Typer / bröst / ibc-faktablad

Inflammatorisk bröstcancer

Vad är inflammatorisk bröstcancer?

Inflammatorisk bröstcancer är en sällsynt och mycket aggressiv sjukdom där cancerceller blockerar lymfkärl i bröstets hud. Denna typ av bröstcancer kallas ”inflammatorisk” eftersom bröstet ofta ser utsvullet och rött eller inflammerat.

Inflammatorisk bröstcancer är sällsynt och står för 1 till 5 procent av alla bröstcancer som diagnostiserats i USA. De flesta inflammatoriska bröstcancer är invasiva duktala karcinom, vilket innebär att de utvecklats från celler som täcker bröstets mjölkkanaler och sedan sprider sig bortom kanalerna.

Inflammatorisk bröstcancer utvecklas snabbt, ofta på några veckor eller månader. Vid diagnos är inflammatorisk bröstcancer antingen stadium III eller IV-sjukdom, beroende på om cancerceller endast har spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller till andra vävnader också.

Ytterligare funktioner i inflammatorisk bröstcancer inkluderar följande:

• Jämfört med andra typer av bröstcancer tenderar inflammatorisk bröstcancer att diagnostiseras i yngre åldrar.

• Inflammatorisk bröstcancer är vanligare och diagnostiseras i yngre åldrar hos afroamerikanska kvinnor än hos vita kvinnor.

• Inflammatoriska brösttumörer är ofta hormonreceptor-negativa, vilket innebär att de inte kan behandlas med hormonbehandlingar, såsom tamoxifen, som stör tillväxten av cancerceller som drivs av östrogen.

• Inflammatorisk bröstcancer är vanligare hos överviktiga kvinnor än hos kvinnor med normal vikt.

Liksom andra typer av bröstcancer kan inflammatorisk bröstcancer förekomma hos män, men vanligtvis i äldre ålder än hos kvinnor.

Vilka är symtomen på inflammatorisk bröstcancer?

Symtom på inflammatorisk bröstcancer inkluderar svullnad (ödem) och rodnad (erytem) som påverkar en tredjedel eller mer av bröstet. Bröstets hud kan också verka rosa, rödlila eller blåmärken. Dessutom kan huden ha åsar eller verkar gropiga, som en apelsins hud (kallad peau d'orange). Dessa symtom orsakas av vätskeuppbyggnad (lymf) i bröstets hud. Denna vätskeuppbyggnad uppstår på grund av att cancerceller har blockerat lymfkärl i huden, vilket förhindrar det normala flödet av lymf genom vävnaden. Ibland kan bröstet innehålla en fast tumör som kan kännas under en fysisk undersökning, men oftare kan en tumör inte kännas.

Andra symtom på inflammatorisk bröstcancer inkluderar en snabb ökning av bröststorleken; känslor av tyngd, sveda eller ömhet i bröstet; eller en bröstvårta som är inverterad (vänd inåt). Svullna lymfkörtlar kan också finnas under armen, nära kragbenet eller båda.

Det är viktigt att notera att dessa symtom också kan vara tecken på andra sjukdomar eller tillstånd, såsom en infektion, skada eller annan typ av bröstcancer som är lokalt avancerad. Av denna anledning har kvinnor med inflammatorisk bröstcancer ofta en fördröjd diagnos av sin sjukdom.

Hur diagnostiseras inflammatorisk bröstcancer?

Inflammatorisk bröstcancer kan vara svår att diagnostisera. Ofta finns det ingen klump som kan kännas under en fysisk undersökning eller ses i en screening mammogram. Dessutom har de flesta kvinnor som diagnostiserats med inflammatorisk bröstcancer tät bröstvävnad, vilket gör detektering av cancer i ett screeningmammogram svårare. Eftersom inflammatorisk bröstcancer är så aggressiv kan det också uppstå mellan schemalagda screening mammografi och utvecklas snabbt. Symtomen på inflammatorisk bröstcancer kan förväxlas med de av mastit, som är en infektion i bröstet, eller någon annan form av lokalt avancerad bröstcancer.

För att förhindra diagnosförseningar och välja bästa behandlingssätt publicerade en internationell expertpanel riktlinjer för hur läkare kan diagnostisera och sätta inflammatorisk bröstcancer på rätt sätt. Deras rekommendationer sammanfattas nedan.

Minimikriterier för diagnos av inflammatorisk bröstcancer inkluderar följande:

• En snabb uppkomst av erytem (rodnad), ödem (svullnad) och en peau d'orange utseende (räfflad eller gropig hud) och / eller onormal bröstvärme, med eller utan en klump som kan kännas.

• Ovan nämnda symtom har förekommit i mindre än 6 månader.

• Erytem täcker minst en tredjedel av bröstet.

• Inledande biopsiprover från det drabbade bröstet visar invasivt karcinom.

Ytterligare undersökning av vävnad från det drabbade bröstet bör inkludera testning för att se om cancercellerna har hormonreceptorer (östrogen- och progesteronreceptorer) eller om de har större än normala mängder av HER2-genen och / eller HER2-proteinet (HER2-positiv bröstcancer ).

Bild- och iscensättningstester inkluderar följande:

• Ett diagnostiskt mammogram och ett ultraljud av bröstet och regionala (närliggande) lymfkörtlar

• En PET-skanning eller en CT-skanning och en benskanning för att se om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen

Korrekt diagnos och iscensättning av inflammatorisk bröstcancer hjälper läkare att utveckla den bästa behandlingsplanen och uppskatta det troliga resultatet av sjukdomen. Patienter som diagnostiserats med inflammatorisk bröstcancer kanske vill konsultera en läkare som är specialiserad på denna sjukdom.

Hur behandlas inflammatorisk bröstcancer?

Inflammatorisk bröstcancer behandlas vanligtvis först med systemisk kemoterapi för att hjälpa till att krympa tumören, sedan med kirurgi för att avlägsna tumören, följt av strålbehandling. Detta tillvägagångssätt för behandling kallas ett multimodalt tillvägagångssätt. Studier har visat att kvinnor med inflammatorisk bröstcancer som behandlas med ett multimodalt tillvägagångssätt har bättre svar på terapi och längre överlevnad. Behandlingar som används i ett multimodalt tillvägagångssätt kan inkludera de som beskrivs nedan.

• Neoadjuvant kemoterapi: Denna typ av kemoterapi ges före operationen och innehåller vanligtvis både antracyklin och taxanläkemedel. Läkare rekommenderar i allmänhet att minst sex cykler av neoadjuvant kemoterapi ges under 4 till 6 månader innan tumören avlägsnas, såvida inte sjukdomen fortsätter att utvecklas under denna tid och läkare beslutar att operationen inte ska försenas.

• Riktad terapi: Inflammatoriska bröstcancer producerar ofta större mängder än HER2-proteinet, vilket innebär att läkemedel som trastuzumab (Herceptin) som riktar sig mot detta protein kan användas för att behandla dem. Anti-HER2-terapi kan ges både som en del av neoadjuvant terapi och efter operation (adjuvant terapi).

• Hormonbehandling: Om cellerna i en kvinnas inflammatoriska bröstcancer innehåller hormonreceptorer är hormonbehandling ett annat behandlingsalternativ. Läkemedel som tamoxifen, som förhindrar östrogen från att bindas till dess receptor, och aromatashämmare som letrozol, som blockerar kroppens förmåga att framställa östrogen, kan orsaka att östrogenberoende cancerceller slutar växa och dö.

• Kirurgi: Standardoperationen för inflammatorisk bröstcancer är en modifierad radikal mastektomi. Denna operation innefattar avlägsnande av hela det drabbade bröstet och de flesta eller alla lymfkörtlarna under den intilliggande armen. Ofta avlägsnas också fodret över de underliggande bröstmusklerna, men bröstmusklerna bevaras. Ibland kan dock den mindre bröstmuskeln (pectoralis minor) också tas bort.

• Strålbehandling: Strålterapi efter mastektomi mot bröstväggen under bröstet som avlägsnades är en standarddel av multimodal terapi för inflammatorisk bröstcancer. Om en kvinna fick trastuzumab före operationen kan hon fortsätta att få det under postoperativ strålbehandling. Bröstrekonstruktion kan utföras hos kvinnor med inflammatorisk bröstcancer, men på grund av vikten av strålbehandling vid behandling av denna sjukdom rekommenderar experter i allmänhet fördröjd rekonstruktion.

• Adjuvant terapi: Adjuvant systemisk behandling kan ges efter operationen för att minska risken för canceråterfall. Denna terapi kan inkludera ytterligare kemoterapi, hormonbehandling, riktad terapi (såsom trastuzumab) eller någon kombination av dessa behandlingar.

Vad är prognosen för patienter med inflammatorisk bröstcancer?

Prognosen, eller sannolikt resultat, för en patient som diagnostiseras med cancer ses ofta som chansen att cancer kommer att behandlas framgångsrikt och att patienten kommer att återhämta sig helt. Många faktorer kan påverka en cancerpatients prognos, inklusive cancerens typ och plats, sjukdomsstadiet, patientens ålder och allmänna allmänna hälsa och i vilken utsträckning patientens sjukdom svarar på behandlingen.

Eftersom inflammatorisk bröstcancer vanligtvis utvecklas snabbt och sprider sig aggressivt till andra delar av kroppen, överlever kvinnor som diagnostiserats med denna sjukdom i allmänhet inte så länge kvinnor som diagnostiserats med andra typer av bröstcancer.

Det är dock viktigt att komma ihåg att överlevnadsstatistiken baseras på ett stort antal patienter och att en enskild kvinnas prognos kan vara bättre eller sämre, beroende på hennes tumöregenskaper och sjukdomshistoria. Kvinnor som har inflammatorisk bröstcancer uppmuntras att prata med sin läkare om deras prognos, med tanke på deras speciella situation.

Pågående forskning, särskilt på molekylär nivå, kommer att öka vår förståelse för hur inflammatorisk bröstcancer börjar och utvecklas. Denna kunskap bör möjliggöra utveckling av nya behandlingar och mer exakta prognoser för kvinnor som diagnostiserats med denna sjukdom. Det är därför viktigt att kvinnor som diagnostiseras med inflammatorisk bröstcancer pratar med sin läkare om möjligheten att delta i en klinisk prövning.

Vilka kliniska prövningar finns tillgängliga för kvinnor med inflammatorisk bröstcancer?

NCI sponsrar kliniska prövningar av nya behandlingar för alla typer av cancer, liksom försök som testar bättre sätt att använda befintliga behandlingar. Deltagande i kliniska prövningar är ett alternativ för många patienter med inflammatorisk bröstcancer, och alla patienter med denna sjukdom uppmuntras att överväga behandling i en klinisk prövning.

Beskrivningar av pågående kliniska prövningar för personer med inflammatorisk bröstcancer kan nås genom att söka i NCI: s lista över kliniska prövningar. NCI: s lista över kliniska studier med cancer inkluderar alla NCI-stödda kliniska prövningar som äger rum i USA och Kanada, inklusive NIH Clinical Center i Bethesda, MD. För information om hur du söker i listan, se Hjälp med att hitta NCI-stödda kliniska prövningar.

Personer som är intresserade av att delta i en klinisk prövning bör prata med sin läkare. Information om kliniska prövningar finns tillgänglig från NCI: s cancerinformationstjänst 1–800–4 – CANCER (1–800–422–6237) och i NCI-häftet tar del i studier om cancerbehandling. Ytterligare information om kliniska prövningar finns tillgänglig online.

Valda referenser

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Epidemiologi för inflammatorisk bröstcancer (IBC). Bröstsjukdomar 2005; 22: 9-23. [PubMed Abstract]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, et al. Genuttrycksprofiler av inflammatorisk bröstcancer: korrelation med svar på neoadjuvant kemoterapi och metastasfri överlevnad. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 358-365. [PubMed Abstract]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Inflammatorisk incidens och överlevnad av bröstkarcinom: övervakning, epidemiologi och slutresultatprogrammet från National Cancer Institute, 1975-1992. Cancer 1998; 82 (12): 2366-2372. [PubMed Abstract]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Inflammatorisk bröstcancer: vilka framsteg har vi gjort? Onkologi (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Abstract]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P, et al. Internationell expertpanel om inflammatorisk bröstcancer: konsensusuttalande för standardiserad diagnos och behandling. Annals of Oncology 2011; 22 (3): 515-523. [PubMed Abstract]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. Inflammationens roll i inflammatorisk bröstcancer. Framsteg inom experimentell medicin och biologi 2014; 816: 53-73. [PubMed Abstract]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Trender i incidens och överlevnad av inflammatorisk bröstkarcinom: programmet för övervakning, epidemiologi och slutresultat vid National Cancer Institute. Journal of the National Cancer Institute 2005; 97 (13): 966-975. [PubMed Abstract]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F, et al. Trimodal terapi för inflammatorisk bröstcancer: kirurgens perspektiv. Onkologi 2010; 79 (1-2): 3-12. [PubMed Abstract]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, et al. Långvarig behandlingseffekt vid primär inflammatorisk bröstcancer av hormonella receptor- och HER2-definierade undertyper. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 384-91. [PubMed Abstract]
10. Merajver SD, Sabel MS. Inflammatorisk bröstcancer. I: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktörer. Bröstsjukdomar. 3: e upplagan Philadelphia: Lippincott Williams och Wilkins, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al (redaktörer). SEER-överlevnadsmonografi: Canceröverlevnad bland vuxna: US SEER-programmet, 1988-2001, Patient- och tumörkarakteristika. Bethesda, MD: NCI SEER-programmet; 2007. NIH Pub. Nr 07-6215. Hämtad 18 april 2012.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W, et al. Inflammatorisk bröstcancer: sjukdomen, biologin, behandlingen. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2010; 60 (6): 351-375. [PubMed Abstract]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I, et al. Underanvändning av trimodalitetsbehandling påverkar överlevnad för patienter med inflammatorisk bröstcancer: en analys av behandling och överlevnadstrender från National Cancer Database. Journal of Clinical Oncology 2014; 32 (19): 2018-24. [PubMed Abstract]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, et al. Riskfaktorer för inflammatorisk bröstcancer och andra invasiva bröstcancer. Journal of the National Cancer Institute 2013; 105 (18): 1373-1384. [PubMed Abstract]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM, et al. Resultat efter tvärvetenskaplig behandling av inflammatorisk bröstcancer i tiden med neoadjuvant HER2-riktad behandling. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38 (3): 242-247. [PubMed Abstract]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P, et al. Avtäcka de molekylära hemligheterna för inflammatorisk bröstcancerbiologi: en integrerad analys av tre distinkta datamängder för affymetrixgenuttryck. Klinisk cancerforskning 2013; 19 (17): 4685-96. [PubMed Abstract]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Riktad terapi vid inflammatorisk bröstcancer. Cancer 2010; 116 (11 leveranser): 2758-9. [PubMed Abstract]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. Inflammatorisk bröstcancer: vad vi vet och vad vi behöver lära oss. Onkologen 2012; 17 (7): 891-9. [PubMed Abstract]