Typer / lung / patient / barn-pleuropulmonal-blastom-behandling-pdq

Childhood Pleuropulmonary Blastoma Treatment Version

Allmän information om pleuropulmonal blastombehandling

NYCKELORD

• Pleuropulmonärt blastom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i lungorna och lungsäcken eller i organen mellan lungorna.

• Det finns tre typer av pleuropulmonärt blastom.

• Att ha en viss förändring i DICER1-genen ökar risken för pleuropulmonärt blastom.

• Tecken och symtom på pleuropulmonärt blastom inkluderar andningssvårigheter och lunginfektioner.

• Tester som undersöker bröstet används för att diagnostisera pleuropulmonärt blastom.

• Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning).

Pleuropulmonärt blastom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i lungorna och lungsäcken eller i organen mellan lungorna.

Pleuropulmonala blastom bildas i vävnaden i lungan och pleura (vävnad som täcker lungorna och sträcker sig inuti bröstet). De kan också bildas i organen mellan lungorna inklusive hjärtat, aorta och lungartären eller i membranet (huvudandningsmuskelen under lungorna).

I de flesta fall är pleuropulmonala blastom kopplade till en viss förändring i DICER1-genen.

Det finns tre typer av pleuropulmonärt blastom.

De typer av pleuropulmonärt blastom inkluderar följande:

• Typ I-tumörer är cysta-liknande tumörer i lungan. De är vanligast hos barn i åldern 2 år och yngre och har en god chans att återhämta sig. Typ Ir-tumörer är typ I-tumörer som har gått tillbaka (har blivit mindre) eller inte har vuxit eller spridit sig. Efter behandling kan en typ I-tumör återkomma som en typ II- eller III-tumör.

• Typ II-tumörer är cysta-liknande med vissa fasta delar. Dessa tumörer sprider sig ibland till hjärnan eller andra delar av kroppen.

• Typ III-tumörer är solida tumörer. Dessa tumörer sprids ofta till hjärnan eller andra delar av kroppen.

Att ha en viss förändring i DICER1-genen ökar risken för pleuropulmonärt blastom.

Allt som ökar din chans att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Prata med ditt barns läkare om du tror att ditt barn kan vara i fara.

Riskfaktorer för pleuropulmonärt blastom inkluderar följande:

• Att ha en viss förändring i DICER1-genen.

• Har en familjehistoria av DICER1-syndrom.

Tecken och symtom på pleuropulmonärt blastom inkluderar andningssvårigheter och lunginfektioner.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av pleuropulmonärt blastom eller av andra tillstånd.

Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• En hosta som inte försvinner.

• Problem att andas.

• Feber.

• Lunginfektioner, såsom lunginflammation.

• Smärta i bröstet eller buken.

• Aptitlöshet.

• Viktminskning utan känd anledning.

Tester som undersöker bröstet används för att diagnostisera pleuropulmonärt blastom.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

• Röntgen på bröstet: En röntgen av organ och ben inuti bröstet. En röntgen är en typ av energistråle som kan gå genom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden inuti kroppen.

• CT-skanning (CAT-skanning): Ett förfarande som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, såsom bröstet och buken, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

Datortomografi (CT) av magen. Barnet ligger på ett bord som glider genom CT-skannern, som tar röntgenbilder av buken.

• PET-skanning (positronemissionstomografisökning): Ett förfarande för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktivt glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller dyker upp ljusare på bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än vad normala celler gör.

• MR (magnetisk resonanstomografi): Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av kroppsdelar, såsom huvudet. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).

• Benavsökning: Ett förfarande för att kontrollera om det finns snabbt delande celler, såsom cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och detekteras av en skanner.

Röntgen. En liten mängd radioaktivt material injiceras i barnets ven och färdas genom blodet. Det radioaktiva materialet samlas i benen. När barnet ligger på ett bord som glider under skannern detekteras det radioaktiva materialet och bilderna görs på en datorskärm.

• Bronkoskopi: Ett förfarande för att titta in i luftstrupen och stora luftvägar i lungan efter onormala områden. Ett bronkoskop förs in genom näsan eller munnen i luftstrupen och lungorna. Ett bronkoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer.

• Thorakoskopi: Ett kirurgiskt ingrepp för att titta på organen inuti bröstet för att kontrollera om det finns onormala områden. Ett snitt (snitt) görs mellan två revben och ett bröstkorg sätts in i bröstet. Ett torakoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att avlägsna vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer. I vissa fall används denna procedur för att ta bort en del av matstrupen eller lungan. Om torakoskopet inte når vissa vävnader, organ eller lymfkörtlar kan en torakotomi göras. I denna procedur görs ett större snitt mellan revbenen och bröstet öppnas.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning).

Prognosen beror på:

• Typ av pleuropulmonärt blastom.

• Huruvida cancer har spridit sig till andra delar av kroppen vid diagnos.

• Huruvida cancer helt avlägsnades genom operation.

Stadier av Pleuropulmonary Blastoma

NYCKELORD

• Efter att pleuropulmonärt blastom har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till närliggande områden eller till andra delar av kroppen.

• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

• Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

Efter att pleuropulmonärt blastom har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till närliggande områden eller till andra delar av kroppen.

Processen som används för att ta reda på om pleuropulmonärt blastom har spridit sig till vävnader i bröstet eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Informationen som samlats in från iscensättningen används för att planera behandlingen. Resultaten av de tester och förfaranden som används för att diagnostisera cancer används ofta också för att iscensätta sjukdomen.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancer sprider sig från den plats där den började med att växa till närliggande områden.

• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började genom att komma in i lymfsystemet. Cancern färdas genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.

• Blod. Cancern sprider sig från där den började med att komma in i blodet. Cancern reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastasering. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Cancern kommer in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastatisk tumör) i en annan del av kroppen.

• Blod. Cancern kommer in i blodet, färdas genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastaserande tumören är av samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om pleuropulmonärt blastom sprider sig till hjärnan, är cancercellerna i hjärnan faktiskt pleuropulmonala blastomceller. Sjukdomen är metastaserad pleuropulmonal blastom, inte hjärncancer.

Återkommande Pleuropulmonary Blastoma

Återkommande pleuropulmonärt blastom har återkommit (kommer tillbaka) efter behandling.

Översikt över behandlingsalternativ

NYCKELORD

• Det finns olika typer av behandling för barn med pleuropulmonal blastom.

• Barn med pleuropulmonärt blastom bör planera sin behandling av ett team av läkare som är experter på behandling av barncancer.

• Två typer av standardbehandling används för pleuropulmonal blastom:

• Kirurgi

• Kemoterapi

• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

• Riktad terapi

• Behandling av pleuropulmonärt blastom kan orsaka biverkningar.

• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

• Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

• Uppföljningstester kan behövas.

Det finns olika typer av behandling för barn med pleuropulmonal blastom.

Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för cancerpatienter. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen.

Barn med pleuropulmonärt blastom bör planera sin behandling av ett team av läkare som är experter på behandling av barncancer.

Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Pediatrisk onkolog arbetar med andra pediatriska hälso- och sjukvårdspersonal som är experter på att behandla barn med cancer och som är specialiserade på vissa medicintekniska områden. Detta kan omfatta följande specialister och andra:

• Barnläkare.

• Barnkirurg.

• Patolog.

• Pediatrisk sjuksköterska specialist.

• Socialarbetare.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Psykolog.

• Barnlivsspecialist.

Två typer av standardbehandling används för pleuropulmonal blastom:

Kirurgi

Kirurgi för att ta bort hela lungloben med cancer används för att behandla pleuropulmonärt blastom.

Kemoterapi kan ges före operation för att ta bort tumören. När det ges före operation kommer kemoterapi att krympa tumören och minska mängden vävnad som måste tas bort under operationen. Behandling som ges före operation kallas preoperativ terapi eller neoadjuvant terapi.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi).

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras. Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder droger eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Riktade terapier orsakar vanligtvis mindre skada på normala celler än kemoterapi eller strålbehandling gör.

Riktad terapi studeras för behandling av pleuropulmonärt blastom som har återkommit (kommer tillbaka).

Behandling av pleuropulmonärt blastom kan orsaka biverkningar.

För information om biverkningar som börjar under behandling för cancer, se sidan Biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera:

• Fysiska problem.

• Förändringar i humör, känslor, tänkande, inlärning eller minne.

• Andra cancerformer (nya typer av cancer) eller andra tillstånd.

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om möjliga sena effekter som orsakas av vissa behandlingar.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om kliniska prövningar som stöds av NCI finns på NCI: s webbsida för sökning av kliniska prövningar. Kliniska prövningar som stöds av andra organisationer finns på webbplatsen ClinicalTrials.gov.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de test som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Några av testerna fortsätter att göras då och då efter avslutad behandling. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandling av Pleuropulmonary Blastoma

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av pleuropulmonärt blastom kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort hela lungloben som cancer är i, för typ I och typ Ir pleuropulmonärt blastom.

• Kirurgi för att ta bort hela lungloben som cancer är i, med eller utan kemoterapi, för typ II och typ III pleuropulmonärt blastom.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Behandling av återkommande Pleuropulmonary Blastoma

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av återkommande pleuropulmonärt blastom hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

För att lära dig mer om Pleuropulmonary Blastoma

För mer information från National Cancer Institute om pleuropulmonal blastom, se följande:

• Hemsida för lungcancer

• Datortomografi (CT) och cancer

• Riktade cancerterapier

Mer information om barncancer och andra allmänna cancerresurser finns i följande:

• Om cancer

• Barndom cancer

• CureSearch för barncancer Ansvarsfriskrivning

• Sena effekter av behandling för barncancer

• Ungdomar och unga vuxna med cancer

• Barn med cancer: En guide för föräldrar

• Cancer hos barn och ungdomar

• Iscensättning

• Hantera cancer

• Frågor att ställa din läkare om cancer

• För överlevande och vårdgivare