Typer / feokromocytom / patient / feokromocytom-behandling-pdq

Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (®) –Patient Version

Allmän information om feokromocytom och paragangliom

NYCKELORD

• Feokromocytom och paragangliom är sällsynta tumörer som kommer från samma typ av vävnad.

• Feokromocytom är en sällsynt tumör som bildas i binjurens medulla (mitten av binjurarna).

• Paragangliomas bildas utanför binjurarna.

• Vissa ärftliga störningar och förändringar i vissa gener ökar risken för feokromocytom eller paragangliom.

• Tecken och symtom på feokromocytom och paragangliom inkluderar högt blodtryck och huvudvärk.

• Tecken och symtom på feokromocytom och paragangliom kan förekomma när som helst eller orsakas av vissa händelser.

• Tester som undersöker blod och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera feokromocytom och paragangliom.

• Genetisk rådgivning är en del av behandlingsplanen för patienter med feokromocytom eller paragangliom.

• Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

Feokromocytom och paragangliom är sällsynta tumörer som kommer från samma typ av vävnad.

Paragangliomas bildas i nervvävnad i binjurarna och nära vissa blodkärl och nerver. Paragangliomas som bildas i binjurarna kallas feokromocytom. Paragangliomas som bildas utanför binjurarna kallas extra binjureparagangliom. I denna sammanfattning kallas extra binjureparagangliom paragangliom.

Feokromocytom och paragangliom kan vara godartade (inte cancer) eller maligna (cancer).

Feokromocytom är en sällsynt tumör som bildas i binjurens medulla (mitten av binjurarna).

Feokromocytom bildas i binjurarna. Det finns två binjurar, en ovanpå varje njure i bakre delen av buken. Varje binjur har två delar. Det yttre skiktet av binjurarna är binjurebarken. Binjurens centrum är binjurens medulla.

Feokromocytom är en sällsynt tumör i binjuren. Vanligtvis påverkar feokromocytom en binjurarna, men det kan påverka båda binjurarna. Ibland finns det mer än en tumör i en binjur.

Binjurarna utgör viktiga hormoner som kallas katekolaminer. Adrenalin (adrenalin) och noradrenalin (noradrenalin) är två typer av katekolaminer som hjälper till att kontrollera hjärtfrekvens, blodtryck, blodsocker och hur kroppen reagerar på stress. Ibland frigör feokromocytom extra adrenalin och noradrenalin i blodet och orsakar tecken eller symtom på sjukdom.

Binjurens anatomi. Det finns två binjurar, en ovanpå varje njure. Den yttre delen av varje körtel är binjurebarken; den inre delen är binjurens medulla.

Paragangliomas bildas utanför binjurarna.

Paragangliomas är sällsynta tumörer som bildas nära halspulsådern, längs nervvägar i huvud och nacke och i andra delar av kroppen. Vissa paragangliom gör extra katekolaminer som kallas adrenalin och noradrenalin. Utsläpp av dessa extra katekolaminer i blodet kan orsaka tecken eller symtom på sjukdom.

Paragangliom i huvud och nacke. En sällsynt tumör som ofta bildas nära halspulsådern. Det kan också bildas längs nervvägar i huvud och nacke och i andra delar av kroppen.

Vissa ärftliga störningar och förändringar i vissa gener ökar risken för feokromocytom eller paragangliom.

Allt som ökar din chans att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Tala med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen.

Följande ärftliga syndrom eller genförändringar ökar risken för feokromocytom eller paragangliom:

• Multipelt endokrin neoplasi 2-syndrom, typ A och B (MEN2A och MEN2B).

• von Hippel-Lindau (VHL) syndrom.

• Neurofibromatos typ 1 (NF1).

• Ärftligt paragangliomasyndrom.

• Carney-Stratakis dyad (paragangliom och gastrointestinal stromaltumör [GIST]).

• Carney triad (paragangliom, GIST och lungkondrom).

Tecken och symtom på feokromocytom och paragangliom inkluderar högt blodtryck och huvudvärk.

Vissa tumörer gör inte extra adrenalin eller noradrenalin och orsakar inte tecken och symtom. Dessa tumörer finns ibland när en klump bildas i nacken eller när ett test eller förfarande görs av annan anledning. Tecken och symtom på feokromocytom och paragangliom uppstår när för mycket adrenalin eller noradrenalin släpps ut i blodet. Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av feokromocytom och paragangliom eller av andra tillstånd. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Högt blodtryck.

• Huvudvärk.

• Kraftig svettning utan känd anledning.

• En stark, snabb eller oregelbunden hjärtslag.

• Att vara skakig.

• Att vara extremt blek.

Det vanligaste tecknet är högt blodtryck. Det kan vara svårt att kontrollera. Mycket högt blodtryck kan orsaka allvarliga hälsoproblem som oregelbunden hjärtslag, hjärtinfarkt, stroke eller dödsfall.

Tecken och symtom på feokromocytom och paragangliom kan förekomma när som helst eller orsakas av vissa händelser.

Tecken och symtom på feokromocytom och paragangliom kan uppstå när någon av följande händelser inträffar:

• Hård fysisk aktivitet.

• En fysisk skada eller mycket känslomässig stress.

• Förlossning.

• Går under narkos.

• Kirurgi, inklusive procedurer för att ta bort tumören.

• Äta mat med högt tyramin (som rött vin, choklad och ost).

Tester som undersöker blod och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera feokromocytom och paragangliom.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom högt blodtryck eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

• Tjugofyra timmars urintest: Ett test där urin samlas upp i 24 timmar för att mäta mängderna katekolaminer i urinen. Ämnen som orsakas av nedbrytningen av dessa katekolaminer mäts också. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Högre än normala mängder av vissa katekolaminer kan vara ett tecken på feokromocytom.

• Blodkatekolaminstudier: Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa katekolaminer som släpps ut i blodet. Ämnen som orsakas av nedbrytningen av dessa katekolaminer mäts också. En ovanlig (högre än eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Högre än normala mängder av vissa katekolaminer kan vara ett tecken på feokromocytom.

• CT-skanning (CAT-skanning): Ett förfarande som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, såsom nacke, bröst, buk och bäcken, taget från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

• MR (magnetisk resonanstomografi): Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen som nacke, bröst, buk och bäcken. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).

Genetisk rådgivning är en del av behandlingsplanen för patienter med feokromocytom eller paragangliom.

Alla patienter som får diagnosen feokromocytom eller paragangliom bör ha genetisk rådgivning för att ta reda på deras risk för att ha ett ärftligt syndrom och andra relaterade cancerformer.

Genetisk testning kan rekommenderas av en genetisk rådgivare för patienter som:

• Har en personlig eller familjehistoria av egenskaper kopplade till ärftligt feokromocytom eller paragangliomasyndrom.

• Ha tumörer i båda binjurarna.

• Har mer än en tumör i en binjur.

• Har tecken eller symtom på att extra katekolaminer släpps ut i blodet eller malignt (cancer) paragangliom.

• Diagnostiseras före 40 års ålder.

Genetisk testning rekommenderas ibland för patienter med feokromocytom som:

• Är mellan 40 och 50 år.

• Ha en tumör i en binjur.

• Har inte en personlig eller familjehistoria av ett ärftligt syndrom.

När vissa genförändringar påträffas under genetisk testning erbjuds testet vanligtvis till familjemedlemmar som är i riskzonen men inte har tecken eller symtom.

Genetisk testning rekommenderas inte för patienter äldre än 50 år.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen beror på följande:

• Oavsett om tumören är godartad eller malign.

• Oavsett om tumören bara finns i ett område eller har spridit sig till andra platser i kroppen.

• Oavsett om det finns tecken eller symtom orsakade av en högre än normal mängd katekolaminer.

• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (kom tillbaka).

Stadier av feokromocytom och paragangliom

NYCKELORD

• Efter att feokromocytom och paragangliom har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.

• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

• Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

• Det finns inget standardiseringssystem för feokromocytom och paragangliom.

• Feokromocytom och paragangliom beskrivs som lokaliserad, regional eller metastatisk.

• Lokaliserat feokromocytom och paragangliom

• Regionalt feokromocytom och paragangliom

• Metastatiskt feokromocytom och paragangliom

Efter att feokromocytom och paragangliom har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.

Graden eller spridningen av cancer beskrivs vanligtvis som stadium. Det är viktigt att veta om cancern har spridit sig för att planera behandlingen. Följande tester och procedurer kan användas för att avgöra om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen:

• CT-skanning (CAT-skanning): Ett förfarande som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, såsom nacke, bröst, buk och bäcken, taget från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Buk och bäcken avbildas för att upptäcka tumörer som frigör katekolamin. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

• MR (magnetisk resonanstomografi): Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen som nacke, bröst, buk och bäcken. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).

• MIBG-skanning: Ett förfarande som används för att hitta neuroendokrina tumörer, såsom feokromocytom och paragangliom. En mycket liten mängd av ett ämne som kallas radioaktivt MIBG injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Neuroendokrina tumörceller tar upp det radioaktiva MIBG och detekteras av en skanner. Skanningar kan tas under 1-3 dagar. En jodlösning kan ges före eller under testet för att förhindra att sköldkörteln absorberar för mycket av MIBG.

• skanning: En typ av radionuklidsökning som används för att hitta vissa tumörer, inklusive tumörer som frigör katekolamin. En mycket liten mängd radioaktivt (ett hormon som fäster vid vissa tumörer) injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Det radioaktiva fäster vid tumören och en speciell kamera som upptäcker radioaktivitet används för att visa var tumörerna är i kroppen.

• FDG-PET-skanning (fluorodeoxyglucose-positron emission tomography scan): Ett förfarande för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd FDG, en typ av radioaktivt glukos (socker), injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller dyker upp ljusare på bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än vad normala celler gör.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancer sprider sig från den plats där den började med att växa till närliggande områden.

• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började genom att komma in i lymfsystemet. Cancern färdas genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.

• Blod. Cancern sprider sig från där den började med att komma in i blodet. Cancern reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastasering. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Cancern kommer in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastatisk tumör) i en annan del av kroppen.

• Blod. Cancern kommer in i blodet, färdas genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastaserande tumören är av samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om feokromocytom sprider sig till benet, är cancercellerna i benet faktiskt feokromocytomceller. Sjukdomen är metastaserad feokromocytom, inte bencancer.

Det finns inget standardiseringssystem för feokromocytom och paragangliom.

Feokromocytom och paragangliom beskrivs som lokaliserad, regional eller metastatisk.

Lokaliserat feokromocytom och paragangliom

Tumören finns i en eller båda binjurarna (feokromocytom) eller endast i ett område (paragangliom).

Regionalt feokromocytom och paragangliom

Cancer har spridit sig till lymfkörtlar eller andra vävnader nära där tumören började.

Metastatiskt feokromocytom och paragangliom

Cancer har spridit sig till andra delar av kroppen, såsom lever, lungor, ben eller avlägsna lymfkörtlar.

Återkommande feokromocytom och paragangliom

Återkommande feokromocytom eller paragangliom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats. Cancer kan komma tillbaka på samma plats eller i en annan del av kroppen.

Översikt över behandlingsalternativ

NYCKELORD

• Det finns olika typer av behandling för patienter med feokromocytom eller paragangliom.

• Patienter med feokromocytom och paragangliom som orsakar tecken eller symtom behandlas med läkemedelsbehandling.

• Sex typer av standardbehandling används:

• Kirurgi

• Strålbehandling

• Kemoterapi

• Ablationsterapi

• Emboliseringsbehandling

• Riktad terapi

• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

• Behandling för feokromocytom och paragangliom kan orsaka biverkningar.

• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

• Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

• Uppföljningstester kommer att behövas.

Det finns olika typer av behandling för patienter med feokromocytom eller paragangliom.

Olika typer av behandlingar är tillgängliga för patienter med feokromocytom eller paragangliom. Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för cancerpatienter. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen

Patienter med feokromocytom och paragangliom som orsakar tecken eller symtom behandlas med läkemedelsbehandling.

Läkemedelsbehandling börjar när feokromocytom eller paragangliom diagnostiseras. Detta kan inkludera:

• Läkemedel som håller blodtrycket normalt. Till exempel, en typ av läkemedel som kallas alfa-blockerare hindrar noradrenalin från att göra små blodkärl smalare. Att hålla blodkärlen öppna och avslappnade förbättrar blodflödet och sänker blodtrycket.

• Läkemedel som håller hjärtfrekvensen normal. Till exempel stoppar en typ av läkemedel som kallas betablockerare effekten av för mycket noradrenalin och saktar hjärtfrekvensen.

• Läkemedel som blockerar effekten av extra hormoner från binjurarna.

Läkemedelsbehandling ges ofta under en till tre veckor före operationen.

Sex typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Kirurgi för att avlägsna feokromocytom är vanligtvis en adrenalektomi (avlägsnande av en eller båda binjurarna). Under denna operation kommer vävnaderna och lymfkörtlarna i buken att kontrolleras och om tumören har spridit sig kan dessa vävnader också tas bort. Läkemedel kan ges före, under och efter operationen för att hålla blodtrycket och hjärtfrekvensen normalt.

Efter operation för att avlägsna tumören kontrolleras katekolaminnivåerna i blodet eller urinen. Normala katekolaminnivåer är ett tecken på att alla feokromocytomceller togs bort.

Om båda binjurarna avlägsnas behövs livslång hormonbehandling för att ersätta hormoner från binjurarna.

Strålbehandling

Strålterapi är en cancerbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålbehandling använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.

• Intern strålterapi använder en radioaktiv substans förseglad i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller nära cancer.

Hur strålterapin ges beror på vilken typ av cancer som behandlas och om den är lokaliserad, regional, metastaserad eller återkommande. Extern strålbehandling och 131I-MIBG-terapi används för att behandla feokromocytom.

Feokromocytom behandlas ibland med 131I-MIBG, som transporterar strålning direkt till tumörceller. 131I-MIBG är ett radioaktivt ämne som samlas i vissa typer av tumörceller och dödar dem med strålningen som avges. 131I-MIBG ges genom infusion. Inte alla feokromocytom tar 131I-MIBG, så ett test görs först för att kontrollera om detta innan behandlingen påbörjas.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller ett kroppshålrum, såsom buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi är behandling med mer än ett läkemedel mot cancer. Hur kemoterapi ges beror på vilken typ av cancer som behandlas och om den är lokaliserad, regional, metastaserande eller återkommande.

Ablationsterapi

Ablation är en behandling för att ta bort eller förstöra en kroppsdel ​​eller vävnad eller dess funktion. Ablationsterapier som används för att döda cancerceller inkluderar:

• Radiofrekvensablation: Ett förfarande som använder radiovågor för att värma och förstöra onormala celler. Radiovågorna rör sig genom elektroderna (små enheter som transporterar el). Radiofrekvensablation kan användas för att behandla cancer och andra tillstånd.

• Cryoablation: Ett förfarande där vävnad fryses för att förstöra onormala celler. Flytande kväve eller flytande koldioxid används för att frysa vävnaden.

Emboliseringsbehandling

Emboliseringsbehandling är en behandling för att blockera artären som leder till binjurarna. Att blockera blodflödet till binjurarna hjälper till att döda cancerceller som växer där.

Riktad terapi

Riktad terapi är en behandling som använder droger eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Riktade terapier används för att behandla metastaserande och återkommande feokromocytom.

Sunitinib (en typ av tyrosinkinashämmare) är en ny behandling som studeras för metastaserad feokromocytom. Tyrosinkinashämmare är en typ av riktad terapi som blockerar signaler som behövs för att tumörer ska växa.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

Behandling för feokromocytom och paragangliom kan orsaka biverkningar.

För information om biverkningar orsakade av cancerbehandling, se sidan Biverkningar.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om kliniska prövningar som stöds av NCI finns på NCI: s webbsida för sökning av kliniska prövningar. Kliniska prövningar som stöds av andra organisationer finns på webbplatsen ClinicalTrials.gov.

Uppföljningstester kommer att behövas.

Några av de test som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på omfattningen av cancer kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kommer att baseras på resultaten av dessa tester.

Några av testerna fortsätter att göras då och då efter avslutad behandling. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester.

För patienter med feokromocytom eller paragangliom som orsakar symtom kommer katekolaminnivåer i blod och urin att kontrolleras regelbundet. Katekolaminnivåer som är högre än normalt kan vara ett tecken på att cancern har kommit tillbaka.

För patienter med paragangliom som inte orsakar symtom bör uppföljningstester som CT, MR eller MIBG-skanning göras varje år.

För patienter med ärftligt feokromocytom kontrolleras katekolaminnivåerna i blodet och urinen regelbundet. Andra screeningtester kommer att göras för att kontrollera om andra tumörer är kopplade till det ärftliga syndromet.

Tala med din läkare om vilka tester som ska göras och hur ofta. Patienter med feokromocytom eller paragangliom behöver livslång uppföljning.

Behandlingsalternativ för feokromocytom och paragangliom

I denna avdelning

• Lokaliserat feokromocytom och paragangliom

• Ärvt fenokromocytom

• Regionalt fenokromocytom och paragangliom

• Metastatiskt feokromocytom och paragangliom

• Återkommande feokromocytom och paragangliom

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Lokaliserat feokromocytom och paragangliom

Behandling av lokaliserat godartat feokromocytom eller paragangliom är vanligtvis kirurgi för att helt ta bort tumören. Om tumören befinner sig i binjurarna avlägsnas hela binjurarna.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Ärvt fenokromocytom

Hos patienter med ärftligt feokromocytom kopplat till multipel endokrin neoplasi (MEN2) eller von Hippel-Lindau (VHL) syndrom, bildas tumörer ofta i båda binjurarna. Tumörerna är vanligtvis godartade.

• Behandling för ärftligt feokromocytom som bildas i en binjur är kirurgi för att helt ta bort körteln. Denna operation kan hjälpa patienter att undvika livslångt steroidhormonersättningsterapi och akut binjursvikt.

• Behandling för ärftligt feokromocytom som bildas i både binjurarna eller senare i den återstående binjuren kan vara kirurgi för att avlägsna tumören och så lite normal vävnad i binjurebarken som möjligt. Denna operation kan hjälpa patienter att undvika livslång hormonbehandling och hälsoproblem på grund av förlusten av hormoner från binjurarna.

Regionalt fenokromocytom och paragangliom

Behandling av feokromocytom eller paragangliom som spridit sig till närliggande organ eller lymfkörtlar är kirurgi för att helt ta bort tumören. Närliggande organ som cancer har spridit sig till, såsom njure, lever, del av ett större blodkärl och lymfkörtlar, kan också tas bort.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Metastatiskt feokromocytom och paragangliom

Behandling av metastaserat feokromocytom eller paragangliom kan innefatta följande:

• Kirurgi för att helt ta bort cancer, inklusive tumörer som har spridit sig till avlägsna delar av kroppen.

• Palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten, inklusive:

• Kirurgi för att ta bort så mycket cancer som möjligt.

• Kombination kemoterapi.

• Strålbehandling med 131I-MIBG.

• Extern strålbehandling till områden (t.ex. ben) där cancer har spridit sig och inte kan avlägsnas genom kirurgi.

• Embolisering (behandling för att blockera en artär som levererar blod till en tumör).

• Ablationsterapi med radiofrekvensablation eller kryoablation för tumörer i levern eller benet.

• En klinisk prövning av målinriktad terapi med en tyrosinkinashämmare.

• En klinisk prövning av intern strålbehandling med en ny radioaktiv substans.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Återkommande feokromocytom och paragangliom

Behandling av återkommande feokromocytom eller paragangliom kan innefatta följande:

• Kirurgi för att helt ta bort cancer.

• När kirurgi för att avlägsna cancer inte är möjlig, palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten, inklusive:

• Kombination kemoterapi.

• Riktad terapi.

• Strålterapi med 131I-MIBG.

• Extern strålbehandling till områden (t.ex. ben) där cancer har spridit sig och inte kan avlägsnas genom kirurgi.

• Ablationsterapi med radiofrekvensablation eller kryoablation.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Feokromocytom under graviditet

NYCKELORD

• Gravida kvinnor med feokromocytom behöver särskild vård.

• Behandling av gravida kvinnor med feokromocytom kan innefatta kirurgi.

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Gravida kvinnor med feokromocytom behöver särskild vård.

Även om det sällan diagnostiseras under graviditeten kan feokromocytom vara mycket allvarligt för modern och den nyfödda. Kvinnor som har en ökad risk för feokromocytom bör genomgå prenatal testning. Gravida kvinnor med feokromocytom bör behandlas av ett team av läkare som är experter på denna typ av vård.

Tecken på feokromocytom under graviditet kan innehålla något av följande:

• Högt blodtryck under de första 3 månaderna av graviditeten.

• Plötsliga perioder med högt blodtryck.

• Högt blodtryck som är mycket svårt att behandla.

Diagnosen feokromocytom hos gravida kvinnor inkluderar testning av katekolaminnivåer i blod och urin. Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer. En MR kan göras för att säkert hitta tumörer hos gravida kvinnor eftersom det inte utsätter fostret för strålning.

Behandling av gravida kvinnor med feokromocytom kan innefatta kirurgi.

Behandling av feokromocytom under graviditeten kan innefatta följande:

• Kirurgi för att helt avlägsna cancer under andra trimestern (fjärde till sjätte graviditetsmånaden).

• Kirurgi för att helt avlägsna cancer i kombination med förlossning av fostret med kejsarsnitt.

För att lära dig mer om feokromocytom och paragangliom

För mer information från National Cancer Institute om feokromocytom och paragangliom, se följande:

• Pheochromocytoma och Paraganglioma hemsida

• Barndom Feokromocytom och Paraganglioma Behandling

• Kryokirurgi vid cancerbehandling: frågor och svar

• Riktade cancerterapier

• Genetisk testning av ärftligt syndrom för cancersensibilitet

För allmän cancerinformation och andra resurser från National Cancer Institute, se följande:

• Om cancer

• Iscensättning

• Kemoterapi och du: Stöd för personer med cancer

• Strålbehandling och du: Stöd för personer med cancer

• Hantera cancer

• Frågor att ställa din läkare om cancer

• För överlevande och vårdgivare

Sortera efter datum Sortera efter poäng

Aktivera automatisk uppdatering av kommentarer

Lägg till din kommentar

love.co välkomnar alla kommentarer . Om du inte vill vara anonym kan du registrera dig eller logga in . Det är gratis.