Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget бемории сина

Бемории Paget сина чӣ гуна аст?

Бемории Пагетаи сина (инчунин бо номи Пагет бемории пистон ва бемории ширхӯр Пагет) як намуди нодири саратон мебошад, ки пӯсти пистон ва одатан, доираи торикии пӯсти атрофи онро дорад, ки онро ареола меноманд. Аксарияти одамони гирифтори бемории Пагетаи сина низ дар дохили як сина як ё якчанд омос доранд. Ин омосҳои сина ё саратони канал дар ҷои худ ё саратони инвазивӣ мебошанд (1-3).

Бемории Пагетаи сина ба номи табиби асри 19 Британияи Кабир Ҷеймс Пагет гузошта шудааст, ки дар соли 1874 муносибати байни тағирёбии пистон ва саратони сина қайд кард. (Чанд бемориҳои дигар ба номи Сэр Ҷеймс Пагет номгузорӣ шудаанд, аз ҷумла бемории Пагет аз бемории устухон ва берун аз модарӣ Пагет, ки бемории Пагетаи вулва ва Пагетаи узвро дар бар мегирад. Ин бемориҳои дигар ба бемории Пагетаи сина иртибот надоранд. Ин далел варақ танҳо бемории Pagetи сина муҳокима карда мешавад.)

Ҳуҷайраҳои бадсифат, ки бо номи ҳуҷайраҳои Пагет маъруфанд, нишонаи бемории Пагетаи сина мебошанд. Ин ҳуҷайраҳо дар эпидермис (қабати сатҳи) пӯсти пистон ва ареола мавҷуданд. Ҳуҷайраҳои Пагет аксар вақт дар микроскоп намуди калон ва мудаввар доранд; онҳо метавонанд ҳамчун ҳуҷайраҳои яккаса ё ҳамчун гурӯҳҳои хурди ҳуҷайраҳо дар дохили эпидермис пайдо шаванд.

Кӣ бемории Пагетро аз сина мегирад?

Бемории пагетии сина ҳам дар занон ва ҳам дар мардон рух медиҳад, аммо бештари ҳолатҳо дар занон рух медиҳанд. Тақрибан аз 1 то 4 фоизи ҳолатҳои саратони сина инчунин бемории Пагетаи сина мебошанд. Синну соли миёнаи ташхис 57 сол аст, аммо ин беморӣ дар наврасон ва дар одамони синнашон аз 80 гузашта пайдо шудааст (2, 3).

Сабаби бемории Пагетаи сина чӣ аст?

Духтурон пурра дарк намекунанд, ки сабаби пайдоиши бемории Пагет дар сина чист. Назарияи аз ҳама васеъ қабулшуда ин аст, ки ҳуҷайраҳои саратон аз варами дохили сина тавассути каналҳои шир ба пистон ва ареола мегузаранд. Ин мефаҳмонад, ки чаро бемории Пагети сина ва омосҳои дохили як сина тақрибан ҳамеша якҷоя пайдо мешаванд (1, 3).

Назарияи дуюм он аст, ки ҳуҷайраҳои пистон ё ареола худ аз худ саратон мешаванд (1, 3). Ин мефаҳмонад, ки чаро чанд нафар бемори Пагетаи сина пайдо мекунанд, бе он ки дар дохили як сина варам дошта бошад. Ғайр аз он, мумкин аст, ки бемории Пагетаи сина ва омосҳои дохили як сина мустақилона инкишоф ёбад (1).

Аломатҳои бемории Пагетаи сина кадомҳоянд?

Аломатҳои бемории Пагетаи сина аксар вақт барои нишонаҳои баъзе бемориҳои пӯст, ба монанди дерматит ё экзема хато мекунанд (1-3). Ин аломатҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Хориш, хориш ё сурхшавӣ дар пистон ва / ё ареола

• Пӯсти пӯст, қишрӣ ё ғафсшуда дар пистон ё атрофи он

• Пистони ҳамворшуда

• Хуруҷ аз пистон, ки метавонад зардтоб ё хунолуд бошад

Азбаски нишонаҳои ибтидоии бемории Пагетаи сина метавонад ҳолати хуби пӯстро нишон диҳанд ва азбаски ин беморӣ кам ба назар мерасад, дар аввал он метавонад нодуруст ташхис дода шавад. Одамони гирифтори бемории Пагетаи сина аксар вақт нишонаҳои якчанд моҳ пеш аз ташхиси дуруст доштанд.

Бемории Пагетаи сина чӣ гуна ташхис дода мешавад?

Биопсияи пистон ба табибон имкон медиҳад, ки бемории Пагетаи синаро дуруст ташхис кунанд. Якчанд намудҳои биопсияи пистон мавҷуданд, аз ҷумла тартиби дар зер тавсифшуда.

• Биопсияи рӯизаминӣ: слайд шиша ё асбоби дигар барои нарм кардани пора кардани ҳуҷайраҳо аз сатҳи пӯст истифода мешавад.

• Биопсияи сартарошӣ: Барои хориҷ кардани қабати болоии пӯст асбоби ба риштарошӣ монанд истифода мешавад.

• Биопсияи мушт: Асбоби бурриши даврашакл, ки зарба номида мешавад, барои хориҷ кардани пораи бофтаи дискмонанд истифода мешавад.

• Биопсияи ҷарроҳӣ: Скальпель барои хориҷ кардани ҷуброни хурди матоъ истифода мешавад.

Дар баъзе ҳолатҳо, табибон метавонанд тамоми пистонро хориҷ кунанд (1). Пас аз он патологшинос ҳуҷайраҳо ё матоъро бо микроскоп тафтиш карда, ҳуҷайраҳои Пагетро ҷустуҷӯ мекунад.

Аксари одамоне, ки бемории Пагетаи сина доранд, инчунин дар дохили як сина як ё якчанд омос доранд. Ба ғайр аз фармоиш додани биопсияи пистон, духтур бояд имтиҳони клиникии синаро гузаронида, санҷишҳои доғҳо ё дигаргуниҳои синаро анҷом диҳад. Ҳудуди 50 фоизи одамоне, ки бемории Пагетаи сина доранд, як пораи сина доранд, ки ҳангоми ташхиси клиникии сина эҳсос мешавад. Духтур метавонад санҷишҳои иловагии ташхисиро, ба монанди маммограммаи ташхисӣ, ташхиси ултрасадоӣ ё сканераи магнитии резонансиро барои ҷустуҷӯи омосҳои эҳтимолӣ фармоиш диҳад (1, 2).

Бемории Пагетаи сина чӣ гуна табобат карда мешавад?

Дар тӯли солҳои зиёд, мастэктомия бо хориҷ шудан ё бе он, ки гиреҳҳои лимфаро зери даст дар як тарафи қафаси сина (маъруф ба диссексияи гиреҳи лимфавии axillary), ҳамчун ҷарроҳии стандартӣ барои бемории Пагетаи сина ҳисоб мекарданд (3, 4). Ин намуди ҷарроҳӣ барои он анҷом дода шуд, ки беморони гирифтори бемории Пагетаи сина тақрибан ҳамеша дар дохили як сина як ё якчанд омос доштанд. Ҳатто агар танҳо як варам мавҷуд бошад, он варам метавонист аз пистон ва ареола якчанд сантиметр дуртар ҷойгир бошад ва танҳо бо роҳи ҷарроҳии пистон ва ареола бартараф карда намешавад (1, 3, 4).

Аммо тадқиқотҳо нишон доданд, ки ҷарроҳии муҳофизаткунандаи сина, ки бартараф кардани пистон ва ареоларо дар бар мегирад ва сипас терапияи радиатсионии сина иборат аст, барои одамоне, ки бемории Пагетаи сина доранд, ки дар синаи онҳо дабдабаноке дида намешавад ва маммограммаи он омосро ошкор намекунад (3-5).

Ба ашхоси гирифтори бемории Пагетаи сина, ки варами сина доранд ва мастэктомия доранд, бояд ба биопсияи гиреҳи лимфаи сентинел пешниҳод карда шаванд, то бубинанд, ки оё саратон ба гиреҳҳои лимфаҳои аксиларӣ паҳн шудааст ё не. Агар дар гиреҳҳои лимфаҳои посбон ҳуҷайраҳои саратон пайдо шаванд, ҷарроҳии васеътари гиреҳи лимфаи аксиларӣ лозим шуданаш мумкин аст (1, 6, 7). Вобаста аз марҳила ва дигар хусусиятҳои омоси аслии сина (масалан, мавҷуд будан ё набудани ҷалби гиреҳи лимфа, ретсепторҳои эстроген ва прогестерон дар ҳуҷайраҳои омос ва сафедаи HER2 дар ҳуҷайраҳои варам), терапияи адъювантӣ, иборат аз химиотерапия ва / ё терапияи гормоналӣ низ тавсия дода мешавад.

Дурнамои шахсони гирифтори бемории Пагетаи сина чӣ гуна аст?

Пешгӯӣ ё дурнамо барои шахсони гирифтори бемории Пагетаи сина аз омилҳои гуногун вобаста аст, аз ҷумла:

• Новобаста аз он, ки дар синаи зарардида варам мавҷуд аст ё не

• Агар дар синаи зарардида як ё якчанд омос мавҷуд бошад, оё он омосҳо карциномаи канал дар ҷои худ ё саратони инвазивӣ мебошанд

• Агар дар синаи зарардида саратони сӯзонаки инвазивӣ мавҷуд бошад, марҳилаи он саратон

Мавҷудияти саратони инвазивӣ дар синаи зарардида ва паҳн шудани саратон ба гиреҳҳои лимфаи наздик бо коҳиши зинда мондан алоқаманд аст.

Тибқи барномаи NCI's Surveillance, Epidemiology, and End Results, зиндамонии нисбии 5-сола барои ҳамаи занони Иёлоти Муттаҳида, ки ба бемории Пагетаи сина дар байни солҳои 1988 ва 2001 ташхис кардаанд, 82,6 фоизро ташкил медиҳад. Ин дар муқоиса бо зиндамонии нисбии 5-солаи 87,1 фоиз барои заноне, ки бо ҳама намуди саратони сина ташхис шудаанд, муқоиса мекунад. Барои заноне, ки ҳам бемории Пагети сина доранд ва ҳам саратони инвазивӣ дар як сина, зинда мондани нисбии 5-сола бо афзоиши марҳилаи саратон коҳиш ёфт (марҳилаи I, 95,8 фоиз; марҳилаи II, 77,7 фоиз; марҳилаи III, 46,3 фоиз; марҳила IV, 14,3 фоиз) (1, 3, 8, 9).

Кадом тадқиқотҳо оид ба бемории Пагетаи сина идома доранд?

Озмоишҳои клиникии тасодуфӣ, ки дар таҳқиқоти саратон «стандарти тиллоӣ» ҳисобида мешаванд, барои бемории Пагетаи сина душвор аст, зеро шумораи ками одамон ин беморӣ доранд (4, 10). Бо вуҷуди ин, одамоне, ки бемории Пагетаи сина доранд, метавонанд ҳуқуқи ба озмоишҳои клиникӣ дохил шуданро дошта бошанд, то табобати нави саратони сина дар маҷмӯъ, роҳҳои нави истифодаи табобати мавҷудаи саратони сина ё стратегияҳо барои пешгирии такрори саратони сина.

Маълумот дар бораи озмоишҳои ҷории клиникии табобати саратони сина тавассути ҷустуҷӯи рӯйхати озмоишҳои клиникии саратон дастрас аст. Ғайр аз ин, барои маълумот дар бораи озмоишҳои клиникӣ барои шахсони гирифтори бемории Пагетаи сина ба Маркази тамосии NCI бо рақами 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) занг занед.

Адабиётҳои интихобшуда

1. Харрис JR, Липпман ME, Морроу М, Осборн CK, муҳаррирон. Бемориҳои сина. Нашри 4 Филаделфия: Липпинкотт Уилямс ва Уилкинс; 2009.
2. Калискан М, Гатти Г, Сосновских I ва диг. Бемории сина Пагет: таҷрибаи Институти онкологияи Аврупо ва баррасии адабиёт. Тадқиқот ва табобати саратони сина 2008; 112 (3): 513-521. [Реферат PubMed]
3. Kanitakis J. Бемории маммарӣ ва extramammary Paget. Маҷаллаи Академияи Аврупои Дерматология ва Венерология 2007; 21 (5): 581-590. [Реферат PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL ва дигарон. Бемории сина Пагет: терапияи муҳофизаткунандаи сина нақш дорад. Солномаҳои онкологияи ҷарроҳӣ 2005; 12 (5): 391-397. [Реферат PubMed]
5. Маршалл Ҷ.К., Гриффит К.А., Ҳаффти Б.Г. ва дигарон. Идоракунии консервативии бемории Пагетаи сина бо радиотерапия: натиҷаҳои 10 ва 15-сола. Саратон 2003; 97 (9): 2142-22149. [Реферат PubMed]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS ва диг. Нақши биопсияи гиреҳи лимфаи сентинелӣ дар бемории Пагетаи сина. Солномаҳои онкологияи ҷарроҳӣ 2007; 14 (3): 1020–1023. [Реферат PubMed]
7. Ларонга С, Ҳассон Д, Ҳувер С ва дигарон. Бемории Пагет дар даврони биопсияи гиреҳи лимфаи посбон. Journal of American Surgery 2006; 192 (4): 481-483. [Реферат PubMed]
8. Ries LAG, Eisner MP. Саратони синаи занона. Дар: Ries LAG, Young JL, Keel GE ва дигарон, муҳаррирон. Монографияи зиндамонии SEER: Наҷоти саратон дар байни калонсолон: Барномаи ИМА SEER, 1988–2001, Хусусиятҳои бемор ва омос. Бетесда, MD: Институти миллии саратон, Барномаи SEER, 2007. Баргирифта 10 апрели 2012.
9. Чен CY, Sun LM, Андерсон BO. Бемории Пагетаи сина: тағирёбии шакли пайдоиши беморӣ, пешниҳоди клиникӣ ва табобат дар Саратони ИМА 2006; 107 (7): 1448-1458. [Реферат PubMed]
10. Ҷозеф KA, Ditkoff BA, Estabrook A, ва диг. Имкониятҳои терапевтӣ барои бемории Пагет: як муассисаи ягонаи омӯзиши дарозмуддат. Маҷаллаи синаи 2007; 13 (1): 110–111. [Реферат PubMed]