Typer / barndom-cancer / hp / ovanlig-cancer-barndom-pdq
Sällsynta cancerformer av barndomsbehandling
Allmän information om sällsynta barncancer
I denna avdelning
- Introduktion
Introduktion
Cancer hos barn och ungdomar är sällsynt, även om den totala incidensen av barncancer har ökat långsamt sedan 1975. [1] Hänvisning till medicinska centra med tvärvetenskapliga team av cancerspecialister som har erfarenhet av att behandla cancer som uppträder i barndomen och tonåren bör övervägas för barn och ungdomar med cancer. Denna tvärvetenskapliga teamstrategi innehåller färdigheterna hos primärvårdsläkaren, barnläkare, strålnings onkologer, pediatriska onkologer / hematologer, rehabiliteringsspecialister, specialister för barnsjuksköterskor, socialarbetare och andra för att säkerställa att barn får behandling, stödjande vård och rehabilitering kommer att uppnå optimal överlevnad och livskvalitet.
Riktlinjer för cancercentraler för barn och deras roll i behandlingen av pediatriska patienter med cancer har beskrivits av American Academy of Pediatrics. [2] På dessa pediatriska cancercentra finns kliniska prövningar tillgängliga för de flesta typer av cancer som förekommer hos barn och ungdomar, och möjligheten att delta i dessa prövningar erbjuds de flesta patienter och deras familjer. Kliniska prövningar för barn och ungdomar som diagnostiserats med cancer är generellt utformade för att jämföra potentiellt bättre behandling med terapi som för närvarande accepteras som standard. De flesta av de framsteg som gjorts för att identifiera botande behandling för cancer hos barn har uppnåtts genom kliniska prövningar. Information om pågående kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.
Dramatiska förbättringar i överlevnad har uppnåtts för barn och ungdomar med cancer. Mellan 1975 och 2010 minskade dödligheten hos barncancer med mer än 50%. [3] Barndom- och ungdomscanceröverlevande kräver noggrann övervakning eftersom biverkningar av cancerterapi kan kvarstå eller utvecklas månader eller år efter behandlingen. (Se -sammanfattningen om sena effekter av behandling för barncancer för specifik information om förekomst, typ och övervakning av sena effekter hos överlevande hos barn och ungdomar.)
Barndomscancer är en sällsynt sjukdom, med cirka 15 000 fall diagnostiseras årligen i USA hos individer yngre än 20 år. [4] US Rare Diseases Act från 2002 definierar en sällsynt sjukdom som en som drabbar befolkningar som är mindre än 200 000 personer. Därför anses alla barncancer vara sällsynta.
Beteckningen av en sällsynt tumör är inte enhetlig bland barn och vuxna. Vuxna sällsynta cancerformer definieras som de med en årlig förekomst av färre än sex fall per 100 000 personer och uppskattas utgöra upp till 24% av alla cancerformer som diagnostiserats i Europeiska unionen och cirka 20% av alla cancerformer som diagnostiserats i USA. [5,6] Dessutom är beteckningen av en sällsynt barns tumör inte enhetlig bland internationella grupper, enligt följande:
- Det italienska kooperativa projektet om sällsynta pediatriska tumörer (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) definierar en sällsynt tumör för barn som en med en förekomst av mindre än två fall per 1 miljon befolkning och år och ingår inte i andra kliniska prövningar. [7 ]
- Barnens onkologigrupp (COG) har valt att definiera sällsynta barncancer som de som anges i International Classification of Childhood Cancer undergrupp XI, som inkluderar sköldkörtelcancer, melanom och icke-melanom hudcancer, och flera typer av karcinom (t.ex. binjurebarkcancer, nasofaryngeal karcinom, och de flesta vuxna karcinom såsom bröstcancer, kolorektal cancer, etc.). [8] Dessa diagnoser står för cirka 4% av cancerformerna som diagnostiserats hos barn i åldern 0 till 14 år, jämfört med cirka 20% av cancerformerna som diagnostiserats hos ungdomar i åldern 15 till 19 år (se figur 1 och 2). [9]
De flesta cancerformer inom undergrupp XI är antingen melanom eller sköldkörtelcancer, med de återstående undergrupperna XI-cancertyper som endast står för 1,3% av cancer hos barn i åldern 0 till 14 år och 5,3% av cancer hos ungdomar i åldern 15 till 19 år.
Dessa sällsynta cancerformer är extremt utmanande att studera på grund av den låga förekomsten av patienter med någon individuell diagnos, övervägande av sällsynta cancerformer i ungdomspopulationen och bristen på kliniska prövningar för ungdomar med sällsynta cancerformer såsom melanom.
Vissa utredare har använt stora databaser, såsom Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) och National Cancer Database, för att få mer inblick i dessa sällsynta barncancer. Dessa databasstudier är dock begränsade. Flera initiativ för att studera sällsynta barncancer har utvecklats av COG och andra internationella grupper, inklusive International Society of Pediatric Oncology (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Gesällskap för Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) sällsynta tumörprojekt grundades i Tyskland 2006. [10] TREP lanserades 2000, [7] och den polska pediatriska studiegruppen för sällsynta tumörer lanserades 2002. [11] I Europa studerade de sällsynta tumörgrupperna från Frankrike, Tyskland, Italien, Polen, och Storbritannien har gått med i European Cooperative study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT), med fokus på internationellt samarbete och analyser av specifika sällsynta tumörenheter. [12] Inom COG har ansträngningar koncentrerats på att öka tillväxten till COG-register (Project Every Child) och tumörbankprotokoll, utveckla enarmiga kliniska prövningar och öka samarbetet med vuxna kooperativa gruppförsök. [13] Erfarenheterna och utmaningarna med detta initiativ har beskrivits i detalj. [8,14] och öka samarbetet med vuxna kooperativa gruppförsök. [13] Erfarenheterna och utmaningarna med detta initiativ har beskrivits i detalj. [8,14] och öka samarbetet med vuxna kooperativa gruppförsök. [13] Erfarenheterna och utmaningarna med detta initiativ har beskrivits i detalj. [8,14]
Tumörerna i denna sammanfattning är mycket olika; de är ordnade i fallande anatomisk ordning, från sällsynta tumörer i huvud och nacke till sällsynta tumörer i urogenitalkanalen och huden. Alla dessa cancerformer är sällsynta att de flesta barnsjukhus kan se mindre än en handfull vissa histologier på flera år. Majoriteten av de histologier som anges här förekommer oftare hos vuxna. Information om dessa tumörer kan också hittas i källor som är relevanta för vuxna med cancer.
Aktivera automatisk uppdatering av kommentarer