Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Çagalyk ýumşak dokumanyň sarkomasyny bejermek (®) ati Sabyr wersiýasy

Çagalyk ýumşak dokma sarkomasy barada umumy maglumat

Esasy pikirler

• Çagalykda ýumşak dokuma sarkomasy, bedeniň ýumşak dokumalarynda zyýanly (rak) öýjükleriniň emele gelýän keselidir.

• Softumşak dokuma sarkomasy çagalarda we ulularda ýüze çykýar.

• Käbir keselleriň we miras galan näsazlyklaryň bolmagy çagalykda ýumşak dokuma sarkomasynyň döremek howpuny ýokarlandyryp biler.

• Çagalykdaky ýumşak dokuma sarkomasynyň iň köp ýaýran alamaty, agyrysyz bölek ýa-da bedeniň ýumşak dokumalarynda çişmekdir.

• Diagnostiki synaglar çagalykdaky ýumşak dokuma sarkomasyny anyklamak (tapmak) we diagnoz goýmak üçin ulanylýar.

• Synaglar ýumşak dokumanyň sarkomasynyň bolup biljekdigini görkezse, biopsiýa edilýär.

• Softumşak dokuma sarkomalarynyň dürli görnüşleri bar.

• Fatag dokumasynyň çişleri

• Süňk we kıkırdak çişleri

• Süýümli (birleşdiriji) dokuma çişleri

• Süňk myşsasynyň çişleri

• Muscleumşak myşsa çişleri

• Fibrohistiositiki çişler diýilýär

• Nerw gabyk çişleri

• Perisitiki (perivaskulýar) çişler

• Öýjükleriň gelip çykyşy näbelli

• Gan damarlarynyň çişleri

• Käbir faktorlar çaklama (dikeldiş mümkinçiligi) we bejerginiň usullaryna täsir edýär.

Çagalykda ýumşak dokuma sarkomasy, bedeniň ýumşak dokumalarynda zyýanly (rak) öýjükleriniň emele gelýän keselidir.

Bedeniň ýumşak dokumalary bedeniň beýleki böleklerini we organlaryny birleşdirýär, goldaýar we gurşap alýar. Softumşak dokuma aşakdakylary öz içine alýar:

• Fatag.

• Süňk we kıkyrdagyň garyndysy.

• Süýümli dokuma.

• Muskullar.

• Nerwler.

• Tendonlar (myşsalary süňklere birleşdirýän dokumalaryň zolaklary).

• Sinowial dokumalar (bogunlaryň töweregindäki dokumalar).

• Gan damarlary.

• Limfa damarlary.

Softumşak dokuma sarkomasy bedeniň islendik ýerinde tapylyp bilner. Çagalarda çişler köplenç gollarda, aýaklarda, döşde ýa-da garynlarda emele gelýär.

Bedeniň ýumşak dokumalarynda myşsa, tendon, ýag, gan damarlary, limfa damarlary, nerwler we bogunlaryň töweregindäki dokumalar ýaly ýumşak dokuma sarkoma emele gelýär.

Softumşak dokuma sarkomasy çagalarda we ulularda ýüze çykýar.

Çagalarda ýumşak dokuma sarkomasy bejergä başgaça jogap berip biler we ulularda ýumşak dokuma sarkomasyndan has gowy çaklama bolup biler. .

Käbir keselleriň we miras galan näsazlyklaryň bolmagy çagalykda ýumşak dokuma sarkomasynyň döremek howpuny ýokarlandyryp biler.

Kesel almak töwekgelçiligiňizi artdyrýan islendik zada töwekgelçilik faktory diýilýär. Töwekgelçilik faktoryna eýe bolmak, düwnük keseliniň bardygyny aňlatmaýar; töwekgelçilik faktorlarynyň bolmazlygy, düwnük keseliniň bolmazlygyny aňlatmaýar. Çagaňyz töwekgelçilikli bolup biler öýdýän bolsaňyz, çaganyň lukmany bilen gürleşiň.

Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasy üçin töwekgelçilik faktorlary aşakdaky miras galan bozulmalary öz içine alýar:

• Li-Fraumeni sindromy.

• Maşgala adenomatoz polipozy (FAP).

• RB1 gen üýtgeýär.

• SMARCB1 (INI1) gen üýtgeýär.

• Newrofibromatoz görnüşi 1 (NF1).

• Werner sindromy.

• Düwürtik skleroz.

• Adenozin deaminaz ýetmezçiligi agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi.

Beýleki töwekgelçilik faktorlaryna aşakdakylar girýär:

• Radiasiýa bejergisi bilen öňki bejergi.

• Şol bir wagtyň özünde AIDS (immun ýetmezçiligi sindromy) we Epstein-Barr wirusy ýokaşmagy.

Çagalykdaky ýumşak dokuma sarkomasynyň iň köp ýaýran alamaty, agyrysyz bölek ýa-da bedeniň ýumşak dokumalarynda çişmekdir.

Sarkoma deriniň aşagynda, elinde, aýagynda, döşünde ýa-da garnynda agyrysyz bölek ýaly bolup biler. Ilki başga alamatlar ýa-da alamatlar bolup bilmez. Sarkoma ulalyp, ýakyn organlara, nerwlere, myşsalara ýa-da gan damarlaryna basylanda, agyry ýa-da gowşaklyk ýaly alamatlara ýa-da alamatlara sebäp bolup biler.

Beýleki şertler şol bir alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler. Çagaňyzda bu kynçylyklar bar bolsa, lukmanyňyz bilen habarlaşyň.

Diagnostiki synaglar çagalykdaky ýumşak dokuma sarkomasyny anyklamak (tapmak) we diagnoz goýmak üçin ulanylýar.

Aşakdaky synaglar we proseduralar ulanylyp bilner:

• Fiziki synag we taryh: Saglygyň umumy alamatlaryny barlamak, bedeniň ýa-da adaty bolmadyk başga bir zadyň alamatlaryny barlamak üçin bedeniň synagy. Şeýle hem hassanyň saglyk endikleriniň taryhy, geçmişdäki keseller we bejergiler öwreniler.

• Rentgen şöhleleri: rentgen, bedeniň içindäki ýerleri surata düşürip, bedene filme geçip bilýän energiýa şöhlesiniň bir görnüşidir.

• MRI (magnit-rezonans tomografiýasy): Magnit, radio tolkunlary we kompýuter ulanyp, döş, garyn, gol ýa-da aýak ýaly bedeniň ýerlerini jikme-jik suratlandyrmak üçin ulanylýan prosedura. Bu prosedura ýadro magnit-rezonans tomografiýasy (NMRI) hem diýilýär.

Garyn magnit-rezonans tomografiýasy (MRI). Çaga bedeniň içini surata düşürýän MRI skanerine süýşýän stoluň üstünde ýatýar. Çaganyň garnyndaky ýassyk, suratlary has düşnükli etmäge kömek edýär.

• KT gözlemek (CAT skaner): Bedeniň içindäki döş ýa-da garyn ýaly dürli burçlardan alnan jikme-jik suratlary döredýän prosedura. Suratlar rentgen enjamyna birikdirilen kompýuter tarapyndan ýasaldy. Boýag damara sanjym edilip ýa-da organlaryň ýa-da dokumalaryň has aýdyň görünmegine kömek etmek üçin ýuwudylyp bilner. Bu prosedura hasaplanan tomografiýa, kompýuterleşdirilen tomografiýa ýa-da kompýuterleşdirilen eksenel tomografiýa hem diýilýär.

Garyn hasaplanan tomografiýa (KT) skaneri. Çaga garnyň içini rentgen suratlaryny alýan KT skanerinden geçýän stoluň üstünde ýatýar.

• Ultrases barlagy: energyokary energiýa ses tolkunlarynyň (ultrases) içerki dokumalardan ýa-da organlardan çykarylmagy we ýaňlanmagy. Eho, sonogram diýilýän beden dokumalarynyň suratyny emele getirýär. Surat soňrak seretmek üçin çap edilip bilner.

Synaglar ýumşak dokumanyň sarkomasynyň bolup biljekdigini görkezse, biopsiýa edilýär.

Biopsiýanyň görnüşi, belli bir derejede massanyň ululygyna we deriniň ýüzüne ýakyn ýa-da dokumanyň çuňlugyna baglydyr. Adatça biopsiýanyň aşakdaky görnüşlerinden biri ulanylýar:

• Esasy iňňe biopsiýasy: Giň iňňäni ulanyp dokumanyň aýrylmagy. Birnäçe dokumanyň nusgasy alynýar. Bu amal ultrases, KT skaneri ýa-da MRI ulanyp ugrukdyrylyp bilner.

• Kesgitli biopsiýa: Bir bölejigiň ýa-da dokumanyň nusgasynyň aýrylmagy.

• Excisional biopsiýa: Adaty görünmeýän dokumanyň bir bölegini ýa-da meýdanyny aýyrmak. Patolog, rak öýjüklerini gözlemek üçin dokumany mikroskop astynda görýär. Deriniň ýüzüne ýakyn bolan kiçi çişleri doly aýyrmak üçin ekskizional biopsiýa ulanylyp bilner. Biopsiýanyň bu görnüşi seýrek ulanylýar, sebäbi biopsiýadan soň rak öýjükleri galyp biler. Rak öýjükleri galsa, rak gaýdyp gelip biler ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler.

Çişiň MRI-si eksizion biopsiýadan öň edilýär. Bu, asyl çişiň nirede emele gelendigini we geljekdäki hirurgiýa ýa-da radiasiýa bejergisine ugrukdyrylyp bilinjekdigini görkezmek üçin edilýär.

Mümkin bolsa, tapylan islendik çişigi aýyrjak hirurg biopsiýany meýilleşdirmäge gatnaşmalydyr. Biopsiýa üçin iňňeleriň ýa-da kesikleriň ýerleşdirilmegi, soňky operasiýa wagtynda tutuş çişiň aýrylyp bilinjekdigine täsir edip biler.

Iň oňat bejergini meýilleşdirmek üçin, biopsiýa wagtynda aýrylan dokumalaryň nusgasy ýumşak dokumanyň sarkomasynyň görnüşini bilmek we beýleki laboratoriýa synaglaryny geçirmek üçin ýeterlik uly bolmalydyr. Dokumanyň nusgalary esasy çişden, limfa düwünlerinden we rak keseli öýjükleri bolup biljek beýleki ýerlerden alynar. Patolog, düwnük öýjüklerini gözlemek we çişiň görnüşini we derejesini bilmek üçin mikroskop astyndaky dokumany görýär. Bir çişiň derejesi, düwnük öýjükleriniň mikroskopda näderejede adaty görünýändigine we öýjükleriň näderejede bölünýändigine baglydyr. Gradeokary derejeli we orta derejeli çişler, adatça pes derejeli çişlerden has çalt ösýär we ýaýraýar.

Softumşak dokuma sarkomasyny anyklamak kyn bolup bilýändigi sebäpli, dokumanyň nusgasyny ýumşak dokuma sarkomasyny anyklamak tejribesi bolan patolog barlamaly.

Dokumanyň nusgalaryny öwrenmek üçin aşakdaky laboratoriýa synaglarynyň bir ýa-da birnäçesi geçirilip bilner:

• Molekulýar synag: Dokumanyň, ganyň ýa-da bedeniň beýleki suwuklygynyň nusgasyndaky käbir genleri, beloklary ýa-da beýleki molekulalary barlamak üçin laboratoriýa synagy. Molekulýar synag, düwnük keseliniň käbir görnüşlerini anyklamaga kömek etmek üçin biopsiýa ýaly beýleki amallar bilen geçirilip bilner. Molekulýar synaglar käbir ýumşak dokuma sarkomalarynda ýüze çykýan käbir gen ýa-da hromosoma üýtgemelerini barlaýar.

• Tersine transkripsiýa - polimeraza zynjyr reaksiýasy (RT - PCR) synagy: Belli bir gen tarapyndan öndürilen mRNA atly genetiki maddanyň mukdary ölçelýän laboratoriýa synagy. Tersine transkriptaza diýilýän ferment, belli bir RNK bölegini DNK polimeraza diýilýän başga bir ferment güýçlendirip (köp mukdarda) DNK bölejigine öwürmek üçin ulanylýar. Güýçlendirilen DNK nusgalary belli bir mRNA-nyň gen tarapyndan öndürilýändigini ýa-da ýokdugyny anyklamaga kömek edýär. RT - PCR, düwnük öýjükleriniň bardygyny görkezip biljek käbir genleriň işjeňleşmegini barlamak üçin ulanylyp bilner. Bu synag, rak keselini anyklamaga kömek edip biljek gen ýa-da hromosomadaky käbir üýtgeşmeleri gözlemek üçin ulanylyp bilner.

• Sitogenetiki derňew: Ösümlik dokumasynyň nusgasyndaky öýjükleriň hromosomlary sanalýar we döwülýär, ýitýär, üýtgedilýär ýa-da goşmaça hromosomlar ýaly üýtgeşmeler barlanýar. Käbir hromosomlaryň üýtgemegi düwnük keseliniň alamaty bolup biler. Sitogenetiki derňew, rak keselini anyklamaga, bejergini meýilleşdirmäge ýa-da bejerginiň näderejede gowy işleýändigini anyklamaga kömek edýär. Situ gibridizasiýasyndaky floresan (Balyk) sitogenetiki derňewiň bir görnüşidir.

• Immunositokimiýa: Näsagyň öýjükleriniň nusgasynda käbir antigenleri (markerleri) barlamak üçin antikorlary ulanýan laboratoriýa synagy. Antikorlar adatça ferment ýa-da floresan boýag bilen baglanyşyklydyr. Antikorlar hassanyň öýjükleriniň nusgasynda antigen bilen baglanyşandan soň, ferment ýa-da boýag işjeňleşýär we antigen mikroskopda görünýär. Synagyň bu görnüşi, ýumşak dokumanyň sarkomasynyň dürli görnüşleriniň arasyndaky tapawudy aýtmak üçin ulanylyp bilner.

• Lightagty we elektron mikroskopiýa: Öýjüklerde käbir üýtgeşmeleri gözlemek üçin dokumanyň nusgasyndaky öýjüklere yzygiderli we ýokary güýçli mikroskoplar arkaly seredilýän laboratoriýa synagy.

Softumşak dokuma sarkomalarynyň dürli görnüşleri bar.

Sarkomanyň her görnüşiniň öýjükleri mikroskop astynda üýtgeşik görünýär. Softumşak dokuma çişleri, ilki emele gelen ýumşak dokuma öýjüginiň görnüşine görä toparlanýar.

Bu gysgaça mazmun, ýumşak dokuma sarkomasynyň aşakdaky görnüşleri barada:

Fatag dokumasynyň çişleri

Liposarkoma. Bu ýag öýjükleriniň düwnük keseli. Liposarkoma, adatça deriniň aşagyndaky ýag gatlagynda emele gelýär. Çagalarda we ýetginjeklerde liposarkoma köplenç pes derejededir (ulalmagy we haýal ýaýramagy ähtimal). Liposarkomanyň birnäçe dürli görnüşi bar, şol sanda:

• Miksoid liposarkoma. Bu, adatça bejergä gowy jogap berýän pes derejeli rakdyr.

• Pleomorf liposarkoma. Bu, adatça ýokary derejeli rak bolup, bejergä gowy jogap bermeýär.

Süňk we kıkırdak çişleri

Süňk we kıkırdak çişleri süňk öýjükleriniň we kıkyrtyk öýjükleriniň garyndysydyr. Süňk we kıkırdak çişleri aşakdaky görnüşleri öz içine alýar:

• Öýjükli mesenhimal kondrosarkoma. Süňk we kıkırdak çişiniň bu görnüşi köplenç ýaş ululara täsir edýär we kellede we boýunda ýüze çykýar.

• Öýjükli osteosarkoma. Süňk we kıkırdak çişiniň bu görnüşi çagalarda we ýetginjeklerde gaty seýrekdir. Bejergiden soň gaýdyp gelip, öýkenlere ýaýramagy ähtimal.

Süýümli (birleşdiriji) dokuma çişleri

Süýümli (birleşdiriji) dokuma çişleri aşakdaky görnüşleri öz içine alýar:

• Desmoid görnüşli fibromatoz (desmoid çiş ýa-da agressiw fibromatoz diýilýär). Bu süýümli dokuma çişiniň pes derejesi (haýal ösmegi ähtimal). Nearbyakyn dokumalara gaýdyp gelip biler, ýöne adatça bedeniň uzak ýerlerine ýaýramaz. Kämahal desmoid görnüşli fibromatoz uzak wagtlap ösmegini bes edip biler. Seýrek ýagdaýda çiş bejergisiz ýitip biler.

Desmoid çişleri käwagt APC geniniň üýtgemegi bolan çagalarda ýüze çykýar. Bu geniň üýtgemegi maşgala adenomatoz polipozyna (FAP) sebäp bolup biler. FAP miras galan ýagdaýdyr (ene-atalardan nesle geçýär), içegäniň we rektumyň içki diwarlarynda köp polipler (gyjyndyrmalaryň ösmegi) emele gelýär. Genetiki maslahat bermek (miras galan keseller we gen synagynyň wariantlary barada tälim alan hünärmen bilen çekişme) zerur bolup biler.

• Dermatofibrosarkoma protuberanslary. Bu deriniň çuň gatlaklarynyň çişidir, köplenç magistralda, gollarda ýa-da aýaklarda emele gelýär. Bu çişiň öýjüklerinde translokasiýa diýilýän belli bir genetiki üýtgeşiklik bar (COL1A1 geniniň bir bölegi PDGFRB geniniň bir bölegi bilen ýerleri üýtgedýär). Dermatofibrosarkoma protuberansyny anyklamak üçin, bu genetiki üýtgeşmäniň barlygy üçin çiş öýjükleri barlanýar. Dermatofibrosarkoma protuberanslary adatça limfa düwünlerine ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramaz.

• Lamokançly miýofibroblastiki çiş. Bu düwnük myşsa öýjüklerinden, birleşdiriji dokuma öýjüklerinden we käbir immun öýjüklerinden durýar. Çagalarda we ýetginjeklerde ýüze çykýar. Köplenç ýumşak dokumalarda, öýkenlerde, dalakda we döşde emele gelýär. Bejergiden soň ýygy-ýygydan gaýdyp gelýär, ýöne bedeniň uzak ýerlerine seýrek ýaýraýar. Bu çişleriň ýarysynda belli bir genetiki üýtgeşiklik tapyldy.

Fibrosarkoma.

Çagalarda we ýetginjeklerde fibrosarkomanyň iki görnüşi bar:

• Çaga fibrosarkoma (dogabitdi fibrosarkoma hem diýilýär). Fibrosarkomanyň bu görnüşi, adatça 1 ýaş we ondan kiçi çagalarda ýüze çykýar we göwreliligiň ultrases barlagynda görner. Bu çiş çalt ösýär we diagnozda köplenç uly bolýar. Bedeniň uzak ýerlerine seýrek ýaýraýar. Bu çişiň öýjüklerinde adatça translokasiýa diýilýän belli bir genetiki üýtgeşiklik bolýar (bir hromosomyň bir bölegi başga bir hromosomanyň bir bölegi bilen ýerleri üýtgedýär). Çaga fibrosarkomasyny anyklamak üçin, bu genetiki üýtgeşmäniň barlygy üçin çiş öýjükleri barlanýar. Şuňa meňzeş çiş uly çagalarda-da ýüze çykdy, ýöne köplenç kiçi çagalarda görülýän terjime ýok.

• Uly fibrosarkoma. Bu ulularda duş gelýän fibrosarkoma görnüşidir. Bu çişiň öýjüklerinde çaga fibrosarkomasynda genetiki üýtgeşiklik ýok. (Has giňişleýin maglumat üçin ulularyň ýumşak dokumasy sarkoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.)

• Miksofibrosarkoma. Bu seýrek süýümli dokuma çişidir, çagalarda ululara garanyňda az bolýar.

• Pes derejeli fibromiksoid sarkoma. Bu elleriň ýa-da aýaklaryň çuňlugynda emele gelýän we esasan ýaş we orta ýaşly ululara täsir edýän haýal ösýän çiş. Çiş bejergiden soň ençeme ýyl soň gaýdyp gelip, öýkenlere we döş diwaryna ýapyşyp biler. Ömürboýy yzarlamak zerurdyr.

• Skleroz epitelioid fibrosarkoma. Bu seýrek ösýän süýümli dokuma çişidir. Bejergiden birnäçe ýyl soň gaýdyp gelip, bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler. Uzak möhletleýin yzarlamak zerurdyr.

Süňk myşsasynyň çişleri

Süňk myşsasy süňklere birikdirilip, bedeniň hereketine kömek edýär.

• Rabdomýosarkoma. Rabdomýosarkoma, 14 ýaş we ondan kiçi çagalarda çagalarda ýumşak dokuma sarkomasydyr. (Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk Rhabdomýosarkoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.)

Muscleumşak myşsa çişleri

Muscleumşak myşsa gan damarlarynyň içini we aşgazan, içege, öt haltasy we ýatgy ýaly içi boş organlary çyzýar.

• Leiomyosarkoma. Bu mylaýym myşsa çiş, AIW ýa-da AIDS keseli bolan çagalarda Epstein-Barr wirusy bilen baglanyşyklydyr. Leiomiýosarkoma miras galan retinoblastomadan diri galanlarda ikinji gezek düwnük keseli bolup biler, käte retinoblastoma bejergisinden birnäçe ýyl soň.

Fibrohistiositiki çişler diýilýär

• Pleksifor fibrohistiositiki çiş. Bu, adatça çagalara we ýaş ululara täsir edýän seýrek bir çiş. Çiş, adatça goluň, eliň ýa-da bilegiň derisiniň üstünde ýa-da aşagynda agyrysyz ulalýar. Nearbyakyn limfa düwünlerine ýa-da öýkenlere seýrek ýaýrap biler.

Nerw gabyk çişleri

Nerw gabygy, beýniniň ýa-da oňurga ýiliginiň bir bölegi bolmadyk nerw öýjüklerini öz içine alýan miýeliniň gorag gatlaklaryndan durýar. Nerw gabygynyň çişleri aşakdaky görnüşleri öz içine alýar:

• Zyýanly periferiýa nerw gabygynyň çişidir. Zyýanly periferiýa nerw gabygy çişine eýe bolan käbir çagalarda neýrofibromatoz görnüşi (NF1) diýilýän seýrek genetiki ýagdaý bar. Bu çiş pes derejeli ýa-da ýokary derejeli bolup biler.

• Zyýanly Triton çiş . Bular NF1 bolan çagalarda köplenç ýüze çykýan örän çalt ösýän çişlerdir.

• Ektomesenhimoma. Bu, esasan çagalarda ýüze çykýan çalt ösýän çiş. Ektomesenhimalar göz rozetkasynda, garyn, gol ýa-da aýaklarda döräp biler.

Perisitiki (perivaskulýar) çişler

Perisitiki çişler gan damarlaryny gurşap alýan öýjüklerde emele gelýär. Perisitiki çişler aşakdaky görnüşleri öz içine alýar:

• Miýoperisitoma. Çaga gemangioperisitoma miýoperisitomanyň bir görnüşidir. Kesel anyklanylanda 1 ýaşdan kiçi çagalarda has gowy çaklama bolup biler. 1 ýaşdan uly hassalarda çaga gemangioperisitoma, limfa düwünleri we öýken ýaly bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramagy has ähtimaldyr.

• Çaga miýofibromatozy. Çaga miýofibromatozy miýoperisitomanyň başga bir görnüşidir. Ömrüň ilkinji 2 ýylynda köplenç emele gelýän süýümli çiş. Deriniň aşagynda bir düwün bolup biler, adatça kellede we boýunda (miýofibroma), ýa-da deride, myşsada ýa-da süňkde birnäçe düwün (miýofibromatoz) bolup biler. Çaga miýofibromatozy bolan näsaglarda düwnük organlara hem ýaýrap biler. Bu çişler bejergisiz ýok bolup biler.

Öýjükleriň gelip çykyşy näbelli

Öýjükli näbelli çişler (ilki emele gelen çişiň görnüşi belli däl) aşakdaky görnüşleri öz içine alýar:

• Sinowial sarkoma. Sinowial sarkoma çagalarda we ýetginjeklerde ýumşak dokuma sarkomasynyň umumy görnüşidir. Adatça gollardaky ýa-da aýaklardaky bogunlaryň töweregindäki dokumalarda emele gelýär, ýöne magistralda, kellede ýa-da boýunda hem emele gelip biler. Bu çişiň öýjüklerinde adatça translokasiýa diýilýän belli bir genetiki üýtgeşiklik bolýar (bir hromosomyň bir bölegi başga bir hromosomanyň bir bölegi bilen ýerleri üýtgedýär). Uly çişler, bedeniň beýleki ýerlerine, şol sanda öýkenlere ýaýramak howpy has ýokarydyr. Çişi 5 santimetr ýa-da ondan kiçi, ellerinde ýa-da aýaklarynda emele gelen 10 ýaşdan kiçi çagalaryň has gowy çaklamasy bar.

• Epitelioid sarkoma. Bu seýrek sarkoma bolup, adatça haýal ösýän, berk bölek hökmünde ýumşak dokumalara çuňňur başlaýar we limfa düwünlerine ýaýrap biler. Ellerde, aýaklarda ýa-da ýumruklarda dörän rak bolsa, limfa düwünlerindäki rak keselini barlamak üçin sentinel limfa düwüniniň biopsiýasy edilip bilner.

• Alweolýar ýumşak bölek sarkoma. Bu, organlary we beýleki dokumalary birleşdirýän we gurşap alýan ýumşak goldaýan dokumanyň seýrek bir çişidir. Köplenç gollarda we aýaklarda emele gelýär, ýöne agzyň, eňegiň we ýüzüň dokumalarynda bolup biler. Slowlyuwaş-ýuwaşdan ösüp, köplenç bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler. Alweolýar ýumşak bölek sarkoma, çiş 5 santimetr ýa-da kiçi bolanda ýa-da operasiýa arkaly çiş doly aýrylanda has gowy çaklamany döredip biler. Bu çişiň öýjüklerinde adatça translokasiýa diýilýän belli bir genetiki üýtgeşiklik bolýar (ASSPL geniniň bir bölegi TFE3 geniniň bir bölegi bilen ýerleri üýtgedýär). Alweolýar ýumşak bölek sarkomasyny anyklamak üçin, çiş öýjükleri bu genetiki üýtgeşmäniň barlanýandygy barlanýar.

• Softumşak dokumanyň öýjük sarkomasyny arassalaň. Bu tendonda başlaýan haýal ösýän ýumşak dokumanyň çişidir (myşsany süňk ýa-da bedeniň başga bir bölegi bilen birleşdirýän gaty, süýümli, şnur ýaly dokuma). Arassa öýjük sarkomasy köplenç aýagyň, dabanyň we topugyň çuň dokumalarynda ýüze çykýar. Golaýdaky limfa düwünlerine ýaýramagy mümkin. Bu çişiň öýjüklerinde adatça translokasiýa diýilýän belli bir genetiki üýtgeşiklik bolýar (EWSR1 geniniň bir bölegi ATF1 ýa-da CREB1 geni bilen ýerleri üýtgedýär). Softumşak dokumanyň anyk öýjükli sarkomasyny anyklamak üçin, çiş öýjükleri bu genetiki üýtgeşiklik barlanýar.

• Öýjükli miksid kondrosarkoma. Softumşak dokumanyň sarkomasynyň bu görnüşi çagalarda we ýetginjeklerde ýüze çykyp biler. Wagtyň geçmegi bilen limfa düwünlerini we öýkenleri goşmak bilen bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramaga ýykgyn edýär. Çiş bejergiden köp ýyl soň gaýdyp biler.

• Öýjükli sarkoma. Maglumat üçin Ewing Sarcoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.

• Desmoplastiki ownuk tegelek çiş. Bu çiş köplenç garyn, çanaklyk we / ýa-da garyn boşlugynda döreýär, ýöne böwrekde ýa-da beýleki gaty organlarda döräp biler. Garyn boşlugynda onlarça ownuk çiş bolup biler. Desmoplastiki ownuk tegelek öýjükli çiş öýkenlere we bedeniň beýleki ýerlerine hem ýaýrap biler. Bu çişiň öýjüklerinde adatça translokasiýa diýilýän belli bir genetiki üýtgeşiklik bolýar (bir hromosomyň bir bölegi başga bir hromosomanyň bir bölegi bilen ýerleri üýtgedýär). Desmoplastiki ownuk tegelek öýjük çişini anyklamak üçin, çiş öýjükleri bu genetiki üýtgeşiklik barlanýar.

• Artykmaç böwrek (ekstrakranial) rabdoid çiş. Bu çalt ösýän çiş, bagyr we öt haltasy ýaly ýumşak dokumalarda emele gelýär. Adatça täze doglan çagalary goşmak bilen ýaş çagalarda bolýar, ýöne uly ýaşly çagalarda we ulularda bolup biler. Rabdoid çişleri SMARCB1 atly çiş ýok ediji geniň üýtgemegi bilen baglanyşykly bolup biler. Geniň bu görnüşi, öýjükleriň ösmegine gözegçilik edýän belok öndürýär. SMARCB1 genindäki üýtgeşmeler miras galyp biler. Genetiki maslahat (miras galan keseller we gen barlagynyň zerurlygy barada tälim alan hünärmen bilen çekişme) zerur bolup biler.

• Düwürtik epitelioid öýjük çişleri (PEComalar). Benign PEComalar, inçekesel skleroz diýlip atlandyrylýan miras galan çagalarda ýüze çykyp biler. Olar aşgazanda, içegelerde, öýkenlerde we jyns agzalarynda ýüze çykýar. PEComalar haýal ösýär we köpüsiniň ýaýramagy ähtimal däl.

• Düşünmedik / bölünmedik sarkoma. Bu çişler, adatça süňklere ýa-da süňklere birikdirilen we bedeniň hereket etmegine kömek edýän myşsalarda ýüze çykýar.

• Tapawutly pleomorf sarkoma / zyýanly süýümli histiositoma (ýokary derejeli). Softumşak dokumanyň bu görnüşi, bedeniň geçmişde radiasiýa bejergisini alan ýerlerinde ýa-da retinoblastoma bolan çagalarda ikinji rak keseli bolup biler. Çiş, adatça gollarda ýa-da aýaklarda emele gelýär we bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler. (Osteosarkoma we süňk bejergisiniň zyýanly süýümli histiositomasy barada gysgaça mazmunyna serediň.)

Gan damarlarynyň çişleri

Gan damarlarynyň çişleri aşakdaky görnüşleri öz içine alýar:

• Epitelioid gemangioendotelioma. Epitelioid gemangioendoteliomalar çagalarda ýüze çykyp biler, ýöne 30 ýaşdan 50 ýaş aralygyndaky ulularda has ýygy duş gelýär. Adatça bagyrda, öýkende ýa-da süňkde bolýar. Çalt ösýän ýa-da haýal ösýän bolup biler. Casesagdaýlaryň takmynan üçden birinde çiş bedeniň beýleki ýerlerine çalt ýaýraýar. (Has giňişleýin maglumat üçin Çaga damar çişlerini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.)

• Softumşak dokumanyň angiosarkomasy. Softumşak dokumanyň angiosarkomasy, bedeniň islendik böleginde gan damarlarynda ýa-da limfa damarlarynda emele gelýän çalt ösýän çişdir. Angiosarkomalaryň köpüsi deriniň aşagynda ýa-da aşagynda. Çuňňur ýumşak dokumalar bagyrda, dalakda ýa-da öýkende emele gelip biler. Deride ýa-da bagyrda käwagt birden köp çiş bolan çagalarda olar gaty seýrekdir. Seýrek ýagdaýda çaga gemangioma ýumşak dokumanyň angiosarkomasyna öwrülip biler. (Has giňişleýin maglumat üçin Çaga damar çişlerini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.)

Bu gysgaça mazmuna goşulmadyk ýumşak dokuma sarkomasynyň görnüşleri barada maglumat üçin aşakdaky gysgaça mazmunyna serediň:

• Çagalyk Rhabdomýosarkoma bejergisi

• Ewing sarkoma bejergisi

• Süňk bejergisiniň osteosarkoma we zyýanly süýümli histiositoma

• Çaga bejergisiniň adaty däl raklary (aşgazan-içege stromal çişleri)

Käbir faktorlar çaklama (dikeldiş mümkinçiligi) we bejerginiň usullaryna täsir edýär.

Kesgitlemek (dikeldiş mümkinçiligi) we bejeriş usullary aşakdakylara baglydyr:

• Bedeniň çişiň dörän bölegi.

• Çişiň ululygy we derejesi.

• Softumşak dokumanyň sarkomasynyň görnüşi.

• Çiş deriniň aşagyndadyr.

• Ösümligiň bedeniň beýleki ýerlerine we nirede ýaýrandygyny.

• Aýyrmak üçin operasiýadan soň galan çişiň mukdary.

• Çişi bejermek üçin radiasiýa bejergisi ulanyldymy.

• Rak ýaňy diagnoz goýuldymy ýa-da gaýtalandymy (gaýdyp geliň).

Çagalyk ýumşak dokma sarkomasynyň tapgyrlary

Esasy pikirler

• Çagalykda ýumşak dokuma sarkomasy anyklanylandan soň, düwnük öýjükleriniň bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrandygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin synaglar geçirilýär.

• Rakyň bedende ýaýramagynyň üç usuly bar.

• Rak, başlanan ýerinden bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler.

Çagalykda ýumşak dokuma sarkomasy anyklanylandan soň, düwnük öýjükleriniň bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrandygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin synaglar geçirilýär.

Rakyň ýumşak dokumanyň içinde ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrandygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin ulanylýan amal sahna diýilýär. Çagalaryň ýumşak dokuma sarkomasy üçin standart sahna ulgamy ýok.

Bejergini meýilleşdirmek üçin ýumşak dokuma sarkomasynyň görnüşini, çişiň operasiýa arkaly aýrylyp bilinjekdigini ýa-da rak keseliniň bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrandygyny ýa-da ýokdugyny bilmek möhümdir.

Rak keseliniň ýaýrandygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin aşakdaky amallar ulanylyp bilner:

• Sentinel limfa düwüniniň biopsiýasy: Operasiýa wagtynda sentinel limfa düwüniniň aýrylmagy. Sentinel limfa düwünleri limfa düwünleriniň toparyndaky ilkinji çişden limfa drenajyny alan ilkinji limfa düwünidir. Bu düwnük keseliniň esasy çişden ýaýramagynyň ähtimal limfa düwünidir. Çişiň ýanyna radioaktiw madda we / ýa-da gök boýag sanjylýar. Madda ýa-da boýag limfa kanallaryndan limfa düwünlerine akýar. Maddany ýa-da boýagy alan ilkinji limfa düwünleri aýrylýar. Patolog, rak öýjüklerini gözlemek üçin dokumany mikroskop astynda görýär. Rak öýjükleri tapylmasa, limfa düwünlerini has köp aýyrmak zerur bolmazlygy mümkin. Käwagt düwünleriň birden köp toparynda duýgur limfa düwünleri bolýar. Bu amal epitelioid we arassa öýjük sarkomasy üçin ulanylýar.

• KT gözlemek (CAT skaner): Bedeniň içindäki döş ýaly dürli burçlardan alnan jikme-jik suratlary döredýän prosedura. Suratlar rentgen enjamyna birikdirilen kompýuter tarapyndan ýasaldy. Boýag damara sanjym edilip ýa-da organlaryň ýa-da dokumalaryň has aýdyň görünmegine kömek etmek üçin ýuwudylyp bilner. Bu prosedura hasaplanan tomografiýa, kompýuterleşdirilen tomografiýa ýa-da kompýuterleşdirilen eksenel tomografiýa hem diýilýär.

• PET skaneri: PET skaneri, bedende zyýanly çiş öýjüklerini tapmagyň prosedurasydyr. Az mukdarda radioaktiw glýukoza (şeker) damara sanjym edilýär. PET skaneri bedeniň daşyndan aýlanýar we glýukozanyň bedende nirede ulanylýandygyny suratlandyrýar. Zyýanly çiş öýjükleri, has işjeň we adaty öýjüklerden has köp glýukoza alýandygy sebäpli suratda has aýdyň görünýär. Bu prosedura pozitron zyňyndy tomografiýasy (PET) skaneri hem diýilýär.

• PET-CT skaneri: PET skanerinden we hasaplanan tomografiýa (CT) skanerinden suratlary birleşdirýän prosedura. PET we CT skanerleri şol bir enjamda bir wagtda amala aşyrylýar. Iki skanerden alnan suratlar, synaglaryň ikisindenem has jikme-jik surat çekmek üçin birleşdirildi.

Rakyň bedende ýaýramagynyň üç usuly bar.

Rak dokuma, limfa ulgamy we gan arkaly ýaýrap biler:

• Dokma. Rak ýakyn ýerlere ulalmak bilen başlanan ýerinden ýaýraýar.

• Limfa ulgamy. Rak limfa ulgamyna girmek bilen başlanan ýerinden ýaýraýar. Düwürtik limfa damarlaryndan bedeniň beýleki ýerlerine geçýär.

• Gan. Rak gana girip başlan ýerinden ýaýraýar. Rak gan damarlaryndan bedeniň beýleki ýerlerine geçýär.

Rak, başlanan ýerinden bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler.

Rak bedeniň başga bir bölegine ýaýranda, oňa metastaz diýilýär. Düwürtik öýjükleri başlanan ýerinden (esasy çiş) aýrylýar we limfa ulgamy ýa-da gany arkaly syýahat edýär.

• Limfa ulgamy. Rak limfa ulgamyna girýär, limfa damarlaryndan geçýär we bedeniň başga bir böleginde çiş (metastatiki çiş) emele getirýär.

• Gan. Rak gana girýär, gan damarlaryndan geçýär we bedeniň başga bir böleginde çiş (metastatiki çiş) emele getirýär.

Metastatiki çiş, esasy çiş bilen birmeňzeş rak görnüşidir. Mysal üçin, ýumşak dokuma sarkomasy öýkenine ýaýrasa, öýkeniň düwnük öýjükleri ýumşak dokuma sarkoma öýjükleridir. Kesel öýken ragy däl-de, metastatiki ýumşak dokuma sarkomasydyr.

Gaýtalanýan we öňe gidiş çagalyk ýumşak dokma sarkomasy

Childhoodygy-ýygydan çagalyk ýumşak dokuma sarkomasy, bejergiden soň gaýtalanýan (gaýdyp gelýän) rakdyr. Rak şol bir ýerde ýa-da bedeniň beýleki ýerlerinde gaýdyp gelen bolmagy mümkin.

Öňe gidýän çagalyk ýumşak dokuma sarkomasy, bejergä jogap bermedik rakdyr.

Bejergi wariantyna syn

Esasy pikirler

• Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasy bolan näsaglar üçin bejerginiň dürli görnüşleri bar.

• Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasy bolan çagalar, bejergisini çagalarda rak keselini bejermekde ökde hünärmenler topary tarapyndan meýilleşdirmeli.

• Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasyny bejermek ters täsirleri döredip biler.

• Adaty bejerginiň ýedi görnüşi ulanylýar:

• Operasiýa

• Radiasiýa bejergisi

• Himiýa bejergisi

• Gözegçilik

• Maksatly bejergi

• Immunoterapiýa

• Beýleki neşe bejergisi

• Bejerginiň täze görnüşleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär.

• Gen terapiýasy

• Näsaglar kliniki synaga gatnaşmak hakda pikir etmek isläp bilerler.

• Näsaglar rak keselini bejermekden ozal, wagtynda ýa-da soň kliniki synaglara girip bilerler.

• Gözegçilik synaglary zerur bolup biler.

Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasy bolan näsaglar üçin bejerginiň dürli görnüşleri bar.

Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasy bolan näsaglar üçin dürli bejergiler bar. Käbir bejergiler adaty (häzirki ulanylýan bejergi), käbirleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär. Bejergi kliniki synagy, häzirki bejergileri gowulaşdyrmak ýa-da düwnük keseli bilen kesellänler üçin täze bejergiler barada maglumat almak üçin niýetlenen gözleg işidir. Kliniki synaglar täze bejerginiň adaty bejergiden has gowudygyny görkezende, täze bejergi adaty bejergä öwrülip biler.

Çagalarda düwnük keseli seýrek bolansoň, kliniki synaga gatnaşmak göz öňünde tutulmalydyr. Käbir kliniki synaglar diňe bejergini başlamadyk hassalar üçin açykdyr.

Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasy bolan çagalar, bejergisini çagalarda rak keselini bejermekde ökde hünärmenler topary tarapyndan meýilleşdirmeli.

Bejergi çaga onkology, düwnük keseli bolan çagalary bejermekde ýöriteleşen lukman tarapyndan gözegçilik ediler. Çaga onkology, ýumşak dokuma sarkomasy bolan çagalary bejermekde we lukmançylygyň käbir ugurlarynda ýöriteleşen beýleki saglygy goraýyş işgärleri bilen işleýär. Bularyň arasynda ýumşak dokuma sarkomalaryny aýyrmak boýunça ýörite taýýarlykly çaga hirurgy bolup biler. Aşakdaky hünärmenler hem bolup biler:

• Çaga lukmany.

• Radiasiýa onkology.

• Çaga gematology.

• Çaga şepagat uýasy hünärmeni.

• Reabilitasiýa boýunça hünärmen.

• Psiholog.

• Jemgyýetçilik işgäri.

• Çaga durmuşy boýunça hünärmen.

Çagalaryň ýumşak dokumasy sarkomasyny bejermek ters täsirleri döredip biler.

Rak keselini bejermekde başlaýan zyýanly täsirler barada has giňişleýin maglumat üçin “Side Effects” sahypasyna serediň.

Bejergiden soň başlanýan we birnäçe aýlap dowam edýän rak keseliniň bejergisine giç täsirler diýilýär. Düwnük bejergisiniň giç täsirleri şulary öz içine alyp biler:

• Fiziki meseleler.

• Keýpiň, duýgynyň, pikirlenmegiň, öwrenmegiň ýa-da ýadyň üýtgemegi.

• Ikinji rak (düwnük keseliniň täze görnüşleri).

Käbir giç täsirleri bejermek ýa-da gözegçilikde saklamak mümkin. Çagaňyzyň lukmanlary bilen rak keseliniň bejergisiniň çagaňyza ýetirip biljek täsiri barada gürleşmek möhümdir. (Has giňişleýin maglumat üçin Çaga rak keselini bejermegiň giç täsiri barada gysgaça mazmunyna serediň.)

Adaty bejerginiň ýedi görnüşi ulanylýar:

Operasiýa

Softumşak dokumanyň sarkomasyny doly aýyrmak üçin hirurgiýa mümkin boldugyça edilýär. Çiş gaty uly bolsa, çişiň kiçelmegi we operasiýa wagtynda aýrylmaly dokumanyň mukdaryny azaltmak üçin ilki bilen radiasiýa bejergisi ýa-da himiýa bejergisi berilip bilner. Muňa neoadjuvant (operasiýadan öňki) terapiýa diýilýär.

Operasiýanyň aşakdaky görnüşleri ulanylyp bilner:

• Giňişleýin ýerli eksizsiýa: Daş töweregindäki käbir adaty dokumalar bilen çişiň aýrylmagy.

• Amputasiýa: Rak bilen goluň ýa-da aýagyň hemmesini ýa-da bölegini aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Limfadenektomiýa: Limfa düwünleriniň düwnük keseli bilen aýrylmagy.

• Mohs operasiýasy: Deridäki rak keselini bejermek üçin ulanylýan hirurgiki amal. Rak dokumalarynyň aýry-aýry gatlaklary aýrylýar we mikroskop astynda ähli düwnük dokumalary aýrylýança barlanýar. Operasiýanyň bu görnüşi, dermatofibrosarkoma protuberanslaryny bejermek üçin ulanylýar.

Oňa Mohs mikrografiki hirurgiýasy hem diýilýär.

• Gepatektomiýa: Bagryň hemmesini ýa-da bir bölegini aýyrmak üçin hirurgiýa.

Ikinji operasiýa zerur bolup biler:

• Galan rak öýjüklerini aýyryň.

• Rak öýjükleri üçin çişiň aýrylan ýerini barlaň we zerur bolsa has köp dokumany aýyryň.

Rak bagyrda bolsa, gepatektomiýa we bagyr transplantasiýasy edilip bilner (bagyr aýrylýar we donoryň sagdyn ýerine çalşylýar).

Lukman operasiýa wagtynda görüp boljak ähli düwnük keselini aýyrandan soň, käbir näsaglara galan islendik rak öýjüklerini öldürmek üçin operasiýadan soň himiýa bejergisi ýa-da radiasiýa bejergisi berilip bilner. Operasiýadan soň, düwnük keseliniň gaýdyp gelmek howpuny peseltmek üçin berilýän bejergä, goşmaça bejergi diýilýär.

Radiasiýa bejergisi

Radiasiýa bejergisi, düwnük öýjüklerini öldürmek ýa-da ösmezligi üçin ýokary energiýa rentgen şöhlelerini ýa-da beýleki radiasiýa görnüşlerini ulanýan rak keselidir. Radiasiýa bejergisiniň iki görnüşi bar:

• Daşarky radiasiýa bejergisi, rak keseline radiasiýa ibermek üçin bedeniň daşyndaky maşyny ulanýar. Radiasiýa bejergisini bermegiň käbir usullary radiasiýany ýakyn sagdyn dokumalara zeper ýetirmezlige kömek edip biler. Radiasiýa bejergisiniň bu görnüşi aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Stereotaktiki beden radiasiýa bejergisi: Stereotaktiki beden radiasiýa bejergisi daşarky radiasiýa bejergisiniň bir görnüşidir. Her radiasiýa bejergisi üçin hassany şol bir ýagdaýda goýmak üçin ýörite enjamlar ulanylýar. Birnäçe günläp günde bir gezek radiasiýa maşyny, adaty çişden göni radiasiýa dozasyndan has uly maksat edinýär. Her bejergi üçin hassany şol bir ýagdaýda saklamak bilen, ýakyn sagdyn dokumalara az zyýan ýetýär. Bu prosedura stereotaktiki daşarky şöhle radiasiýa bejergisi we stereotaksiki radiasiýa bejergisi hem diýilýär.

• Içerki radiasiýa bejergisi, düwnük keseline gönüden-göni ýa-da ýakyn ýerde ýerleşýän iňňelerde, tohumlarda, simlerde ýa-da kateterlerde möhürlenen radioaktiw maddany ulanýar.

Düwnük keselini aýyrmak üçin operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisiniň berilmegi, bejerilýän rak keseliniň görnüşine we basgançagyna, haýsydyr bir rak keseli operasiýadan soň galsa we bejerginiň garaşylýan zyýanlaryna baglydyr. Daşarky we içerki radiasiýa bejergisi çagalyk ýumşak dokuma sarkomasyny bejermek üçin ulanylýar.

Himiýa bejergisi

Himioterapiýa, öýjükleri öldürmek ýa-da olaryň bölünmegini bes etmek bilen, düwnük öýjükleriniň ösüşini duruzmak üçin dermanlary ulanýan rak keselidir. Himiýa bejergisi agzy bilen kabul edilende ýa-da damara ýa-da myşsa sanjylanda, dermanlar gana girýär we bedeniň hemme ýerinde düwnük öýjüklerine baryp biler (ulgamlaýyn himiýa bejergisi). Himiýa bejergisi gönüden-göni serebrospinal suwuklyga, bir organa ýa-da garyn ýaly beden boşlugyna ýerleşdirilende, dermanlar esasan şol ýerlerdäki rak öýjüklerine täsir edýär (sebit himiýa bejergisi). Kombinasiýa himiýa bejergisi birden köp antikanser serişdesini ulanmakdyr.

Himiýa bejergisiniň berilişi ýumşak dokumanyň sarkomasynyň görnüşine baglydyr. Softumşak dokumanyň sarkomasynyň köp görnüşi himiýa bejergisi bilen bejergä jogap bermeýär.

Has giňişleýin maglumat üçin ýumşak dokma sarkomasy üçin tassyklanan dermanlara serediň.

Gözegçilik

Gözegçilik, alamatlar ýa-da alamatlar ýüze çykýança ýa-da üýtgänçä hiç hili bejergi bermezden hassanyň ýagdaýyna ýakyndan gözegçilik edýär. Gözegçilik haçan amala aşyrylyp bilner:

• Çişiň doly aýrylmagy mümkin däl.

• Başga bejergiler ýok.

• Çiş, möhüm organlara zeper ýetirmez.

Gözegçilik desmoid görnüşli fibromatozy, çaga fibrosarkomasyny, PEComa ýa-da epitelioid gemangioendotelioma bejermek üçin ulanylyp bilner.

Maksatly bejergi

Maksatly bejergi, rak keseline hüjüm etmek üçin neşe serişdelerini ýa-da beýleki maddalary ulanýan bejerginiň bir görnüşidir. Maksatly bejergiler, adatça himiýa bejergisine ýa-da radiasiýa garanyňda adaty öýjüklere az zyýan ýetirýär.

• Kinase inhibitorlary kinase (belogyň bir görnüşi) atly fermenti bloklaýar. Bedende dürli hereketleri bolan dürli kinazlar bar.

• ALK inhibitorlary düwnük keseliniň ösmeginiň we ýaýramagynyň öňüni alyp biler. Krizotinib çişme miýofibroblastiki çişini we çaga fibrosarkomasyny bejermek üçin ulanylyp bilner.

• Tirozin kinaz ingibitorlary (TKI), çişleriň ösmegi üçin zerur signallary bloklaýar. Imatinib dermatofibrosarkoma protuberanlaryny bejermek üçin ulanylýar. Pazopanib desmoid görnüşli fibromatoz, epitelioid gemangioendotelioma we gaýtalanýan we progressiw ýumşak dokuma sarkomasynyň käbir görnüşlerini bejermek üçin ulanylyp bilner. Sorafenib desmoid görnüşli fibromatozy we epitelioid gemangioendoteliomany bejermek üçin ulanylyp bilner. Alweolýar ýumşak bölek sarkomany bejermek üçin Sunitinib ulanylyp bilner. Larotrektinib çaga fibrosarkomasyny bejermek üçin ulanylýar. Seritinib çişme miýofibroblastiki çişini bejermek üçin ulanylýar.

• mTOR inhibitorlary öýjükleriň bölünmegine we ýaşamagyna kömek edýän belogy saklaýan maksatly bejerginiň bir görnüşidir. mTOR inhibitorlary gaýtalanýan desmoplastiki ownuk tegelek öýjük çişlerini, PEComalary we epitelioid gemangioendoteliomany bejermek üçin ulanylýar we zyýanly periferiýa nerw gabygynyň çişini bejermek üçin öwrenilýär. Sirolimus we temsirolimus mTOR inhibitor bejergisiniň görnüşleridir.

Tirozin kinaz ingibitorlarynyň täze görnüşleri öwrenilýär:

• Çaga fibrosarkoma üçin entrektinib.

• Epitelioid gemangioendotelioma üçin trametinib.

Maksatly bejerginiň beýleki görnüşleri aşakdakylary goşmak bilen kliniki synaglarda öwrenilýär:

• Angiogenez ingibitorlary, çişleriň ösmegi üçin zerur bolan täze gan damarlarynyň ösmeginiň öňüni alýan maksatly bejerginiň bir görnüşidir. Alweolýar ýumşak bölek sarkomany we epitelioid gemangioendotelioma bejermek üçin cediranib, sunitinib we talidomid ýaly angiogenez ingibitorlary öwrenilýär. Bewacizumab angiosarkomany bejermek üçin ulanylýar.

• Giston metiltransferaza (HMT) inhibitorlary, düwnük öýjükleriniň içinde işleýän we çişleriň ösmegi üçin zerur signallary bloklaýan maksatly bejeriş dermanlarydyr. Tazemetostat ýaly HMT ingibitorlary, zyýanly periferiýa nerw gabygynyň çişini, epiteloid sarkomasyny, ekstraskelet miksid kondrosarkomasyny we ekstrenal (ekstrakranial) rabdoid çişini bejermek üçin öwrenilýär.

• Atylylyk-şok belok inhibitorlary, çiş öýjüklerini goraýan we ösmegine kömek edýän käbir beloklary bloklaýar. Ganetespib, operasiýa arkaly aýryp bolmaýan zyýanly periferiýa nerw gabygy çişleri üçin mTOR inhibitory sirolimus bilen bilelikde öwrenilýän ýylylyk şok belok inhibitorydyr.

• NOTCH ýol inhibitorlary, düwnük öýjükleriniň içinde işleýän we çişleriň ösmegi üçin zerur signallary bloklaýan maksatly bejerginiň bir görnüşidir.

Desmoid görnüşli fibromatozy bejermek üçin NOTCH ýol inhibitorlary öwrenilýär.

Has giňişleýin maglumat üçin ýumşak dokma sarkomasy üçin tassyklanan dermanlara serediň.

Immunoterapiýa

Immunoterapiýa, rak keseline garşy göreşmek üçin näsagyň immunitetini ulanýan bejergidir. Beden tarapyndan öndürilen ýa-da laboratoriýada öndürilen maddalar, bedeniň düwnük keseline garşy tebigy goraglaryny güýçlendirmek, ugrukdyrmak ýa-da dikeltmek üçin ulanylýar. Bejerginiň bu görnüşine bioterapiýa ýa-da biologiki terapiýa hem diýilýär.

Interferon we immun barlag nokady inhibitor bejergisi immunoterapiýanyň görnüşleridir.

• Interferon, çiş öýjükleriniň bölünmegine päsgel berýär we çişiň ösüşini haýalladyp biler. Epitelioid gemangioendoteliomany bejermek üçin ulanylýar.

• Immun barlag nokady inhibitor bejergisi: T öýjükleri ýaly käbir immun öýjükleri we käbir rak öýjüklerinde immun jogaplaryny gözegçilikde saklaýan belli bir belok bar. Rak öýjüklerinde bu beloklaryň köp mukdary bar bolsa, T öýjükleri tarapyndan hüjüm edilmez we öldürilmez. Immun barlag nokady inhibitorlary bu beloklary bloklaýar we T öýjükleriniň rak öýjüklerini öldürmek ukyby ýokarlanýar.

Immun barlag nokadynyň inhibitor bejergisiniň iki görnüşi bar:

• CTLA-4 inhibitory: CTLA-4, T öýjükleriniň üstündäki belok bolup, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. CTLA-4, düwnük öýjüginde B7 atly başga bir beloga dakylanda, T öýjüginiň düwnük öýjügini öldürmeginiň öňüni alýar. CTLA-4 ingibitorlary CTLA-4 birikdirýär we T öýjüklerine rak öýjüklerini öldürmäge mümkinçilik berýär. Ipilimumab, angiosarkomany bejermek üçin öwrenilýän CTLA-4 inhibitorynyň bir görnüşidir.

Immun barlag nokady. Antigen hödürleýän öýjüklerde B7-1 / B7-2 we T öýjüklerinde CTLA-4 ýaly barlag nokatlary, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. T-öýjükli reseptor (TCR) APC-de antigen we esasy histokompatisiýa toplumy (MHC) beloklary bilen baglanyşanda we CD28 APC-de B7-1 / B7-2 bilen baglanyşanda, T öýjügi işjeňleşip biler. Şeýle-de bolsa, B7-1 / B7-2 bilen CTLA-4 baglanyşygy, T öýjüklerini hereketsiz ýagdaýda saklaýar, şonuň üçin bedende çiş öýjüklerini öldürip bilmezler (çep panel). B7-1 / B7-2 bilen CTLA-4-iň immun barlag nokady inhibitory (anti-CTLA-4 antikor) bilen baglanyşygyny blokirlemek, T öýjükleriniň işjeň bolmagyna we çiş öýjüklerini (sag panel) öldürmegine mümkinçilik berýär.

• PD-1 inhibitory: PD-1, T öýjükleriniň üstündäki belok bolup, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. PD-1 düwnük öýjüginde PDL-1 atly başga bir beloga dakylanda, T öýjüginiň düwnük öýjügini öldürmeginiň öňüni alýar. PD-1 ingibitorlary PDL-1 birikdirilýär we T öýjüklerine rak öýjüklerini öldürmäge mümkinçilik berýär. Pembrolizumab, progressiw we gaýtalanýan ýumşak dokuma sarkomasyny bejermek üçin ulanylýan PD-1 inhibitorynyň bir görnüşidir. Nivolumab, angiosarkomany bejermek üçin öwrenilýän PD-1 inhibitorynyň bir görnüşidir.

Immun barlag nokady. Çiş öýjüklerindäki PD-L1 we T öýjüklerindäki PD-1 ýaly barlag nokady beloklary immun jogaplaryny gözegçilikde saklamaga kömek edýär. PD-L1-iň PD-1 bilen baglanyşygy T öýjüklerini bedendäki çiş öýjüklerini öldürmekden saklaýar (çep panel). PD-L1 bilen PD-1-iň immun barlag nokady inhibitory (anti-PD-L1 ýa-da PD-1) bilen baglanyşygyny blokirlemek, T öýjüklerine çiş öýjüklerini (sag panel) öldürmäge mümkinçilik berýär.

Beýleki neşe bejergisi

Steroid bejergisi çişme miýofibroblastiki çişlerde antitora garşy täsir edýär.

Gormon bejergisi, gormonlary aýyrýan ýa-da olaryň hereketini bökdeýän we rak öýjükleriniň ösmeginiň öňüni alýan rak keselidir. Gormonlar bedendäki bezler tarapyndan ýasalan we ganda aýlanýan maddalardyr. Käbir gormonlar belli bir rak keseliniň döremegine sebäp bolup biler. Synaglar, gormonlaryň (reseptorlary) birikdirip biljek ýerleriniň bardygyny görkezýän bolsa, gormonlaryň önümçiligini azaltmak ýa-da işlemeginiň öňüni almak üçin dermanlar, hirurgiýa ýa-da radiasiýa bejergisi ulanylýar. Desoksid görnüşli fibromatozy bejermek üçin tamoksifen ýaly antiestrogenler (estrogeniň öňüni alýan dermanlar) ulanylyp bilner. Prasteron sinowial sarkomany bejermek üçin öwrenilýär.

Steroid ýokançlyga garşy dermanlar (NSAID) dermanlardyr (aspirin, ibuprofen we naproksen ýaly), adatça gyzgyny, çişmegi, agyry we gyzarmagy azaltmak üçin ulanylýar. Desmoid görnüşli fibromatoz bejergisinde, düwnük öýjükleriniň ösmeginiň öňüni almak üçin sulindak atly NSAID ulanylyp bilner.

Bejerginiň täze görnüşleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär.

Bu gysgaça bölüm, kliniki synaglarda öwrenilýän bejergileri suratlandyrýar. Öwrenilýän her täze bejergini agzap bilmez. Kliniki synaglar barada maglumat NCI web sahypasyndan alyp bilersiňiz.

Gen terapiýasy

Gen terapiýasy gaýtalanýan, ýaýradylan ýa-da operasiýa arkaly aýrylyp bilinmeýän çagalyk sinovial sarkoma üçin öwrenilýär. Näsagyň T öýjükleriniň käbiri (ak gan öýjüginiň bir görnüşi) aýrylýar we öýjüklerdäki genler belli bir rak öýjüklerine hüjüm etmek üçin laboratoriýada (genetiki taýdan döredilen) üýtgedilýär. Soňra infuziýa bilen näsaga gaýtarylýar.

Näsaglar kliniki synaga gatnaşmak hakda pikir etmek isläp bilerler.

Käbir hassalar üçin kliniki synaga gatnaşmak iň oňat bejergi usuly bolup biler. Kliniki synaglar rak keselini öwrenmek prosesiniň bir bölegidir. Täze düwnük bejergisiniň howpsuz we täsirli ýa-da adaty bejergiden has gowudygyny anyklamak üçin kliniki synaglar geçirilýär.

Düwnük keselini bejermek üçin häzirki zaman bejergileriň köpüsi öňki kliniki synaglara esaslanýar. Kliniki synaga gatnaşýan hassalar adaty bejergini alyp bilerler ýa-da täze bejergini ilkinji bolup bilerler.

Kliniki synaglara gatnaşýan hassalar geljekde rak keseliniň bejergisini gowulaşdyrmaga kömek edýär. Kliniki synaglar täsirli täze bejergilere alyp barmasa-da, köplenç möhüm soraglara jogap berýärler we gözlegleri öňe sürmäge kömek edýärler.

Näsaglar rak keselini bejermekden ozal, wagtynda ýa-da soň kliniki synaglara girip bilerler.

Käbir kliniki synaglarda diňe bejergini almadyk hassalar bar. Beýleki synaglar, rak keseli gowulaşmadyk hassalar üçin bejergileri barlaýar. Şeýle hem, rak keseliniň gaýtalanmagynyň (gaýdyp gelmeginiň) öňüni almak ýa-da rak keselini bejermegiň zyýanly täsirlerini azaltmak üçin täze usullary barlaýan kliniki synaglar bar.

Clinurduň köp ýerinde kliniki synaglar geçirilýär. NCI tarapyndan goldanýan kliniki synaglar baradaky maglumatlary NCI-iň kliniki synag gözleg sahypasynda tapyp bilersiňiz. Beýleki guramalar tarapyndan goldanýan kliniki synaglary ClinicalTrials.gov web sahypasynda tapyp bilersiňiz.

Gözegçilik synaglary zerur bolup biler.

Düwnük keselini anyklamak ýa-da rak keseliniň tapgyryny anyklamak üçin geçirilen synaglaryň käbiri gaýtalanyp biler. Bejerginiň näderejede işleýändigini görmek üçin käbir synaglar gaýtalanar. Bejergini dowam etdirmek, üýtgetmek ýa-da bes etmek baradaky kararlar bu synaglaryň netijelerine esaslanyp biler.

Käbir synaglar bejergi gutarandan soň wagtal-wagtal geçirilmegini dowam etdirer. Bu synaglaryň netijesi, çaganyňyzyň ýagdaýynyň üýtgändigini ýa-da rak keseliniň gaýtalanandygyny ýa-da ýokdugyny görkezip biler. Bu synaglara käwagt yzarlaýyş synaglary ýa-da barlaglar diýilýär.

Täze diagnoz goýlan çagalyk ýumşak dokma sarkomasy üçin bejeriş usullary

Bu bölümde

• Fatagly dokumanyň çişleri

• Liposarkoma

• Süňk we kıkırdak çişleri

• Öýjükli mesenhimal kondrosarkoma

• Öýjükli osteosarkoma

• Süýümli (birleşdiriji) dokumanyň çişleri

• Desmoid görnüşli fibromatoz

• Dermatofibrosarkoma protuberanslary

• Lamokançly miýofibroblastiki çiş

• Fibrosarkoma

• Miksofibrosarkoma

• Pes derejeli fibromiksoid sarkoma

• Skleroz epitelioid fibrosarkoma

• Süňk myşsasynyň çişleri

• Rabdomýosarkoma

• Muscleumşak myşsa çişleri

• Leiomyosarkoma

• Fibrohistiositiki çişler diýilýär

• Pleksifor fibrohistiositiki çiş

• Nerw gabygynyň çişleri

• Zyýanly periferiýa nerw gabygynyň çişidir

• Zyýanly Triton çiş

• Ektomesenhimoma

• Perisitiki (perivaskulýar) çişler

• Çaga gemangioperisitoma

• Çaga miýofibromatozy

• Näbelli öýjügiň gelip çykyşy (çişiň ilkinji dörän ýeri belli däl)

• Sinowial sarkoma

• Epitelioid sarkoma

• Alweolýar ýumşak bölek sarkoma

• Softumşak dokumanyň öýjük sarkomasyny arassalaň

• Öýjükli miksid kondrosarkoma

• Öýjükli sarkoma

• Desmoplastiki ownuk tegelek çiş

• Artykmaç böwrek (ekstrakranial) rabdoid çiş

• Düwürtik epitelioid öýjük çişleri (PEComalar)

• Tapawutly / Klassifikasiýa edilmedik Sarkoma

• Tapawutly pleomorf sarkoma / zyýanly süýümli histiositoma (ýokary derejeli)

• Gan gämisiniň çişleri

• Epitelioid gemangioendotelioma

• Softumşak dokumanyň angiosarkomasy

• Metastatiki çagalyk ýumşak dokma sarkomasy

Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň

Fatagly dokumanyň çişleri

Liposarkoma

Liposarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa. Düwnük keseli doly aýrylmasa, ikinji operasiýa edilip bilner.

• Çişi kiçeltmek üçin himiýa bejergisi, soň bolsa operasiýa.

• Operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisi.

Süňk we kıkırdak çişleri

Öýjükli mesenhimal kondrosarkoma

Öýjükli mesenhimal kondrosarkomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa. Radiasiýa bejergisi operasiýadan öň we / ýa-da berilip bilner.

• Himiýa bejergisi, soň bolsa operasiýa. Radiasiýa bejergisi bilen ýa-da bolmazdan himiýa bejergisi operasiýadan soň berilýär.

Öýjükli osteosarkoma

Öýjükli osteosarkoma bejergisinde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa, soň bolsa himiýa bejergisi.

Osteosarkoma bejergisi barada has giňişleýin maglumat üçin Osteosarkoma we süňk bejergisiniň zyýanly süýümli histiositomasy barada gysgaça mazmunyna serediň.

Süýümli (birleşdiriji) dokumanyň çişleri

Desmoid görnüşli fibromatoz

Desmoid görnüşli fibromatozyň bejergisi aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Operasiýa bilen düýbünden aýrylmadyk ýa-da gaýtalanýan (gaýdyp gelýän) we möhüm organlara zeper ýetirmeýän çişlere gözegçilik.

• Operasiýa bilen düýbünden aýrylmadyk ýa-da gaýtalanýan çişler üçin himiýa bejergisi.

• Maksatly bejergi (sorafenib ýa-da pazopanib).

• Steroid ýokançlyga garşy derman (NSAID) bejergisi.

• Antiestrogen derman bejergisi.

• Radiasiýa bejergisi.

• BELLIK ýol inhibitory bilen maksatly bejerginiň kliniki synagy.

Dermatofibrosarkoma protuberanslary

Dermatofibrosarkoma protuberanslaryny bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Mümkin boldugyça çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa. Bu Mohs operasiýasyny öz içine alyp biler.

• Operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisi.

• Eger çiş aýrylyp bilinmese ýa-da gaýdyp gelmese radiasiýa bejergisi we maksatly bejergi (imatinib).

Lamokançly miýofibroblastiki çiş

Inflamokançly miýofibroblastiki çişiň bejergisinde aşakdakylar bolup biler:

• Mümkin boldugyça çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Himiýa bejergisi.

• Steroid bejergisi.

• Steroid ýokançlyga garşy derman (NSAID) bejergisi.

• Maksatly bejergi (crizotinib we ceritinib).

Fibrosarkoma

Çaga fibrosarkoma

Çaga fibrosarkomasyny bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa, soň bolsa gözegçilik.

• Himiýa bejergisinden soň hirurgiýa.

• Çişi kiçeltmek üçin himiýa bejergisi, soň bolsa operasiýa.

• Maksatly bejergi (krizotinib we larotrektinib).

• Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.

• Maksatly bejerginiň kliniki synagy (larotrektinib ýa-da entrektinib).

Uly fibrosarkoma

Uly fibrosarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Mümkin boldugyça çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

Miksofibrosarkoma

Mikofibrosarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

Pes derejeli fibromiksoid sarkoma

Pes derejeli fibromiksoid sarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

Skleroz epitelioid fibrosarkoma

Skleroz epitelioid fibrosarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

Süňk myşsasynyň çişleri

Rabdomýosarkoma

Çagalyk rabdomýosarkoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.

Muscleumşak myşsa çişleri

Leiomyosarkoma

Leýomiýosarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Himiýa bejergisi.

Fibrohistiositiki çişler diýilýär

Pleksifor fibrohistiositiki çiş

Pleksifor fibrohistiositiki çişiň bejergisi aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

Nerw gabygynyň çişleri

Zyýanly periferiýa nerw gabygynyň çişidir

Zyýanly periferiýa nerw gabygynyň çişini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Mümkin boldugyça çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisi.

• Operasiýa arkaly aýryp bolmaýan çişler üçin himiýa bejergisi.

• Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.

• Operasiýa arkaly aýryp bolmaýan çişler üçin maksatly bejerginiň (ganetespib ýa-da sirolimus) kliniki synagy.

• Maksatly bejerginiň kliniki synagy (tazemetostat).

Operasiýadan soň radiasiýa bejergisini ýa-da himiýa terapiýasyny bermek, çişiň bejergä bolan täsirini gowulaşdyrýandygy belli däl.

Zyýanly Triton çiş

Zyýanly Triton çişleri rabdomiýosarkomalar ýaly bejerilip bilner we hirurgiýa, himiýa bejergisi ýa-da radiasiýa bejergisi bolup biler. Radiasiýa bejergisini ýa-da himiýa terapiýasyny bermek, çişiň bejergä bolan täsirini gowulaşdyrýandygy belli däl.

Ektomesenhimoma

Ektomesenhimany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Operasiýa.

• Himiýa bejergisi.

• Radiasiýa bejergisi.

Perisitiki (perivaskulýar) çişler

Çaga gemangioperisitoma

Çaga gemangioperisitomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Himiýa bejergisi.

Çaga miýofibromatozy

Çaga miýofibromatozyny bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

Kombinasiýa himiýa bejergisi.

Näbelli öýjügiň gelip çykyşy (çişiň ilkinji dörän ýeri belli däl)

Sinowial sarkoma

Sinowial sarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Operasiýa. Operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisi we / ýa-da himiýa bejergisi berilip bilner.

• Himiýa bejergisi.

• Öýkege ýaýran çişler üçin stereotaktiki radiasiýa bejergisi.

• Gen terapiýasynyň kliniki synagy.

• Gormon bejergisiniň kliniki synagy.

Epitelioid sarkoma

Epiteloid sarkomasyny bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Himiýa bejergisi.

• Operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisi.

• Maksatly bejerginiň kliniki synagy (tazemetostat).

Alweolýar ýumşak bölek sarkoma

Alweolýar ýumşak bölek sarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Mümkin boldugyça çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Operasiýadan soň çiş doly aýrylyp bilinmese, operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisi.

• Maksatly bejergi (sunitinib).

• Çagalar üçin niýetlenen bejerginiň (cediranib ýa-da sunitinib) kliniki synagy.

Softumşak dokumanyň öýjük sarkomasyny arassalaň

Softumşak dokumanyň arassa öýjük sarkomasyny bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Operasiýadan öň ýa-da soň radiasiýa bejergisi.

Öýjükli miksid kondrosarkoma

Öýjükli miksoid kondrosarkomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Radiasiýa bejergisi.

• Maksatly bejerginiň kliniki synagy (tazemetostat).

Öýjükli sarkoma

Ewing sarkomasyny bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.

Desmoplastiki ownuk tegelek çiş

Desmoplastiki kiçi tegelek öýjükli çiş üçin adaty bejergi ýok. Bejergi aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Mümkin boldugyça çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Himiýa bejergisi, soň bolsa operasiýa.

• Radiasiýa bejergisi.

• Gaýtalanýan çişler üçin himiýa bejergisi we maksatly bejergi (temsirolimus).

Artykmaç böwrek (ekstrakranial) rabdoid çiş

Börekden daşary (ekstrakranial) rabdoid çişini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Himiýa bejergisi.

• Radiasiýa bejergisi.

• Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.

• Maksatly bejerginiň kliniki synagy (tazemetostat).

Düwürtik epitelioid öýjük çişleri (PEComalar)

Düwürtik epitelioid öýjük çişlerini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Gözegçilik, soň operasiýa.

• Belli bir gen üýtgän we operasiýa arkaly aýryp bolmaýan çişler üçin maksatly bejergi (sirolimus).

Tapawutly / Klassifikasiýa edilmedik Sarkoma

Tapawutly pleomorf sarkoma / zyýanly süýümli histiositoma (ýokary derejeli)

Bu çişler üçin adaty bejergi ýok.

Süňküň zyýanly süýümli histiositomyny bejermek barada maglumat almak üçin Osteosarkoma we süňk bejergisiniň zyýanly süýümli histiositomasy barada gysgaça mazmunyna serediň.

Gan gämisiniň çişleri

Epitelioid gemangioendotelioma

Epitelioid gemangioendotelioma bejergisi aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Gözegçilik.

• Mümkin boldugyça çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Immunoterapiýa (interferon) we ýaýramagy ähtimal çişler üçin maksatly bejergi (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus).

• Himiýa bejergisi.

• Ösümlik bagyrda bolanda jemi gepatektomiýa we bagyr göçürmesi.

• Maksatly bejerginiň kliniki synagy (trametinib).

Softumşak dokumanyň angiosarkomasy

Angiosarkomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:

• Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Surgeryaýran angiosarkomalar üçin hirurgiýa, himiýa bejergisi we radiasiýa bejergisiniň utgaşmasy.

• Çaga gemangiomalary hökmünde başlanan angiosarkomalar üçin maksatly bejergi (bewasizumab) we himiýa bejergisi.

• Maksatly bejergi (pazopanib) bilen ýa-da bolmazdan himiýa bejergisiniň kliniki synagy.

• Immunoterapiýanyň kliniki synagy (nivolumab we ipilimumab).

Metastatiki çagalyk ýumşak dokma sarkomasy

Kesel anyklanylanda bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran çaga ýumşak dokuma sarkomasyny bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Himiýa bejergisi we radiasiýa bejergisi. Öýkenine ýaýran çişleri aýyrmak üçin hirurgiýa edilip bilner.

• Öýkege ýaýran çişler üçin stereotaktiki beden radiasiýa bejergisi.

Aýratyn çiş görnüşlerini bejermek üçin, Çaga ýumşak dokumasy sarkoma bölümini bejermek opsiýalaryna serediň.

Gaýtalanýan we progressiw çagalyk ýumşak dokma sarkomasy üçin bejeriş usullary

Çagalaryň gaýtalanýan ýa-da öňe gidýän ýumşak dokuma sarkomasyny bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Ilki dörän ýa-da öýkenine ýaýran rak keselini aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Eger radiasiýa bejergisi berilmedik bolsa, daşarky ýa-da içerki radiasiýa bejergisi bilen geçirilen hirurgiýa.

• Eger radiasiýa bejergisi berlen bolsa, goly ýa-da aýagy rak bilen aýyrmak üçin hirurgiýa.

• Gaýtalanýan sinowial sarkoma üçin himiýa bejergisi bilen ýa-da bolmazdan hirurgiýa.

• Himiýa bejergisi.

• Maksatly bejergi (pazopanib).

• Immunoterapiýa (pembrolizumab).

• Bedeniň beýleki ýerlerine, esasanam öýkenine ýaýran rak keseli üçin stereotaktiki beden radiasiýa bejergisi.

• Maksatly bejergi (pazopanib) bilen ýa-da bolmazdan täze himiýa terapiýa düzgüniniň kliniki synagy.

• Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.

Näsaglary kabul edýän NCI goldaýan rak keseliniň kliniki synaglaryny tapmak üçin kliniki synag gözlegimizi ulanyň. Synaglary rak keseliniň görnüşine, näsagyň ýaşyna we synaglaryň nirede geçirilýändigine baglylykda gözläp bilersiňiz. Kliniki synaglar barada umumy maglumatlar hem bar.

Çagalyk ýumşak dokma sarkomasy barada has giňişleýin öwrenmek üçin

Milli düwnük institutyndan çagalyk ýumşak dokuma sarkomasy barada has giňişleýin maglumat üçin aşakdakylara serediň:

• Softumşak dokma sarkomasynyň baş sahypasy

• Hasaplanan tomografiýa (KT) skanerleri we rak

• Softumşak dokma sarkomasy üçin tassyklanan dermanlar

• Maksatly rak kesel bejergisi

• MyPART - Çaga we ulular seýrek çiş ulgamy

Çagalykdaky düwnük keseli we beýleki umumy düwnük çeşmeleri üçin aşakdakylara serediň:

• Rak hakda

• Çagalyk raklary

• Çagalaryň düwnük keselinden ýüz öwürmek

• Çaganyň düwnük keselini bejermegiň giç täsiri

• Düwnük keseli bilen ýetginjekler we ýaş ulular

• Düwürtikli çagalar: Ene-atalar üçin gollanma

• Çagalarda we ýetginjeklerde düwnük

• Sahna

• Düwnük keseli

• Lukmandan düwnük keseli barada soraglar

• Halas bolanlar we terbiýeçiler üçin