Görnüşleri / çagalyk-rak / näsag / adaty däl-rak-çagalyk-pdq
Mazmuny
- 1 Çaga bejergisiniň adaty däl raklary (?)
- 1.1 Çagalygyň adaty däl raklary barada umumy maglumat
- 1.2 Bejergi wariantyna syn
- 1.3 Kelläniň we boýnuň adaty däl raklary
- 1.4 Döşüň adaty däl raklary
- 1.5 Garyn boşlugy
- 1.6 Önümçilik we peşew ulgamlarynyň adaty däl raklary
- 1.7 Çagalygyň beýleki seýrek duş gelýän raklary
- 1.8 Çagalyk rak keseli barada has giňişleýin öwrenmek üçin
Çaga bejergisiniň adaty däl raklary (?)
Çagalygyň adaty däl raklary barada umumy maglumat
Esasy pikirler
- Çagalykda adaty bolmadyk rak, çagalarda seýrek duş gelýän rakdyr.
- Synaglar çagalykda adaty bolmadyk rak kesellerini ýüze çykarmak (tapmak), diagnoz goýmak we sahnalaşdyrmak üçin ulanylýar.
- Rakyň bedende ýaýramagynyň üç usuly bar.
- Rak, başlanan ýerinden bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler.
Çagalykda adaty bolmadyk rak, çagalarda seýrek duş gelýän rakdyr.
Çagalarda we ýetginjeklerde düwnük keseli seýrekdir. 1975-nji ýyldan başlap, çagalykda düwnük keseliniň sany ýuwaş-ýuwaşdan köpeldi. 1975-nji ýyldan bäri çagalyk rak keselinden ölýänleriň sany ýarymdan gowrak azaldy.
Bu gysgaça mazmunda ara alnyp maslahatlaşylan adaty bolmadyk rak keselleri şeýle bir seýrek welin, çagalar hassahanalarynyň köpüsinde birnäçe ýylda käbir görnüşleriň az bolmagy mümkin. Adaty bolmadyk rak keselleri gaty seýrek bolansoň, bejerginiň iň oňat işleýändigi barada kän bir maglumat ýok. Çaganyň bejergisi köplenç beýleki çagalary bejermekde öwrenilen zatlara esaslanýar. Käwagt maglumatlar diňe bir çaganyň ýa-da şol bir bejergi alnan çagalaryň kiçi toparynyň diagnozy, bejergisi we yzarlamasy baradaky habarlardan elýeterlidir.
Bu gysgaça mazmunda köp dürli rak keselleri bar. Bedende tapylan ýerleri boýunça toparlanýarlar.
Synaglar çagalykda adaty bolmadyk rak kesellerini ýüze çykarmak (tapmak), diagnoz goýmak we sahnalaşdyrmak üçin ulanylýar.
Synaglar, düwnük keselini anyklamak, anyklamak we basgançakda edilýär. Ulanylan synaglar rak keseliniň görnüşine baglydyr. Düwnük keseli anyklanylandan soň, rak keseliniň bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrandygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin synaglar geçirilýär. Rak öýjükleriniň bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrandygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin ulanylýan prosese sahna diýilýär. Sahnadan ýygnan maglumatlar keseliň tapgyryny kesgitleýär. Iň oňat bejergini meýilleşdirmek üçin basgançagy bilmek möhümdir.
Düwnük keselini anyklamak, anyklamak we basgançakda aşakdaky synaglar we proseduralar ulanylyp bilner:
- Fiziki synag we saglyk taryhy: Saglygyň umumy alamatlaryny barlamak, bedeniň ýa-da adaty bolmadyk başga bir zadyň alamatlaryny barlamak ýaly bedeniň synagy. Şeýle hem hassanyň saglyk endikleriniň taryhy, geçmişdäki keseller we bejergiler öwreniler.
- Gan himiýasy barlaglary: Bedende organlar we dokumalar tarapyndan gana goýberilýän käbir maddalaryň mukdaryny ölçemek üçin gan nusgasynyň barlanylýan prosedurasy. Adaty bolmadyk (adatydan ýokary ýa-da pes) mukdar keseliň alamaty bolup biler.
- Rentgen: rentgen bedenden we filme geçip bilýän energiýa şöhlesiniň bir görnüşidir.
- KT gözlemek (CAT skaner): Dürli burçlardan alnan bedeniň içindäki ýerleri jikme-jik suratlandyrýan bir prosedura. Suratlar rentgen enjamyna birikdirilen kompýuter tarapyndan ýasaldy. Bu prosedura hasaplanan tomografiýa, kompýuterleşdirilen tomografiýa ýa-da kompýuterleşdirilen eksenel tomografiýa hem diýilýär.
- PET skaneri (pozitron emissiýa tomografiýa skaneri): Bedende zyýanly çiş öýjüklerini tapmagyň tertibi. Az mukdarda radioaktiw glýukoza (şeker) damara sanjym edilýär. PET skaneri bedeniň daşyndan aýlanýar we glýukozanyň bedende nirede ulanylýandygyny suratlandyrýar. Zyýanly çiş öýjükleri, has işjeň we adaty öýjüklerden has köp glýukoza alýandygy sebäpli suratda has aýdyň görünýär.

- MRI (magnit-rezonans tomografiýasy): Bedeniň içindäki ýerleri jikme-jik suratlandyrmak üçin magnit we radio tolkunlaryny ulanýan prosedura. Suratlar kompýuter tarapyndan ýasalýar. Bu prosedura ýadro magnit-rezonans tomografiýasy (NMRI) hem diýilýär.
- Ultrases barlagy: energyokary energiýa ses tolkunlarynyň (ultrases) içerki dokumalardan ýa-da organlardan çykarylmagy we ýaňlanmagy. Eho, sonogram diýilýän beden dokumalarynyň suratyny emele getirýär. Surat soňrak seretmek üçin çap edilip bilner.
- Endoskopiýa: Adaty bolmadyk ýerleri barlamak üçin bedeniň içindäki organlara we dokumalara seretmegiň tertibi. Endoskop deride kesilen (kesilen) ýa-da agzyň ýa-da rektum ýaly bedeniň açylmagy arkaly goýulýar. Endoskop, görmek üçin yşyk we linzaly inçe, turba meňzeş gural. Şeýle hem keseliň alamatlary üçin mikroskopda barlanýan dokumalary ýa-da limfa düwünleriniň nusgalaryny aýyrmak üçin gural bolup biler.
- Süňk gözlemek: Süňkde rak keseli öýjükleri ýaly çalt bölýän öýjükleriň bardygyny ýa-da ýokdugyny barlamak üçin prosedura. Örän az mukdarda radioaktiw material damara sanjylýar we gan akýar. Radioaktiw material süňklerde rak keseli bilen ýygnanýar we skaner tarapyndan kesgitlenýär.
- Biopsiýa: Öýjükleriň ýa-da dokumalaryň, rak keseliniň alamatlaryny barlamak üçin patolog tarapyndan mikroskopda görülmegi üçin aýrylmagy. Biopsiýa amallarynyň dürli görnüşleri bar. Iň ýaýran görnüşlere aşakdakylar girýär:
- Inçe iňňe aspirasiýasy (FNA) biopsiýasy: Inçe iňňäni ulanyp dokumanyň ýa-da suwuklygyň aýrylmagy.
- Esasy biopsiýa: Giň iňňäni ulanyp dokumanyň aýrylmagy.
- Kesgitli biopsiýa: Bir bölejigiň ýa-da adaty görünmeýän dokumanyň nusgasynyň aýrylmagy.
- Excisional biopsiýa: Adaty görünmeýän dokumanyň bir bölegini ýa-da meýdanyny aýyrmak.
Rakyň bedende ýaýramagynyň üç usuly bar.
Rak dokuma, limfa ulgamy we gan arkaly ýaýrap biler:
- Dokma. Rak ýakyn ýerlere ulalmak bilen başlanan ýerinden ýaýraýar.
- Limfa ulgamy. Rak limfa ulgamyna girmek bilen başlanan ýerinden ýaýraýar. Düwürtik limfa damarlaryndan bedeniň beýleki ýerlerine geçýär.
- Gan. Rak gana girip başlan ýerinden ýaýraýar. Rak gan damarlaryndan bedeniň beýleki ýerlerine geçýär.
Rak, başlanan ýerinden bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler.
Rak bedeniň başga bir bölegine ýaýranda, oňa metastaz diýilýär. Düwürtik öýjükleri başlanan ýerinden (esasy çiş) aýrylýar we limfa ulgamy ýa-da gany arkaly syýahat edýär.
- Limfa ulgamy. Rak limfa ulgamyna girýär, limfa damarlaryndan geçýär we bedeniň başga bir böleginde çiş (metastatiki çiş) emele getirýär.
- Gan. Rak gana girýär, gan damarlaryndan geçýär we bedeniň başga bir böleginde çiş (metastatiki çiş) emele getirýär.
Metastatiki çiş, esasy çiş bilen birmeňzeş rak görnüşidir. Mysal üçin, tiroid rak öýkenine ýaýrasa, öýkeniň düwnük öýjükleri aslynda tiroid rak öýjükleridir. Bu kesel öýken ragy däl-de, metastatiki tiroid rakdyr.
Düwnük keseliniň köpüsi, düwnük asyl çişden geçip, beýleki dokumalara we organlara ýaýranda ýüze çykýar. Oňa metastatiki rak diýilýär. Bu animasiýa, düwnük öýjükleriniň bedeniň beýleki ýerlerine ilki emele gelen ýerinden nädip syýahat edýändigini görkezýär.
Bejergi wariantyna syn
Esasy pikirler
- Adaty bolmadyk rak keseli bolan çagalar üçin bejerginiň dürli görnüşleri bar.
- Adaty bolmadyk rak keseli bolan çagalarda bejergini çagalarda rak keselini bejermekde ökde hünärmenler topary meýilleşdirmeli.
- Adaty bejerginiň dokuz görnüşi ulanylýar:
- Operasiýa
- Radiasiýa bejergisi
- Himiýa bejergisi
- Otologiki kök öýjükleri halas etmek bilen ýokary dozaly himiýa bejergisi
- Gormon bejergisi
- Immunoterapiýa
- Seresaplylyk bilen garaşmak
- Maksatly bejergi
- Embolizasiýa
- Bejerginiň täze görnüşleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär.
- Gen terapiýasy
- Näsaglar kliniki synaga gatnaşmak hakda pikir etmek isläp bilerler.
- Näsaglar rak keselini bejermekden ozal, wagtynda ýa-da soň kliniki synaglara girip bilerler.
- Gözegçilik synaglary zerur bolup biler.
- Çagalykdaky adaty bolmadyk rak kesellerini bejermek ters täsirleri döredip biler.
Adaty bolmadyk rak keseli bolan çagalar üçin bejerginiň dürli görnüşleri bar.
Düwnük keseli bolan çagalar üçin dürli bejergiler bar. Käbir bejergiler adaty (häzirki ulanylýan bejergi), käbirleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär. Bejergi kliniki synagy, häzirki bejergileri gowulaşdyrmak ýa-da düwnük keseli bilen kesellänler üçin täze bejergiler barada maglumat almak üçin niýetlenen gözleg işidir. Kliniki synaglar täze bejerginiň adaty bejergiden has gowudygyny görkezende, täze bejergi adaty bejergä öwrülip biler.
Çagalarda düwnük keseli seýrek bolansoň, kliniki synaga gatnaşmak göz öňünde tutulmalydyr. Käbir kliniki synaglar diňe bejergini başlamadyk hassalar üçin açykdyr.
Adaty bolmadyk rak keseli bolan çagalarda bejergini çagalarda rak keselini bejermekde ökde hünärmenler topary meýilleşdirmeli.
Bejergi çaga onkology, düwnük keseli bolan çagalary bejermekde ýöriteleşen lukman tarapyndan gözegçilik ediler. Çaga onkology, rak keseli bolan çagalary bejermekde we lukmançylygyň käbir ugurlarynda ýöriteleşen beýleki çaga saglygy goraýyş işgärleri bilen işleýär. Bulara aşakdaky hünärmenler girip biler:
- Çaga lukmany.
- Çaga hirurgy.
- Çaga gematology.
- Radiasiýa onkology.
- Çaga şepagat uýasy hünärmeni.
- Reabilitasiýa boýunça hünärmen.
- Endokrinolog.
- Jemgyýetçilik işgäri.
- Psiholog.
Adaty bejerginiň dokuz görnüşi ulanylýar:
Operasiýa
Operasiýa, rak keseliniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak, bedenden rak keselini aýyrmak ýa-da bedeniň bir bölegini bejermek üçin ulanylýan amaldyr. Pallatiw operasiýa, düwnük keselinden döreýän alamatlary aýyrmak üçin edilýär. Operasiýa hem operasiýa diýilýär.
Lukman operasiýa wagtynda görüp boljak ähli düwnük keselini aýyrandan soň, käbir näsaglara galan islendik rak öýjüklerini öldürmek üçin operasiýadan soň himiýa bejergisi ýa-da radiasiýa bejergisi berilip bilner. Operasiýadan soň, düwnük keseliniň gaýdyp gelmek howpuny peseltmek üçin berilýän bejergä, goşmaça bejergi diýilýär.
Radiasiýa bejergisi
Radiasiýa bejergisi, rak keselini öldürmek ýa-da ösmezligi üçin ýokary energiýa rentgen şöhlelerini ýa-da beýleki radiasiýa görnüşlerini ulanýan rak keselidir. Radiasiýa bejergisiniň dürli görnüşleri bar:
- Daşarky radiasiýa bejergisi, rak keseline radiasiýa ibermek üçin bedeniň daşyndaky maşyny ulanýar.
- Proton şöhleleriniň bejergisi ýokary energiýa, daşarky radiasiýa bejergisiniň bir görnüşidir. Radiasiýa bejeriş enjamy, olary öldürmek üçin rak öýjüklerinde protonlaryň (kiçijik, göze görünmeýän, pololyitel zarýadly bölejikleri) maksat edinýär. Bejerginiň bu görnüşi ýakyn sagdyn dokumalara az zeper ýetirýär.
- Içerki radiasiýa bejergisi bedene sanjylýan ýa-da düwnük keseline gönüden-göni ýa-da ýakyn ýerde ýerleşýän iňňelerde, tohumlarda, simlerde ýa-da kateterlerde möhürlenen radioaktiw maddany ulanýar.
- 131I-MIBG (radioaktiw ýod) bejergisi feohromositomany we paragangliomany bejermek üçin ulanylýan içki radiasiýa bejergisiniň bir görnüşidir. Radioaktiw ýod infuziýa bilen berilýär. Gana girýär we belli bir görnüşli çiş öýjüklerini ýygnaýar we berlen radiasiýa bilen öldürýär.
Radiasiýa bejergisiniň berilmegi, bejerilýän rak keseline baglydyr.
Himiýa bejergisi
Himioterapiýa, öýjükleri öldürmek ýa-da olaryň bölünmegini bes etmek bilen, düwnük öýjükleriniň ösüşini duruzmak üçin dermanlary ulanýan rak keselidir. Himiýa bejergisi agzy bilen kabul edilende ýa-da damara ýa-da myşsa sanjym edilende, dermanlar gana girýär we bedeniň düwnük öýjüklerine täsir edip biler (ulgamlaýyn himiýa bejergisi). Himiýa bejergisi gönüden-göni serebrospinal suwuklyga, garyn ýa-da organ ýaly beden boşlugyna ýerleşdirilende, dermanlar esasan şol ýerlerdäki rak öýjüklerine täsir edýär. Kombinasiýa himiýa bejergisi birden köp antikanser serişdesini ulanmak bilen bejergidir. Himiýa bejergisiniň berilmegi, bejerilýän düwnük görnüşine we tapgyryna baglydyr.
Otologiki kök öýjükleri halas etmek bilen ýokary dozaly himiýa bejergisi
Rak öýjüklerini öldürmek üçin ýokary mukdarda himiýa bejergisi berilýär. Sagdyn öýjükler, şol sanda gan emele getirýän öýjükler hem düwnük bejergisi bilen ýok edilýär. Kök öýjüklerini halas etmek, gan emele getirýän öýjükleri çalyşmak üçin bejergidir. Kök öýjükleri (ýetişmedik gan öýjükleri) näsagyň ganyndan ýa-da süňk ýiliginden aýrylýar we doňdurylýar we saklanýar. Näsag himiýa bejergisini gutarandan soň, saklanylýan kök öýjükleri ereýär we infuziýa arkaly näsaga gaýtarylýar. Bu gaýtadan gurlan baldak öýjükleri bedeniň gan öýjüklerine öwrülýär (we dikeldýär).
Gormon bejergisi
Gormon bejergisi, gormonlary aýyrýan ýa-da olaryň hereketini bökdeýän we rak öýjükleriniň ösmeginiň öňüni alýan rak keselidir. Gormonlar bedendäki bezler tarapyndan ýasalýan we gan akýan maddalardyr. Käbir gormonlar belli bir rak keseliniň döremegine sebäp bolup biler. Synaglar, gormonlaryň (reseptorlary) birikdirip biljek ýerleriniň bardygyny görkezýän bolsa, gormonlaryň önümçiligini azaltmak ýa-da işlemeginiň öňüni almak üçin dermanlar, hirurgiýa ýa-da radiasiýa bejergisi ulanylýar. Timoma ýa-da timik karsinomyny bejermek üçin kortikosteroid diýilýän dermanlar bilen gormon bejergisi ulanylyp bilner.
Somatostatin analogy (oktreotid ýa-da lanreotid) bilen gormon bejergisi, operasiýa arkaly ýaýran ýa-da aýryp bolmaýan neýroendokrin çişlerini bejermek üçin ulanylyp bilner. Oktreotid, beýleki bejergä jogap bermeýän timomany bejermek üçin hem ulanylyp bilner. Bu bejergisi goşmaça gormonlaryň neýroendokrin çişiniň döremeginiň öňüni alýar. Oktreotid ýa-da lanreotid deriniň aşagyna ýa-da myşsa sanjylýan somatostatin analoglarydyr. Käwagt dermanlara az mukdarda radioaktiw madda goşulýar we radiasiýa hem rak öýjüklerini öldürýär. Muňa peptid reseptor radionuklid bejergisi diýilýär.
Immunoterapiýa
Immunoterapiýa, rak keseline garşy göreşmek üçin näsagyň immunitetini ulanýan bejergidir. Beden tarapyndan öndürilen ýa-da laboratoriýada öndürilen maddalar, bedeniň düwnük keseline garşy tebigy goraglaryny güýçlendirmek, ugrukdyrmak ýa-da dikeltmek üçin ulanylýar. Düwnük bejergisiniň bu görnüşine bioterapiýa ýa-da biologiki terapiýa hem diýilýär.
- Interferon: Interferon, düwnük öýjükleriniň bölünmegine täsir edýär we çişiň ösüşini haýalladyp biler. Nazofarge mäzini we papillomatozy bejermek üçin ulanylýar.
- Epstein-Barr wirusy (EBV) - ýörite sitotoksiki T-lenfositler: Ak gan öýjükleri (T-lenfositler) laboratoriýada Epstein-Barr wirusy bilen bejerilýär we soňra immunitet ulgamyny güýçlendirmek we rak keseline garşy göreşmek üçin näsaga berilýär. EBV-e mahsus sitotoksiki T-lenfositler nasofargeal düwnük keselini bejermek üçin öwrenilýär.
- Waksina bejergisi: Ösümligi tapmak we öldürmek üçin immunitetini güýçlendirmek üçin bir madda ýa-da bir topar madda ulanýan rak keseli bejergisi. Waksina bejergisi papillomatozy bejermek üçin ulanylýar.
- Immun barlag nokady inhibitor bejergisi: T öýjükleri ýaly käbir immun öýjükleri we käbir rak öýjüklerinde immun jogaplaryny gözegçilikde saklaýan belli bir belok bar. Rak öýjüklerinde bu beloklaryň köp mukdary bar bolsa, T öýjükleri tarapyndan hüjüm edilmez we öldürilmez. Immun barlag nokady inhibitorlary bu beloklary bloklaýar we T öýjükleriniň rak öýjüklerini öldürmek ukyby ýokarlanýar.
- Immun barlag nokadynyň inhibitor bejergisiniň iki görnüşi bar:
- CTLA-4, T öýjükleriniň üstündäki belok bolup, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. CTLA-4, düwnük öýjüginde B7 atly başga bir beloga dakylanda, T öýjüginiň düwnük öýjügini öldürmeginiň öňüni alýar. CTLA-4 ingibitorlary CTLA-4 birikdirýär we T öýjüklerine rak öýjüklerini öldürmäge mümkinçilik berýär. Ipilimumab CTLA-4 inhibitorynyň bir görnüşidir. Ipilimumab, operasiýa wagtynda doly aýrylan ýokary töwekgelçilikli melanomany bejermek üçin seredilip bilner. Ipilimumab, kolorektal düwnük keseli bolan käbir çagalary bejermek üçin nivolumab bilen hem ulanylýar.

- PD-1, T öýjükleriniň üstündäki belok bolup, bedeniň immunitetini gözegçilikde saklamaga kömek edýär. PD-1 düwnük öýjüginde PDL-1 atly başga bir beloga dakylanda, T öýjüginiň düwnük öýjügini öldürmeginiň öňüni alýar. PD-1 ingibitorlary PDL-1 birikdirilýär we T öýjüklerine rak öýjüklerini öldürmäge mümkinçilik berýär. Nivolumab PD-1 inhibitorynyň bir görnüşidir. Nivolumab, ipilimumab bilen kolorektal düwnük keseli bolan käbir çagalary bejermek üçin ulanylýar. Pembrolizumab we nivolumab, bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran melanomany bejermek üçin ulanylýar. Nivolumab we pembrolizumab çagalar we ýetginjekler üçin melanomany bejermekde öwrenilýär. Bu iki derman bilen bejermek esasan ulularda öwrenildi.

- BRAF kinase inhibitor bejergisi: BRAF kinase inhibitorlary BRAF belogyny bloklaýar. BRAF beloklary öýjükleriň ösüşine gözegçilik edýär we düwnük keseliniň käbir görnüşlerinde üýtgäp biler. Üýtgedilen BRAF beloklaryny petiklemek, düwnük öýjükleriniň ösmegine kömek edip biler. Melanomany bejermek üçin Dabrafenib, vemurafenib we encorafenib ulanylýar. Agyz dabrafenib melanoma bolan çagalarda we ýetginjeklerde öwrenilýär. Bu üç derman bilen bejermek esasan ulularda öwrenildi.
Seresaplylyk bilen garaşmak
Seresaplyk bilen garaşmak, alamatlar ýa-da alamatlar ýüze çykýança ýa-da üýtgeýänçä hiç hili bejergi bermezden hassanyň ýagdaýyna ýakyndan gözegçilik edýär. Çiş haýal ulalanda ýa-da bejergisiz ýok bolup bilse, seresap garaşmak ulanylyp bilner.
Maksatly bejergi
Maksatly bejergi, adaty öýjüklere zyýan bermezden, belli bir rak öýjüklerini kesgitlemek we olara hüjüm etmek üçin neşe serişdelerini ýa-da beýleki maddalary ulanýan bejergidir. Çagalaryň adaty bolmadyk rak keselini bejermek üçin ulanylýan maksatly bejerginiň görnüşlerine aşakdakylar girýär:
- Tirozin kinaz ingibitorlary: Bu maksatly bejeriş dermanlary, çişleriň ösmegi üçin zerur signallary bloklaýar. Vandetanib we cabozantinib medullary tiroid rak keselini bejermek üçin ulanylýar. Sunitinib feohromositomany, paragangliomany, neýroendokrin çişlerini, timoma we timik karsinomyny bejermek üçin ulanylýar. Krizotinib trakeobronhial çişleri bejermek üçin ulanylýar.
- mTOR inhibitorlary: Öýjükleriň bölünmegine we ýaşamagyna kömek edýän belogy saklaýan maksatly bejerginiň bir görnüşi. “Everolimus” ýürek, neýroendokrin we ada öýjük çişlerini bejermek üçin ulanylýar.
- Monoklonal antikorlar: Bu maksatly bejergi, immunitet öýjüginiň bir görnüşinden laboratoriýada öndürilen antikorlary ulanýar. Bu antikorlar, düwnük öýjüklerindäki ýa-da rak öýjükleriniň ösmegine kömek edip biljek adaty maddalary kesgitläp biler. Antikorlar maddalara birikýär we düwnük öýjüklerini öldürýär, ösmegini bökdeýär ýa-da ýaýramagynyň öňüni alýar. Monoklonal antikorlara infuziýa berilýär. Aloneeke ulanylyp ýa-da neşe serişdelerini, toksinleri ýa-da radioaktiw materiallary gönüden-göni rak öýjüklerine daşamak üçin ulanylyp bilner. Bewacizumab, papillomatozy bejermek üçin ulanylýan monoklonal antikor.
- Giston metiltransferaza inhibitorlary: Maksatly bejerginiň bu görnüşi, rak keseliniň ösmek we bölmek ukybyny haýalladýar. Tazemetostat, ýumurtgalyk düwnük keselini bejermek üçin ulanylýar. Tazemetostat bejergiden soň gaýtalanýan akordomalary bejermekde öwrenilýär.
- MEK inhibitorlary: Maksatly bejerişiň bu görnüşi, çişleriň ösmegi üçin zerur signallary bloklaýar. Trametinib we binimetinib, bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran melanomany bejermek üçin ulanylýar. Trametinib ýa-da binimetinib bilen bejermek esasan ulularda öwrenildi.
Maksatly bejergiler çagalykdaky beýleki adaty bolmadyk rak kesellerini bejermekde öwrenilýär.
Embolizasiýa
Embolizasiýa, kontrast boýag we bölejikleriň kateter (inçe turba) arkaly bagyr arteriýasyna sanjylýan bejergidir. Bölejikler arteriýany böwetleýär we çişe gan akmagyny kesýär. Käwagt bölejiklere az mukdarda radioaktiw madda goşulýar. Radiasiýanyň köpüsi, düwnük öýjüklerini öldürmek üçin çişiň golaýynda gabady. Oňa radioembolizasiýa diýilýär.
Bejerginiň täze görnüşleri kliniki synaglarda synagdan geçirilýär.
Bu gysgaça bölüm, kliniki synaglarda öwrenilýän bejergileri suratlandyrýar. Öwrenilýän her täze bejergini agzap bilmez. Kliniki synaglar barada maglumat NCI web sahypasyndan alyp bilersiňiz.
Gen terapiýasy
Gen bejergisi keseliň öňüni almak ýa-da oňa garşy göreşmek üçin adamyň öýjüklerine daşary ýurt genetiki materialynyň (DNK ýa-da RNK) girizilýän bejergidir. Papillomatoz bejergisinde gen bejergisi öwrenilýär.
Näsaglar kliniki synaga gatnaşmak hakda pikir etmek isläp bilerler.
Käbir hassalar üçin kliniki synaga gatnaşmak iň oňat bejergi usuly bolup biler. Kliniki synaglar rak keselini öwrenmek prosesiniň bir bölegidir. Täze düwnük bejergisiniň howpsuz we täsirli ýa-da adaty bejergiden has gowudygyny anyklamak üçin kliniki synaglar geçirilýär.
Düwnük keselini bejermek üçin häzirki zaman bejergileriň köpüsi öňki kliniki synaglara esaslanýar. Kliniki synaga gatnaşýan hassalar adaty bejergini alyp bilerler ýa-da täze bejergini ilkinji bolup bilerler.
Kliniki synaglara gatnaşýan hassalar geljekde rak keseliniň bejergisini gowulaşdyrmaga kömek edýär. Kliniki synaglar täsirli täze bejergilere alyp barmasa-da, köplenç möhüm soraglara jogap berýärler we gözlegleri öňe sürmäge kömek edýärler.
Näsaglar rak keselini bejermekden ozal, wagtynda ýa-da soň kliniki synaglara girip bilerler.
Käbir kliniki synaglarda diňe bejergini almadyk hassalar bar. Beýleki synaglar, rak keseli gowulaşmadyk hassalar üçin bejergileri barlaýar. Şeýle hem, rak keseliniň gaýtalanmagynyň (gaýdyp gelmeginiň) öňüni almak ýa-da rak keselini bejermegiň zyýanly täsirlerini azaltmak üçin täze usullary barlaýan kliniki synaglar bar.
Clinurduň köp ýerinde kliniki synaglar geçirilýär. NCI tarapyndan goldanýan kliniki synaglar baradaky maglumatlary NCI-iň kliniki synag gözleg sahypasynda tapyp bilersiňiz. Beýleki guramalar tarapyndan goldanýan kliniki synaglary ClinicalTrials.gov web sahypasynda tapyp bilersiňiz.
Gözegçilik synaglary zerur bolup biler.
Düwnük keselini anyklamak ýa-da rak keseliniň tapgyryny anyklamak üçin geçirilen synaglaryň käbiri gaýtalanyp biler. Bejerginiň näderejede işleýändigini görmek üçin käbir synaglar gaýtalanar. Bejergini dowam etdirmek, üýtgetmek ýa-da bes etmek baradaky kararlar bu synaglaryň netijelerine esaslanyp biler.
Käbir synaglar bejergi gutarandan soň wagtal-wagtal geçirilmegini dowam etdirer. Bu synaglaryň netijesi, çaganyňyzyň ýagdaýynyň üýtgändigini ýa-da rak keseliniň gaýtalanandygyny ýa-da ýokdugyny görkezip biler. Bu synaglara käwagt yzarlaýyş synaglary ýa-da barlaglar diýilýär.
Çagalykdaky adaty bolmadyk rak kesellerini bejermek ters täsirleri döredip biler.
Rak keselini bejermekde başlaýan zyýanly täsirler barada has giňişleýin maglumat üçin “Side Effects” sahypasyna serediň.
Bejergiden soň başlanýan we birnäçe aýlap dowam edýän rak keseliniň bejergisine giç täsirler diýilýär. Düwnük bejergisiniň giç täsirleri aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki meseleler.
- Keýpiň, duýgynyň, pikirlenmegiň, öwrenmegiň ýa-da ýadyň üýtgemegi.
- Ikinji rak (düwnük keseliniň täze görnüşleri).
Käbir giç täsirleri bejermek ýa-da gözegçilikde saklamak mümkin. Çagaňyzyň lukmanlary bilen käbir rak we rak keselleriniň bejergisinde bolup biläýjek giç täsirleri barada gürleşmek möhümdir. (Has giňişleýin maglumat üçin Çaga rak keselini bejermegiň giç täsirleri barada gysgaça mazmunyna serediň).
Kelläniň we boýnuň adaty däl raklary
Bu bölümde
- Nasofarge keseli
- Estesionuroblastoma
- Tiroid çişleri
- Agyz boşlugynyň düwnük keseli
- Tüýkülik mäziniň çişleri
- Laryngeal rak we papillomatoz
- NUT gen üýtgemeleri bilen orta aralyk trak keseli (NUT Midline Karsinoma)
Nasofarge keseli
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk Nasofargeal düwnük bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Estesionuroblastoma
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk Esthesioneuroblastoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Tiroid çişleri
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk tiroid rak keselini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
Agyz boşlugynyň düwnük keseli
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk Agyz boşlugynyň düwnük keselini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
Tüýkülik mäziniň çişleri
Has giňişleýin maglumat üçin Çaga tüýkülik beziniň çişlerini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
Laryngeal rak we papillomatoz
Has giňişleýin maglumat üçin gysgaça mazmunyna serediň.
NUT gen üýtgemeleri bilen orta aralyk trak keseli (NUT Midline Karsinoma)
Has giňişleýin maglumat üçin NUT gen üýtgeşmeleri bejergisi bilen Çagalyk orta ýol karsinomasy barada gysgaça mazmunyna serediň.
Döşüň adaty däl raklary
Bu bölümde
- Döş keseli
- Öýken ragy
- Düwürtik çişleri
- Timoma we Timiki Karsinoma
- Cardürek (ýürek) çişleri
- Mezotelioma
Döş keseli
Has giňişleýin maglumat üçin çagalyk döş düwnük keselini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
Öýken ragy
Has giňişleýin maglumat üçin aşakdaky gysgaça mazmunyna serediň:
- Çagalyk trakeobronhial çişleri bejermek
- Çagalyk pleýropulmoner blastomany bejermek
Düwürtik çişleri
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk özofagus düwnük keselini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
Timoma we Timiki Karsinoma
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk Timoma we Timik Karsinoma Bejergi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Cardürek (ýürek) çişleri
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk ýürek (ýürek) çişlerini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
Mezotelioma
Has giňişleýin maglumat üçin Çagalyk Mesotelioma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Garyn boşlugy
Bu bölümde
- Aşgazan (aşgazan) düwnük keseli
- Aşgazan asty mäziniň düwnük keseli
- Kolorektal düwnük
- Neýroendokrin çişleri (karsinoid çişleri)
- Aşgazan-içege stromal çişleri
Adrenokortiki karsinoma
Adrenokortiki karsinoma, böwrek mäziniň daşky gatlagynda zyýanly (rak) öýjükleriniň emele gelýän keselidir. Iki adrenal bez bar. Adrenal bezler ownuk we üçburçluk ýaly şekilli. Her böwregiň üstünde bir böwrek bezi oturýar. Her böwrek mäziniň iki bölegi bar. Adrenal beziň merkezi adrenal meduladyr. Adrenal beziň daşky gatlagy adrenal korteksdir. Adrenokortiki karsinoma adrenal korteksiň rak keseli hem diýilýär.
Çagalyk adrenokortiki karsinoma, köplenç 6 ýaşdan kiçi hassalarda ýa-da ýetginjeklerde, köplenç aýallarda ýüze çykýar.
Adrenal korteks aşakdakylary ýerine ýetirýän möhüm gormonlary döredýär:
- Bedendäki suwy we duzy deňleşdiriň.
- Gan basyşynyň kadaly bolmagyna kömek ediň.
- Bedeniň belok, ýag we uglewodlary ulanmagyna gözegçilik etmäge kömek ediň.
- Bedeniň erkek ýa-da aýal aýratynlyklaryna eýe bolmagyna sebäp boluň.
Töwekgelçilik faktorlary, alamatlar we alamatlar, anyklaýyş we sahna synaglary
Adrenokortiki karsinoma howpy, gen ýa-da aşakdaky sindromlaryň haýsydyr birinde belli bir mutasiýa (üýtgeşiklik) bolmak bilen ýokarlanýar:
- Li-Fraumeni sindromy.
- Bekwit-Wiedemann sindromy.
- Gemihipertrofiýa.
Adrenokortiki karsinoma aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Garyn boşlugy.
- Garyn ýa-da arka agyrylary.
- Garyn içindäki doýma duýgusy.
Şeýle hem, adrenal korteksiň bir çişiniň işlemegi (adaty ýagdaýdan has köp gormon öndürmegi) ýa-da işlemezligi (goşmaça gormonlar döretmezligi) mümkin. Çagalarda adrenal korteksiň köp çişleri işleýär. Işleýän çişler tarapyndan döredilen goşmaça gormonlar keseliň käbir alamatlaryna ýa-da alamatlaryna sebäp bolup biler we bular çişiň öndürýän gormonynyň görnüşine baglydyr. Mysal üçin, goşmaça androgen gormony erkek we aýal çagalaryň beden saçlary ýa-da çuň ses ýaly erkeklik häsiýetleriniň ösmegine, çalt ösmegine we düwürtiklere sebäp bolup biler. Artykmaç estrogen gormony erkek çagalarda döş dokumasynyň ösmegine sebäp bolup biler. Goşmaça kortizol gormony Kuşing sindromyna (giperkortizolizm) sebäp bolup biler.
(Adrenokortiki karsinomanyň alamatlary we alamatlary barada has giňişleýin maglumat üçin uly ýaşly Adrenokortiki Karsinoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.)
Adrenokortiki karsinomany anyklamak we basgançakda ulanmak üçin ulanylýan synaglar we amallar näsagyň alamatlaryna baglydyr. Bu synaglar we amallar aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Gan himiýasy.
- Döşüň, garyn ýa-da süňkleriň rentgen şöhlesi.
- KT gözlemek.
- MRI.
- PET skaner.
- Ultrases.
- Biopsiýa (operasiýa wagtynda köpçülik aýrylýar, soň bolsa rak keseliniň alamatlary barlanýar).
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Adrenokortiki karsinomany anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- 24 sagatlyk peşew synagy: Kortizolyň ýa-da 17-ketosteroidiň mukdaryny ölçemek üçin 24 sagat peşew ýygnalýan synag. Siýdikdäki bu maddalaryň adaty mukdaryndan ýokary bolmagy adrenal korteksde keseliň alamaty bolup biler.
- Pes dozaly deksametazon basyşy synagy: Deksametazonyň bir ýa-da birnäçe kiçi dozasy berilýän synag. Kortizolyň derejesi ganyň nusgasyndan ýa-da üç günüň dowamynda ýygnanýan peşewden barlanýar. Bu synag böwrek mäziniň aşa kortizol öndürýändigini ýa-da ýokdugyny barlamak üçin edilýär.
- Dokary dozaly deksametazon basyşy synagy: Deksametazonyň bir ýa-da birnäçe ýokary dozasy berilýän synag. Kortizolyň derejesi ganyň nusgasyndan ýa-da üç günüň dowamynda ýygnanýan peşewden barlanýar. Bu synag, böwrek mäziniň aşa kortizol öndürýändigini ýa-da gipofiz beziniň böwrek bezlerine aşa kortizol ýasaýandygyny ýa-da ýokdugyny barlamak üçin edilýär.
- Gan gormonyny öwrenmek: Bedeniň organlary we dokumalary tarapyndan gana goýberilýän käbir gormonlaryň mukdaryny ölçemek üçin gan nusgasynyň barlanylýan prosedurasy. Bir maddanyň adaty bolmadyk (ýokary ýa-da pes) mukdary ony döredýän organda ýa-da dokumada keseliň alamaty bolup biler. Gany testosteron ýa-da estrogen barlap biler. Bu gormonlaryň adaty mukdaryndan ýokary bolmagy adrenokortiki karsinomyň alamaty bolup biler.
- Adrenal angiografiýa: Adrenal beziň golaýynda arteriýalara we gan akmagyna seretmegiň tertibi. Adrenal arteriýalara ters boýag sanjym edilýär. Boýag gan damaryndan geçip barýarka, arteriýalaryň petiklenendigini ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin bir topar rentgen şöhleleri alynýar.
- Adrenal venografiýa: Adrenal damarlara we böwrek bezleriniň golaýynda gan akmagyna seretmegiň tertibi. Kontrast boýag adrenal damara sanjylýar. Kontrast boýag damaryň içinden geçip barýarka, damarlaryň petiklenendigini ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin bir topar rentgen şöhleleri alynýar. Ganyň gormonynyň kadaly däldigi barlanylýan gan nusgasyny almak üçin damara kateter (gaty inçe turba) girizilip bilner.
Çaklama
Kesgitlemek (dikeldiş mümkinçiligi) operasiýa arkaly doly aýrylan ownuk çişleri bolan hassalar üçin amatlydyr. Beýleki hassalar üçin çaklama aşakdakylara baglydyr:
- Çişiň ululygy.
- Rak nähili çalt ösýär.
- Käbir genlerde üýtgeşmeler barmy.
- Çiş bedeniň beýleki ýerlerine, şol sanda limfa düwünlerine ýaýradymy.
- Çaganyň ýaşy.
- Çişi aýyrmak üçin operasiýa wagtynda çişiň töweregindäki gapak açyldymy ýa-da ýokmy.
- Operasiýa wagtynda çişiň doly aýrylandygy ýa-da ýokdugy.
- Çaganyň erkeklik häsiýetlerini ösdürendigi ýa-da ýokdugy.
Adrenokortiki karsinoma bagyr, öýken, böwrek ýa-da süňklere ýaýrap biler.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda adrenokortiki karsinomyň bejergisi aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Adrenal bezi we zerur bolsa bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran rak keselini aýyrmak üçin hirurgiýa. Käwagt himiýa bejergisi hem berilýär.
Çagalarda gaýtalanýan adrenokortiki karsinomyň bejergisi aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Has giňişleýin maglumat üçin uly ýaşly Adrenokortiki karsinoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Aşgazan (aşgazan) düwnük keseli
Aşgazan keseli, aşgazanyň aşagynda zyýanly (rak) öýjükleriniň emele gelýän keselidir. Aşgazan garnyň ýokarky böleginde J görnüşli organdyr. Iýmitlenýän iýmit maddalarynda ýokumly maddalary (witaminler, minerallar, uglewodlar, ýaglar, beloklar we suw) gaýtadan işleýän iýmit siňdiriş ulgamynyň bir bölegidir. Iýmit bokurdakdan aşgazana özofagus diýilýän içi boş, muskul turbasy arkaly geçýär. Aşgazandan çykandan soň, bölekleýin siňdirilen iýmit ownuk içege, soňra bolsa uly içege geçýär.
Töwekgelçilik faktorlary we alamatlary we alamatlary
Aşgazan düwnük töwekgelçiligi aşakdakylar bilen ýokarlanýar:
- Aşgazanda bar bolan Helicobacter pylori (H. pylori) bakteriýasy bilen ýokaşma.
- Maşgalada ýaýran aşgazan rak keseli diýlip atlandyrylýan mirasa eýe bolmak.
Köp hassalarda düwnük ýaýraýança alamatlar we alamatlar ýok. Aşgazan keseli aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Ganazlyk (ýadawlyk, baş aýlanmak, çalt ýa-da tertipsiz ýürek urmagy, dem gysmak, deriniň reňkli).
- Aşgazan agyry.
- Işdäňi ýitirmek.
- Belli bir sebäbe görä horlanmak.
- Bulam-bujarlyk.
- Gusmak.
- Içege ýa-da içgeçme.
- Gowşaklyk.
Aşgazan rak däl beýleki şertler hem şol alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Diagnostiki we sahna synaglary
Aşgazan düwnük keselini anyklamak we basgançak synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Garyn rentgen şöhlesi.
- Gan himiýasy.
- KT gözlemek.
- Biopsiýa.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Aşgazan düwnük keselini anyklamak we basgançakda ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Endokarky endoskopiýa: Düwürtigiň, aşgazanyň we on iki barmakly içegäniň (inçe içegäniň birinji bölegi) adaty bolmadyk ýerleri barlamak üçin bir prosedura. Endoskop agzyndan we bokurdakdan özofagusa geçýär. Endoskop, görmek üçin yşyk we linzaly inçe, turba meňzeş gural. Şeýle hem keseliň alamatlary üçin mikroskopda barlanýan dokumalary ýa-da limfa düwünleriniň nusgalaryny aýyrmak üçin gural bolup biler.
- Bariý ýuwutýar: Düwürtigiň we aşgazanyň rentgen şöhleleri. Näsag barini (kümüş-ak metal birleşmesi) öz içine alýan suwuklygy içýär. Suwuklyk gyzylödegi we aşgazany örtýär we rentgen şöhleleri alynýar. Bu prosedura ýokarky GI seriýasy hem diýilýär.
- Ganyň doly sanalmagy (CBC): Ganyň nusgasyny çekip, aşakdakylary barlamagyň tertibi:
- Gyzyl gan öýjükleriniň, ak gan öýjükleriniň we trombositleriň sany.
- Gyzyl gan öýjüklerinde gemoglobiniň (kislorod göterýän belok) mukdary.
- Gan nusgasynyň gyzyl gan öýjüklerinden ybarat bölegi.
Çaklama
Kesgitlemek (dikeldiş mümkinçiligi) diagnoz wagtynda rak keseliniň ýaýrandygyna we rak keseliniň bejergä näderejede täsir edýändigine baglydyr.
Aşgazan keseli bagryň, öýkeniň, peritonyň ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda aşgazan düwnük keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Düwürtigi we töweregindäki käbir sagdyn dokumalary aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Düwnük keselini mümkin boldugyça aýyrmak üçin hirurgiýa, soň bolsa radiasiýa bejergisi we himiýa bejergisi.
Çagalarda gaýtalanýan aşgazan düwnük keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Bu gysgaça mazmunyň aşgazan-içege stromal çişleri (GIST) bölümine we aşgazan-içege karsinoidleri we neýroendokrin çişleri barada maglumat almak üçin bu gysgaça mazmunyň Neýroendokrin çişleri (Karsinoidler) bölümine serediň.
Aşgazan asty mäziniň düwnük keseli
Aşgazan asty mäziniň düwnük keseli, aşgazan asty mäziniň dokumalarynda zyýanly (rak) öýjükleriniň döreýän keselidir. Aşgazan asty mäziniň uzynlygy takmynan 6 dýuým armut görnüşli bezdir. Aşgazan asty mäziniň giň ujuna kelle, orta bölüme beden, dar ujuna guýruk diýilýär. Aşgazan asty mäzinde köp dürli çiş emele gelip biler. Käbir çişler oňat (rak däl).
Aşgazan asty mäziniň bedende iki esasy işi bar:
- Iýmit siňdirmäge (döwmäge) kömek edýän şireler ýasamak. Bu şireler inçe içege bölünip çykýar.
- Gandaky şeker we duz derejesini gözegçilikde saklaýan gormonlary ýasamak. Bu gormonlar gana bölünip çykýar.
Çagalarda aşgazan asty mäziniň dört görnüşi bar:
- Aşgazan asty mäziniň gaty pseudopapillary çiş. Bu aşgazan asty mäziniň iň köp ýaýran görnüşidir. Köplenç garry ýetginjekler we ýaş ulular bolan aýallara täsir edýär. Bu haýal ösýän çişleriň kist ýaly we gaty bölekleri bar. Aşgazan asty mäziniň gaty pseudopapillary çişiniň bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramagy gaty ähtimal we çaklamasy gaty gowy. Wagtal-wagtal, çiş bagyr, öýken ýa-da limfa düwünlerine ýaýrap biler.
- Pankreatoblastoma. Adatça 10 ýaş we ondan kiçi çagalarda ýüze çykýar. Bekwit-Wiedemann sindromy we maşgala adenomatoz polipozy (FAP) sindromly çagalarda aşgazan asty mäziniň döremek howpy ýokarlanýar. Bu haýal ösýän çişler köplenç çiş belgisini alfa-fetoproteine öwürýär. Bu çişler adrenokortikotrop gormonyny (ACTH) we antidiuretiki gormony (ADH) hem döredip biler. Pankreatoblastoma bagyr, öýken we limfa düwünlerine ýaýrap biler. Pankreatoblastoma keseli bolan çagalaryň çaklamasy gowy.
- Adanyň öýjük çişleri. Bu çişler çagalarda köp duş gelmeýär we oňat ýa-da zyýanly bolup biler. Adlet öýjük çişleri köp endokrin neoplaziýa 1 (MEN1) sindromly çagalarda ýüze çykyp biler. Adanyň öýjük çişleriniň iň köp ýaýran görnüşleri insulinomalar we gastrinomalardyr. Adanyň öýjükli çişleriniň beýleki görnüşleri ACTHoma we VIPoma. Bu çişler insulin, gastrin, ACTH ýa-da ADH ýaly gormonlary döredip biler. Gormon aşa köp edilende keseliň alamatlary ýüze çykýar.
- Aşgazan asty mäziniň karsinomasy. Aşgazan asty mäziniň karsinomasy çagalarda seýrek bolýar. Aşgazan asty mäziniň karsinomasynyň iki görnüşi: acinar öýjükli karsinoma we süýt mäzleri adenokarsinoma.
Alamatlar we alamatlar
Aşgazan asty mäziniň umumy alamatlary we alamatlary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fatadawlyk.
- Belli bir sebäbe görä horlanmak.
- Işdäňi ýitirmek.
- Aşgazan rahatsyzlygy.
- Garyn boşlugy.
Çagalarda aşgazan asty mäziniň käbir çişleri gormonlary bölüp çykarmaýar we keseliň alamatlary ýok. Bu aşgazan asty mäziniň düwnük keselini ir anyklamagy kynlaşdyrýar.
Gormonlary bölüp çykarýan aşgazan asty mäziniň çişleri alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler. Alamatlar we alamatlar gormonyň görnüşine baglydyr.
Eger çiş insulini bölüp çykarsa, ýüze çykyp biljek alamatlar we alamatlar aşakdakylary öz içine alýar:
- Gan şekeriniň pesligi. Bu görüşiň bulaşmagyna, kelle agyrysyna we ýeňil, ýadaw, ejiz, titreýän, nerw, gaharjaň, derli,
- bulaşyk ýa-da aç.
- Özüňi alyp barşyň üýtgemegi.
- Tutgaýlar.
- Koma.
Eger çiş gastrini bölüp çykarsa, ýüze çykyp biljek alamatlar we alamatlar aşakdakylary öz içine alýar:
- Yzyna gaýdyp gelýän aşgazan ýaralary.
- Garyn agyry, arka ýaýramagy mümkin. Agyry gelip, gidip biler we antasid alandan soň ýok bolup biler.
- Aşgazanyň düzüminiň özofagusa gaýdyp gelmegi (gastroezofagial refleksi).
- Içgeçme.
ACTH ýa-da ADH ýaly beýleki gormonlary döredýän çişlerden döreýän alamatlar we alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Suwly içgeçme.
- Suwsuzlyk (suwsuzlyk duýmak, peşew az etmek, derini we agzy guratmak, kelle agyry, baş aýlanmak ýa-da ýadawlyk duýmak).
- Gandaky natriý (duz) derejesi (bulaşyklyk, uky, myşsalaryň gowşaklygy we tutgaýlar).
- Belli bir sebäbe görä horlanmak ýa-da artmak.
- Tegelek ýüzi we inçe gollary we aýaklary.
- Özüňi gaty ýadaw we ejiz duýmak.
- Ýokary gan basyşy.
- Deride gyrmyzy ýa-da gülgüne uzaldylan yzlar.
Çagaňyzda bu meseleleriň haýsydyr birini görseňiz, lukmanyňyz bilen habarlaşyň. Aşgazan asty mäziniň beýleki şertleri hem şol alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Diagnostiki we sahna synaglary
Aşgazan asty mäziniň düwnük keselini anyklamak we basgançak synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Döşüň rentgen şöhlesi.
- KT gözlemek.
- MRI.
- PET skaner.
- Biopsiýa.
- Esasy iňňe biopsiýasy: Giň iňňäni ulanyp dokumanyň aýrylmagy.
- Laparoskopiýa: Garyn içindäki organlara keseliň alamatlaryny barlamak üçin hirurgiki amal. Garyn diwarynda ownuk bölekler (kesikler) we kesikleriň birine laparoskop (inçe, yşyklandyrylan turba) goýulýar. Agzalary aýyrmak ýa-da keseliň alamatlary üçin mikroskopda barlanjak dokuma nusgalaryny almak ýaly proseduralary ýerine ýetirmek üçin beýleki gurallar şol bir ýa-da beýleki kesikler arkaly girizilip bilner.
- Laparotomiýa: Garyn boşlugynda keseliň alamatlaryny barlamak üçin garyn diwarynda kesilen (kesilen) hirurgiki amal. Keseliň ululygy laparotomiýanyň edilmegine baglydyr. Käwagt organlar aýrylýar ýa-da dokuma nusgalary alynýar we keseliň alamatlary üçin mikroskopda barlanýar.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Aşgazan asty mäzini anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Endoskopik ultrases (EUS): Endoskopyň bedene, adatça agzyň ýa-da rektumyň üsti bilen salynýan prosedura. Endoskop, görmek üçin yşyk we linzaly inçe, turba meňzeş gural. Endoskopyň ujundaky gözleg, içerki dokumalardan ýa-da organlardan ýokary energiýa ses tolkunlaryny (ultrases) çykarmak we ýaňlanmak üçin ulanylýar. Eho, sonogram diýilýän beden dokumalarynyň suratyny emele getirýär. Bu prosedura endosonografiýa hem diýilýär.
- Somatostatin reseptor sintigrafiýasy: Aşgazan asty mäziniň çişlerini tapmak üçin ulanylýan radionuklid skaneriniň bir görnüşi. Örän az mukdarda radioaktiw oktreotid (karsinoid çişlerine birikýän gormon) damara sanjylýar we gan akýar. Radioaktiw oktreotid çişe dakylýar we bedeniň nirededigini görkezmek üçin radioaktiwligi kesgitleýän ýörite kamera ulanylýar. Bu amal, ada öýjük çişlerini anyklamak üçin ulanylýar.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda aşgazan asty mäziniň gaty pseudopapillary çişini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Operasiýa arkaly aýryp bolmaýan ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap bilmeýän çişler üçin himiýa bejergisi.
Çagalarda pankreatoblastomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa. Aşgazan asty mäziniň kellesindäki çişler üçin gamçyly amal edilip bilner.
- Operasiýadan öň çişiň gysylmagy üçin himiýa bejergisi berilip bilner. Uly çişler, başda operasiýa arkaly aýryp bolmaýan çişler we bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran çişler üçin operasiýadan soň has köp himiýa bejergisi berilip bilner.
- Ösümlik bejergä jogap bermese ýa-da gaýdyp gelmese, himiýa bejergisi berilip bilner.
Çagalarda ada öýjük çişlerini bejermekde gormonlar we aşakdakylar sebäpli ýüze çykýan alamatlary bejermek üçin dermanlar bolup biler:
- Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Operasiýa arkaly aýryp bolmaýan ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran çişler üçin himiýa bejergisi we maksatly bejergi (mTOR inhibitor terapiýasy).
Aşgazan asty mäziniň çişleri barada has giňişleýin maglumat üçin ulularyň aşgazan asty neýroendokrin çişleri (Islet öýjük çişleri) bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Çagalarda aşgazan asty mäziniň karsinomasy barada az habar berilýär. (Uly ýaşly aşgazan asty mäzini bejermek barada gysgaça mazmunyna serediň.)
Çagalarda gaýtalanýan aşgazan asty karsinomyny bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Uly ýaşly aşgazan asty mäzini bejermek we aşgazan asty mäziniň neýroendokrin çişleri (Islet öýjük çişleri) bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Kolorektal düwnük
Kolorektal rak, içegäniň ýa-da rektumyň dokumalarynda zyýanly (rak) öýjükleriniň döreýän keselidir. Içege bedeniň iýmit siňdiriş ulgamynyň bir bölegidir. Iýmit siňdiriş ulgamy iýmitlerden ýokumly maddalary (witaminler, minerallar, uglewodlar, ýaglar, beloklar we suw) aýyrýar we gaýtadan işleýär we galyndy materiallaryň bedenden çykmagyna kömek edýär. Iýmit siňdiriş ulgamy özofagusdan, aşgazandan we ownuk we uly içegelerden durýar. Içege (uly içege) uly içegäniň birinji bölegi bolup, uzynlygy 5 fut töweregi. Düwürtik we anal kanal bilelikde içegäniň soňky bölegini emele getirýär we uzynlygy 6-8 dýuým. Anal kanal anusda gutarýar (uly içegäniň bedeniň daşyna açylmagy).
Töwekgelçilik faktorlary, alamatlar we alamatlar, anyklaýyş we sahna synaglary
Çagalyk kolorektal rak miras galan sindromyň bir bölegi bolup biler. Peopleaşlardaky käbir kolorektal raklar, soňundan rak keseline öwrülip bilýän polipleriň (içegäni çyzýan nemli membrananyň ulalmagy) gen mutasiýa bilen baglanyşyklydyr.
Kolorektal düwnük töwekgelçiligi belli bir miras galan şertler bilen ýokarlanýar:
- Maşgala adenomatoz polipozy (FAP).
- Güýçlendirilen FAP.
- MUTYH bilen baglanyşykly polipoz.
- Linç sindromy.
- Oligopolipoz.
- NTHL1 geniniň üýtgemegi.
- Kämillik ýaşyna ýetmedik polipoz sindromy.
- Kowden sindromy.
- Peutz-Jeghers sindromy.
- Newrofibromatoz görnüşi 1 (NF1).
Miras sindromy bolmadyk çagalarda emele gelýän içegäniň polipleri, düwnük keseliniň ýokarlanmagy bilen baglanyşykly däl.
Çagalyk kolorektal rak keseliniň alamatlary we alamatlary, adatça, çişiň döremegine baglydyr. Kolorektal rak keseli aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Düwürtigiň ýa-da aşaky içegäniň çişleri garyn agyrysyna, iç gatamagyna ýa-da içgeçmä sebäp bolup biler.
- Bedeniň çep tarapyndaky içegäniň çişleri sebäp bolup biler:
- Garyn boşlugy.
- Belli bir sebäbe görä horlanmak.
- Bulam-bujarlyk we gusmak.
- Işdäňi ýitirmek.
- Oturgyçdaky gan.
- Ganazlyk (ýadawlyk, baş aýlanmak, çalt ýa-da tertipsiz ýürek urmagy, dem gysmak, deriniň reňkli).
- Bedeniň sag tarapyndaky içegäniň çişleri sebäp bolup biler:
- Garyn agyrysy.
- Oturgyçdaky gan.
- Içege ýa-da içgeçme.
- Bulam-bujarlyk ýa-da gusmak.
- Belli bir sebäbe görä horlanmak.
Kolorektal rak däl beýleki şertler hem şol alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Kolorektal düwnük keselini anyklamak we basgançak synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Döşüň rentgen şöhlesi.
- Döşüň, garyn we çanaklygyň KT barlagy.
- PET skaner.
- MRI.
- Süňk gözlemek.
- Biopsiýa.
Kolorektal rak keselini anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Kolonoskopiýa: Polipler, adaty bolmadyk ýerler ýa-da rak üçin rektumyň we içegäniň içine seretmegiň tertibi. Içegäniň içegesine kolonoskop goýulýar. Kolonoskop, görmek üçin yşyk we obýektiwli inçe, turba meňzeş gural. Şeýle hem, rak keseliniň alamatlary üçin mikroskopda barlanýan polipleri ýa-da dokuma nusgalaryny aýyrmak üçin gural bolup biler.
- Barium enema: Aşgazan-içege ulgamynyň aşaky rentgen şöhleleri. Baryny öz içine alýan suwuklyk (kümüş-ak metal birleşmesi) rektuma goýulýar. Bariý aşgazan-içege ulgamynyň aşaky gatlaklaryny we rentgen şöhlelerini alýar. Bu prosedura aşaky GI seriýasy hem diýilýär.
- Fekal okkult gan barlagy: Diňe mikroskop bilen görüp boljak gan üçin tabany (gaty galyndylary) barlamak üçin synag. Taburyň kiçijik nusgalary ýörite kartoçkalara ýerleşdirilýär we synag üçin lukmana ýa-da laboratoriýa gaýtarylýar.
- Ganyň doly sanalmagy (CBC): Ganyň nusgasyny çekip, aşakdakylary barlamagyň tertibi:
- Gyzyl gan öýjükleriniň, ak gan öýjükleriniň we trombositleriň sany.
- Gyzyl gan öýjüklerinde gemoglobiniň (kislorod göterýän belok) mukdary.
- Gan nusgasynyň gyzyl gan öýjüklerinden ybarat bölegi.
- Böwrek funksiýasynyň synagy: Gan ýa-da peşew nusgalarynyň böwrekler tarapyndan goýberilýän käbir maddalaryň mukdary barlanylýan synag. Adaty bir maddadan ýokary ýa-da pes, böwrekleriň gerekli derejede işlemeýändiginiň alamaty bolup biler. Muňa böwrek funksiýasynyň synagy hem diýilýär.
- Bagyr funksiýasynyň synagy: Bagyr tarapyndan bölünip çykýan käbir maddalaryň gany derejesini ölçemek üçin gan barlagy. Käbir maddalaryň ýokary ýa-da pes derejesi bagyr keseliniň alamaty bolup biler.
- Karsinoembrion antigen (CEA) barlagy: Gandaky CEA derejesini ölçän synag. CEA düwnük öýjüklerinden we adaty öýjüklerden gana çykýar. Adaty mukdardan ýokary mukdarda tapylanda, kolorektal rak ýa-da başga ýagdaýlaryň alamaty bolup biler.
Çaklama
Çaklama (dikeldiş mümkinçiligi) aşakdakylara bagly:
- Operasiýa arkaly tutuş çiş aýryldymy.
- Düwürtik limfa düwünleri, bagyr, çanaklyk ýa-da ýumurtgalyk ýaly bedeniň beýleki ýerlerine ýaýradymy.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda kolorektal rak keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Ösümligi ýaýramadyk bolsa aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Düwürtik ýa-da aşaky içegäniň çişleri üçin radiasiýa bejergisi we himiýa bejergisi.
- Öňdebaryjy kolorektal rak üçin kombinasiýa himiýa bejergisi.
- Immun barlag nokady inhibitorlary bilen immunoterapiýa (ipilimumab we nivolumab).
Çagalarda gaýtalanýan kolorektal rak keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Maşgaladaky kolorektal rak keseli sindromlary bolan çagalar bilen bejerilip bilner:
- Düwürtik döremezden ozal içegäni aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Içegede polipleriň sanyny azaltmak üçin derman.
Neýroendokrin çişleri (karsinoid çişleri)
Neýroendokrin öýjükleri nerw öýjükleri ýa-da gormon öndürýän öýjükler ýaly hereket edip biler. Öýjükler öýken (trakeobronhial) ýa-da iýmit siňdiriş ulgamy ýaly organlara ýaýrady.
Neýroendokrin çişleri (karsinoid çişlerini hem goşmak bilen) köplenç aşgazanyň ýa-da içegäniň aşagynda emele gelýär (goşundy goşmak bilen), ýöne aşgazan asty, öýken ýa-da bagyr ýaly beýleki organlarda emele gelip biler. Bu çişler, adatça kiçi, haýal ösýän we hoşniýetli (rak däl). Käbir neýroendokrin çişleri zyýanly (rak) bolup, bedeniň beýleki ýerlerine ýaýraýar.
Çagalarda neýroendokrin çişleriniň köpüsi goşundyda (uly içegäniň birinji böleginden inçe içegäniň ujuna çykýan halta) emele gelýär. Goşundy aýyrmak üçin operasiýa wagtynda çiş köplenç tapylýar.
Alamatlar we alamatlar
Neýroendokrin çişleriniň alamatlary we alamatlary, çişiň nirede emele gelýändigine baglydyr. Goşundydaky neýroendokrin çişleri aşakdaky alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler:
- Garyn agyrylary, esasanam garnyň aşaky sag tarapynda.
- Gyzzyrma.
- Bulam-bujarlyk we gusmak.
- Içgeçme.
Goşundyda bolmadyk neýroendokrin çişleri gormonlary we beýleki maddalary çykaryp biler. Serotonin gormony we beýleki gormonlar sebäpli dörän karsinoid sindromy, aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Faceüzde, boýunda we ýokarky döşde gyzarma we ýyly duýgy.
- Çalt ýürek urmagy.
- Dem almakda kynçylyk.
- Gan basyşynyň duýdansyz peselmegi (rahatsyzlyk, bulaşyklyk, gowşaklyk, baş aýlanmak we reňkli, salkyn we ýaprakly deri).
- Içgeçme.
Neýroendokrin çişleri bolmadyk beýleki şertler hem şol alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Diagnostiki we sahna synaglary
Düwnük keseliniň alamatlaryny barlaýan synaglar, neýroendokrin çişlerini anyklamak we basgançak üçin ulanylýar. Olary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Gan himiýasy.
- MRI.
- PET skaner.
- KT gözlemek.
- Ultrases.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Neýroendokrin çişlerini anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- 24 sagatlyk peşew synagy: Gormonlar ýaly käbir maddalaryň mukdaryny ölçemek üçin 24 sagat peşew ýygnalýan synag. Bir maddanyň adaty bolmadyk (ýokary ýa-da pes) mukdary ony döredýän organda ýa-da dokumada keseliň alamaty bolup biler. Siýdik nusgasynda 5-HIAA (karsinoid çişleri tarapyndan döredilip bilinjek serotonin gormonynyň bölünip çykýan önümi) barlygy barlanýar. Bu synag karsinoid sindromyny anyklamaga kömek edýär.
- Somatostatin reseptor sintigrafiýasy: Ösümlikleri tapmak üçin ulanyp boljak radionuklid skaneriniň bir görnüşi. Örän az mukdarda radioaktiw oktreotid (çişlere birikýän gormon) damara sanjylýar we ganyň içinden geçýär. Radioaktiw oktreotid çişe dakylýar we bedeniň nirededigini görkezmek üçin radioaktiwligi kesgitleýän ýörite kamera ulanylýar. Bu prosedura oktreotid skaneri we SRS hem diýilýär.
Çaklama
Çagalaryň goşundysyndaky neýroendokrin çişleriniň çaklamasy, adatça, çişi aýyrmak üçin operasiýadan soň ajaýyp. Goşundyda bolmadyk neýroendokrin çişleri, adatça has uludyr ýa-da diagnoz wagtynda bedeniň beýleki ýerlerine ýaýraýar we himiýa bejergisine gowy jogap bermeýär. Uly çişleriň gaýtalanmagy ähtimal (gaýdyp geliň).
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalaryň goşundysynda neýroendokrin çişlerini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Goşundy aýyrmak üçin hirurgiýa.
Uly içege, aşgazan asty mäzine ýa-da aşgazana ýaýran neýroendokrin çişlerini bejermek, adatça operasiýa bolup durýar. Operasiýa, köp sanly çiş ýa-da ýaýran çişler bilen aýryp bolmaýan çişleri bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Embolizasiýa.
- Somatostatin analog bejergisi (oktreotid ýa-da lanreotid).
- Peptid reseptor radionuklid bejergisi.
- Tirozin kinaz inhibitory (sunitinib) ýa-da mTOR inhibitory (everolimus) bilen maksatly bejergi.
Çagalarda gaýtalanýan neýroendokrin çişlerini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Has giňişleýin maglumat üçin ulularyň aşgazan-içege karsinoid çişlerini bejermek barada gysgaça mazmunyna serediň.
Aşgazan-içege stromal çişleri
Aşgazan-içege stromal öýjük çişleri (GIST) adatça aşgazanyň ýa-da içegäniň diwaryndaky öýjüklerde başlaýar. GIST-ler hoşniýetli (rak däl) ýa-da zyýanly (rak) bolup biler. Çagalyk GIST-leri gyzlarda has ýygy duş gelýär we köplenç ýetginjeklik ýyllarynda ýüze çykýar.
Töwekgelçilik faktorlary we alamatlary we alamatlary
Çagalardaky GIST-ler ululardaky GIST-ler bilen deň däl. GIST-leri bejermekde ýöriteleşen merkezlerde näsaglary görmeli we genetiki üýtgemeler üçin çişleri barlamaly. Çagalaryň az sanlysynda uly ýaşly hassalarda bolşy ýaly genetiki üýtgemeler bar. GIST töwekgelçiligi aşakdaky genetiki näsazlyklar bilen ýokarlanýar:
- Karni üçlügi.
- Karni-Stratakis sindromy.
GIST bolan çagalaryň köpüsinde aşgazanda çiş bar we gan akma sebäpli döreýän ganazlyk döreýär. Ganazlygyň alamatlary we alamatlary aşakdakylary öz içine alýar:
- Iredadawlyk.
- Baş aýlanmagy.
- Çalt ýa-da tertipsiz ýürek urmagy.
- Dem gysma.
- Reňkli deri.
Garyn boşlugy ýa-da içegäniň böwetlenmegi (garyn boşlugy, ýürek bulanma, gusmak, içgeçme, içege we garyn çişmegi) hem GIST-iň alamatlarydyr.
GIST sebäpli döreýän ganazlyk däl beýleki şertler hem şol alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Diagnostiki we sahna synaglary
Düwnük keseliniň alamatlaryny barlaýan synaglar, GIST-leri anyklamak we basgançak üçin ulanylýar. Olary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- MRI.
- KT gözlemek.
- PET skaner.
- Garyn rentgen şöhlesi.
- Biopsiýa.
- Inçe iňňe islegi: Inçe iňňe bilen dokumanyň aýrylmagy.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
GIST diagnozyny kesgitlemek üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Endoskopiýa: Adaty bolmadyk ýerleri barlamak üçin bedeniň içindäki organlara we dokumalara seretmegiň tertibi. Endoskop deride kesilen (kesilen) ýa-da agzyň ýa-da anus ýaly bedende açylýar. Endoskop, görmek üçin yşyk we linzaly inçe, turba meňzeş gural. Şeýle hem keseliň alamatlary üçin mikroskopda barlanýan dokumalary ýa-da limfa düwünleriniň nusgalaryny aýyrmak üçin gural bolup biler.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Genetiki üýtgemeleri bolan uly ýaşly hassalarda bolşy ýaly çişleri bolan çagalara bejermek, tirozin kinaz inhibitory (imatinib ýa-da sunitinib) bilen maksatly bejergi.
Çişleri genetiki üýtgemeleri görkezmeýän çagalar üçin bejergi aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa. Içege böwetlenmesi ýa-da gan akma ýüze çyksa has köp operasiýa zerur bolup biler.
Çagalarda gaýtalanýan GIST bejergisi aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
- Täze himiýa bejergisiniň kliniki synagy.
Önümçilik we peşew ulgamlarynyň adaty däl raklary
Bu bölümde
- Süýdük keseli
- Testiki düwnük keseli
- Vumurtga keseli
- Ervatgy we waginal düwnük
Süýdük keseli
Süýdük keseli, öt haltasynyň dokumalarynda zyýanly (rak) öýjükleriniň döreýän keselidir. Süýt garnyň aşaky bölegindäki içi boş organ. Ol kiçijik şar ýaly şekillendirilip, ulalmagyna ýa-da kiçelmegine mümkinçilik berýän myşsa diwary bar. Böwreklerdäki kiçijik turbalar gany süzýär we arassalaýar. Galyndy önümlerini çykarýarlar we peşew edýärler. Siýdik her böwrekden peşew çykaryjy uzyn turba arkaly öt halta geçýär. Siýdik peşew çykaryş ulgamyndan geçýänçä we bedenden çykýança saklaýar.

Süýt mäziniň iň köp ýaýran görnüşi geçiş öýjükli rakdyr. Düwürtikli öýjük we öt haltasynyň beýleki has agressiw görnüşleri az bolýar.
Töwekgelçilik faktorlary, alamatlar we alamatlar, anyklaýyş we sahna synaglary
Düwürtik keseliniň döremek howpy, siklofosfamid, ifosfamid, busulfan we temozolomid öz içine alýan alkilleşdiriji serişdeler diýlip atlandyrylýan käbir antikanser dermanlary bilen bejergi alýan çagalarda ýokarlanýar.
Süýdük keseli aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Siýdikdäki gan (açyk pasly açyk gyzyl reňkde).
- Freygy-ýygydan peşew etmek ýa-da edip bilmän peşew etmegiň zerurlygyny duýmak.
- Siýdik wagtynda agyry.
- Garyn ýa-da aşaky bel agyrylary.
Süýt mäziniň beýleki şertleri şol bir alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Süýdük düwnük keselini anyklamak we basgançak synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- KT gözlemek.
- Süýdük ultrases.
- Biopsiýa.
- Sistoskopiýa: Adatdan daşary ýerleri barlamak üçin öt haltanyň we peşew çykaryş ulgamynyň içine seretmek. Ustranyň üsti bilen öt haltasyna sistoskop goýulýar. Sistoskop, ýagty we görmek üçin obýektiwli inçe, turba meňzeş gural. Şeýle hem, rak keseliniň alamatlary üçin mikroskopda barlanýan dokuma nusgalaryny aýyrmak üçin gural bolup biler. Kesel anyklanylanda sistoskopiýa edilmese, dokumanyň nusgalary aýrylýar we öt haltanyň hemmesini ýa-da bir bölegini aýyrmak üçin operasiýa wagtynda rak keseli barlanýar.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Çaklama
Çagalarda öt haltasynyň düwnük keseli adatça pes derejededir (ýaýramagynyň ähtimallygy ýok) we çaklamany aýyrmak üçin operasiýadan soň adatça oňat bolýar.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda öt haltasynyň bejergisi adatça aşakdakylardyr:
- Süýdüň bir bölegini aýyrmak üçin hirurgiýa. Transuretral rezeksiýa (TUR), peşew çykaryş ulgamynyň üsti bilen öt haltasyna salnan rezektoskop arkaly dokumany öt haltadan aýyrmak üçin hirurgiki amaldyr. Rezektoskop, ýagtylygy bolan inçe, turba meňzeş gural, görmek üçin linza we dokumany aýyrmak we galan çiş öýjüklerini ýakmak üçin guraldyr. Çişiň aýrylan ýerinden dokma nusgalary mikroskopda, düwnük keseliniň alamatlary barlanýar.
- Süýdük aýyrmak üçin hirurgiýa (seýrek).
Bu operasiýanyň peşew, jyns işine we önelgesizlige nähili täsir edip biljekdigi barada çaganyň lukmany bilen gürleşiň.
Çagalarda gaýtalanýan öt haltasynyň bejergisi aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Has giňişleýin maglumat üçin ulularyň öt haltasynyň bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Testiki düwnük keseli
Testiki düwnük keseli, bir ýa-da iki mäziň dokumalarynda zyýanly (rak) öýjükleriniň emele gelýän keseli. Düwürtik, skrotumyň içinde ýerleşýän 2 ýumurtga şekilli bezdir (jyns agzasynyň aşagynda ýerleşýän boş deriniň haltajygy). Düwürtik, spermatik şnur tarapyndan saklanýar, bu damar damarlaryny we damar damarlaryny we nerwleri öz içine alýar.
Testikulýar çişleriň iki görnüşi bar:
- Mikrob öýjük çişleri: Erkeklerde sperma öýjüklerinde başlaýan çişler. Testiki mikrob öýjükleriniň çişleri oňat (rak däl) ýa-da zyýanly (rak) bolup biler. Boysaş oglanlarda iň köp ýaýran mäz mikrob öýjükleriniň çişleri hoşniýetli teratomalar we zyýanly nonseminomalardyr. Seminomlar köplenç ýigitlerde bolýar we oglanlarda seýrek bolýar. Testikulýar mikrob öýjükleriniň çişleri barada has giňişleýin maglumat üçin Çagalykdan daşary mikrob öýjük çişlerini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
- Mikrob däl öýjük çişleri: Düwürtikleri gurşap alýan we goldaýan dokumalarda başlaýan çişler. Bu çişler oňat ýa-da zyýanly bolup biler. Kämillik ýaşyna ýetmedik granuloza öýjük çişleri we Sertoli-Leýdig öýjük çişleri, mikrob däl öýjük çişleriniň iki görnüşidir.
Alamatlar we alamatlar, anyklaýyş we sahna synaglary
Testiki düwnük keseli we onuň bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramagy aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Düwürtikdäki agyrysyz bölek.
- Ertyetginjeklik döwrüniň irki alamatlary.
- Giňeldilen döşler.
Düwürtikdäki agyrysyz bölek, mäziň çişiniň alamaty bolup biler. Beýleki şertler hem mäziň bir bölegine sebäp bolup biler.
Mikrob däl öýjük mäziniň düwnük keselini anyklamak we basgançakda synaglar aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Döşüň, garyn ýa-da çanaklygyň KT barlagy.
- Döşüň, garyn ýa-da çanaklygyň MRI.
- Ultrases.
- Biopsiýa. Operasiýa wagtynda aýrylan dokuma, rak keseliniň alamatlaryny barlamak üçin patolog tarapyndan mikroskopda seredilýär.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Testikulýar çişleri anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Serum çişiniň marker synagy: Bedende organlar, dokumalar ýa-da çiş öýjükleri tarapyndan gana goýberilýän käbir maddalaryň mukdaryny ölçemek üçin ganyň nusgasy barlanylýan prosedura. Käbir maddalar, ganda ýokarlanan derejelerde tapylanda, düwnük keseliniň belli görnüşleri bilen baglanyşyklydyr. Bulara çiş bellikleri diýilýär. Ösümlik belgisi alfa-fetoprotein, mikrob öýjükleriniň çişlerini anyklamak üçin ulanylýar.
Çaklama
Çagalarda, çaklamany aýyrmak üçin operasiýadan soň adatça oňat bolýar.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda mikrob däl öýjük mäziniň düwnük keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Düwürtikden çiş aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Bir ýa-da ikisini hem aýyrmak üçin hirurgiýa.
Çagalarda gaýtalanýan mikrob däl öýjük mäziniň düwnük keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Testikulýar mikrob öýjükleriniň çişleri barada has giňişleýin maglumat üçin Çagalykdan daşary mikrob öýjük çişlerini bejermek boýunça gysgaça mazmunyna serediň.
Vumurtga keseli
Vumurtga keseli, ýumurtgalykda zyýanly (rak) öýjükleriniň emele gelýän keseli. Theumurtgalar aýal köpeliş ulgamynda jübüt organlardyr. Eratgynyň iki gapdalynda (düwünçegiň ösýän çukur, armut görnüşli organy) çanaklykda ýerleşýär. Her ýumurtgalyk, uly ýaşly aýalda badamyň ululygy we görnüşi hakda. Theumurtgalar ýumurtga we aýal gormonlaryny öndürýär (käbir öýjükleriň ýa-da organlaryň işleýşine gözegçilik edýän himiki maddalar).
Çagalarda ýumurtgalyk çişleriniň köpüsi hoşniýetlidir (rak däl). Olar köplenç 15 ýaşdan 19 ýaş aralygyndaky aýallarda ýüze çykýar.
Zyýanly (rak) ýumurtgalyk çişleriniň birnäçe görnüşi bar:
- Mikrob öýjük çişleri: Aýallarda ýumurtga öýjüklerinde başlaýan çişler. Bular gyzlarda iň köp ýaýran ýumurtgalyk çişidir. (Ovumurtgaly mikrob öýjükleriniň çişleri barada has giňişleýin maglumat üçin Çagalykdan daşary mikrob öýjük çişlerini bejermek baradaky gysgaça mazmunyna serediň.)
- Epiteli çişler: ovumurtgalygy örtýän dokumada başlaýan çişler. Bular gyzlarda iň köp ýaýran ikinji ýumurtga çişidir.
- Stromal çişler: ovumurtgalary gurşap alýan we goldaýan dokumalary emele getirýän stromal öýjüklerde başlaýan çişler. Kämillik ýaşyna ýetmedik granuloza öýjük çişleri we Sertoli-Leýdig öýjük çişleri stromal çişleriň iki görnüşidir.
- Theumurtgalygyň kiçi öýjükli karsinomasy: ovumurtgalykda başlaýan we garyn, çanaklyk ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran rak. Ovumurtga keseliniň bu görnüşi çalt ösýär we çaklamasy pes.
Töwekgelçilik faktorlary, alamatlar we alamatlar, anyklaýyş we sahna synaglary
Ovumurtga keseliniň döremek howpy, aşakdaky şertleriň birine eýe bolmak bilen ýokarlanýar:
- Düwürtik keseli (uzyn süňkleriň ujundaky kıkyrdagyň adaty ösmegine sebäp bolýan kesel).
- Maffuçi sindromy (uzyn süňkleriň we deridäki gan damarlarynyň ujundaky kıkyrdagyň kadaly ösmegine sebäp bolýan kesel).
- Peutz-Jeghers sindromy (içegelerde polipleriň döremegine we agzyň we barmaklaryň gara tegmilleriniň döremegine sebäp bolýan kesel).
- Pleuropulmoner blastoma sindromy (kistiki nefroma, öýkeniň kistalaryna, tiroid problemalaryna we böwrek, ýumurtga we ýumşak dokumalara sebäp bolup biljek kesel).
- DICER1 sindromy (ýogyn içegede polipleri we ýumurtgalygyň, ýatgynyň, mäziň, böwregiň, beýniniň, gözüň we öýkeniň asty döremegine sebäp bolup biljek näsazlyk).
Vumurtga keseli, aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Garyn agyry ýa-da çişmek.
- Garyn boşlugy.
- Içege.
- Agyr ýa-da sypdyrylan aýbaşy döwürleri.
- Adaty bolmadyk waginal gan akma.
- Beden saçlary ýa-da çuň ses ýaly erkek jyns aýratynlyklary.
- Ertyetginjeklik döwrüniň irki alamatlary.
Ovumurtga keseli däl beýleki şertler hem şol alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Ovumurtgalygyň düwnük keselini anyklamak we basgançak synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- KT gözlemek.
- MRI.
- Ultrases.
- Biopsiýa. Operasiýa wagtynda aýrylan dokuma, rak keseliniň alamatlaryny barlamak üçin patolog tarapyndan mikroskopda seredilýär.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Ovumurtgalyk çişlerini anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Serum çişiniň marker synagy: Bedende organlar, dokumalar ýa-da çiş öýjükleri tarapyndan gana goýberilýän käbir maddalaryň mukdaryny ölçemek üçin ganyň nusgasy barlanylýan prosedura. Käbir maddalar, ganda ýokarlanan derejelerde tapylanda, düwnük keseliniň belli görnüşleri bilen baglanyşyklydyr. Bulara çiş bellikleri diýilýär. Alumurtga keselini anyklamak üçin çiş belgileri alfa-fetoprotein, beta-adam xorionik gonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 we başgalar ulanylýar.
Çişi aýyrmak üçin geçirilen operasiýa wagtynda, garyn boşlugyndaky düwnük keseli barlanar.
Çaklama
Ovumurtgalyk epitel keseli, köplenç çagalarda ýüze çykýar we uly ýaşly hassalara garanyňda bejermek has aňsat.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda oňat ýumurtgalyk çişlerini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Operasiýa.
Çagalarda ýumurtgalyk epitel rak keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Operasiýa.
- Radiasiýa bejergisi.
- Himiýa bejergisi.
Ovumurtgaly stromal çişleri, şol sanda ýetginjek granuloza öýjük çişlerini we Sertoli-Leýdig öýjük çişlerini bejermekde aşakdakylar bolup biler:
- Irki rak keseli üçin bir ýumurtga we bir fallop turbasyny aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Öňe giden rak üçin himiýa bejergisinden soň geçirilen hirurgiýa.
- Gaýtalanýan rak üçin himiýa bejergisi (gaýdyp geliň).
Theumurtgalygyň kiçi öýjükli karsinomyny bejermekde aşakdakylar bolup biler:
- Öýjükleri halas etmek bilen himiýa bejergisi we ýokary dozaly himiýa terapiýasy.
- Maksatly bejergi (tazemetostat).
Çagalarda gaýtalanýan ýumurtga keselini bejermekde aşakdakylar bolup biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Has giňişleýin maglumat üçin aşakdaky gysgaça mazmunyna serediň:
- Çagalykdan daşary mikrob öýjükleriniň çişlerini bejermek
- Ovumurtgalyk epiteli, Fallopiýa turbasy we esasy peritoneal düwnük bejergisi
- Vumurtgaly mikrob öýjükleriniň bejergisi
Ervatgy we waginal düwnük
Ervatgy, düwnük keseli, ýatgyda zyýanly (rak) öýjükleriniň döreýän keselidir. Ervatgy, ýatgynyň aşaky we dar ujydyr (çaganyň ulalýan çukur, armut görnüşli organy). Ervatgy, ýatgydan wagina (çaga kanaly) eltýär. Waginada düwnük keseli döreýär. Wagina, ýatgydan bedeniň daşyna çykýan kanaldyr. Çaga doglanda, waginadan (dogluş kanaly hem diýilýär) bedeninden geçýär.
Icalatgy we waginal düwnük keseliniň iň köp ýaýran alamaty, waginadan gan akma. Beýleki şertler waginal ganamaga hem sebäp bolup biler. Çagalara köplenç ösen kesel diýilýär.
Diagnostiki we sahna synaglary
Ervatgy we waginal düwnük keselini anyklamak we basgançak synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Ultrases.
- MRI.
- KT gözlemek.
- Biopsiýa. Transwaginal iňňe biopsiýasy, ultrases barlagy arkaly dolandyrylýan iňňäni ulanyp dokumanyň aýrylmagydyr.
- Süňk gözlemek.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Ervatgy we waginal çişleri anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Serum çişiniň marker synagy: Bedende organlar, dokumalar ýa-da çiş öýjükleri tarapyndan gana goýberilýän käbir maddalaryň mukdaryny ölçemek üçin ganyň nusgasy barlanylýan prosedura. Käbir maddalar, ganda ýokarlanan derejelerde tapylanda, düwnük keseliniň belli görnüşleri bilen baglanyşyklydyr. Bulara çiş bellikleri diýilýär.
- PAP synagy: ervatgynyň we waginanyň üstündäki öýjükleri ýygnamagyň tertibi. Ervatgynyň we waginanyň öýjüklerini ýuwaşlyk bilen döwmek üçin pagta bölegi, çotga ýa-da ownuk agaç taýagy ulanylýar. Öýjüklere adaty däldigini anyklamak üçin mikroskopda seredilýär. Bu prosedura “Pap smear” hem diýilýär.
- Sistoskopiýa: Adatdan daşary ýerleri barlamak üçin peşewiň we peşew çykaryş ulgamynyň içine seretmegiň tertibi. Ustranyň üsti bilen öt haltasyna sistoskop goýulýar. Sistoskop, ýagty we görmek üçin obýektiwli inçe, turba meňzeş gural. Şeýle hem, rak keseliniň alamatlary üçin mikroskopda barlanýan dokuma nusgalaryny aýyrmak üçin gural bolup biler.
- Proktoskopiýa: proktoskop ulanyp, rektumyň we anusyň adaty bolmadyk ýerlerini barlamak üçin prosedura. Proktoskop, rektumyň we anusyň içini görmek üçin yşyk we linzaly inçe, turba meňzeş gural. Şeýle hem, rak keseliniň alamatlary üçin mikroskopda barlanýan dokuma nusgalaryny aýyrmak üçin gural bolup biler.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalyk ýatgy we waginal rak keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Rak öýjükleri operasiýadan soň galsa ýa-da limfa düwünlerine ýaýran bolsa, mümkin boldugyça köp rak keselini aýyrmak üçin hirurgiýa, soň bolsa radiasiýa bejergisi.
- Himioterapiýa hem ulanylyp bilner, ýöne bu bejerginiň näderejede gowy işleýändigi entek belli däl.
Çagalarda gaýtalanýan ýatgy we waginal düwnük keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Çagalygyň beýleki seýrek duş gelýän raklary
Bu bölümde
- Birnäçe endokrin neoplazi sindromlary
- Feohromositoma we Paraganglioma
- Deri düwnügi (Melanoma, Öýjükli düwnük, bazal öýjük keseli)
- Gözüň içindäki (Uveal) Melanoma
- Akordoma
- Näbelli başlangyç sahypanyň düwnük keseli
Birnäçe endokrin neoplazi sindromlary
Birnäçe endokrin neoplaziýa (MEN) sindromlary endokrin ulgamyna täsir edýän miras galan kesellerdir. Endokrin ulgamy gormonlary döredýän we gana goýberýän bezlerden we öýjüklerden durýar. Erkek sindromlar giperplaziýa (adaty öýjükleriň köpelmegi) ýa-da oňat (rak däl) ýa-da zyýanly (rak) bolup biljek çişlere sebäp bolup biler.
MEN sindromlarynyň birnäçe görnüşi bar we her görnüşi dürli şertlere ýa-da rak keseline sebäp bolup biler. RET genindäki mutasiýa, adatça MEN2 sindromyndaky medullary tiroid rak bilen baglanyşyklydyr. Çaga üçin MEN2 sindromy diagnozy güman edilse ýa-da maşgala agzasyna MEN2 sindromy diagnozy goýulsa, ene-atalar çaga üçin genetiki synag geçirilmezden genetiki maslahat almaly. Genetiki maslahat, çaga we beýleki maşgala agzalary üçin MEN2 sindromynyň töwekgelçiligini ara alyp maslahatlaşmagy hem öz içine alýar.
MEN sindromlarynyň iki esasy görnüşi MEN1 we MEN2:
MEN1 sindromyna Wermer sindromy hem diýilýär. Bu sindrom, adatça, paratiroid bezinde, gipofiz bezeginde ýa-da aşgazan asty mäzinde ýerleşýän öýjüklerde çiş döredýär. MEN1 sindromyna diagnoz, bu bezleriň ýa-da organlaryň ikisinde çiş tapylanda edilýär. Çaklama (dikeldiş mümkinçiligi) adatça gowy.
Bu çişler goşmaça gormonlary döredip, keseliň käbir alamatlaryna ýa-da alamatlaryna sebäp bolup biler. Alamatlar we alamatlar, çişiň öndürýän gormonynyň görnüşine baglydyr. Käwagt rak keseliniň alamatlary ýa-da alamatlary ýok.
MEN1 sindromy bilen baglanyşykly iň köp ýaýran ýagdaý giperparatireozdyr. Giperparatireozyň alamatlary (aşa paratiroid gormony) aşakdakylary öz içine alýar:
- Böwrek daşy bolmak.
- Özüňizi gowşak duýmak ýa-da gaty ýadamak.
- Süňk agyry.
MEN1 sindromy bilen baglanyşykly beýleki şertler we olaryň umumy alamatlary:
- Gipofiz adenomasy (kelle agyry, ýetginjeklik döwründe ýa-da ondan soň erkekleriň bolmazlygy, belli bir sebäbe görä ene süýdüni öndürmek).
- Aşgazan asty mäziniň neýroendokrin çişleri (pes gan şekeri [gowşaklyk, huşuňy ýitirmek ýa-da koma], garyn agyrylary, gusmak we içgeçme).
Adrenal bezleriň, bronhlaryň, timusyň, süýümli dokumanyň ýa-da ýag öýjükleriniň zyýanly çişleri hem bolup biler.
Ilkinji giperparatireoz, MEN1 sindromy bilen baglanyşykly çişler ýa-da maşgala giperkalemiýa ýa-da MEN1 sindromy bolan çagalar, MEN1 genindäki mutasiýa (üýtgeşme) barlamak üçin genetiki synagdan geçip bilerler. Ene-atalar genetiki synag geçirilmezden genetiki maslahat bermeli (genetiki keselleriň töwekgelçiligi barada tälim alan hünärmen bilen çekişme). Genetiki maslahat, çaga we beýleki maşgala agzalary üçin MEN1 sindromynyň töwekgelçiligini ara alyp maslahatlaşmagy hem öz içine alýar.
MEN1 sindromy bilen kesellän çagalarda 5 ýaşdan başlap, ömrüniň ahyryna çenli dowam edýän rak keseliniň alamatlary barlanýar. Düwnük keseliniň alamatlaryny we näçe gezek edilmelidigini barlamak üçin zerur synaglar we proseduralar barada çaganyň lukmany bilen gürleşiň.
MEN2 sindromy iki esasy kiçi topary öz içine alýar: MEN2A we MEN2B.
- MEN2A sindromy
MEN2A sindromyna Sipple sindromy hem diýilýär. MEN2A sindromyna näsag ýa-da näsagyň ene-atasy, doganlary, uýalary ýa-da çagalary aşakdakylardan iki ýa-da ondan köp bolan ýagdaýynda diagnoz goýup bolar:
- Medullary tiroid rak (tiroidiň parafollikulýar C öýjüklerinde emele gelýän rak). Medullary tiroid rak keseliniň alamatlary we alamatlary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Bokurdakda ýa-da boýnuň bir bölegi.
- Dem almakda kynçylyk.
- Alluwutmak meselesi.
- Gykylyk.
- Feohromositoma (böwrek mäziniň çiş). Feohromositomanyň alamatlary we alamatlary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Garyn ýa-da döş agyrylary.
- Güýçli, çalt ýa-da tertipsiz ýürek urmagy.
- Kellagyry.
- Belli bir sebäpsiz agyr derlemek.
- Baş aýlanmagy.
- Titremek.
- Gaharly ýa-da tolgunýan bolmak.
- Paratiroid bezi keseli (paratiroid beziniň oňat ösmegi ýa-da paratiroid beziniň ululygynyň ýokarlanmagy). Paratiroid keseliniň alamatlary we alamatlary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Giperkalsemiýa.
- Garyn, gapdal ýa-da arka agyrylary gitmeýär.
- Süňklerde agyry.
- Döwülen süňk.
- Boýnundaky bir bölek.
- Geplemekde kynçylyk.
- Alluwutmak meselesi.
Käbir medullary tiroid raklary, MEN2A sindromly käbir maşgalalarda ýüze çykan Hirschsprung keseli (çaga bäbek wagty başlaýar) bilen ýüze çykýar. Hirschsprung keseli MEN2A sindromynyň beýleki alamatlaryndan öň ýüze çykyp biler. Hirschsprung keseli bilen kesellän näsaglar, medullary tiroid rak we MEN2A sindromy bilen baglanyşykly RET gen üýtgemelerini barlamaly.
Tiroidiň maşgala medullary karsinomasy (FMTC), medullary tiroidiň düwnük keselini döredýän MEN2A sindromynyň bir görnüşidir. FMTC diagnozy iki ýa-da has köp maşgala agzasynyň medullary tiroid rak keseli ýüze çykanda we maşgala agzalarynyň hiç birinde paratiroid ýa-da böwrek mäzleri ýok bolsa, diagnoz goýup bolar.
- MEN2B sindromy
MEN2B sindromly näsaglarda uzyn, inçe gollar we aýaklar bilen inçe beden gurlup bilner. Tüýkülikdäki oňat çişler sebäpli dodaklar uly we çişik bolup görünýär. MEN2B sindromy aşakdaky şertlere sebäp bolup biler:
- Medullary tiroid rak (çalt ösýän).
- Paratiroid giperplaziýasy.
- Adenomalar.
- Feohromositoma.
- Tüýküliklerde ýa-da başga ýerlerde nerw öýjük çişleri.
MEN sindromlaryny anyklamak we basgançakda ulanylýan synaglar alamatlara we alamatlara we näsagyň maşgala taryhyna baglydyr. Olary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Gan himiýasy.
- Ultrases.
- MRI.
- KT gözlemek.
- PET skaner.
- Inçe iňňe islegi (FNA) ýa-da hirurgiki biopsiýa.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
MEN sindromlaryny anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar we proseduralar aşakdakylary öz içine alýar:
- Genetiki synag: Genleriň ýa-da hromosomlaryň üýtgemegini gözlemek üçin öýjükleriň ýa-da dokumalaryň derňelýän laboratoriýa synagy. Bu üýtgeşmeler, adamyň belli bir kesele ýa-da ýagdaýa duçar bolmagynyň ýa-da töwekgelçiliginiň alamaty bolup biler. MEN1 sindromyny anyklamak üçin MEN1 geni we REN geni MEN2 sindromyny anyklamak üçin gan nusgasy barlanýar.
- Gan gormonyny öwrenmek: Bedeniň organlary we dokumalary tarapyndan gana goýberilýän käbir gormonlaryň mukdaryny ölçemek üçin gan nusgasynyň barlanylýan prosedurasy. Bir maddanyň adaty bolmadyk (ýokary ýa-da pes) mukdary ony döredýän organda ýa-da dokumada keseliň alamaty bolup biler. Şeýle hem ganda kalsitonin gormonynyň ýa-da paratiroid gormonynyň (PTH) ýokary derejesi barlanylyp bilner.
- Tiroid skaneri: Az mukdarda radioaktiw madda ýuwudylýar ýa-da sanjym edilýär. Radioaktiw material tiroid bez öýjüklerinde ýygnanýar. Kompýuter bilen baglanyşdyrylan ýörite kamera berlen radiasiýany kesgitleýär we tiroidiň nähili görünýändigini we işleýşini we rak keseliniň tiroid beziniň çäginden ýaýrandygyny görkezýän suratlar taýýarlaýar. Çaganyň ganyndaky tiroid-gyjyndyryjy gormonyň mukdary az bolsa, operasiýadan öň tiroidiň şekillerini barlamak üçin skaner edilip bilner.
- Sestamibi skaneri: Artykmaç paratiroid bezini tapmak üçin ulanylýan radionuklid skaneriniň bir görnüşi. “Technetium 99” diýilýän radioaktiw maddanyň gaty az mukdary damara sanjylýar we gan akymyndan paratiroid bezine geçýär. Radioaktiw madda çakdanaşa mäzde ýygnanar we radioaktiwligi kesgitleýän ýörite kamerada açyk görkeziler.
- Artykmaç paratiroid bezi üçin wenoz nusgasy: Paratiroid bezleriniň golaýyndaky damarlardan gan nusgasynyň alynmagy. Nusga, her bez tarapyndan gana bölünip çykýan paratiroid gormonynyň mukdaryny barlamak üçin barlanýar. Gan barlaglary, aşa paratiroid beziniň bardygyny görkezýän bolsa, wenoz nusgasy geçirilip bilner, ýöne şekillendiriş synaglary onuň haýsydygyny görkezmeýär.
- Somatostatin reseptor sintigrafiýasy: Ösümlikleri tapmak üçin ulanyp boljak radionuklid skaneriniň bir görnüşi. Örän az mukdarda radioaktiw oktreotid (çişlere birikýän gormon) damara sanjylýar we ganyň içinden geçýär. Radioaktiw oktreotid çişe dakylýar we aşgazan asty mäzinde ada öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny görkezmek üçin radioaktiwligi kesgitleýän ýörite kamera ulanylýar. Bu prosedura oktreotid skaneri we SRS hem diýilýär.
- MIBG skaneri: Feohromositoma ýaly neýroendokrin çişlerini tapmak üçin ulanylýan prosedura. Radioaktiw MIBG diýilýän gaty az mukdarda damara sanjym edilýär we gan akýar. Neýroendokrin çiş öýjükleri radioaktiw MIBG-ni alýar we skaner arkaly kesgitlenýär. Skanerler 1-3 günüň dowamynda alnyp bilner. Tiroid beziniň MIBG-ni aşa köp siňdirmezligi üçin synagdan öň ýa-da synag wagtynda ýod ergini berilip bilner.
- 24 sagatlyk peşew synagy: Feohromositoma ýaly neýroendokrin çişlerini anyklamak üçin ulanylýan amal. Siýdikdäki katekolaminleriň mukdaryny ölçemek üçin peşew 24 sagat ýygnalýar. Bu katekolaminleriň bölünmegi bilen ýüze çykýan maddalar hem ölçelýär. Bir maddanyň adaty bolmadyk (ýokary ýa-da pes) mukdary ony döredýän organda ýa-da dokumada keseliň alamaty bolup biler. Adaty mukdardan ýokary bolsa, fehromositomanyň alamaty bolup biler.
- Pentagastrin höweslendiriş synagy: Gandaky kalsitoniniň mukdaryny ölçemek üçin gan nusgalarynyň barlanylýan synagy. Kalsiý glýukonat we pentagastrin gana sanjylýar we indiki 5 minutda birnäçe gan nusgasy alynýar. Gandaky kalsitoniniň derejesi ýokarlansa, medullary tiroid rakynyň alamaty bolup biler.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
MEN sindromynyň birnäçe görnüşi bar we her görnüşi dürli bejergä mätäç bolup biler:
- MEN1 sindromly näsaglar paratiroid, aşgazan asty we gipofiz çişleri bilen bejerilýär.
- MEN1 sindromy we esasy giperparatireoz keseli bilen kesellänler azyndan üç sany paratiroid bezini we timusy aýyrmak üçin operasiýa edip bilerler.
- MEN2A sindromly näsaglar, genetiki synaglar RET geninde käbir üýtgeşmeleri görkezýän bolsa, 5 ýaş ýa-da has ir tiroidiň ýok edilmegi üçin operasiýa edýärler. Operasiýa, rak keselini anyklamak ýa-da rak keseliniň döremek ýa-da ýaýramak mümkinçiligini azaltmak üçin edilýär.
- MEN2B sindromly bäbekler, düwnük keseliniň döremek ýa-da ýaýramak mümkinçiligini azaltmak üçin tiroidiň aýrylmagy üçin operasiýa edip bilerler.
- Medullary tiroid rak keseli bolan MEN2B sindromly çagalara maksatly terapiýa (vandetanib diýilýän kinase inhibitory) bejerilip bilner.
Hirschsprung keseli we käbir RET gen üýtgemeleri bolan näsaglary bejermek aşakdakylary öz içine alýar:
- Düwnük keseliniň döremek mümkinçiligini azaltmak üçin jemi tiroidektomiýa.
Çagalarda gaýtalanýan MEN sindromyny bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Feohromositoma we Paraganglioma
Feohromositoma we paraganglioma, nerw dokumasynyň bir görnüşinden döreýän seýrek çişlerdir. Bu çişleriň köpüsi rak däl.
- Feohromositoma böwrek bezlerinde emele gelýär. Iki böwrek bezi bar, garnyň ýokarky böleginde her böwregiň üstünde. Her böwrek mäziniň iki bölegi bar. Adrenal beziň daşky gatlagy adrenal korteksdir. Adrenal beziň merkezi adrenal meduladyr. Feohromositoma adrenal medulanyň çişidir.
Adrenal bezler katekolaminler diýilýän möhüm gormonlary döredýär. Adrenalin (epinefrin) we noradrenalin (norepinefrin) ýürek urşuny, gan basyşyny, gan şekerini we bedeniň streslere täsirini gözegçilikde saklamaga kömek edýän katekolaminleriň iki görnüşidir. Käbir fehromositomalar gana goşmaça adrenalin we noradrenalin goýberýär we alamatlara sebäp bolýar.
- Paraganglioma , karotid arteriýasynyň golaýyndaky böwrek bezleriniň daşynda, kellede we boýunda nerw ýollarynda we bedeniň beýleki ýerlerinde emele gelýär. Käbir paragangliomalar adrenalin we noradrenalin diýilýän goşmaça katekolaminleri ýasaýarlar. Goşmaça adrenaliniň we noradrenaliniň gana bölünip çykmagy alamatlara sebäp bolup biler.
Töwekgelçilik faktorlary, alamatlar we alamatlar, anyklaýyş we sahna synaglary
Kesel almak mümkinçiligiňizi artdyrýan islendik zada töwekgelçilik faktory diýilýär. Töwekgelçilik faktoryna eýe bolmak, düwnük keselini aňlatmaýar; töwekgelçilik faktorlarynyň bolmazlygy, düwnük keseliniň bolmazlygyny aňlatmaýar. Çagaňyz töwekgelçilikli bolup biler öýdýän bolsaňyz, çaganyň lukmany bilen gürleşiň.
Feohromositoma ýa-da paraganglioma howpy aşakdaky miras galan sindromlaryň ýa-da gen üýtgemeleriniň bolmagy bilen ýokarlanýar:
- Birnäçe endokrin neoplaziýa görnüşi 1 (MEN1) sindromy. Bu sindrom paratiroid bezindäki çişleri, gipofiz bezini ýa-da aşgazan asty mäzindäki ada öýjüklerini we seýrek ýagdaýda feohromositomany öz içine alyp biler.
- Birnäçe endokrin neoplaziýa 2A sindromy. Bu sindromda feohromositoma, medullary tiroid rak we paratiroid bez keseli bolup biler.
- Birnäçe endokrin neoplaziýa 2B sindromy. Bu sindromda feohromositoma, medullary tiroid rak, paratiroid giperplaziýasy we beýleki ýagdaýlar bolup biler.
- fon Gippel-Lindau keseli (VHL). Bu sindromda feohromositoma, paraganglioma, gemangioblastoma, öýjük böwrek karsinomasy, aşgazan asty mäziniň neýroendokrin çişleri we beýleki ýagdaýlar bolup biler.
- Newrofibromatoz görnüşi 1 (NF1). Bu sindromda neýrofibromalar, beýni çişleri, fehromositoma we beýleki ýagdaýlar bolup biler.
- Karni-Stratakis dýad. Bu sindromda paraganglioma we aşgazan-içege stromal çiş (GIST) bolup biler.
- Karni üçlügi. Bu sindromda paraganglioma, GIST we öýken kondromasy bolup biler.
- Maşgala feohromositoma ýa-da paraganglioma.
Feohromositoma ýa-da paraganglioma diagnozy goýlan çagalaryň we ýetginjekleriň ýarysyndan gowragy miras galan sindrom ýa-da rak keseliniň döremek howpuny ýokarlandyrýan gen üýtgemegine eýe. Genetiki maslahat (miras galan keseller barada tälim alan hünärmen bilen çekişme) we synag bejeriş meýilnamasynyň möhüm bölegidir.
Käbir çişler goşmaça adrenalin ýa-da noradrenalin öndürmeýär we alamatlara sebäp bolmaýar. Bu çişler boýnunda bir bölek emele gelende ýa-da başga bir sebäp bilen synag ýa-da amal geçirilende tapylyp bilner. Feohromositomanyň we paragangliomanyň alamatlary we adrenalin ýa-da noradrenalin gana aşa köp çykanda ýüze çykýar. Bu we beýleki alamatlar feohromositoma, paraganglioma ýa-da başga ýagdaýlar sebäpli döräp biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Ýokary gan basyşy.
- Kellagyry.
- Belli bir sebäpsiz agyr derlemek.
- Güýçli, çalt ýa-da tertipsiz ýürek urmagy.
- Titremek.
- Örän reňkli bolmak.
- Baş aýlanmagy.
- Gaharly ýa-da tolgunýan bolmak.
Bu alamatlar we alamatlar gelip biler we gidip biler, ýöne ýokary gan basyşy ýaş hassalarda uzak wagtlap ýüze çykmagy ähtimal. Bu alamatlar, fiziki işjeňlik, şikes, anesteziýa, çişiň ýok edilmegi üçin operasiýa, şokolad we peýnir ýaly iýmitleri iýmek ýa-da peşewden geçmek bilen (çiş öt haltasynda bolsa) ýüze çykyp biler.
Fehromositomany we paragangliomany anyklamak we basgançakda ulanylýan synaglar alamatlara we näsaglaryň maşgala taryhyna baglydyr. Olary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- PET skaner.
- KT gözlemek (CAT gözlemek).
- MRI (magnit-rezonans tomografiýasy).
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Feohromositomany we paragangliomany anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar we proseduralar aşakdakylary öz içine alýar:
- Plazmasyz metaneprin synaglary: Gandaky metaneprinleriň mukdaryny ölçän gan barlagy. Metaneprinler, beden adrenalin ýa-da noradrenalin döwülende öndürilýän maddalardyr. Fehromositomalar we paragangliomalar köp mukdarda adrenalin we noradrenalin döredip, ganda we peşewde ýokary derejeli metaneprinlere sebäp bolup biler.
- Gan katekolamin barlaglary: Gana goýberilen käbir katekolaminleriň (adrenalin ýa-da noradrenalin) mukdaryny ölçemek üçin gan nusgasynyň barlanylýan prosedurasy. Bu katekolaminleriň bölünmegi sebäpli ýüze çykýan maddalar hem ölçelýär. Bir maddanyň adaty bolmadyk (adaty bolmadyk ýokary ýa-da pes) mukdary ony döredýän organda ýa-da dokumada keseliň alamaty bolup biler. Adaty mukdardan has ýokary feohromositomanyň ýa-da paragangliomanyň alamaty bolup biler.
- 24 sagatlyk peşew synagy: Siýdikdäki katekolaminleriň (adrenalin ýa-da noradrenalin) ýa-da metaneprinleriň mukdaryny ölçemek üçin 24 sagatlap peşew ýygnalýan synag. Bu katekolaminleriň bölünmegi sebäpli ýüze çykýan maddalar hem ölçelýär. Adaty bolmadyk (adatydan ýokary) bir madda, ony döredýän organda ýa-da dokumada keseliň alamaty bolup biler. Adaty mukdardan has ýokary feohromositomanyň ýa-da paragangliomanyň alamaty bolup biler.
- MIBG skaneri: Feohromositoma we paraganglioma ýaly neýroendokrin çişlerini tapmak üçin ulanylýan prosedura. Radioaktiw MIBG diýilýän gaty az mukdarda damara sanjym edilýär we gan akýar. Neýroendokrin çiş öýjükleri radioaktiw MIBG-ni alýar we skaner arkaly kesgitlenýär. Skanerler 1-3 günüň dowamynda alnyp bilner. Tiroid beziniň MIBG-ni aşa köp siňdirmezligi üçin synagdan öň ýa-da synag wagtynda ýod ergini berilip bilner.
- Somatostatin reseptor sintigrafiýasy: Ösümlikleri tapmak üçin ulanyp boljak radionuklid skaneriniň bir görnüşi. Örän az mukdarda radioaktiw oktreotid (çişlere birikýän gormon) damara sanjylýar we ganyň içinden geçýär. Radioaktiw oktreotid çişe dakylýar we bedeniň nirededigini görkezmek üçin radioaktiwligi kesgitleýän ýörite kamera ulanylýar. Bu prosedura oktreotid skaneri we SRS hem diýilýär.
- Genetiki synag: Genleriň ýa-da hromosomlaryň üýtgemegini gözlemek üçin öýjükleriň ýa-da dokumalaryň derňelýän laboratoriýa synagy. Bu üýtgeşmeler, adamyň belli bir kesele ýa-da ýagdaýa duçar bolmagynyň ýa-da töwekgelçiliginiň alamaty bolup biler. Feohromositoma ýa-da paraganglioma bolan çagalarda synag edilip bilinjek genler: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX we TMEM127 genleri.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda feohromositomany we paragangliomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Çişi doly aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Kombinasiýa himiýa bejergisi, ýokary dozaly 131I-MIBG bejergisi ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýran çişler üçin maksatly bejergi.
Operasiýadan öň gan basyşyny gözegçilikde saklamak üçin alfa-blokatorlar we ýürek urmasyny gözegçilikde saklamak üçin beta-blokatorlar bilen derman bejergisi berilýär. Adrenal bezleriň ikisi hem aýrylsa, operasiýadan soň böwrek bezleri tarapyndan öndürilen gormonlary çalyşmak üçin ömürlik gormon bejergisi zerurdyr.
Çagalarda gaýtalanýan fehromositomany we paragangliomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
- 131I-MIBG bejergisiniň kliniki synagy.
- DNK metiltransferaza inhibitory bilen maksatly bejerginiň kliniki synagy.
Deri düwnügi (Melanoma, Öýjükli düwnük, bazal öýjük keseli)
Deri düwnügi, deriniň dokumalarynda zyýanly (rak) öýjükleriniň emele gelýän keselidir. Deri bedeniň iň uly organydyr. Heatylylykdan, gün şöhlesinden, şikeslerden we ýokançlykdan goraýar. Deri bedeniň temperaturasyna gözegçilik etmäge kömek edýär we suwy, ýagy we D witamini saklaýar. Deriniň birnäçe gatlagy bar, ýöne iki esasy gatlak epidermis (ýokarky ýa-da daşarky gatlak) we dermis (aşaky ýa-da içki gatlak). Deriniň düwnük keseli üç görnüşden ybarat epidermisde başlaýar:
- Melanositler: Epidermisiň aşaky böleginde tapylan bu öýjükler derini tebigy reňk berýän pigment melanin edýär. Deriniň güne düşmegi bilen melanositler has köp pigment döredýär we deriniň garalmagyna sebäp bolýar.
- Düwürtikli öýjükler: epidermisiň ýokarky gatlagyny emele getirýän inçe, tekiz öýjükler.
- Bazal öýjükler: Düwürtik öýjükleriň aşagyndaky tegelek öýjükler.
Deriniň düwnük keseliniň üç görnüşi bar:
- Melanoma.
- Öýjükli deri keseli.
- Bazal öýjük deri keseli.
Melanoma
Melanoma seýrek bolsa-da, çagalarda iň köp ýaýran deri keseli. Bu köplenç 15 ýaşdan 19 ýaş aralygyndaky ýetginjeklerde ýüze çykýar.
Melanoma keseliniň döremek howpy aşakdaky şertler bilen ýokarlanýar:
- Gigant melanositiki newi (magistraly we budy ýapyp bilýän uly gara tegmiller).
- Newrokutan melanoz (deride we beýnide dogabitdi melanositik newi).
- Kseroderma pigmentosumy.
- Miras retinoblastoma.
- Gowşak immun ulgamy.
Agehli ýaş toparlarynda melanoma üçin beýleki töwekgelçilik faktorlary:
- Aşakdakylary öz içine alýan adalatly deri bolmak:
- Aňsatlyk bilen döwülýän we ýanýan adalatly deri, aşgarlanmaýar ýa-da ýaramazlaşýar.
- Gök ýa-da ýaşyl ýa-da açyk reňkli gözler.
- Gyzyl ýa-da sary saçlar.
- Uzak wagtyň dowamynda tebigy gün şöhlesine ýa-da emeli gün şöhlesine (aşgar düşeklerinden) täsir etmek.
- Birnäçe uly ýa-da köp ownuk mollara eýe bolmak.
- Maşgala taryhyna ýa-da adaty bolmadyk mollaryň şahsy taryhyna eýe bolmak (atipiki newus sindromy).
- Melanomanyň maşgala taryhyna eýe bolmak.
Melanomanyň alamatlary we alamatlary aşakdakylary öz içine alýar:
- Bir mole:
- ululygynyň, görnüşiniň ýa-da reňkiniň üýtgemegi.
- tertipsiz gyralary ýa-da araçäkleri bar.
- birden köp reňkdir.
- assimetrikdir (eger mole ýarym bölege bölünen bolsa, 2 ýarym ululygy ýa-da görnüşi boýunça tapawutlanýar).
- gijilewük.
- oozlar, gan akmalar ýa-da ýaralanmak (deriniň ýokarky gatlagynyň döwülmegi we aşaky dokumanyň görkezýän ýagdaýy).
- Pigmentli (reňkli) deriniň üýtgemegi.
- Sputnik mollary (bar bolan moluň golaýynda ösýän täze mollar).
Melanomany anyklamak we basgançak synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Döşüň rentgen şöhlesi.
- KT gözlemek.
- MRI.
- PET skaner.
- Ultrases.
Bu synaglaryň we proseduralaryň beýany üçin Umumy maglumat bölümine serediň.
Melanomany anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar we proseduralar aşakdakylary öz içine alýar:
- Derini barlamak : Lukman ýa-da şepagat uýasy deriniň reňkine, ululygyna, görnüşine ýa-da gurluşyna adaty bolmadyk görünýän çişleri ýa-da tegmilleri barlaýar.
- Biopsiýa: Adaty bolmadyk ösüşiň hemmesi ýa-da bir bölegi deriden kesilýär we rak keselini barlamak üçin patolog tarapyndan mikroskopda seredilýär. Deriniň biopsiýasynyň dört esasy görnüşi bar:
- Saç syrmak biopsiýasy: Adaty bolmadyk ösüşi "syrdyrmak" üçin steril razor pyçagy ulanylýar.
- Panç biopsiýasy: Adaty bolmadyk ösüşden dokumanyň tegelegini aýyrmak üçin punch ýa-da trefin diýilýän ýörite gural ulanylýar.
- Kesgitli biopsiýa: Adaty bolmadyk ösüşiň bir bölegini aýyrmak üçin skalpel ulanylýar.
- Excisional biopsiýa: skalpel tutuş ösüşi aýyrmak üçin ulanylýar.
- Sentinel limfa düwüniniň biopsiýasy: Operasiýa wagtynda sentinel limfa düwüniniň aýrylmagy. Sentinel limfa düwünleri limfa düwünleriniň toparyndaky ilkinji çişden limfa drenajyny alan ilkinji limfa düwünidir. Bu düwnük keseliniň esasy çişden ýaýramagynyň ähtimal limfa düwünidir. Çişiň ýanyna radioaktiw madda we / ýa-da gök boýag sanjylýar. Madda ýa-da boýag limfa kanallaryndan limfa düwünlerine akýar. Maddany ýa-da boýagy alan ilkinji limfa düwünleri aýrylýar. Patolog, rak öýjüklerini gözlemek üçin dokumany mikroskop astynda görýär. Rak öýjükleri tapylmasa, limfa düwünlerini has köp aýyrmak zerur bolmazlygy mümkin. Käwagt düwünleriň birden köp toparynda duýgur limfa düwünleri bolýar.
- Limfa düwünleriniň bölünişi: Limfa düwünleriniň aýrylmagy we düwnük keseliniň alamatlary üçin mikroskopda dokumanyň nusgasy barlanylýan hirurgiki amal. Sebitdäki limfa düwünleriniň bölünmegi üçin, çiş meýdanyndaky limfa düwünleriniň käbiri aýrylýar. Radikal limfa düwünleriniň bölünmegi üçin, çiş meýdanyndaky limfa düwünleriniň köpüsi ýa-da hemmesi aýrylýar. Bu prosedura limfadenektomiýa hem diýilýär.
Melanomany bejermek
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Limfa düwünlerine ýa-da bedeniň beýleki ýerlerine ýaýramadyk melanomany bejermek aşakdakylary öz içine alýar:
- Ösümligi we töweregindäki käbir sagdyn dokumalary aýyrmak üçin hirurgiýa.
Golaýdaky limfa düwünlerine ýaýran melanomany bejermek aşakdakylary öz içine alýar:
- Düwürtikli çiş we limfa düwünlerini aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Immun barlag nokady inhibitorlary (pembrolizumab, ipilimumab we nivolumab) bilen immunoterapiýa.
- Diňe BRAF ingibitorlary (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) ýa-da MEK inhibitorlary (trametinib, binimetinib) bilen maksatly bejergi.
Limfa düwünlerinden daşarda ýaýran melanomany bejermekde aşakdakylar bolup biler:
- Immunoterapiýa (ipilimumab).
- Çagalarda we ýetginjeklerde dilden maksatly bejeriş serişdesiniň (dabrafenib) kliniki synagy.
Çagalarda gaýtalanýan melanomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
- Çagalarda we ýetginjeklerde immun barlag nokady inhibitorlary (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) bilen immunoterapiýanyň kliniki synagy.
Has giňişleýin maglumat üçin uly ýaşly Melanoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Skamous öýjük we bazal öýjük deri düwnügi
Nonmelanoma däl deri düwnükleri (skamous öýjük we bazal öýjük raklary) çagalarda we ýetginjeklerde gaty seýrekdir. Öýjükli ýa-da bazal öýjük rak keseli töwekgelçiligi aşakdakylar bilen ýokarlanýar:
- Uzak wagtyň dowamynda tebigy gün şöhlesine ýa-da emeli gün şöhlesine (aşgar düşeklerinden) täsir etmek.
- Aşakdakylary öz içine alýan adalatly deri bolmak:
- Aňsatlyk bilen döwülýän we ýanýan adalatly deri, aşgarlanmaýar ýa-da ýaramazlaşýar.
- Gök ýa-da ýaşyl ýa-da açyk reňkli gözler.
- Gyzyl ýa-da sary saçlar.
- Aktin keratozyna eýe bolmak.
- Gorlin sindromyna eýe bolmak.
- Radiasiýa bilen öňki bejergi.
- Immun ulgamynyň gowşak bolmagy.
Düwürtikli öýjük we bazal öýjük derisiniň düwnük alamatlary aşakdakylary öz içine alýar:
- Şypa bermeýän agyry.
- Deriniň ýerleri:
- Ownuk, ulaldylan, ýylmanak, ýalpyldawuk we mum.
- Ownuk, ulaldylan we gyzyl ýa-da gyzyl-goňur.
- Tekiz, gödek, gyzyl ýa-da goňur we gödek.
- Düwürtik, gan akma ýa-da gabyk.
- Derine we berkine meňzeýär.
Öýjükli we öýjükli deri düwnük keselini anyklamak üçin synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Derini barlamak : Lukman ýa-da şepagat uýasy deriniň reňkine, ululygyna, görnüşine ýa-da gurluşyna adaty bolmadyk görünýän çişleri ýa-da tegmilleri barlaýar.
- Biopsiýa: Adaty görünmeýän ösüşiň hemmesi ýa-da bölegi deriden kesilýär we rak keseliniň alamatlaryny barlamak üçin patolog tarapyndan mikroskopda seredilýär. Deriniň biopsiýasynyň üç esasy görnüşi bar:
- Saç syrmak biopsiýasy: Adaty görünmeýän ösüşi “syrdyrmak” üçin steril razor pyçak ulanylýar.
- Punch biopsiýasy: Adaty görünmeýän ösüşden dokumanyň tegelegini aýyrmak üçin punch ýa-da trefin diýilýän ýörite gural ulanylýar.
- Kesgitli biopsiýa: Skalpel adaty bolmadyk ösüşiň bir bölegini aýyrmak üçin ulanylýar.
- Excisional biopsiýa: skalpel tutuş ösüşi aýyrmak üçin ulanylýar.
Skamous öýjük we bazal öýjük deri düwnük keselini bejermek
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda skamous öýjük we bazal öýjük rak keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa. Bu Mohs mikrografiki operasiýasyny öz içine alyp biler.
Mohs mikrografiki hirurgiýa, deri düwnükleri üçin ulanylýan operasiýa görnüşidir. Ösümlik deriden inçe gatlaklarda kesilýär. Operasiýa wagtynda, çişiň gyralary we aýrylan her bir çiş gatlagy mikroskop arkaly rak öýjüklerini barlamak üçin seredilýär. Düwürtik öýjükleri görünýänçä gatlaklar aýrylmagyny dowam etdirýärler. Operasiýanyň bu görnüşi, mümkin boldugyça az adaty dokumany aýyrýar we köplenç ýüzdäki deri düwnük keselini aýyrmak üçin ulanylýar.
Çagalarda gaýtalanýan skamous öýjük we bazal öýjük rak keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Has giňişleýin maglumat üçin ulularyň deri düwnük bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Gözüň içindäki (Uveal) Melanoma
Gözüň içindäki melanoma gözüň diwarynyň üç gatynyň ortasynda başlaýar. Daşky gatlakda ak sklera ("gözüň ak") we gözüň öňündäki açyk kornea bar. Içki gatlakda ýagtylygy duýýan we optiki nerwiň boýundaky suratlary beýnine iberýän retina diýlip atlandyrylýan nerw dokumasy bar. Gözüň içindäki melanomanyň emele gelýän orta gatlagyna uvea ýa-da uveal trakt diýilýär we üç esasy bölegi bar: iris, siliar bedeni we xoroid.
Töwekgelçilik faktorlary
Gözüň içindäki melanoma töwekgelçiligi aşakdakylaryň haýsydyr biri bilen ýokarlanýar:
- Gözüň açyk reňki.
- Deriniň adalatly reňki.
- Tanap bilmezlik.
- Okulodermal melanositoz.
- Dürli nevi.
Gözüň içindäki melanomany anyklamak we basgançakly synaglar aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Fiziki synag we saglyk taryhy.
- Ultrases.
Gözüň içindäki melanomany anyklamak üçin ulanylýan beýleki synaglar we proseduralar aşakdakylary öz içine alýar:
- Floresan angiografiýasy: Gözdäki retinany surata almak üçin ulanylýan synag. Sary boýag damara sanjylýar we gözüň gan damarlaryny goşmak bilen bedeniň hemme ýerine aýlanýar. Sary boýag, surat alnanda gözdäki damarlaryň floresan bolmagyna sebäp bolýar.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda gözüň içindäki melanomany bejermek ulular üçin bejergä meňzeýär we aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Çişi aýyrmak üçin hirurgiýa.
- Radiasiýa bejergisi.
- Lazer operasiýasy
. Çagalarda gaýtalanýan gözüň içindäki melanomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Has giňişleýin maglumat üçin ulularyň gözüň içindäki (Uveal) melanoma bejergisi barada gysgaça mazmunyna serediň.
Akordoma
Hordoma, oňurganyň boýundaky (kliwus diýilýän süňk) guýruk süňküne çenli emele gelýän haýal ösýän süňk çişiniň gaty seýrek görnüşidir. Çagalarda we ýetginjeklerde akordomalar köplenç kelläniň düýbündäki ýa-da guýruk süňküniň golaýynda emele gelýär, bu bolsa operasiýa bilen doly aýrylmagyny kynlaşdyrýar.
Çagalyk akordomy, böwreklerde, beýnide, gözlerde, ýüreklerde, öýkenlerde we deride oňat (rak däl) çişleriň emele gelýän genetiki näsazlygy bilen baglanyşyklydyr.
Alamatlar we alamatlar
Hordomanyň alamatlary we alamatlary, çişiň döremegine baglydyr. Hordoma aşakdaky alamatlaryň we alamatlaryň haýsydyr birine sebäp bolup biler. Çagaňyzda aşakdakylardan biri bar bolsa, çaganyň lukmanyna ýüz tutuň:
- Kellagyry.
- Iki gezek görmek.
- Blokirlenen ýa-da burunly.
- Geplemekde kynçylyk.
- Alluwutmak meselesi.
- Boýnuň ýa-da arka agyry.
- Aýaklaryň arkasyndan agyry.
- Elleriň we aýaklaryň çişmegi, gysylmagy ýa-da gowşaklygy.
- Içege ýa-da öt haltasynyň endikleriniň üýtgemegi.
Hordoma däl beýleki şertler hem şol alamatlara we alamatlara sebäp bolup biler.
Hordoma diagnozyny kesgitlemek ýa-da ýaýrandygyny anyklamak üçin synaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Bütin oňurganyň MRI.
- Döşüň, garyn we çanaklygyň KT barlagy.
- Biopsiýa. Dokumanyň bir nusgasy aýrylýar we brahýuri diýilýän belokyň ýokary derejesi barlanýar.
Akordomalar adatça bir ýerde gaýtalanyp biler (gaýdyp gelip biler), ýöne käwagt süňkleriň ýa-da öýkeniň beýleki ýerlerinde gaýtalanýar.
Çaklama
Çaklama (dikeldiş mümkinçiligi) aşakdakylara bagly:
- Çaganyň ýaşy.
- Oňurganyň boýunda çiş emele gelýär.
- Çişiň bejergä nähili jogap berýändigi.
- Diagnozda içege ýa-da öt haltasynyň endiklerinde üýtgeşmeler boldumy.
- Çiş ýaňy diagnoz goýuldymy ýa-da gaýtalandymy (gaýdyp geliň).
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Çagalarda akordomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Ösümligi mümkin boldugyça köp aýyrmak üçin hirurgiýa, soň bolsa radiasiýa bejergisi. Proton şöhleleriniň bejergisi kelläniň düýbüniň golaýyndaky çişler üçin ulanylyp bilner.
Çagalarda gaýtalanýan akordomany bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr. SMARCB1 geniniň üýtgemegi bilen kesellänler bu kliniki synagda tazemetostat bilen bejerilip bilner.
Näbelli başlangyç sahypanyň düwnük keseli
Näbelli başlangyç keseli, bedende zyýanly (rak) öýjükleriniň bardygyny, ýöne rak keseliniň başlan ýeri belli däl. Rak bedeniň islendik dokumasynda emele gelip biler. Esasy rak (ilki dörän rak) bedeniň beýleki ýerlerine ýaýrap biler. Bu prosese metastaz diýilýär. Düwürtik öýjükleri, adatça, düwnük dörän dokumanyň görnüşindäki öýjüklere meňzeýär. Mysal üçin, döş mäziniň öýjükleri öýkenine ýaýrap biler. Düwürtik döşünde başlandygy sebäpli, öýkeniň düwnük öýjükleri döş mäziniň öýjüklerine meňzeýär.
Käwagt lukmanlar düwnük keseliniň nirede ýaýrandygyny tapýarlar, ýöne bedeniň içinde düwnük keseliniň ilki ösüp başlandygyny tapyp bilmeýärler. Düwnük keseliniň bu görnüşine näbelli başlangyç ýa-da okkult başlangyç çiş diýilýär.
Synaglar esasy rak keseliniň nireden başlandygyny we rak keseliniň nirede ýaýrandygyny bilmek üçin edilýär. Synaglar esasy rak keselini tapyp bilse, bu rak indi näbelli başlangyç rak däl we bejergisi başlangyç düwnük görnüşine esaslanýar.
Düwnük keseliniň başlan ýeri belli bolmanlygy sebäpli, düwnük keseliniň haýsydygyny anyklamak üçin gen aňlatma profilini we gen synagyny goşmak bilen köp dürli synaglar we proseduralar zerur bolup biler. Synaglar rak keseliniň bolup biljekdigini görkezse, biopsiýa edilýär. Biopsiýa, patolog tarapyndan mikroskopda görülmegi üçin öýjükleriň ýa-da dokumalaryň aýrylmagydyr. Patolog, düwnük öýjüklerini gözlemek we rak keseliniň görnüşini bilmek üçin dokuma seredýär. Edilýän biopsiýanyň görnüşi, bedeniň düwnük keseliniň barlanmagyna baglydyr. Aşakdaky biopsiýa görnüşlerinden biri ulanylyp bilner:
- Inçe iňňe aspirasiýasy (FNA) biopsiýasy: Inçe iňňäni ulanyp dokumany ýa-da suwuklygy.
- Esasy biopsiýa: Giň iňňäni ulanyp dokumanyň aýrylmagy.
- Kesgitli biopsiýa: Bir bölejigiň ýa-da dokumanyň nusgasynyň aýrylmagy.
- Excisional biopsiýa: Dokumanyň bir bölejiginiň aýrylmagy.
Haçan-da aýrylan rak öýjükleriniň ýa-da dokumalarynyň görnüşi, garaşylýan rak öýjükleriniň görnüşinden tapawutly bolsa, näbelli başlangyç rak keselini anyklap bolar. Bedeniň öýjükleri, dokumanyň görnüşine bagly belli bir görnüşe eýe. Mysal üçin, döşden alnan düwnük dokumasynyň bir nusgasynyň döş öýjüklerinden emele gelmegine garaşylýar. Şeýle-de bolsa, dokumanyň nusgasy başga bir öýjük görnüşi bolsa (döş öýjüklerinden emele gelmese), öýjükleriň bedeniň başga bir ýerinden döşüne ýaýramagy ähtimal.
Keseliň anyklanylanda, adenokarsinomlar, melanomalar we düwünçejik çişleri (rabdomýosarkoma ýa-da neýroblastoma ýaly) düwnük keseliniň nirede dörändigi belli däl wagty, çagalarda we ýetginjeklerde köplenç diagnoz goýulýar.
Bejergi
Aşakda görkezilen bejergiler barada has giňişleýin maglumat üçin bejerginiň wariantyna syn bölümine serediň.
Bejergi, mikroskopda rak keseliniň görnüşine, näsagyň ýaşyna, alamatlaryna we düwnük keseliniň bedende nirede ýaýrandygyna baglydyr. Bejergi adatça aşakdakylardyr:
- Himiýa bejergisi.
- Maksatly bejergi.
- Radiasiýa bejergisi.
Çagalarda näbelli başlangyç keseliniň gaýtalanýan rak keselini bejermek aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Belli bir gen üýtgemegi üçin näsagyň çişiniň nusgasyny barlaýan kliniki synag. Näsaga beriljek maksatly bejerginiň görnüşi gen üýtgemegine baglydyr.
Has giňişleýin maglumat üçin näbelli başlangyçdaky uly ýaşly karsinoma barada gysgaça mazmunyna serediň.
Çagalyk rak keseli barada has giňişleýin öwrenmek üçin
Milli düwnük institutyndan çagalykdaky adaty bolmadyk rak keselleri barada has giňişleýin maglumat üçin aşakdakylara serediň:
- Miras alnan rak keseliniň sindromlary üçin genetiki synag
- Hasaplanan tomografiýa (KT) skanerleri we rak
- MyPART - Çaga we ulular seýrek çiş ulgamy
Çagalykdaky düwnük keseli we beýleki umumy düwnük çeşmeleri üçin aşakdakylara serediň:
- Rak hakda
- Çagalyk raklary
- Çagalaryň düwnük keselinden ýüz öwürmek
- Çaganyň düwnük keselini bejermegiň giç täsiri
- Düwnük keseli bilen ýetginjekler we ýaş ulular
- Düwürtikli çagalar: Ene-atalar üçin gollanma
- Çagalarda we ýetginjeklerde düwnük
- Sahna
- Düwnük keseli
- Lukmandan düwnük keseli barada soraglar
- Halas bolanlar we terbiýeçiler üçin
Awtomatiki täzelenmäni düşündiriň