Types/retinoblastoma/patient/retinoblastoma-treatment-pdq

Retinoblastombehandlingsversion

Allmän information om retinoblastom

NYCKELORD

• Retinoblastom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i näthinnans vävnader.

• Retinoblastom förekommer i ärftliga och icke-ärftliga former.

• Behandling för båda formerna av retinoblastom bör omfatta genetisk rådgivning.

• Barn med en familjehistoria av retinoblastom bör ha ögonundersökningar för att kontrollera om det finns retinoblastom.

• Ett barn som har ärftligt retinoblastom har en ökad risk för trilateralt retinoblastom och andra cancerformer.

• Tecken och symtom på retinoblastom inkluderar "vit pupil" och ögonsmärta eller rodnad.

• Tester som undersöker näthinnan används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera retinoblastom.

• Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

Retinoblastom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i näthinnans vävnader.

Näthinnan är nervvävnaden som sträcker sig på insidan av ögat. Näthinnan känner av ljus och skickar bilder till hjärnan genom optisk nerv.

Anatomi i ögat, som visar utsidan och insidan av ögat inklusive sclera, hornhinna, iris, ciliär kropp, koroid, näthinnan, glaskropp och optisk nerv. Glaskroppen är en gel som fyller mitten av ögat.

Även om retinoblastom kan förekomma i alla åldrar, förekommer det oftast hos barn yngre än 2 år. Cancer kan finnas på ett öga (ensidigt) eller i båda ögonen (bilateralt). Retinoblastom sprids sällan från ögat till närliggande vävnad eller andra delar av kroppen.

Kavitärt retinoblastom är en sällsynt typ av retinoblastom där håligheter (ihåliga utrymmen) bildas i tumören.

Retinoblastom förekommer i ärftliga och icke-ärftliga former.

Man tror att ett barn har den ärftliga formen av retinoblastom när något av följande är sant:

• Det finns en familjehistoria av retinoblastom.

• Det finns en viss mutation (förändring) i RB1-genen. Mutationen i RB1-genen kan överföras från föräldern till barnet eller den kan förekomma i ägget eller spermierna före befruktningen eller strax efter befruktningen.

• Det finns mer än en tumör i ögat eller det finns en tumör i båda ögonen.

• Det finns en tumör i ett öga och barnet är yngre än 1 år.

Efter att ärftligt retinoblastom har diagnostiserats och behandlats kan nya tumörer fortsätta att bildas i några år. Regelbundna ögonundersökningar för att kontrollera om det finns nya tumörer görs vanligtvis varannan till var fjärde månad i minst 28 månader.

Icke-ärftligt retinoblastom är retinoblastom som inte är den ärftliga formen. De flesta fall av retinoblastom är den icke-ärftliga formen.

Behandling för båda formerna av retinoblastom bör omfatta genetisk rådgivning.

Föräldrar bör få genetisk rådgivning (en diskussion med en utbildad professionell om risken för genetiska sjukdomar) för att diskutera genetisk testning för att kontrollera om en mutation (förändring) i RB1-genen. Genetisk rådgivning inkluderar också en diskussion om risken för retinoblastom för barnet och barnets bröder eller systrar.

Barn med en familjehistoria av retinoblastom bör ha ögonundersökningar för att kontrollera om det finns retinoblastom.

Ett barn med en familjehistoria av retinoblastom bör ha regelbundna ögonundersökningar som börjar tidigt i livet för att kontrollera retinoblastom, såvida det inte är känt att barnet inte har RB1-genförändringen. Tidig diagnos av retinoblastom kan innebära att barnet behöver mindre intensiv behandling.

Bröder eller systrar till ett barn med retinoblastom bör genomgå ögonundersökningar regelbundet av en ögonläkare fram till åldern 3 till 5 år, såvida det inte är känt att bror eller syster inte har RB1-genförändringen.

Ett barn som har ärftligt retinoblastom har en ökad risk för trilateralt retinoblastom och andra cancerformer.

Ett barn med ärftligt retinoblastom har en ökad risk för en pineal tumör i hjärnan. När retinoblastom och en hjärntumör uppträder samtidigt kallas det trilateralt retinoblastom. Hjärntumören diagnostiseras vanligtvis mellan 20 och 36 månaders ålder. Regelbunden screening med MR (magnetisk resonanstomografi) kan göras för ett barn som tros ha ärftligt retinoblastom eller för ett barn med retinoblastom i ett öga och en familjehistoria av sjukdomen. CT-datorer (datortomografi) används vanligtvis inte för rutinundersökning för att undvika att barnet utsätts för joniserande strålning.

Ärftligt retinoblastom ökar också barnets risk för andra typer av cancer som lungcancer, blåscancer eller melanom senare år. Regelbundna uppföljningsprov är viktiga.

Tecken och symtom på retinoblastom inkluderar "vit pupil" och ögonsmärta eller rodnad.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av retinoblastom eller av andra tillstånd. Kontrollera med en läkare om ditt barn har något av följande:

• Elevens ögon verkar vara vita istället för röda när ljuset lyser in i det. Detta kan ses på flashfoton av barnet.

• Ögon verkar titta i olika riktningar (lat öga).

• Smärta eller rodnad i ögat.

• Infektion runt ögat.

• Ögongloben är större än normalt.

• Färgad del av ögat och pupillen ser grumlig ut.

Tester som undersöker näthinnan används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera retinoblastom.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas. Läkaren kommer att fråga om det finns en familjehistoria av retinoblastom.

• Ögonundersökning med utvidgad pupil: En undersökning av ögat där pupillen utvidgas (öppnas bredare) med medicinska ögondroppar så att läkaren kan se igenom linsen och pupillen till näthinnan. Insidan av ögat, inklusive näthinnan och synnerven, undersöks med ett ljus. Beroende på barnets ålder kan denna undersökning göras under bedövning.

Det finns flera typer av ögonundersökningar som görs med eleven utvidgad:

• Oftalmoskopi: En undersökning av insidan av ögats baksida för att kontrollera näthinnan och synnerven med hjälp av en liten förstoringslins och ett ljus.

• Slitlampbiomikroskopi: En undersökning av insidan av ögat för att kontrollera näthinnan, optisk nerv och andra delar av ögat med hjälp av en stark ljusstråle och ett mikroskop.

• Fluorescein angiografi: Ett förfarande för att titta på blodkärl och blodflödet i ögat. Ett orange fluorescerande färgämne som kallas fluorescein injiceras i ett blodkärl i armen och går in i blodomloppet. När färgämnet färdas genom blodkärlen i ögat tar en speciell kamera bilder av näthinnan och koroid för att hitta några blodkärl som är blockerade eller läcker.

• RB1-gentest: Ett laboratorietest där ett prov av blod eller vävnad testas för förändring i RB1-genen.

• Ultraljudsundersökning av ögat: Ett förfarande där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas av ögonens inre vävnader för att skapa ekon. Ögondroppar används för att bedöva ögat och en liten sond som skickar och tar emot ljudvågor placeras försiktigt på ögat. Ekona gör en bild av insidan av ögat och avståndet från hornhinnan till näthinnan mäts. Bilden, kallad sonogram, visas på ultraljudskärmens skärm. Bilden kan skrivas ut för att ses senare.

• MRI (magnetisk resonanstomografi): Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, såsom ögat. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).

• CT-skanning (CAT-skanning): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, såsom ögat, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

Datortomografi (CT) av huvud och nacke. Barnet ligger på ett bord som glider genom CT-skannern, som tar röntgenbilder av insidan av huvudet och nacken.

Retinoblastom kan vanligtvis diagnostiseras utan biopsi.

När retinoblastom är i ett öga bildas det ibland i det andra ögat. Undersökningar av det opåverkade ögat görs tills det är känt om retinoblastom är den ärftliga formen.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen beror på följande:

• Oavsett om cancer är i ena eller båda ögonen.

• Storleken och antalet tumörer.

• Oavsett om tumören har spridit sig till området runt ögat, till hjärnan eller till andra delar av kroppen.

• Oavsett om det finns symtom vid tidpunkten för diagnos, för trilateral retinoblastom.

• Barnets ålder.

• Hur troligt det är att synen kan räddas i ett eller båda ögonen.

• Huruvida en andra typ av cancer har bildats.

Stadier av retinoblastom

NYCKELORD

• Efter att retinoblastom har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i ögat eller till andra delar av kroppen.

• International Retinoblastoma Staging System (IRSS) kan användas för iscenesättning av retinoblastom.

• Steg 0

• Steg I

• Steg II

• Steg III

• Steg IV

• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

• Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

• Behandling för retinoblastom beror på om det är intraokulärt (i ögat) eller extraokulärt (utanför ögat).

• Intraokulärt retinoblastom

• Extraokulär retinoblastom (metastatisk)

Efter att retinoblastom har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i ögat eller till andra delar av kroppen.

Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig i ögat eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Informationen som samlats in från iscensättningen avgör om retinoblastom bara finns i ögat (intraokulärt) eller har spridit sig utanför ögat (extraokulärt). Det är viktigt att känna till scenen för att planera behandlingen. Resultaten av de test som används för att diagnostisera cancer används ofta också för att iscensätta sjukdomen. (Se avsnittet Allmän information.)

Följande tester och procedurer kan användas i iscensättningen:

• Benavsökning: Ett förfarande för att kontrollera om det finns snabbt delande celler, såsom cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och detekteras av en skanner som också tar en bild av kroppen. Benområden med cancer syns ljusare på bilden eftersom de tar upp mer radioaktivt material än vad normala benceller gör.

Röntgen. En liten mängd radioaktivt material injiceras i barnets ven och färdas genom blodet. Det radioaktiva materialet samlas i benen. När barnet ligger på ett bord som glider under skannern detekteras det radioaktiva materialet och bilderna görs på en datorskärm.

• Benmärgsaspiration och biopsi: Avlägsnande av benmärg och en liten bit bit genom att föra in en ihålig nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog ser benmärgen under ett mikroskop för att leta efter tecken på cancer. En benmärgsaspiration och biopsi görs om läkaren tror att cancern har spridit sig utanför ögat.

• Lumbar punktering: Ett förfarande som används för att samla upp cerebrospinalvätska (CSF) från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål mellan två ben i ryggraden och i CSF runt ryggmärgen och ta bort ett prov av vätskan. Provet av CSF kontrolleras i mikroskop för tecken på att cancer har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Denna procedur kallas också en LP eller ryggrad.

International Retinoblastoma Staging System (IRSS) kan användas för iscenesättning av retinoblastom.

Det finns flera iscensättningssystem för retinoblastom. IRSS-stadierna är baserade på hur mycket cancer som finns kvar efter operationen för att ta bort tumören och om cancern har spridit sig.

Steg 0

Tumören är bara i ögat. Ögat har inte tagits bort och tumören behandlades utan operation.

Steg I

Tumören är bara i ögat. Ögat har tagits bort och inga cancerceller finns kvar.

Steg II

Tumören är bara i ögat. Ögat har tagits bort och det finns cancerceller kvar som endast kan ses med ett mikroskop.

Steg III

Steg III är uppdelat i steg IIIa och IIIb:

• I steg IIIa har cancer spridit sig från ögat till vävnader runt ögonhålan.

• I steg IIIb har cancer spridit sig från ögat till lymfkörtlar nära örat eller i nacken.

Steg IV

Steg IV är uppdelat i steg IVa och IVb:

• I steg IVa har cancer spridit sig till blodet men inte till hjärnan eller ryggmärgen. En eller flera tumörer kan ha spridit sig till andra delar av kroppen såsom ben eller lever.

• I steg IVb har cancer spridit sig till hjärnan eller ryggmärgen. Det kan också ha spridit sig till andra delar av kroppen.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancer sprider sig från den plats där den började med att växa till närliggande områden.

• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började genom att komma in i lymfsystemet. Cancern färdas genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.

• Blod. Cancern sprider sig från där den började med att komma in i blodet. Cancern reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastasering. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Cancern kommer in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastatisk tumör) i en annan del av kroppen.

• Blod. Cancern kommer in i blodet, färdas genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastaserande tumören är av samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om retinoblastom sprider sig till benet, är cancercellerna i benet faktiskt retinoblastomceller. Sjukdomen är metastaserad retinoblastom, inte bencancer.

Behandling för retinoblastom beror på om det är intraokulärt (i ögat) eller extraokulärt (utanför ögat).

Intraokulärt retinoblastom

I intraokulärt retinoblastom finns cancer i ena eller båda ögonen och kan endast finnas i näthinnan eller kan också finnas i andra delar av ögat, såsom koroid, ciliärkropp eller del av synnerven. Cancer har inte spridit sig till vävnader runt ögats utsida eller till andra delar av kroppen.

Extraokulär retinoblastom (metastatisk)

I extraokulärt retinoblastom har cancer spridit sig bortom ögat. Det kan finnas i vävnader runt ögat (orbital retinoblastom) eller det kan ha spridit sig till centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) eller till andra delar av kroppen såsom lever, ben, benmärg eller lymfkörtlar.

Progressivt och återkommande retinoblastom

Progressivt retinoblastom är retinoblastom som inte svarar på behandlingen. Istället växer cancer, sprider sig eller blir värre.

Återkommande retinoblastom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats. Cancern kan återkomma i ögat, i vävnader runt ögat eller på andra ställen i kroppen.

Översikt över behandlingsalternativ

NYCKELORD

• Det finns olika typer av behandling för patienter med retinoblastom.

• Barn med retinoblastom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av cancer hos barn.

• Behandling för retinoblastom kan orsaka biverkningar.

• Sex typer av standardbehandling används:

• Kryoterapi

• Termoterapi

• Kemoterapi

• Strålbehandling

• Högdos kemoterapi med räddning av stamceller

• Kirurgi (enucleation)

• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

• Riktad terapi

• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

• Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

• Uppföljningstester kan behövas.

Det finns olika typer av behandling för patienter med retinoblastom.

Olika typer av behandling är tillgängliga för patienter med retinoblastom. Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för cancerpatienter. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen.

Barn med retinoblastom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av cancer hos barn.

Målet med behandlingen är att rädda barnets liv, att rädda syn och ögon och att förhindra allvarliga biverkningar. Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Pediatrisk onkolog arbetar med andra vårdgivare som är experter på att behandla barn med ögonkreft och som är specialiserade på vissa medicintekniska områden. Dessa kan inkludera en barnläkare (ögonläkare för barn) som har mycket erfarenhet av behandling av retinoblastom och följande specialister:

• Barnkirurg.

• Strålnings onkolog.

• Barnläkare.

• Pediatrisk sjuksköterska specialist.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Socialarbetare.

• Genetiker eller genetisk rådgivare.

Behandling för retinoblastom kan orsaka biverkningar.

För information om biverkningar som börjar under behandling för cancer, se sidan Biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av behandling för retinoblastom kan inkludera följande:

• Fysiska problem som att se eller höra problem eller, om ögat tas bort, en förändring i form och storlek på benet runt ögat.

• Förändringar i humör, känslor, tänkande, inlärning eller minne.

• Andra cancerformer (nya typer av cancer), såsom lung- och urinblåsecancer, osteosarkom, mjukdelssarkom eller melanom.

Följande riskfaktorer kan öka risken för att få en annan cancer:

• Har den ärftliga formen av retinoblastom.

• Tidigare behandling med strålterapi, särskilt före 1 års ålder.

• Har redan haft en tidigare andra cancer.

Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn. Regelbunden uppföljning av vårdpersonal som är experter på att diagnostisera och behandla sena effekter är viktigt. Se -sammanfattningen om sena effekter av behandling för barncancer för mer information.

Sex typer av standardbehandling används:

Kryoterapi

Kryoterapi är en behandling som använder ett instrument för att frysa och förstöra onormal vävnad. Denna typ av behandling kallas också kryokirurgi.

Termoterapi

Termoterapi är användningen av värme för att förstöra cancerceller. Termoterapi kan ges med en laserstråle riktad genom den utvidgade pupillen eller på utsidan av ögongloben. Termoterapi kan användas ensam för små tumörer eller kombineras med kemoterapi för större tumörer. Denna behandling är en typ av laserterapi.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att dela sig. Hur kemoterapi ges beror på cancerstadiet och var cancern finns i kroppen.

Det finns olika typer av kemoterapi:

• Systemisk kemoterapi: När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen. Systemisk kemoterapi ges för att krympa tumören (kemoreduktion) och undvika operation för att ta bort ögat. Efter kemoreduktion kan andra behandlingar inkludera strålbehandling, kryoterapi, laserterapi eller regional kemoterapi.

Systemisk kemoterapi kan också ges för att döda eventuella cancerceller som finns kvar efter den initiala behandlingen eller till patienter med retinoblastom som förekommer utanför ögat. Behandling som ges efter den första behandlingen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

• Regional kemoterapi: När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan (intratekal kemoterapi), ett organ (såsom ögat) eller en kroppshålighet, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden. Flera typer av regional kemoterapi används för att behandla retinoblastom.

• Kemoterapi för oftalmisk artärinfusion: Kemoterapi med oftalmisk artärinfusion bär anticancerläkemedel direkt i ögat. En kateter placeras i en artär som leder till ögat och läkemedlet mot cancer ges genom katetern. Efter att läkemedlet ges kan en liten ballong införas i artären för att blockera den och hålla det mesta av cancerläkemedlet fångat nära tumören. Denna typ av kemoterapi kan ges som den initiala behandlingen när tumören bara är i ögat eller när tumören inte har svarat på andra typer av behandling. Oftalmisk artärinfusions kemoterapi ges vid speciella retinoblastombehandlingscentra.

• Intravitreal kemoterapi: Intravitreal kemoterapi är injektionen av cancerläkemedel direkt i glaskroppen (geléliknande substans) inuti ögat. Det används för att behandla cancer som har spridit sig till glaskroppen och inte har svarat på behandlingen eller har kommit tillbaka efter behandlingen.

Se läkemedel godkända för retinoblastom för mer information.

Strålbehandling

Strålterapi är en cancerbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålbehandling använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer. Vissa sätt att ge strålterapi kan hjälpa till att förhindra att strålning skadar närliggande frisk vävnad. Dessa typer av strålterapi inkluderar följande:

• Intensitetsmodulerad strålterapi (IMRT): IMRT är en typ av tredimensionell (3-D) extern strålterapi som använder en dator för att ta bilder av tumörens storlek och form. Tunna strålningsstrålar med olika intensitet (styrka) riktar sig mot tumören från många vinklar.

• Protonstrålbehandling: Protonstrålbehandling är en typ av hög energi, extern strålbehandling. En strålterapimaskin riktar strömmar av protoner (små, osynliga, positivt laddade partiklar) mot cancercellerna för att döda dem.

• Intern strålterapi använder en radioaktiv substans förseglad i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller nära cancer. Vissa sätt att ge strålterapi kan hjälpa till att förhindra att strålning skadar närliggande frisk vävnad. Denna typ av intern strålterapi kan inkludera följande:

• Strålbehandling med plack: Radioaktiva frön fästs på ena sidan av en skiva, kallad plack, och placeras direkt på ögats yttervägg nära tumören. Plackens sida med fröna på den vetter mot ögongloben och riktar strålning mot tumören. Placket hjälper till att skydda annan närliggande vävnad från strålningen.

Strålbehandling av ögat. En typ av strålbehandling som används för att behandla ögontumörer. Radioaktiva frön placeras på ena sidan av en tunn metallbit (vanligtvis guld) som kallas en plack. Placket sys på ögats yttervägg. Fröna avger strålning som dödar cancer. Placket avlägsnas i slutet av behandlingen, som vanligtvis varar i flera dagar.

Hur strålterapin ges beror på vilken typ och stadium av cancer som behandlas och hur cancer svarade på andra behandlingar. Extern och intern strålterapi används för att behandla retinoblastom.

Högdos kemoterapi med räddning av stamceller

Höga doser kemoterapi ges för att döda cancerceller. Friska celler, inklusive blodbildande celler, förstörs också av cancerbehandlingen. Stamcellsräddning är en behandling för att ersätta de blodbildande cellerna. Stamceller (omogna blodkroppar) avlägsnas från patientens blod eller benmärg och fryses och lagras. Efter att patienten har slutfört kemoterapi tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återinfunderade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodkroppar.

Se läkemedel godkända för retinoblastom för mer information.

Kirurgi (enucleation)

Enukleation är kirurgi för att ta bort ögat och en del av synnerven. Ett prov av ögonvävnaden som avlägsnas kommer att kontrolleras under ett mikroskop för att se om det finns några tecken på att cancern sannolikt kommer att spridas till andra delar av kroppen. Detta bör göras av en erfaren patolog, som är bekant med retinoblastom och andra ögonsjukdomar. Enukleation görs om det finns liten eller ingen chans att synen kan räddas och när tumören är stor, inte svarade på behandlingen eller kommer tillbaka efter behandlingen. Patienten kommer att vara utrustad för ett konstgjort öga.

Noggrann uppföljning behövs i två år eller mer för att kontrollera om det finns tecken på återfall i området runt det drabbade ögat och för att kontrollera det andra ögat.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras. Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder droger eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Riktade terapier orsakar vanligtvis mindre skada på normala celler än kemoterapi eller strålbehandling gör.

Riktad terapi studeras för behandling av retinoblastom som har återkommit (komma tillbaka).

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om kliniska prövningar som stöds av NCI finns på NCI: s webbsida för sökning av kliniska prövningar. Kliniska prövningar som stöds av andra organisationer finns på webbplatsen ClinicalTrials.gov.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de test som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Några av testerna fortsätter att göras då och då efter avslutad behandling. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ för retinoblastom

I denna avdelning

• Behandling av ensidigt, bilateralt och kavitärt retinoblastom

• Behandling av extraokulärt retinoblastom

• Behandling av progressivt eller återkommande retinoblastom

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av ensidigt, bilateralt och kavitärt retinoblastom

Om det är troligt att ögat kan räddas kan behandlingen omfatta följande:

• Systemisk kemoterapi eller oftalmisk artärinfusionschemoterapi, med eller utan intravitreal kemoterapi, för att krympa tumören. Detta kan följas av ett eller flera av följande:

• Kryoterapi.

• Termoterapi.

• Strålbehandling med plack.

• Extern strålbehandling för bilateralt intraokulärt retinoblastom som inte svarar på andra behandlingar.

Om tumören är stor och det inte är troligt att ögat kan räddas kan behandlingen innefatta följande:

• Kirurgi (enucleation). Efter operation kan systemisk kemoterapi ges för att minska risken för att cancer sprider sig till andra delar av kroppen.

När retinoblastom är i båda ögonen kan behandlingen för varje öga vara annorlunda beroende på tumörens storlek och om det är troligt att ögat kan räddas. Dosen av systemisk kemoterapi är vanligtvis baserad på ögat som har mer cancer.

Behandling för kavitärt retinoblastom, en typ av intraokulärt retinoblastom, kan innefatta följande:

• Systemisk kemoterapi eller oftalmisk artärinfusions kemoterapi.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Behandling av extraokulärt retinoblastom

Behandling för extraokulärt retinoblastom som har spridit sig till området runt ögat kan innefatta följande:

• Systemisk kemoterapi och extern strålbehandling.

• Systemisk kemoterapi följt av kirurgi (enucleation). Strålbehandling med yttre strålar och mer kemoterapi kan ges efter operationen.

Behandling för extraokulärt retinoblastom som har spridit sig till hjärnan kan innefatta följande:

• Systemisk eller intratekal kemoterapi.

• Strålbehandling med yttre strålar till hjärnan och ryggmärgen.

• Kemoterapi följt av högdos kemoterapi med räddning av stamceller.

Det är inte klart om behandling med kemoterapi, strålterapi eller högdos kemoterapi med stamcellsräddning hjälper patienter med extraokulärt retinoblastom att leva längre.

För trilateralt retinoblastom kan behandlingen innefatta följande:

• Systemisk kemoterapi följt av högdos kemoterapi med räddning av stamceller.

• Systemisk kemoterapi följt av kirurgi och strålbehandling med yttre strålar.

För retinoblastom som har spridit sig till andra delar av kroppen, men inte hjärnan, kan behandlingen innefatta följande:

• Kemoterapi följt av högdos kemoterapi med stamcellsräddning och strålbehandling med yttre strålar.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Behandling av progressivt eller återkommande retinoblastom

Behandling av progressivt eller återkommande intraokulärt retinoblastom kan innefatta följande:

• Strålterapi med extern stråle eller strålbehandling med plack.

• Kryoterapi.

• Termoterapi.

• Systemisk kemoterapi eller oftalmisk artärinfusions kemoterapi.

• Intravitreal kemoterapi.

• Kirurgi (enucleation).

En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring. Behandling av progressivt eller återkommande extraokulärt retinoblastom kan innefatta följande:

• Systemisk kemoterapi och strålterapi med extern stråle för retinoblastom som kommer tillbaka efter operation för att ta bort ögat.

• Systemisk kemoterapi följt av högdos kemoterapi med stamcellsräddning och strålbehandling med yttre strålar.

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

För att lära dig mer om barncancer

För mer information från National Cancer Institute om behandling av retinoblastom, se följande:

• Hemsida för retinoblastom

• Datortomografi (CT) och cancer

• Kryokirurgi vid cancerbehandling: frågor och svar

• Läkemedel godkända för retinoblastom

• Genetisk testning av ärftligt syndrom för cancersensibilitet

Mer information om barncancer och andra allmänna cancerresurser finns i följande:

• Om cancer

• Barndom cancer

• CureSearch för barncancer Ansvarsfriskrivning

• Sena effekter av behandling för barncancer

• Ungdomar och unga vuxna med cancer

• Barn med cancer: En guide för föräldrar

• Cancer hos barn och ungdomar

• Iscensättning

• Hantera cancer

• Frågor att ställa din läkare om cancer

• För överlevande och vårdgivare