Types/bone/bone-fact-sheet

Primär bencancer

Vad är bentumörer?

Flera olika typer av tumörer kan växa i ben: primära bentumörer, som bildas från benvävnad och kan vara maligna (cancerösa) eller godartade (inte cancerösa), och metastaserande tumörer (tumörer som utvecklas från cancerceller som bildas någon annanstans i kroppen och sprid sedan till benet). Maligna primära bentumörer (primära bencancer) är mindre vanliga än godartade primära bentumörer. Båda typerna av primära bentumörer kan växa och komprimera frisk benvävnad, men godartade tumörer sprider eller förstör vanligtvis inte benvävnad och är sällan ett hot mot livet.

Primära bencancer ingår i den bredare kategorin av cancer som kallas sarkom. (Mjukdelssarkom - sarkom som börjar i muskler, fett, fibrös vävnad, blodkärl eller annan stödjande vävnad i kroppen, inklusive synovial sarkom - behandlas inte i detta faktablad.)

Primär bencancer är sällsynt. Det står för mycket mindre än 1% av alla nya cancerformer som diagnostiserats. År 2018 kommer uppskattningsvis 3450 nya fall av primär bencancer att diagnostiseras i USA (1).

Cancer som metastaserar (sprider sig) till benen från andra delar av kroppen kallas metastatisk (eller sekundär) bencancer och kallas av organet eller vävnaden där det började - till exempel som bröstcancer som har metastaserat till benet . Hos vuxna är cancertumörer som har metastaserats till benet mycket vanligare än primär bencancer. I slutet av 2008 levde till exempel uppskattningsvis 280 000 vuxna i åldrarna 18–64 år i USA med metastaserande cancer i ben (2).

Även om de flesta typer av cancer kan spridas till benet, är benmetastaser särskilt sannolikt vid vissa cancerformer, inklusive bröst- och prostatacancer. Metastatiska tumörer i benet kan orsaka frakturer, smärta och onormalt höga kalciumnivåer i blodet, ett tillstånd som kallas hyperkalcemi.

Vilka är de olika typerna av primär bencancer?

Typer av primär bencancer definieras av vilka celler i benet som ger upphov till dem.

Osteosarkom

Osteosarkom uppstår från benbildande celler som kallas osteoblaster i osteoidvävnad (omogen benvävnad). Denna tumör förekommer vanligtvis i armen nära axeln och i benet nära knäet hos barn, ungdomar och unga vuxna (3) men kan förekomma i vilket ben som helst, särskilt hos äldre vuxna. Den växer ofta snabbt och sprider sig till andra delar av kroppen, inklusive lungorna. Risken för osteosarkom är störst bland barn och ungdomar i åldrarna 10 och 19. Män är mer benägna än kvinnor att utveckla osteosarkom. Bland barn är osteosarkom vanligare hos svarta och andra ras / etniska grupper än hos vita, men bland vuxna är det vanligare hos vita än i andra ras / etniska grupper.

Kondrosarkom

Kondrosarkom börjar i broskvävnad. Brosk är en typ av bindväv som täcker benändarna och leder lederna. Kondrosarkom bildas oftast i bäckenet, överbenet och axeln och växer vanligtvis långsamt, men ibland kan det växa snabbt och sprida sig till andra delar av kroppen. Kondrosarkom förekommer främst hos äldre vuxna (över 40 år). Risken ökar med åldern. En sällsynt typ av kondrosarkom som kallas extraskeletal kondrosarkom bildas inte i benbrosk. Istället bildas det i mjuka vävnader i armarna och benens övre del.

Ewing-sarkom

Ewing-sarkom uppstår vanligtvis i ben men kan också sällan uppstå i mjukvävnad (muskler, fett, fibrös vävnad, blodkärl eller annan stödjande vävnad). Ewing-sarkomer bildas vanligtvis i bäckenet, benen eller revbenen men kan bildas i vilket ben som helst (3). Denna tumör växer ofta snabbt och sprider sig till andra delar av kroppen, inklusive lungorna. Risken för Ewing-sarkom är störst hos barn och ungdomar yngre än 19 år. Pojkar är mer benägna att utveckla Ewing-sarkom än tjejer. Ewing-sarkom är mycket vanligare hos vita än hos svarta eller asiater.

Chordoma

Chordoma är en mycket sällsynt tumör som bildas i ryggraden. Dessa tumörer uppträder vanligtvis hos äldre vuxna och bildas vanligtvis vid ryggraden (korsbenet) och vid skallen. Cirka dubbelt så många män som kvinnor diagnostiseras med chordom. När de förekommer hos yngre människor och barn, finns de vanligtvis vid skallen och i halsryggen (nacken).

Flera typer av godartade bentumörer kan i sällsynta fall bli maligna och sprida sig till andra delar av kroppen (4). Dessa inkluderar jättecellstumör i ben (även kallad osteoklastom) och osteoblastom. Jättecellstumör i ben förekommer oftast i ändarna av armarna och benens långa ben, ofta nära knäleden (5). Dessa tumörer, som vanligtvis förekommer hos unga och medelålders vuxna, kan vara aggressiva lokalt och orsaka förstörelse av ben. I sällsynta fall kan de spridas (metastasera), ofta till lungorna. Osteoblastom ersätter normal hård benvävnad med en svagare form som kallas osteoid. Denna tumör förekommer främst i ryggraden (6). Det växer långsamt och förekommer hos unga och medelålders vuxna. Sällsynta fall av att denna tumör har blivit maligna har rapporterats.

Vilka är de möjliga orsakerna till bencancer?

Även om primär bencancer inte har en klart definierad orsak, har forskare identifierat flera faktorer som ökar sannolikheten för att utveckla dessa tumörer.

• Tidigare cancerbehandling med strålning, kemoterapi eller stamcellstransplantation. Osteosarkom förekommer oftare hos personer som har haft högdos extern strålbehandling (särskilt på den plats i kroppen där strålningen gavs) eller behandling med vissa läkemedel mot cancer, särskilt alkyleringsmedel; de som behandlas under barndomen är särskilt utsatta. Dessutom utvecklas osteosarkom hos en liten andel (cirka 5%) av barn som genomgår myeloablativ hematopoietisk stamcellstransplantation.

• Vissa ärftliga förhållanden.Ett litet antal bencancer beror på ärftliga tillstånd (3). Till exempel har barn som har haft ärftligt retinoblastom (en ovanlig cancer i ögat) en högre risk att utveckla osteosarkom, särskilt om de behandlas med strålning. Medlemmar av familjer med Li-Fraumenis syndrom löper ökad risk för osteosarkom och kondrosarkom samt andra typer av cancer. Dessutom har personer som har ärftliga benfel en ökad livstidsrisk för att utveckla kondrosarkom. Barndomskordom är kopplat till tuberös skleroskomplex, en genetisk sjukdom där godartade tumörer bildas i njurarna, hjärnan, ögonen, hjärtat, lungorna och huden. Även om Ewing-sarkom inte är starkt associerad med några ärftliga cancersyndrom eller medfödda barnsjukdomar (7, 8),

• Vissa godartade benförhållanden. Människor över 40 år som har Pagets bensjukdom (ett godartat tillstånd som kännetecknas av onormal utveckling av nya benceller) har ökad risk att utveckla osteosarkom.

Vilka är symtomen på bencancer?

Smärta är det vanligaste symptomet på bencancer, men inte alla bencancer orsakar smärta. Ihållande eller ovanlig smärta eller svullnad i eller nära ett ben kan orsakas av cancer eller av andra tillstånd. Andra symtom på bencancer inkluderar en klump (som kan kännas mjuk och varm) i armar, ben, bröst eller bäcken. oförklarlig feber; och ett ben som går sönder utan känd anledning. Det är viktigt att se en läkare för att fastställa orsaken till eventuella bensymtom.

Hur diagnostiseras bencancer?

För att diagnostisera bencancer frågar läkaren om patientens personliga och familjemedicinska historia. Läkaren utför också en fysisk undersökning och kan beställa laboratorie- och andra diagnostiska tester. Dessa tester kan inkludera följande:

• Röntgenstrålar, som kan visa en bentumörs plats, storlek och form. Om röntgenstrålar antyder att ett onormalt område kan vara cancer, kommer läkaren sannolikt att rekommendera speciella avbildningstester. Även om röntgenstrålar tyder på att ett onormalt område är godartat kan läkaren vilja göra ytterligare tester, särskilt om patienten upplever ovanlig eller ihållande smärta.

• En benskanning, som är ett test där en liten mängd radioaktivt material injiceras i ett blodkärl och färdas genom blodomloppet; det samlas sedan i benen och detekteras av en skanner.

• En datortomografi (CT eller CAT), som är en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar, som skapas av en dator kopplad till en röntgenmaskin.

• En magnetresonansavbildning (MRI), som använder en kraftfull magnet kopplad till en dator för att skapa detaljerade bilder av områden inuti kroppen utan att använda röntgenstrålar.

• En skanning av positronemissionstomografi (PET), där en liten mängd radioaktivt glukos (socker) injiceras i en ven och en skanner används för att göra detaljerade, datoriserade bilder av områden i kroppen där glukosen används. Eftersom cancerceller ofta använder mer glukos än normala celler kan bilderna användas för att hitta cancerceller i kroppen.

• Ett angiogram, som är en röntgen av blodkärlen.

• Biopsi (avlägsnande av ett vävnadsprov från bentumören) för att avgöra om cancer är närvarande. Kirurgen kan utföra en nålbiopsi, en excisionsbiopsi eller en snittbiopsi. Under en nålbiopsi gör kirurgen ett litet hål i benet och tar bort ett vävnadsprov från tumören med ett nålliknande instrument. För excisional biopsi tar kirurgen bort en hel klump eller misstänkt område för diagnos. I en snittbiopsi skär kirurgen in i tumören och tar bort ett vävnadsprov. Biopsier görs bäst av en ortopedisk onkolog (en läkare med erfarenhet av behandling av bencancer) eftersom placeringen av biopsisnittet kan påverka efterföljande kirurgiska alternativ. En patolog (en läkare som identifierar sjukdom genom att studera celler och vävnader i ett mikroskop) undersöker vävnaden för att avgöra om den är cancer.

• Blodprov för att bestämma nivåerna av två enzymer som kallas alkaliskt fosfatas och laktatdehydrogenas. Stora mängder av dessa enzymer kan finnas i blodet hos personer med osteosarkom eller Ewing-sarkom. Höga blodnivåer av alkaliskt fosfatas uppträder när cellerna som bildar benvävnad är mycket aktiva - när barn växer, när ett brutet ben håller på att repareras eller när en sjukdom eller tumör orsakar produktion av onormal benvävnad. Eftersom höga halter av alkaliskt fosfatas är normala hos växande barn och ungdomar är detta test inte en pålitlig indikator på bencancer.

Hur behandlas primär bencancer?

Behandlingsalternativen beror på cancerens typ, storlek, plats och stadium samt personens ålder och allmänna hälsa. Behandlingsalternativ för bencancer inkluderar kirurgi, kemoterapi, strålterapi, kryokirurgi och målinriktad terapi.

• Kirurgi är den vanliga behandlingen för bencancer. Kirurgen tar bort hela tumören med negativa marginaler (det vill säga inga cancerceller finns vid kanten av vävnaden som avlägsnats under operationen). Kirurgen kan också använda speciella kirurgiska tekniker för att minimera mängden frisk vävnad som tas bort tillsammans med tumören. Dramatiska förbättringar av kirurgiska tekniker och preoperativ tumörbehandling har gjort det möjligt för de flesta patienter med bencancer i en arm eller ett ben att undvika radikala kirurgiska ingrepp. (det vill säga avlägsnande av hela lemmen). De flesta patienter som genomgår lemsparande kirurgi behöver dock rekonstruktiv kirurgi för att återfå lemfunktionen (3).

• Kemoterapi är användningen av cancerläkemedel för att döda cancerceller. Patienter som har Ewing-sarkom (nyligen diagnostiserad och återkommande) eller nyligen diagnostiserad osteosarkom får vanligtvis en kombination av cancerläkemedel innan de genomgår operation. Kemoterapi används vanligtvis inte för att behandla kondrosarkom eller chordom (3).

• Strålterapi, även kallad strålbehandling, innebär användning av högenergiröntgenstrålar för att döda cancerceller. Denna behandling kan användas i kombination med kirurgi. Det används ofta för att behandla Ewing-sarkom (3). Det kan också användas med andra behandlingar för osteosarkom, kondrosarkom och chordom, särskilt när en liten mängd cancer kvarstår efter operationen. Det kan också användas för patienter som inte har operation.Ett radioaktivt ämne som samlas i ben, kallat samarium, är en intern form av strålbehandling som kan användas ensam eller med stamcellstransplantation för att behandla osteosarkom som har kommit tillbaka efter behandling i ett annat ben.

• Kryokirurgi är användningen av flytande kväve för att frysa och döda cancerceller. Denna teknik kan ibland användas istället för konventionell kirurgi för att förstöra tumörer i ben (10).

• Riktad terapi är användningen av ett läkemedel som är utformat för att interagera med en specifik molekyl som är involverad i tillväxt och spridning av cancerceller. Den monoklonala antikroppen denosumab (Xgeva®) är en riktad terapi som är godkänd för att behandla vuxna och skelettmogna ungdomar med jätte celltumör i ben som inte kan avlägsnas med kirurgi. Det förhindrar förstörelse av ben som orsakas av en typ av benceller som kallas osteoklast.

Mer information om behandling av specifika typer av bencancer finns i följande sammanfattningar av ® cancerbehandling:

• Ewing sarkombehandling

• Osteosarkom och malignt fibröst histiocytom från benbehandling

• Ovanliga cancerformer av barndomsbehandling (avsnitt om chordom)

Vilka är biverkningarna av behandling för bencancer?

Människor som har behandlats för bencancer har ökad sannolikhet för att utveckla sena effekter av behandlingen när de åldras. Dessa sena effekter beror på typen av behandling och patientens ålder vid behandlingen och inkluderar fysiska problem som involverar hjärta, lunga, hörsel, fertilitet och ben; neurologiska problem; och andra cancerformer (akut myeloid leukemi, myelodysplastiskt syndrom och strålningsinducerad sarkom). Behandling av bentumörer med kryokirurgi kan leda till förstörelse av närliggande benvävnad och resultera i frakturer, men dessa effekter kan inte ses under en tid efter den första behandlingen.

Bencancer metastaserar ibland, särskilt i lungorna, eller kan återkomma (komma tillbaka), antingen på samma plats eller i andra ben i kroppen. Människor som har haft bencancer bör se sin läkare regelbundet och bör rapportera alla ovanliga symtom direkt. Uppföljningen varierar för olika typer och stadier av bencancer. I allmänhet kontrolleras patienter ofta av sin läkare och har regelbundna blodprover och röntgenstrålar. Regelbunden uppföljning ser till att förändringar i hälsan diskuteras och att problem behandlas så snart som möjligt.

Valda referenser '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancerstatistik, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Abstract]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Uppskattat antal vanliga fall av metastaserad bensjukdom i den amerikanska vuxna befolkningen. Klinisk epidemiologi 2012; 4: 87-93. [PubMed Abstract]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarcomas of Bone. I: DeVita, Hellman och Rosenbergs cancer: Oncology Principles & Practice. 10: e upplagan. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Uppdaterad 26 juli 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benigna tumörer i benet: En recension. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Abstract]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Jätte celltumör i ben - En översikt. Archives of Bone and Joint Surgery 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Abstract]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Benbildande tumörer. Kirurgiska patologikliniker 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Abstract]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Bencancer. I: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktörer. Schottenfeld och Fraumeni, cancerepidemiologi och förebyggande. Fjärde upplagan. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Childhood Cancers. I: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktörer. Schottenfeld och Fraumeni, cancerepidemiologi och förebyggande. Fjärde upplagan. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Genom-genomgående associeringsstudie identifierar flera nya loci associerade med känslighet för Ewing-sarkom. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Abstract]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Postoperativa komplikationer med kryoterapi i bentumörer. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed Abstract]

Sortera efter datum Sortera efter poäng

Aktivera automatisk uppdatering av kommentarer

Lägg till din kommentar

love.co välkomnar alla kommentarer . Om du inte vill vara anonym kan du registrera dig eller logga in . Det är gratis.