Types/brain/patient/child-glioma-treatment-pdq

Childhood Brain Stem Glioma Treatment (®) –Patient Version

Allmän information om barndomens hjärnstamgliom

NYCKELORD

• Barndom hjärnstammgliom är en sjukdom där godartade (icke-cancer) eller maligna (cancer) celler bildas i hjärnstammens vävnader.

• Det finns två typer av hjärnstammgliom hos barn.

• Orsaken till de flesta hjärntumörer i barndomen är okänd.

• Tecken och symtom på hjärnstammgliom är inte desamma hos alla barn.

• Tester som undersöker hjärnan används för att upptäcka (hitta) hjärnstammens gliom i barndomen.

• En biopsi kan göras för att diagnostisera vissa typer av hjärnstammgliom.

• Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning).

Barndom hjärnstammgliom är en sjukdom där godartade (icke-cancer) eller maligna (cancer) celler bildas i hjärnstammens vävnader.

Gliom är tumörer bildade av gliaceller. Gliaceller i hjärnan håller nervceller på plats, tar mat och syre till nervceller och hjälper till att skydda nervceller från sjukdomar, såsom infektion. I hjärnstammens gliom påverkas gliacellerna i hjärnstammen.

Hjärnstammen består av mellanhjärnan, pons och medulla. Det är den lägsta delen av hjärnan och ansluter till ryggmärgen, strax ovanför nacken. Hjärnstammen styr vitala funktioner som andning, hjärtfrekvens och blodtryck och nerver och muskler som används för att se, höra, gå, prata och äta.

De flesta barndomhjärnstammgliom är diffusa inneboende pontingliom (DIPG), som bildas i ponsen. Fokala gliom bildas i andra delar av hjärnstammen.

Hjärnans anatomi. Det supratentoriella området (den övre delen av hjärnan) innehåller cerebrum, lateral ventrikel och tredje ventrikel (med cerebrospinalvätska visas i blått), choroid plexus, pinealkörtel, hypotalamus, hypofys och optisk nerv. Det bakre fossa / infratentoriella området (hjärnans nedre del av hjärnan) innehåller cerebellum, tektum, fjärde kammaren och hjärnstammen (mellanhjärnan, pons och medulla). Tentoriet separerar supratentorium från infratentorium (höger panel). Skallen och hjärnhinnorna skyddar hjärnan och ryggmärgen (vänster panel).

Hjärntumörer är den näst vanligaste typen av cancer hos barn.

Denna sammanfattning handlar om behandling av primära hjärntumörer (tumörer som börjar i hjärnan). Behandling av metastaserande hjärntumörer, som är tumörer som bildas av cancerceller som börjar i andra delar av kroppen och sprider sig till hjärnan, diskuteras inte i denna sammanfattning.

Hjärntumörer kan förekomma hos både barn och vuxna; behandling för barn kan dock vara annorlunda än behandling för vuxna. För information om behandling av hjärntumörer hos vuxna, se -sammanfattningen Tumörbehandling av vuxna i centrala nervsystemet.

Det finns två typer av hjärnstammgliom hos barn.

Även om DIPG och fokal hjärnstammgliom bildas i samma celltyp, fungerar de annorlunda:

• DIPG . DIPG är en snabbt växande tumör som bildas i ponsen. DIPG är svår att behandla och har en dålig prognos (risk för återhämtning) på grund av följande:

• Det är inte en väldefinierad tumör och sprider sig bland de friska cellerna i hjärnstammen.

• Viktiga funktioner, såsom andning och hjärtfrekvens, kan påverkas.

• Fokalt hjärnstammgliom. Ett fokalt gliom är en långsamt växande tumör som bildas utanför ponsen och i endast ett område av hjärnstammen. Det är lättare att behandla och har en bättre prognos än DIPG.

Orsaken till de flesta hjärntumörer i barndomen är okänd.

Allt som ökar risken för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Prata med ditt barns läkare om du tror att ditt barn kan vara i fara. Möjliga riskfaktorer för hjärnstammgliom inkluderar:

• Har vissa genetiska störningar, såsom neurofibromatos typ 1 (NF1).

Tecken och symtom på hjärnstammgliom är inte desamma hos alla barn.

Tecken och symtom beror på följande:

• Där tumören bildas i hjärnan.

• Tumörens storlek och huruvida den har spridit sig i hela hjärnstammen.

• Hur snabbt tumören växer.

• Barnets ålder och utvecklingsstadium.

Tecken och symtom kan orsakas av hjärnstammens gliom i barndomen eller av andra tillstånd. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Problem med ögonrörelse (ögat vänds inåt).

• Synproblem.

• Morgonhuvudvärk eller huvudvärk som försvinner efter kräkningar.

• Illamående och kräkningar.

• Ovanlig sömnighet.

• Förlust av förmågan att röra ena sidan av ansiktet eller kroppen.

• Förlust av balans och gångbesvär.

• Mer eller mindre energi än vanligt.

• Förändringar i beteende.

• Problem med lärande i skolan.

Tester som undersöker hjärnan används för att upptäcka (hitta) hjärnstammens gliom i barndomen.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

• Neurologisk undersökning: En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Undersökningen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur bra muskler, sinnen och reflexer fungerar. Detta kan också kallas en neuroundersökning eller en neurologisk undersökning.

• MR (magnetisk resonanstomografi) med gadolinium: Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i hjärnan. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i en ven. Gadolinium samlas runt cancercellerna så att de syns ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).

En biopsi kan göras för att diagnostisera vissa typer av hjärnstammgliom.

Om MR-skanningen ser ut som att tumören är en DIPG, görs vanligtvis ingen biopsi och tumören tas inte bort. När MR-skanningsresultaten är osäkra kan en biopsi göras.

Om MR-skanningen ser ut som ett fokalt hjärnstammgliom kan en biopsi göras. En del av skallen tas bort och en nål används för att ta bort ett prov av hjärnvävnaden. Ibland styrs nålen av en dator. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Om cancerceller hittas tar läkaren bort så mycket tumör som möjligt under samma operation.

Kraniotomi: En öppning görs i skallen och en bit av skallen tas bort för att visa en del av hjärnan.

Följande test kan göras på vävnadsprovet som togs bort under biopsi eller operation:

• Immunhistokemi: Ett laboratorietest som använder antikroppar för att kontrollera vissa antigener (markörer) i ett prov av en patients vävnad. Antikropparna är vanligtvis kopplade till ett enzym eller ett fluorescerande färgämne. Efter att antikropparna binder till ett specifikt antigen i vävnadsprovet aktiveras enzymet eller färgämnet och antigenet kan sedan ses under ett mikroskop. Denna typ av test används för att diagnostisera cancer och för att berätta en typ av cancer från en annan typ av cancer.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risk för återhämtning).

Barnets prognos beror på följande:

• Typ av hjärnstammgliom (DIPG eller fokalt gliom).

• Var tumören finns i hjärnan och om den har spridit sig i hjärnstammen.

• Barnets ålder vid diagnos.

• Hur länge barnet har symtom före diagnosen.

• Huruvida barnet har ett tillstånd som kallas neurofibromatos typ 1 eller inte.

• Huruvida det finns en viss förändring i H3 K27m-genen.

• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (kom tillbaka).

De flesta barn med DIPG lever mindre än 18 månader efter diagnos. Barn med ett fokalt gliom lever vanligtvis längre än 5 år.

Stages of Childhood Brain Stem Glioma

NYCKELORD

• Planen för cancerbehandling beror på om tumören befinner sig i ett hjärnområde eller har spridit sig genom hela hjärnan.

Planen för cancerbehandling beror på om tumören befinner sig i ett hjärnområde eller har spridit sig genom hela hjärnan.

Staging är den process som används för att ta reda på hur mycket cancer det finns och om cancer har spridit sig. Det är viktigt att känna till scenen för att planera behandlingen.

Det finns inget standardiseringssystem för hjärnstammens gliom i barndomen. Behandlingen baseras på följande:

• Oavsett om tumören är nyligen diagnostiserad eller återkommande (har kommit tillbaka efter behandling).

• Typ av tumör (antingen ett diffust inneboende pontint gliom eller ett fokalt gliom).

En fokal hjärnstamgliom kan återkomma många år efter att den först behandlats. Tumören kan komma tillbaka i hjärnan eller i andra delar av centrala nervsystemet. Innan cancerbehandling ges kan avbildningstester, en biopsi eller operation göras för att se till att det finns cancer och ta reda på hur mycket cancer det finns.

Översikt över behandlingsalternativ

NYCKELORD

• Det finns olika typer av behandling för barn med hjärnstammgliom.

• Barn med hjärnstammgliom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling

hjärntumörer i barndomen.

• Fem typer av standardbehandling används:

• Kirurgi

• Strålbehandling

• Kemoterapi

• Cerebrospinalvätska avledning

• Observation

• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

• Riktad terapi

• Behandling av barndomens hjärnstammgliom kan orsaka biverkningar.

• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

• Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

• Uppföljningstester kan behövas.

Det finns olika typer av behandling för barn med hjärnstammgliom.

Olika typer av behandling är tillgängliga för barn med hjärnstammgliom. Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för cancerpatienter. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen.

Barn med hjärnstammgliom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på att behandla hjärntumörer hos barn.

Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med hjärntumörer och som är specialiserade på vissa medicintekniska områden. Dessa kan inkludera följande specialister:

• Barnläkare.

• Hjärnkirurg.

• Neuropatolog.

• Pediatrisk strålnings onkolog.

• Neuro-onkolog.

• Neurolog.

• Neuroradiolog.

• Endokrinolog.

• Psykolog.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Socialarbetare.

• Barnlivsspecialist.

Fem typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Biopsi eller operation för att ta bort DIPG görs vanligtvis inte på grund av följande:

• DIPG är inte en enda massa. Det sprider sig mellan de friska hjärncellerna i hjärnstammen.

• Viktiga funktioner, som andning och hjärtfrekvens kan påverkas.

En biopsi för diagnos eller operation för att ta bort tumören kan användas för barndomens gliom i hjärnstammen.

Strålbehandling

Strålterapi är en cancerbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålbehandling använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.

• Intern strålterapi använder en radioaktiv substans förseglad i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller nära cancer.

Hur strålterapin ges beror på vilken typ av cancer som behandlas. Extern strålbehandling används för att behandla DIPG. Extern och / eller intern strålterapi kan användas för att behandla fokala hjärnstammgliom.

Flera månader efter strålbehandling till hjärnan kan avbildningstester visa förändringar i hjärnvävnaden. Dessa förändringar kan orsakas av strålbehandling eller kan innebära att tumören växer. Det är viktigt att vara säker på att tumören växer innan ytterligare behandling ges.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller ett kroppshålrum, såsom buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Hur kemoterapi ges beror på vilken typ av cancer som behandlas.

Eftersom strålbehandling till hjärnan kan påverka tillväxt och hjärnans utveckling hos små barn kan kemoterapi ges för att fördröja eller minska behovet av strålbehandling.

Cerebrospinalvätska avledning

Cerebrospinal vätska avledning är en metod som används för att tömma vätska som har byggts upp i hjärnan. En shunt (långt, tunt rör) placeras i en ventrikel (vätskefylld plats) i hjärnan och gängas under huden till en annan del av kroppen, vanligtvis buken. Shunten transporterar extra vätska bort från hjärnan så att den kan absorberas någon annanstans i kroppen.

Cerebrospinalvätska (CSF) avledning. Extra CSF avlägsnas från en ventrikel i hjärnan genom en shunt (tub) och töms i buken. En ventil styr flödet av CSF.

Observation

Observation övervakar noggrant patientens tillstånd utan att ge någon behandling tills tecken eller symtom uppträder eller förändras.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras. Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder droger eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler.

Det finns olika typer av riktad terapi som studeras vid behandling av hjärnstammgliom:

• Kinasinhibitorterapi blockerar vissa proteiner, såsom BRAF eller MEK, som kan hjälpa till att förhindra att cancerceller växer eller delar sig. Dabrafenib (BRAF-kinashämmare) och trametinib (MEK-kinashämmare) studeras för att behandla nydiagnostiserat fokalt gliom och återkommande hjärnstammgliom.

• Histondeacetylashämmare (HDI) -terapi kan stoppa tillväxten av tumörceller genom att blockera några av de enzymer som behövs för celltillväxt. Det är också en typ av angiogenesmedel. Panobinostat studeras vid behandling av DIPG som inte svarade på behandlingen eller återkom.

• Monoklonal antikroppsterapi använder antikroppar tillverkade i laboratoriet från en enda typ av immunsystemceller. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas.

En monoklonal antikropp, APX005M, binder till CD40, en cellytereceptor som finns på vissa immunceller och vissa cancerceller. Det kan bekämpa cancer genom att öka immunförsvaret och genom att bromsa cancercellstillväxten. Det studeras vid behandling av pediatriska hjärntumörer som växer, sprider sig eller blir värre (progressiv) eller i nyligen diagnostiserad DIPG.

Behandling av barndomens hjärnstammgliom kan orsaka biverkningar.

För information om biverkningar som börjar under behandling för cancer, se sidan Biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter kan inkludera följande:

• Fysiska problem.

• Förändringar i humör, känslor, tänkande, inlärning eller minne.

• Andra cancerformer (nya typer av cancer).

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn. (Se -sammanfattningen om sena effekter av behandling för barncancer för mer information).

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om kliniska prövningar som stöds av NCI finns på NCI: s webbsida för sökning av kliniska prövningar. Kliniska prövningar som stöds av andra organisationer finns på webbplatsen ClinicalTrials.gov.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de test som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Några av testerna fortsätter att göras då och då efter avslutad behandling. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Om resultaten av avbildningstester som gjorts efter behandling för DIPG visar en massa i hjärnan kan en biopsi göras för att ta reda på om den består av döda tumörceller eller om nya cancerceller växer. Hos barn som förväntas leva länge kan man göra regelbundna MR-undersökningar för att se om cancer har återkommit.

Behandling av DIPG

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Nydiagnostiserad barndom diffus inneboende hjärnstammgliom (DIPG) är en tumör för vilken ingen behandling har getts. Barnet kan ha fått droger eller behandling för att lindra tecken eller symtom orsakade av tumören.

Standardbehandling av DIPG kan inkludera följande:

• Extern strålbehandling.

• Kemoterapi (hos spädbarn).

• En klinisk prövning av en ny behandling.

Behandling av Focal Brain Stem Glioma

Nydiagnostiserad fokal gliom i barndomen är en tumör för vilken ingen behandling har ges. Barnet kan ha fått droger eller behandling för att lindra tecken eller symtom orsakade av tumören.

Behandling av fokalt gliom kan innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören kan följas av kemoterapi och / eller extern strålbehandling.

• Observation för små tumörer som växer långsamt. Cerebrospinalvätska kan avledas när det finns extra vätska i hjärnan.

• Intern strålterapi med radioaktiva frön, med eller utan kemoterapi, när tumören inte kan avlägsnas genom kirurgi.

• En klinisk prövning av målinriktad terapi med en BRAF-kinashämmare (dabrafenib) i kombination med en MEK-hämmare (trametinib) för vissa tumörer som inte kan avlägsnas genom kirurgi.

Behandling av hjärnstammgliom hos barn med neurofibromatos typ 1 kan vara observation. Tumörerna växer långsamt hos dessa barn och kanske inte behöver specifik behandling på flera år.

Behandling av progressiv eller återkommande hjärnstamgliom i barndomen

När cancer inte blir bättre med behandlingen eller kommer tillbaka är palliativ vård en viktig del av barnets behandlingsplan. Det inkluderar fysiskt, psykologiskt, socialt och andligt stöd för barnet och familjen. Målet med palliativ vård är att hjälpa till att kontrollera symtomen och ge barnet bästa livskvalitet. Föräldrar kanske inte är säkra på om de ska fortsätta behandlingen eller vilken typ av behandling som är bäst för deras barn. Vårdteamet kan ge föräldrar information som hjälper dem att fatta dessa beslut.

Mer strålterapi kan ges till barn med progressiv eller återkommande diffus inneboende pontin gliom (DIPG) som svarade när de först behandlades med strålbehandling. Behandling av progressiv eller återkommande DIPG kan också innefatta följande:

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

• En klinisk prövning av målinriktad terapi med en histondeacetylashämmare (panobinostat) eller en monoklonal antikropp (APX005M).

Behandling av återkommande fokal hjärnstamgliom i barndomen kan innefatta följande:

• En andra operation för att ta bort tumören.

• Extern strålbehandling.

• Kemoterapi.

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

För att lära dig mer om hjärntumörer i barndomen

För mer information om hjärntumörer hos barn, se följande:

• Pediatrisk hjärntumörkonsortium (PBTC) Avsluta ansvarsfriskrivning

• Kommunikation inom canceromsorg

• Planerar övergången till vård i slutet av livet vid avancerad cancer

• Pediatrisk stödjande vård (End of Life Care)

Mer information om barncancer och andra allmänna cancerresurser finns i följande:

• Om cancer

• Barndom cancer

• CureSearch för barncancer Ansvarsfriskrivning

• Sena effekter av behandling för barncancer

• Ungdomar och unga vuxna med cancer

• Barn med cancer: En guide för föräldrar

• Cancer hos barn och ungdomar

• Iscensättning

• Hantera cancer

• Frågor att ställa din läkare om cancer

• För överlevande och vårdgivare