Jenis / langerhans / sabar / langerhans-treatment-pdq
Eusi
- 1 Perawatan Langerhans Cell Histiocytosis (®) –Pérsi Pasién
- 1.1 Inpormasi Umum ngeunaan Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
- 1.2 Tahapan LCH
- 1.3 Tinjauan Pilihan Perlakuan pikeun LCH
- 1.4 Perawatan LCH Résiko Rendah dina Barudak
- 1.5 Perawatan LCH Résiko Tinggi di Barudak
- 1.6 Perawatan LCH, Refractory, sareng Progressive Childhood LCH di Barudak
- 1.7 Perawatan LCH di Sawawa
- 1.8 Diajar langkung seueur ngeunaan Langerhans Cell Histiocytosis
Perawatan Langerhans Cell Histiocytosis (®) –Pérsi Pasién
Inpormasi Umum ngeunaan Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
POIN KUNCI
- Langerhans sél histiocytosis mangrupikeun jenis kanker anu tiasa ngarusak jaringan atanapi nyababkeun lesion dina hiji tempat atanapi langkung dina awak.
- Riwayat kulawarga kanker atanapi gaduh kolot anu kakeunaan bahan kimia tinangtu tiasa ningkatkeun résiko LCH.
- Tanda sareng gejala LCH gumantung kana dimana ayana dina awak.
- Kulit sareng kuku
- Sungut
- Tulang
- Kelenjar limfa sareng timus
- Sistem éndokrin
- Panon
- Sistem saraf pusat (CNS)
- Ati sareng limpa
- Lung
- Sungsum tulang
- Tés anu nalungtik organ sareng sistem awak dimana LCH tiasa kajantenan dianggo pikeun diagnosa LCH.
- Faktor-faktor anu tangtu mangaruhan ramalan (kasempetan pamulihan) sareng pilihan pangobatan.
Langerhans sél histiocytosis mangrupikeun jenis kanker anu tiasa ngarusak jaringan atanapi nyababkeun lesion dina hiji tempat atanapi langkung dina awak.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) mangrupikeun kanker langka anu dimimitian dina sél LCH. Sél LCH mangrupikeun jinis sél dendritik anu ngalawan inféksi. Kadang aya mutasi (parobihan) dina sél LCH nalika jantenna. Ieu kalebet mutasi gén BRAF, MAP2K1, RAS sareng ARAF. Parobihan ieu tiasa ngajantenkeun sél LCH tumuh sareng ngalobaan gancang. Ieu nyababkeun sél LCH ngawangun dina bagian-bagian awak tertentu, dimana aranjeunna tiasa ngarusak jaringan atanapi ngabentuk lesi.
LCH sanés panyakit sél Langerhans anu biasana aya dina kulit.
LCH bisa waé dina sagala umur, tapi paling umum di barudak leutik. Perlakuan LCH di murangkalih bénten sareng pangobatan LCH déwasa. Perlakuan LCH di murangkalih sareng pangobatan LCH déwasa didadarkeun dina bagian anu kapisah tina kasimpulan ieu.
Riwayat kulawarga kanker atanapi gaduh kolot anu kakeunaan bahan kimia tinangtu tiasa ningkatkeun résiko LCH.
Naon waé anu ningkatkeun résiko anjeun ngagaduhan panyakit disebat faktor résiko. Gaduh faktor résiko sanés hartosna anjeun bakal kangker; teu ngagaduhan faktor résiko sanés hartosna anjeun moal katerap kanker. Ngobrol sareng dokter upami anjeun pikir anjeun aya résiko.
Faktor résiko pikeun LCH kalebet ieu:
- Gaduh kolot anu kakeunaan bahan kimia tinangtu.
- Gaduh kolot anu kakeunaan logam, granit, atanapi lebu kai di tempat damel.
- Sejarah kulawarga kanker, kaasup LCH.
- Gaduh riwayat pribadi atanapi riwayat kulawarga panyakit tiroid.
- Ngagaduhan inféksi nalika bayi.
- Roko, khususna pikeun nonoman déwasa.
- Kang Hispanik.
- Henteu divaksinasi janten budak.
Tanda sareng gejala LCH gumantung kana dimana ayana dina awak.
Tanda sareng gejala ieu sareng anu sanés tiasa disababkeun ku LCH atanapi ku kaayaan sanés. Cék ka dokter upami anjeun atanapi anak anjeun ngagaduhan hal-hal ieu:
Kulit sareng kuku
LCH dina murangkalih tiasa mangaruhan kulit hungkul. Dina sababaraha kasus, LCH ngan ukur kulit tiasa janten langkung parah dina sababaraha minggu atanapi bulan sareng janten bentuk anu disebat résiko multisistem LCH.
Dina Orok, tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan kulit tiasa kalebet:
- Ngepak tina kulit sirah anu tiasa katingali sapertos "cap Lawu".
- Serep dina lipatan awak, sapertos siku jero atanapi perineum.
- Kulit naék, coklat atanapi ungu baruntus di mana waé dina awak.
Dina murangkalih sareng déwasa, tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan kulit sareng kuku tiasa kalebet:
- Ngepak tina kulit sirah anu tiasa katingali siga karem.
- Digedekeun, beureum atanapi coklat, ruam berkulit dina palangkangan, beuteung, tonggong, atanapi dada, anu tiasa peurih atanapi nyeri.
- Bumps atanapi borok dina kulit sirah.
- Maag di tukangeun ceuli, handapeun dada, atanapi di daerah palangkangan.
- Ramo anu murag atanapi parantos alur warna anu ngalir ngalangkungan kuku.
Sungut
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan kana sungut tiasa kalebet:
- Gusi ngabareuhan.
- Nyeri kana hateup sungut, dina jero pipi, atanapi dina létah atanapi biwir.
Huntu anu janten henteu rata atanapi ragrag.
Tulang
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan tulang tiasa kalebet:
- Bengkak atanapi gumpalan kana tulang, sapertos tangkorak, tulang rahang, tulang rusuk, pelvis, tulang tonggong, tulang pingping, tulang panangan luhur, siku, kongkolak panon, atanapi tulang di sakuliling ceuli.
- Nyeri dimana aya ngabareuhan atanapi lump dina tulang.
Barudak anu ngagaduhan lesi LCH dina tulang sakitar ceuli atanapi panon ngagaduhan résiko anu tinggi pikeun diabetes insipidus sareng panyakit sistim saraf pusat anu sanés.
Kelenjar limfa sareng timus
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan titik limfa atanapi timus tiasa kalebet:
- Node limfa ngabareuhan.
- Gangguan napas.
- Sindrom vena cava unggul. Ieu tiasa nyababkeun batuk, gangguan napas, sareng pembengkakan raray, beuheung, sareng panangan luhur.
Sistem éndokrin
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan kelenjar hipofisis tiasa kalebet:
- Insipidus diabetes. Ieu tiasa nyababkeun haus anu kuat sareng sering ngijih.
- Tumuh lalaunan.
- Awal atanapi telat baligh.
- Janten kaleuwihan beurat teuing.
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan tiroid tiasa kalebet:
- Kelenjar tiroid ngabareuhan.
- Hypothyroidism. Ieu tiasa nyababkeun kacapean, kurang tanaga, peka tiis, kabebeng, kulit garing, rambut ipis, masalah ingetan, gangguan konséntrasi, sareng déprési. Dina Orok, ieu ogé tiasa nyababkeun kaleungitan napsu sareng cekik dina tuangeun. Dina murangkalih sareng nonoman, ieu ogé tiasa nyababkeun masalah tingkah laku, nambahan beurat, tumuh lalaunan, sareng telat pubertas.
- Gangguan napas.
Panon
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan panon tiasa kalebet:
- Masalah visi.
Sistem saraf pusat (CNS)
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan SSP (uteuk sareng tulang tonggong) tiasa kalebet:
- Kaleungitan kasaimbangan, gerakan awak anu henteu terkoordinasi, sareng gangguan dina jalan.
- Kasulitan nyarios.
- Kasulitan ningali.
- Nyeri sirah.
- Parobihan paripolah atanapi kapribadian.
- Masalah mémori.
Tanda sareng gejala ieu tiasa disababkeun ku lesi dina SSP atanapi ku sindrom neurodegenerative SSP.
Ati sareng limpa
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan ati atanapi limpa tiasa kalebet:
- Bengkak dina beuteung disababkeun ku tumpukan cairan tambahan.
- Gangguan napas.
- Konéng kulit sareng panon bodas.
- Nyeureud.
- Gampang bruising atanapi getihan.
- Ngaraos capé pisan.
Lung
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan paru-paru tiasa kalebet:
- Lung lung. Kaayaan ieu tiasa nyababkeun nyeri dada atanapi ketang, gangguan napas, karaos capé, sareng warna biru dina kulit.
- Gangguan napas, khususna kanggo déwasa anu ngaroko.
- Batuk garing.
- Nyeri dada.
Sungsum tulang
Tanda atanapi gejala LCH anu mangaruhan sungsum tulang tiasa kalebet:
- Gampang bruising atanapi getihan.
- Muriang.
- Inféksi sering.
Tés anu nalungtik organ sareng sistem awak dimana LCH tiasa kajantenan dianggo pikeun diagnosa LCH.
Tés sareng prosedur ieu tiasa dianggo pikeun ngadeteksi (mendakan) sareng diagnosa LCH atanapi kaayaan anu disababkeun ku LCH:
- Ujian fisik sareng riwayat kaséhatan: Ujian awak pikeun mariksa tanda-tanda kaséhatan umum, kaasup mariksa tanda panyakit, sapertos gumpalan atanapi hal-hal sanés anu sigana henteu biasa. Sejarah kabiasaan kaséhatan pasién sareng panyakit anu lalu sareng pangobatan ogé bakal dilaksanakeun.
- Ujian neurologis: Serangkaian patarosan sareng tés pikeun mariksa otak, tulang tonggong, sareng fungsi saraf. Ujian mariksa status méntal hiji jalma, koordinasi, sareng kamampuan leumpang sacara normal, sareng kumaha otot, indra, sareng refleks jalan. Ieu ogé tiasa disebat ujian neuro atanapi ujian neurologis.
- Cacah getih lengkep (CBC) kalayan diferensial: Prosedur anu dicandak sampel getih sareng diparios pikeun ieu:
- Jumlah hémoglobin (protéin anu mawa oksigén) dina sél getih beureum.
- Bagian tina sampel getih diwangun ku sél getih beureum.
- Jumlah sareng jinis sél getih bodas.
- Jumlah sél getih beureum sareng trombosit.
- Studi kimia getih: Prosedur anu sampel getih dipariksa pikeun ngukur jumlah zat-zat tertentu anu dikaluarkeun kana awak ku organ sareng jaringan dina awak. Jumlah zat anu henteu biasa (langkung luhur atanapi langkung handap tina normal) tiasa janten tanda panyakit.
- Tés fungsi ati: Tés getih pikeun ngukur kadar getih tina zat-zat anu dikaluarkeun ku ati. Tingkat luhur atanapi handap bahan ieu tiasa janten tanda panyawat dina ati.
- Tés gén BRAF: Tés laboratorium anu sampel getih atanapi jaringan diuji pikeun parobihan anu tangtu dina gén BRAF.
- Urinalisis: Tés pikeun mariksa warna cikiih sareng eusina, sapertos gula, protéin, sél getih beureum, sareng sél getih bodas.
- Tés nyabut cai: Tés pikeun mariksa sabaraha cikiih anu didamel sareng naha éta janten pekat nalika sakedik atanapi henteu aya cai. Tés ieu digunakeun pikeun nangtukeun jenis panyakit diabetes insipidus, anu tiasa disababkeun ku LCH.
- Aspirasi sungsum tulang sareng biopsi: Ngaleupaskeun sungsum tulang sareng sapotong tulang leutik ku ngalebetkeun jarum kerung kana hipbone. Ahli patologis ningali sungsum tulang sareng tulang handapeun mikroskop pikeun milari tanda-tanda LCH.
Tés ieu tiasa dilakukeun dina jaringan anu dicabut:
- Immunohistochemistry: Tés laboratorium anu ngagunakeun antibodi pikeun mariksa antigen tinangtu (spidol) dina sampel jaringan pasién. Antibodi biasana dihubungkeun sareng énzim atanapi pewarna fluorescent. Saatos antibodi ngabeungkeut antigen khusus dina sampel jaringan, énzim atanapi pewarna diaktipkeun, sareng antigen teras tiasa ditingali dina mikroskop. Jenis tés ieu dianggo pikeun ngabantosan diagnosis kanker sareng pikeun ngabantosan salah sahiji jinis kanker tina jinis kanker anu sanés.
- Cytometry aliran: Tés laboratorium anu ngukur jumlah sél dina sampel, perséntase sél hirup dina sampel, sareng sababaraha ciri sél, sapertos ukuran, bentuk, sareng ayana spidol tumor (atanapi anu sanésna) dina permukaan sél. Sél tina sampel getih pasién, sungsum tulang, atanapi jaringan sanésna bernoda ku pewarna fluorescent, disimpen dina cairan, teras diliwatan hiji-hiji dina sinar cahaya. Hasil tés dumasarkeun kana kumaha sél anu patri sareng pewarna fluoresensi réaksi kana sinar cahaya.
- Scan tulang: Prosedur pikeun mariksa naha aya sél ngabagi gancang dina tulang. Sajumlah leutik pisan bahan radioaktif nyuntik kana urat getih sareng ngalir ngaliwatan saluran getih. Bahan radioaktif dikumpulkeun dina tulang ku kanker sareng dideteksi ku scanner.
- Sinar-X: sinar- x organ sareng tulang dina jero awak. Sinar x mangrupikeun jinis sinar énergi anu tiasa ngalangkungan awak sareng kana pilem, ngajantenkeun gambar daérah dina jero awak. Kadang-kadang survey kerangka dilakukeun. Ieu mangrupikeun prosedur pikeun sinar-x sadaya tulang dina awak.
- CT scan (CAT scan): Prosedur anu ngajantenkeun serangkaian gambar detil daérah dina jero awak, dicandak tina sudut anu bénten-bénten. Gambar-gambarna didamel ku komputer anu dihubungkeun sareng mesin x-ray. Pewarna bisa disuntik kana urat atanapi ngelek pikeun ngabantosan organ atanapi jaringan muncul langkung jelas. Prosedur ieu disebut ogé tomography komputasi, tomografi komputerisasi, atanapi tomografi aksial komputerisasi.
- MRI (imaging résonansi magnét): Prosedur anu ngagunakeun magnet, gelombang radio, sareng komputer pikeun ngadamel séri gambar lengkep ngeunaan daérah dina jero awak. Bahan anu disebat gadolinium tiasa disuntik kana urat. Gadolinium ngumpulkeun sakitar sél LCH supados langkung terang dina gambar. Prosedur ieu disebut ogé imaging résonansi magnét nuklir (NMRI).
- Scan PET (scan tomography émisi positron): Prosedur pikeun mendakan sél tumor dina awak. Sajumlah leutik glukosa radioaktif (gula) nyuntik kana urat. Scanner PET muter-muter ngurilingan awak sareng ngadamel gambar dimana glukosa dianggo dina awak. Sél tumor muncul langkung caang dina gambar sabab langkung aktip sareng langkung seueur glukosa tibatan sél normal.

- Ujian ultrasound : Prosedur gelombang gelombang sora énergi tinggi (ultrasound) kaluar tina jaringan internal atanapi organ sareng ngadamel kamandang. Gema ngawangun gambar jaringan awak anu disebut sonogram. Gambarna tiasa dicetak kanggo ditingali engké.
- Tés fungsi pulmonal (PFT): Tés pikeun ningali kumaha paru-paru jalanna. Éta ngukur sabaraha hawa anu tiasa dicekel ku bayah sareng kumaha gancangna hawa ngalir kana sareng kaluar tina bayah. Éta ogé ngukur sabaraha oksigén anu dianggo sareng sabaraha karbon dioksida anu dicandak nalika napas. Ieu disebut ogé tés fungsi paru-paru.
- Bronchoscopy: Prosedur pikeun ningali di jero trakea sareng saluran udara ageung dina paru-paru pikeun daérah anu teu normal. Bronkoskop dilebetkeun ngalangkungan irung atanapi sungut kana trakea sareng paru-paru. Bronkoskop mangrupikeun alat anu ipis sareng sapertos pipah sareng lampu sareng lensa pikeun ditingali. Éta ogé tiasa ngagaduhan alat pikeun ngaleungitkeun sampel jaringan, anu dipariksa handapeun mikroskop pikeun tanda kanker.
- Endoscopy: Prosedur pikeun ningali organ sareng jaringan dina jero awak pikeun mariksa daérah anu teu normal dina saluran pencernaan atanapi paru-paru. Endoskop dilebetkeun kana sisipan (diteukteukan) dina kulit atanapi bukaan dina awak, sapertos sungut. Endoskop mangrupikeun alat anu ipis sareng sapertos tabung sareng lampu sareng lensa pikeun ditingali. Éta ogé tiasa ngagaduhan alat pikeun ngaleungitkeun tisu atanapi sampel simpul limfa, anu diparios dina mikroskop pikeun tanda panyakit.
- Biopsi: Dipiceun sél atanapi jaringan ngarah tiasa ditingali dina handapeun mikroskop ku patologis pikeun mariksa sél LCH. Pikeun ngadiagnosa LCH, biopsi tulang, kulit, simpul limfa, ati, atanapi situs panyawat anu sanés tiasa dilakukeun.
Faktor-faktor anu tangtu mangaruhan ramalan (kasempetan pamulihan) sareng pilihan pangobatan.
LCH dina organ sapertos kulit, tulang, kelenjar getah bening, atanapi kelenjar hipofisis biasana bakal langkung saé ku pangubaran sareng disebat "résiko rendah". LCH dina limpa, ati, atanapi sungsum tulang langkung hésé diubaranana sareng disebat "résiko tinggi".
Pilihan ramalan sareng perlakuan gumantung kana hal-hal ieu:
- Sabara lami pasién nalika didiagnosis ku LCH.
- Organ atanapi sistem awak mana anu kapangaruhan ku LCH.
- Sabaraha organ atanapi sistem awak anu mangaruhan kanker.
- Naha kanker éta aya dina ati, limpa, sungsum tulang, atanapi tulang-tulang tertentu dina tangkorak.
- Sakumaha gancang kanker ngaréspon pangobatan awal.
- Naha aya parobihan anu tangtu dina gén BRAF.
- Naha kanker nembé didiagnosa atanapi parantos uih deui (kumat).
Dina murangkalih yuswa dugi ka sataun, LCH tiasa angkat tanpa dirawat.
Tahapan LCH
POIN KUNCI
- Teu aya sistem pementasan pikeun histocytosis sél Langerhans (LCH).
- Perawatan LCH dumasarkeun kana dimana sél LCH aya dina awak sareng naha LCH résiko rendah atanapi résiko tinggi.
- LCH berulang deui
Teu aya sistem pementasan pikeun histocytosis sél Langerhans (LCH).
Jangkungna atanapi sumebarna kanker biasana didadarkeun salaku tahapan. Teu aya sistem pementasan pikeun LCH.
Perawatan LCH dumasarkeun kana dimana sél LCH aya dina awak sareng naha LCH résiko rendah atanapi résiko tinggi.
LCH didadarkeun salaku panyakit sistem-tunggal atanapi panyakit multisistem, gumantung kana sabaraha sistem awak anu kapangaruhan:
- LCH sistem tunggal: LCH aya dina hiji bagian organ atanapi sistem awak atanapi di langkung ti hiji bagian tina organ atanapi sistem awak éta. Tulang mangrupikeun tempat anu paling umum pikeun LCH anu tiasa dipendakan.
- Multisystem LCH: LCH lumangsung dina dua atanapi langkung organ atanapi sistem awak atanapi tiasa sumebar ka saluruh awak. Multisystem LCH kirang umum dibandingkeun sistem tunggal LCH.
LCH tiasa mangaruhan organ anu résiko rendah atanapi organ anu résiko tinggi:
- Organ résiko handap kaasup kulit, tulang, bayah, kelenjar getah bening, saluran pencernaan, kelenjar hipofisis, kelenjar tiroid, timus, sareng sistem saraf pusat (CNS).
- Organ anu berisiko tinggi kalebet ati, limpa, sareng sungsum tulang.
LCH berulang deui
LCH berulang mangrupikeun kanker anu parantos kambuh (sumping deui) saatos dirawat. Kanker tiasa sumping deui di tempat anu sami atanapi di bagian awak anu sanés. Éta sering kambuh dina tulang, ceuli, kulit, atanapi kelenjar hipofisis. LCH sering kambuh sataun saatos ngeureunkeun pangobatan. Nalika LCH kambuh, éta ogé tiasa disebat réaktivasi.
Tinjauan Pilihan Perlakuan pikeun LCH
POIN KUNCI
- Aya sababaraha jinis perlakuan pikeun penderita Langerhans cell histiocytosis (LCH).
- Barudak anu gaduh LCH kedahna direncanakeun pangobatanna ku tim panyawat kasehatan anu ahli dina ngarawat kanker budak leutik.
- Salapan jinis perlakuan standar dipaké:
- Kémoterapi
- Bedah
- Terapi radiasi
- Terapi photodynamic
- Imunoterapi
- Terapi sasaran
- Terapi ubar sanésna
- Cangkok sél gagang
- Pengamatan
- Jinis anyar perlakuan anu diuji dina uji klinis.
- Perlakuan histiocytosis sél Langerhans tiasa nyababkeun efek samping.
- Pasén panginten hoyong mikir ngeunaan nyandak bagian dina sidang klinis.
- Pasén tiasa ngalebetkeun cobaan klinis sateuacan, salami, atanapi saatos ngamimitian pangobatanana.
- Nalika pangobatan LCH lirén, lesi anyar tiasa muncul atanapi lesi lami tiasa deui.
- Tés tindak lanjut panginten diperyogikeun.
Aya sababaraha jinis perlakuan pikeun penderita Langerhans cell histiocytosis (LCH).
Jinis-jinis perlakuan anu sanés sayogi pikeun penderita LCH. Sababaraha pangobatan standar (anu dianggo ayeuna), sareng sababaraha anu diuji dina uji klinis. Sidang klinis pangobatan nyaéta panilitian panilitian anu dimaksud pikeun ngabantosan ningkatkeun pangobatan ayeuna atanapi kéngingkeun inpormasi ngeunaan pangobatan énggal pikeun penderita kanker. Nalika uji klinis nunjukkeun yén pangobatan énggal langkung saé tibatan pangobatan standar, pangobatan anu énggal tiasa janten perlakuan standar. Nalika dimungkinkeun, penderita kedah nyandak bagian dina sidang klinis supados nampi jinis-jinis pangobatan énggal pikeun LCH. Sababaraha uji klinis kabuka ngan ukur pikeun pasién anu henteu ngamimitian pangobatan.
Percobaan klinis lumangsung di seueur penjuru nagara. Inpormasi ngeunaan uji klinis anu lumangsung tiasa dianggo tina halaman wéb NCI. Milih pangobatan anu paling pas nyaéta kaputusan anu sacara idéal ngalibatkeun pasién, kulawarga, sareng tim perawatan kaséhatan.
Barudak anu gaduh LCH kedahna direncanakeun pangobatanna ku tim panyawat kasehatan anu ahli dina ngarawat kanker budak leutik.
Perlakuan bakal diawasi ku ahli onkologi murangkalih, dokter anu khusus pikeun ngubaran murangkalih kanker. Ahli onkologi murangkalih damel sareng panyayogi murangkalih murangkalih sanés anu ahli dina ngarawat murangkalih anu gaduh LCH sareng anu khusus kana bidang-bidang kadokteran khusus. Ieu tiasa kalebet spesialis ieu:
- Dokter budak.
- Ahli bedah murangkalih.
- Hematologist murangkalih.
- Ahli onkologi radiasi.
- Ahli saraf.
- Ahli éndokrinologis.
- Spesialis perawat murangkalih.
- Ahli réhabilitasi.
- Psikolog.
- Pagawe sosial.
Salapan jinis perlakuan standar dipaké:
Kémoterapi
Kémoterapi mangrupikeun pangobatan kanker anu ngagunakeun ubar-ubaran pikeun ngeureunkeun tumuhna sél kanker, boh ku maéhan sél atanapi ku cara ngeureunkeunana tina meulah. Nalika kémoterapi dicandak ku sungut atanapi disuntik kana urat atanapi otot, ubar-ubaran asup kana aliran getih sareng tiasa ngahontal sél kanker dina saluruh awak (kémoterapi sistemik). Nalika kémoterapi disimpen langsung kana kulit atanapi kana cairan cerebrospinal, organ, atanapi rongga awak sapertos beuteung, ubar-ubaran utamina mangaruhan sél kanker di daérah éta (kémoterapi régional).
Kémoterapi tiasa dipasihkeun ku suntikan atanapi ku sungut atanapi dilarapkeun kana kulit pikeun ngubaran LCH.
Bedah
Bedah tiasa dianggo pikeun miceun lesions LCH sareng sajumlah leutik jaringan séhat anu caket. Curettage mangrupikeun jinis operasi anu ngagunakeun curette (alat anu seukeut, bentuk séndok) pikeun ngikis sél LCH tina tulang.
Nalika aya karusakan ati atanapi paru parah, sadaya organ tiasa dicabut sareng diganti ku ati atanapi paru anu séhat tina donor.
Terapi radiasi
Terapi radiasi mangrupikeun pangobatan kanker anu ngagunakeun sinar-x énergi tinggi atanapi jinis radiasi sanés pikeun maéhan sél kanker atanapi ngajagi tina tumuh. Terapi radiasi éksternal nganggo mesin di luar awak pikeun ngirim radiasi ka arah area awak ku kanker. Terapi radiasi Ultraviolet B (UVB) tiasa masihan nganggo lampu khusus anu ngarahkeun radiasi kana lesi kulit LCH.
Terapi photodynamic
Terapi Photodynamic mangrupikeun pangobatan kanker anu ngagunakeun narkoba sareng jinis cahaya laser pikeun maéhan sél kanker. Ubar anu henteu aktip dugi ka kakeunaan lampu disuntik kana urat. Ubar pangumpulanana langkung seueur dina sél kanker tibatan dina sél normal. Pikeun LCH, lampu laser ditujukeun kana kulit sareng ubar janten aktif sareng maéhan sél kanker. Terapi photodynamic nyababkeun sakedik karusakan dina jaringan séhat. Pasén anu ngagaduhan terapi fotodinamika teu kedah nyéépkeun waktos teuing dina panonpoé.
Dina hiji jinis terapi fotodinamika, disebat psoralen sareng ultraviolet A (PUVA) terapi, pasién nampi ubar anu disebat psoralen teras radiasi ultraviolet A diarahkeun kana kulit.
Imunoterapi
Immunotherapy mangrupikeun pangobatan anu ngagunakeun sistem imunitas pasién pikeun merangan kanker. Zat anu dilakukeun ku awak atanapi didamel di laboratorium dianggo pikeun nguatkeun, ngarahkeun, atanapi malikkeun pertahanan alami awak ngalawan kanker. Jenis pangobatan kanker ieu disebut ogé terapi bioterapi atanapi biologis. Aya sababaraha jinis imunoterapi:
- Interferon dipaké pikeun ngubaran LCH kulit.
- Thalidomide dianggo pikeun ngubaran LCH.
- Imunoglobulin intravena (IVIG) digunakeun pikeun ngubaran sindrom neurodegenerative CNS.
Terapi sasaran
Terapi sasar mangrupakeun jinis perlakuan anu ngagunakeun narkoba atanapi zat sanés kanggo nyerang sél kanker. Terapi sasaran tiasa nyababkeun kirang ngarugikeun sél normal tibatan kémoterapi atanapi terapi radiasi. Aya sababaraha jinis terapi anu ditujukeun:
- Inhibitor tirosin kinase blok sinyal anu diperyogikeun pikeun tumuh tumuh. Inhibitor tirosin kinase anu dianggo pikeun ngubaran LCH kalebet hal-hal ieu:
- Imatinib mesylate ngeureunkeun sél sirung getih tina ngajantenkeun sél dendritik anu tiasa janten sél kanker.
- Sambetan BRAF blok protéin anu diperyogikeun pikeun tumuhna sél sareng tiasa maéhan sél kanker. Gén BRAF kapanggih dina bentuk anu dirobih (robih) dina sababaraha LCH sareng ngahalangan éta tiasa ngabantosan sél kanker tina tumuh.
- Vemurafenib sareng dabrafenib mangrupikeun sambetan BRAF anu dianggo pikeun ngubaran LCH.
- Terapi antibodi monoklonal nganggo antibodi anu didamel di laboratorium tina hiji jinis sél sistem imun. Antibodi ieu tiasa ngaidéntifikasi zat dina sél kanker atanapi zat normal anu tiasa ngabantosan sél kanker tumuh. Antibodi nempel kana zat sareng maéhan sél kanker, ngahalangan tumuhna, atanapi ngajagi supados henteu nyebar. Éta tiasa dianggo nyalira atanapi nyandak ubar, racun, atanapi bahan radioaktif langsung kana sél kanker. Antibodi monoklonal dirumuskeun ku infus.
- Rituximab mangrupikeun antibodi monoklonal anu dianggo pikeun ngubaran LCH.
Terapi ubar sanésna
Obat sanés anu dianggo pikeun ngubaran LCH kalebet ieu:
- Terapi stéroid, sapertos prednison, dianggo pikeun ngubaran lesi LCH.
- Terapi bisphosfonat (sapertos pamidronate, zoledronate, atanapi alendronate) dianggo pikeun ngubaran lesi LCH tina tulang sareng ngirangan nyeri tulang.
- Obat anti radang nyaéta ubar (sapertos pioglitazone sareng rofecoxib) anu biasa dianggo ngirangan muriang, bareuh, nyeri, sareng beureuman. Obat anti radang sareng kémoterapi tiasa dipasihkeun pikeun ngubaran déwasa nganggo LCH tulang.
- Retinoid, sapertos isotretinoin, mangrupikeun ubar anu aya hubunganana sareng vitamin A anu tiasa ngalambatkeun tumuhna sél LCH dina kulit. Rétinoid dicandak ku sungut.
Cangkok sél gagang
Cangkok sél gagang mangrupikeun cara mikeun kémoterapi sareng ngagentos sél pembentuk getih anu ancur ku pangobatan LCH. Sél gagang (sél getih anu henteu asak) dikaluarkeun tina getih atanapi sumsum tulang pasien atanapi donor teras dibekukan sareng disimpen. Saatos kémoterapi réngsé, sél sirung disimpen anu dicairkeun sareng dipasihkeun deui ka pasién ngalangkungan infus. Sél bobot anu dipasang deui janten (sareng mulangkeun) sél getih awak.
Pengamatan
Observasi ngawaskeun sacara raket kaayaan pasien kalayan henteu dirawat dugi ka tanda atanapi gejala némbongan atanapi robih.
Jinis anyar perlakuan anu diuji dina uji klinis.
Inpormasi ngeunaan uji klinis sayogi tina halaman wéb NCI.
Perlakuan histiocytosis sél Langerhans tiasa nyababkeun efek samping.
Kanggo inpormasi ngeunaan efek samping anu dimimitian nalika ngubaran kanker, tingali halaman Pangaruh Sisi kami.
Efek samping tina pangubaran kanker anu dimimitian saatos diubaran sareng teraskeun mangtaun-taun atanapi taun disebut efek telat. Pangaruh telat pangobatan kanker tiasa kalebet hal-hal ieu:
- Tumuh lalaunan sareng pamekaran.
- Leungiteun nguping.
- Masalah tulang, huntu, ati, sareng paru-paru.
- Parobihan dina wanda, perasaan, diajar, mikir, atanapi ingetan.
- Kanker kadua, sapertos leukemia, retinoblastoma, Ewing sarkoma, kanker otak atanapi ati.
Sababaraha épék telat tiasa diubaran atanapi dikontrol. Penting pikeun ngobrol sareng dokter anak anjeun ngeunaan épék pangobatan kanker dina anak anjeun. (Tingali kasimpulan ngeunaan Kasép Pangaruh Pangobatan pikeun Kanker Budak Leutik pikeun langkung seueur inpormasi.)
Seueur pasién anu ngagaduhan LSM multisistem gaduh épék telat disababkeun ku pangubaran atanapi ku panyakit éta sorangan. Pasién ieu sering ngagaduhan masalah kaséhatan jangka panjang anu mangaruhan kualitas hirupna.
Pasén panginten hoyong mikir ngeunaan nyandak bagian dina sidang klinis.
Kanggo sababaraha pasién, nyandak bagian dina sidang klinis tiasa janten pilihan pangobatan anu pangsaéna. Percobaan klinis mangrupikeun bagian tina prosés panilitian kanker. Percobaan klinis dilakukeun pikeun milarian terang upami pangobatan kanker énggal aman sareng efektif atanapi langkung saé tibatan pangobatan standar.
Seueur pangobatan standar dinten ieu pikeun kanker dumasar kana uji klinis anu langkung tiheula. Pasien anu nyandak bagian dina sidang klinis tiasa nampi pangobatan standar atanapi janten diantara anu munggaran nampi pangobatan énggal.
Pasien anu nyandak bagian tina uji klinis ogé ngabantosan ningkatkeun cara kanker bakal diubaran kapayunna. Sanajan uji klinis henteu ngakibatkeun pangobatan énggal anu épéktip, aranjeunna sering ngajawab patarosan anu penting sareng ngabantosan ngalaksanakeun panilitian.
Pasén tiasa ngalebetkeun cobaan klinis sateuacan, salami, atanapi saatos ngamimitian pangobatanana.
Sababaraha uji klinis ngan ukur kaasup pasién anu henteu acan nampi pangobatan. Pangubaran anu sanés nyobian pangobatan pikeun pasién anu kanker na parantos henteu langkung saé. Aya ogé uji klinis anu nguji cara-cara anyar pikeun ngeureunkeun kanker tina ngulang deui (datang deui) atanapi ngirangan efek samping tina pangobatan kanker.
Percobaan klinis lumangsung di seueur penjuru nagara. Inpormasi ngeunaan uji klinis anu didukung ku NCI tiasa dipendakan dina halaman wéb uji coba klinis NCI. Percobaan klinis anu dirojong ku organisasi sanés tiasa dipendakan dina halaman wéb ClinicalTrials.gov.
Nalika pangobatan LCH lirén, lesi anyar tiasa muncul atanapi lesi lami tiasa deui.
Seueur pasién anu gaduh LCH langkung saé kalayan pangobatan. Nanging, nalika pangobatan dieureunkeun, lesi anyar tiasa muncul atanapi lesi lami tiasa deui. Ieu disebut réaktivasi (kambuh) sareng tiasa lumangsung dina sataun saentos ngeureunkeun pangobatan. Pasien anu ngagaduhan panyakit multisistem langkung gampang ngalaman réaktipitas. Tempat réaktivasi anu umum nyaéta tulang, ceuli, atanapi kulit. Diabetes insipidus ogé tiasa janten. Situs anu kirang umum tina réaktivasi kalebet node limfa, sumsum tulang, limpa, ati, atanapi paru-paru. Sababaraha pasién tiasa ngagaduhan langkung ti hiji réaktipipikasi salami sababaraha taun.
Tés tindak lanjut panginten diperyogikeun.
Kusabab résiko réaktivasi, pasién LCH kedah diawasi mangtaun-taun. Sababaraha tés anu dilakukeun pikeun ngadiagnosa LCH tiasa diulang. Ieu pikeun ningali kumaha ogé perlakuanna tiasa dianggo sareng upami aya lesi énggal. Tés ieu tiasa kalebet:
- Ujian fisik.
- Ujian neurologis.
- Ujian ultrasound.
- MRI.
- CT scan.
- Scan PET.
Tés anu sanés anu diperyogikeun kalebet:
- Uji auditory batang otak ngabangkitkeun réspon (BAER) tés: Tés anu ngukur réspon otak kana ngaklik sora atanapi nada anu tangtu.
- Tés fungsi pulmonal (PFT): Tés pikeun ningali kumaha paru-paru jalanna. Éta ngukur sabaraha hawa anu tiasa dicekel ku bayah sareng kumaha gancangna hawa ngalir kana sareng kaluar tina bayah. Éta ogé ngukur sabaraha oksigén anu dianggo sareng sabaraha karbon dioksida anu dicandak nalika napas. Ieu disebut ogé tés fungsi paru-paru.
- Dada x-dada: sinar-x organ sareng tulang dina jero dada. Sinar x mangrupikeun jinis sinar énergi anu tiasa ngalangkungan awak sareng kana pilem, ngajantenkeun gambar daérah dina jero awak.
Hasil tina tés ieu tiasa nunjukkeun upami kaayaan anjeun parantos robih atanapi upami kanker parantos ngulang (wangsul). Tés ieu kadang disebat tés tindak tanduk atanapi pamariksaan. Kaputusan ngeunaan naha neraskeun, ngarobih, atanapi ngeureunkeun pangobatan tiasa didasarkeun kana hasil tés ieu.
Perawatan LCH Résiko Rendah dina Barudak
Dina Bagéan ieu
- Lesi Kulit
- Lesi dina tulang atanapi Organ résiko-low séjén
- Lesi CNS
Kanggo inpormasi ngeunaan perawatan anu dibéréndélkeun di handap, tingali bagian Ihtisar Opsi Perawatan.
Lesi Kulit
Perawatan lesi kulit Langerhans sél histiocytosis (LCH) anu karek didiagnosis tiasa lesi kulit tiasa kalebet:
- Pengamatan.
Nalika ruam parah, nyeri, maag, atanapi perdarahan lumangsung, pangobatan tiasa kalebet hal-hal ieu:
- Terapi stéroid.
- Kémoterapi dipasihkeun ku sungut atanapi urat.
- Kémoterapi dilarapkeun kana kulit.
- Terapi photodynamic kalayan terapi psoralen sareng ultraviolet A (PUVA).
- Terapi radiasi UVB.
Lesi dina tulang atanapi Organ résiko-low séjén
Perlakuan lesion tulang LCH budak leutik anu anyar didiagnosis di payun, sisi, atanapi bagian tukang tangkorak, atanapi dina tulang tunggal anu sanés tiasa kalebet:
- Bedah (curettage) nganggo atanapi henteu nganggo terapi stéroid.
- Terapi radiasi dosis rendah pikeun lesi anu mangaruhan organ caket dieu.
Perlakuan lesi LCH budak leutik anu nembe didiagnosis dina tulang sakitar ceuli atanapi panon dilakukeun kanggo nurunkeun résiko diabetes insipidus sareng masalah jangka panjang anu sanés. Perlakuan tiasa kalebet:
- Kémoterapi sareng terapi stéroid.
- Bedah (curettage).
Perlakuan lesi LCH budak leutik anu nembe didiagnosis tina tulang tonggong atanapi tulang pingping tiasa kalebet:
- Pengamatan.
- Terapi radiasi dosis rendah.
- Kémoterapi, pikeun lesi anu sumebar tina tulang tonggong kana jaringan anu caket.
- Bedah pikeun nguatkeun tulang anu lemah ku ngencarkeun atanapi nyampur tulang babarengan.
Perlakuan dua atanapi langkung lesi tulang tiasa kalebet:
- Kémoterapi sareng terapi stéroid.
Perlakuan dua atanapi langkung lesi tulang digabungkeun sareng lesi kulit, lesi simpul limfa, atanapi diabetes insipidus tiasa kalebet:
- Kémoterapi nganggo atanapi henteu nganggo terapi stéroid.
- Terapi bisphosfonat.
Lesi CNS
Perlakuan lesi sistem saraf pusat budak leutik anu nembe didiagnosis (CNS) tiasa kalebet:
- Kémoterapi nganggo atanapi henteu nganggo terapi stéroid.
Perlakuan sindrom neurodegenerative LCH CNS anu anyar didiagnosis tiasa kalebet:
- Terapi sasaran sareng sambetan BRAF (vemurafenib atanapi dabrafenib).
- Kémoterapi.
- Terapi sasar sareng antibodi monoklonal (rituximab).
- Terapi retinoid.
- Immunotherapy (IVIG) nganggo atanapi henteu nganggo kémoterapi.
Anggo pamilarian uji coba klinis kami pikeun milari uji coba klinis kanker anu didukung NCI anu nampi pasién. Anjeun tiasa milarian cobaan dumasar kana jinis kanker, umur pasién, sareng dimana cobaan dilakukeun. Inpormasi umum ngeunaan uji klinis ogé sayogi.
Perawatan LCH Résiko Tinggi di Barudak
Kanggo inpormasi ngeunaan perawatan anu dibéréndélkeun di handap, tingali bagian Ihtisar Opsi Perawatan.
Perlakuan lesi panyakit multisstem LCH anu karek didiagnosis dina limpa, ati, atanapi sumsum tulang sareng organ atanapi situs anu sanés tiasa kalebet:
- Kémoterapi sareng terapi stéroid. Dosis langkung luhur langkung ti hiji ubar kémoterapi sareng terapi stéroid tiasa dipasihkeun ka pasién anu tumorna henteu ngaréspon kémoterapi awal.
- Terapi sasaran (vemurafenib).
- Cangkok ati pikeun penderita karusakan ati parah.
- Sidang klinis anu nyayogikeun pangobatan pasién dumasar kana fitur kanker sareng kumaha résponna kana pangobatan.
- Sidang klinis kémoterapi sareng terapi stéroid.
Perawatan LCH, Refractory, sareng Progressive Childhood LCH di Barudak
Kanggo inpormasi ngeunaan perawatan anu dibéréndélkeun di handap, tingali bagian Ihtisar Opsi Perawatan.
LCH kumat nyaéta kanker anu henteu tiasa dideteksi sababaraha lami saatos dirawat teras datang deui. Refractory LCH nyaéta kanker anu henteu langkung saé kalayan dirawat. LCH kutang nyaéta kanker anu terus tumuh nalika dirawat.
Perlakuan LCH résiko handap, réfraktif, atanapi résiko handap tiasa kalebet:
- Kémoterapi nganggo atanapi henteu nganggo terapi stéroid.
- Terapi bisphosfonat.
Perawatan LCH multisistem résiko berulang, réfraktori, atanapi progresip tiasa kalebet:
- Kémoterapi dosis tinggi.
- Terapi sasaran (vemurafenib).
- Cangkok sél gagang.
Perlakuan anu diulik pikeun LCH budak leutik anu berulang, réfraktori, atanapi progresif kalebet hal-hal ieu:
- Sidang klinis anu nyayogikeun pangobatan pasién dumasar kana fitur kanker sareng kumaha résponna kana pangobatan.
- Sidang klinis anu mariksa sampel tumor pasien pikeun parobahan gen anu tangtu. Jinis terapi anu ditujukeun anu bakal dipasihkeun ka pasién gumantung kana jinis parobihan gén.
Perawatan LCH di Sawawa
Dina Bagéan ieu
- Perawatan LCH tina paru-paru dina Sawawa
- Perawatan LCH tina Tulang dina Sawawa
- Perawatan LCH tina Kulit di Sawawa
- Perlakuan Single-System sareng Multisystem LCH di Sawawa
Kanggo inpormasi ngeunaan perawatan anu dibéréndélkeun di handap, tingali bagian Ihtisar Opsi Perawatan
Langerhans cell histiocytosis (LCH) déwasa sapertos LCH di murangkalih sareng tiasa ngabentuk dina organ sareng sistem anu sami sapertos di barudak. Ieu kalebet éndokrin sareng sistem saraf pusat, ati, limpa, sumsum tulang, sareng saluran pencernaan. Dina déwasa, LCH paling umum aya dina paru-paru salaku panyakit sistem-tunggal. LCH dina paru-paru lumangsung langkung sering di déwasa ngora anu ngaroko. LCH sawawa ogé umumna aya dina tulang atanapi kulit.
Sapertos barudak, tanda-tanda sareng gejala LCH gumantung kana dimana éta aya dina awak. Tingali bagian Inpormasi Umum pikeun tanda sareng gejala LCH.
Tés anu nalungtik organ sareng sistem awak dimana LCH tiasa kajantenan dianggo pikeun ngadeteksi (mendakan) sareng ngadiagnosa LCH. Tingali bagian Émbaran Umum pikeun tés sareng prosedur anu dianggo pikeun diagnosa LCH.
Dina déwasa, teu seueur seueur inpormasi ngeunaan naon pangobatan anu paling saé. Kadang-kadang, inpormasi asalna ngan ukur tina laporan diagnosis, pangobatan, sareng tindak lanjut ti hiji sawawa atanapi sakumpulan jalma dewasa anu dibéré jinis pangobatan anu sami.
Perawatan LCH tina paru-paru dina Sawawa
Perawatan pikeun LCH tina paru di déwasa tiasa kalebet:
- Lirén ngaroko pikeun sadaya pasién anu ngaroko. Karuksakan paru-paru bakal langkung parah tina waktosna di pasién anu henteu lirén ngaroko. Dina pasién anu lirén ngaroko, karusakan paru-paru tiasa janten langkung saé atanapi éta bakal janten langkung parah tibatan waktos.
- Kémoterapi.
- Transplantasi paru-paru pikeun penderita karusakan paru-parna parah.
Kadang-kadang LCH tina bayah bakal ngaleungit atanapi henteu janten parah sanaos henteu dirawat.
Perawatan LCH tina Tulang dina Sawawa
Perawatan pikeun LCH anu mangaruhan ukur tulang dina déwasa tiasa kalebet:
- Bedah nganggo atanapi henteu nganggo terapi stéroid.
- Kémoterapi nganggo atanapi henteu nganggo terapi radiasi dosis rendah.
- Terapi radiasi.
- Terapi bisphosfonat, kanggo nyeri tulang parah.
- Obat anti radang ku kémoterapi.
Perawatan LCH tina Kulit di Sawawa
Perawatan pikeun LCH anu mangaruhan ukur kulit dina déwasa tiasa kalebet:
- Bedah.
- Terapi stéroid atanapi ubar sanésna dilarapkeun atanapi disuntik kana kulit.
- Terapi fotodinamik sareng radiasi psoralen sareng ultraviolet A (PUVA).
- Terapi radiasi UVB.
- Kémoterapi atanapi imunoterapi dipasihkeun ku sungut, sapertos methotrexate, thalidomide, hydroxyurea, atanapi interferon.
- Terapi retinoid tiasa dianggo upami lesi kulit henteu langkung saé kalayan pangobatan anu sanés.
Perawatan pikeun LCH anu mangaruhan kulit sareng sistem awak sanés dina déwasa tiasa kalebet:
- Kémoterapi.
Perlakuan Single-System sareng Multisystem LCH di Sawawa
Perlakuan sistem tunggal sareng panyakit multisistem dina jalma dewasa anu henteu mangaruhan paru-paru, tulang, atanapi kulit tiasa kalebet:
- Kémoterapi.
- Terapi sasaran (imatinib, atanapi vemurafenib).
Kanggo inpormasi lengkep ngeunaan percobaan LCH pikeun jalma déwasa, tingali halaman wéb Histiocyte SocietyExit Disclaimer.
Anggo pamilarian uji coba klinis kami pikeun milari uji coba klinis kanker anu didukung NCI anu nampi pasién. Anjeun tiasa milarian cobaan dumasar kana jinis kanker, umur pasién, sareng dimana cobaan dilakukeun. Inpormasi umum ngeunaan uji klinis ogé sayogi.
Diajar langkung seueur ngeunaan Langerhans Cell Histiocytosis
Kanggo inpormasi lengkep ti National Cancer Institute ngeunaan pangobatan histiocytosis sél Langerhans, tingali ieu:
- Komputasi Tomography (CT) Scan sareng Kanker
- Terapi Photodynamic pikeun Kanker
- Immunotherapy pikeun Ngubaran Kanker
- Terapi Kanker sasaran
- Cangkok sél sirung ngabentuk getih
Kanggo langkung seueur inpormasi kanker budak leutik sareng sumber kanker umum anu sanés, tingali ieu:
- Ngeunaan Kanker
- Cancers budak leutik
- CureSearch for Disclaimer Kanker Barudak
- Épék Kasép Pangobatan pikeun Kangker Barudak
- Nonoman sareng Ngora Sawawa Ngora Kangker
- Barudak anu gaduh Kanker: Pitunjuk Pikeun Kolot
- Kanker dina Barudak sareng Barudak
- Pementasan
- Ngungkulan Kanker
- Patarosan pikeun Naroskeun Dokter anjeun ngeunaan Kanker
- Pikeun Anu Salamet sareng Pangasuh
Aktipkeun komentar otomatis nyegerkeun