyň aşakdaky görnüşleri ulanylýar:

• Interferon, çaga damar çişlerini bejermek üçin ulanylýan immunoterapiýanyň bir görnüşidir. Ösümlik öýjükleriniň bölünmegine päsgel berýär we çişiň ösüşini haýallaşdyryp biler. Kämillik ýaşyna ýetmedik nasofargeal angiofibroma, kaposiform gemangioendotelioma we epitelioid gemangioendotelioma bejergisinde ulanylýar.

• Immun barlag nokady inhibitor bejergisi: T öýjükleri ýaly käbir immun öýjükleri we käbir rak öýjüklerinde immun jogaplaryny gözegçilikde saklaýan belli bir belok bar. Rak öýjüklerinde bu beloklaryň köp mukdary bar bolsa, T öýjükleri tarapyndan hüjüm edilmez we öldürilmez. Immun barlag nokady inhibitorlary bu beloklary bloklaýar we T öýjükleriniň rak öýjüklerini öldürmek ukyby ýokarlanýar.

Immun barlag nokadynyň inhibitor bejergisiniň iki görnüşi bar:

• CTLA-4 inhibitory: CTLA-4, T öýjükleriniň üstündäki belok bolup, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. CTLA-4, düwnük öýjüginde B7 atly başga bir beloga dakylanda, T öýjüginiň düwnük öýjügini öldürmeginiň öňüni alýar. CTLA-4 ingibitorlary CTLA-4 birikdirýär we T öýjüklerine rak öýjüklerini öldürmäge mümkinçilik berýär. Ipilimumab, ýumşak dokumanyň angiosarkomasyny bejermekde öwrenilýän CTLA-4 inhibitorynyň bir görnüşidir.

Immun barlag nokady. Antigen hödürleýän öýjüklerde B7-1 / B7-2 we T öýjüklerinde CTLA-4 ýaly barlag nokatlary, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. T-öýjükli reseptor (TCR) APC-de antigen we esasy histokompatisiýa toplumy (MHC) beloklary bilen baglanyşanda we CD28 APC-de B7-1 / B7-2 bilen baglanyşanda, T öýjügi işjeňleşip biler. Şeýle-de bolsa, B7-1 / B7-2 bilen CTLA-4 baglanyşygy, T öýjüklerini hereketsiz ýagdaýda saklaýar, şonuň üçin bedende çiş öýjüklerini öldürip bilmezler (çep panel). B7-1 / B7-2 bilen CTLA-4-iň immun barlag nokady inhibitory (anti-CTLA-4 antikor) bilen baglanyşygyny blokirlemek, T öýjükleriniň işjeň bolmagyna we çiş öýjüklerini (sag panel) öldürmegine mümkinçilik berýär.

• PD-1 inhibitory: PD-1, T öýjükleriniň üstündäki belok bolup, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. PD-1 düwnük öýjüginde PDL-1 atly başga bir beloga dakylanda, T öýjüginiň düwnük öýjügini öldürmeginiň öňüni alýar. PD-1 ingibitorlary PDL-1 birikdirilýär we T öýjüklerine rak öýjüklerini öldürmäge mümkinçilik berýär. Nivolumab, ýumşak dokumanyň angiosarkomasyny bejermekde öwrenilýän PD-1 inhibitorynyň bir görnüşidir.

Immun barlag nokady. Çiş öýjüklerindäki PD-L1 we T öýjüklerindäki PD-1 ýaly barlag nokady beloklary immun jogaplaryny gözegçilikde saklamaga kömek edýär. PD-L1-iň PD-1 bilen baglanyşygy T öýjüklerini bedendäki çiş öýjüklerini öldürmekden saklaýar (çep panel). PD-L1 bilen PD-1-iň immun barlag nokady inhibitory (anti-PD-L1 ýa-da PD-1) bilen baglanyşygyny blokirlemek, T öýjüklerine çiş öýjüklerini (sag panel) öldürmäge mümkinçilik berýär.

Beýleki derman bejergisi

Çagalaryň damar çişlerini bejermek ýa-da olaryň täsirini dolandyrmak üçin ulanylýan beýleki dermanlar aşakdakylary öz içine alýar:

• Steroid bejergisi: Steroidler bedende tebigy ýasalan gormonlardyr. Şeýle hem laboratoriýada ýasalyp, derman hökmünde ulanylyp bilner. Steroid dermanlary käbir damar çişleriniň gysylmagyna kömek edýär. Çaga gemangiomasyny bejermek üçin prednison we metilprednizolon ýaly kortikosteroidler ulanylýar.

• Steroid däl çişmä garşy dermanlar (NSAID): NSAID-ler adatça gyzgyny, çişmegi, agyry we gyzarmagy azaltmak üçin ulanylýar. NSAID-lere mysallar aspirin, ibuprofen we naproksen. Damar damar çişlerini bejermekde, NSAID-ler çişleriň üsti bilen gan aýlanyşyny artdyryp, islenmeýän gan damarlarynyň döremek mümkinçiligini azaldyp biler.

• Antifibrinolitiki bejergi: Bu dermanlar Kasabach-Merritt sindromly näsaglarda gan ýygnamagyna kömek edýär. Fibrin, gan dökülmegindäki esasy belok bolup, gan akmagy bes etmäge we ýaralary bejermäge kömek edýär. Käbir damar çişleri fibriniň bölünmegine sebäp bolýar we näsagyň gany kadaly ýygnanmaýar, gözegçiliksiz gan akmagyna sebäp bolýar. Antifibrinolitikler fibriniň bölünmeginiň öňüni almaga kömek edýär.

Gözegçilik

Gözegçilik, alamatlar ýa-da alamatlar ýüze çykýança ýa-da üýtgänçä hiç hili bejergi bermezden hassanyň ýagdaýyna ýakyndan gözegçilik edýär.

Bejerginiň täze görnüşleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär.

Kliniki synaglar barada maglumat NCI web sahypasyndan alyp bilersiňiz.

Näsaglar kliniki synaga gatnaşmak hakda pikir etmek isläp bilerler.

Käbir hassalar üçin kliniki synaga gatnaşmak iň oňat bejergi usuly bolup biler. Kliniki synaglar gözleg işleriniň bir bölegidir. Täze bejergileriň howpsuz we täsirli ýa-da adaty bejergiden has gowudygyny anyklamak üçin kliniki synaglar geçirilýär.

Häzirki döwürdäki adaty bejergileriň köpüsi öňki kliniki synaglara esaslanýar. Kliniki synaga gatnaşýan hassalar adaty bejergini alyp bilerler ýa-da täze bejergini ilkinji bolup bilerler.

Kliniki synaglara gatnaşýan hassalar geljekde keseliň bejergisini gowulaşdyrmaga kömek edýär. Kliniki synaglar täsirli täze bejergilere alyp barmasa-da, köplenç möhüm soraglara jogap berýärler we gözlegleri öňe sürmäge kömek edýärler.

Näsaglar rak keselini bejermekden ozal, wagtynda ýa-da soň kliniki synaglara girip bilerler.

Käbir kliniki synaglarda diňe bejergini almadyk hassalar bar. Beýleki synaglar, çişleri gowulaşmadyk hassalar üçin bejergileri barlaýar. Şeýle hem çişleriň gaýtalanmagynyň (gaýdyp gelmeginiň) öňüni almak ýa-da bejerginiň zyýanly täsirlerini azaltmak üçin täze usullary barlaýan kliniki synaglar bar.

Clinurduň köp ýerinde kliniki synaglar geçirilýär. NCI tarapyndan goldanýan kliniki synaglar baradaky maglumatlary NCI-iň kliniki synag gözleg sahypasynda tapyp bilersiňiz. Beýleki guramalar tarapyndan goldanýan kliniki synaglary ClinicalTrials.gov web sahypasynda tapyp bilersiňiz.

Gözegçilik synaglary zerur bolup biler.

Damar damarlaryny anyklamak üçin geçirilen synaglaryň käbiri gaýtalanyp biler. Bejerginiň näderejede işleýändigini görmek üçin käbir synaglar gaýtalanar. Bejergini dowam etdirmek, üýtgetmek ýa-da bes etmek baradaky kararlar bu synaglaryň netijelerine esaslanyp biler.

Käbir synaglar bejergi gutarandan soň wagtal-wagtal geçirilmegini dowam etdirer. Bu synaglaryň netijesi, çaganyňyzyň ýagdaýynyň üýtgändigini ýa-da çişiň gaýtalanandygyny görkezip biler (gaýdyp geliň). Bu synaglara käwagt yzarlaýyş synaglary ýa-da barlaglar diýilýär.

Benign çişler

Bu bölümde

• Çaga Hemangioma

• Dogabitdi Hemangioma

• Bagryň damar çişleri

• Öýjükli gemangioma

• Epitelioid Hemangioma

• Piýogen Granuloma

• Angiofibroma

• Kämillik ýaşyna ýetmedik Nasofaryngeal Angiofibroma

Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.

Çaga Hemangioma

Çaga gemangiomalary çagalarda oňat damar çişiniň iň köp ýaýran görnüşidir. Gan damarlaryny emele getirmek üçin ýetişmedik öýjükler ýerine çiş döredende, çaga gemangiomalary emele gelýär. Çaga gemangiomasyna "qulupnay belligi" hem diýilýär.

Bu çişler adatça dogulanda görünmeýär, ýöne çaga 3-6 hepdelik bolanda ýüze çykýar. Gemangiomalaryň köpüsi takmynan 5 aý ulalýar we soň ösmegini bes edýär. Gemangiomalar ýakyn ýyllarda ýuwaş-ýuwaşdan ýitip gidýärler, ýöne gyzyl yz ýa-da ýumşak ýa-da gyrmyzy deri galyp biler. Çaga gemangiomasynyň gaýdyp gelmegi seýrekdir.

Çaga gemangiomalary deride, deriniň aşagyndaky dokumalarda we / ýa-da bir organda bolup biler. Adatça kellede we boýunda bolýar, ýöne bedeniň islendik ýerinde ýa-da islendik ýerinde bolup biler. Gemangiomalar bir lezýon, bedeniň has uly meýdanyna ýaýran bir ýa-da birnäçe lezýon ýa-da bedeniň bir böleginden köp lezýon ýaly bolup biler. Bedeniň has uly meýdanyna ýaýran lezýonlar ýa-da köp lezýonlar problema döredip biler.

Iň az ýa-da tussag edilen ulaldylan çaga gemangiomasy (IH-MAG), çaga doglanda görünýän we ulalmaga meýilli çaga gemangiomasynyň belli bir görnüşidir. Lezion deride gyzyllygyň ýeňil we garaňky ýerleri ýaly görünýär. Zeperlenmeler adatça aşaky bedeninde bolýar, ýöne kellede we boýunda bolup biler. Bu görnüşdäki gemangiomalar wagtyň geçmegi bilen bejergisiz gidýär.

Töwekgelçilik faktorlary

Kesel almak töwekgelçiligiňizi artdyrýan islendik zada töwekgelçilik faktory diýilýär. Töwekgelçilik faktoryna eýe bolmak, bu keseli aljagyňyzy aňlatmaýar; töwekgelçilik faktorlarynyň bolmazlygy bu keseli almajakdygyňyzy aňlatmaýar. Çagaňyz töwekgelçilikli bolup biler öýdýän bolsaňyz, çaganyň lukmany bilen gürleşiň.

Çaga gemangiomalary aşakdakylarda has ýygy duş gelýär:

• Gyzlar.

• Aklar.

• Wagtyndan öň bäbekler.

• Ekizler, üçlük ýa-da başga-da köp dogluş.

• Göwrelilik döwründe uly bolan ýa-da göwrelilik döwründe plasenta bilen baglanyşykly kynçylyk çekýän eneleriň çagalary.

Çaga gemangiomalary üçin beýleki töwekgelçilik faktorlary aşakdakylary öz içine alýar:

• Çaga gemangiomasynyň maşgala taryhyna eýe bolmak, adatça enede, kakada, aýal doganda ýa-da doganda.

• Käbir sindromlara eýe bolmak.

• PHACE sindromy: Gemangiomanyň bedeniň uly bölegine (köplenç kelle ýa-da ýüz) ýaýran sindromy. Uly gan damarlaryna, ýürege, gözlere we / ýa-da beýnine täsir edýän beýleki saglyk problemalary hem bolup biler.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL sindromy: Gemangiomanyň aşaky arka böleginiň uly bölegine ýaýran sindrom. Siýdik ulgamyna, jyns agzalaryna, rektum, anus, beýni, oňurga ýiligine we nerw işine täsir edýän beýleki saglyk problemalary hem bolup biler.

Birden köp gemangioma ýa-da howa ýoly ýa-da oftalmiki gemangioma bolmak, beýleki saglyk problemalarynyň döremek howpuny ýokarlandyrýar.

• Birnäçe gemangioma: Deride bäşden gowrak gemangiomanyň bolmagy, bir organda gemangiomanyň bolup biljekdiginiň alamatydyr. Bagyr köplenç täsir edýär. Heartürek, myşsa we tiroid beziniň problemalary hem bolup biler.

• Howa ýoly gemangiomalary: Howa ýolundaky gemangiomalar, adatça ýüzdäki (gulaklardan, agzyň töwereginden, aşaky eňegiň we boýnuň öň tarapy) gemangiomanyň sakgal şekilli uly meýdany bilen bilelikde ýüze çykýar. Çaganyň dem alşynda kynçylyk çekmezden öň howa ýollarynyň gemangiomalarynyň bejergisi möhümdir.

• Oftalmiki gemangiomalar: Göz bilen baglanyşykly gemangiomalar görüş meselesine ýa-da körlige sebäp bolup biler. Çaga gemangiomalary konýunktiwada (gabagyň iç ýüzüni çyzýan we gözüň öň bölegini ýapýan membrana) ýüze çykyp biler. Bu gemangiomalar gözüň beýleki adaty bolmadyk ýagdaýlary bilen baglanyşykly bolup biler. Oftalmiki gemangioma bolan çagalaryň oftalmolog tarapyndan barlanmagy möhümdir.

Alamatlar we alamatlar

Çaga gemangiomalary aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:

• Deriniň zeperlenmeleri: Gemangioma ýüze çykmazdan ozal möý damarlarynyň ýa-da ýeňilleşdirilen ýa-da reňkli deriniň bir bölegi peýda bolup biler. Gemangiomalar deride berk, ýyly, açyk gyzyl reňkde bolýar, ýa-da gögerme ýaly bolup biler. Caralary emele getirýän lezýonlar hem agyrýar. Soňra gemangiomalar gidip barýarka, tekizlemezden we reňkini ýitirmezden ozal merkezde ýitip başlaýar.

• Deriniň aşagyndaky lezýonlar: fatagdaky deriniň aşagynda ösýän lezýonlar gök ýa-da gyrmyzy bolup biler. Deriniň aşagyndaky lezýonlar ýeterlik çuň bolsa, görünmezligi mümkin.

• Bir organdaky lezýonlar: Gemangiomalaryň bir organda emele gelen alamatlary bolup bilmez.

Çaga gemangiomalarynyň köpüsiniň aladasy ýok bolsa-da, çagaňyzyň derisinde bir bölek ýa-da gyzyl ýa-da gök yz bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň. Zerur bolsa çagany hünärmene iberip biler.

Diagnostiki synaglar

Fiziki synag we taryh, adatça çaga gemangiomasyny anyklamak üçin zerur zat. Ösümlik hakda üýtgeşik görünýän bir zat bar bolsa, biopsiýa edilip bilner. Gemangioma deriniň üýtgemezligi bilen bedeniň içinde has çuň bolsa ýa-da lezýonlar bedeniň uly bölegine ýaýrasa, ultrases barlagy geçirilip bilner. Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Gemangiomalar sindromyň bir bölegi bolsa, ekokardiogram, MRI, magnit-rezonans angiogram we göz synagy ýaly has köp synag geçirilip bilner.

Bejergi

Gemangiomalaryň köpüsi bejergisiz azalýar we kiçelýär. Gemangioma uly bolsa ýa-da beýleki saglyk problemalaryna sebäp bolsa, bejergide aşakdakylar bolup biler:

• Propranolol ýa-da beýleki beta-blokator bejergisi.

• Steroid bejergisi, beta-blokator bejergisi başlamazdan ýa-da beta-blokatorlary ulanyp bolmaýan wagty.

• Caralanan ýa-da düýbünden ýok bolmadyk gemangiomalar üçin boýalan lazer operasiýasy.

• Carasy bolan, görüşde kynçylyk döredýän ýa-da düýbünden ýok bolmadyk gemangiomalar üçin hirurgiýa (eksizsiýa). Beýleki bejergä jogap bermeýän ýüzdäki lezýonlar üçin hirurgiýa hem ulanylyp bilner.

• Deriniň bir ýerinde ýerleşýän gemangioma üçin beta-blokator bejergisi.

• Propranolol we steroid bejergisi ýa-da propranolol we topiki beta-blokator bejergisi ýaly kombinirlenen bejergi.

• Beta-blokator bejergisiniň (nadolol we propranolol) kliniki synagy.

• Möhüm beta-blokirleýji bejerginiň (timolol) kliniki synagy.

Dogabitdi Hemangioma

Dogabitdi gemangioma, dogulmazdan ozal döräp başlaýan we çaga dünýä inende doly emele gelýän oňat damar çişidir. Adatça deride bolýar, ýöne başga bir organda bolup biler. Dogabitdi gemangioma gyrmyzy tegmilleriň dökülmegi bolup biler we ýerdäki deri has ýeňil bolup biler.

Dogabitdi gemangiomanyň üç görnüşi bar:

• Dogabitdi gemangioma çalt gatnaşýar: Bu çişler doglandan 12-15 aý soň öz-özünden gidýär. Olar ýaralary döredip, gan akyp, wagtlaýyn ýürek we gan ýygnamak meselelerini döredip biler. Gemangiomalar gidenden soň hem deri birneme üýtgeşik bolup biler.

• Dogabitdi gemangioma bilen baglanyşykly bölekleýin: Bu çişler düýbünden ýok bolmaýar.

• Gatnaşmaýan dogabitdi gemangioma: Bu çişler hiç haçan öz-özünden aýrylmaýar.

Diagnostiki synaglar

Dogabitdi gemangioma diagnozyny kesgitlemek üçin ulanylýan ultrases ýaly synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Çalt gatnaşýan dogabitdi gemangiomany we bölekleýin gatnaşýan dogabitdi gemangiomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Diňe syn.

Gatnaşmaýan dogabitdi gemangiomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişiň nirededigine we simptomlara sebäp bolýandygyna baglylykda çiş aýyrmak üçin hirurgiýa.

Bagryň damar çişleri

Bagryň oňat damar çişleri fokus damar zeperlenmeleri (bagryň bir ýerinde bir lezýon), köp bagyr zeperlenmeleri (bagryň bir ýerinde köp lezýonlar) ýa-da bagryň ýaýramagy (birden köp sebitde köp lezýonlar) bolup biler. bagyr).

Bagryň gany süzmek we gan ýygnamagy üçin zerur beloklary döretmek ýaly köp wezipesi bar. Käwagt bagryň içinden akýan gan, çişiň öňüni alýar ýa-da haýallaýar. Bu bagryň içinden geçmän göni ýürege gan iberýär we bagyr şanty diýilýär. Bu ýürek ýetmezçiligine we gan ýygnamagy bilen baglanyşykly problemalara sebäp bolup biler.

Fokal damar zeperleri

Fokal damar zeperlenmeleri, adatça, dogabitdi gemangiomalary ýa-da dogabitdi gemangiomalary çalt öz içine alýar.

Diagnostiki synaglar

Bagryň fokus-damar zeperlenmelerini anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Bagryň fokus-damar zeperlenmelerini bejermek, alamatlaryň ýüze çykmagyna ýa-da aşakdakylary öz içine alyp biljekdigine baglydyr:

• Gözegçilik.

• Alamatlary bejermek üçin dermanlar, ýürek ýetmezçiligi we gan ýygnamak problemalary.

• Alamatlary bejermek üçin bagryň emboliýasy.

• Beýleki bejergä jogap bermeýän lezýonlar üçin hirurgiýa.

Köp we diffuz bagyr zeperleri

Bagryň köpugurly we ýaýraýan lezýonlary adatça çaga gemangiomasydyr. Bagryň diffuz zeperlenmeleri, tiroid bezi we ýürek problemalary ýaly çynlakaý täsirleri döredip biler. Bagyr ulalyp, beýleki organlara basyp we has köp alamat döredip biler.

Diagnostiki synaglar

Köpugurly ýa-da ýaýran oňat damar zeperlenmelerini anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Köpugurly bagyr şikeslerini bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Alamatlary döretmeýän lezýonlara gözegçilik.

• Ösüp başlaýan lezýonlar üçin beta-blokator bejergisi (propranolol).

Düwürtik bagyr zeperlenmelerini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Beta-blokator bejergisi (propranolol).

• Himiýa bejergisi.

• Steroid bejergisi.

• Jemi gepatektomiýa we bagyr göçürmesi, lezýonlar neşe bejergisine jogap bermeýän mahaly. Bu diňe lezýonlar bagyrda giňden ýaýran we birden köp organ şowsuz bolanda edilýär.

Bagryň damar zeperlenmesi adaty bejergilere jogap bermese, çişiň erbet bolandygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin biopsiýa edilip bilner.

Öýjükli gemangioma

Eplenji öýjük gemangiomalarynda eplenç öýjükleri diýilýän öýjükler bar. Mikroskop astynda eplenýän öýjükler uzyn we inçe görünýär.

Töwekgelçilik faktorlary

Kesel almak töwekgelçiligiňizi artdyrýan islendik zada töwekgelçilik faktory diýilýär. Töwekgelçilik faktoryna eýe bolmak, bu keseli aljagyňyzy aňlatmaýar; töwekgelçilik faktorlarynyň bolmazlygy bu keseli almajakdygyňyzy aňlatmaýar. Çagaňyz töwekgelçilikli bolup biler öýdýän bolsaňyz, çaganyň lukmany bilen gürleşiň. Eplenýän öýjük gemangiomalarynyň aşakdaky sindromly çagalarda ýüze çykmagy ähtimal:

• Kıkyrtyk we derä täsir edýän maffuçi sindromy.

• Gan damarlaryna, ýumşak dokumalara we süňklere täsir edýän Klippel-Trenaunay sindromy.

Alamatlar

Eplenýän öýjük gemangiomalary deride ýa-da aşagynda peýda bolýar. Adatça gollarda ýa-da aýaklarda ýüze çykýan agyryly gyzyl-goňur ýa-da gök reňkli lezyonlardyr. Bir lezýon hökmünde başlap, ýyllaryň dowamynda has köp lezýona öwrülip bilerler.

Diagnostiki synaglar

Eplenýän öýjük gemangiomasyny anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Öýjükli gemangiomalar üçin adaty bejergi ýok. Bejergi aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

Eplenýän öýjük gemangiomalary operasiýadan soň gaýdyp biler.

Epitelioid Hemangioma

Epitelioid gemangioma adatça deride ýa-da deride emele gelýär, ýöne süňk ýaly beýleki ýerlerde ýüze çykyp biler.

Alamatlar we alamatlar

Epitelioid gemangioma käwagt şikes sebäpli ýüze çykýar. Deride gyzyl reňklere gülgüne gülgüne bolup, gijilewük bolup biler. Süňküň epiteloid gemangiomasy täsir eden ýerde çişmä, agyrylara we süňkleriň gowşamagyna sebäp bolup biler.

Diagnostiki synaglar

Epitelioid gemangiomany anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Epitelioid gemangioma üçin adaty bejergi ýok. Bejergi aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Operasiýa (bejeriş ýa-da rezeksiýa).

• Skleroterapiýa.

• Seýrek ýagdaýlarda radiasiýa bejergisi.

Epitelioid gemangiomalar bejergiden soň köplenç gaýdyp gelýärler.

Piýogen Granuloma

Piýogen granuloma lobular kapilýar gemangioma hem diýilýär. Bu köplenç uly çagalarda we ýaş ulularda bolýar, ýöne islendik ýaşda bolup biler.

Zeperlenmeler käwagt şikes ýetmeginden ýa-da çaga dogluşyna garşy dermanlary we retinoidleri goşmak bilen käbir dermanlary ulanmakdan döreýär. Şeýle hem kapilýilleriň (iň kiçi gan damarlarynyň), arteriýalaryň, damarlaryň ýa-da bedeniň beýleki ýerlerinde belli bir sebäbe görä emele gelip biler. Adatça diňe bir lezýon bolýar, ýöne käwagt bir meýdanda birnäçe lezýon ýüze çykýar ýa-da lezýonlar bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler.

Alamatlar

Piýogen granulomalar ulalýar, kiçi ýa-da uly we ýylmanak ýa-da çişip bilýän açyk gyzyl lezýonlar. Hepdelerden aýlara çenli çalt ösýärler we köp gan döküp bilerler. Bu lezýonlar köplenç deriniň üstünde bolýar, ýöne deriniň aşagyndaky dokumalarda emele gelip, beýleki damar zeperlerine meňzeýär.

Diagnostiki synaglar

Piýogen granulomany anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Käbir piýogen granulomalar bejergisiz gidýär. Beýleki piýogen granulomalary aşakdakylary öz içine alyp bilýän bejergä mätäç:

• Leziony aýyrmak üçin hirurgiýa (eksizsiýa ýa-da bejeriş).

• Fotokagulýasiýa.

• Möhüm beta-blokator bejergisi.

Piýogen granulomalar köplenç bejergiden soň gaýdyp gelýärler.

Angiofibroma

Angiofibromalar seýrekdir. Olar köplenç inçekesel skleroz (deri zeperlenmelerine, tutgaýlara we akyl taýdan kemçiliklere sebäp bolýan miras keseli) bilen ýüze çykýan oňat deri zeperleri.

Alamatlar

Angiofibromalar ýüzüne gyzyl çişler ýaly görünýär.

Diagnostiki synaglar

Angiofibromany anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Angiofibromlary bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa (eksizsiýa).

• Lazer bejergisi.

• Maksatly bejergi (sirolimus).

Kämillik ýaşyna ýetmedik Nasofaryngeal Angiofibroma

Kämillik ýaşyna ýetmedik nazofargeal angiofibromlar oňat çişler, ýöne ýakyn dokumalara öwrülip bilýär. Burun boşlugyndan başlap, nazofarinks, paranazal sinuslar, gözüň töweregindäki süňk we käte beýnine ýaýrap biler.

Diagnostiki synaglar

Kämillik ýaşyna ýetmedik nasofargeal angiofibromany anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Kämillik ýaşyna ýetmedik nazofargeal angiofibromalary bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa (eksizsiýa).

• Radiasiýa bejergisi.

• Himiýa bejergisi.

• Immunoterapiýa (interferon).

• Maksatly bejergi (sirolimus).

Allyerli ýaýran aralyk çişler

Bu bölümde

• Kaposiform Hemangioendotelioma we Tufted Angioma

Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.

Kaposiform Hemangioendotelioma we Tufted Angioma

Kaposiform gemangioendoteliomalar we çişirilen angiomalar bäbeklerde ýa-da ýaş çagalarda ýüze çykýan gan damar çişidir. Bu çişler, Kasabach-Merritt hadysasyna sebäp bolup biler, bu ýagdaý gan döküp bilmeýär we çynlakaý gan akma bolup biler. Kasabach-Merritt hadysasynda, çiş trombositleri duzlaýar we ýok edýär. Soňra gan akmagy bes etmek üçin ganda trombositler ýeterlik däl. Damar damarlarynyň bu görnüşi Kaposi sarkoma bilen baglanyşykly däl.

Alamatlar we alamatlar

Kaposiform gemangioendoteliomalar we çişirilen angiomalar adatça gollaryň we aýaklaryň derisinde ýüze çykýar, ýöne myşsa ýa-da süňk ýaly çuňňur dokumalarda ýa-da döşde ýa-da garynlarda döräp biler.

Alamatlar we alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Deriniň çişen ýaly görünýän berk, agyryly ýerleri.

• Deriniň gyrmyzy ýa-da goňur-gyzyl ýerleri.

• Easyeňil gögermek.

• Tüýküliklerden, ýaralardan we beýleki dokumalardan adaty mukdardan köp gan akma.

Kaposiform gemangioendotelioma we çişirilen angioma bolan näsaglarda ganazlyk bolup biler (gowşaklyk, ýadawlyk ýa-da reňkli görünmek).

Diagnostiki synaglar

Kaposiform gemangioendotelioma diagnoz goýmak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Fiziki synag we MRI çişiň kaposiform gemangioendotelioma ýa-da çişirilen angioma bolandygyny anyk görkezýän bolsa, biopsiýa zerur bolmazlygy mümkin. Biopsiýa elmydama edilmeýär, sebäbi çynlakaý gan akma bolup biler.

Bejergi

Kaposiform gemangioendoteliomalary we çişirilen angiomalary bejermek, çaganyň alamatlaryna baglydyr. Fectionokançlyk, bejerginiň gijikdirilmegi we hirurgiýa ömre howp salýan gan akmalara sebäp bolup biler. Kaposiform gemangioendoteliomalar we çişirilen angiomalar damar anomaliýasy hünärmeni tarapyndan has gowy bejerilýär.

Gan akmagy dolandyrmak üçin bejermek we goldaw bermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Himiýa bejergisinden soň bolup biljek steroid bejergisi.

• Aspirin ýaly steroid däl çişmä garşy dermanlar (NSAID).

• Immunoterapiýa (interferon).

• Gan ýygnamagyny gowulandyrmak üçin antifibrinolitiki bejergi.

• Bir ýa-da birnäçe antikanser dermanlary bilen himiýa bejergisi.

• Beta-blokator bejergisi (propranolol).

• Embolizasiýa bilen ýa-da bolmazdan, çişi aýyrmak üçin hirurgiýa (eksizsiýa).

• Steroid bejergisi bilen ýa-da bolmazdan maksatly bejergi (sirolimus).

• Himiýa bejergisiniň ýa-da maksatly bejerginiň kliniki synagy (sirolimus).

Bejergi bilen hem bu çişler doly ýok bolup, gaýdyp gelip biler. Agyrlyk we çişme ýaş bilen hasam erbetleşip biler, köplenç ýetginjeklik döwründe. Uzak möhletli täsirlere dowamly agyry, ýürek ýetmezçiligi, süňk problemalary we limfedema (dokumalarda limfa suwuklygynyň emele gelmegi) degişlidir.

Seýrek ýaýran aralyk çişler

Bu bölümde

• Pseudomiýogen Hemangioendotelioma

• Retiform Hemangioendotelioma

• Papillary intralimfat Angioendotelioma

• Kompozit Hemangioendotelioma

• Kaposi Sarcoma

Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.

Pseudomiýogen Hemangioendotelioma

Pseudomiýogen gemangioendotelioma çagalarda ýüze çykyp biler, ýöne 20 ýaşdan 50 ýaş aralygyndaky erkeklerde has ýygy duş gelýär. Bu çişler seýrek bolup, köplenç deriniň aşagynda ýa-da süňkde ýüze çykýar. Nearbyakyn dokumalara ýaýramagy mümkin, ýöne adatça bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramaz. Köplenç birnäçe çiş bar.

Alamatlar we alamatlar

Pseudomiýogen gemangioendoteliomalar ýumşak dokumada bir bölek ýaly bolup biler ýa-da ejir çeken ýerde agyry döredip biler.

Diagnostiki synaglar

Pseudomiýogen gemangioendotelioma diagnozyny kesgitlemek üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Pseudomiýogen gemangioendoteliomalary bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa. Süňkde birnäçe çiş bar bolsa, amputasiýa zerur bolup biler.

• Himiýa bejergisi.

• Maksatly bejergi (mTOR inhibitorlary).

Pseudomiýogen gemangioendotelioma çagalarda seýrek bolýandygy sebäpli, bejeriş usullary ululardaky kliniki synaglara esaslanýar.

Retiform Hemangioendotelioma

Retiform gemangioendoteliomalar haýal ulalýar, ýaş ulularda we käwagt çagalarda ýüze çykýan tekiz çişler. Bu çişler köplenç gollaryň, aýaklaryň we magistralyň derisinde ýa-da aşagynda ýüze çykýar. Bu çişler adatça bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramaýar.

Diagnostiki synaglar

Retiform gemangioendotelioma diagnoz goýmak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Retiform gemangioendoteliomalary bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa (eksizsiýa). Gözegçilik, çişiň gaýdyp gelýändigini ýa-da ýokdugyny anyklamagy öz içine alar.

• Operasiýa edip bolmajak ýa-da çiş gaýdyp gelende radiasiýa bejergisi we himiýa bejergisi.

Retiform gemangioendotelioma bejergiden soň gaýdyp biler.

Papillary intralimfat Angioendotelioma

Papillary intralimfat angioendoteliomalara Dabska çişleri hem diýilýär. Bu çişler bedeniň islendik ýerinde deriniň içinde ýa-da aşagynda emele gelýär. Limfa düwünleri käwagt täsir edýär.

Alamatlar

Papillary intralimfat angioendoteliomalar kiçi ýa-da uly bolup bilýän berk, ýokary galdyrylan, gyrmyzy çişler ýaly bolup biler.

Diagnostiki synaglar

Papilýar intralimfat angioendotelioma diagnozyny kesgitlemek üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Papilýar intralimfat angioendoteliomalary bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa (eksizsiýa).

Kompozit Hemangioendotelioma

Kompozit gemangioendoteliomalaryň oňat we zyýanly damar çişleriniň aýratynlyklary bar. Bu çişler, adatça gollaryň ýa-da aýaklaryň derisinde ýa-da aşagynda ýüze çykýar. Şeýle hem kellede, boýunda ýa-da döşde bolup biler. Kompozit gemangioendoteliomalaryň metastazlaşmagy (ýaýramagy) ähtimal däl, ýöne şol bir ýere gaýdyp bilerler. Ösümlikler metastazlaşanda, adatça ýakyn limfa düwünlerine ýaýraýarlar.

Diagnostiki synaglar

Kompozit gemangioendotelioma diagnoz goýmak we çişiň ýaýrandygyny anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Kompozit gemangioendoteliomalary bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Spreadaýran çişler üçin radiasiýa bejergisi we himiýa bejergisi.

Kaposi Sarcoma

Kaposi sarkoma deride lezýonlaryň ösmegine sebäp bolýan düwnükdir; agzy, burny we bokurdagy emele getirýän gyjyndyrmalar; limfa düwünleri; ýa-da beýleki organlar. Kaposi sarkoma gerpes wirusy (KSHV) sebäpli ýüze çykýar. Amerikanyň Birleşen Ştatlarynda köplenç seýrek immun ulgamynyň bozulmalary, AIW infeksiýasy ýa-da organ transplantasiýalarynda ulanylýan dermanlar sebäpli ejiz immuniteti bolan çagalarda ýüze çykýar.

Alamatlar

Çagalarda alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Deride, agzda ýa-da bokurdakdaky lezýonlar. Deriniň lezýonlary gyzyl, gyrmyzy ýa-da goňur bolup, tekizden, ýokary galdyrylan, nyşan diýilýän kiçijik ýerlere, düwünlere üýtgeýär.

• Limfa düwünleri çişdi.

Diagnostiki synaglar

Kaposi sarkomasyny anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Kaposi sarkomasyny bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Himiýa bejergisi.

• Immunoterapiýa (interferon).

• Radiasiýa bejergisi.

Kaposi sarkomasy çagalarda seýrek bolansoň, käbir bejeriş usullary ululardaky kliniki synaglara esaslanýar. Uly adamlarda Kaposi sarkomasy barada maglumat almak üçin Kaposi Sarkoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.

Zyýanly çişler

Bu bölümde

• Epitelioid Hemangioendotelioma

• Softumşak dokumanyň angiosarkomasy

Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.

Epitelioid Hemangioendotelioma

Epitelioid gemangioendoteliomalar çagalarda ýüze çykyp biler, ýöne 30 ýaşdan 50 ýaş aralygyndaky ulularda has ýygy duş gelýär. Adatça bagyrda, öýkende ýa-da süňkde bolýar. Çalt ösýän ýa-da haýal ösýän bolup biler. Casesagdaýlaryň takmynan üçden birinde çiş bedeniň beýleki ýerlerine çalt ýaýraýar.

Alamatlar we alamatlar

Alamatlar we alamatlar çişiň nirededigine baglydyr:

• Deride çişler ýokary galdyrylyp, tegelek ýa-da ýyly, gyzyl-goňur tegmiller bolup biler.

• Öýkende irki alamatlar bolup bilmez. Occurüze çykyp biljek alamatlar we alamatlar:

• Döş agyry.

• Gan tüýkürmek.

• Ganazlyk (gowşaklyk, ýadawlyk ýa-da reňkli görünmek).

• Dem almakda kynçylyk (öýken dokumasyndan).

• Süňkde, çişler arakesmä sebäp bolup biler.

Bagyrda ýa-da ýumşak dokumada ýüze çykýan çişler alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.

Diagnostiki synaglar

Bagyrdaky epitelioid gemangioendoteliomalar KT barlaglary we MRI skanerleri bilen tapylýar. Epitelioid gemangioendotelioma diagnoz goýmak we çişiň ýaýrandygyny anyklamak üçin ulanylýan bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň. Rentgen şöhleleri hem edilip bilner.

Bejergi

Haýal ösýän epitelioid gemangioendoteliomalary bejermek aşakdakylary öz içine alýar:

• Gözegçilik.

Çalt ösýän epitelioid gemangioendoteliomalary bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Immunoterapiýa (interferon) we ýaýramagy ähtimal çişler üçin maksatly bejergi (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus).

Himiýa bejergisi.

• Ösümlik bagyrda bolanda jemi gepatektomiýa we bagyr göçürmesi.

• Maksatly bejerginiň kliniki synagy (trametinib).

• Himiýa bejergisiniň we maksatly bejerginiň kliniki synagy (pazopanib).

Softumşak dokumanyň angiosarkomasy

Angiosarkomalar, adatça ýumşak dokumalarda gan damarlarynda ýa-da limfa damarlarynda emele gelýän çalt ösýän çişlerdir. Angiosarkomalaryň köpüsi deride ýa-da ýakyn ýerde. Çuňňur ýumşak dokumalar bagyrda, dalakda we öýkende emele gelip biler.

Bu çişler çagalarda gaty seýrek bolýar. Çagalarda käwagt deride we / ýa-da bagyrda birden köp çiş bolýar.

Töwekgelçilik faktorlary

Kesel almak töwekgelçiligiňizi artdyrýan islendik zada töwekgelçilik faktory diýilýär. Töwekgelçilik faktoryna eýe bolmak, bu keseli aljagyňyzy aňlatmaýar; töwekgelçilik faktorlarynyň bolmazlygy bu keseli almajakdygyňyzy aňlatmaýar. Çagaňyz töwekgelçilikli bolup biler öýdýän bolsaňyz, çaganyň lukmany bilen gürleşiň. Angiosarkomalar üçin töwekgelçilik faktorlary aşakdakylary öz içine alýar:

• Radiasiýa sezewar bolmak.

• Hroniki (uzak möhletli) lenfedema, goşmaça limfa suwuklygynyň dokumalarda emele gelmegine we çişmegine sebäp bolýan ýagdaýdyr.

• Gowy damar çişiniň bolmagy. Gemangioma ýaly oňat çiş angiosarkoma öwrülip biler, ýöne bu seýrekdir.

Alamatlar

Angiosarkomanyň alamatlary, çişiň nirededigine baglydyr we aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Deride aňsatlyk bilen gan akýan gyzyl tegmiller.

• Gyrmyzy çişler.

Diagnostiki synaglar

Angiosarkoma diagnozyny kesgitlemek we çişiň ýaýrandygyny anyklamak üçin ulanylýan synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.

Bejergi

Angiosarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Surgeryaýran angiosarkomalar üçin hirurgiýa, himiýa bejergisi we radiasiýa bejergisiniň utgaşmasy.

• Çaga gemangiomalary hökmünde başlanan angiosarkomalar üçin maksatly bejergi (bewasizumab) we himiýa bejergisi.

• Maksatly bejergi (pazopanib) bilen ýa-da bolmazdan himiýa bejergisiniň kliniki synagy.

• Immunoterapiýanyň kliniki synagy (nivolumab we ipilimumab).

Çagalyk damar çişleri barada has giňişleýin öwrenmek

Çagalyk damar çişleri barada has giňişleýin maglumat üçin aşakdakylara serediň:

• Softumşak dokma sarkomasynyň baş sahypasy

• Hasaplanan tomografiýa (KT) skanerleri we rak

• Maksatly rak kesel bejergisi

• MyPART - Çaga we ulular seýrek çiş ulgamy

Çagalykdaky düwnük keseli we beýleki umumy düwnük çeşmeleri üçin aşakdakylara serediň:

• Rak hakda

• Çagalyk raklary

• Çagalaryň düwnük keselinden ýüz öwürmek

• Çaganyň düwnük keselini bejermegiň giç täsiri

• Düwnük keseli bilen ýetginjekler we ýaş ulular

• Düwürtikli çagalar: Ene-atalar üçin gollanma

• Çagalarda we ýetginjeklerde düwnük

• Sahna

• Düwnük keseli

• Lukmandan düwnük keseli barada soraglar

• Halas bolanlar we terbiýeçiler üçin