Typer / hjärna / patient / barn-ependymom-behandling-pdq

Childhood Ependymoma Treatment (®) –Patient Version

Allmän information om barndomsependymom

NYCKELORD

• Barndomsependymom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaderna i hjärnan och ryggmärgen.

• Det finns olika typer av ependymom.

• Den del av hjärnan som påverkas beror på var ependymom bildas.

• Orsaken till de flesta hjärntumörer i barndomen är okänd.

• Tecken och symtom på barndomsependymom är inte desamma hos alla barn.

• Tester som undersöker hjärnan och ryggmärgen används för att upptäcka (hitta) barndomsependymom.

• Barndomsependymom diagnostiseras och tas bort vid operation.

• Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

Barndomsependymom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i vävnaderna i hjärnan och ryggmärgen.

Hjärnan styr vitala funktioner som minne och inlärning, känslor och sinnen (hörsel, syn, lukt, smak och beröring). Ryggmärgen består av buntar av nervfibrer som förbinder hjärnan med nerver i de flesta delar av kroppen.

Ependymom bildas från ependymala celler som sträcker sig över ventriklarna och passagerna i hjärnan och ryggmärgen. Ependymala celler bildar cerebrospinalvätska (CSF).

Denna sammanfattning handlar om behandling av primära hjärntumörer (tumörer som börjar i hjärnan). Behandling av metastaserande hjärntumörer, som är tumörer som börjar i andra delar av kroppen och sprider sig till hjärnan, diskuteras inte i denna sammanfattning.

Det finns många olika typer av hjärntumörer. Hjärntumörer kan förekomma hos både barn och vuxna. Behandling för barn är dock annorlunda än behandling för vuxna. Se följande -sammanfattningar för mer information:

• Barndom hjärn- och ryggmärgstumörer Behandling översikt

• Behandling av tumörer i centrala nervsystemet hos vuxna

Det finns olika typer av ependymom.

Världshälsoorganisationen (WHO) grupperar ependymala tumörer i fem huvudtyper:

• Subependymoma (WHO klass I; sällsynt hos barn).

• Myxopapillärt ependymom (WHO grad I).

• Ependymoma (WHO grad II).

• RELA fusionspositivt ependymom (WHO grad II eller grad III med förändring i RELA-genen).

• Anaplastiskt ependymom (WHO grad III).

Graden av en tumör beskriver hur onormal cancercellerna ser ut i ett mikroskop och hur snabbt tumören sannolikt kommer att växa och spridas. Låggradiga (grad I) cancerceller ser mer ut som normala celler än höggradiga cancerceller (grad II och III). Grad I-cancerceller tenderar också att växa och spridas långsammare än cancerceller av grad II och III.

Den del av hjärnan som påverkas beror på var ependymom bildas.

Ependymom kan bildas var som helst i de vätskefyllda kammarna och passagerna i hjärnan och ryggmärgen. De flesta ependymom bildas i den fjärde ventrikeln och påverkar lillhjärnan och hjärnstammen. Ependymom bildas mindre vanligt i hjärnan och sällan i ryggmärgen.

Anatomi på insidan av hjärnan som visar sidoventrikeln, tredje ventrikeln, fjärde ventrikeln och passagerna mellan ventriklarna (med cerebrospinalvätska visas i blått). Andra delar av hjärnan som visas inkluderar cerebrum, cerebellum, ryggmärg och hjärnstam (pons och medulla).

Där ependymom bildar påverkar hjärnans och ryggmärgens funktion:

• Cerebellum: Den nedre, bakre delen av hjärnan (nära mitten av baksidan av huvudet). Lillhjärnan kontrollerar rörelse, balans och hållning.

• Hjärnstam: Den del som ansluter hjärnan till ryggmärgen, i den nedre delen av hjärnan (strax ovanför nacken). Hjärnstammen styr andningen, hjärtfrekvensen och nerverna och musklerna som används för att se, höra, gå, prata och äta.

• Cerebrum: Den största delen av hjärnan, på toppen av huvudet. Hjärnan kontrollerar tänkande, lärande, problemlösning, tal, känslor, läsning, skrivning och frivillig rörelse.

• Ryggmärg: Kolumnen av nervvävnad som går från hjärnstammen ner i mitten av ryggen. Det täcks av tre tunna lager av vävnad som kallas membran. Ryggmärgen och membran är omgivna av ryggkotorna (ryggbenen). Ryggmärgsnervar bär meddelanden mellan hjärnan och resten av kroppen, såsom ett meddelande från hjärnan för att få muskler att röra sig eller ett meddelande från huden till hjärnan att känna beröring.

Orsaken till de flesta hjärntumörer i barndomen är okänd.

Tecken och symtom på barndomsependymom är inte desamma hos alla barn.

Tecken och symtom beror på följande:

• Barnets ålder.

• Där tumören har bildats.

Tecken och symtom kan orsakas av barndomsependymom eller av andra tillstånd. Kontrollera med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

• Ofta huvudvärk.

• Krampanfall.

• Illamående och kräkningar.

• Smärta i nacken eller ryggen.

• Förlust av balans eller problem med att gå.

• Svaghet i benen.

• Suddig syn.

• En förändring av tarmfunktionen.

• Problem med att urinera.

• Förvirring eller irritabilitet.

Tester som undersöker hjärnan och ryggmärgen används för att upptäcka (hitta) barndomsependymom.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och hälsohistoria: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.

• Neurologisk undersökning: En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Undersökningen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur bra muskler, sinnen och reflexer fungerar. Detta kan också kallas en neuroundersökning eller en neurologisk undersökning.

• MR (magnetisk resonanstomografi) med gadolinium: Ett förfarande som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden inuti hjärnan och ryggmärgen. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Gadolinium samlas runt cancercellerna så att de syns ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).

• Lumbar punktering: Ett förfarande som används för att samla upp cerebrospinalvätska (CSF) från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål mellan två ben i ryggraden och i CSF runt ryggmärgen och ta bort ett vätskeprov. Provet av CSF kontrolleras med avseende på tumörceller i mikroskop. Provet kan också kontrolleras för mängder protein och glukos. En högre än normal mängd protein eller mindre än normal mängd glukos kan vara ett tecken på en tumör. Denna procedur kallas också en LP eller ryggrad.

Lumbar punktering. En patient ligger i en böjd position på ett bord. Efter att ett litet område på nedre delen av ryggen har bedövats sätts en ryggnål (en lång, tunn nål) in i den nedre delen av ryggraden för att avlägsna cerebrospinalvätska (CSF, visas i blått). Vätskan kan skickas till ett laboratorium för testning.

Barndomsependymom diagnostiseras och tas bort vid operation.

Om de diagnostiska testerna visar att det kan finnas en hjärntumör görs en biopsi genom att ta bort en del av skallen och använda en nål för att ta bort ett prov av hjärnvävnaden. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller och bestämma tumörens grad. Om cancerceller hittas tar läkaren bort så mycket tumör som möjligt under samma operation.

Kraniotomi: En öppning görs i skallen och en bit av skallen tas bort för att visa en del av hjärnan.

Följande test kan göras på vävnaden som togs bort:

• Immunhistokemi: Ett laboratorietest som använder antikroppar för att kontrollera vissa antigener (markörer) i ett prov av en patients vävnad. Antikropparna är vanligtvis kopplade till ett enzym eller ett fluorescerande färgämne. Efter att antikropparna binder till ett specifikt antigen i vävnadsprovet aktiveras enzymet eller färgämnet och antigenet kan sedan ses under ett mikroskop. Denna typ av test används för att diagnostisera cancer och för att berätta en typ av cancer från en annan typ av cancer.

Vissa faktorer påverkar prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativen.

Prognosen och behandlingsalternativen beror på:

• Där tumören har bildats i centrala nervsystemet (CNS).

• Oavsett om det finns vissa förändringar i gener eller kromosomer.

• Oavsett om det finns kvar cancerceller efter operationen för att ta bort tumören.

• Typ och grad av ependymom.

• Barnets ålder när tumören diagnostiseras.

• Oavsett om cancer har spridit sig till andra delar av hjärnan eller ryggmärgen.

• Oavsett om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (kom tillbaka).

Prognosen beror också på om strålterapi gavs, typ och behandlingsdos och om kemoterapi ensam gavs.

Stages of Childhood Ependymoma

NYCKELORD

• Det finns inget standardiseringssystem för barndomsependymom.

• Återkommande barndomsependymom är en tumör som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats.

Det finns inget standardiseringssystem för barndomsependymom.

Staging är den process som används för att ta reda på om cancer kvarstår efter operationen och om cancer har spridit sig.

Behandlingen av ependymom beror på följande:

• Där cancer finns i hjärnan eller ryggmärgen.

• Barnets ålder.

• Typ och grad av ependymom.

Återkommande barndomsependymom är en tumör som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats.

Barndomsependymom återkommer ofta, vanligtvis vid den ursprungliga cancerplatsen. Tumören kan komma tillbaka så länge som 15 år eller mer efter den första behandlingen.

Översikt över behandlingsalternativ

NYCKELORD

• Det finns olika typer av behandling för barn med ependymom.

• Barn med ependymom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av hjärntumörer hos barn.
• Tre typer av behandling används:

• Kirurgi

• Strålbehandling

• Kemoterapi

• Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

• Riktad terapi

• Behandling av ependymom hos barn kan orsaka biverkningar.

• Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

• Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

• Uppföljningstester kan behövas.

Det finns olika typer av behandling för barn med ependymom.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för barn med ependymom. Vissa behandlingar är standard (den behandling som för närvarande används), och vissa testas i kliniska prövningar. En klinisk prövning är en forskningsstudie som syftar till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för cancerpatienter. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen kan den nya behandlingen bli standardbehandling.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har påbörjat behandlingen.

Barn med ependymom bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av hjärntumörer hos barn. Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med hjärntumörer och som är specialiserade på vissa medicintekniska områden. Dessa kan inkludera följande specialister:

• Pediatrisk neurokirurg.

• Neurolog.

• Barnläkare.

• Strålnings onkolog.

• Medicinsk onkolog.

• Endokrinolog.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Psykolog.

• Barnlivsspecialist.

Tre typer av behandling används:

Kirurgi

Om resultaten av diagnostiska tester visar att det kan finnas en hjärntumör görs en biopsi genom att ta bort en del av skallen och använda en nål för att ta bort ett prov av hjärnvävnaden. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att kontrollera cancerceller. Om cancerceller hittas tar läkaren bort så mycket tumör som möjligt under samma operation.

Kraniotomi: En öppning görs i skallen och en bit av skallen tas bort för att visa en del av hjärnan.

En MR görs ofta efter att tumören avlägsnats för att ta reda på om det finns någon tumör kvar. Om tumören kvarstår kan en andra operation göras för att ta bort så mycket av den återstående tumören som möjligt.

Efter att läkaren har tagit bort all cancer som kan ses vid operationen kan vissa patienter få kemoterapi eller strålbehandling efter operationen för att döda eventuella kvarvarande cancerceller. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvant terapi.

Strålbehandling

Strålterapi är en cancerbehandling som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot kroppsområdet med cancer.

Vissa sätt att ge strålterapi kan hjälpa till att förhindra att strålning skadar närliggande frisk vävnad. Dessa typer av strålterapi inkluderar följande:

• Konformell strålterapi: Konform strålterapi är en typ av extern strålterapi som använder en dator för att göra en tredimensionell (3-D) bild av tumören och formar strålningsstrålarna så att de passar tumören.

• Intensitetsmodulerad strålterapi (IMRT): IMRT är en typ av tredimensionell (3-D) strålterapi som använder en dator för att ta bilder av tumörens storlek och form. Tunna strålningsstrålar med olika intensitet (styrka) riktar sig mot tumören från många vinklar.

• Protonstrålbehandling: Protonstrålbehandling är en typ av hög energi, extern strålbehandling. En strålterapimaskin riktar strömmar av protoner (små, osynliga, positivt laddade partiklar) mot cancercellerna för att döda dem.

• Stereotaktisk strålkirurgi: Stereotaktisk strålkirurgi är en typ av extern strålbehandling. En stel huvudram är fäst vid skallen för att hålla huvudet stilla under strålbehandlingen. En maskin riktar en enda stor dos av strålning direkt mot tumören. Denna procedur innebär inte operation. Det kallas också stereotaxisk strålkirurgi, strålkirurgi och strålkirurgi.

Yngre barn som får strålbehandling till hjärnan har högre risk för tillväxt och utveckling än äldre barn. 3-D-konform strålbehandling och proton-strålbehandling studeras hos små barn för att se om effekterna av strålning på tillväxt och utveckling minskar.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi).

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras. Information om kliniska prövningar finns på NCI: s webbplats.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder droger eller andra ämnen för att attackera cancerceller. Riktade terapier orsakar vanligtvis mindre skada på normala celler än kemoterapi eller strålbehandling gör.

Riktad terapi studeras för behandling av barndomsependymom som har återkommit (komma tillbaka).

Behandling av ependymom hos barn kan orsaka biverkningar.

För information om biverkningar som börjar under behandling för cancer, se sidan Biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

• Fysiska problem, inklusive problem med:

• Tandutveckling.

• Hörselfunktion.

• Ben och muskeltillväxt och utveckling.

• Sköldkörtelfunktion.

• Stroke.

• Förändringar i humör, känslor, tänkande, inlärning eller minne.

• Andra cancerformer (nya typer av cancer), såsom sköldkörtelcancer eller hjärncancer.

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn. (Se -sammanfattningen om sena effekter av behandling för barncancer för mer information.)

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter kan det vara det bästa behandlingsalternativet att delta i en klinisk prövning. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer baseras på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska prövningar hjälper också till att förbättra hur cancer kommer att behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper forskningen framåt.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att ha börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska prövningar inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om kliniska prövningar som stöds av NCI finns på NCI: s webbsida för sökning av kliniska prövningar. Kliniska prövningar som stöds av andra organisationer finns på webbplatsen ClinicalTrials.gov.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de test som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om huruvida man ska fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Några av testerna fortsätter att göras då och då efter avslutad behandling. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancer har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Uppföljningstest för barndomsependymom inkluderar en MR (magnetisk resonanstomografi) av hjärnan och ryggmärgen vid följande intervall:

• Första 2 till 3 år efter behandling: Var tredje till fjärde månad.

• Fyra till fem år efter behandling: Var sjätte månad.

• Mer än 5 år efter behandling: En gång om året.

Behandling av Childhood Myxopapillary Ependymoma

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av nydiagnostiserat myxopapillärt ependymom hos barn (grad I) är:

• Kirurgi. Ibland ges strålbehandling efter operationen.

Behandling av barndomsependymom, anaplastiskt ependymom och RELA-fusionspositivt ependymom

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av nyligen diagnostiserat barndomsependymom (grad II), anaplastiskt ependymom (grad III) och RELA fusionspositivt ependymom (grad II eller grad III) är:

• Kirurgi.

Efter operationen beror planen för vidare behandling på följande:

• Oavsett om det finns kvar cancerceller efter operationen.

• Oavsett om cancer har spridit sig till andra delar av hjärnan eller ryggmärgen.

• Barnets ålder.

När tumören avlägsnas helt och cancerceller inte har spridit sig kan behandlingen innefatta följande:

• Strålbehandling.

När en del av tumören kvarstår efter operationen men cancerceller inte har spridit sig kan behandlingen innefatta följande:

• En andra operation för att ta bort så mycket av den återstående tumören som möjligt.

• Strålbehandling.

• Kemoterapi.

När cancerceller har spridit sig i hjärnan och ryggmärgen kan behandlingen innefatta följande:

• Strålbehandling till hjärnan och ryggmärgen.

• Kemoterapi.

Behandling för barn yngre än 1 år kan omfatta följande:

• Kemoterapi.

• Strålbehandling. Strålterapi ges inte till barn förrän de är äldre än 1 år.

• En klinisk prövning av tredimensionell (3-D) konform strålbehandling eller proton-strålbehandling.

Behandling av återkommande barndomsependymom

För information om de behandlingar som listas nedan, se avsnittet Översikt över behandlingsalternativ.

Behandling av återkommande barndomsependymom kan innefatta följande:

• Kirurgi.

• Strålbehandling, som kan inkludera stereotaktisk strålkirurgi, intensitetsmodulerad strålbehandling eller protonstrålbehandling.

• Kemoterapi.

• En klinisk prövning som kontrollerar ett prov av patientens tumör för vissa genförändringar. Vilken typ av målinriktad terapi som kommer att ges till patienten beror på typen av genförändring.

För att lära dig mer om hjärntumörer i barndomen

För mer information om hjärntumörer hos barn, se följande:

• Pediatrisk hjärntumörkonsortium (PBTC) Avsluta ansvarsfriskrivning

Mer information om barncancer och andra allmänna cancerresurser finns i följande:

• Om cancer

• Barndom cancer

• CureSearch för barncancer Ansvarsfriskrivning

• Sena effekter av behandling för barncancer

• Ungdomar och unga vuxna med cancer

• Barn med cancer: En guide för föräldrar

• Cancer hos barn och ungdomar

• Iscensättning

• Hantera cancer

• Frågor att ställa din läkare om cancer

• För överlevande och vårdgivare