Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pagets bröstsjukdom

Vad är Pagets sjukdom i bröstet?

Pagets sjukdom i bröstet (även känd som Pagets sjukdom i bröstvårtan och bröst Pagets sjukdom) är en sällsynt typ av cancer som involverar bröstvårtans hud och vanligtvis den mörkare hudkretsen runt den, som kallas areola. De flesta personer med Pagets bröstsjukdom har också en eller flera tumörer i samma bröst. Dessa brösttumörer är antingen duktalt karcinom in situ eller invasiv bröstcancer (1–3).

Pagets sjukdom i bröstet är uppkallad efter den brittiska läkaren från 1800-talet Sir James Paget, som 1874 noterade ett samband mellan förändringar i bröstvårtan och bröstcancer. (Flera andra sjukdomar är uppkallade efter Sir James Paget, inklusive Pagets sjukdom i ben och extramammary Pagets sjukdom, som inkluderar Pagets sjukdom i vulva och Pagets sjukdom i penis. Dessa andra sjukdomar är inte relaterade till Pagets sjukdom i bröstet. Detta faktum bladet behandlar endast Pagets sjukdom i bröstet.)

Maligna celler som kallas Paget-celler är ett tydligt tecken på Pagets sjukdom i bröstet. Dessa celler finns i epidermis (ytskikt) i bröstvårtans hud och areola. Paget-celler har ofta ett stort, runt utseende under ett mikroskop; de kan finnas som enstaka celler eller som små grupper av celler i epidermis.

Vem får Pagets sjukdom i bröstet?

Pagets sjukdom i bröstet förekommer hos både kvinnor och män, men de flesta fall förekommer hos kvinnor. Cirka 1 till 4 procent av alla fall av bröstcancer involverar också Pagets sjukdom i bröstet. Medelåldern vid diagnos är 57 år, men sjukdomen har hittats hos ungdomar och hos personer i slutet av 80-talet (2, 3).

Vad orsakar Pagets sjukdom i bröstet?

Läkare förstår inte helt vad som orsakar Pagets sjukdom i bröstet. Den mest accepterade teorin är att cancerceller från en tumör inuti bröstet färdas genom mjölkkanalerna till bröstvårtan och areola. Detta skulle förklara varför Pagets sjukdom i bröstet och tumörer i samma bröst nästan alltid finns tillsammans (1, 3).

En andra teori är att celler i bröstvårtan eller areola blir cancer på egen hand (1, 3). Detta skulle förklara varför några människor utvecklar Pagets sjukdom i bröstet utan att ha en tumör i samma bröst. Dessutom kan det vara möjligt för Pagets sjukdom i bröstet och tumörer i samma bröst att utvecklas oberoende (1).

Vilka är symtomen på Pagets sjukdom i bröstet?

Symtomen på bröstet Pagets sjukdom misstas ofta som de med vissa godartade hudåkommor, som dermatit eller eksem (1–3). Dessa symtom kan inkludera följande:

• Klåda, stickningar eller rodnad i bröstvårtan och / eller areola

• Flingande, skorpig eller förtjockad hud på eller runt bröstvårtan

• En platt nippel

• Utsläpp från bröstvårtan som kan vara gulaktig eller blodig

Eftersom de tidiga symptomen på Pagets sjukdom i bröstet kan tyda på ett godartat hudtillstånd, och eftersom sjukdomen är sällsynt, kan den först diagnostiseras fel. Människor med Pagets sjukdom i bröstet har ofta haft symtom i flera månader innan de diagnostiserades korrekt.

Hur diagnostiseras Pagets sjukdom i bröstet?

En bröstvårtsbiopsi gör det möjligt för läkare att korrekt diagnostisera Pagets sjukdom i bröstet. Det finns flera typer av nippelbiopsi, inklusive procedurerna som beskrivs nedan.

• Ytbiopsi: En glasskiva eller annat verktyg används för att försiktigt skrapa celler från hudens yta.

• Rakbiopsi: Ett rakhyvelliknande verktyg används för att ta bort det övre lagret av huden.

• Stansbiopsi: Ett cirkulärt skärverktyg, kallat stans, används för att ta bort en skivformad bit vävnad.

• Kilbiopsi: En skalpell används för att ta bort en liten kil vävnad.

I vissa fall kan läkare ta bort hela bröstvårtan (1). En patolog undersöker sedan cellerna eller vävnaden under ett mikroskop för att leta efter Paget-celler.

De flesta som har Pagets bröstsjukdom har också en eller flera tumörer i samma bröst. Förutom att beställa en nippelbiopsi, bör läkaren utföra en klinisk bröstundersökning för att kontrollera om det finns klumpar eller andra bröstförändringar. Så många som 50 procent av personer som har Pagets sjukdom i bröstet har en bröstklump som kan kännas vid en klinisk bröstundersökning. Läkaren kan beställa ytterligare diagnostiska tester, såsom ett diagnostiskt mammogram, en ultraljudundersökning eller en magnetisk resonansavbildning för att leta efter möjliga tumörer (1, 2).

Hur behandlas Pagets sjukdom i bröstet?

Under många år ansågs mastektomi, med eller utan avlägsnande av lymfkörtlar under armen på samma sida av bröstet (känd som axillär lymfkörteldissektion) som standardoperationen för Pagets sjukdom i bröstet (3, 4). Denna typ av operation gjordes eftersom patienter med Pagets sjukdom i bröstet nästan alltid befanns ha en eller flera tumörer i samma bröst. Även om bara en tumör var närvarande, kunde tumören placeras flera centimeter från bröstvårtan och areola och skulle inte tas bort genom kirurgi på bröstvårtan och areola ensam (1, 3, 4).

Studier har dock visat att bröstbevarande kirurgi som inkluderar avlägsnande av bröstvårtan och areola, följt av helbröststrålbehandling, är ett säkert alternativ för personer med Pagets sjukdom i bröstet som inte har en påtaglig klump i bröstet. och vars mammogram inte avslöjar en tumör (3–5).

Personer med Pagets bröstsjukdom som har brösttumör och genomgår en mastektomi bör erbjudas sentinel lymfkörtelbiopsi för att se om cancern har spridit sig till axillära lymfkörtlar. Om cancerceller hittas i sentinell lymfkörtel (er) kan mer omfattande axillär lymfkörtelkirurgi behövas (1, 6, 7). Beroende på scenen och andra särdrag hos den underliggande brösttumören (till exempel närvaron eller frånvaron av lymfkörtelinvolvering, östrogen- och progesteronreceptorer i tumörcellerna och HER2-proteinöveruttryck i tumörcellerna), adjuvant terapi, bestående av kemoterapi och / eller hormonbehandling, kan också rekommenderas.

Vad är prognosen för personer med Pagets bröstsjukdom?

Prognosen eller utsikterna för personer med Pagets sjukdom i bröstet beror på en mängd olika faktorer, inklusive följande:

• Huruvida en tumör finns i det drabbade bröstet eller inte

• Om en eller flera tumörer finns i det drabbade bröstet, oavsett om dessa tumörer är duktalt karcinom in situ eller invasiv bröstcancer

• Om det finns invasiv bröstcancer i det drabbade bröstet, är scenen för den cancer

Förekomsten av invasiv cancer i det drabbade bröstet och spridningen av cancer till närliggande lymfkörtlar är förknippad med minskad överlevnad.

Enligt NCI: s program för övervakning, epidemiologi och slutresultat var den 5-åriga relativa överlevnaden för alla kvinnor i USA som diagnostiserades med Pagets sjukdom i bröstet mellan 1988 och 2001 82,6 procent. Detta jämförs med en 5-årig relativ överlevnad på 87,1 procent för kvinnor som diagnostiserats med någon typ av bröstcancer. För kvinnor med både Pagets sjukdom i bröstet och invasiv cancer i samma bröst minskade den 5-åriga relativa överlevnaden med ökande stadium av cancer (steg I, 95,8 procent; steg II, 77,7 procent; steg III, 46,3 procent; stadium IV, 14,3 procent) (1, 3, 8, 9).

Vilka forskningsstudier pågår om Pagets sjukdom i bröstet?

Slumpmässigt kontrollerade kliniska prövningar, som anses vara ”guldstandarden” inom cancerforskning, är svåra att utföra för Pagets sjukdom i bröstet eftersom mycket få människor har denna sjukdom (4, 10). Personer som har Pagets bröstsjukdom kan dock vara berättigade att delta i kliniska prövningar för att utvärdera nya behandlingar för bröstcancer i allmänhet, nya sätt att använda befintliga bröstcancerbehandlingar eller strategier för att förhindra återfall av bröstcancer.

Information om nuvarande kliniska prövningar för bröstcancerbehandling finns genom att söka i NCI: s lista över kliniska studier. Alternativt kan du ringa NCI Contact Center på 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) för information om kliniska prövningar för personer med Pagets sjukdom i bröstet.

Valda referenser

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktörer. Bröstsjukdomar. 4: e upplagan Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Pagets bröstsjukdom: erfarenheten från European Institute of Oncology och granskning av litteraturen. Bröstcancerforskning och -behandling 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mammary och extramammary Pagets sjukdom. Journal of European Academy of Dermatology and Venereology 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Pagets bröstsjukdom: det finns en roll för bröstbevarande behandling. Annaler för kirurgisk onkologi 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Konservativ hantering av Pagets sjukdom i bröstet med strålbehandling: 10- och 15-åriga resultat. Cancer 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Rollen för sentinell lymfkörtelbiopsi vid Pagets sjukdom i bröstet. Annaler från kirurgisk onkologi 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Pagets sjukdom under epoken av sentinell lymfkörtelbiopsi. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer av det kvinnliga bröstet. I: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Redaktörer. SEER-överlevnadsmonografi: Canceröverlevnad bland vuxna: US SEER-programmet, 1988–2001, Patient- och tumörkarakteristika. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER-programmet, 2007. Hämtad 10 april 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Pagets sjukdom i bröstet: förändrade mönster av incidens, klinisk presentation och behandling i USA: s cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed Abstract]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Terapeutiska alternativ för Pagets sjukdom: en långsiktig uppföljningsstudie för en enda institution. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Abstract]