Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Ugonjwa wa Paget wa Matiti

Je! Ugonjwa wa Paget wa matiti ni nini?

Ugonjwa wa matiti ya matiti (pia hujulikana kama ugonjwa wa Paget wa chuchu na mammary Paget ugonjwa) ni aina adimu ya saratani inayojumuisha ngozi ya chuchu na, kawaida, mduara mweusi wa ngozi inayoizunguka, ambayo huitwa areola. Watu wengi walio na ugonjwa wa Paget wa matiti pia wana uvimbe mmoja au zaidi ndani ya titi moja. Tumors hizi za matiti ni ama ductal carcinoma in situ au saratani ya matiti yenye uvamizi (1-3).

Ugonjwa wa Paget wa titi hupewa jina la daktari wa Briteni wa karne ya 19 Sir James Paget, ambaye, mnamo 1874, aligundua uhusiano kati ya mabadiliko ya chuchu na saratani ya matiti. (Magonjwa mengine kadhaa yametajwa kwa jina la Sir James Paget, pamoja na ugonjwa wa Paget wa ugonjwa wa mifupa na extramammary Paget, ambayo ni pamoja na ugonjwa wa Paget wa uke na ugonjwa wa Paget wa uume. Magonjwa haya mengine hayahusiani na ugonjwa wa Paget wa titi. Ukweli huu karatasi inazungumzia ugonjwa wa Paget tu wa kifua.)

Seli mbaya zinazojulikana kama seli za Paget ni ishara inayoelezea ya ugonjwa wa Paget wa matiti. Seli hizi hupatikana kwenye epidermis (safu ya uso) ya ngozi ya chuchu na areola. Seli za paget mara nyingi zina muonekano mkubwa, wa pande zote chini ya darubini; zinaweza kupatikana kama seli moja au kama vikundi vidogo vya seli ndani ya epidermis.

Nani hupata ugonjwa wa Paget wa matiti?

Ugonjwa wa matiti ya matiti hufanyika kwa wanawake na wanaume, lakini visa vingi hufanyika kwa wanawake. Takriban asilimia 1 hadi 4 ya visa vyote vya saratani ya matiti pia hujumuisha ugonjwa wa Paget wa matiti. Umri wa wastani wa utambuzi ni miaka 57, lakini ugonjwa huo umepatikana kwa vijana na kwa watu walio na umri wa miaka 80 (2, 3).

Ni nini husababisha ugonjwa wa Paget wa matiti?

Madaktari hawaelewi kabisa ni nini husababisha ugonjwa wa Paget wa matiti. Nadharia inayokubalika zaidi ni kwamba seli za saratani kutoka kwenye uvimbe ndani ya matiti husafiri kupitia njia za maziwa hadi kwenye chuchu na areola. Hii ingeelezea kwanini ugonjwa wa Paget wa matiti na uvimbe ndani ya titi moja karibu kila wakati hupatikana pamoja (1, 3).

Nadharia ya pili ni kwamba seli kwenye chuchu au areola huwa saratani peke yao (1, 3). Hii ingeelezea ni kwanini watu wachache wanaugua ugonjwa wa Paget wa matiti bila kuwa na uvimbe ndani ya titi moja. Kwa kuongezea, inawezekana kwa ugonjwa wa Paget wa matiti na uvimbe ndani ya titi moja kukuza kwa kujitegemea (1).

Je! Ni dalili gani za ugonjwa wa matiti ya Paget?

Dalili za ugonjwa wa Paget wa matiti mara nyingi hukosewa kwa zile za hali mbaya ya ngozi, kama ugonjwa wa ngozi au ukurutu (1-3). Dalili hizi zinaweza kujumuisha yafuatayo:

• Kuwasha, kuchochea, au uwekundu kwenye chuchu na / au areola

• Ngozi inayobamba, iliyokolea, au yenye unene juu au karibu na chuchu

• Chuchu iliyotandazwa

• Kutokwa na chuchu ambayo inaweza kuwa ya manjano au ya damu

Kwa sababu dalili za mapema za ugonjwa wa Paget wa matiti zinaweza kupendekeza hali mbaya ya ngozi, na kwa sababu ugonjwa huo ni nadra, unaweza kugunduliwa vibaya mwanzoni. Watu walio na ugonjwa wa Paget wa matiti mara nyingi wamekuwa na dalili kwa miezi kadhaa kabla ya kugunduliwa kwa usahihi.

Je! Ugonjwa wa Paget wa matiti hugunduliwaje?

Biopsy ya chuchu inaruhusu madaktari kugundua kwa usahihi ugonjwa wa Paget wa matiti. Kuna aina kadhaa za uchunguzi wa chuchu, pamoja na taratibu zilizoelezwa hapo chini.

• Biopsy ya uso: slaidi ya glasi au zana nyingine hutumiwa kuchapa seli kwa upole kutoka kwenye ngozi.

• Shave biopsy: Chombo kinachofanana na wembe hutumiwa kuondoa safu ya juu ya ngozi.

• Piga biopsy: Chombo cha kukata mviringo, kinachoitwa ngumi, hutumiwa kuondoa kipande cha tishu-umbo la diski.

• Biopsy ya kabari: Scalpel hutumiwa kuondoa kabari ndogo ya tishu.

Katika hali nyingine, madaktari wanaweza kuondoa chuchu nzima (1). Kisha mtaalam wa magonjwa huchunguza seli au tishu chini ya darubini ili kutafuta seli za Paget.

Watu wengi ambao wana ugonjwa wa Paget wa matiti pia wana uvimbe mmoja au zaidi ndani ya titi moja. Mbali na kuagiza biopsy ya chuchu, daktari anapaswa kufanya uchunguzi wa matiti ya kliniki ili kuangalia uvimbe au mabadiliko mengine ya matiti. Asilimia 50 ya watu ambao wana ugonjwa wa Paget wa matiti wana donge la matiti ambalo linaweza kusikika katika uchunguzi wa matiti ya kliniki. Daktari anaweza kuagiza vipimo vya ziada vya uchunguzi, kama vile mammogram ya utambuzi, uchunguzi wa ultrasound, au skanning ya upigaji picha ya sumaku ili kutafuta uvimbe unaowezekana (1, 2).

Je! Ugonjwa wa Paget wa matiti unatibiwaje?

Kwa miaka mingi, mastectomy, ikiwa na au bila kuondolewa kwa nodi za limfu chini ya mkono upande huo wa kifua (inayojulikana kama utengano wa limfu ya nodi), ilizingatiwa kama upasuaji wa kawaida wa ugonjwa wa Paget wa matiti (3, 4). Aina hii ya upasuaji ilifanywa kwa sababu wagonjwa walio na ugonjwa wa Paget wa matiti karibu kila wakati waligundulika kuwa na uvimbe mmoja au zaidi ndani ya titi moja. Hata ikiwa uvimbe mmoja tu ulikuwepo, uvimbe huo ungeweza kupatikana sentimita kadhaa mbali na chuchu na areola na haungeondolewa kwa upasuaji kwenye chuchu na areola peke yake (1, 3, 4).

Uchunguzi umeonyesha, hata hivyo, kwamba upasuaji wa kuhifadhi matiti ambao ni pamoja na kuondolewa kwa chuchu na isola, ikifuatiwa na tiba ya mionzi ya matiti yote, ni chaguo salama kwa watu walio na ugonjwa wa Paget wa matiti ambao hawana uvimbe unaoweza kushikwa katika matiti yao na mammogramu yake hayafunulii uvimbe (3-5).

Watu walio na ugonjwa wa Paget wa matiti ambao wana uvimbe wa matiti na wana ugonjwa wa tumbo wanapaswa kupewa sentinel lymph node biopsy ili kuona ikiwa saratani imeenea kwa node za axillary. Ikiwa seli za saratani zinapatikana katika nodi ya seli ya sentinel, operesheni kubwa zaidi ya limfu ya axillary inaweza kuhitajika (1, 6, 7). Kulingana na hatua na huduma zingine za uvimbe wa matiti (kwa mfano, uwepo au kutokuwepo kwa ushirikishwaji wa limfu, estrogeni na vipokezi vya projesteroni kwenye seli za uvimbe, na kuzidi kwa protini ya HER2 kwenye seli za uvimbe), tiba ya msaidizi, iliyo na chemotherapy na / au tiba ya homoni, inaweza pia kupendekezwa.

Je! Ni ubashiri gani kwa watu walio na ugonjwa wa matiti ya Paget?

Kutabiri, au mtazamo, kwa watu walio na ugonjwa wa Paget wa matiti hutegemea mambo anuwai, pamoja na yafuatayo:

• Ikiwa uvimbe uko kwenye titi lililoathiriwa au la

• Ikiwa tumors moja au zaidi yapo kwenye matiti yaliyoathiriwa, ikiwa uvimbe huo ni ductal carcinoma in situ au saratani ya matiti yenye uvamizi.

• Ikiwa saratani ya matiti vamizi iko kwenye matiti yaliyoathiriwa, hatua ya saratani hiyo

Uwepo wa saratani vamizi katika matiti yaliyoathiriwa na kuenea kwa saratani kwa nodi za karibu zinahusishwa na kupona kwa maisha.

Kulingana na mpango wa Ufuatiliaji wa NCI, Epidemiology, na Matokeo ya Mwisho wa NCI, kuishi kwa miaka 5 kwa wanawake wote nchini Merika ambao waligunduliwa na ugonjwa wa Paget wa matiti kati ya 1988 na 2001 ilikuwa asilimia 82.6. Hii inalinganishwa na kuishi kwa miaka 5 kwa asilimia 87.1 kwa wanawake wanaopatikana na aina yoyote ya saratani ya matiti. Kwa wanawake walio na ugonjwa wa Paget wote wa saratani ya matiti na uvamizi katika kifua kimoja, maisha ya jamaa ya miaka 5 yalipungua na kuongezeka kwa saratani (hatua ya I, asilimia 95.8; hatua ya II, asilimia 77.7; hatua ya III, asilimia 46.3; IV, asilimia 14.3) (1, 3, 8, 9).

Je! Ni masomo gani ya utafiti yanaendelea juu ya ugonjwa wa kifua cha Paget?

Majaribio ya kliniki yanayodhibitiwa bila mpangilio, ambayo huchukuliwa kama "kiwango cha dhahabu" katika utafiti wa saratani, ni ngumu kufanya kwa ugonjwa wa Paget wa titi kwa sababu ni watu wachache sana wana ugonjwa huu (4, 10). Walakini, watu ambao wana ugonjwa wa Paget wa matiti wanaweza kustahiki kujiandikisha katika majaribio ya kliniki kutathmini matibabu mapya ya saratani ya matiti kwa ujumla, njia mpya za kutumia matibabu ya saratani ya matiti, au mikakati ya kuzuia kurudia kwa saratani ya matiti.

Habari juu ya majaribio ya kliniki ya matibabu ya saratani ya matiti inapatikana kwa kutafuta orodha ya NCI ya majaribio ya kliniki ya saratani. Vinginevyo, piga Kituo cha Mawasiliano cha NCI kwa 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) kwa habari kuhusu majaribio ya kliniki kwa watu walio na ugonjwa wa Paget wa matiti.

Marejeleo yaliyochaguliwa

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, wahariri. Magonjwa ya Matiti. Tarehe 4. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh mimi, et al. Ugonjwa wa Paget wa matiti: uzoefu wa Taasisi ya Oncology ya Uropa na hakiki ya fasihi. Utafiti na Tiba ya Saratani ya Matiti 2008; 112 (3): 513-521. [Mchapishaji wa Machapisho]
3. Kanitakis J. Mammary na ugonjwa wa nje wa Paget. Jarida la Chuo cha Ulaya cha Dermatology na Venereology 2007; 21 (5): 581-590. [Mchapishaji wa Machapisho]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Ugonjwa wa Paget wa matiti: kuna jukumu la tiba ya kuhifadhi matiti. Annals ya Oncology ya Upasuaji 2005; 12 (5): 391-397. [Mchapishaji wa Machapisho]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Usimamizi wa kihafidhina wa ugonjwa wa Paget wa kifua na radiotherapy: matokeo ya miaka 10- na 15. Saratani 2003; 97 (9): 2142-2149. [Mchapishaji wa Machapisho]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Jukumu la sentinel lymph node biopsy katika ugonjwa wa Paget wa matiti. Matangazo ya Oncology ya Upasuaji 2007; 14 (3): 1020–1023. [Mchapishaji wa Machapisho]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Ugonjwa wa Paget wakati wa biopsy ya sentinel lymph node. Jarida la Amerika la Upasuaji 2006; 192 (4): 481-483. [Mchapishaji wa Machapisho]
8. Anasema LAG, Mbunge wa Eisner. Saratani ya Titi la Mwanamke. Katika: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Wahariri. Monograph ya Kuishi kwa MWONA: Uokoaji wa Saratani Miongoni mwa Watu Wazima: Mpango wa MAONA wa Merika, 1988-2001, Tabia za Wagonjwa na Tumor. Bethesda, MD: Taasisi ya Saratani ya Kitaifa, Programu ya MAONI, 2007. Ilirudishwa Aprili 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Ugonjwa wa Paget wa matiti: kubadilisha mifumo ya matukio, uwasilishaji wa kliniki, na matibabu katika Saratani ya Amerika 2006; 107 (7): 1448-1458. [Mchapishaji wa Machapisho]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Chaguzi za matibabu ya ugonjwa wa Paget: taasisi moja ya utafiti wa ufuatiliaji wa muda mrefu. Jarida la Matiti 2007; 13 (1): 110-111. [Mchapishaji wa Machapisho]