Врсте / сарком меког ткива / пацијент / рабдомиосарком-лечење-пдк

Лечење рабдомиосаркома из детињства (ПДК®) - верзија пацијента

Опште информације о детињству рабдомиосаркома

Дјечији рабдомиосарком је болест код које се у мишићном ткиву формирају малигне (карциномске) ћелије.

Рабдомиосарком је врста саркома. Сарком је рак меког ткива (попут мишића), везивног ткива (попут тетиве или хрскавице) или костију. Рабдомиосарком обично започиње у мишићима који су причвршћени за кости и помажу телу да се креће. Рабдомиосарком је најчешћи тип саркома меких ткива код деце. Може започети на многим местима у телу.

Постоје три главне врсте рабдомиосаркома:

• Ембрионални: Овај тип се најчешће јавља у пределу главе и врата или у гениталним или мокраћним органима, али се може јавити било где у телу. То је најчешћи тип рабдомиосаркома.

• Алвеоларни: Овај тип се најчешће јавља у рукама или ногама, грудима, стомаку, гениталним органима или аналном подручју.

• Анапластични: Ово је најчешћи тип рабдомиосаркома код деце.

Погледајте следеће сажетке третмана ПДК за информације о другим врстама саркома меког ткива:

• Сарком меког ткива из детињства

• Одрасли меки ткивни сарком

Одређени генетски услови повећавају ризик од рабдомиосаркома у детињству.

Све што повећава ризик од оболевања назива се фактор ризика. Имати фактор ризика не значи да ћете добити рак; ако немате факторе ризика не значи да нећете добити рак. Разговарајте са дететовим лекаром ако мислите да је ваше дете у опасности.

Фактори ризика за рабдомиосарком укључују следеће наследне болести:

• Ли-Фраумени синдром.

• Плеуропулмонални бластом.

• Неурофиброматоза тип 1 (НФ1).

• Цостелло синдром.

• Бецквитх-Виедеманнов синдром.

• Ноонанов синдром.

Деца која су имала велику порођајну тежину или су била већа него што се очекивало при рођењу могу имати повећан ризик од ембрионалног рабдомиосаркома.

У већини случајева узрок рабдомиосаркома није познат.

Знак рабдомиосаркома из детињства је кврга или оток који се повећава.

Знаке и симптоме могу узроковати рабдомиосарком из детињства или други услови. Знаци и симптоми који се јављају зависе од тога где се рак формира. Проверите код дететовог лекара да ли дете има било шта од следећег:

• Квржица или оток који се повећава или не нестаје. Можда је болно.

• Избуљење ока.

• Главобоља.

• Проблеми са мокрењем или изметом црева.

• Крв у урину.

• Крварење из носа, грла, вагине или ректума.

Дијагностички тестови и биопсија користе се за откривање (проналажење) и дијагнозу рабдомиосаркома у детињству.

Дијагностички тестови који се раде делимично зависе од тога где се рак формира. Могу се користити следећи тестови и поступци:

• Физички преглед и историја: Испитивање тела ради провере општих знакова здравља, укључујући проверу знакова болести, као што су квржице или било шта друго што изгледа необично. Такође ће се узети у обзир историја здравствених навика пацијента и прошлих болести и третмана.

• Рентген: Рентген органа и костију унутар тела, попут грудног коша. Рендген је врста енергетског снопа који може проћи кроз тело и на филм стварајући слику подручја унутар тела.

• ЦТ скенирање (ЦАТ скенирање): Поступак који даје низ детаљних слика подручја унутар тела, попут грудног коша, стомака, карлице или лимфних чворова, направљених из различитих углова. Слике су направљене помоћу рачунара повезаног са рендген апаратом. Боја се може убризгати у вену или прогутати да би се помогло органима или ткивима да се јасније прикажу. Овај поступак се назива и рачунарска томографија, рачунарска томографија или рачунарска аксијална томографија.

Скенирање стомака помоћу рачунарске томографије (ЦТ). Дете лежи на столу који се провлачи кроз ЦТ скенер, који снима рендгенске слике унутрашњости стомака.

• МРИ (магнетна резонанца): Поступак који користи магнет, радио таласе и рачунар за израду низа детаљних слика подручја тела, као што су лобања, мозак и лимфни чворови. Овај поступак се назива и снимање нуклеарне магнетне резонанце (НМРИ).

Снимање стомака магнетном резонанцом (МРИ). Дете лежи на столу који се увлачи у МРИ скенер, који фотографише унутрашњост тела. Подлога на дететовом трбуху помаже да слике буду јасније.

• ПЕТ скенирање (скенирање позитронске емисионе томографије): Поступак за проналажење ћелија малигних тумора у телу. Мала количина радиоактивне глукозе (шећера) убризгава се у вену. ПЕТ скенер ротира око тела и прави слику где се глукоза користи у телу. Малигне туморске ћелије се на слици приказују светлије јер су активније и узимају више глукозе него што то чине нормалне ћелије.

Скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ). Дете лежи на столу који се провлачи кроз ПЕТ скенер. Наслон за главу и бела трака помажу детету да мирно лежи. Мала количина радиоактивне глукозе (шећера) убризгава се у вену детета, а скенер прави слику где се глукоза користи у телу. Ћелије рака се на слици приказују светлије јер узимају више глукозе него што то чине нормалне ћелије.

• Скенирање костију: Поступак за проверу да ли се у кости налазе ћелије које се брзо деле, попут ћелија карцинома. Веома мала количина радиоактивног материјала убризгава се у вену и путује кроз крвоток. Радиоактивни материјал се сакупља у костима са раком и открива га скенер.

Скенирање костију. Мала количина радиоактивног материјала убризгава се у вену детета и путује кроз крв. Радиоактивни материјал се сакупља у костима. Док дете лежи на столу који клизи испод скенера, открива се радиоактивни материјал и слике се праве на екрану рачунара.

• Аспирација и биопсија коштане сржи : Уклањање коштане сржи, крви и малог дела костију уметањем шупље игле у кост. Узорци се уклањају са обе кости. Патолог прегледава коштану срж, крв и кост под микроскопом како би потражио знакове рака.

Аспирација и биопсија коштане сржи. Након утрнућа мале површине коже, игла коштане сржи се убацује у кост дететове куке. Узорци крви, костију и коштане сржи уклањају се ради испитивања под микроскопом.

• Лумбална пункција: Поступак који се користи за сакупљање ликвора из кичменог стуба. То се постиже постављањем игле између две кости у кичми и у ликвор око кичмене мождине и уклањањем узорка течности. Узорак ликвора се под микроскопом проверава да ли има знакова ћелија карцинома. Овај поступак се назива и ЛП или кичмена пипа.

Ако ови тестови покажу да постоји рабдомиосарком, ради се биопсија. Биопсија је уклањање ћелија или ткива, тако да их патолог може прегледати под микроскопом како би проверио има ли знакова рака. Будући да лечење зависи од врсте рабдомиосаркома, узорке биопсије треба да прегледа патолог који има искуства у дијагностицирању рабдомиосаркома.

Може се користити једна од следећих врста биопсија:

• Биопсија аспирације танке игле (ФНА): Уклањање ткива или течности помоћу танке игле.

• Биопсија језгрене игле: уклањање ткива помоћу широке игле. Овај поступак се може водити помоћу ултразвука, ЦТ скенирања или МРИ.

• Отворена биопсија: Уклањање ткива кроз рез на кожи.

• Биопсија сентинелних лимфних чворова: Уклањање сентинелних лимфних чворова током операције. Сентинел лимфни чвор је први лимфни чвор у групи лимфних чворова који добија лимфну дренажу из примарног тумора. То је први лимфни чвор у који се карцином вероватно шири из примарног тумора. У близини тумора убризгава се радиоактивна супстанца и / или плава боја. Супстанца или боја тече кроз лимфне канале до лимфних чворова. Уклања се први лимфни чвор који прими супстанцу или боју. Патолог прегледава ткиво под микроскопом у потрази за ћелијама карцинома. Ако се ћелије карцинома не пронађу, можда неће бити потребно уклонити више лимфних чворова. Понекад се сентинел лимфни чвор налази у више група чворова.

На узорку ткива које се уклања могу се урадити следећи тестови:

• Светлосна микроскопија: Лабораторијски тест у којем се ћелије у узорку ткива прегледавају под редовним и јаким микроскопима како би се тражиле одређене промене у ћелијама.

• Имунохистохемија: Тест који користи антитела за проверу одређених антигена у узорку ткива. Антитело је обично повезано са радиоактивном супстанцом или бојом која узрокује да се ткиво осветли под микроскопом. Ова врста теста се може користити за утврђивање разлике између различитих врста карцинома.

• РИБЕ (флуоресценција ин ситу хибридизација): Лабораторијски тест који се користи за испитивање гена или хромозома у ћелијама и ткивима. Комади ДНК који садрже флуоресцентну боју израђују се у лабораторији и додају ћелијама или ткивима на стакленом стаклу. Када се ови комади ДНК прикаче за одређене гене или подручја хромозома на клизачу, они се угледају под микроскопом посебним светлом. Ова врста теста се користи за проналажење одређених промена гена.

• Тест реверзне транскрипције – ланчане реакције полимеразе (РТ – ПЦР): Лабораторијски тест у којем се проучавају ћелије у узорку ткива помоћу хемикалија да би се потражиле одређене промене у структури или функцији гена.

• Цитогенетска анализа: Лабораторијски тест у којем се ћелије у узорку ткива прегледавају под микроскопом како би се утврдиле одређене промене у хромозомима.

Одређени фактори утичу на прогнозу (могућност опоравка) и могућности лечења.

Прогноза (шанса за опоравак) и могућности лечења зависе од следећег:

• Старост пацијента.

• Тамо где је у телу започео тумор.

• Величина тумора у време дијагнозе.

• Да ли је тумор у потпуности уклоњен хируршком интервенцијом.

• Тип рабдомиосаркома (ембрионални, алвеоларни или анапластични).

• Да ли постоје одређене промене у генима.

• Да ли се тумор у време дијагнозе проширио на друге делове тела.

• Да ли је тумор био у лимфним чворовима у време дијагнозе.

• Да ли тумор реагује на хемотерапију и / или терапију зрачењем.

За пацијенте са поновљеним раком, прогноза и лечење такође зависе од следећег:

• Тамо где се у телу тумор поновио (вратио).

• Колико је времена прошло између краја лечења рака и када се рак поновио.

• Да ли је тумор лечен терапијом зрачењем.

Фазе детињства рабдомиосаркома

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Након дијагнозе рабдомиосаркома из детињства, лечење се делимично заснива на стадијуму рака, а понекад се заснива на томе да ли је сав рак уклоњен хируршком интервенцијом.

• Постоје три начина на која се рак шири у телу.

• Рак се може проширити од места где је почео и на друге делове тела.

• Стадијум рабдомиосаркома у детињству врши се у три дела.

• Систем постављања заснован је на величини тумора, где се налази у телу и да ли се проширио на друге делове тела:

• Фаза 1

• Фаза 2

• Фаза 3

• Фаза 4

• Систем груписања заснован је на томе да ли се рак проширио и да ли је сав рак уклоњен хируршком интервенцијом:

• И група

• ИИ група

• ИИИ група

• ИВ група

• Ризична група се заснива на систему инсценације и систему груписања.

• Ретки рабдомиосарком из детињства

• Рабдомиосарком средњег ризика из детињства

• Дечији рабдомиосарком високог ризика

Након дијагнозе рабдомиосаркома из детињства, лечење се делимично заснива на стадијуму рака, а понекад се заснива на томе да ли је сав рак уклоњен хируршком интервенцијом.

Процес који се користи да би се утврдило да ли се рак проширио унутар ткива или на друге делове тела назива се инсценацијом. Важно је знати фазу како бисте планирали лечење. Лекар ће користити резултате дијагностичких тестова да би помогао у откривању стадијума болести.

Лечење рабдомиосаркома у детињству засновано је делимично на сцени, а понекад и на количини рака која остаје после операције уклањања тумора. Патолог ће помоћу микроскопа проверити ткива уклоњена током операције, укључујући узорке ткива са ивица подручја где је рак уклоњен и лимфних чворова. Ово се ради како би се видело да ли су све ћелије карцинома извађене током операције.

Постоје три начина на која се рак шири у телу.

Рак се може ширити кроз ткиво, лимфни систем и крв:

• Ткиво. Рак се шири одакле је почео тако што је нарастао у оближња подручја.

• Лимфни систем. Рак се шири тамо где је започео уласком у лимфни систем. Рак путује кроз лимфне судове у друге делове тела.

• Крв. Рак се шири тамо где је започео уласком у крв. Рак путује кроз крвне судове до других делова тела.

Рак се може проширити од места где је почео и на друге делове тела.

Када се рак прошири на други део тела, то се назива метастазама. Ћелије рака се одвајају од места где су започеле (примарни тумор) и путују кроз лимфни систем или крв.

Лимфни систем. Рак улази у лимфни систем, путује кроз лимфне судове и формира тумор (метастатски тумор) у другом делу тела. Крв. Рак улази у крв, путује кроз крвне судове и формира тумор (метастатски тумор) у другом делу тела. Метастатски тумор је иста врста рака као и примарни тумор. На пример, ако се рабдомиосарком прошири на плућа, ћелије карцинома у плућима су заправо ћелије рабдомиосаркома. Болест је метастатски рабдомиосарком, а не рак плућа.

Стадијум рабдомиосаркома у детињству врши се у три дела.

Дјечији рабдомиосарком се поставља на три различита начина за описивање карцинома:

• Сценски систем.
• Систем груписања.
• Ризична група.

Систем постављања заснован је на величини тумора, где се налази у телу и да ли се проширио на друге делове тела:

Фаза 1

У фази 1, тумор је било које величине, можда се проширио на лимфне чворове и налази се на само једном од следећих „повољних“ места:

• Око или подручје око ока.

• Глава и врат (али не у ткиву поред мозга и кичмене мождине).

• Жучна кеса и жучни канали.

• Уретери или уретра.

• Тестиси, јајник, вагина или материца.

Рабдомиосарком који се формира на „повољном“ месту има бољу прогнозу. Ако место на коме се јавља рак није једно од горе наведених повољних места, каже се да је то „неповољно“ место.

Величине тумора често се мере у центиметрима (цм) или инчима. Уобичајени прехрамбени производи који се могу користити за приказ величине тумора у цм укључују: грашак (1 цм), кикирики (2 цм), грожђе (3 цм), орах (4 цм), креч (5 цм или 2) инча), јаје (6 цм), бресква (7 цм) и грејпфрут (10 цм).

Фаза 2

У фази 2, рак се налази на „неповољном“ месту (било које подручје које није описано као „повољно“ у стадијуму 1). Тумор није већи од 5 центиметара и није се проширио на лимфне чворове.

Фаза 3

У стадијуму 3, рак се налази на „неповољном“ месту (било које подручје које није описано као „повољно“ у стадијуму 1) и истина је једног од следећег:

• Тумор није већи од 5 центиметара, а рак се проширио на оближње лимфне чворове.

• Тумор је већи од 5 центиметара и рак се можда проширио на оближње лимфне чворове.

Фаза 4

У фази 4, тумор може бити било које величине, а рак се могао проширити на оближње лимфне чворове. Рак се проширио на удаљене делове тела, попут плућа, коштане сржи или кости.

Систем груписања заснован је на томе да ли се рак проширио и да ли је сав рак уклоњен хируршком интервенцијом:

И група

Рак је пронађен само на месту где је започео и потпуно је уклоњен хируршком интервенцијом. Ткиво је узето са ивица места где је тумор уклоњен. Ткиво је под микроскопом прегледао патолог и нису пронађене ћелије карцинома.

ИИ група

Група ИИ је подељена на групе ИИА, ИИБ и ИИЦ.

• ИИА: Рак је одстрањен хируршком интервенцијом, али су ћелије карцинома уочене када је патолог под микроскопом прегледао ткиво узето са ивица места где је тумор уклоњен.

• ИИБ: Рак се проширио на оближње лимфне чворове, а рак и лимфни чворови су уклоњени операцијом.

• ИИЦ: Рак се проширио на оближње лимфне чворове, рак и лимфни чворови су уклоњени хируршком интервенцијом, а бар једно од следећег је тачно:

• Ткиво узето са ивица места уклањања тумора патолог је прегледао под микроскопом и видели су ћелије карцинома.

• Најдаљи лимфни чвор од тумора који је уклоњен патолог је прегледао под микроскопом и видели су ћелије карцинома.

ИИИ група

Рак је делимично уклоњен биопсијом или операцијом, али преостао је тумор који се може видети оком.

ИВ група

• Рак се проширио на удаљене делове тела када је дијагностикован рак.

• Ћелије рака проналазе се тестом за снимање; или

Постоје ћелије рака у течности око мозга, кичмене мождине или плућа или у течности у абдомену; или се у тим областима налазе тумори.

Ризична група се заснива на систему инсценације и систему груписања.

Ризична група описује шансу да се рабдомиосарком понови (врати). Свако дете које се лечи од рабдомиосаркома требало би да прима хемотерапију како би смањило шансу да се рак понови. Врста антиканцерогеног лека, доза и број датих третмана зависе од тога да ли дете има рабдомиосарком са малим ризиком, средњим ризиком или високим ризиком.

Користе се следеће ризичне групе:

Ретки рабдомиосарком из детињства

• Ретки рабдомиосарком код детета је једно од следећег:

Ембрионални тумор било које величине који се налази на „повољном“ месту. После операције може остати тумор који се може видети са или без микроскопа. Рак се можда проширио на оближње лимфне чворове. Следећа подручја су „повољна“ места:

• Око или подручје око ока.

• Глава или врат (али не у ткиву близу уха, носа, синуса или дна лобање).

• Жучна кеса и жучни канали.

• Уретер или уретра.

• Тестиси, јајник, вагина или материца.

Ембрионални тумор било које величине који није пронађен на „повољном“ месту. После операције може остати тумор који се може видети само микроскопом. Рак се можда проширио на оближње лимфне чворове.

Рабдомиосарком средњег ризика из детињства

Дечји рабдомиосарком средњег ризика је један од следећих:

• Ембрионални тумор било које величине који није пронађен на једном од горе наведених „повољних“ места. Остаје тумор након операције, који се може видети са или без микроскопа. Рак се можда проширио на оближње лимфне чворове.

• Алвеоларни тумор било које величине на "повољном" или "неповољном" месту. После операције може остати тумор који се може видети са или без микроскопа. Рак се можда проширио на оближње лимфне чворове.

Дечији рабдомиосарком високог ризика

Дечији рабдомиосарком високог ризика може бити ембрионални или алвеоларни тип. Можда се проширио на оближње лимфне чворове и проширио се на једно или више од следећег:

• Остали делови тела који нису близу места где је тумор прво настао.

• Течност око мозга или кичмене мождине.

• Течност у плућима или абдомену.

Понављајући рабдомиосарком из детињства

Понављајући рабдомиосарком у детињству је рак који се поновио (вратио) након што је лечен. Рак се може вратити на истом месту или у другим деловима тела, као што су плућа, кост или коштана срж. Ређе, рабдомиосарком се може вратити у дојкама код адолесценткиња или у јетру.

Преглед могућности лечења

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Постоје различите врсте лечења за пацијенте са рабдомиосаркомом у детињству.

• Лечење деце са рабдомиосаркомом треба да планира тим здравствених радника који су стручњаци за лечење рака код деце.

• Лечење рабдомиосаркома у детињству може изазвати нежељене ефекте.

• Користе се три врсте стандардног третмана:

• Хирургија

• Радиотерапија

• Хемотерапија

• Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

• Имунотерапија

• Циљана терапија

• Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

• Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након започињања лечења карцинома.

• Можда ће бити потребни додатни тестови.

Постоје различите врсте лечења за пацијенте са рабдомиосаркомом у детињству.

Неки третмани су стандардни (тренутно се користе), а неки се тестирају у клиничким испитивањима. Клиничко испитивање лечења је истраживачка студија која треба да помогне у побољшању постојећих третмана или прибављању информација о новим лечењима за пацијенте са раком. Када клиничка испитивања покажу да је нови третман бољи од стандардног, нови третман може постати стандардни третман.

Будући да је рак код деце реткост, треба размотрити учешће у клиничком испитивању. Нека клиничка испитивања су отворена само за пацијенте који нису започели лечење.

Лечење деце са рабдомиосаркомом треба да планира тим здравствених радника који су стручњаци за лечење рака код деце.

Будући да се рабдомиосарком може формирати у много различитих делова тела, користи се много различитих врста лечења. Лечење ће надгледати дечји онколог, лекар специјализован за лечење деце оболеле од рака. Педијатријски онколог сарађује са другим пружаоцима здравствених услуга који су стручњаци за лечење деце са рабдомиосаркомом и који су специјализовани за одређене области медицине. То могу укључивати следеће стручњаке:

• Педијатар.

• Дечји хирург.

• Онколог за зрачење.

• Дечји хематолог.

• Дечји радиолог.

• Специјалиста педијатријске сестре.

• Саветник за ризик генетике или генетике карцинома.

• Социјални радник.

• Специјалиста за рехабилитацију.

Лечење рабдомиосаркома у детињству може изазвати нежељене ефекте.

За информације о нежељеним ефектима који започињу током лечења рака, погледајте нашу страницу Нежељени ефекти.

Нежељени ефекти лечења карцинома који започињу након лечења и трају месецима или годинама називају се касним ефектима. Касни ефекти лечења рака за рабдомиосарком могу укључивати:

• Физички проблеми.

• Промене у расположењу, осећањима, размишљању, учењу или памћењу.

• Други карциноми (нове врсте рака).

Неки касни ефекти могу се лечити или контролисати. Важно је разговарати са лекарима вашег детета о ефектима лечења карцинома на ваше дете. (Погледајте ПДК резиме о касним ефектима лечења дечијег рака за више информација.)

Користе се три врсте стандардног третмана:

Хирургија

Операција (уклањање карцинома у операцији) користи се за лечење рабдомиосаркома у детињству. Често се ради врста хирургије која се назива широка локална ексцизија. Широка локална ексцизија је уклањање тумора и дела ткива око њега, укључујући лимфне чворове. Можда ће бити потребна друга операција да би се уклонио сав рак. Да ли је операција урађена и врста урађене операције зависи од следећег:

• Тамо где је у телу започео тумор.

• Ефекат који ће операција имати на изглед детета.

• Ефекат који ће операција имати на важне телесне функције детета.

• Како је тумор реаговао на хемотерапију или терапију зрачењем које су можда дате прво.

Код већине деце са рабдомиосаркомом није могуће уклонити сав тумор хируршким путем.

Рабдомиосарком се може формирати на много различитих места у телу, а операција ће бити различита за свако место. Операција за лечење рабдомиосаркома ока или гениталних подручја обично је биопсија. Хемотерапија, а понекад и терапија зрачењем, могу се давати пре операције ради смањења великих тумора.

Након што лекар уклони сав рак који се може видети у време операције, пацијенти ће добити хемотерапију након операције како би убили све преостале ћелије карцинома. Такође се може применити терапија зрачењем. Третман који се спроводи након операције, ради смањења ризика да се рак врати, назива се помоћном терапијом.

Радиотерапија

Терапија зрачењем је третман рака који користи високоенергетски рендген или друге врсте зрачења да би убио ћелије рака или зауставио њихов раст. Постоје две врсте зрачења:

• Спољна терапија зрачењем користи машину изван тела за слање зрачења према раку. Одређени начини терапије зрачењем могу спречити зрачење да оштети оближње здраво ткиво. Ове врсте спољне терапије зрачењем укључују следеће:

• Конформна терапија зрачењем: Конформна терапија зрачењем је врста спољне терапије зрачењем која користи рачунар за израду тродимензионалне (3-Д) слике тумора и обликује зраке зрачења тако да одговарају тумору. То омогућава да велика доза зрачења дође до тумора и узрокује мање оштећења оближњих здравих ткива.

• Терапија зрачењем модулисана интензитетом (ИМРТ): ИМРТ је врста тродимензионалне (3-Д) терапије зрачењем која помоћу рачунара прави слике величине и облика тумора. Танке зраке различитог интензитета (јачине) усмерене су на тумор из многих углова.

• Терапија волуметријским модулисаним луком (ВМАТ): ВМАТ је врста 3-Д терапије зрачењем која користи рачунар за прављење слика величине и облика тумора. Машина за зрачење се креће у круг око пацијента једном током лечења и шаље танке зраке различитог интензитета (јачине) на тумор. Лечење ВМАТ-ом се пружа брже од лечења ИМРТ-ом.

• Стереотактичка терапија зрачењем тела: Стереотактичка терапија зрачењем тела је врста спољне терапије зрачењем. Посебна опрема се користи за постављање пацијента у исти положај за сваки третман зрачења. Једном дневно током неколико дана, машина за зрачење циља већу дозу зрачења од уобичајене директно на тумор. Имајући пацијента у истом положају за сваки третман, мање је оштећења оближњег здравог ткива. Овај поступак се назива и стереотактичка терапија зрачењем спољашњим снопом и стереотаксична терапија зрачењем.

• Терапија зрачењем протонским снопом: Терапија протонским снопом је врста високоенергетске спољне терапије зрачењем. Машина за зрачну терапију циља токове протона (ситне, невидљиве, позитивно наелектрисане честице) на ћелије рака да би их убиле. Ова врста лечења наноси мање штете здравом ткиву у близини.

• Интерна терапија зрачењем користи радиоактивну супстанцу запечаћену у иглама, семенкама, жицама или катетерима који се постављају директно у рак или близу њега. Користи се за лечење карцинома у областима попут вагине, вулве, материце, бешике, простате, главе или врата. Интерна зрачна терапија се такође назива брахитерапија, унутрашња зрачења, зрачење имплантата или интерстицијска зрачна терапија.

Врста и количина радиотерапије и када се даје зависи од старости детета, врсте рабдомиосаркома, где је у телу започео тумор, колико је тумора остало после операције и да ли постоји тумор у оближњим лимфним чворовима .

Спољна зрачна терапија се обично користи за лечење рабдомиосаркома у детињству, али у одређеним случајевима се користи интерна зрачна терапија.

Хемотерапија

Хемотерапија је третман рака који користи лекове да заустави раст ћелија карцинома, било убијањем ћелија или заустављањем њиховог дељења. Када се хемотерапија узима на уста или се ињектира у вену или мишић, лекови улазе у крвоток и могу доћи до ћелија карцинома у целом телу (системска хемотерапија). Када се хемотерапија ставља директно у цереброспиналну течност, орган или телесну шупљину као што је стомак, лекови углавном утичу на ћелије карцинома у тим областима (регионална хемотерапија).

Такође се може дати хемотерапија ради смањења тумора пре операције како би се сачувало што више здравог ткива. Ово се назива неоадјувантна хемотерапија.

Свако дете које се лечи од рабдомиосаркома требало би да прима системску хемотерапију како би смањило шансу да се рак понови. Врста антиканцерогеног лека, доза и број датих третмана зависе од тога да ли дете има рабдомиосарком са малим ризиком, средњим ризиком или високим ризиком.

За више информација погледајте одељак Одобрени лекови за рабдомиосарком.

Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

Овај резиме описује третмане који се проучавају у клиничким испитивањима. Можда не помиње сваки нови третман који се проучава. Информације о клиничким испитивањима доступне су на веб локацији НЦИ.

Имунотерапија

Имунотерапија је третман који користи имуни систем пацијента за борбу против рака. Супстанце које тело направи или направљене у лабораторији користе се за појачавање, усмеравање или обнављање природне одбране тела против рака. Ова врста лечења рака такође се назива биолошка терапија или биотерапија.

Постоје различите врсте имунотерапије:

• Терапија вакцинама је третман рака који користи супстанцу или групу супстанци да стимулише имуни систем да пронађе тумор и убије га. Терапија вакцинама се проучава за лечење метастатског рабдомиосаркома.

• Терапија инхибиторима имунолошке контролне тачке користи имунолошки систем тела за убијање ћелија карцинома. У лечењу дечјег рабдомиосаркома који се вратио после лечења проучавају се две врсте инхибитора имунолошких контролних тачака:

• ЦТЛА-4 је протеин на површини Т ћелија који помаже у одржавању имунолошких одговора тела. Када се ЦТЛА-4 веже за други протеин назван Б7 на ћелији рака, зауставља Т ћелију да убије ћелију рака. Инхибитори ЦТЛА-4 се вежу за ЦТЛА-4 и омогућавају Т ћелијама да убијају ћелије карцинома. Ипилимумаб је врста инхибитора ЦТЛА-4.

Инхибитор имунске контролне тачке. Протеини контролне тачке, као што су Б7-1 / Б7-2 на ћелијама које представљају антиген (АПЦ) и ЦТЛА-4 на Т ћелијама, помажу у одржавању имунолошких одговора тела. Када се рецептор за Т-ћелије (ТЦР) веже за протеине антигена и главних комплекса хистокомпатибилности (МХЦ) на АПЦ-у, а ЦД28 за Б7-1 / Б7-2 на АПЦ-у, Т-ћелија може да се активира. Међутим, везивање Б7-1 / Б7-2 за ЦТЛА-4 одржава Т ћелије у неактивном стању, тако да нису у стању да убију туморске ћелије у телу (леви панел). Блокирање везивања Б7-1 / Б7-2 за ЦТЛА-4 помоћу инхибитора имунолошке контролне тачке (антитело против ЦТЛА-4) омогућава Т ћелијама да буду активне и да убијају туморске ћелије (десни панел).

• ПД-1 је протеин на површини Т ћелија који помаже у одржавању имунолошких одговора тела. Када се ПД-1 веже за други протеин назван ПДЛ-1 на ћелији рака, зауставља Т ћелију да убије ћелију рака. ПД-1 инхибитори се вежу за ПДЛ-1 и омогућавају Т ћелијама да убијају ћелије карцинома. Ниволумаб и пембролизумаб су инхибитори ПД-1.

Инхибитор имунске контролне тачке. Протеини контролне тачке, као што су ПД-Л1 на ћелијама тумора и ПД-1 на Т ћелијама, помажу у одржавању имунолошких одговора. Везивање ПД-Л1 за ПД-1 спречава Т ћелије да убију туморске ћелије у телу (леви панел). Блокирање везивања ПД-Л1 за ПД-1 имунским инхибитором контролне тачке (анти-ПД-Л1 или анти-ПД-1) омогућава Т ћелијама да убијају туморске ћелије (десни панел).

Циљана терапија

Циљана терапија је врста лечења која користи лекове или друге супстанце за напад на ћелије карцинома. Циљане терапије обично наносе мање штете нормалним ћелијама од хемотерапије или зрачења. Постоје различите врсте циљане терапије:

• Инхибитори мТОР заустављају протеин који помаже ћелијама да се деле и опстају. Сиролимус је врста терапије инхибиторима мТОР која се проучава у лечењу понављајућег рабдомиосаркома.

• Инхибитори тирозин киназе су лекови са малим молекулима који пролазе кроз ћелијску мембрану и раде унутар ћелија карцинома како би блокирали сигнале да ћелије карцинома треба да расту и деле се. МК-1775 и кабозантиниб-с-малат су инхибитори тирозин киназе који се проучавају у лечењу понављајућег рабдомиосаркома.

Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

За неке пацијенте учешће у клиничком испитивању може бити најбољи избор лечења. Клиничка испитивања су део процеса истраживања рака. Клиничка испитивања се раде како би се утврдило да ли су нови третмани карцинома сигурни и ефикасни или бољи од стандардног лечења.

Многи данашњи стандардни третмани за рак заснивају се на ранијим клиничким испитивањима. Пацијенти који учествују у клиничком испитивању могу добити стандардни третман или бити међу првима који ће добити нови третман.

Пацијенти који учествују у клиничким испитивањима такође помажу у побољшању начина лечења рака у будућности. Чак и када клиничка испитивања не доводе до ефикасних нових третмана, често одговарају на важна питања и помажу у истраживању.

Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након започињања лечења карцинома.

Нека клиничка испитивања укључују само пацијенте који још увек нису били на лечењу. Друга испитивања тестирају третмане за пацијенте чији рак није постао бољи. Постоје и клиничка испитивања која испитују нове начине да се заустави понављање (повратак) рака или смање нежељени ефекти лечења карцинома.

Клиничка испитивања одвијају се у многим деловима земље. Информације о клиничким испитивањима које подржава НЦИ могу се наћи на веб страници за претрагу клиничких испитивања НЦИ. Клиничка испитивања која подржавају друге организације могу се наћи на веб локацији ЦлиницалТриалс.гов.

Можда ће бити потребни додатни тестови.

Неки тестови који су рађени за дијагнозу рака или откривање стадијума рака могу се поновити. Неки тестови ће се поновити како би се видело колико добро функционише лечење. Одлуке о томе да ли треба наставити, променити или прекинути лечење могу се заснивати на резултатима ових тестова.

Неки тестови ће се наставити радити с времена на време након завршетка лечења. Резултати ових тестова могу показати да ли се стање вашег детета променило или се рак поновио (вратите се). Ови тестови се понекад називају накнадним тестовима или прегледима.

Опције лечења за рабдомиосарком у детињству

У овом одељку

• Рабдомиосарком из детињства који није раније лечен

• Ватростални или периодични рабдомиосарком из детињства

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења.

Рабдомиосарком из детињства који није раније лечен

Лечење рабдомиосаркома у детињству често укључује хируршку интервенцију, терапију зрачењем и хемотерапију. Редослед давања ових третмана зависи од тога где је у телу тумор започео, величине тумора, врсте тумора и да ли се тумор проширио на лимфне чворове или друге делове тела. Погледајте одељак Преглед могућности лечења у овом резимеу за више информација о хирургији, терапији зрачењем и хемотерапији која се користи за лечење деце са рабдомиосаркомом.

Рабдомиосарком мозга и главе и врата

• За туморе мозга: Лечење може укључивати операцију уклањања тумора, терапију зрачењем и хемотерапију.

• За туморе главе и врата који се налазе у или у близини ока: Лечење може обухватати хемотерапију и терапију зрачењем. Ако тумор остане или се врати након лечења хемотерапијом и терапијом зрачењем, можда ће бити потребна операција уклањања ока и неких ткива око ока.

• За туморе главе и врата који се налазе у близини уха, носа, синуса или дна лобање, али нису у или у близини ока: Лечење може укључивати зрачење и хемотерапију.

• За туморе главе и врата који нису у или у близини ока и нису у близини уха, носа, синуса или базе лобање: Лечење може укључивати хемотерапију, терапију зрачењем и операцију уклањања тумора.

• За туморе главе и врата који се не могу уклонити хируршким путем: Лечење може укључивати хемотерапију и терапију зрачењем, укључујући стереотактичку терапију радијацијом тела.

• За туморе гркљана (говорна кутија): Лечење може укључивати хемотерапију и терапију зрачењем. Операција за уклањање гркљана обично се не ради, тако да глас није оштећен.

Рабдомиосарком руку или ногу

• Хемотерапија праћена операцијом уклањања тумора. Ако тумор није у потпуности уклоњен, може се обавити друга операција уклањања тумора. Такође се може применити терапија зрачењем.

• За туморе шаке или стопала могу се применити терапија зрачењем и хемотерапија. Тумор се можда неће уклонити јер би то утицало на функцију шаке или стопала.

• Дисекција лимфних чворова (уклања се један или више лимфних чворова и под микроскопом се проверава узорак ткива на знаке рака).

• Код тумора на рукама уклањају се лимфни чворови у близини тумора и у пределу пазуха.

• Код тумора на ногама уклањају се лимфни чворови у близини тумора и у пределу препона.

Рабдомиосарком грудног коша, стомака или карлице

• За туморе у грудима или абдомену (укључујући грудни зид или трбушни зид): Може се извршити операција (широка локална ексцизија). Ако је тумор велик, дају се хемотерапија и терапија зрачењем ради смањења тумора пре операције.

• За туморе карлице: Може се урадити операција (широка локална ексцизија). Ако је тумор велик, даје се хемотерапија ради смањења тумора пре операције. После хируршке интервенције може се применити терапија зрачењем.

• За туморе дијафрагме: Након биопсије тумора следи хемотерапија и терапија зрачењем ради смањења тумора. Операција се може обавити касније како би се уклониле преостале ћелије карцинома.

• За туморе жучне кесе или жучних канала: Биопсију тумора прате хемотерапија и терапија зрачењем.

• За туморе мишића или ткива око ануса или између вулве и ануса или скротума и ануса: Хируршка интервенција се врши како би се уклонио што већи део тумора и неких оближњих лимфних чворова, након чега следи хемотерапија и терапија зрачењем.

Рабдомиосарком бубрега

• За туморе бубрега: Хируршка интервенција за уклањање што већег дела тумора. Такође се могу применити хемотерапија и терапија зрачењем.

Рабдомиосарком бешике или простате

• За туморе који су само на врху бешике: Ради се операција (широка локална ексцизија).

• За туморе простате или бешике (осим врха бешике):

• Прво се дају хемотерапија и терапија зрачењем ради смањења тумора. Ако ћелије карцинома остану након хемотерапије и терапије зрачењем, тумор се уклања операцијом. Хируршка интервенција може укључивати уклањање простате, дела бешике или ексентерацију карлице без уклањања ректума. (То може укључивати уклањање доњег дебелог црева и бешике. Код девојчица се могу уклонити грлић материце, вагина, јајници и оближњи лимфни чворови).

• Прво се даје хемотерапија да би се тумор смањио. Ради се операција уклањања тумора, али не и бешике или простате. Интерна или екстерна терапија зрачењем може се применити након операције.

• Операција за уклањање тумора, али не и бешике или простате. Интерна терапија зрачењем се даје након операције.

Рабдомиосарком подручја у близини тестиса

• Операција уклањања тестиса и сперматозоида. Лимфни чворови на задњем делу стомака могу се проверити на рак, посебно ако су лимфни чворови велики или је дете старије од 10 година.

• Терапија зрачењем се може применити ако се тумор не може у потпуности уклонити хируршким захватом.

Рабдомиосарком вулве, вагине, материце, грлића материце или јајника

• За туморе вулве и вагине: Лечење може укључивати хемотерапију праћену операцијом уклањања тумора. Интерна или екстерна терапија зрачењем може се применити након операције.

• За туморе материце: Лечење може укључивати хемотерапију са или без терапије зрачењем. Понекад ће бити потребна операција за уклањање преосталих ћелија карцинома.

• За туморе грлића материце: Лечење може укључивати хемотерапију праћену операцијом уклањања преосталог тумора.

• За туморе јајника: Лечење може укључивати хемотерапију праћену операцијом уклањања преосталог тумора.

Метастатски рабдомиосарком

Третман, као што је хемотерапија, терапија зрачењем или операција уклањања тумора, даје се месту где је тумор први пут формиран. Ако се рак проширио на мозак, кичмену мождину или плућа, терапија зрачењем такође се може применити на места на којима се рак проширио.

Следећи третман се проучава за метастатски рабдомиосарком:

• Клиничко испитивање имунотерапије (терапија вакцинама).

Користите нашу претрагу клиничких испитивања да бисте пронашли клиничка испитивања рака подржана НЦИ која примају пацијенте. Можете да претражите испитивања на основу врсте карцинома, старости пацијента и места на којима се испитивања раде. Такође су доступне опште информације о клиничким испитивањима.

Ватростални или периодични рабдомиосарком из детињства

Опције лечења ватросталног или поновљеног рабдомиосаркома у детињству заснивају се на многим факторима, укључујући и то где се у телу вратио рак, какву врсту лечења је дете раније имало и потребе детета.

Лечење рефрактерног или рекурентног рабдомиосаркома може обухватати једно или више од следећег:

• Хирургија.

• Радиотерапија.

• Хемотерапија.

• Клиничко испитивање циљане терапије или имунотерапије (сиролимус, ипилимумаб, ниволумаб или пембролизумаб).

• Клиничко испитивање циљане терапије инхибитором тирозин киназе (МК-1775 или кабозантиниб-с-малатом) и хемотерапија.

• Клиничко испитивање које проверава узорак тумора пацијента на одређене промене гена. Врста циљане терапије која ће се дати пацијенту зависи од врсте промене гена.

Користите нашу претрагу клиничких испитивања да бисте пронашли клиничка испитивања рака подржана НЦИ која примају пацијенте. Можете да претражите испитивања на основу врсте карцинома, старости пацијента и места на којима се испитивања раде. Такође су доступне опште информације о клиничким испитивањима.

Да бисте сазнали више о детињству рабдомиосаркома

За више информација од Националног института за рак о рабдомиосаркому код деце, погледајте следеће:

• Почетна страница меког ткива саркома

• Скенирање рачунарске томографије (ЦТ) и рак

• Лекови одобрени за рабдомиосарком

• Циљане терапије рака

За више информација о раку у детињству и другим општим изворима карцинома, погледајте следеће:

• О раку

• Детињство Рак

• ЦуреСеарцх за одрицање одговорности за децу ЦанцерЕкит

• Касни ефекти лечења дечијег рака

• Адолесценти и млади одрасли са раком

• Деца са раком: Водич за родитеље

• Рак код деце и адолесцената

• Инсценација

• Суочавање са раком

• Питања која требате питати свог доктора о раку

• За преживеле и неговатеље