Typer / langerhans / patient / langerhans-treatment-pdq

Från love.co
Hoppa till navigering Hoppa till sökningen
Denna sida innehåller ändringar som inte är markerade för översättning.

Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (®) –Patientversion

Allmän information om Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

NYCKELORD

  • Langerhans cellhistiocytos är en typ av cancer som kan skada vävnad eller orsaka skador på en eller flera platser i kroppen.
  • Familjhistoria av cancer eller att ha en förälder som exponerats för vissa kemikalier kan öka risken för LCH.
  • Tecken och symtom på LCH beror på var det är i kroppen.
  • Hud och naglar
  • Mun
  • Ben
  • Lymfkörtlar och tymus
  • Endokrina systemet
  • Öga
  • Centrala nervsystemet (CNS)
  • Lever och mjälte
  • Lunga
  • Benmärg
  • Tester som undersöker organ och kroppssystem där LCH kan förekomma används för att diagnostisera LCH.
  • Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

Langerhans cellhistiocytos är en typ av cancer som kan skada vävnad eller orsaka skador på en eller flera platser i kroppen.

Langerhans cellhistiocytos (LCH) är en sällsynt cancer som börjar i LCH-celler. LCH-celler är en typ av dendritisk cell som bekämpar infektion. Ibland finns det mutationer (förändringar) i LCH-celler när de bildas. Dessa inkluderar mutationer av BRAF-, MAP2K1-, RAS- och ARAF-generna. Dessa förändringar kan få LCH-cellerna att växa och föröka sig snabbt. Detta får LCH-celler att byggas upp i vissa delar av kroppen, där de kan skada vävnad eller bilda lesioner.

LCH är inte en sjukdom hos Langerhans-celler som normalt förekommer i huden.

LCH kan förekomma i alla åldrar, men är vanligast hos små barn. Behandling av LCH hos barn skiljer sig från behandling av LCH hos vuxna. Behandlingen av LCH hos barn och behandlingen av LCH hos vuxna beskrivs i separata avsnitt i denna sammanfattning.

Familjhistoria av cancer eller att ha en förälder som exponerats för vissa kemikalier kan öka risken för LCH.

Allt som ökar risken för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Tala med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen.

Riskfaktorer för LCH inkluderar följande:

  • Att ha en förälder som utsattes för vissa kemikalier.
  • Att ha en förälder som utsattes för metall, granit eller veddamm på arbetsplatsen.
  • En familjehistoria av cancer, inklusive LCH.
  • Har en personlig historia eller familjehistoria av sköldkörtelsjukdom.
  • Har infektioner som nyfödd.
  • Rökning, särskilt hos unga vuxna.
  • Att vara spansktalande.
  • Att inte vaccineras som barn.

Tecken och symtom på LCH beror på var det är i kroppen.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av LCH eller av andra tillstånd. Kontrollera med din läkare om du eller ditt barn har något av följande:

Hud och naglar

LCH hos spädbarn kan endast påverka huden. I vissa fall kan endast LCH-hud förvärras över veckor eller månader och bli en form som kallas högrisk multisystem LCH.

Hos spädbarn kan tecken eller symtom på LCH som påverkar huden inkludera:

  • Skalning av hårbotten som kan se ut som "vaggahatt".
  • Flagnar i kroppens veck, såsom den inre armbågen eller perineum.
  • Höjt, brunt eller lila hudutslag var som helst på kroppen.

Hos barn och vuxna kan tecken eller symtom på LCH som påverkar hud och naglar inkludera:

  • Skalning av hårbotten som kan se ut som mjäll.
  • Upphöjt, rött eller brunt, skorpigt utslag i ljumskområdet, buken, ryggen eller bröstet, som kan vara kliande eller smärtsamt.
  • Knölar eller sår i hårbotten.
  • Sår bakom öronen, under brösten eller i ljumskområdet.
  • Fingernaglar som faller av eller har missfärgade spår som löper över nageln.

Mun

Tecken eller symtom på LCH som påverkar munnen kan inkludera:

  • Svullna tandkött.
  • Sår på munnen, inuti kinderna eller på tungan eller läpparna.

Tänder som blir ojämna eller faller ut.

Ben

Tecken eller symtom på LCH som påverkar benet kan inkludera:

  • Svullnad eller en klump över ett ben, såsom skalle, käftben, revben, bäcken, ryggrad, lårben, överarmsben, armbåge, ögonhål eller ben runt örat.
  • Smärta där det är svullnad eller en klump över ett ben.

Barn med LCH-skador i ben runt öronen eller ögonen har en hög risk för diabetes insipidus och andra sjukdomar i centrala nervsystemet.

Lymfkörtlar och tymus

Tecken eller symtom på LCH som påverkar lymfkörtlarna eller tymus kan inkludera:

  • Svullna lymfkörtlar.
  • Problem att andas.
  • Superior vena cava syndrom. Detta kan orsaka hosta, andningssvårigheter och svullnad i ansiktet, nacken och överarmarna.

Endokrina systemet

Tecken eller symtom på LCH som påverkar hypofysen kan inkludera:

  • Diabetes insipidus. Detta kan orsaka stark törst och frekvent urinering.
  • Långsam tillväxt.
  • Tidig eller sen pubertet.
  • Att vara mycket överviktig.

Tecken eller symtom på LCH som påverkar sköldkörteln kan inkludera:

  • Svullen sköldkörtel.
  • Hypotyreos. Detta kan orsaka trötthet, brist på energi, känslighet för kyla, förstoppning, torr hud, tunnare hår, minnesproblem, koncentrationsproblem och depression. Hos spädbarn kan detta också orsaka aptitlöshet och kvävning av maten. Hos barn och ungdomar kan detta också orsaka beteendeproblem, viktökning, långsam tillväxt och sen pubertet.
  • Problem att andas.

Öga

Tecken eller symtom på LCH som påverkar ögat kan inkludera:

  • Synproblem.

Centrala nervsystemet (CNS)

Tecken eller symtom på LCH som påverkar CNS (hjärna och ryggmärg) kan inkludera:

  • Förlust av balans, okoordinerade kroppsrörelser och problem med att gå.
  • Problem med att prata.
  • Problem med att se.
  • Huvudvärk.
  • Förändringar i beteende eller personlighet.
  • Minnesproblem.

Dessa tecken och symtom kan orsakas av lesioner i CNS eller av CNS neurodegenerativt syndrom.

Lever och mjälte

Tecken eller symtom på LCH som påverkar levern eller mjälten kan inkludera:

  • Svullnad i buken orsakad av ansamling av extra vätska.
  • Problem att andas.
  • Gulning av huden och ögonvitorna.
  • Klåda.
  • Lätt blåmärken eller blödning.
  • Känner mig väldigt trött.

Lunga

Tecken eller symtom på LCH som påverkar lungan kan inkludera:

  • Kollapsad lunga. Detta tillstånd kan orsaka bröstsmärta eller täthet, andningssvårigheter, trötthet och en blåaktig färg på huden.
  • Andningssvårigheter, särskilt hos vuxna som röker.
  • Rethosta.
  • Bröstsmärta.

Benmärg

Tecken eller symtom på LCH som påverkar benmärgen kan inkludera:

  • Lätt blåmärken eller blödning.
  • Feber.
  • Frekventa infektioner.

Tester som undersöker organ och kroppssystem där LCH kan förekomma används för att diagnostisera LCH.

Följande tester och procedurer kan användas för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH eller tillstånd orsakade av LCH:

  • Fysisk undersökning och hälsohistoria: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
  • Neurologisk undersökning: En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Undersökningen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur bra muskler, sinnen och reflexer fungerar. Detta kan också kallas en neuroundersökning eller en neurologisk undersökning.
  • Komplett blodantal (CBC) med differential: Ett förfarande där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
  • Mängden hemoglobin (proteinet som transporterar syre) i de röda blodkropparna.
  • Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
  • Antalet och typen av vita blodkroppar.
  • Antalet röda blodkroppar och blodplättar.
  • Blodkemistudier: Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av vissa ämnen som frigörs i kroppen av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
  • Leverfunktionstest: Ett blodprov för att mäta blodnivåerna hos vissa ämnen som frigörs i levern. En hög eller låg nivå av dessa ämnen kan vara ett tecken på sjukdom i levern.
  • BRAF-gentestning: Ett laboratorietest där ett prov av blod eller vävnad testas för vissa förändringar i BRAF-genen.
  • Urinanalys: Ett test för att kontrollera urinfärgen och dess innehåll, såsom socker, protein, röda blodkroppar och vita blodkroppar.
  • Vattenberövningstest: Ett test för att kontrollera hur mycket urin som görs och om det blir koncentrerat när lite eller inget vatten ges. Detta test används för att diagnostisera diabetes insipidus, vilket kan orsakas av LCH.
  • Benmärgsaspiration och biopsi: Avlägsnande av benmärg och en liten bit ben genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet. En patolog ser benmärgen och benet under ett mikroskop för att leta efter tecken på LCH.
Benmärgsaspiration och biopsi. Efter att ett litet hudområde har bedövats sätts en benmärgsnål in i patientens höftben. Prover av blod, ben och benmärg avlägsnas för undersökning under ett mikroskop.

Följande tester kan göras på vävnaden som togs bort:

  • Immunhistokemi: Ett laboratorietest som använder antikroppar för att kontrollera vissa antigener (markörer) i ett prov av en patients vävnad. Antikropparna är vanligtvis kopplade till ett enzym eller ett fluorescerande färgämne. Efter att antikropparna binder till ett specifikt antigen i vävnadsprovet aktiveras enzymet eller färgämnet och antigenet kan sedan ses under ett mikroskop. Denna typ av test används för att diagnostisera cancer och för att berätta en typ av cancer från en annan typ av cancer.
  • Flödescytometri: Ett laboratorietest som mäter antalet celler i ett prov, procentandelen levande celler i ett prov och vissa egenskaper hos cellerna, såsom storlek, form och förekomst av tumörmarkörer (eller andra) markörer på cellyta. Cellerna från ett prov av en patients blod, benmärg eller annan vävnad färgas med ett fluorescerande färgämne, placeras i en vätska och passeras sedan en i taget genom en ljusstråle. Testresultaten baseras på hur cellerna som färgades med det fluorescerande färgämnet reagerar på ljusstrålen.
  • Benavsökning: Ett förfarande för att kontrollera om det finns snabbt delande celler i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och detekteras av en skanner.
Röntgen. En liten mängd radioaktivt material injiceras i barnets ven och färdas genom blodet. Det radioaktiva materialet samlas i benen. När barnet ligger på ett bord som glider under skannern detekteras det radioaktiva materialet och bilderna görs på en datorskärm.
  • Röntgen: En röntgen av organen och benen i kroppen. En röntgen är en typ av energistråle som kan gå genom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden inuti kroppen. Ibland görs en skelettundersökning. Detta är ett förfarande för att röntga alla ben i kroppen.
  • CT-skanning (CAT-skanning): Ett förfarande som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
Datortomografi (CT) av magen. Patienten ligger på ett bord som glider genom CT-maskinen, som tar röntgenbilder av kroppens insida.
  • MR (magnetisk resonanstomografi): Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen. Ett ämne som kallas gadolinium kan injiceras i en ven. Gadolinium samlas runt LCH-cellerna så att de dyker upp ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).
Magnetisk resonanstomografi (MRI) i buken. Barnet ligger på ett bord som glider in i MR-skannern, som tar bilder av kroppens insida. Kudden på barnets buk hjälper till att göra bilderna tydligare.
  • PET-skanning (positronemissionstomografisökning): Ett förfarande för att hitta tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktivt glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Tumörceller visas ljusare på bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än vad normala celler gör.
Positron emission tomography (PET) scan. Barnet ligger på ett bord som glider genom PET-skannern. Nackstödet och det vita bandet hjälper barnet att ligga stilla. En liten mängd radioaktivt glukos (socker) injiceras i barnets ven och en skanner gör en bild av var glukosen används i kroppen. Cancerceller dyker upp ljusare på bilden eftersom de tar upp mer glukos än vad normala celler gör.
  • Ultraljudundersökning: Ett förfarande där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas av inre vävnader eller organ och gör ekon. Ekona bildar en bild av kroppsvävnader som kallas sonogram. Bilden kan skrivas ut för att ses senare.
Ultraljud i buken. En ultraljudstransduktor ansluten till en dator föres över ytan på buken. Ultraljudsgivaren studsar ljudvågor från inre organ och vävnader för att skapa ekon som bildar ett sonogram (datorbild).
  • Lungfunktionstest (PFT): Ett test för att se hur bra lungorna fungerar. Den mäter hur mycket luft lungorna kan hålla och hur snabbt luft rör sig in i och ut ur lungorna. Den mäter också hur mycket syre som används och hur mycket koldioxid som avges under andningen. Detta kallas också lungfunktionstest.
  • Bronkoskopi: Ett förfarande för att titta in i luftstrupen och stora luftvägar i lungan efter onormala områden. Ett bronkoskop förs in genom näsan eller munnen i luftstrupen och lungorna. Ett bronkoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer.
  • Endoskopi: Ett förfarande för att titta på organ och vävnader inuti kroppen för att kontrollera onormala områden i mag-tarmkanalen eller lungorna. Ett endoskop sätts in genom ett snitt (skär) i huden eller öppningen i kroppen, såsom munnen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras för tecken på sjukdom i mikroskop.
  • Biopsi: Avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om LCH-celler. För att diagnostisera LCH kan en biopsi av ben, hud, lymfkörtlar, lever eller andra sjukdomsställen göras.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

LCH i organ som hud, ben, lymfkörtlar eller hypofysen brukar bli bättre med behandling och kallas "låg risk". LCH i mjälte, lever eller benmärg är svårare att behandla och kallas "högrisk".

Prognosen och behandlingsalternativen beror på följande:

  • Hur gammal patienten är när den diagnostiseras med LCH.
  • Vilka organ eller kroppssystem påverkas av LCH.
  • Hur många organ eller kroppssystem cancer påverkar.
  • Oavsett om cancer finns i levern, mjälten, benmärgen eller vissa ben i skallen.
  • Hur snabbt cancer svarar på den initiala behandlingen.
  • Huruvida det finns vissa förändringar i BRAF-genen.
  • Oavsett om cancer just har diagnostiserats eller har kommit tillbaka (återkommit).

Hos spädbarn upp till ett år kan LCH försvinna utan behandling.

Stadier av LCH

NYCKELORD

  • Det finns inget iscensättningssystem för Langerhans cellhistiocytos (LCH).
  • Behandling av LCH baseras på var LCH-celler finns i kroppen och om LCH är låg eller hög risk.
  • Återkommande LCH

Det finns inget iscensättningssystem för Langerhans cellhistiocytos (LCH).

Graden eller spridningen av cancer beskrivs vanligtvis som stadier. Det finns inget iscensättningssystem för LCH.

Behandling av LCH baseras på var LCH-celler finns i kroppen och om LCH är låg eller hög risk.

LCH beskrivs som enstaka systemsjukdom eller multisystemsjukdom, beroende på hur många kroppssystem som påverkas:

  • Enstaka system LCH: LCH finns i en del av ett organ eller kroppssystem eller i mer än en del av det organet eller kroppssystemet. Ben är den vanligaste enstaka platsen för LCH att hitta.
  • Multisystem LCH: LCH förekommer i två eller flera organ eller kroppssystem eller kan spridas i hela kroppen. Multisystem LCH är mindre vanligt än LCH med ett enda system.

LCH kan påverka organ med låg risk eller högrisk:

  • Lågriskorgan inkluderar hud, ben, lungor, lymfkörtlar, mag-tarmkanalen, hypofysen, sköldkörteln, bröstkorgen och centrala nervsystemet (CNS).
  • Högriskorgan inkluderar lever, mjälte och benmärg.

Återkommande LCH

Återkommande LCH är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats. Cancer kan komma tillbaka på samma plats eller i andra delar av kroppen. Det återkommer ofta i ben, öron, hud eller hypofysen. LCH återkommer ofta året efter avslutad behandling. När LCH återkommer kan det också kallas reaktivering.

Behandlingsalternativ översikt för LCH

NYCKELORD

  • Det finns olika typer av behandling för patienter med Langerhans cellhistiocytos (LCH).
  • Barn med LCH bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av barncancer.
  • Nio typer av standardbehandling används:
  • Kemoterapi
  • Kirurgi
  • Strålbehandling
  • Fotodynamisk terapi
  • Immunterapi
  • Riktad terapi
  • Annan läkemedelsbehandling
  • Stamcellstransplantation
  • Observation
  • Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.
  • Behandling av Langerhans cellhistiocytos kan orsaka biverkningar.
  • Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.
  • Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter påbörjad behandling.
  • När behandlingen av LCH slutar kan nya skador uppstå eller gamla skador kan komma tillbaka.
  • Uppföljningstester kan behövas.

Det finns olika typer av behandling för patienter med Langerhans cellhistiocytos (LCH).

Olika typer av behandlingar är tillgängliga för patienter med LCH. Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling. När det är möjligt bör patienter delta i en klinisk prövning för att få nya typer av behandling för LCH. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om pågående kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats. Att välja den mest lämpliga behandlingen är ett beslut som helst involverar patient-, familj- och vårdteamet.

Barn med LCH bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av barncancer.

Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med LCH och som är specialiserade på vissa medicinska områden. Dessa kan inkludera följande specialister:

  • Barnläkare.
  • Barnkirurg.
  • Barnhematolog.
  • Strålnings onkolog.
  • Neurolog.
  • Endokrinolog.
  • Pediatrisk sjuksköterska specialist.
  • Rehabiliteringsspecialist.
  • Psykolog.
  • Socialarbetare.

Nio typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt på huden eller i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet, såsom buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi).

Kemoterapi kan ges genom injektion eller genom munnen eller appliceras på huden för att behandla LCH.

Kirurgi

Kirurgi kan användas för att ta bort LCH-lesioner och en liten mängd närliggande frisk vävnad. Curettage är en typ av operation som använder en curette (ett skarpt, skedformat verktyg) för att skrapa LCH-celler från ben.

När det finns allvarlig lever- eller lungskada kan hela organet avlägsnas och ersättas med en frisk lever eller lunga från en givare.

Strålbehandling

Strålterapi är en cancerbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot kroppsområdet med cancer. Ultraviolett B (UVB) strålbehandling kan ges med en speciell lampa som riktar strålning mot LCH-hudskador.

Fotodynamisk terapi

Fotodynamisk terapi är en cancerbehandling som använder ett läkemedel och en viss typ av laserljus för att döda cancerceller. Ett läkemedel som inte är aktivt förrän det exponeras för ljus injiceras i en ven. Läkemedlet samlas mer i cancerceller än i normala celler. För LCH riktas laserljus mot huden och läkemedlet blir aktivt och dödar cancercellerna. Fotodynamisk terapi orsakar liten skada på frisk vävnad. Patienter som har fotodynamisk behandling bör inte spendera för mycket tid i solen.

I en typ av fotodynamisk terapi, kallad psoralen och ultraviolett A (PUVA) -terapi, får patienten ett läkemedel som kallas psoralen och sedan riktas ultraviolett A-strålning mot huden.

Immunterapi

Immunterapi är en behandling som använder patientens immunförsvar för att bekämpa cancer. Ämnen som tillverkats av kroppen eller tillverkats i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller biologisk terapi. Det finns olika typer av immunterapi:

  • Interferon används för att behandla LCH i huden.
  • Talidomid används för att behandla LCH.
  • Intravenöst immunglobulin (IVIG) används för att behandla CNS neurodegenerativt syndrom.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder droger eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Riktade terapier kan orsaka mindre skada på normala celler än kemoterapi eller strålbehandling gör. Det finns olika typer av riktad terapi:

  • Tyrosinkinashämmare blockerar signaler som behövs för att tumörer ska växa. Tyrosinkinashämmare som används för att behandla LCH inkluderar följande:
  • Imatinib mesylat hindrar blodstamceller från att förvandlas till dendritceller som kan bli cancerceller.
  • BRAF-hämmare blockerar proteiner som behövs för celltillväxt och kan döda cancerceller. BRAF-genen finns i en muterad (förändrad) form i vissa LCH och blockering av den kan hjälpa till att förhindra cancerceller från att växa.
  • Vemurafenib och dabrafenib är BRAF-hämmare som används för att behandla LCH.
  • Monoklonal antikroppsterapi använder antikroppar tillverkade i laboratoriet från en enda typ av immunsystemceller. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. De kan användas ensamma eller för att bära droger, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller. Monoklonala antikroppar ges genom infusion.
  • Rituximab är en monoklonal antikropp som används för att behandla LCH.

Annan läkemedelsbehandling

Andra läkemedel som används för att behandla LCH inkluderar följande:

  • Steroidterapi, såsom prednison, används för att behandla LCH-lesioner.
  • Bisfosfonatbehandling (såsom pamidronat, zoledronat eller alendronat) används för att behandla LCH-lesioner i benet och för att minska benvärk.
  • Antiinflammatoriska läkemedel är läkemedel (som pioglitazon och rofecoxib) som vanligtvis används för att minska feber, svullnad, smärta och rodnad. Antiinflammatoriska läkemedel och kemoterapi kan ges tillsammans för att behandla vuxna med LCH-ben.
  • Retinoider, såsom isotretinoin, är läkemedel relaterade till vitamin A som kan sakta ner tillväxten av LCH-celler i huden. Retinoiderna tas genom munnen.

Stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation är en metod för att ge kemoterapi och ersätta blodbildande celler som förstörs av LCH-behandlingen. Stamceller (omogna blodkroppar) avlägsnas från patientens eller en givares blod eller benmärg och fryses och lagras. Efter avslutad kemoterapi tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återinfunderade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodkroppar.

Observation

Observation övervakar noggrant patientens tillstånd utan att ge någon behandling tills tecken eller symtom uppträder eller förändras.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

Behandling av Langerhans cellhistiocytos kan orsaka biverkningar.

För information om biverkningar som börjar under behandling för cancer, se sidan Biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

  • Långsam tillväxt och utveckling.
  • Hörselnedsättning.
  • Ben-, tand-, lever- och lungproblem.
  • Förändringar i humör, känsla, inlärning, tänkande eller minne.
  • Andra cancerformer, såsom leukemi, retinoblastom, Ewing-sarkom, hjärn- eller levercancer.

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn. (Se -sammanfattningen om sena effekter av behandling för barncancer för mer information.)

Många patienter med multisystem LCH har sena effekter orsakade av behandling eller av själva sjukdomen. Dessa patienter har ofta långvariga hälsoproblem som påverkar deras livskvalitet.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter påbörjad behandling.

Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om kliniska prövningar som stöds av NCI finns på NCI: s webbsida för sökning av kliniska prövningar. Kliniska prövningar som stöds av andra organisationer finns på webbplatsen ClinicalTrials.gov.

När behandlingen av LCH slutar kan nya skador uppstå eller gamla skador kan komma tillbaka.

Många patienter med LCH blir bättre med behandlingen. Men när behandlingen slutar kan nya skador uppstå eller gamla skador kan komma tillbaka. Detta kallas reaktivering (återfall) och kan inträffa inom ett år efter avslutad behandling. Patienter med multisystemsjukdom är mer benägna att återaktiveras. Vanliga platser för reaktivering är ben, öron eller hud. Diabetes insipidus kan också utvecklas. Mindre vanliga platser för reaktivering inkluderar lymfkörtlar, benmärg, mjälte, lever eller lunga. Vissa patienter kan ha mer än en reaktivering under ett antal år.

Uppföljningstester kan behövas.

På grund av risken för reaktivering bör LCH-patienter övervakas i många år. Några av de tester som gjordes för att diagnostisera LCH kan upprepas. Detta för att se hur bra behandlingen fungerar och om det finns några nya skador. Dessa tester kan inkludera:

  • Fysisk undersökning.
  • Neurologisk undersökning.
  • Ultraljudsundersökning.
  • MR.
  • Datortomografi.
  • Djur Scan.

Andra tester som kan behövas inkluderar:

  • Braer stem auditory evoked response (BAER) test: Ett test som mäter hjärnans svar på klickljud eller vissa toner.
  • Lungfunktionstest (PFT): Ett test för att se hur bra lungorna fungerar. Den mäter hur mycket luft lungorna kan hålla och hur snabbt luft rör sig in i och ut ur lungorna. Den mäter också hur mycket syre som används och hur mycket koldioxid som avges under andningen. Detta kallas också ett lungfunktionstest.
  • Röntgen på bröstet: En röntgen av organ och ben inne i bröstet. En röntgen är en typ av energistråle som kan gå genom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden inuti kroppen.

Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Behandling av LCH-risk LCH hos barn

I denna avdelning

  • Hudskador
  • Skador i ben eller andra organ med låg risk
  • CNS-lesioner

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Hudskador

Behandling av nyligen diagnostiserade hudskador på Langerhans cellhistiocytos (LCH) kan innefatta:

  • Observation.

När allvarliga utslag, smärta, sårbildning eller blödning uppträder kan behandlingen innefatta följande:

  • Steroidterapi.
  • Kemoterapi ges genom munnen eller venen.
  • Kemoterapi appliceras på huden.
  • Fotodynamisk terapi med psoralen och ultraviolett A (PUVA) terapi.
  • UVB-strålbehandling.

Skador i ben eller andra organ med låg risk

Behandling av nydiagnostiserade LCH-benskador i barndomen på framsidan, sidorna eller baksidan av skallen eller i något annat enstaka ben kan innefatta:

  • Kirurgi (curettage) med eller utan steroidterapi.
  • Lågdos strålbehandling för lesioner som påverkar närliggande organ.

Behandling av nydiagnostiserade LCH-lesioner i barn i öron eller ögon görs för att minska risken för diabetes insipidus och andra långvariga problem. Behandlingen kan innefatta:

  • Kemoterapi och steroidterapi.
  • Kirurgi (curettage).

Behandling av nyligen diagnostiserade LCH-lesioner i ryggraden eller lårbenet i barndomen kan innefatta:

  • Observation.
  • Lågdos strålbehandling.
  • Kemoterapi, för lesioner som sprider sig från ryggraden till närliggande vävnad.
  • Kirurgi för att stärka det försvagade benet genom att stärka eller smälta ihop benen.

Behandling av två eller flera skador på benen kan innefatta:

  • Kemoterapi och steroidterapi.

Behandling av två eller flera benskador i kombination med hudskador, lymfkörtelskador eller diabetes insipidus kan innefatta:

  • Kemoterapi med eller utan steroidterapi.
  • Bisfosfonatbehandling.

CNS-lesioner

Behandling av nyligen diagnostiserade barnesjukdomar i centrala nervsystemet (CNS) kan innefatta:

  • Kemoterapi med eller utan steroidterapi.

Behandling av nyligen diagnostiserat LCH CNS neurodegenerativt syndrom kan innefatta:

  • Riktad behandling med BRAF-hämmare (vemurafenib eller dabrafenib).
  • Kemoterapi.
  • Riktad terapi med en monoklonal antikropp (rituximab).
  • Retinoidbehandling.
  • Immunterapi (IVIG) med eller utan kemoterapi.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Behandling av högrisk LCH hos barn

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av nydiagnostiserade LCH-multisystemsjukdomar i barndomen i mjälte, lever eller benmärg och ett annat organ eller ställe kan innefatta:

  • Kemoterapi och steroidterapi. Högre doser av mer än ett läkemedel mot kemoterapi och steroidbehandling kan ges till patienter vars tumörer inte svarar på initial kemoterapi.
  • Riktad terapi (vemurafenib).
  • En levertransplantation för patienter med svår leverskada.
  • En klinisk prövning som skräddarsyr patientens behandling baserat på egenskaperna hos cancer och hur den reagerar på behandlingen.
  • En klinisk prövning av kemoterapi och steroidterapi.

Behandling av återkommande, eldfast och progressiv barndom LCH hos barn

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Återkommande LCH är cancer som inte kan detekteras under en tid efter behandlingen och sedan kommer tillbaka. Eldfast LCH är cancer som inte blir bättre med behandlingen. Progressiv LCH är cancer som fortsätter att växa under behandlingen.

Behandling av återkommande, eldfast eller progressiv LCH-risk LCH kan innefatta:

  • Kemoterapi med eller utan steroidterapi.
  • Bisfosfonatbehandling.

Behandling av återkommande, eldfast eller progressiv högrisk multisystem LCH kan innefatta:

  • Högdos kemoterapi.
  • Riktad terapi (vemurafenib).
  • Stamcellstransplantation.

Behandlingar som studeras för återkommande, eldfast eller progressiv barndom LCH inkluderar följande:

  • En klinisk prövning som skräddarsyr patientens behandling baserat på egenskaperna hos cancer och hur den reagerar på behandlingen.
  • En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Behandling av LCH hos vuxna

I denna avdelning

  • Behandling av LCH i lungan hos vuxna
  • Behandling av LCH of the Bone hos vuxna
  • Behandling av LCH i huden hos vuxna
  • Behandling av LCH i flera system och multisystem hos vuxna

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ

Langerhans cellhistiocytos (LCH) hos vuxna liknar ungefär LCH hos barn och kan bildas i samma organ och system som hos barn. Dessa inkluderar endokrina och centrala nervsystemet, lever, mjälte, benmärg och mag-tarmkanalen. Hos vuxna finns LCH oftast i lungan som sjukdom med ett enda system. LCH i lungan förekommer oftare hos unga vuxna som röker. Vuxen LCH finns också ofta i ben eller hud.

Liksom hos barn beror tecknen och symtomen på LCH på var det finns i kroppen. Se avsnittet Allmän information för tecken och symtom på LCH.

Tester som undersöker organ och kroppssystem där LCH kan förekomma används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH. Se avsnittet Allmän information för tester och procedurer som används för att diagnostisera LCH.

Hos vuxna finns det inte mycket information om vilken behandling som fungerar bäst. Ibland kommer information endast från rapporter om diagnos, behandling och uppföljning av en vuxen eller en liten grupp vuxna som fick samma typ av behandling.

Behandling av LCH i lungan hos vuxna

Behandling av LCH i lungan hos vuxna kan innefatta:

  • Sluta röka för alla patienter som röker. Lungskador kommer att förvärras med tiden hos patienter som inte slutar röka. Hos patienter som slutar röka kan lungskador bli bättre eller förvärras med tiden.
  • Kemoterapi.
  • Lungtransplantation för patienter med svår lungskada.

Ibland försvinner LCH i lungan eller blir inte värre även om den inte behandlas.

Behandling av LCH of the Bone hos vuxna

Behandling för LCH som endast påverkar ben hos vuxna kan innefatta:

  • Kirurgi med eller utan steroidterapi.
  • Kemoterapi med eller utan strålebehandling med låg dos.
  • Strålbehandling.
  • Bisfosfonatbehandling för svår benvärk.
  • Antiinflammatoriska läkemedel med kemoterapi.

Behandling av LCH i huden hos vuxna

Behandling för LCH som endast påverkar huden hos vuxna kan innefatta:

  • Kirurgi.
  • Steroid eller annan läkemedelsbehandling som appliceras eller injiceras i huden.
  • Fotodynamisk terapi med psoralen och ultraviolett A (PUVA) strålning.
  • UVB-strålbehandling.
  • Kemoterapi eller immunterapi ges via munnen, såsom metotrexat, talidomid, hydroxiurea eller interferon.
  • Retinoidbehandling kan användas om hudskadorna inte blir bättre med annan behandling.

Behandling för LCH som påverkar huden och andra kroppssystem hos vuxna kan innefatta:

  • Kemoterapi.

Behandling av LCH i flera system och multisystem hos vuxna

Behandling av singelsystem och multisystemsjukdom hos vuxna som inte påverkar lungan, benet eller huden kan innefatta:

  • Kemoterapi.
  • Riktad terapi (imatinib eller vemurafenib).

För mer information om LCH-prövningar för vuxna, se webbplatsen Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Använd vår kliniska prövningssökning för att hitta NCI-stödda cancer kliniska prövningar som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på typen av cancer, patientens ålder och var försöken görs. Allmän information om kliniska prövningar finns också.

För att lära dig mer om Langerhans cellhistiocytos

För mer information från National Cancer Institute om Langerhans cellhistiocytosbehandling, se följande:

  • Datortomografi (CT) och cancer
  • Fotodynamisk terapi för cancer
  • Immunterapi för att behandla cancer
  • Riktade cancerterapier
  • Blodbildande stamcellstransplantationer

Mer information om barncancer och andra allmänna cancerresurser finns i följande:

  • Om cancer
  • Barndom cancer
  • CureSearch för barncancer Ansvarsfriskrivning
  • Sena effekter av behandling för barncancer
  • Ungdomar och unga vuxna med cancer
  • Barn med cancer: En guide för föräldrar
  • Cancer hos barn och ungdomar
  • Iscensättning
  • Hantera cancer
  • Frågor att ställa din läkare om cancer
  • För överlevande och vårdgivare


Lägg till din kommentar
love.co välkomnar alla kommentarer . Om du inte vill vara anonym kan du registrera dig eller logga in . Det är gratis.

Hämtad från " http://love.co/index.php?title=Types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq&oldid=37440 "