Types/breast/paget-breast-fact-sheet

రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి (చనుమొన మరియు క్షీరదాల పేగెట్ వ్యాధి అని కూడా పిలుస్తారు) చనుమొన యొక్క చర్మంతో కూడిన అరుదైన రకం క్యాన్సర్ మరియు సాధారణంగా, దాని చుట్టూ చర్మం యొక్క ముదురు వృత్తం, దీనిని ఐసోలా అంటారు. రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఉన్న చాలా మందికి ఒకే రొమ్ము లోపల ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కణితులు ఉంటాయి. ఈ రొమ్ము కణితులు సిటులో డక్టల్ కార్సినోమా లేదా ఇన్వాసివ్ బ్రెస్ట్ క్యాన్సర్ (1–3).

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధికి 19 వ శతాబ్దపు బ్రిటిష్ వైద్యుడు సర్ జేమ్స్ పేగెట్ పేరు పెట్టారు, అతను 1874 లో చనుమొన మరియు రొమ్ము క్యాన్సర్ మధ్య మార్పులను గుర్తించాడు. . షీట్ రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధిని మాత్రమే చర్చిస్తుంది.)

పేజెట్ కణాలు అని పిలువబడే ప్రాణాంతక కణాలు రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధికి చెప్పే సంకేతం. ఈ కణాలు చనుమొన మరియు ఐసోలా యొక్క చర్మం యొక్క బాహ్యచర్మం (ఉపరితల పొర) లో కనిపిస్తాయి. పేగెట్ కణాలు తరచుగా సూక్ష్మదర్శిని క్రింద పెద్ద, గుండ్రని రూపాన్ని కలిగి ఉంటాయి; అవి ఒకే కణాలుగా లేదా బాహ్యచర్మంలోని కణాల చిన్న సమూహాలుగా కనుగొనబడతాయి.

రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి ఎవరికి వస్తుంది?

రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి స్త్రీలలో మరియు పురుషులలో సంభవిస్తుంది, అయితే చాలా సందర్భాలలో స్త్రీలలో సంభవిస్తుంది. రొమ్ము క్యాన్సర్ కేసులలో సుమారు 1 నుండి 4 శాతం వరకు రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి కూడా ఉంటుంది. రోగ నిర్ధారణలో సగటు వయస్సు 57 సంవత్సరాలు, కానీ ఈ వ్యాధి కౌమారదశలో మరియు 80 ల చివరలో (2, 3) ప్రజలలో కనుగొనబడింది.

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధికి కారణమేమిటి?

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధికి కారణమేమిటో వైద్యులు పూర్తిగా అర్థం చేసుకోలేరు. అత్యంత విస్తృతంగా ఆమోదించబడిన సిద్ధాంతం ఏమిటంటే, రొమ్ము లోపల కణితి నుండి వచ్చే క్యాన్సర్ కణాలు పాల నాళాల ద్వారా చనుమొన మరియు ఐసోలా వరకు ప్రయాణిస్తాయి. రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి మరియు ఒకే రొమ్ము లోపల కణితులు దాదాపు ఎల్లప్పుడూ కలిసి ఎందుకు కనిపిస్తాయో ఇది వివరిస్తుంది (1, 3).

రెండవ సిద్ధాంతం ఏమిటంటే చనుమొన లేదా ఐసోలాలోని కణాలు సొంతంగా క్యాన్సర్ అవుతాయి (1, 3). ఒకే రొమ్ము లోపల కణితి లేకుండా కొంతమందికి రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఎందుకు అభివృద్ధి చెందుతుందో ఇది వివరిస్తుంది. అంతేకాక, రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి మరియు ఒకే రొమ్ము లోపల కణితులు స్వతంత్రంగా అభివృద్ధి చెందడం సాధ్యమవుతుంది (1).

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి లక్షణాలు ఏమిటి?

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు తరచుగా చర్మశోథ లేదా తామర (1–3) వంటి కొన్ని నిరపాయమైన చర్మ పరిస్థితులకు తప్పుగా భావిస్తారు. ఈ లక్షణాలు క్రింది వాటిని కలిగి ఉండవచ్చు:

• చనుమొన మరియు / లేదా ఐసోలాలో దురద, జలదరింపు లేదా ఎరుపు

• చనుమొనపై లేదా చుట్టుపక్కల పొరలు, క్రస్టీ లేదా చిక్కగా ఉండే చర్మం

• చదునైన చనుమొన

• చనుమొన నుండి పసుపు లేదా రక్తపాతం కావచ్చు

ఎందుకంటే రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ లక్షణాలు నిరపాయమైన చర్మ పరిస్థితిని సూచిస్తాయి మరియు వ్యాధి చాలా అరుదుగా ఉన్నందున, మొదట దీనిని తప్పుగా నిర్ధారిస్తారు. రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఉన్నవారికి సరిగ్గా రోగ నిర్ధారణకు ముందు చాలా నెలలు లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఎలా నిర్ధారణ అవుతుంది?

చనుమొన బయాప్సీ రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధిని సరిగ్గా నిర్ధారించడానికి వైద్యులను అనుమతిస్తుంది. క్రింద వివరించిన విధానాలతో సహా చనుమొన బయాప్సీలో అనేక రకాలు ఉన్నాయి.

• ఉపరితల బయాప్సీ: చర్మం ఉపరితలం నుండి కణాలను శాంతముగా గీసుకోవడానికి గ్లాస్ స్లైడ్ లేదా ఇతర సాధనం ఉపయోగించబడుతుంది.

• షేవ్ బయాప్సీ: చర్మం పై పొరను తొలగించడానికి రేజర్ లాంటి సాధనం ఉపయోగించబడుతుంది.

• పంచ్ బయాప్సీ: డిస్క్ ఆకారంలో ఉన్న కణజాలం తొలగించడానికి పంచ్ అని పిలువబడే వృత్తాకార కట్టింగ్ సాధనం ఉపయోగించబడుతుంది.

• చీలిక బయాప్సీ: కణజాలం యొక్క చిన్న చీలికను తొలగించడానికి స్కాల్పెల్ ఉపయోగించబడుతుంది.

కొన్ని సందర్భాల్లో, వైద్యులు మొత్తం చనుమొన (1) ను తొలగించవచ్చు. ఒక పాథాలజిస్ట్ అప్పుడు పేజిట్ కణాల కోసం సూక్ష్మదర్శిని క్రింద కణాలు లేదా కణజాలాలను పరిశీలిస్తాడు.

రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి ఉన్న చాలా మందికి ఒకే రొమ్ము లోపల ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కణితులు ఉంటాయి. చనుమొన బయాప్సీని ఆర్డర్ చేయడంతో పాటు, ముద్దలు లేదా ఇతర రొమ్ము మార్పులను తనిఖీ చేయడానికి డాక్టర్ క్లినికల్ రొమ్ము పరీక్ష చేయాలి. రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి ఉన్నవారిలో 50 శాతం మందికి రొమ్ము ముద్ద ఉంది, అది క్లినికల్ బ్రెస్ట్ పరీక్షలో అనుభూతి చెందుతుంది. డయాగ్నొస్టిక్ మామోగ్రామ్, అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష లేదా మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ స్కాన్ వంటి అదనపు రోగనిర్ధారణ పరీక్షలను వైద్యుడు ఆదేశించవచ్చు (1, 2).

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధికి ఎలా చికిత్స చేస్తారు?

చాలా సంవత్సరాలుగా, ఛాతీకి ఒకే వైపున (ఆక్సిలరీ శోషరస కణుపు విచ్ఛేదనం అని పిలుస్తారు) చేయి కింద శోషరస కణుపులను తొలగించడంతో లేదా లేకుండా మాస్టెక్టమీ, రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధికి ప్రామాణిక శస్త్రచికిత్సగా పరిగణించబడింది (3, 4). ఈ రకమైన శస్త్రచికిత్స జరిగింది ఎందుకంటే రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఉన్న రోగులకు ఒకే రొమ్ము లోపల ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కణితులు ఉన్నట్లు గుర్తించారు. ఒక కణితి మాత్రమే ఉన్నప్పటికీ, ఆ కణితి చనుమొన మరియు ఐసోలా నుండి చాలా సెంటీమీటర్ల దూరంలో ఉంటుంది మరియు చనుమొన మరియు ఐసోలాపై శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించబడదు (1, 3, 4).

ఏదేమైనా, చనుమొన మరియు ఐసోలా యొక్క తొలగింపును కలిగి ఉన్న రొమ్ము సంరక్షణ శస్త్రచికిత్స, తరువాత మొత్తం-రొమ్ము రేడియేషన్ థెరపీ, రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఉన్నవారికి వారి రొమ్ములో తాకుతూ ఉండే ముద్ద లేని వారికి సురక్షితమైన ఎంపిక అని అధ్యయనాలు చెబుతున్నాయి. మరియు దీని మామోగ్రామ్‌లు కణితిని వెల్లడించవు (3–5).

రొమ్ము కణితి ఉన్న మరియు మాస్టెక్టమీ ఉన్న రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి ఉన్నవారికి క్యాన్సర్ ఆక్సిలరీ శోషరస కణుపులకు వ్యాపించిందో లేదో తెలుసుకోవడానికి సెంటినెల్ శోషరస నోడ్ బయాప్సీని అందించాలి. సెంటినెల్ శోషరస కణుపు (ల) లో క్యాన్సర్ కణాలు కనబడితే, మరింత విస్తృతమైన ఆక్సిలరీ శోషరస కణుపు శస్త్రచికిత్స అవసరం కావచ్చు (1, 6, 7). అంతర్లీన రొమ్ము కణితి యొక్క దశ మరియు ఇతర లక్షణాలను బట్టి (ఉదాహరణకు, శోషరస కణుపు ప్రమేయం లేకపోవడం, కణితి కణాలలో ఈస్ట్రోజెన్ మరియు ప్రొజెస్టెరాన్ గ్రాహకాలు మరియు కణితి కణాలలో HER2 ప్రోటీన్ అతిగా ప్రసరణ), సహాయక చికిత్స, కెమోథెరపీని కలిగి ఉంటుంది మరియు / లేదా హార్మోన్ల చికిత్స కూడా సిఫారసు చేయబడవచ్చు.

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఉన్నవారికి రోగ నిరూపణ ఏమిటి?

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఉన్నవారికి రోగ నిరూపణ లేదా దృక్పథం ఈ క్రింది వాటితో సహా వివిధ అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• ప్రభావిత రొమ్ములో కణితి ఉందో లేదో

• ప్రభావిత రొమ్ములో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కణితులు ఉంటే, ఆ కణితులు సిటులో డక్టల్ కార్సినోమా లేదా ఇన్వాసివ్ బ్రెస్ట్ క్యాన్సర్ అయినా

• ప్రభావిత రొమ్ములో ఇన్వాసివ్ రొమ్ము క్యాన్సర్ ఉంటే, ఆ క్యాన్సర్ దశ

ప్రభావిత రొమ్ములో ఇన్వాసివ్ క్యాన్సర్ ఉండటం మరియు సమీప శోషరస కణుపులకు క్యాన్సర్ వ్యాప్తి తగ్గిన మనుగడతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

ఎన్‌సిఐ యొక్క సర్వైలెన్స్, ఎపిడెమియాలజీ మరియు ఎండ్ రిజల్ట్స్ ప్రోగ్రాం ప్రకారం, 1988 మరియు 2001 మధ్యకాలంలో రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధితో బాధపడుతున్న యునైటెడ్ స్టేట్స్‌లోని మహిళలందరికీ 5 సంవత్సరాల సాపేక్ష మనుగడ 82.6 శాతం. ఇది ఏ రకమైన రొమ్ము క్యాన్సర్‌తో బాధపడుతున్న మహిళలకు 5 సంవత్సరాల సాపేక్ష మనుగడతో 87.1 శాతం ఉంటుంది. ఒకే రొమ్ములో రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి మరియు ఇన్వాసివ్ క్యాన్సర్ రెండింటికీ ఉన్న మహిళలకు, క్యాన్సర్ పెరుగుతున్న దశతో 5 సంవత్సరాల సాపేక్ష మనుగడ క్షీణించింది (దశ I, 95.8 శాతం; దశ II, 77.7 శాతం; దశ III, 46.3 శాతం; దశ. IV, 14.3 శాతం) (1, 3, 8, 9).

రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధిపై ఏ పరిశోధన అధ్యయనాలు జరుగుతున్నాయి?

క్యాన్సర్ పరిశోధనలో "బంగారు ప్రమాణం" గా పరిగణించబడే రాండమైజ్డ్ కంట్రోల్డ్ క్లినికల్ ట్రయల్స్, రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధికి చేయటం చాలా కష్టం, ఎందుకంటే చాలా తక్కువ మందికి ఈ వ్యాధి ఉంది (4, 10). ఏదేమైనా, రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి ఉన్నవారు సాధారణంగా రొమ్ము క్యాన్సర్‌కు కొత్త చికిత్సలు, ఇప్పటికే ఉన్న రొమ్ము క్యాన్సర్ చికిత్సలను ఉపయోగించే కొత్త మార్గాలు లేదా రొమ్ము క్యాన్సర్ పునరావృత నివారణకు వ్యూహాలను అంచనా వేయడానికి క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో నమోదు చేసుకోవడానికి అర్హులు.

ప్రస్తుత రొమ్ము క్యాన్సర్ చికిత్స క్లినికల్ ట్రయల్స్ గురించి సమాచారం NCI యొక్క క్యాన్సర్ క్లినికల్ ట్రయల్స్ జాబితాను శోధించడం ద్వారా లభిస్తుంది. ప్రత్యామ్నాయంగా, రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి ఉన్నవారికి క్లినికల్ ట్రయల్స్ గురించి సమాచారం కోసం 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) వద్ద NCI సంప్రదింపు కేంద్రానికి కాల్ చేయండి.

ఎంచుకున్న సూచనలు

1. హారిస్ జెఆర్, లిప్మన్ ఎంఇ, మోరో ఎమ్, ఒస్బోర్న్ సికె, సంపాదకులు. రొమ్ము యొక్క వ్యాధులు. 4 వ ఎడిషన్. ఫిలడెల్ఫియా: లిప్పిన్‌కాట్ విలియమ్స్ & విల్కిన్స్; 2009.
2. కాలిస్కాన్ ఎమ్, గట్టి జి, సోస్నోవ్స్కిక్ I, మరియు ఇతరులు. రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి: యూరోపియన్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ ఆంకాలజీ యొక్క అనుభవం మరియు సాహిత్యం యొక్క సమీక్ష. రొమ్ము క్యాన్సర్ పరిశోధన మరియు చికిత్స 2008; 112 (3): 513–521. [పబ్మెడ్ వియుక్త]
3. కనితకిస్ జె. క్షీరదం మరియు ఎక్స్‌ట్రామమ్మరీ పేగెట్స్ వ్యాధి. జర్నల్ ఆఫ్ ది యూరోపియన్ అకాడమీ ఆఫ్ డెర్మటాలజీ అండ్ వెనిరాలజీ 2007; 21 (5): 581–590. [పబ్మెడ్ వియుక్త]
4. కవాసే కె, డిమైయో డిజె, టక్కర్ ఎస్ఎల్, మరియు ఇతరులు. రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధి: రొమ్ము సంరక్షణ చికిత్సకు ఒక పాత్ర ఉంది. అన్నల్స్ ఆఫ్ సర్జికల్ ఆంకాలజీ 2005; 12 (5): 391-397. [పబ్మెడ్ వియుక్త]
5. మార్షల్ జెకె, గ్రిఫిత్ కెఎ, హాఫ్టీ బిజి, మరియు ఇతరులు. రేడియోథెరపీతో రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి యొక్క కన్జర్వేటివ్ నిర్వహణ: 10- మరియు 15 సంవత్సరాల ఫలితాలు. క్యాన్సర్ 2003; 97 (9): 2142-2149. [పబ్మెడ్ వియుక్త]
6. సుకుమ్వానిచ్ పి, బెంట్రేమ్ డిజె, కోడి హెచ్ఎస్, మరియు ఇతరులు. రొమ్ము యొక్క పేజెట్ వ్యాధిలో సెంటినెల్ శోషరస నోడ్ బయాప్సీ పాత్ర. అన్నల్స్ ఆఫ్ సర్జికల్ ఆంకాలజీ 2007; 14 (3): 1020-1023. [పబ్మెడ్ వియుక్త]
7. లారోంగా సి, హాసన్ డి, హూవర్ ఎస్, మరియు ఇతరులు. సెంటినెల్ శోషరస నోడ్ బయాప్సీ యుగంలో పేజెట్ వ్యాధి. అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ సర్జరీ 2006; 192 (4): 481-483. [పబ్మెడ్ వియుక్త]
8. రైస్ లాగ్, ఈస్నర్ MP. ఆడ రొమ్ము క్యాన్సర్. దీనిలో: రైస్ లాగ్, యంగ్ జెఎల్, కీల్ జిఇ, మరియు ఇతరులు, సంపాదకులు. SEER సర్వైవల్ మోనోగ్రాఫ్: పెద్దవారిలో క్యాన్సర్ మనుగడ: US SEER ప్రోగ్రామ్, 1988-2001, రోగి మరియు కణితి లక్షణాలు. బెథెస్డా, MD: నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్, SEER ప్రోగ్రామ్, 2007. ఏప్రిల్ 10, 2012 న పునరుద్ధరించబడింది.
9. చెన్ CY, సన్ LM, అండర్సన్ BO. రొమ్ము యొక్క పేగెట్ వ్యాధి: యుఎస్ క్యాన్సర్ 2006 లో సంఘటనలు, క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్ మరియు చికిత్స యొక్క మారుతున్న నమూనాలు; 107 (7): 1448-1458. [పబ్మెడ్ వియుక్త]
10. జోసెఫ్ కెఎ, డిట్‌కాఫ్ బిఎ, ఎస్టాబ్రూక్ ఎ, మరియు ఇతరులు. పేగెట్స్ వ్యాధికి చికిత్సా ఎంపికలు: ఒకే సంస్థ దీర్ఘకాలిక తదుపరి అధ్యయనం. బ్రెస్ట్ జర్నల్ 2007; 13 (1): 110–111. [పబ్మెడ్ వియుక్త]