Typer / barndom-cancer / patient / ovanlig-cancer-barndom-pdq

Ovanlig cancer i barndomsbehandling (?)

Allmän information om ovanliga cancerformer i barndomen

NYCKELORD

• Ovanlig cancer i barndomen är cancer som sällan ses hos barn.

• Tester används för att upptäcka (hitta), diagnostisera och utföra ovanliga cancerformer i barndomen.

• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

• Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

Ovanlig cancer i barndomen är cancer som sällan ses hos barn.

Cancer hos barn och ungdomar är sällsynt. Sedan 1975 har antalet nya fall av barncancer sakta ökat. Sedan 1975 har antalet dödsfall från barncancer minskat med mer än hälften.

De ovanliga cancerformerna som diskuteras i denna sammanfattning är så sällsynta att de flesta barnsjukhus sannolikt kommer att se mindre än en handfull av vissa typer på flera år. Eftersom de ovanliga cancerformerna är så sällsynta finns det inte mycket information om vilken behandling som fungerar bäst. Ett barns behandling baseras ofta på vad man har lärt sig av att behandla andra barn. Ibland finns information endast tillgänglig från rapporter om diagnos, behandling och uppföljning av ett barn eller en liten grupp barn som fick samma typ av behandling.

Många olika cancerformer behandlas i denna sammanfattning. De är grupperade efter var de finns i kroppen.

Tester används för att upptäcka (hitta), diagnostisera och utföra ovanliga cancerformer i barndomen.

Tester görs för att upptäcka, diagnostisera och stadium cancer. De test som används beror på typen av cancer. Efter att cancer har diagnostiserats görs tester för att ta reda på om cancerceller har spridit sig från var cancern började till andra delar av kroppen. Processen som används för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Den information som samlats in från iscensättningen avgör sjukdomsstadiet. Det är viktigt att känna till scenen för att planera den bästa behandlingen.

Följande tester och procedurer kan användas för att upptäcka, diagnostisera och stadium cancer:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

• Blodkemistudier: Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av vissa ämnen som frigörs i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.

• Röntgen: En röntgen är en typ av energistråle som kan gå genom kroppen och på film.

• CT-skanning (CAT-skanning): Ett förfarande som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

Datortomografi (CT) av magen. Barnet ligger på ett bord som glider genom CT-skannern, som tar röntgenbilder av buken.

• PET-skanning (positronemissionstomografisökning): Ett förfarande för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktivt glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller dyker upp ljusare på bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än vad normala celler gör.

Positron emission tomography (PET) scan. Barnet ligger på ett bord som glider genom PET-skannern. Nackstödet och det vita bandet hjälper barnet att ligga stilla. En liten mängd radioaktivt glukos (socker) injiceras i barnets ven och en skanner gör en bild av var glukosen används i kroppen. Cancerceller dyker upp ljusare på bilden eftersom de tar upp mer glukos än vad normala celler gör.

• MR (magnetisk resonanstomografi): Ett förfarande som använder en magnet och radiovågor för att göra en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen. Bilderna är gjorda av en dator. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).

Magnetisk resonanstomografi (MRI) i buken. Barnet ligger på ett bord som glider in i MR-skannern, som tar bilder av kroppens insida. Kudden på barnets buk hjälper till att göra bilderna tydligare.

• Ultraljudundersökning: Ett förfarande där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas av inre vävnader eller organ och gör ekon. Ekona bildar en bild av kroppsvävnader som kallas sonogram. Bilden kan skrivas ut för att ses senare.

Ultraljud i buken. En ultraljudsgivare ansluten till en dator pressas mot buken. Givaren studsar ljudvågor från inre organ och vävnader för att skapa ekon som bildar ett sonogram (datorbild).

• Endoskopi: Ett förfarande för att titta på organ och vävnader i kroppen för att kontrollera om det finns onormala områden. Ett endoskop sätts in genom ett snitt (skär) i huden eller öppningen i kroppen, såsom munnen eller ändtarmen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras för tecken på sjukdom i mikroskop.

Övre endoskopi. Ett tunt, upplyst rör sätts in genom munnen för att leta efter onormala områden i matstrupen, magen och den första delen av tunntarmen.

• Benavsökning: Ett förfarande för att kontrollera om det finns snabbt delande celler, såsom cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och detekteras av en skanner.

Röntgen. En liten mängd radioaktivt material injiceras i barnets ven och färdas genom blodet. Det radioaktiva materialet samlas i benen. När barnet ligger på ett bord som glider under skannern detekteras det radioaktiva materialet och bilderna görs på en datorskärm.

• Biopsi: Avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera tecken på cancer. Det finns många olika typer av biopsiprocedurer. De vanligaste typerna inkluderar följande:

• FNA-biopsi: Avlägsnande av vävnad eller vätska med en tunn nål.

• Kärnbiopsi: Avlägsnande av vävnad med en bred nål.

• Incisional biopsi: Avlägsnande av en del av en klump eller ett vävnadsprov som inte ser normalt ut.

• Excisional biopsi: Avlägsnande av en hel klump eller ett område av vävnad som inte ser normalt ut.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancer sprider sig från den plats där den började med att växa till närliggande områden.

• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började genom att komma in i lymfsystemet. Cancern färdas genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.

• Blod. Cancern sprider sig från där den började med att komma in i blodet. Cancern reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från där den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastasering. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Cancern kommer in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastatisk tumör) i en annan del av kroppen.

• Blod. Cancern kommer in i blodet, färdas genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastaserande tumören är av samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om sköldkörtelcancer sprider sig till lungan, är cancercellerna i lungan faktiskt sköldkörtelcancerceller. Sjukdomen är metastaserad sköldkörtelcancer, inte lungcancer.

Många cancerdödsfall orsakas när cancer flyttar från den ursprungliga tumören och sprider sig till andra vävnader och organ. Detta kallas metastatisk cancer. Denna animation visar hur cancerceller färdas från platsen i kroppen där de först bildades till andra delar av kroppen.

Översikt över behandlingsalternativ

NYCKELORD

• Det finns olika typer av behandling för barn med ovanliga cancerformer.

• Barn med ovanliga cancerformer bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av cancer hos barn.

• Nio typer av standardbehandling används:

• Kirurgi

• Strålbehandling

• Kemoterapi

• Högdos kemoterapi med autolog stamcellsräddning

• Hormonbehandling

• Immunterapi

• Vakande väntan

• Riktad terapi

• Embolisering

• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

• Genterapi

• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

• Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

• Uppföljningstester kan behövas.

• Behandling av ovanliga cancerformer i barndomen kan orsaka biverkningar.

Det finns olika typer av behandling för barn med ovanliga cancerformer.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för barn med cancer. Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för cancerpatienter. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen.

Barn med ovanliga cancerformer bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av cancer hos barn.

Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med cancer och som är specialiserade på vissa medicinska områden. Dessa kan inkludera följande specialister:

• Barnläkare.

• Barnkirurg.

• Barnhematolog.

• Strålnings onkolog.

• Pediatrisk sjuksköterska specialist.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Endokrinolog.

• Socialarbetare.

• Psykolog.

Nio typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Kirurgi är ett förfarande som används för att ta reda på om cancer är närvarande, för att ta bort cancer från kroppen eller för att reparera en kroppsdel. Palliativ kirurgi görs för att lindra symtom orsakade av cancer. Kirurgi kallas också för en operation.

Efter att läkaren har tagit bort all cancer som kan ses vid operationen kan vissa patienter få kemoterapi eller strålbehandling efter operationen för att döda eventuella kvarvarande cancerceller. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvant terapi.

Strålbehandling

Strålbehandling är en cancerbehandling som använder röntgenstrålning med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns olika typer av strålterapi:

• Extern strålbehandling använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.

Protonstrålbehandling är en typ av hög energi, extern strålbehandling. En strålterapimaskin riktar strömmar av protoner (små, osynliga, positivt laddade partiklar) mot cancercellerna för att döda dem. Denna typ av behandling orsakar mindre skador på närliggande frisk vävnad.

• Intern strålterapi använder en radioaktiv substans som injiceras i kroppen eller förseglas i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller nära cancer.

• 131I-MIBG (radioaktiv jod) -terapi är en typ av intern strålbehandling som används för att behandla feokromocytom och paragangliom. Radioaktivt jod ges genom infusion. Det kommer in i blodomloppet och samlas i vissa typer av tumörceller och dödar dem med strålningen som avges.

Hur strålterapin ges beror på vilken typ av cancer som behandlas.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan påverka cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett kroppshålrum som buken eller ett organ, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden. Kombinationskemoterapi är behandling med mer än ett läkemedel mot cancer. Hur kemoterapi ges beror på vilken typ och stadium av cancer som behandlas.

Högdos kemoterapi med autolog stamcellsräddning

Höga doser kemoterapi ges för att döda cancerceller. Friska celler, inklusive blodbildande celler, förstörs också av cancerbehandlingen. Stamcellsräddning är en behandling för att ersätta de blodbildande cellerna. Stamceller (omogna blodkroppar) avlägsnas från patientens blod eller benmärg och fryses och lagras. Efter att patienten har slutfört kemoterapi tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återinfunderade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodkroppar.

Hormonbehandling

Hormonbehandling är en cancerbehandling som tar bort hormoner eller blockerar deras verkan och hindrar cancerceller från att växa. Hormoner är ämnen som tillverkas av körtlar i kroppen och flyter genom blodomloppet. Vissa hormoner kan få vissa cancerformer att växa. Om test visar att cancercellerna har platser där hormoner kan fästas (receptorer), används läkemedel, kirurgi eller strålbehandling för att minska produktionen av hormoner eller hindra dem från att fungera. Hormonbehandling med läkemedel som kallas kortikosteroider kan användas för att behandla tymom eller tymcancer.

Hormonbehandling med en somatostatinanalog (oktreotid eller lanreotid) kan användas för att behandla neuroendokrina tumörer som har spridit sig eller inte kan avlägsnas genom kirurgi. Octreotide kan också användas för att behandla tymom som inte svarar på annan behandling. Denna behandling förhindrar att extra hormoner produceras av den neuroendokrina tumören. Oktreotid eller lanreotid är somatostatinanaloger som injiceras under huden eller i muskeln. Ibland är en liten mängd av en radioaktiv substans fäst vid läkemedlet och strålningen dödar också cancerceller. Detta kallas peptidreceptorradionuklidterapi.

Immunterapi

Immunterapi är en behandling som använder patientens immunförsvar för att bekämpa cancer. Ämnen som tillverkats av kroppen eller tillverkats i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller biologisk terapi.

• Interferon: Interferon påverkar uppdelningen av cancerceller och kan bromsa tumörtillväxten. Det används för att behandla nasofaryngeal cancer och papillomatos.

• Epstein-Barr-virus (EBV) -specifika cytotoxiska T-lymfocyter: Vita blodkroppar (T-lymfocyter) behandlas i laboratoriet med Epstein-Barr-virus och ges sedan till patienten för att stimulera immunsystemet och bekämpa cancer. EBV-specifika cytotoxiska T-lymfocyter studeras för behandling av nasofaryngeal cancer.

• Vaccinbehandling: En cancerbehandling som använder ett ämne eller en grupp av ämnen för att stimulera immunsystemet att hitta tumören och döda den. Vaccinbehandling används för att behandla papillomatos.

• Immunkontrollpunktsinhibitorterapi: Vissa typer av immunceller, såsom T-celler, och vissa cancerceller har vissa proteiner, som kallas kontrollpunktproteiner, på ytan som håller immunsvaren i schack. När cancerceller har stora mängder av dessa proteiner kommer de inte att attackeras och dödas av T-celler. Immunkontrollhämmare blockerar dessa proteiner och T-cellernas förmåga att döda cancerceller ökar.

Det finns två typer av terapi för immunkontrollhämmare:

• CTLA-4 är ett protein på ytan av T-celler som hjälper till att hålla kroppens immunsvar i schack. När CTLA-4 fäster vid ett annat protein som heter B7 på en cancercell, hindrar det T-cellen från att döda cancercellen. CTLA-4-hämmare fäster vid CTLA-4 och låter T-cellerna döda cancerceller. Ipilimumab är en typ av CTLA-4-hämmare. Ipilimumab kan övervägas för behandling av melanom med hög risk som har tagits bort helt under operationen. Ipilimumab används också med nivolumab för att behandla vissa barn med kolorektal cancer.

Immunkontrollhämmare. Kontrollpunktproteiner, såsom B7-1 / B7-2 på antigenpresenterande celler (APC) och CTLA-4 på T-celler, hjälper till att hålla kroppens immunsvar i schack. När T-cellreceptorn (TCR) binder till antigen- och histokompatibilitetskomplex (MHC) -proteiner på APC och CD28 binder till B7-1 / B7-2 på APC, kan T-cellen aktiveras. Bindningen av B7-1 / B7-2 till CTLA-4 håller dock T-cellerna i inaktivt tillstånd så att de inte kan döda tumörceller i kroppen (vänster panel). Att blockera bindningen av B7-1 / B7-2 till CTLA-4 med en immunkontrollhämmare (anti-CTLA-4-antikropp) gör att T-cellerna kan vara aktiva och döda tumörceller (högra panelen).

• PD-1 är ett protein på ytan av T-celler som hjälper till att hålla kroppens immunsvar i schack. När PD-1 fäster vid ett annat protein som kallas PDL-1 på en cancercell, hindrar det T-cellen från att döda cancercellen. PD-1-hämmare fäster vid PDL-1 och låter T-cellerna döda cancerceller. Nivolumab är en typ av PD-1-hämmare. Nivolumab används tillsammans med ipilimumab för att behandla vissa barn med kolorektal cancer. Pembrolizumab och nivolumab används för att behandla melanom som har spridit sig till andra delar av kroppen. Nivolumab och pembrolizumab studeras vid behandling av melanom för barn och ungdomar. Behandling med dessa två läkemedel har mest studerats hos vuxna.

Immunkontrollhämmare. Kontrollpunktproteiner, såsom PD-L1 på tumörceller och PD-1 på T-celler, hjälper till att hålla immunsvar i kontroll. Bindningen av PD-L1 till PD-1 hindrar T-celler från att döda tumörceller i kroppen (vänster panel). Att blockera bindningen av PD-L1 till PD-1 med en immunkontrollpunkthämmare (anti-PD-L1 eller anti-PD-1) gör det möjligt för T-cellerna att döda tumörceller (höger panel).

• BRAF-kinashämmare: BRAF-kinashämmare blockerar BRAF-proteinet. BRAF-proteiner hjälper till att kontrollera celltillväxt och kan muteras (förändras) i vissa typer av cancer. Att blockera muterade BRAF-proteiner kan hjälpa till att hålla cancerceller från att växa. Dabrafenib, vemurafenib och encorafenib används för att behandla melanom. Oral dabrafenib studeras hos barn och ungdomar med melanom. Behandling med dessa tre läkemedel har oftast studerats hos vuxna.

Vakande väntan

Vaksam väntan övervakar noggrant patientens tillstånd utan att ge någon behandling tills tecken eller symtom uppträder eller förändras. Vaknande väntan kan användas när tumören växer långsamt eller när det är möjligt att tumören kan försvinna utan behandling.

Riktad terapi

Riktad terapi är en behandling som använder droger eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Typer av riktade terapier som används för att behandla ovanliga barncancer inkluderar följande:

• Tyrosinkinashämmare: Dessa riktade terapiläkemedel blockerar signaler som behövs för att tumörer ska växa. Vandetanib och cabozantinib används för att behandla medullär sköldkörtelcancer. Sunitinib används för att behandla feokromocytom, paragangliom, neuroendokrina tumörer, tymom och tymcancer. Crizotinib används för att behandla trakeobronkiala tumörer.

• mTOR-hämmare: En typ av riktad terapi som stoppar proteinet som hjälper celler att dela sig och överleva. Everolimus används för att behandla hjärt-, neuroendokrina och holmcellstumörer.

• Monoklonala antikroppar: Denna riktade terapi använder antikroppar tillverkade i laboratoriet, från en enda typ av immunsystemceller. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. De kan användas ensamma eller för att bära droger, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller. Bevacizumab är en monoklonal antikropp som används för att behandla papillomatos.

• Histonmetyltransferashämmare: Denna typ av riktad behandling saktar ner cancercellens förmåga att växa och dela sig. Tazemetostat används för att behandla äggstockscancer. Tazemetostat studeras vid behandling av chordom som har återkommit efter behandlingen.

• MEK-hämmare: Denna typ av riktad terapi blockerar signaler som behövs för att tumörer ska växa. Trametinib och binimetinib används för att behandla melanom som har spridit sig till andra delar av kroppen. Behandling med trametinib eller binimetinib har oftast studerats hos vuxna.

Riktade terapier studeras vid behandling av andra ovanliga cancerformer i barndomen.

Embolisering

Embolisering är en behandling där kontrastfärgämne och partiklar injiceras i leverartären genom en kateter (tunt rör). Partiklarna blockerar artären och minskar blodflödet till tumören. Ibland är en liten mängd av ett radioaktivt ämne fäst vid partiklarna. Det mesta av strålningen fångas nära tumören för att döda cancercellerna. Detta kallas radioembolisering.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras. Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

Genterapi

Genterapi är en behandling där främmande genetiskt material (DNA eller RNA) sätts in i en persons celler för att förhindra eller bekämpa sjukdom. Genterapi studeras vid behandling av papillomatos.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om kliniska prövningar som stöds av NCI finns på NCI: s webbsida för sökning av kliniska prövningar. Kliniska prövningar som stöds av andra organisationer finns på webbplatsen ClinicalTrials.gov.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de test som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Några av testerna fortsätter att göras då och då efter avslutad behandling. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandling av ovanliga cancerformer i barndomen kan orsaka biverkningar.

För information om biverkningar som börjar under behandling för cancer, se sidan Biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

• Fysiska problem.

• Förändringar i humör, känslor, tänkande, inlärning eller minne.

• Andra cancerformer (nya typer av cancer).

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om möjliga sena effekter som orsakas av vissa cancerformer och cancerbehandlingar. (Se -sammanfattningen om sena effekter av behandling för barncancer för mer information).

Ovanliga cancer i huvud och nacke

I denna avdelning

• Nasofaryngeal cancer

• Esthesioneuroblastoma

• Sköldkörteltumörer

• Oral cavity Cancer

• Spytkörtel tumörer

• Laryngeal cancer och papillomatos

• Traktorcancer i mittlinjen med NUT-genförändringar (NUT Midline Carcinoma)

Nasofaryngeal cancer

Se -sammanfattningen om behandling av nasopharyngeal cancer i barndomen för mer information.

Esthesioneuroblastoma

Mer information finns i -sammanfattningen om Childhood Esthesioneuroblastoma Treatment.

Sköldkörteltumörer

Se -sammanfattningen om behandling av sköldkörtelcancer i barndomen för mer information.

Oral cavity Cancer

Se -sammanfattningen för behandling av oral kavitetscancer i barndomen för mer information.

Spytkörtel tumörer

Se -sammanfattningen för behandling av spottkörtel hos barn i barndomen för mer information.

Laryngeal cancer och papillomatos

Se -sammanfattningen om barndom laryngeal tumörbehandling för mer information.

Traktorcancer i mittlinjen med NUT-genförändringar (NUT Midline Carcinoma)

Se -sammanfattningen om barndomskanalcancer med NUT-genförändringsbehandling för mer information.

Ovanliga bröstcancer

I denna avdelning

• Bröstcancer

• Lungcancer

• Esofagus tumörer

• Thymoma och Thymic Carcinoma

• Hjärt- (hjärttumörer)

• Mesoteliom

Bröstcancer

Se -sammanfattningen om behandling av barn med bröstcancer för mer information.

Lungcancer

Se följande -sammanfattningar för mer information:

• Childhood Tracheobronchial Tumors Treatment

• Pleuropulmonal blastombehandling i barndomen

Esofagus tumörer

Se -sammanfattningen om barndom Esofageal Cancer Treatment för mer information.

Thymoma och Thymic Carcinoma

Se -sammanfattningen för behandling av barndomstymom och thymisk karcinom för mer information.

Hjärt- (hjärttumörer)

Se -sammanfattningen om behandling av barndom (hjärttumörer) för mer information.

Mesoteliom

Se -sammanfattningen om behandling av mesoteliom i barndomen för mer information.

Ovanliga cancer i buken

I denna avdelning

• Mag- (magkreft)

• Bukspottskörtelcancer

• Kolorektal cancer

• Neuroendokrina tumörer (karcinoida tumörer)

• Gastrointestinala stromala tumörer

Adrenokortikal karcinom

Adrenokortikal karcinom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i det yttre skiktet av binjurarna. Det finns två binjurar. Binjurarna är små och formade som en triangel. En binjur sitter ovanpå varje njure. Varje binjur har två delar. Binjurens centrum är binjurens medulla. Det yttre skiktet av binjurarna är binjurebarken. Adrenokortikal karcinom kallas också cancer i binjurebarken.

Adrenokortikal karcinom i barndomen förekommer oftast hos patienter yngre än 6 år eller i tonåren och oftare hos kvinnor.

Binjurebarken skapar viktiga hormoner som gör följande:

• Balansera vattnet och saltet i kroppen.

• Hjälp till att hålla blodtrycket normalt.

• Hjälp till att kontrollera kroppens användning av protein, fett och kolhydrater.

• Få kroppen att ha manliga eller kvinnliga egenskaper.

Riskfaktorer, tecken och symtom samt diagnos- och iscensättningstester

Risken för adrenokortiskt karcinom ökar genom att ha en viss mutation (förändring) i en gen eller något av följande syndrom:

• Li-Fraumenis syndrom.

• Beckwith-Wiedemanns syndrom.

• Hemihypertrofi.

Adrenokortikal karcinom kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• En klump i buken.

• Smärta i buken eller ryggen.

• Känsla av mättnad i buken.

Dessutom kan en tumör i binjurebarken fungera (gör fler hormoner än normalt) eller fungerar inte (gör inte extra hormoner). De flesta tumörer i binjurebarken hos barn är fungerande tumörer. De extra hormoner som framställs av fungerande tumörer kan orsaka vissa tecken eller symtom på sjukdomar och dessa beror på vilken typ av hormon som framställs av tumören. Till exempel kan extra androgenhormon få både manliga och kvinnliga barn att utveckla maskulina egenskaper, såsom kroppshår eller en djup röst, växa snabbare och ha akne. Extra östrogenhormon kan orsaka tillväxt av bröstvävnad hos manliga barn. Extra kortisolhormon kan orsaka Cushings syndrom (hyperkortisolism).

(Se -sammanfattningen om adrenokortikal karcinombehandling för vuxna för mer information om tecken och symtom på adrenokortikal karcinom.)

Testerna och procedurerna som används för att diagnostisera och stadium adrenokortikal karcinom beror på patientens symtom. Dessa tester och förfaranden kan inkludera följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Studier av blodkemi.

• Röntgen av bröstet, buken eller benen.

• Datortomografi.

• MR.

• Djur Scan.

• Ultraljud.

• Biopsi (massan avlägsnas under operationen och sedan kontrolleras provet för tecken på cancer).

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera binyrebarkkarcinom inkluderar följande:

• Tjugofyra timmars urintest: Ett test där urin samlas upp i 24 timmar för att mäta mängden kortisol eller 17-ketosteroider. En högre än normal mängd av dessa ämnen i urinen kan vara ett tecken på sjukdom i binjurebarken.

• Låg dos dexametasonundertryckningstest: Ett test där en eller flera små doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol.

• Högdos dexametasonundertryckningstest: Ett test där en eller flera höga doser av dexametason ges. Nivån av kortisol kontrolleras från ett blodprov eller urin som samlas i tre dagar. Detta test görs för att kontrollera om binjurarna gör för mycket kortisol eller om hypofysen säger till binjurarna att göra för mycket kortisol.

• Blodhormonstudier: Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av vissa hormoner som frigörs i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Blodet kan kontrolleras för testosteron eller östrogen. En högre mängd än normalt av dessa hormoner kan vara ett tecken på adrenokortiskt karcinom.

• Binjureangiografi: Ett förfarande för att titta på artärerna och blodflödet nära binjurarna. Ett kontrastfärgämne injiceras i binjurarna. När färgämnet rör sig genom blodkärlet tas en serie röntgenstrålar för att se om några artärer är blockerade.

• Adrenal venografi: Ett förfarande för att titta på binjurarna och blodflödet nära binjurarna. Ett kontrastfärgämne injiceras i en binjureven. När kontrastfärgen rör sig genom venen tas en serie röntgenstrålar för att se om några vener är blockerade. En kateter (mycket tunt rör) kan sättas in i venen för att ta ett blodprov, som kontrolleras för onormala hormonnivåer.

Prognos

Prognosen (risken för återhämtning) är bra för patienter som har små tumörer som har tagits bort helt genom operation. För andra patienter beror prognosen på följande:

• Tumörens storlek.

• Hur snabbt cancer växer.

• Om det finns förändringar i vissa gener.

• Huruvida tumören har spridit sig till andra delar av kroppen, inklusive lymfkörtlarna.

• Barnets ålder.

• Huruvida täckningen runt tumören bröt upp under operationen för att ta bort tumören.

• Huruvida tumören avlägsnades helt under operationen.

• Huruvida barnet har utvecklat maskulina egenskaper.

Adrenokortikal karcinom kan spridas till lever, lunga, njure eller ben.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av adrenokortikal karcinom hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att avlägsna binjurarna och vid behov cancer som har spridit sig till andra delar av kroppen. Ibland ges också kemoterapi.

Behandling av återkommande binjurebarkkarcinom hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningen för behandling av adrenokortikal karcinom hos vuxna för mer information.

Mag- (magkreft)

Magcancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i magsäcken. Magen är ett J-format organ i övre delen av buken. Det är en del av matsmältningssystemet, som bearbetar näringsämnen (vitaminer, mineraler, kolhydrater, fetter, proteiner och vatten) i livsmedel som äts och hjälper till att leda avfall från kroppen. Mat rör sig från halsen till magen genom ett ihåligt, muskulöst rör som kallas matstrupen. Efter att ha lämnat magen passerar delvis matsmält mat i tunntarmen och sedan i tjocktarmen.

Matstrupen och magen är en del av det övre mag-tarmsystemet (matsmältningssystemet).

Riskfaktorer och tecken och symtom

Risken för magcancer ökar med följande:

• Att ha en infektion med Helicobacter pylori (H. pylori) bakterie, som finns i magen.

• Har ett ärftligt tillstånd som kallas familjär diffus gastrisk cancer.

Många patienter har inte tecken och symtom förrän cancer sprider sig. Magcancer kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Anemi (trötthet, yrsel, snabb eller oregelbunden hjärtslag, andfåddhet, blek hud).

• Magont.

• Aptitlöshet.

• Viktminskning utan känd anledning.

• Illamående.

• Kräkningar.

• Förstoppning eller diarré.

• Svaghet.

Andra tillstånd som inte är magcancer kan orsaka samma tecken och symtom.

Diagnos- och iscensättningstester

Tester för att diagnostisera och stadium magcancer kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Röntgen i buken.

• Studier av blodkemi.

• Datortomografi.

• Biopsi.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera och utveckla magcancer inkluderar följande:

• Övre endoskopi: Ett förfarande för att titta in i matstrupen, magen och tolvfingertarmen (första delen av tunntarmen) för att kontrollera om det finns onormala områden. Ett endoskop passerar genom munnen och ner i halsen in i matstrupen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras för tecken på sjukdom i mikroskop.

• Bariumsluk: En serie röntgenstrålar i matstrupen och magen. Patienten dricker en vätska som innehåller barium (en silvervit metallförening). Vätskan täcker matstrupen och magen, och röntgenstrålar tas. Denna procedur kallas också en övre GI-serie.

• Komplett blodantal (CBC): Ett förfarande där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:

• Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

• Mängden hemoglobin (proteinet som transporterar syre) i de röda blodkropparna.

• Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.

Prognos

Prognos (risk för återhämtning) beror på om cancern har spridit sig vid diagnostid och hur väl cancer svarar på behandlingen.

Magcancer kan spridas till levern, lungan, bukhinnan eller till andra delar av kroppen.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av magcancer hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort cancer och lite frisk vävnad runt den.

• Kirurgi för att ta bort så mycket av cancer som möjligt, följt av strålbehandling och kemoterapi.

Behandling av återkommande magcancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se avsnittet om gastrointestinala stromala tumörer (GIST) i denna sammanfattning och avsnittet neuroendokrina tumörer (karcinoider) i denna sammanfattning för information om gastrointestinala karcinoider och neuroendokrina tumörer.

Bukspottskörtelcancer

Pankreascancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaderna i bukspottkörteln. Bukspottkörteln är en päronformad körtel ca 6 tum lång. Den breda änden av bukspottkörteln kallas huvudet, den mellersta delen kallas kroppen och den smala änden kallas svansen. Många olika typer av tumörer kan bildas i bukspottkörteln. Vissa tumörer är godartade (inte cancer).

Anatomi i bukspottkörteln. Bukspottkörteln har tre områden: huvud, kropp och svans. Det finns i buken nära magen, tarmarna och andra organ.

Bukspottkörteln har två huvudsakliga jobb i kroppen:

• Att göra juice som hjälper till att smälta (bryta ner) mat. Dessa juicer utsöndras i tunntarmen.

• Att göra hormoner som hjälper till att kontrollera socker- och saltnivåerna i blodet. Dessa hormoner utsöndras i blodomloppet.

Det finns fyra typer av bukspottskörtelcancer hos barn:

• Fast pseudopapillär tumör i bukspottkörteln. Detta är den vanligaste typen av bukspottskörteln tumör. Det drabbar oftast kvinnor som är äldre ungdomar och unga vuxna. Dessa långsamt växande tumörer har både cystliknande och fasta delar. Fast pseudopapillär tumör i bukspottkörteln kommer troligen inte att spridas till andra delar av kroppen och prognosen är mycket bra. Ibland kan tumören spridas till levern, lungan eller lymfkörtlarna.

• Pankreatoblastom. Det förekommer vanligtvis hos barn i åldern 10 år eller yngre. Barn med Beckwith-Wiedemanns syndrom och familjär adenomatös polypos (FAP) har en ökad risk att utveckla pankreatoblastom. Dessa långsamt växande tumörer gör ofta tumörmarkören alfa-fetoprotein. Dessa tumörer kan också göra adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) och antidiuretiskt hormon (ADH). Pankreatoblastom kan spridas till levern, lungorna och lymfkörtlarna. Prognosen för barn med pankreatoblastom är bra.

• Isletcelltumörer. Dessa tumörer är inte vanliga hos barn och kan vara godartade eller maligna. Isletcelltumörer kan förekomma hos barn med multipelt endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) syndrom. De vanligaste typerna av holmcellstumörer är insulinom och gastrinom. Andra typer av holmcellstumörer är ACTHoma och VIPoma. Dessa tumörer kan skapa hormoner, såsom insulin, gastrin, ACTH eller ADH. När man gör för mycket av ett hormon uppstår tecken och symtom på sjukdom.

• Bukspottskörtelcancer. Pankreascancer är mycket sällsynt hos barn. De två typerna av bukspottkörtelcancer är akinärcellscancer och duktalt adenokarcinom.

Tecken och symtom

Allmänna tecken och symtom på bukspottkörtelcancer kan inkludera följande:

• Trötthet.

• Viktminskning utan känd anledning.

• Aptitlöshet.

• Magbesvär.

• Klump i buken.

Hos barn utsöndrar vissa bukspottskörteltumörer inte hormoner och det finns inga tecken och symtom på sjukdom. Detta gör det svårt att diagnostisera bukspottkörtelcancer tidigt.

Pankreastumörer som utsöndrar hormoner kan orsaka tecken och symtom. Tecken och symtom beror på vilken typ av hormon som tillverkas.

Om tumören utsöndrar insulin kan tecken och symtom som kan uppstå inkludera följande:

• Lågt blodsocker. Detta kan orsaka suddig syn, huvudvärk och känsla av yr, trött, svag, skakig, nervös, irriterad, svettig,

• förvirrad eller hungrig.

• Förändringar i beteende.

• Krampanfall.

• Koma.

Om tumören utsöndrar gastrin, inkluderar tecken och symtom som kan uppstå följande:

• Magsår som fortsätter att komma tillbaka.

• Smärta i buken, som kan spridas till ryggen. Smärtan kan komma och gå och den kan försvinna efter att ha tagit ett antacida.

• Flödet av maginnehåll tillbaka i matstrupen (gastroesofageal reflux).

• Diarre.

Tecken och symtom orsakade av tumörer som bildar andra typer av hormoner, såsom ACTH eller ADH, kan inkludera följande:

• Vattnig diarré.

• Uttorkning (törst, mindre urin, torr hud och mun, huvudvärk, yrsel eller trötthet).

• Låg natriumnivå (salt) i blodet (förvirring, sömnighet, muskelsvaghet och kramper).

• Viktminskning eller vinst utan känd anledning.

• Runt ansikte och tunna armar och ben.

• Känner mig väldigt trött och svag.

• Högt blodtryck.

• Lila eller rosa streckmärken på huden.

Kontrollera med ditt barns läkare om du ser något av dessa problem hos ditt barn. Andra tillstånd som inte är cancer i bukspottskörteln kan orsaka samma tecken och symtom.

Diagnos- och iscensättningstester

Tester för att diagnostisera och upprätta bukspottkörtelcancer kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Röntgen av bröstet.

• Datortomografi.

• MR.

• Djur Scan.

• Biopsi.

• Kärnnålsbiopsi: Avlägsnande av vävnad med en bred nål.

• Laparoskopi: Ett kirurgiskt ingrepp för att titta på organen i buken för att kontrollera tecken på sjukdom. Små snitt (snitt) görs i bukväggen och ett laparoskop (ett tunt, upplyst rör) sätts in i ett av snitten. Andra instrument kan sättas in genom samma eller andra snitt för att utföra procedurer som att ta bort organ eller ta vävnadsprover som ska kontrolleras i mikroskop för tecken på sjukdom.

• Laparotomi: Ett kirurgiskt ingrepp där ett snitt görs i bukväggen för att kontrollera insidan av buken för tecken på sjukdom. Snittets storlek beror på anledningen till att laparotomi görs. Ibland tas organ bort eller vävnadsprover tas och kontrolleras i mikroskop för tecken på sjukdom.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera bukspottskörtelcancer inkluderar följande:

• Endoskopisk ultraljud (EUS): Ett förfarande där ett endoskop sätts in i kroppen, vanligtvis genom munnen eller ändtarmen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. En sond i slutet av endoskopet används för att studsa högenergiska ljudvågor (ultraljud) från inre vävnader eller organ och göra ekon. Ekona bildar en bild av kroppsvävnader som kallas sonogram. Denna procedur kallas också endosonografi.

• Somatostatinreceptorscintigrafi: En typ av radionuklidsökning som används för att hitta tumörer i bukspottskörteln. En mycket liten mängd radioaktiv oktreotid (ett hormon som fäster vid karcinoida tumörer) injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Den radioaktiva oktreotiden fäster vid tumören och en speciell kamera som detekterar radioaktivitet används för att visa var tumörerna är i kroppen. Denna procedur används för att diagnostisera holmcellstumörer.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av fast pseudopapillär tumör i bukspottkörteln hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören.

• Kemoterapi för tumörer som inte kan avlägsnas genom kirurgi eller har spridit sig till andra delar av kroppen.

Behandling av pankreatoblastom hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören. En Whipple-procedur kan göras för tumörer i bukspottkörtelns huvud.

• Kemoterapi kan ges för att krympa tumören före operation. Mer kemoterapi kan ges efter operation för stora tumörer, tumörer som initialt inte kunde avlägsnas genom kirurgi och tumörer som har spridit sig till andra delar av kroppen.

• Kemoterapi kan ges om tumören inte svarar på behandlingen eller kommer tillbaka.

Behandling av holmcellstumörer hos barn kan innefatta läkemedel för att behandla symtom orsakade av hormoner och följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören.

• Kemoterapi och målinriktad terapi (mTOR-hämmare) för tumörer som inte kan avlägsnas genom kirurgi eller som har spridit sig till andra delar av kroppen.

Se -sammanfattningen om vuxna bukspottskörtelneuroendokrina tumörer (Islet Cell Tumors) Treatment för mer information om bukspottkörteltumörer.

Det finns få rapporterade fall av bukspottkörtelcancer hos barn. (Se -sammanfattningen om behandling av bukspottskörtelcancer hos vuxna för möjliga behandlingsalternativ.)

Behandling av återkommande bukspottskörtelcancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningarna om behandling av bukspottkörtelcancer hos vuxna och behandling av vuxna bukspottkörtelneuroendokrina tumörer (Islet Cell Tumors) Behandling för mer information om bukspottskörteltumörer.

Kolorektal cancer

Kolorektal cancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i tjocktarmen eller ändtarmen. Tjocktarmen är en del av kroppens matsmältningssystem. Matsmältningssystemet tar bort och bearbetar näringsämnen (vitaminer, mineraler, kolhydrater, fetter, proteiner och vatten) från livsmedel och hjälper till att släppa ut avfall från kroppen. Matsmältningssystemet består av matstrupen, magen och tunntarmen. Tjocktarmen (tjocktarmen) är den första delen av tjocktarmen och är cirka 5 meter lång. Tillsammans utgör ändtarmen och analkanalen den sista delen av tjocktarmen och är 6-8 tum långa. Analkanalen slutar vid anus (tjocktarmens öppning på utsidan av kroppen).

Anatomi i nedre matsmältningssystemet, visar kolon och andra organ.

Riskfaktorer, tecken och symtom samt diagnos- och iscensättningstester

Kolorektal cancer i barndomen kan vara en del av ett ärftligt syndrom. Vissa kolorektala cancerformer hos unga är kopplade till en genmutation som orsakar polyper (tillväxt i slemhinnan som leder kolon) som kan förvandlas till cancer senare.

Risken för kolorektal cancer ökar genom att ha vissa ärftliga tillstånd, såsom:

• Familjell adenomatös polypos (FAP).

• Försvagad FAP.

• MUTYH-associerad polypos.

• Lynch syndrom.

• Oligopolypos.

• Förändring i NTHL1-genen.

• Juvenil polypossyndrom.

• Cowden syndrom.

• Peutz-Jeghers syndrom.

• Neurofibromatos typ 1 (NF1).

Kolonpolyper som bildas hos barn som inte har ett ärftligt syndrom är inte kopplade till en ökad risk för cancer.

Tecken och symtom på kolorektal cancer hos barn beror vanligtvis på var tumören bildas. Kolorektal cancer kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Tumörer i ändtarmen eller nedre kolon kan orsaka smärta i buken, förstoppning eller diarré.

• Tumörer i delen av tjocktarmen på vänster sida av kroppen kan orsaka:

• En klump i buken.

• Viktminskning utan känd anledning.

• Illamående och kräkningar.

• Aptitlöshet.

• Blod i avföringen.

• Anemi (trötthet, yrsel, snabb eller oregelbunden hjärtslag, andfåddhet, blek hud).

• Tumörer i delen av tjocktarmen på kroppens högra sida kan orsaka:

• Smärta i buken.

• Blod i avföringen.

• Förstoppning eller diarré.

• Illamående eller kräkningar.

• Viktminskning utan känd anledning.

Andra tillstånd som inte är kolorektal cancer kan orsaka samma tecken och symtom.

Test för att diagnostisera och stadium kolorektal cancer kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Röntgen av bröstet.

• CT-skanning av bröstet, buken och bäckenet.

• Djur Scan.

• MR.

• Röntgen.

• Biopsi.

Andra tester som används för att diagnostisera kolorektal cancer inkluderar följande:

• Koloskopi: Ett förfarande för att leta in i ändtarmen och tjocktarmen efter polyper, onormala områden eller cancer. Ett koloskop sätts in genom ändtarmen i tjocktarmen. Ett koloskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att avlägsna polyper eller vävnadsprover, som kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer.

• Barium lavemang: En serie röntgenstrålar i nedre mag-tarmkanalen. En vätska som innehåller barium (en silvervit metallförening) sätts i ändtarmen. Bariumbeläggningarna i nedre mag-tarmkanalen och röntgenstrålar tas. Denna procedur kallas också en lägre GI-serie.

• Fekalt ockult blodprov: Ett test för att kontrollera avföring (fast avfall) för blod som bara kan ses med ett mikroskop. Små prover av avföring placeras på specialkort och returneras till läkaren eller laboratoriet för testning.

• Komplett blodantal (CBC): Ett förfarande där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:

• Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

• Mängden hemoglobin (proteinet som transporterar syre) i de röda blodkropparna.

• Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.

• Njurfunktionstest: Ett test där blod- eller urinprover kontrolleras för mängderna av vissa ämnen som frigörs av njurarna. En högre eller lägre mängd än ett normalt ämne kan vara ett tecken på att njurarna inte fungerar som de ska. Detta kallas också ett njurfunktionstest.

• Leverfunktionstest: Ett blodprov för att mäta blodnivåerna hos vissa ämnen som frigörs i levern. En hög eller låg nivå av vissa ämnen kan vara ett tecken på leversjukdom.

• Carcinoembryonic antigen (CEA) -analys: Ett test som mäter nivån av CEA i blodet. CEA frigörs i blodomloppet från både cancerceller och normala celler. När det finns i högre mängder än normalt kan det vara ett tecken på kolorektal cancer eller andra tillstånd.

Prognos

Prognosen (risken för återhämtning) beror på följande:

• Huruvida hela tumören avlägsnades genom operation.

• Oavsett om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen, såsom lymfkörtlar, lever, bäcken eller äggstockar.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av kolorektal cancer hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören om den inte har spridit sig.

• Strålbehandling och kemoterapi för tumörer i ändtarmen eller i nedre kolon.

• Kombinationskemoterapi för avancerad kolorektal cancer.

• Immunterapi med immunkontrollhämmare (ipilimumab och nivolumab).

Behandling av återkommande kolorektal cancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Barn med vissa familjära kolorektala cancersyndrom kan behandlas med:

• Kirurgi för att ta bort tjocktarmen innan cancer bildas.

• Läkemedel för att minska antalet polyper i tjocktarmen.

Neuroendokrina tumörer (karcinoida tumörer)

Neuroendokrina celler kan fungera som nervceller eller hormonframställande celler. Cellerna är utspridda i organ som lungorna (trakeobronchial) eller mag-tarmkanalen.

Neuroendokrina tumörer (inklusive karcinoida tumörer) bildas vanligtvis i magen eller tarmarna (inklusive bilagan), men de kan bildas i andra organ, såsom bukspottkörteln, lungorna eller levern. Dessa tumörer är vanligtvis små, långsamt växande och godartade (inte cancer). Vissa neuroendokrina tumörer är maligna (cancer) och sprids till andra platser i kroppen.

De flesta neuroendokrina tumörer hos barn bildas i bilagan (en påse som sticker ut från den första delen av tjocktarmen nära tunntarmens ände). Tumören finns ofta under operationen för att ta bort bilagan.

Tecken och symtom

Tecken och symtom på neuroendokrina tumörer beror på var tumören bildas. Neuroendokrina tumörer i bilagan kan orsaka följande tecken och symtom:

• Buksmärta, särskilt på nedre högra sidan av buken.

• Feber.

• Illamående och kräkningar.

• Diarre.

Neuroendokrina tumörer som inte finns i bilagan kan frigöra hormoner och andra ämnen. Carcinoidsyndrom orsakat av hormonet serotonin och andra hormoner kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Rödhet och en varm känsla i ansiktet, nacken och övre bröstet.

• En snabb hjärtslag.

• Problem att andas.

• Plötsligt blodtrycksfall (rastlöshet, förvirring, svaghet, yrsel och blek, sval och klam hud).

• Diarre.

Andra tillstånd som inte är neuroendokrina tumörer kan orsaka samma tecken och symtom.

Diagnos- och iscensättningstester

Tester som söker efter tecken på cancer används för att diagnostisera och stadium neuroendokrina tumörer. De kan inkludera:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Studier av blodkemi.

• MR.

• Djur Scan.

• Datortomografi.

• Ultraljud.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera neuroendokrina tumörer inkluderar följande:

• Tjugofyra timmars urintest: Ett test där urin samlas upp i 24 timmar för att mäta mängderna av vissa ämnen, såsom hormoner. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Urinprovet kontrolleras för att se om det innehåller 5-HIAA (en nedbrytningsprodukt av hormonet serotonin som kan framställas av karcinoida tumörer). Detta test används för att diagnostisera karcinoidsyndrom.

• Somatostatinreceptorscintigrafi: En typ av radionuklidsökning som kan användas för att hitta tumörer. En mycket liten mängd radioaktiv oktreotid (ett hormon som fäster vid tumörer) injiceras i en ven och färdas genom blodet. Den radioaktiva oktreotiden fäster vid tumören och en speciell kamera som detekterar radioaktivitet används för att visa var tumörerna är i kroppen. Denna procedur kallas också oktreotidsökning och SRS.

Prognos

Prognosen för neuroendokrina tumörer i bilagan hos barn är vanligtvis utmärkt efter operation för att ta bort tumören. Neuroendokrina tumörer som inte finns i bilagan är vanligtvis större eller har spridit sig till andra delar av kroppen vid diagnos och svarar inte bra på kemoterapi. Större tumörer är mer benägna att återkomma (komma tillbaka).

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av neuroendokrina tumörer i bilagan till barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort bilagan.

Behandling av neuroendokrina tumörer som har spridit sig till tjocktarmen, bukspottkörteln eller magen är vanligtvis kirurgi. Behandling av tumörer som inte kan avlägsnas genom kirurgi, multipla tumörer eller tumörer som har spridit sig kan innefatta följande:

• Embolisering.

• Somatostatin analog behandling (oktreotid eller lanreotid).

• Peptidreceptorradionuklidterapi.

• Riktad terapi med tyrosinkinashämmare (sunitinib) eller mTOR-hämmare (everolimus).

Behandling av återkommande neuroendokrina tumörer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningen för behandling av vuxna gastrointestinala karcinoidtumörer för mer information.

Gastrointestinala stromala tumörer

Gastrointestinala stromala celltumörer (GIST) börjar vanligtvis i celler i magsäcken eller tarmarna. GIST kan vara godartade (inte cancer) eller maligna (cancer). Barndoms GIST är vanligare hos tjejer och förekommer vanligtvis under tonåren.

Riskfaktorer och tecken och symtom

GISTs hos barn är inte samma som GISTs hos vuxna. Patienter ska ses på centra som är specialiserade på behandling av GIST och tumörerna bör testas för genetiska förändringar. Ett litet antal barn har tumörer med genetiska förändringar som de som finns hos vuxna patienter. Risken för GIST ökas av följande genetiska störningar:

• Carney triad.

• Carney-Stratakis syndrom.

De flesta barn med GIST har tumörer i magen och utvecklar anemi orsakad av blödning. Tecken och symtom på anemi inkluderar följande:

• Trötthet.

• Yrsel.

• En snabb eller oregelbunden hjärtslag.

• Andnöd.

• Blek hud.

En klump i buken eller blockering av tarmen (krampiga smärtor i buken, illamående, kräkningar, diarré, förstoppning och svullnad i buken) är också tecken på GIST.

Andra tillstånd som inte är anemi orsakade av GIST kan orsaka samma tecken och symtom.

Diagnos- och iscensättningstester

Tester som söker efter tecken på cancer används för att diagnostisera och genomföra GIST. De kan inkludera:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• MR.

• Datortomografi.

• Djur Scan.

• Röntgen i buken.

• Biopsi.

• Fin-nål aspiration: Avlägsnande av vävnad med en tunn nål.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera GIST inkluderar följande:

• Endoskopi: Ett förfarande för att titta på organ och vävnader i kroppen för att kontrollera om det finns onormala områden. Ett endoskop sätts in genom ett snitt (skär) i huden eller öppningen i kroppen, såsom munnen eller anusen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnads- eller lymfkörtelprover, som kontrolleras för tecken på sjukdom i mikroskop.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling för barn som har tumörer med genetiska förändringar som de som finns hos vuxna patienter är riktad terapi med en tyrosinkinashämmare (imatinib eller sunitinib).

Behandling för barn vars tumörer inte visar genetiska förändringar kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören. Mer kirurgi kan behövas om tarmobstruktion eller blödning inträffar.

Behandling av återkommande GIST hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

• En klinisk prövning av ett nytt läkemedel mot kemoterapi.

Ovanliga cancerformer i reproduktions- och urinvägarna

I denna avdelning

• Blåscancer

• Testikelcancer

• Äggstockscancer

• Livmoderhalscancer och vaginal cancer

Blåscancer

Blåscancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i urinvävnadens vävnader. Blåsan är ett ihåligt organ i nedre delen av buken. Den är formad som en liten ballong och har en muskelvägg som gör att den blir större eller mindre. Små tubuli i njurarna filtrerar och rengör blodet. De tar ut avfallsprodukter och gör urin. Urinen passerar från varje njure genom ett långt rör som kallas urinledare och in i urinblåsan. Urinblåsan håller urinen tills den passerar genom urinröret och lämnar kroppen.

Anatomi i det kvinnliga urinvägarna som visar njurarna, binjurarna, urinledarna, urinblåsan och urinröret. Urin görs i njurarna och samlas i njurbäckenet i varje njure. Urinen strömmar från njurarna genom urinledarna till urinblåsan. Urinen lagras i urinblåsan tills den lämnar kroppen genom urinröret.

Den vanligaste typen av urinblåsecancer är övergångscellcancer. Skivepitelceller och andra mer aggressiva typer av urinblåsecancer är mindre vanliga.

Riskfaktorer, tecken och symtom samt diagnos- och iscensättningstester

Risken för urinblåsecancer ökar hos barn som har behandlats för cancer med vissa cancerläkemedel, kallade alkyleringsmedel, som inkluderar cyklofosfamid, ifosfamid, busulfan och temozolomid.

Blåscancer kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Blod i urinen (lätt rostig till ljusröd).

• Frekvent urinering eller känner behovet av att urinera utan att kunna göra det.

• Smärta vid urinering.

• Buksmärta eller nedre ryggont.

Andra tillstånd som inte är cancer i urinblåsan kan orsaka samma tecken och symtom.

Tester för att diagnostisera och utveckla blåscancer kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Datortomografi.

• Ultraljud i urinblåsan.

• Biopsi.

• Cystoskopi: Ett förfarande för att titta inuti urinblåsan och urinröret för att kontrollera om det finns onormala områden. Ett cystoskop sätts in genom urinröret i urinblåsan. Ett cystoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer. Om en cystoskopi inte görs vid diagnosen tas vävnadsprover bort och kontrolleras för cancer under operationen för att ta bort hela eller en del av urinblåsan.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Prognos

Hos barn är blåscancer vanligtvis låggradig (troligen inte sprids) och prognosen är vanligtvis utmärkt efter operation för att ta bort tumören.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av blåscancer hos barn är vanligtvis följande:

• Kirurgi för att ta bort en del av urinblåsan. Transuretral resektion (TUR) är ett kirurgiskt ingrepp för att avlägsna vävnad från urinblåsan med hjälp av ett resektoskop som sätts in i urinblåsan genom urinröret. Ett resektoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus, en lins för visning och ett verktyg för att ta bort vävnad och bränna bort eventuella kvarvarande tumörceller. Vävnadsprover från området där tumören avlägsnades kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer.

• Kirurgi för att ta bort urinblåsan (sällsynt).

Prata med ditt barns läkare om hur denna typ av operation kan påverka urinering, sexuell funktion och fertilitet.

Behandling av återkommande blåscancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningen för behandling av vuxna blåscancer för mer information.

Testikelcancer

Testikelcancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaderna i en eller båda testiklarna. Testiklarna är två äggformade körtlar som ligger inuti pungen (en säck med lös hud som ligger direkt under penis). Testiklarna hålls inuti pungen av spermatisk ledning, som också innehåller vasledare och kärl och nerver i testiklarna.

Anatomi i det manliga reproduktions- och urinsystemet, som visar prostata, testiklar, urinblåsan och andra organ.

Det finns två typer av testikeltumörer:

• Könscelltumörer: Tumörer som börjar i spermaceller hos män. Testikulära könscellstumörer kan vara godartade (inte cancer) eller maligna (cancer). De vanligaste könscellerna i testiklarna hos unga pojkar är godartade teratomer och maligna nonseminom. Seminom förekommer vanligtvis hos unga män och är sällsynta hos pojkar. Se -sammanfattningen om extrakraniell tumörbehandling i barndom för barn för mer information om testikulära tumörer i könsceller.

• Icke-könscellstumörer: Tumörer som börjar i vävnaderna som omger och stöder testiklarna. Dessa tumörer kan vara godartade eller maligna. Juvenila granulosa-tumörer och Sertoli-Leydig-celltumörer är två typer av icke-könsceller.

Tecken och symtom och diagnostiska och iscensättningstester

Testikelcancer och dess spridning till andra delar av kroppen kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Smärtfri klump i testiklarna.

• Tidiga tecken på puberteten.

• Förstorade bröst.

En smärtfri klump i testiklarna kan vara ett tecken på en testikeltumör. Andra tillstånd kan också orsaka en klump i testiklarna.

Test för att diagnostisera och iscensätta testikelcancer utan könsceller kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• CT-skanning av bröstet, buken eller bäckenet.

• MR i bröstet, buken eller bäckenet.

• Ultraljud.

• Biopsi. Vävnaden som tas bort under operationen ses i mikroskop av en patolog för att kontrollera tecken på cancer.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera testikeltumörer inkluderar följande:

• Serumtumörmarkörtest: Ett förfarande där ett blodprov undersöks för att mäta mängderna av vissa ämnen som frigörs i blodet av organ, vävnader eller tumörceller i kroppen. Vissa ämnen är kopplade till specifika typer av cancer när de finns i ökade nivåer i blodet. Dessa kallas tumörmarkörer. Tumörmarkören alfa-fetoprotein används för att diagnostisera könscelltumörer.

Prognos

Hos barn är prognosen vanligtvis utmärkt efter operation för att ta bort tumören.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av icke-könsceller testikelcancer hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören från testikeln.

• Kirurgi för att ta bort en eller båda testiklarna.

Behandling av återkommande icke-könsceller testikelcancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningen om extrakraniell tumörbehandling i barndom för barn för mer information om testikulära tumörer i könsceller.

Äggstockscancer

Äggstockscancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i äggstockarna. Äggstockarna är ett par organ i det kvinnliga reproduktionssystemet. De finns i bäckenet, en på vardera sidan av livmodern (det ihåliga, päronformade organet där ett foster växer). Varje äggstock har ungefär storleken och formen på en mandel hos en vuxen kvinna. Äggstockarna producerar ägg och kvinnliga hormoner (kemikalier som styr hur vissa celler eller organ fungerar).

Anatomi av det kvinnliga reproduktionssystemet. Organen i det kvinnliga reproduktionssystemet inkluderar livmodern, äggstockarna, äggledarna, livmoderhalsen och slidan. Livmodern har ett muskulärt yttre skikt som kallas myometrium och ett innerfoder som kallas endometrium.

De flesta äggstocks tumörer hos barn är godartade (inte cancer). De förekommer oftast hos kvinnor i åldern 15 till 19 år.

Det finns flera typer av maligna (cancer) äggstockstumörer:

• Könscelltumörer: Tumörer som börjar i äggceller hos kvinnor. Dessa är de vanligaste äggstocks tumörerna hos tjejer. (Se -sammanfattningen om Childhood Extracranial Germ Cell Tumors Treatment för mer information om äggstocksceller.)

• Epiteltumörer: Tumörer som börjar i vävnaden som täcker äggstocken. Dessa är de näst vanligaste äggstocks tumörerna hos tjejer.

• Stromaltumörer: Tumörer som börjar i stromaceller, som utgör vävnader som omger och stöder äggstockarna. Juvenila granulosa celltumörer och Sertoli-Leydig celltumörer är två typer av stromala tumörer.

• Småcellscancer i äggstocken: Cancer som börjar i äggstocken och kan ha spridit sig till buken, bäckenet eller andra delar av kroppen. Denna typ av äggstockscancer växer snabbt och har en dålig prognos.

Riskfaktorer, tecken och symtom samt diagnos- och iscensättningstester

Risken för äggstockscancer ökar genom att ha ett av följande tillstånd:

• Olliers sjukdom (en störning som orsakar onormal tillväxt av brosk i slutet av långa ben).

• Maffucci syndrom (en störning som orsakar onormal tillväxt av brosk i slutet av långa ben och av blodkärl i huden).

• Peutz-Jeghers syndrom (en störning som orsakar polyper i tarmarna och mörka fläckar bildas på munnen och fingrarna).

• Pleuropulmonärt blastomsyndrom (en störning som kan orsaka cystisk nefrom, cystor i lungorna, sköldkörtelproblem och andra cancer i njure, äggstock och mjukvävnad).

• DICER1-syndrom (en sjukdom som kan orsaka struma, polyper i tjocktarmen och tumörer i äggstockarna, livmoderhalsen, testikeln, njuren, hjärnan, ögat och lungfodret).

Äggstockscancer kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Smärta eller svullnad i buken.

• En klump i buken.

• Förstoppning.

• Smärtsamma eller missade menstruationer.

• Ovanlig vaginal blödning.

• Manliga sexegenskaper, som kroppshår eller en djup röst.

• Tidiga tecken på puberteten.

Andra tillstånd som inte är äggstockscancer kan orsaka samma tecken och symtom.

Test för att diagnostisera och stadga äggstockscancer kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Datortomografi.

• MR.

• Ultraljud.

• Biopsi. Vävnaden som tas bort under operationen ses i mikroskop av en patolog för att kontrollera tecken på cancer.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera äggstocks tumörer inkluderar följande:

• Serumtumörmarkörtest: Ett förfarande där ett blodprov undersöks för att mäta mängderna av vissa ämnen som frigörs i blodet av organ, vävnader eller tumörceller i kroppen. Vissa ämnen är kopplade till specifika typer av cancer när de finns i ökade nivåer i blodet. Dessa kallas tumörmarkörer. Tumörmarkörerna alfa-fetoprotein, beta-humant koriongonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 och andra används för att diagnostisera äggstockscancer.

Under operationen för att avlägsna tumören kommer vätska i buken att kontrolleras för tecken på cancer.

Prognos

Äggstockscancer finns oftast i ett tidigt skede hos barn och är lättare att behandla än hos vuxna patienter.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av godartade äggstocks tumörer hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi.

Behandling av äggstockscancer hos barn kan inkludera följande:

• Kirurgi.

• Strålbehandling.

• Kemoterapi.

Behandling av stromala tumörer i äggstockarna, inklusive ungdomliga granulosa-celltumörer och Sertoli-Leydig-celltumörer, hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort en äggstock och en äggledare för tidig cancer.

• Kirurgi följt av kemoterapi för cancer som är avancerad.

• Kemoterapi för cancer som har återkommit (kom tillbaka).

Behandling av småcellscancer i äggstocken kan innefatta följande:

• Kirurgi följt av kemoterapi och högdos kemoterapi med räddning av stamceller.

• Riktad terapi (tazemetostat).

Behandling av återkommande äggstockscancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se följande -sammanfattningar för mer information:

• Barndom extrakraniell könsceller tumörbehandling
• Äggstocksepitel, äggledare och primär peritoneal cancerbehandling
• Behandling av tumörer på äggstocksceller

Livmoderhalscancer och vaginal cancer

Livmoderhalscancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i livmoderhalsen. Livmoderhalsen är den nedre, smala änden av livmodern (det ihåliga, päronformade organet där en baby växer). Livmoderhalsen leder från livmodern till slidan (födelsekanal). Vaginal cancer bildas i slidan. Slidan är kanalen som leder från livmoderhalsen till utsidan av kroppen. Vid födseln passerar ett barn ut ur kroppen genom slidan (även kallad födelsekanalen).

Anatomi av det kvinnliga reproduktionssystemet. Organen i det kvinnliga reproduktionssystemet inkluderar livmodern, äggstockarna, äggledarna, livmoderhalsen och slidan. Livmodern har ett muskulärt yttre skikt som kallas myometrium och ett innerfoder som kallas endometrium.

Det vanligaste tecknet på livmoderhalscancer och vaginal cancer är blödning från slidan. Andra tillstånd kan också orsaka vaginal blödning. Barn diagnostiseras ofta med avancerad sjukdom.

Diagnos- och iscensättningstester

Tester för att diagnostisera och sätta in livmoderhalscancer och vaginal cancer kan inkludera följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Ultraljud.

• MR.

• Datortomografi.

• Biopsi. En transvaginal nålbiopsi är avlägsnande av vävnad med hjälp av en nål som styrs av ultraljud.

• Röntgen.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester som används för att diagnostisera livmoderhals- och vaginala tumörer inkluderar följande:

• Serumtumörmarkörtest: Ett förfarande där ett blodprov undersöks för att mäta mängderna av vissa ämnen som frigörs i blodet av organ, vävnader eller tumörceller i kroppen. Vissa ämnen är kopplade till specifika typer av cancer när de finns i ökade nivåer i blodet. Dessa kallas tumörmarkörer.

• PAP-test: Ett förfarande för att samla celler från ytan på livmoderhalsen och slidan. En bit bomull, en pensel eller en liten träpinne används för att försiktigt skrapa celler från livmoderhalsen och slidan. Cellerna ses under ett mikroskop för att ta reda på om de är onormala. Denna procedur kallas också Pap-smet.

• Cystoskopi: Ett förfarande för att titta inuti urinblåsan och urinröret för att kontrollera om det finns onormala områden. Ett cystoskop sätts in genom urinröret i urinblåsan. Ett cystoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för visning. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer.

• Proktoskopi: Ett förfarande för att titta in i ändtarmen och anus för att kontrollera om det finns onormala områden med hjälp av ett proktoskop. Ett proktoskop är ett tunt, rörliknande instrument med ett ljus och en lins för att se insidan av ändtarmen och anus. Det kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnadsprover, som kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av livmoderhalscancer och vaginal cancer hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort så mycket av cancer som möjligt, följt av strålbehandling, om cancerceller kvarstår efter operation eller cancer har spridit sig till lymfkörtlarna.

• Kemoterapi kan också användas men det är ännu inte känt hur bra denna behandling fungerar.

Behandling av återkommande livmoderhalscancer och vaginal cancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Andra sällsynta ovanliga cancerformer av barndomen

I denna avdelning

• Multipla endokrina neoplasisyndrom

• Feokromocytom och paragangliom

• Hudcancer (melanom, skivepitelcancer, basalcellscancer)

• Intraokulärt (Uveal) melanom

• Chordoma

• Cancer på okänd primärplats

Multipla endokrina neoplasisyndrom

Multipel endokrin neoplasi (MEN) syndrom är ärftliga störningar som påverkar det endokrina systemet. Det endokrina systemet består av körtlar och celler som bildar hormoner och släpper ut dem i blodet. MEN-syndrom kan orsaka hyperplasi (tillväxten av för många normala celler) eller tumörer som kan vara godartade (inte cancer) eller maligna (cancer).

Det finns flera typer av MEN-syndrom och varje typ kan orsaka olika tillstånd eller cancer. En mutation i RET-genen är vanligtvis kopplad till medullär sköldkörtelcancer i MEN2-syndromet. Om en diagnos av MEN2-syndrom misstänks för barnet eller om en familjemedlem diagnostiseras med MEN2-syndrom, bör föräldrarna få genetisk rådgivning innan genetisk testning görs för barnet. Genetisk rådgivning inkluderar också en diskussion om risken för MEN2-syndrom för barnet och andra familjemedlemmar.

De två huvudtyperna av MEN-syndrom är MEN1 och MEN2:

MEN1 syndrom kallas också Wermer syndrom. Detta syndrom orsakar vanligtvis tumörer i bisköldkörteln, hypofysen eller holmarcellerna i bukspottkörteln. En diagnos av MEN1-syndrom görs när tumörer finns i två av dessa körtlar eller organ. Prognosen (risken för återhämtning) är vanligtvis bra.

Dessa tumörer kan skapa extra hormoner och orsaka vissa tecken eller symtom på sjukdom. Tecken och symtom beror på vilken typ av hormon som bildas av tumören. Ibland finns det inga tecken eller symtom på cancer.

Det vanligaste tillståndet i samband med MEN1-syndromet är hyperparatyreoidism. Tecken och symtom på hyperparatyreoidism (för mycket paratyreoideahormon) inkluderar följande:

• Har en njursten.

• Känsla svag eller mycket trött.

• Benvärk.

Andra tillstånd associerade med MEN1-syndrom och deras vanliga tecken och symtom är:

• Hypofysadenom (huvudvärk, frånvaro av mens under eller efter puberteten, vilket gör bröstmjölk utan känd anledning).

• Neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln (lågt blodsocker [svaghet, medvetslöshet eller koma), buksmärta, kräkningar och diarré).

Maligna tumörer i binjurarna, bronkier, tymus, fibrös vävnad eller fettceller kan också förekomma.

Barn med primär hyperparatyreoidism, tumörer associerade med MEN1-syndrom eller en familjehistoria av hyperkalcemi eller MEN1-syndrom kan ha genetisk testning för att kontrollera om en mutation (förändring) i MEN1-genen. Föräldrar bör få genetisk rådgivning (en diskussion med en utbildad professionell om risken för genetiska sjukdomar) innan genetisk testning görs. Genetisk rådgivning inkluderar också en diskussion om risken för MEN1-syndrom för barnet och andra familjemedlemmar.

Barn som diagnostiseras med MEN1-syndrom kontrolleras för tecken på cancer med början vid 5 års ålder och fortsätter under resten av livet. Prata med ditt barns läkare om de tester och procedurer som behövs för att kontrollera om det finns tecken på cancer och hur ofta de ska göras.

MEN2-syndromet innehåller två huvudundergrupper: MEN2A och MEN2B.

• MEN2A-syndrom

MEN2A-syndrom kallas också Sipples syndrom. En diagnos av MEN2A-syndrom kan göras när patienten eller patientens föräldrar, bröder, systrar eller barn har två eller flera av följande:

• Medullär sköldkörtelcancer (en cancer som bildas i parafollikulära C-celler i sköldkörteln). Tecken och symtom på medullär sköldkörtelcancer kan inkludera:

• En klump i halsen eller nacken.

• Problem att andas.

• Problem med att svälja.

• Heshet.

• Feokromocytom (en tumör i binjurarna). Tecken och symtom på feokromocytom kan inkludera:

• Smärta i buken eller bröstet.

• En stark, snabb eller oregelbunden hjärtslag.

• Huvudvärk.

• Kraftig svettning utan känd anledning.

• Yrsel.

• Känns skakig.

• Att vara irriterad eller nervös.

• Bisköldkörtelsjukdom (en godartad tumör i bisköldkörteln eller ökad storlek på bisköldkörteln). Tecken och symtom på bisköldkörtelsjukdom kan inkludera:

• Hyperkalcemi.

• Smärta i buken, sidan eller ryggen som inte försvinner.

• Smärta i benen.

• Ett brutet ben.

• En klump i nacken.

• Problem med att prata.

• Problem med att svälja.

Vissa medullära sköldkörtelcancer uppträder tillsammans med Hirschsprungs sjukdom (kronisk förstoppning som börjar när ett barn är spädbarn), vilket har hittats i vissa familjer med MEN2A-syndrom. Hirschsprungs sjukdom kan förekomma innan andra tecken på MEN2A-syndrom gör det. Patienter som diagnostiseras med Hirschsprungs sjukdom bör kontrolleras för RET-genförändringar som är kopplade till medullär sköldkörtelcancer och MEN2A-syndrom.

Familjemedullärt karcinom i sköldkörteln (FMTC) är en typ av MEN2A-syndrom som orsakar medullär sköldkörtelcancer. En diagnos av FMTC kan ställas när två eller flera familjemedlemmar har medullär sköldkörtelcancer och inga familjemedlemmar har problem med bisköldkörteln eller binjurarna.

• MEN2B-syndrom

Patienter med MEN2B-syndrom kan ha en smal kroppsbyggnad med långa, tunna armar och ben. Läpparna kan verka stora och ojämna på grund av godartade tumörer i slemhinnorna. MEN2B-syndrom kan orsaka följande tillstånd:

• Medullär sköldkörtelcancer (snabbt växande).

• Parathyroid hyperplasi.

• Adenom.

• Feokromocytom.

• Nervcellstumörer i slemhinnorna eller andra platser.

Tester som används för att diagnostisera och arrangera MEN-syndrom beror på tecken och symtom och patientens familjehistoria. De kan inkludera:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Studier av blodkemi.

• Ultraljud.

• MR.

• Datortomografi.

• Djur Scan.

• Fin-nål aspiration (FNA) eller kirurgisk biopsi.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester och procedurer som används för att diagnostisera MEN-syndrom inkluderar följande:

• Genetisk testning: Ett laboratorietest där celler eller vävnad analyseras för att leta efter förändringar i gener eller kromosomer. Dessa förändringar kan vara ett tecken på att en person har eller riskerar att ha en specifik sjukdom eller ett tillstånd. Ett blodprov kontrolleras för MEN1-genen för att diagnostisera MEN1-syndrom och för RET-gen för diagnos av MEN2-syndrom.

• Blodhormonstudier: Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av vissa hormoner som frigörs i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Blodet kan också kontrolleras för höga nivåer av hormonet kalcitonin eller paratyroidhormon (PTH).

• Sköldkörtelundersökning: En liten mängd av ett radioaktivt ämne sväljs eller injiceras. Det radioaktiva materialet samlas i sköldkörtelceller. En speciell kamera kopplad till en dator upptäcker strålningen som avges och gör bilder som visar hur sköldkörteln ser ut och fungerar och om cancer har spridit sig bortom sköldkörteln. Om mängden sköldkörtelstimulerande hormon i barnets blod är låg, kan en skanning för att ta bilder av sköldkörteln göras före operationen.

• Sestamibi-skanning: En typ av radionuklidsökning som används för att hitta en överaktiv paratyreoidea. En mycket liten mängd av ett radioaktivt ämne som kallas technetium 99 injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet till bisköldkörteln. Det radioaktiva ämnet samlas i den överaktiva körteln och dyker upp i en speciell kamera som upptäcker radioaktivitet.

• Venös provtagning för en överaktiv paratyroidkörtel: Ett förfarande där ett blodprov tas från vener nära paratyroidkörtlarna. Provet kontrolleras för att mäta mängden bisköldkörtelhormon som släpps ut i blodet av varje körtel. Venös provtagning kan göras om blodprover visar att det finns en överaktiv paratyreoidea, men avbildningstester visar inte vilken det är.

• Somatostatinreceptorscintigrafi: En typ av radionuklidsökning som kan användas för att hitta tumörer. En mycket liten mängd radioaktiv oktreotid (ett hormon som fäster vid tumörer) injiceras i en ven och färdas genom blodet. Den radioaktiva oktreotiden fäster vid tumören och en speciell kamera som detekterar radioaktivitet används för att visa om det finns holmcellstumörer i bukspottkörteln. Denna procedur kallas också oktreotidsökning och SRS.

• MIBG-skanning: Ett förfarande som används för att hitta neuroendokrina tumörer, såsom feokromocytom. En mycket liten mängd av ett ämne som kallas radioaktivt MIBG injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Neuroendokrina tumörceller tar upp det radioaktiva MIBG och detekteras av en skanner. Skanningar kan tas under 1-3 dagar. En jodlösning kan ges före eller under testet för att förhindra att sköldkörteln absorberar för mycket av MIBG.

• Tjugofyra timmars urintest: Ett förfarande som används för att diagnostisera neuroendokrina tumörer, såsom feokromocytom. Urin samlas upp i 24 timmar för att mäta mängden katekolaminer i urinen. Ämnen som orsakas av nedbrytningen av dessa katekolaminer mäts också. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Högre mängder än normalt kan vara ett tecken på feokromocytom.

• Pentagastrinstimuleringstest: Ett test där blodprover kontrolleras för att mäta mängden kalcitonin i blodet. Kalciumglukonat och pentagastrin injiceras i blodet och sedan tas flera blodprover under de närmaste 5 minuterna. Om kalcitoninnivån i blodet ökar kan det vara ett tecken på medullär sköldkörtelcancer.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Det finns flera typer av MEN-syndrom, och varje typ kan behöva olika behandling:

• Patienter med MEN1-syndrom behandlas för tumörer i bisköldkörteln, bukspottkörteln och hypofysen.

• Patienter med MEN1-syndrom och primär hyperparatyreoidism kan opereras för att avlägsna minst tre paratyroidkörtlar och tymus.

• Patienter med MEN2A-syndrom har vanligtvis operation för att ta bort sköldkörteln vid 5 års ålder eller tidigare om genetiska tester visar vissa förändringar i RET-genen. Operationen görs för att diagnostisera cancer eller för att minska risken för att cancer bildas eller sprids.

• Spädbarn med MEN2B-syndrom kan opereras för att ta bort sköldkörteln för att minska risken för att cancer bildas eller sprids.

• Barn med MEN2B-syndrom som har medullär sköldkörtelcancer kan behandlas med målinriktad behandling (kinashämmare kallad vandetanib).

Behandling av patienter med Hirschsprungs sjukdom och vissa RET-genförändringar inkluderar följande:

• Total sköldkörtelektomi för att minska risken för att cancer bildas.

Behandling av återkommande MEN-syndrom hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Feokromocytom och paragangliom

Feokromocytom och paragangliom är sällsynta tumörer som kommer från samma typ av nervvävnad. De flesta av dessa tumörer är inte cancer.

• Feokromocytom bildas i binjurarna. Det finns två binjurar, en ovanpå varje njure i bakre delen av buken. Varje binjur har två delar. Det yttre skiktet av binjurarna är binjurebarken. Binjurens centrum är binjurens medulla. Feokromocytom är en tumör i binjuren.

Binjurarna utgör viktiga hormoner som kallas katekolaminer. Adrenalin (adrenalin) och noradrenalin (noradrenalin) är två typer av katekolaminer som hjälper till att kontrollera hjärtfrekvens, blodtryck, blodsocker och hur kroppen reagerar på stress. Vissa feokromocytom frigör extra adrenalin och noradrenalin i blodet och orsakar symtom.

• Paragangliom bildas utanför binjurarna nära halspulsådern, längs nervvägar i huvud och nacke och i andra delar av kroppen. Vissa paragangliom gör extra katekolaminer som kallas adrenalin och noradrenalin. Utsläpp av extra adrenalin och noradrenalin i blodet kan orsaka symtom.

Riskfaktorer, tecken och symtom samt diagnos- och iscensättningstester

Allt som ökar din chans att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Prata med ditt barns läkare om du tror att ditt barn kan vara i fara.

Risken för feokromocytom eller paragangliom ökar genom att ha något av följande ärftliga syndrom eller genförändringar:

• Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) syndrom. Detta syndrom kan inkludera tumörer i bisköldkörteln, hypofysen eller holmcellerna i bukspottkörteln och sällan feokromocytom.

• Multipel endokrin neoplasi typ 2A syndrom. Detta syndrom kan inkludera feokromocytom, medullär sköldkörtelcancer och bisköldkörtelsjukdom.

• Multipel endokrin neoplasi typ 2B syndrom. Detta syndrom kan inkludera feokromocytom, medullär sköldkörtelcancer, paratyroid hyperplasi och andra tillstånd.

• von Hippel-Lindaus sjukdom (VHL). Detta syndrom kan innefatta feokromocytom, paragangliom, hemangioblastom, rencellscancer från klara celler, neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln och andra tillstånd.

• Neurofibromatos typ 1 (NF1). Detta syndrom kan inkludera neurofibrom, hjärntumörer, feokromocytom och andra tillstånd.

• Carney-Stratakis dyad. Detta syndrom kan inkludera paragangliom och gastrointestinal stromaltumör (GIST).

• Carney triad. Detta syndrom kan inkludera paragangliom, GIST och lungkondrom.

• Familjellt feokromocytom eller paragangliom.

Mer än hälften av barnen och ungdomarna som diagnostiserats med feokromocytom eller paragangliom har ett ärftligt syndrom eller genförändring som ökade risken för cancer. Genetisk rådgivning (en diskussion med en utbildad professionell om ärftliga sjukdomar) och testning är en viktig del av behandlingsplanen.

Vissa tumörer ger inte extra adrenalin eller noradrenalin och orsakar inte symtom. Dessa tumörer kan hittas när en klump bildas i nacken eller när ett test eller förfarande görs av annan anledning. Tecken och symtom på feokromocytom och paragangliom uppstår när för mycket adrenalin eller noradrenalin släpps ut i blodet. Dessa och andra symtom kan orsakas av feokromocytom, paragangliom eller andra tillstånd. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Högt blodtryck.

• Huvudvärk.

• Kraftig svettning utan känd anledning.

• En stark, snabb eller oregelbunden hjärtslag.

• Känns skakig.

• Att vara extremt blek.

• Yrsel.

• Att vara irriterad eller nervös.

Dessa tecken och symtom kan komma och gå men det är mer sannolikt att högt blodtryck uppträder under långa perioder hos unga patienter. Dessa tecken och symtom kan också uppstå vid fysisk aktivitet, skada, anestesi, kirurgi för att avlägsna tumören, äta mat som choklad och ost, eller medan du urinerar (om tumören är i urinblåsan).

Tester som används för att diagnostisera och stadiera feokromocytom och paragangliom beror på tecken och symtom och patientens familjehistoria. De kan inkludera:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Djur Scan.

• CT-skanning (CAT-skanning).

• MR (magnetisk resonanstomografi).

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester och förfaranden som används för att diagnostisera feokromocytom och paragangliom inkluderar följande:

• Plasma-fritt metanefrin test: Ett blodprov som mäter mängden metanfriner i blodet. Metanefrin är ämnen som framställs när kroppen bryter ner adrenalin eller noradrenalin. Feokromocytom och paragangliom kan göra stora mängder adrenalin och noradrenalin och orsaka höga nivåer av metanefriner i både blod och urin.

• Blodkatekolaminstudier: Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa katekolaminer (adrenalin eller noradrenalin) som släpps ut i blodet. Ämnen som orsakas av nedbrytningen av dessa katekolaminer mäts också. En ovanlig (ovanligt högre eller lägre än normalt) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Högre mängder än normalt kan vara ett tecken på feokromocytom eller paragangliom.

• Tjugofyra timmars urintest: Ett test där urin samlas upp i 24 timmar för att mäta mängderna katekolaminer (adrenalin eller noradrenalin) eller metanefrin i urinen. Ämnen som orsakas av nedbrytningen av dessa katekolaminer mäts också. En ovanlig (högre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organet eller vävnaden som gör det. Högre mängder än normalt kan vara ett tecken på feokromocytom eller paragangliom.

• MIBG-skanning: Ett förfarande som används för att hitta neuroendokrina tumörer, såsom feokromocytom och paragangliom. En mycket liten mängd av ett ämne som kallas radioaktivt MIBG injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Neuroendokrina tumörceller tar upp det radioaktiva MIBG och detekteras av en skanner. Skanningar kan tas under 1-3 dagar. En jodlösning kan ges före eller under testet för att förhindra att sköldkörteln absorberar för mycket av MIBG.

• Somatostatinreceptorscintigrafi: En typ av radionuklidsökning som kan användas för att hitta tumörer. En mycket liten mängd radioaktiv oktreotid (ett hormon som fäster vid tumörer) injiceras i en ven och färdas genom blodet. Den radioaktiva oktreotiden fäster vid tumören och en speciell kamera som detekterar radioaktivitet används för att visa var tumörerna är i kroppen. Denna procedur kallas också oktreotidsökning och SRS.

• Genetisk testning: Ett laboratorietest där celler eller vävnad analyseras för att leta efter förändringar i gener eller kromosomer. Dessa förändringar kan vara ett tecken på att en person har eller riskerar att ha en specifik sjukdom eller ett tillstånd. Följande är gener som kan testas för hos barn med feokromocytom eller paragangliom: VHL-, NF1-, RET-, SDHD-, SDHB-, SDHA-, MAX- och TMEM127-gener.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av feokromocytom och paragangliom hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att helt ta bort tumören.

• Kombinationskemoterapi, högdos 131I-MIBG-terapi eller riktad terapi för tumörer som har spridit sig till andra delar av kroppen.

Före operation ges läkemedelsbehandling med alfa-blockerare för att kontrollera blodtrycket och betablockerare för att kontrollera hjärtfrekvensen. Om båda binjurarna avlägsnas behövs livslång hormonbehandling för att ersätta hormoner som framställs av binjurarna efter operationen.

Behandling av återkommande feokromocytom och paragangliom hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

• En klinisk prövning av 131I-MIBG-terapi.

• En klinisk prövning av målinriktad terapi med en DNA-metyltransferashämmare.

Hudcancer (melanom, skivepitelcancer, basalcellscancer)

Hudcancer är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaderna i huden. Huden är kroppens största organ. Det skyddar mot värme, solljus, personskador och infektion. Hud hjälper också till att kontrollera kroppstemperaturen och lagrar vatten, fett och vitamin D. Huden har flera lager, men de två huvudskikten är epidermis (övre eller yttre skikt) och dermis (nedre eller inre skikt). Hudcancer börjar i överhuden, som består av tre typer av celler:

• Melanocyter: Finns i nedre delen av epidermis, dessa celler gör melanin, pigmentet som ger huden sin naturliga färg. När huden utsätts för solen, gör melanocyter mer pigment och får huden att mörkna.

• Skivepitelceller: tunna, platta celler som bildar det översta lagret av epidermis.

• Basalceller: Runda celler under skivepitelcellerna.

Hudens anatomi som visar epidermis, dermis och subkutan vävnad. Melanocyter finns i skiktet av basala celler vid den djupaste delen av epidermis.

Det finns tre typer av hudcancer:

• Melanom.

• Hudcancer av skivepitelceller.

• Basalcells hudcancer.

Melanom

Även om melanom är sällsynt är det den vanligaste hudcancer hos barn. Det förekommer oftare hos ungdomar mellan 15 och 19 år.

Risken för att få melanom ökar genom att ha följande tillstånd:

• Jätte melanocytisk nevi (stora svarta fläckar som kan täcka bagageutrymmet och låret).

• Neurokutan melanos (medfödd melanocytisk nevi i huden och hjärnan).

• Xeroderma pigmentosum.

• Ärftlig retinoblastom.

• Ett försvagat immunförsvar.

Andra riskfaktorer för melanom i alla åldersgrupper inkluderar:

• Att ha en skön hy, som inkluderar följande:

• Ljus hud som fräknar och brinner lätt, inte solbränns eller bränns dåligt.

• Blå eller gröna eller andra ljusa ögon.

• Rött eller blont hår.

• Att utsättas för naturligt solljus eller artificiellt solljus (t.ex. från solarium) under långa perioder.

• Har flera stora eller många små mol.

• Har en familjehistoria eller personlig historia av ovanliga mol (atypiskt nevussyndrom).

• Har en familjehistoria av melanom.

Tecken och symtom på melanom inkluderar följande:

• En mullvad som:

• ändringar i storlek, form eller färg.

• har oregelbundna kanter eller kanter.

• är mer än en färg.

• är asymmetrisk (om molen är uppdelad i hälften är de två halvorna olika i storlek eller form).

• kliar.

• sipprar, blöder eller sår (ett tillstånd där det övre hudskiktet bryts ner och vävnaden nedan visar igenom).

• Förändring i pigmenterad (färgad) hud.

• Satellitmullar (nya molar som växer nära en befintlig mol).

Test för att diagnostisera och sätta melanom kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Röntgen av bröstet.

• Datortomografi.

• MR.

• Djur Scan.

• Ultraljud.

Se avsnittet Allmän information för en beskrivning av dessa tester och procedurer.

Andra tester och procedurer som används för att diagnostisera melanom inkluderar följande:

• Hudundersökning: En läkare eller sjuksköterska kontrollerar huden för stötar eller fläckar som ser onormala ut i färg, storlek, form eller konsistens.

• Biopsi: Hela eller delar av den onormala utseende skärs ut från huden och ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera cancerceller. Det finns fyra huvudtyper av hudbiopsier:

• Rakbiopsi: Ett sterilt rakblad används för att "raka av" den onormala utseende.

• Stansbiopsi: Ett specialinstrument som kallas stans eller trefin används för att avlägsna en vävnadscirkel från den onormala utseende.

• Incisional biopsi: En skalpell används för att ta bort en del av den onormala utseende.

• Excisional biopsi: En skalpell används för att ta bort hela tillväxten.

• Sentinell lymfkörtelbiopsi: Avlägsnande av sentinel lymfkörtel under operation. Sentinelllymfkörteln är den första lymfkörteln i en grupp lymfkörtlar som får lymfatisk dränering från den primära tumören. Det är den första lymfkörteln som cancer sannolikt kommer att spridas till från den primära tumören. En radioaktiv substans och / eller blå färgämne injiceras nära tumören. Ämnet eller färgämnet flyter genom lymfkanalerna till lymfkörtlarna. Den första lymfkörteln som tar emot ämnet eller färgämnet avlägsnas. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Om cancerceller inte hittas kan det vara nödvändigt att ta bort fler lymfkörtlar. Ibland finns en sentinel lymfkörtel i mer än en grupp av noder.

• Lymfkörteldissektion: Ett kirurgiskt ingrepp där lymfkörtlar avlägsnas och ett prov av vävnad kontrolleras i mikroskop för tecken på cancer. För en regional lymfkörtdissektion avlägsnas några av lymfkörtlarna i tumörområdet. För en radikal lymfkörtdissektion avlägsnas de flesta eller alla lymfkörtlarna i tumörområdet. Denna procedur kallas också en lymfadenektomi.

Behandling av melanom

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av melanom som inte har spridit sig till lymfkörtlar eller andra delar av kroppen inkluderar följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören och lite frisk vävnad runt den.

Behandling av melanom som har spridit sig till närliggande lymfkörtlar inkluderar följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören och lymfkörtlarna med cancer.

• Immunterapi med immunkontrollhämmare (pembrolizumab, ipilimumab och nivolumab).

• Riktad behandling med BRAF-hämmare (vemurafenib, dabrafenib, enkorafenib) ensam eller med MEK-hämmare (trametinib, binimetinib).

Behandling av melanom som har spridit sig bortom lymfkörtlarna kan innefatta följande:

• Immunterapi (ipilimumab).

• En klinisk prövning av ett oralt riktat läkemedel (dabrafenib) hos barn och ungdomar.

Behandling av återkommande melanom hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

• En klinisk prövning av immunterapi med immunkontrollhämmare (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) hos barn och ungdomar.

Se -sammanfattningen om melanombehandling för vuxna för mer information.

Skivepitelcancer och hudcancer i basalceller

Icke-melanom hudcancer (skivepitelcancer och basalcellscancer) är mycket sällsynta hos barn och ungdomar. Risken för skivepitelcancer eller basalcellscancer ökar med följande:

• Att utsättas för naturligt solljus eller artificiellt solljus (t.ex. från solarium) under långa perioder.
• Att ha en skön hy, som inkluderar följande:

• Ljus hud som fräknar och brinner lätt, inte solbränns eller bränns dåligt.

• Blå eller gröna eller andra ljusa ögon.

• Rött eller blont hår.

• Har aktinisk keratos.

• Har Gorlins syndrom.

• Tidigare behandling med strålning.

• Har ett försvagat immunförsvar.

Tecken på skivepitelcancer och hudcancer i basalceller inkluderar följande:

• Ett ont som inte läker.

• Områden i huden som är:

• Liten, upphöjd, slät, blank och vaxartad.

• Liten, upphöjd och röd eller rödbrun.

• Platt, grov, röd eller brun och fjällande.

• Skaligt, blödande eller krispigt.

• Liknar ett ärr och fast.

Tester för att diagnostisera skivepitelcancer och hudcancer i basalceller inkluderar följande:

• Hudundersökning: En läkare eller sjuksköterska kontrollerar huden för stötar eller fläckar som ser onormala ut i färg, storlek, form eller konsistens.

• Biopsi: Hela eller delar av en tillväxt som inte ser normal ut klipps ut från huden och ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera tecken på cancer. Det finns tre huvudtyper av hudbiopsier:

• Rakbiopsi: Ett sterilt rakblad används för att "raka av" den tillväxt som inte ser normal ut.

• Stansbiopsi: Ett speciellt instrument som kallas stans eller trefin används för att ta bort en vävnadscirkel från tillväxten som inte ser normal ut.

• Incisional biopsi: En skalpell används för att ta bort en del av en abnorm utseende.

• Excisional biopsi: En skalpell används för att ta bort hela tillväxten.

Behandling av skivepitelcancer och hudcancer i basalceller

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av skivepitelcancer och basalcellscancer hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören. Detta kan inkludera Mohs mikrografisk kirurgi.

Mohs mikrografisk kirurgi är en typ av operation som används för hudcancer. Tumören skärs från huden i tunna lager. Under operationen ses kanterna på tumören och varje lager av tumör som tas bort genom ett mikroskop för att kontrollera cancerceller. Lager fortsätter att tas bort tills inga fler cancerceller syns. Denna typ av operation tar bort så lite normal vävnad som möjligt och används ofta för att ta bort hudcancer i ansiktet.

Behandling av återkommande skivepitelcancer och basalcellscancer hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningen om vuxen hudcancerbehandling för mer information.

Intraokulärt (Uveal) melanom

Intraokulärt melanom börjar i mitten av tre lager av ögonväggen. Det yttre skiktet inkluderar den vita sklera ("ögats vita") och den klara hornhinnan längst fram i ögat. Det inre skiktet har en foder av nervvävnad, kallad näthinnan, som känner av ljus och skickar bilder längs optisk nerv till hjärnan. Mellanlagret, där intraokulärt melanom bildas, kallas uvea eller uveal tract, och har tre huvuddelar: iris, ciliary body och choroid.

Anatomi i ögat, som visar utsidan och insidan av ögat inklusive sclera, hornhinna, iris, ciliär kropp, koroid, näthinnan, glaskropp och optisk nerv. Glaskroppen är en vätska som fyller mitten av ögat.

Riskfaktorer

Risken för intraokulärt melanom ökar med något av följande:

• Ljus ögonfärg.

• Rättvis hudfärg.

• Att inte kunna sola.

• Oculodermal melanocytos.

• Kutan nevi.

Tester för att diagnostisera och införa intraokulärt melanom kan innehålla följande:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria.

• Ultraljud.

Andra tester och procedurer som används för att diagnostisera intraokulärt melanom inkluderar följande:

• Fluorescein angiografi: Ett test som används för att ta bilder av näthinnan i ögat. Ett gult färgämne injiceras i en ven och färdas genom kroppen inklusive blodkärlen i ögat. Det gula färgämnet får kärlen i ögat att fluorescera när en bild tas.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av intraokulärt melanom hos barn är som behandling för vuxna och kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören.

• Strålbehandling.

• Laserkirurgi

. Behandling av återkommande intraokulärt melanom hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningen för behandling av vuxen intraokulär (ovalt) melanombehandling för mer information.

Chordoma

Chordoma är en mycket sällsynt typ av långsamt växande bentumör som bildas var som helst längs ryggraden från skallen (ett ben som kallas clivus) till svansbenet. Hos barn och ungdomar bildas chordom oftast i benen vid skallen eller nära svansbenet, vilket gör dem svåra att ta bort helt med kirurgi.

Barndomskordom är kopplat till tillståndet tuberös skleros, en genetisk sjukdom där tumörer som är godartade (inte cancer) bildas i njurarna, hjärnan, ögonen, hjärtat, lungorna och huden.

Tecken och symtom

Tecken och symtom på chordom beror på var tumören bildas. Chordoma kan orsaka något av följande tecken och symtom. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Huvudvärk.

• Dubbel syn.

• Blockerad eller täppt näsa.

• Problem med att prata.

• Problem med att svälja.

• Nack- eller ryggont.

• Smärta på baksidan av benen.

• Domningar, stickningar eller svaghet i armar och ben.

• En förändring av tarm- eller urinblåsvanor.

Andra tillstånd som inte är chordom kan orsaka samma tecken och symtom.

Tester för att diagnostisera chordom eller för att se om det har spridits inkluderar följande:

• MR i hela ryggraden.
• CT-skanning av bröstet, buken och bäckenet.
• Biopsi. Ett vävnadsprov avlägsnas och kontrolleras för en hög nivå av ett protein som kallas brachyury.

Chordomas kan återkomma (komma tillbaka), vanligtvis på samma ställe, men ibland återkommer de i andra områden av ben eller i lungorna.

Prognos

Prognosen (risken för återhämtning) beror på följande:

• Barnets ålder.

• Där tumören bildas längs ryggraden.

• Hur tumören reagerar på behandlingen.

• Oavsett om det inträffade förändringar i tarm- eller urinblåsvanor vid diagnosen.

• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (kom tillbaka).

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av chordom hos barn kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort så mycket av tumören som möjligt, följt av strålbehandling. Protonstrålstrålningsterapi kan användas för tumörer nära skallen.

Behandling av återkommande chordom hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring. Patienter med förändringar i SMARCB1-genen kan behandlas med tazemetostat i denna kliniska prövning.

Cancer på okänd primärplats

Cancer med okänd primär är en sjukdom där maligna (cancer) celler finns i kroppen, men den plats där cancer började är inte känd. Cancer kan bildas i vilken vävnad som helst i kroppen. Den primära cancer (cancern som först bildades) kan spridas till andra delar av kroppen. Denna process kallas metastasering. Cancerceller ser vanligtvis ut som cellerna i den typ av vävnad där cancer började. Till exempel kan bröstcancerceller spridas till lungan. Eftersom cancer började i bröstet ser cancercellerna i lungan ut som bröstcancerceller.

Ibland hittar läkare var cancern har spridit sig men kan inte hitta var i kroppen cancer först började växa. Denna typ av cancer kallas cancer med okänd primär eller ockult primär tumör.

I karcinom med okänd primär har cancerceller spridit sig i kroppen men den plats där primärcancer började är okänd.

Tester görs för att hitta var den primära cancern började och för att få information om var cancern har spridit sig. När tester kan hitta den primära cancern är cancer inte längre en cancer av okänd primär och behandlingen baseras på typen av primärcancer.

Eftersom platsen där cancer startade inte är känd kan många olika tester och procedurer, inklusive profilering av genuttryck och gentestning, behövas för att ta reda på vilken typ av cancer det är. Om tester visar att det kan finnas cancer görs en biopsi. En biopsi är avlägsnande av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog. Patologen ser på vävnaden för att leta efter cancerceller och för att ta reda på vilken typ av cancer. Vilken typ av biopsi som görs beror på vilken del av kroppen som testas för cancer. En av följande typer av biopsier kan användas:

• Fin-nål aspiration (FNA) biopsi: Avlägsnande vävnad eller vätska med en tunn nål.

• Kärnbiopsi: Avlägsnande av vävnad med en bred nål.

• Incisional biopsi: Avlägsnande av en del av en klump eller ett vävnadsprov.

• Excisional biopsi: Avlägsnande av en hel vävnadsklump.

När typen av cancerceller eller borttagen vävnad skiljer sig från den typ av cancerceller som förväntas hittas kan en diagnos av cancer av okänd primär göras. Cellerna i kroppen har ett visst utseende som beror på vilken typ av vävnad de kommer ifrån. Till exempel förväntas ett prov av cancervävnad som tas från bröstet bestå av bröstceller. Men om vävnadsprovet är en annan typ av cell (som inte består av bröstceller) är det troligt att cellerna har spridit sig till bröstet från en annan del av kroppen.

När det inte är känt var cancer först bildades vid diagnos, är adenokarcinom, melanom och embryonala tumörer (såsom rabdomyosarkom eller neuroblastom) tumörtyper som ofta senare diagnostiseras hos barn och ungdomar.

Behandling

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandlingen beror på hur cancercellerna ser ut i ett mikroskop, patientens ålder, tecken och symtom och var cancern har spridit sig i kroppen. Behandlingen är vanligtvis följande:

• Kemoterapi.

• Riktad terapi.

• Strålbehandling.

Behandling av återkommande cancer av okänd primär hos barn kan innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

Se -sammanfattningen om vuxen karcinom av okänd primär för mer information.

För att lära dig mer om barncancer

För mer information från National Cancer Institute om ovanliga cancerformer i barndomen, se följande:

• Genetisk testning av ärftligt syndrom för cancersensibilitet

• Datortomografi (CT) och cancer

• MyPART - Mitt sällsynta tumörnätverk för barn och vuxna

Mer information om barncancer och andra allmänna cancerresurser finns i följande:

• Om cancer

• Barndom cancer

• CureSearch för barncancer Ansvarsfriskrivning

• Sena effekter av behandling för barncancer

• Ungdomar och unga vuxna med cancer

• Barn med cancer: En guide för föräldrar

• Cancer hos barn och ungdomar

• Iscensättning

• Hantera cancer

• Frågor att ställa din läkare om cancer

• För överlevande och vårdgivare

Sortera efter datum Sortera efter poäng

Aktivera automatisk uppdatering av kommentarer

Lägg till din kommentar

love.co välkomnar alla kommentarer . Om du inte vill vara anonym kan du registrera dig eller logga in . Det är gratis.