Врсте / сарком меког ткива / пацијент / дете-лечење меког ткива-пдк

Лечење саркома меког ткива у детињству (ПДК®) - верзија пацијента

Опште информације о саркому меког ткива из детињства

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Сарком меког ткива у детињству је болест у којој се малигне ћелије (карциноми) формирају у меким ткивима тела.

• Сарком меког ткива се јавља код деце и одраслих.

• Имати одређене болести и наследне поремећаје може повећати ризик од дечјег саркома меких ткива.

• Најчешћи знак дечјег саркома меких ткива је безболна кврга или оток у меким ткивима тела.

• Дијагностички тестови се користе за откривање (проналажење) и дијагнозу саркома меких ткива у детињству.

• Ако тестови покажу да постоји сарком меког ткива, ради се биопсија.

• Постоји много различитих врста саркома меког ткива.

• Тумори масног ткива

• Тумори костију и хрскавице

• Тумори влакнастих (везивног ткива)

• Тумори скелетних мишића

• Тумори глатких мишића

• Такозвани фиброхистиоцитни тумори

• Тумори нервних овојница

• Перицитични (периваскуларни) тумори

• Тумори непознатог ћелијског порекла

• Тумори крвних судова

• Одређени фактори утичу на прогнозу (могућност опоравка) и могућности лечења.

Сарком меког ткива у детињству је болест у којој се малигне ћелије (карциноми) формирају у меким ткивима тела.

Мекана ткива тела повезују, подржавају и окружују остале делове тела и органе. Меко ткиво укључује следеће:

• Дебео.

• Комбинација костију и хрскавице.

• Влакнасто ткиво.

• Мишићи.

• Нерви.

• Тетиве (траке ткива које повезују мишиће са костима).

• Синовијална ткива (ткива око зглобова).

• Крвни судови.

• Лимфне жиле.

Сарком меког ткива може се наћи било где у телу. Код деце се тумори најчешће формирају на рукама, ногама, грудима или стомаку.

Сарком меког ткива формира се у меким ткивима тела, укључујући мишиће, тетиве, масти, крвне судове, лимфне судове, живце и ткиво око зглобова.

Сарком меког ткива се јавља код деце и одраслих.

Сарком меког ткива код деце може различито да реагује на лечење и може имати бољу прогнозу од саркома меког ткива код одраслих. (Погледајте сажетак ПДК-а о лечењу саркома одраслих меких ткива за информације о лечењу код одраслих.)

Имати одређене болести и наследне поремећаје може повећати ризик од дечјег саркома меких ткива.

Све што повећава ризик од оболевања назива се фактор ризика. Имати фактор ризика не значи да ћете добити рак; ако немате факторе ризика не значи да нећете добити рак. Разговарајте са дететовим лекаром ако мислите да је ваше дете у опасности.

Фактори ризика за дечји сарком меких ткива укључују следеће наследне поремећаје:

• Ли-Фраумени синдром.

• Породична аденоматозна полипоза (ФАП).

• Промене гена РБ1.

• Промене гена СМАРЦБ1 (ИНИ1).

• Неурофиброматоза тип 1 (НФ1).

• Вернеров синдром.

• Туберозна склероза.

• Тешка комбинована имунодефицијенција са недостатком аденозин деаминазе.

Остали фактори ризика укључују следеће:

• Претходни третман терапијом зрачењем.

• Имати АИДС (синдром стечене имунолошке инсуфицијенције) и инфекцију вирусом Епстеин-Барр.

Најчешћи знак дечјег саркома меких ткива је безболна кврга или оток у меким ткивима тела.

Сарком се може појавити као безболна кврга испод коже, често на руци, нози, грудима или стомаку. У почетку можда нема других знакова или симптома. Како се сарком повећава и притиска на оближње органе, живце, мишиће или крвне судове, може изазвати знаке или симптоме, попут бола или слабости.

Остали услови могу изазвати исте знаке и симптоме. Проверите код детета доктора да ли дете има било који од ових проблема.

Дијагностички тестови се користе за откривање (проналажење) и дијагнозу саркома меких ткива у детињству.

Могу се користити следећи тестови и поступци:

• Физички преглед и историја: Испитивање тела ради провере општих знакова здравља, укључујући проверу знакова болести, као што су квржице или било шта друго што изгледа необично. Такође ће се узети у обзир историја здравствених навика пацијента и прошлих болести и третмана.

• Рендгенски зраци: Рендгенски зрак је врста енергетског снопа који може проћи кроз тело на филм, правећи слике подручја унутар тела.

• МРИ (магнетна резонанца): Поступак који користи магнет, радио таласе и рачунар за израду низа детаљних слика подручја тела, попут грудног коша, стомака, руку или ногу. Овај поступак се назива и снимање нуклеарне магнетне резонанце (НМРИ).

Снимање стомака магнетном резонанцом (МРИ). Дете лежи на столу који се увлачи у МРИ скенер, који фотографише унутрашњост тела. Подлога на дететовом трбуху помаже да слике буду јасније.

• ЦТ скенирање (ЦАТ скенирање): Поступак који прави серију детаљних слика подручја унутар тела, попут грудног коша или стомака, снимљених из различитих углова. Слике су направљене помоћу рачунара повезаног са рендген апаратом. Боја се може убризгати у вену или прогутати да би се помогло органима или ткивима да се јасније прикажу. Овај поступак се назива и рачунарска томографија, рачунарска томографија или рачунарска аксијална томографија.

Скенирање стомака помоћу рачунарске томографије (ЦТ). Дете лежи на столу који се провлачи кроз ЦТ скенер, који снима рендгенске слике унутрашњости стомака.

• Ултразвучни преглед: поступак у коме се високоенергетски звучни таласи (ултразвук) одбијају од унутрашњих ткива или органа и производе одјеке. Одјеци формирају слику телесних ткива која се назива сонограм. Слика се може одштампати да би се касније погледала.

Ако тестови покажу да постоји сарком меког ткива, ради се биопсија.

Врста биопсије делимично зависи од величине масе и од тога да ли је близу површине коже или дубље у ткиву. Обично се користи једна од следећих врста биопсија:

• Биопсија језгрене игле: уклањање ткива помоћу широке игле. Узима се више узорака ткива. Овај поступак се може водити помоћу ултразвука, ЦТ скенирања или МРИ.

• Инцизиона биопсија: Уклањање дела квржице или узорка ткива.

• Ексцизијска биопсија: Уклањање читаве квржице или дела ткива које не изгледа нормално. Патолог прегледава ткиво под микроскопом у потрази за ћелијама карцинома. Ексцизијска биопсија може се користити за потпуно уклањање мањих тумора који се налазе у близини површине коже. Ова врста биопсије се ретко користи јер ћелије рака могу остати након биопсије. Ако ћелије рака остану, рак се може вратити или се проширити на друге делове тела.

МРИ тумора се ради пре ексцизијске биопсије. Ово се ради како би се показало где је настао оригинални тумор и може се користити за вођење будућих операција или терапија зрачењем.

Ако је могуће, хирург који ће уклонити било који пронађени тумор треба да буде укључен у планирање биопсије. Постављање игала или резова за биопсију може утицати на то да ли се читав тумор може уклонити током касније операције.

Да би се планирао најбољи третман, узорак ткива уклоњеног током биопсије мора бити довољно велик да се открије врста саркома меког ткива и ураде други лабораторијски тестови. Узорци ткива узимаће се из примарног тумора, лимфних чворова и других подручја која могу имати ћелије карцинома. Патолог прегледава ткиво под микроскопом како би потражио ћелије рака и открио врсту и степен тумора. Степен тумора зависи од тога колико абнормално ћелије рака изгледају под микроскопом и колико брзо се ћелије деле. Тумори високог и средњег степена обично расту и шире се брже од тумора ниског степена.

Пошто сарком меког ткива може бити тешко дијагнозирати, узорак ткива треба да прегледа патолог који има искуства у дијагностици саркома меког ткива.

За проучавање узорака ткива може се обавити један или више следећих лабораторијских тестова:

• Молекуларни тест: Лабораторијски тест за проверу одређених гена, протеина или других молекула у узорку ткива, крви или друге телесне течности. Молекуларни тест се може урадити са другим поступцима, као што су биопсије, како би се помогло у дијагнози неких врста карцинома. Молекуларни тестови проверавају одређене промене гена или хромозома које се јављају код неких саркома меког ткива.

• Тест реверзне транскрипције – ланчане реакције полимеразе (РТ – ПЦР): Лабораторијски тест у коме се мери количина генетске супстанце зване мРНА коју ствара одређени ген. Ензим назван реверзна транскриптаза користи се за претварање одређеног дела РНК у одговарајући део ДНК, који може да се појача (прави у великом броју) другим ензимом који се назива ДНК полимераза. Појачане ДНК копије помажу да се утврди да ли ген ствара одређену мРНК. РТ – ПЦР се може користити за проверу активације одређених гена који могу указивати на присуство ћелија карцинома. Овај тест се може користити за тражење одређених промена у гену или хромозому, што може помоћи у дијагнози карцинома.

• Цитогенетска анализа: Лабораторијски тест у којем се броје и проверавају хромозоми ћелија у узорку туморског ткива и утврђују било какве промене, попут сломљених, несталих, преуређених или додатних хромозома. Промене у одређеним хромозомима могу бити знак рака. Цитогенетска анализа се користи за дијагнозу рака, планирање лечења или откривање ефикасности лечења. Флуоресцентна хибридизација ин ситу (ФИСХ) је врста цитогенетске анализе.

• Имуноцитохемија: Лабораторијски тест који користи антитела за проверу одређених антигена (маркера) у узорку ћелија пацијента. Антитела су обично повезана са ензимом или флуоресцентном бојом. Након што се антитела вежу за антиген у узорку ћелија пацијента, активира се ензим или боја и антиген се затим може видети под микроскопом. Ова врста теста може се користити за утврђивање разлике између различитих врста саркома меког ткива.

• Светлосна и електронска микроскопија: Лабораторијски тест у којем се ћелије у узорку ткива прегледавају под редовним и јаким микроскопима како би се тражиле одређене промене у ћелијама.

Постоји много различитих врста саркома меког ткива.

Ћелије сваке врсте саркома под микроскопом изгледају другачије. Тумори меког ткива су груписани на основу врсте ћелије меког ткива где су први пут настали.

Овај резиме говори о следећим врстама саркома меких ткива:

Тумори масног ткива

Липосарком. Ово је рак масних ћелија. Липосарком се обично формира у масном слоју непосредно испод коже. Код деце и адолесцената липосарком је често ниског степена (вероватно да расте и шири се полако). Постоји неколико различитих врста липосаркома, укључујући:

• Миксоидни липосарком. Ово је обично рак ниског степена који добро реагује на лечење.

• Плеоморфни липосарком. Ово је обично рак високог степена за који је мање вероватно да ће добро реаговати на лечење.

Тумори костију и хрскавице

Тумори костију и хрскавице су мешавина коштаних ћелија и ћелија хрскавице. Тумори костију и хрскавице укључују следеће врсте:

• Екстраскелетни мезенхимални хондросарком. Ова врста тумора костију и хрскавице често погађа младе одрасле особе и јавља се у глави и врату.

• Екстраскелетни остеосарком. Ова врста тумора костију и хрскавице је веома ретка код деце и адолесцената. Вероватно ће се вратити након лечења и може се проширити на плућа.

Тумори влакнастих (везивног ткива)

Тумори влакнастих (везивног ткива) укључују следеће врсте:

• Фиброматоза десмоидног типа (такође названа десмоидни тумор или агресивна фиброматоза). Овај влакнасти тумор ткива је ниског степена (вероватно ће споро расти). Може се вратити у оближња ткива, али се обично не шири на удаљене делове тела. Понекад физроматоза десмоидног типа може престати да расте дуго времена. Ретко, тумор може нестати без лечења.

Десмоидни тумори се понекад јављају код деце са променама у гену АПЦ. Промене у овом гену могу такође изазвати породичну аденоматозну полипозу (ФАП). ФАП је наследно стање (преноси се са родитеља на потомство) у којем се многи полипи (израслине на слузокожи) формирају на унутрашњим зидовима дебелог црева и ректума. Можда ће бити потребно генетско саветовање (разговор са обученим стручњаком о наследним болестима и опцијама за тестирање гена).

• Дерматофибросарцома протуберанс. Ово је тумор дубоких слојева коже који се најчешће формира у трупу, рукама или ногама. Ћелије овог тумора имају одређену генетску промену која се назива транслокација (део гена ЦОЛ1А1 замењује места са делом гена ПДГФРБ). Да би се дијагностиковао дерматофибросарком протуберанс, туморске ћелије се проверавају на ову генетску промену. Дерматофибросарцома протуберанс се обично не шири на лимфне чворове или друге делове тела.

• Упални миофибробластични тумор. Овај рак чине мишићне ћелије, ћелије везивног ткива и одређене имуне ћелије. Јавља се код деце и адолесцената. Најчешће се формира у меком ткиву, плућима, слезини и дојкама. Често се враћа након третмана, али се ретко шири на удаљене делове тела. У око половине ових тумора пронађена је одређена генетска промена.

Фибросарком.

Постоје две врсте фибросаркома код деце и адолесцената:

• Инфантилни фибросарком (такође се назива урођени фибросарком). Ова врста фибросаркома обично се јавља код деце старије од 1 године и млађа и може се видети на пренаталном ултразвучном прегледу. Овај тумор брзо расте и често је велик у дијагнози. Ретко се шири на удаљене делове тела. Ћелије овог тумора обично имају одређену генетску промену која се назива транслокација (део једног хромозома замењује места са делом другог хромозома). Да би се дијагностиковао инфантилни фибросарком, туморске ћелије се проверавају на ову генетску промену. Сличан тумор је виђен код старије деце, али нема транслокацију која се често примећује код млађе деце.

• Одрасли фибросарком. Ово је иста врста фибросаркома која се налази код одраслих. Ћелије овог тумора немају генетску промену пронађену у инфантилном фибросаркому. (Погледајте ПДК резиме о лечењу саркома одраслих меких ткива за више информација.)

• Миксофибросарком. Ово је ретки тумор влакнастог ткива који се ређе јавља код деце него код одраслих.

• Фибромиксоидни сарком ниског степена. Ово је споро растући тумор који се формира дубоко у рукама или ногама и углавном погађа младе и средовечне одрасле особе. Тумор се може вратити много година након лечења и проширити се на плућа и облоге грудног зида. Потребно је праћење током целог живота.

• Склерозирајући епителиоидни фибросарком. Ово је ретки тумор влакнастог ткива који брзо расте. Може се вратити и проширити на друге делове тела годинама након лечења. Потребно је дугорочно праћење.

Тумори скелетних мишића

Скелетни мишићи су причвршћени за кости и помажу телу да се креће.

• Рабдомиосарком. Рабдомиосарком је најчешћи дечији сарком меких ткива код деце 14 година и млађе. (Погледајте ПДК резиме о лечењу детињства рабдомиосаркомом за више информација.)

Тумори глатких мишића

Глатки мишићи постављају унутрашњост крвних судова и шупље унутрашње органе као што су стомак, црева, бешика и материца.

• Леиомиосарком. Овај тумор глатких мишића повезан је са Епстеин-Барр вирусом код деце која такође имају ХИВ или АИДС. Леиомиосарком се такође може формирати као други рак код преживелих наследних ретинобластома, понекад много година након почетног лечења ретинобластома.

Такозвани фиброхистиоцитни тумори

• Плексиформни фиброхистиоцитни тумор. Ово је ретки тумор који обично погађа децу и младе одрасле особе. Тумор обично започиње као безболни израст на или непосредно испод коже на руци, шаци или зглобу. Ретко се може проширити на оближње лимфне чворове или на плућа.

Тумори нервних овојница

Нервни омотач се састоји од заштитних слојева мијелина који покривају нервне ћелије које нису део мозга или кичмене мождине. Тумори нервног омотача укључују следеће типове:

• Малигни тумор овојнице периферног нерва. Нека деца која имају малигни тумор овојнице периферног нерва имају ретко генетско стање звано неурофиброматоза тип 1 (НФ1). Овај тумор може бити ниског или високог степена.

• Малигни тумор Тритон . То су врло брзо растући тумори који се најчешће јављају код деце са НФ1.

• Ецтомесенцхимома. Ово је брзорастући тумор који се углавном јавља код деце. Ектомезенхимоми се могу формирати у очној дупљи, абдомену, рукама или ногама.

Перицитични (периваскуларни) тумори

Перицитични тумори настају у ћелијама које се обавијају око крвних судова. Перицитични тумори укључују следеће врсте:

• Миоперицитом. Инфантилни хемангиоперицитом је врста миоперицитома. Деца млађа од 1 године у време постављања дијагнозе могу имати бољу прогнозу. Код пацијената старијих од 1 године, дечји хемангиоперицитом се вероватније шири на друге делове тела, укључујући лимфне чворове и плућа.

• Инфантилна миофиброматоза. Инфантилна миофиброматоза је друга врста миоперицитома. То је влакнасти тумор који се често формира у прве 2 године живота. Испод коже може бити један чвор, обично у пределу главе и врата (миофиброма) или неколико чворова на кожи, мишићима или костима (миофиброматоза). Код пацијената са инфантилном миофиброматозом, рак се такође може проширити на органе. Ови тумори могу нестати без лечења.

Тумори непознатог ћелијског порекла

Тумори непознатог ћелијског порекла (врста ћелије у којој је тумор прво настао није познат) укључују следеће типове:

• Синовијални сарком. Синовијални сарком је честа врста саркома меких ткива код деце и адолесцената. Обично се формира у ткивима око зглобова на рукама или ногама, али се може формирати и у трупу, глави или врату. Ћелије овог тумора обично имају одређену генетску промену која се назива транслокација (део једног хромозома замењује места са делом другог хромозома). Већи тумори имају већи ризик од ширења на друге делове тела, укључујући плућа. Деца млађа од 10 година чији је тумор 5 центиметара или мањи и формирао се на рукама или ногама имају бољу прогнозу.

• Епителиоидни сарком. Ово је ретки сарком који обично почиње дубоко у меком ткиву као споро растућа, чврста кврга и може се проширити на лимфне чворове. Ако се рак формира на рукама, ногама или задњици, може се урадити биопсија сентинелних лимфних чворова ради провере рака у лимфним чворовима.

• Сарком меког дела меког дела. Ово је редак тумор меког потпорног ткива који повезује и окружује органе и друга ткива. Најчешће се формира на рукама и ногама, али се може јавити у ткивима уста, вилица и лица. Може полако да расте и често се шири на друге делове тела. Сарком меког дела меког дела може имати бољу прогнозу када је тумор 5 центиметара или мањи или када се тумор у потпуности уклони хируршком интервенцијом. Ћелије овог тумора обично имају одређену генетску промену која се назива транслокација (део гена АССПЛ замењује места делом гена ТФЕ3). Да би се дијагностиковао алвеоларни сарком меког дела, туморске ћелије се проверавају на ову генетску промену.

• Јасни ћелијски сарком меког ткива. Ово је споро растући тумор меког ткива који започиње тетивом (жилаво, влакнасто, ткиво налик на кабел које спаја мишиће са костима или другим деловима тела). Јасноћелијски сарком најчешће се јавља у дубоком ткиву стопала, пете и скочног зглоба. Може се проширити на оближње лимфне чворове. Ћелије овог тумора обично имају одређену генетску промену која се назива транслокација (део гена ЕВСР1 замењује места са делом гена АТФ1 или ЦРЕБ1). Да би се дијагностиковао бистри сарком ћелија меког ткива, туморске ћелије се проверавају на ову генетску промену.

• Екстраскелетни миксоидни хондросарком. Ова врста саркома меких ткива може се јавити код деце и адолесцената. Временом има тенденцију ширења на друге делове тела, укључујући лимфне чворове и плућа. Тумор се може вратити много година након лечења.

• Екстраскелетни Евинг сарком. Погледајте сажетак ПДК о лечењу синдрома Евинг за информације.

• Десмопластични тумор малих округлих ћелија. Овај тумор се најчешће формира у перитонеуму у абдомену, карлици и / или перитонеуму у скротуму, али се може формирати у бубрегу или другим чврстим органима. У перитонеуму се могу појавити десетине малих тумора. Десмопластични тумор малих округлих ћелија такође се може проширити на плућа и друге делове тела. Ћелије овог тумора обично имају одређену генетску промену која се назива транслокација (део једног хромозома замењује места са делом другог хромозома). Да би се дијагностиковао десмопластични тумор малих округлих ћелија, туморске ћелије се проверавају ради ове генетске промене.

• Екстра-бубрежни (екстракранијални) рабдоидни тумор. Овај брзорастући тумор формира се у меким ткивима попут јетре и бешике. Обично се јавља код мале деце, укључујући новорођенчад, али се може јавити и код старије деце и одраслих. Рабдоидни тумори могу бити повезани са променом гена за супресију тумора званим СМАРЦБ1. Ова врста гена ствара протеин који помаже у контроли раста ћелија. Промене у гену СМАРЦБ1 могу се наследити. Можда ће бити потребно генетско саветовање (разговор са обученим стручњаком о наследним болестима и могућој потреби за тестирањем гена).

• Периваскуларни епителиоидни тумори (ПЕЦомас). Бенигни ПЕЦоми могу се јавити код деце са наследним стањем које се назива туберкулозна склероза. Јављају се у желуцу, цревима, плућима и генитоуринарним органима. ПЕЦомас расте споро и није вероватно да ће се већина ширити.

• Недиференцирани / некласификовани сарком. Ови тумори се обично јављају у костима или мишићима који су причвршћени за кости и помажу телу да се креће.

• Недиференцирани плеоморфни сарком / малигни фиброзни хистиоцитом (висок степен). Ова врста тумора меког ткива може се формирати у деловима тела где су пацијенти у прошлости примали терапију зрачењем или као други рак код деце са ретинобластомом. Тумор се обично формира на рукама или ногама и може се проширити на друге делове тела. (Погледајте ПДК резиме о остеогаркому и малигном фиброзном хистиоцитому за лечење костију за информације о малигном фиброзном хистиоцитому костију.)

Тумори крвних судова

Тумори крвних судова укључују следеће врсте:

• Епителиоидни хемангиоендотелиом. Епителиоидни хемангиоендотелиоми могу се јавити код деце, али су најчешћи код одраслих између 30 и 50 година. Обично се јављају у јетри, плућима или костима. Могу бити брзо растући или споро растући. Отприлике у трећини случајева тумор се врло брзо шири на друге делове тела. (Погледајте ПДК резиме о лечењу васкуларних тумора у детињству за више информација.)

• Ангиосарком меког ткива. Ангиосарком меког ткива је брзорастући тумор који се формира у крвним судовима или лимфним судовима у било ком делу тела. Већина ангиосаркома је у или испод коже. Они који се налазе у дубљем меком ткиву могу се формирати у јетри, слезини или плућима. Веома су ретки код деце која понекад имају више од једног тумора на кожи или јетри. Ретко, инфантилни хемангиом може постати ангиосарком меког ткива. (Погледајте ПДК резиме о лечењу васкуларних тумора у детињству за више информација.)

Погледајте следеће сажетке ПДК-а за информације о врстама саркома меког ткива које нису обухваћене овим резимеом:

• Лечење рабдомиосаркома у детињству

• Лечење синдрома Евинг

• Остеосарком и малигни фиброзни хистиоцитом лечења костију

• Необични карциноми у детињству (гастроинтестинални стромални тумори)

Одређени фактори утичу на прогнозу (могућност опоравка) и могућности лечења.

Прогноза (шанса за опоравак) и могућности лечења зависе од следећег:

• Део тела где се тумор први пут формирао.

• Величина и степен тумора.

• Тип саркома меког ткива.

• Колико је тумор дубоко под кожом.

• Да ли се тумор проширио на друга места у телу и где се проширио.

• Количина тумора преостала након операције уклањања.

• Да ли је зрачна терапија коришћена за лечење тумора.

• Да ли је рак управо дијагностикован или се поновио (вратите се).

Фазе саркома меког ткива у детињству

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Након дијагнозе саркома меког ткива у детињству, раде се тестови како би се утврдило да ли су се ћелије карцинома прошириле на друге делове тела.

• Постоје три начина на која се рак шири у телу.

• Рак се може проширити од места где је почео и на друге делове тела.

Након дијагнозе саркома меког ткива у детињству, раде се тестови како би се утврдило да ли су се ћелије карцинома прошириле на друге делове тела.

Процес који се користи да би се утврдило да ли се рак проширио унутар меког ткива или у друге делове тела назива се инсценацијом. Не постоји стандардни систем за постављање саркома меких ткива у детињству.

Да бисте планирали лечење, важно је знати врсту саркома меких ткива, да ли се тумор може уклонити операцијом и да ли се рак проширио на друге делове тела.

Следећи поступци могу се користити за утврђивање да ли се рак проширио:

• Биопсија сентинелних лимфних чворова: Уклањање сентинелних лимфних чворова током операције. Сентинелни лимфни чвор је први лимфни чвор у групи лимфних чворова који је примио лимфну дренажу из примарног тумора. То је први лимфни чвор у који се карцином вероватно шири из примарног тумора. У близини тумора убризгава се радиоактивна супстанца и / или плава боја. Супстанца или боја тече кроз лимфне канале до лимфних чворова. Уклања се први лимфни чвор који прими супстанцу или боју. Патолог прегледава ткиво под микроскопом у потрази за ћелијама карцинома. Ако се ћелије карцинома не пронађу, можда неће бити потребно уклонити више лимфних чворова. Понекад се сентинел лимфни чвор налази у више група чворова. Овај поступак се користи за епителиоидни и бистри ћелијски сарком.

• ЦТ скенирање (ЦАТ скенирање): Поступак који прави серију детаљних слика подручја унутар тела, попут грудног коша, направљених из различитих углова. Слике су направљене помоћу рачунара повезаног са рендген апаратом. Боја се може убризгати у вену или прогутати да би се помогло органима или ткивима да се јасније прикажу. Овај поступак се назива и рачунарска томографија, рачунарска томографија или рачунарска аксијална томографија.

• ПЕТ скенирање: ПЕТ скенирање је поступак за проналажење ћелија малигног тумора у телу. Мала количина радиоактивне глукозе (шећера) убризгава се у вену. ПЕТ скенер ротира око тела и прави слику где се глукоза користи у телу. Малигне туморске ћелије се на слици приказују светлије јер су активније и узимају више глукозе него што то чине нормалне ћелије. Овај поступак се назива и скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ).

• ПЕТ-ЦТ скенирање: Поступак који комбинује слике са ПЕТ скенирања и скенирања рачунарске томографије (ЦТ). ПЕТ и ЦТ скенирање врши се истовремено на истој машини. Слике оба скенирања комбинују се како би се добила детаљнија слика него што би је оба теста направила сама.

Постоје три начина на која се рак шири у телу.

Рак се може ширити кроз ткиво, лимфни систем и крв:

• Ткиво. Рак се шири одакле је почео тако што је нарастао у оближња подручја.

• Лимфни систем. Рак се шири тамо где је започео уласком у лимфни систем. Рак путује кроз лимфне судове у друге делове тела.

• Крв. Рак се шири тамо где је започео уласком у крв. Рак путује кроз крвне судове до других делова тела.

Рак се може проширити од места где је почео и на друге делове тела.

Када се рак прошири на други део тела, то се назива метастазама. Ћелије рака се одвајају од места где су започеле (примарни тумор) и путују кроз лимфни систем или крв.

• Лимфни систем. Рак улази у лимфни систем, путује кроз лимфне судове и формира тумор (метастатски тумор) у другом делу тела.

• Крв. Рак улази у крв, путује кроз крвне судове и формира тумор (метастатски тумор) у другом делу тела.

Метастатски тумор је иста врста рака као и примарни тумор. На пример, ако се сарком меког ткива прошири на плућа, ћелије карцинома у плућима су ћелије саркома меког ткива. Болест је метастатски сарком меког ткива, а не рак плућа.

Понављајући и прогресивни сарком меких ткива у детињству

Понављајући сарком меког ткива у детињству је рак који се поновио (вратио) након лечења. Рак се можда вратио на исто место или у друге делове тела.

Прогресивни сарком меког ткива у детињству је рак који није одговорио на лечење.

Преглед могућности лечења

КЉУЧНЕ ТАЧКЕ

• Постоје различите врсте лечења за пацијенте са саркомом меког ткива у детињству.

• Децу са дечијим саркомом меких ткива лечење треба да планира тим здравствених радника који су стручњаци за лечење рака код деце.

• Лечење саркома меких ткива код деце може проузроковати нежељене ефекте.

• Користи се седам врста стандардног третмана:

• Хирургија

• Радиотерапија

• Хемотерапија

• Посматрање

• Циљана терапија

• Имунотерапија

• Друга терапија лековима

• Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

• Генска терапија

• Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

• Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након започињања лечења карцинома.

• Можда ће бити потребни додатни тестови.

Постоје различите врсте лечења за пацијенте са саркомом меког ткива у детињству.

На располагању су различите врсте третмана за пацијенте са саркомом меких ткива у детињству. Неки третмани су стандардни (тренутно се користе), а неки се тестирају у клиничким испитивањима. Клиничко испитивање лечења је истраживачка студија која треба да помогне у побољшању постојећих третмана или прибављању информација о новим лечењима за пацијенте са раком. Када клиничка испитивања покажу да је нови третман бољи од стандардног, нови третман може постати стандардни третман.

Будући да је рак код деце реткост, треба размотрити учешће у клиничком испитивању. Нека клиничка испитивања су отворена само за пацијенте који нису започели лечење.

Децу са дечијим саркомом меких ткива лечење треба да планира тим здравствених радника који су стручњаци за лечење рака код деце.

Лечење ће надгледати дечји онколог, лекар специјализован за лечење деце оболеле од рака. Педијатријски онколог сарађује са другим здравственим радницима који су стручњаци за лечење деце са саркомом меких ткива и који су специјализовани за одређене области медицине. То може укључивати дечјег хирурга са специјалном обуком за уклањање саркома меких ткива. Следећи стручњаци такође могу бити укључени:

• Педијатар.

• Онколог за зрачење.

• Дечји хематолог.

• Специјалиста педијатријске сестре.

• Специјалиста за рехабилитацију.

• Психолог.

• Социјални радник.

• Стручњак за дечији живот.

Лечење саркома меких ткива код деце може проузроковати нежељене ефекте.

За информације о нежељеним ефектима који започињу током лечења рака, погледајте нашу страницу Нежељени ефекти.

Нежељени ефекти лечења карцинома који започињу након лечења и трају месецима или годинама називају се касним ефектима. Касни ефекти лечења рака могу да укључују:

• Физички проблеми.

• Промене у расположењу, осећањима, размишљању, учењу или памћењу.

• Други карциноми (нове врсте рака).

Неки касни ефекти могу се лечити или контролисати. Важно је разговарати са лекарима вашег детета о ефектима лечења карцинома на ваше дете. (Погледајте ПДК резиме о касним ефектима лечења дечијег рака за више информација.)

Користи се седам врста стандардног третмана:

Хирургија

Хируршка интервенција за потпуно уклањање саркома меког ткива врши се када је то могуће. Ако је тумор веома велик, може се прво применити зрачна терапија или хемотерапија, како би се тумор смањио и смањила количина ткива која треба уклонити током операције. Ово се назива неоадјувантна (преоперативна) терапија.

Могу се користити следеће врсте операција:

• Широка локална ексцизија: Уклањање тумора заједно са неким нормалним ткивом око њега.

• Ампутација: Хирургија уклањања целе или дела руке или ноге са раком.

• Лимфаденектомија: Уклањање лимфних чворова са раком.

• Мохс хирургија: хируршки поступак који се користи за лечење карцинома на кожи. Појединачни слојеви ткива карцинома уклањају се и проверавају под микроскопом један по један док се не уклоне сва ткива карцинома. Ова врста хирургије користи се за лечење дерматофибросаркома протуберанса.

Такође се назива Мохс микрографска хирургија.

• Хепатектомија: операција уклањања целе или дела јетре.

Можда ће бити потребна друга операција да би се:

• Уклоните све преостале ћелије карцинома.

• Проверите да ли је на месту око тумора уклоњен ћелија карцинома, а затим уклоните још ткива ако је потребно.

Ако је рак у јетри, може се урадити хепатектомија и трансплантација јетре (јетра се уклања и замењује здравом од даваоца).

Након што лекар уклони сав рак који се може видети у време операције, неким пацијентима се може дати хемотерапија или терапија зрачењем после операције како би се убиле преостале ћелије карцинома. Третман који се спроводи након операције, ради смањења ризика да се рак врати, назива се помоћном терапијом.

Радиотерапија

Терапија зрачењем је третман рака који користи високоенергетски рендген или друге врсте зрачења да би убио ћелије рака или их спречио да расту. Постоје две врсте зрачења:

• Спољна терапија зрачењем користи машину изван тела за слање зрачења према раку. Одређени начини терапије зрачењем могу спречити зрачење да оштети оближње здраво ткиво. Ова врста зрачења може укључивати следеће:

• Стереотактичка терапија зрачењем тела: Стереотактичка терапија зрачењем тела је врста спољне терапије зрачењем. Посебна опрема се користи за постављање пацијента у исти положај за сваки третман зрачења. Једном дневно током неколико дана, машина за зрачење циља већу дозу зрачења од уобичајене директно на тумор. Имајући пацијента у истом положају за сваки третман, мање је оштећења оближњег здравог ткива. Овај поступак се назива и стереотактичка терапија зрачењем спољашњим снопом и стереотаксична терапија зрачењем.

• Интерна терапија зрачењем користи радиоактивну супстанцу запечаћену у иглама, семенкама, жицама или катетерима који се постављају директно у рак или близу њега.

Да ли се терапија зрачењем даје пре или после операције уклањања рака, зависи од врсте и стадијума карцинома који се лечи, да ли ћелије рака остану након операције и очекивани нежељени ефекти лечења. Спољна и унутрашња зрачна терапија користе се за лечење саркома меких ткива деце.

Хемотерапија

Хемотерапија је третман рака који користи лекове да заустави раст ћелија карцинома, било убијањем ћелија или заустављањем њиховог дељења. Када се хемотерапија узима на уста или се ињектира у вену или мишић, лекови улазе у крвоток и могу доћи до ћелија карцинома у целом телу (системска хемотерапија). Када се хемотерапија ставља директно у цереброспиналну течност, орган или телесну шупљину као што је стомак, лекови углавном утичу на ћелије карцинома у тим областима (регионална хемотерапија). Комбинована хемотерапија је употреба више од једног лека против рака.

Начин давања хемотерапије зависи од врсте саркома меког ткива који се лечи. Већина врста саркома меких ткива не реагује на лечење хемотерапијом.

За више информација погледајте одељак Одобрени лекови за сарком меких ткива.

Посматрање

Посматрање је пажљиво праћење стања пацијента без пружања било каквог третмана док се знаци или симптоми не појаве или промене. Посматрање се може извршити када:

• Потпуно уклањање тумора није могуће.

• Нису доступни други третмани.

• Тумор вероватно неће оштетити ниједан витални орган.

Посматрање се може користити за лечење физроматозе десмоидног типа, дечјег фибросаркома, ПЕЦома или епителиоидног хемангиоендотелиома.

Циљана терапија

Циљана терапија је врста лечења која користи лекове или друге супстанце за напад на ћелије карцинома. Циљане терапије обично наносе мање штете нормалним ћелијама од хемотерапије или зрачења.

• Инхибитори киназе блокирају ензим зван киназа (врста протеина). У телу постоје различите врсте киназа које имају различито деловање.

• АЛК инхибитори могу зауставити раст и ширење рака. Кризотиниб се може користити за лечење инфламаторног миофибробластичног тумора и инфантилног фибросаркома.

• Инхибитори тирозин киназе (ТКИ) блокирају сигнале потребне за раст тумора. Иматиниб се користи за лечење дерматофибросаркома протуберана. Пазопаниб се може користити за лечење физроматозе десмоидног типа, епителиоидног хемангиоендотелиома и неких врста поновљених и прогресивних саркома меких ткива. Сорафениб се може користити за лечење физроматозе десмоидног типа и епителиоидног хемангиоендотелиома. Сунитиниб се може користити за лечење саркома меког дела алвеола. Ларотректиниб се користи за лечење инфантилног фибросаркома. Церитиниб се користи за лечење инфламаторног миофибробластичног тумора.

• Инхибитори мТОР су врста циљане терапије која зауставља протеин који помаже ћелијама да се деле и опстају. Инхибитори мТОР се користе за лечење понављајућих десмопластичних тумора малих округлих ћелија, ПЕЦомас и епителиоидни хемангиоендотелиом и проучавају се за лечење малигног тумора овојнице периферног нерва. Сиролимус и темсиролимус су врсте терапије инхибиторима мТОР.

Проучавају се нове врсте инхибитора тирозин киназе као што су:

• Ентректиниб за инфантилни фибросарком.

• Траметиниб за епителиоидни хемангиоендотелиом.

У клиничким испитивањима проучавају се друге врсте циљане терапије, укључујући следеће:

• Инхибитори ангиогенезе су врста циљане терапије која спречава раст нових крвних судова потребних за раст тумора. Инхибитори ангиогенезе, као што су цедираниб, сунитиниб и талидомид, проучавају се за лечење алвеоларног саркома меког дела и епителиоидног хемангиоендотелиома. Бевацизумаб се користи за лечење ангиосаркома.

• Инхибитори хистон метилтрансферазе (ХМТ) су циљани терапијски лекови који делују унутар ћелија карцинома и блокирају сигнале потребне за раст тумора. Инхибитори ХМТ, као што је таземетостат, проучавају се за лечење малигног тумора овојнице периферног нерва, епителиоидног саркома, екстраскелетног миксоидног хондросаркома и екстрареналног (екстракранијалног) рабдоидног тумора.

• Инхибитори протеина топлотног шока блокирају одређене протеине који штите туморске ћелије и помажу им у расту. Ганетеспиб је инхибитор протеина топлотног шока који се проучава у комбинацији са инхибитором мТОР сиролимусом за малигне туморе овојнице периферног нерва који се не могу уклонити хируршким путем.

• Инхибитори НОТЦХ пута су врста циљане терапије која делује унутар ћелија карцинома и блокира сигнале потребне за раст тумора.

Инхибитори НОТЦХ пута се проучавају за лечење физроматозе десмоидног типа.

За више информација погледајте одељак Одобрени лекови за сарком меких ткива.

Имунотерапија

Имунотерапија је третман који користи имуни систем пацијента за борбу против рака. Супстанце које тело направи или направљене у лабораторији користе се за појачавање, усмеравање или обнављање природне одбране тела против рака. Ова врста лечења се такође назива биотерапија или биолошка терапија.

Терапија интерфероном и инхибиторима имунолошке контролне тачке су врсте имунотерапије.

• Интерферон омета поделу туморских ћелија и може успорити раст тумора. Користи се за лечење епителиоидног хемангиоендотелиома.

• Терапија инхибиторима имунолошке контролне тачке: Неке врсте имуних ћелија, попут Т ћелија, и неке ћелије карцинома имају на својој површини одређене протеине, зване протеини контролне тачке, који држе имуни одговор под контролом. Када ћелије рака имају велике количине ових протеина, Т ћелије их неће напасти и убити. Инхибитори имунолошке контролне тачке блокирају ове протеине и повећана је способност Т ћелија да убијају ћелије карцинома.

Постоје две врсте терапије инхибиторима имунолошке контролне тачке:

• Инхибитор ЦТЛА-4: ЦТЛА-4 је протеин на површини Т ћелија који помаже у одржавању имунолошких одговора тела. Када се ЦТЛА-4 веже за други протеин назван Б7 на ћелији рака, зауставља Т ћелију да убије ћелију рака. Инхибитори ЦТЛА-4 се вежу за ЦТЛА-4 и омогућавају Т ћелијама да убијају ћелије карцинома. Ипилимумаб је врста инхибитора ЦТЛА-4 који се проучава за лечење ангиосаркома.

Инхибитор имунске контролне тачке. Протеини контролне тачке, као што су Б7-1 / Б7-2 на ћелијама које представљају антиген (АПЦ) и ЦТЛА-4 на Т ћелијама, помажу у одржавању имунолошких одговора тела. Када се рецептор за Т-ћелије (ТЦР) веже за протеине антигена и главних комплекса хистокомпатибилности (МХЦ) на АПЦ-у, а ЦД28 за Б7-1 / Б7-2 на АПЦ-у, Т-ћелија може да се активира. Међутим, везивање Б7-1 / Б7-2 за ЦТЛА-4 одржава Т ћелије у неактивном стању, тако да нису у стању да убију туморске ћелије у телу (леви панел). Блокирање везивања Б7-1 / Б7-2 за ЦТЛА-4 помоћу инхибитора имунолошке контролне тачке (антитело против ЦТЛА-4) омогућава Т ћелијама да буду активне и да убијају туморске ћелије (десни панел).

• ПД-1 инхибитор: ПД-1 је протеин на површини Т ћелија који помаже у одржавању имунолошких одговора тела. Када се ПД-1 прикачи на други протеин назван ПДЛ-1 на ћелији рака, зауставља Т ћелију да убије ћелију рака. ПД-1 инхибитори се вежу за ПДЛ-1 и омогућавају Т ћелијама да убијају ћелије карцинома. Пембролизумаб је врста ПД-1 инхибитора који се користи за лечење прогресивног и понављајућег саркома меког ткива. Ниволумаб је врста ПД-1 инхибитора који се проучава за лечење ангиосаркома.

Инхибитор имунске контролне тачке. Протеини контролне тачке, као што су ПД-Л1 на ћелијама тумора и ПД-1 на Т ћелијама, помажу у одржавању имунолошких одговора. Везивање ПД-Л1 за ПД-1 спречава Т ћелије да убију туморске ћелије у телу (леви панел). Блокирање везивања ПД-Л1 за ПД-1 имунским инхибитором контролне тачке (анти-ПД-Л1 или анти-ПД-1) омогућава Т ћелијама да убијају туморске ћелије (десни панел).

Друга терапија лековима

Стероидна терапија има антитуморске ефекте код инфламаторних миофибробластичних тумора.

Хормонска терапија је третман рака који уклања хормоне или блокира њихово деловање и зауставља раст ћелија карцинома. Хормони су супстанце које праве жлезде у телу и циркулишу у крвотоку. Неки хормони могу узроковати раст одређених карцинома. Ако тестови покажу да ћелије карцинома имају места на која се хормони могу прикачити (рецепторе), лекови, хируршка интервенција или терапија зрачењем користе се за смањење производње хормона или блокирање њиховог рада. Антиестрогени (лекови који блокирају естроген), као што је тамоксифен, могу се користити за лечење физроматозе десмоидног типа. Прастерон се проучава за лечење синовијалног саркома.

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД) су лекови (попут аспирина, ибупрофена и напроксена) који се обично користе за смањење температуре, отока, бола и црвенила. У лечењу физроматозе десмоидног типа, НСАИД назван сулиндак може да се користи да блокира раст ћелија карцинома.

Нове врсте лечења се испитују у клиничким испитивањима.

Овај резиме описује третмане који се проучавају у клиничким испитивањима. Можда не помиње сваки нови третман који се проучава. Информације о клиничким испитивањима доступне су на веб локацији НЦИ.

Генска терапија

Генска терапија се проучава за синовијални сарком у детињству који се поновио, проширио или не може бити уклоњен хируршким путем. Неке пацијентове Т ћелије (врста белих крвних зрнаца) се уклањају и гени у ћелијама се мењају у лабораторији (генетски инжењерски) тако да нападају одређене ћелије карцинома. Затим се пацијенту дају инфузијом.

Пацијенти ће можда желети да размисле о учешћу у клиничком испитивању.

За неке пацијенте учешће у клиничком испитивању може бити најбољи избор лечења. Клиничка испитивања су део процеса истраживања рака. Клиничка испитивања се раде како би се утврдило да ли су нови третмани карцинома сигурни и ефикасни или бољи од стандардног лечења.

Многи данашњи стандардни третмани за рак заснивају се на ранијим клиничким испитивањима. Пацијенти који учествују у клиничком испитивању могу добити стандардни третман или бити међу првима који ће добити нови третман.

Пацијенти који учествују у клиничким испитивањима такође помажу у побољшању начина лечења рака у будућности. Чак и када клиничка испитивања не доводе до ефикасних нових третмана, често одговарају на важна питања и помажу у истраживању.

Пацијенти могу да уђу у клиничка испитивања пре, током или након започињања лечења карцинома.

Нека клиничка испитивања укључују само пацијенте који још увек нису били на лечењу. Друга испитивања тестирају третмане за пацијенте чији рак није постао бољи. Постоје и клиничка испитивања која испитују нове начине да се заустави понављање (повратак) рака или смање нежељени ефекти лечења карцинома.

Клиничка испитивања одвијају се у многим деловима земље. Информације о клиничким испитивањима које подржава НЦИ могу се наћи на веб страници за претрагу клиничких испитивања НЦИ. Клиничка испитивања која подржавају друге организације могу се наћи на веб локацији ЦлиницалТриалс.гов.

Можда ће бити потребни додатни тестови.

Неки тестови који су рађени за дијагнозу рака или откривање стадијума рака могу се поновити. Неки тестови ће се поновити како би се видело колико добро функционише лечење. Одлуке о томе да ли треба наставити, променити или прекинути лечење могу се заснивати на резултатима ових тестова.

Неки тестови ће се наставити радити с времена на време након завршетка лечења. Резултати ових тестова могу показати да ли се стање вашег детета променило или се рак поновио (вратите се). Ови тестови се понекад називају накнадним тестовима или прегледима.

Могућности лечења новооткривеног саркома меког ткива у детињству

У овом одељку

• Тумори масних ткива

• Липосарком

• Тумори костију и хрскавице

• Екстраскелетни мезенхимални хондросарком

• Екстраскелетни остеосарком

• Влакнасти (везивни) тумори ткива

• Фиброматоза десмоидног типа

• Дерматофибросарцома протуберанс

• Упални миофибробластични тумор

• Фибросарком

• Миксофибросарком

• Фибромиксоидни сарком ниског степена

• Склерозирајући епителиоидни фибросарком

• Тумори скелетних мишића

• Рабдомиосарком

• Тумори глатких мишића

• Леиомиосарком

• Такозвани фиброхистиоцитни тумори

• Плексиформни фиброхистиоцитни тумор

• Тумори нервног омотача

• Малигни тумор овојнице периферног нерва

• Малигни тумор Тритон

• Ецтомесенцхимома

• Перицитични (периваскуларни) тумори

• Инфантилни хемангиоперицитом

• Инфантилна миофиброматоза

• Тумори непознатог ћелијског порекла (место настанка тумора није познато)

• Синовијални сарком

• Епителиоидни сарком

• Сарком меког дела меког дела

• Јасни ћелијски сарком меког ткива

• Екстраскелетни миксоидни хондросарком

• Екстраскелетни Евинг сарком

• Десмопластични тумор малих округлих ћелија

• Екстра-бубрежни (екстракранијални) рабдоидни тумор

• Периваскуларни епителиоидни тумори (ПЕЦомас)

• Недиференцирани / некласификовани сарком

• Недиференцирани плеоморфни сарком / малигни фиброзни хистиоцитом (висок степен)

• Тумори крвних судова

• Епителиоидни хемангиоендотелиом

• Ангиосарком меког ткива

• Метастатски сарком меког ткива из детињства

За информације о доле наведеним третманима, погледајте одељак Преглед могућности лечења

Тумори масних ткива

Липосарком

Лечење липосаркома може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора. Ако рак није потпуно уклоњен, може се обавити друга операција.

• Хемотерапија за смањење тумора, праћена хируршком интервенцијом.

• Терапија зрачењем пре или после операције.

Тумори костију и хрскавице

Екстраскелетни мезенхимални хондросарком

Лечење екстраскелетног мезенхимског хондросаркома може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора. Терапија зрачењем може се давати пре и / или после операције.

• Хемотерапија праћена хируршком интервенцијом. Хемотерапија са или без терапије зрачењем даје се након операције.

Екстраскелетни остеосарком

Лечење екстраскелетног остеосаркома може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора, праћена хемотерапијом.

Погледајте сажетак ПДК-а о остеосаркому и малигном фиброзном хистиоцитому за лечење костију за више информација о лечењу остеосаркома.

Влакнасти (везивни) тумори ткива

Фиброматоза десмоидног типа

Лечење физроматозе десмоидног типа може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора.

• Посматрање, за туморе који се операцијом не уклањају потпуно или су се поновили (вратили се) и вероватно неће оштетити ниједан витални орган.

• Хемотерапија за туморе који се операцијом не уклањају потпуно или су се поновили.

• Циљана терапија (сорафениб или пазопаниб).

• Терапија нестероидним антиинфламаторним лековима (НСАИД).

• Терапија антиестрогеном лековима.

• Радиотерапија.

• Клиничко испитивање циљане терапије са инхибитором пута НОТЦХ.

Дерматофибросарцома протуберанс

Лечење дерматофибросаркома протуберана може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за потпуно уклањање тумора када је то могуће. То може укључивати Мохс операцију.

• Терапија зрачењем пре или после операције.

• Радиацијска терапија и циљана терапија (иматиниб) ако се тумор не може уклонити или се вратио.

Упални миофибробластични тумор

Лечење инфламаторног миофибробластичног тумора може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за потпуно уклањање тумора када је то могуће.

• Хемотерапија.

• Стероидна терапија.

• Терапија нестероидним антиинфламаторним лековима (НСАИД).

• Циљана терапија (кризотиниб и церитиниб).

Фибросарком

Инфантилни фибросарком

Лечење инфантилног фибросаркома може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за уклањање тумора када је то могуће, праћена посматрањем.

• Операција праћена хемотерапијом.

• Хемотерапија за смањење тумора, праћена хируршком интервенцијом.

• Циљана терапија (кризотиниб и ларотректиниб).

• Клиничко испитивање које проверава узорак тумора пацијента на одређене промене гена. Врста циљане терапије која ће се дати пацијенту зависи од врсте промене гена.

• Клиничко испитивање циљане терапије (ларотректиниб или ентректиниб).

Одрасли фибросарком

Лечење фибросаркома код одраслих може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за потпуно уклањање тумора када је то могуће.

Миксофибросарком

Лечење миксофибросаркома може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора.

Фибромиксоидни сарком ниског степена

Лечење фибромиксоидног саркома ниског степена може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора.

Склерозирајући епителиоидни фибросарком

Лечење склерозног епителиоидног фибросаркома може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора.

Тумори скелетних мишића

Рабдомиосарком

Погледајте сажетак ПДК-а о лечењу детињства рабдомиосаркомом.

Тумори глатких мишића

Леиомиосарком

Лечење леиомиосаркома може укључивати следеће:

• Хемотерапија.

Такозвани фиброхистиоцитни тумори

Плексиформни фиброхистиоцитни тумор

Лечење плексиформног фиброхистиоцитног тумора може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора.

Тумори нервног омотача

Малигни тумор овојнице периферног нерва

Лечење малигног тумора овојнице периферног нерва може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за потпуно уклањање тумора када је то могуће.

• Терапија зрачењем пре или после операције.

• Хемотерапија, за туморе који се не могу уклонити хируршким путем.

• Клиничко испитивање које проверава узорак тумора пацијента на одређене промене гена. Врста циљане терапије која ће се дати пацијенту зависи од врсте промене гена.

• Клиничко испитивање циљане терапије (ганетеспиб или сиролимус) за туморе који се не могу уклонити хируршким путем.

• Клиничко испитивање циљане терапије (таземетостат).

Није јасно да ли давање терапије зрачењем или хемотерапије након операције побољшава одговор тумора на лечење.

Малигни тумор Тритон

Малигни тумори Тритон могу се третирати исто као рабдомиосаркоми и укључују хируршку интервенцију, хемотерапију или терапију зрачењем. Није јасно да ли терапија зрачењем или хемотерапија побољшава одговор тумора на лечење.

Ецтомесенцхимома

Лечење ектомесенхимома може укључивати следеће:

• Хирургија.

• Хемотерапија.

• Радиотерапија.

Перицитични (периваскуларни) тумори

Инфантилни хемангиоперицитом

Лечење инфантилног хемангиоперицитома може укључивати следеће:

• Хемотерапија.

Инфантилна миофиброматоза

Лечење инфантилне миофиброматозе може укључивати следеће:

Комбинована хемотерапија.

Тумори непознатог ћелијског порекла (место настанка тумора није познато)

Синовијални сарком

Лечење синовијалног саркома може укључивати следеће:

• Хирургија. Терапија зрачењем и / или хемотерапија може се давати пре или после операције.

• Хемотерапија.

• Стереотактичка терапија зрачењем тумора који су се проширили на плућа.

• Клиничко испитивање генске терапије.

• Клиничко испитивање хормонске терапије.

Епителиоидни сарком

Лечење епителиоидног саркома може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за уклањање тумора када је то могуће.

• Хемотерапија.

• Терапија зрачењем пре или после операције.

• Клиничко испитивање циљане терапије (таземетостат).

Сарком меког дела меког дела

Лечење саркома меког дела алвеола може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за потпуно уклањање тумора када је то могуће.

• Терапија зрачењем пре или после операције, ако тумор оперативним путем није могуће потпуно уклонити.

• Циљана терапија (сунитиниб).

• Клиничко испитивање циљане терапије (цедираниб или сунитиниб) за децу.

Јасни ћелијски сарком меког ткива

Лечење саркома бистрих ћелија меког ткива може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за уклањање тумора када је то могуће.

• Терапија зрачењем пре или после операције.

Екстраскелетни миксоидни хондросарком

Лечење екстраскелетног миксоидног хондросаркома може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за уклањање тумора када је то могуће.

• Радиотерапија.

• Клиничко испитивање циљане терапије (таземетостат).

Екстраскелетни Евинг сарком

Погледајте сажетак ПДК-а о лечењу синдрома Евинг.

Десмопластични тумор малих округлих ћелија

Не постоји стандардни третман десмопластичног тумора малих округлих ћелија. Лечење може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за потпуно уклањање тумора када је то могуће.

• Хемотерапија праћена хируршком интервенцијом.

• Радиотерапија.

• Хемотерапија и циљана терапија (темсиролимус) за поновљене туморе.

Екстра-бубрежни (екстракранијални) рабдоидни тумор

Лечење екстра-бубрежног (екстракранијалног) рабдоидног тумора може укључивати следеће:

• Хируршка интервенција за уклањање тумора када је то могуће.

• Хемотерапија.

• Радиотерапија.

• Клиничко испитивање које проверава узорак тумора пацијента на одређене промене гена. Врста циљане терапије која ће се дати пацијенту зависи од врсте промене гена.

• Клиничко испитивање циљане терапије (таземетостат).

Периваскуларни епителиоидни тумори (ПЕЦомас)

Лечење тумора периваскуларних епителиоидних ћелија може укључивати следеће:

• Операција за уклањање тумора.

• Посматрање праћено хируршком интервенцијом.

• Циљана терапија (сиролимус) за туморе који имају одређене промене гена и не могу се уклонити хируршким захватом.

Недиференцирани / некласификовани сарком

Недиференцирани плеоморфни сарком / малигни фиброзни хистиоцитом (висок степен)

Не постоји стандардни третман за ове туморе.

Погледајте сажетак ПДК о остеосаркому и малигном фиброзном хистиоцитому за лечење костију за информације о лечењу малигног фиброзног хистиоцитома костију.

Тумори крвних судова

Епителиоидни хемангиоендотелиом

Лечење епителиоидног хемангиоендотелиома може укључивати следеће:

• Посматрање.

• Хируршка интервенција за уклањање тумора када је то могуће.

• Имунотерапија (интерферон) и циљана терапија (талидомид, сорафениб, пазопаниб, сиролимус) за туморе који ће се вероватно ширити.

• Хемотерапија.

• Укупна хепатектомија и трансплантација јетре када је тумор у јетри.

• Клиничко испитивање циљане терапије (траметиниб).

Ангиосарком меког ткива

Лечење ангиосаркома може укључивати следеће:

• Операција за потпуно уклањање тумора.

• Комбинација хирургије, хемотерапије и зрачења за ангиосаркоме који су се проширили.

• Циљана терапија (бевацизумаб) и хемотерапија за ангиосаркоме који су започели као инфантилни хемангиоми.

• Клиничко испитивање хемотерапије са или без циљане терапије (пазопаниб).

• Клиничко испитивање имунотерапије (ниволумаб и ипилимумаб).

Метастатски сарком меког ткива из детињства

Лечење саркома меког ткива код деце који се проширио на друге делове тела приликом дијагнозе може укључивати следеће:

• Хемотерапија и терапија зрачењем. Може се урадити операција за уклањање тумора који су се проширили на плућа.

• Стереотактичка терапија зрачењем тела за туморе који су се проширили на плућа.

За лечење одређених врста тумора, погледајте одељак Могућности лечења саркома меког ткива у детињству.

Могућности лечења саркома меког ткива у периодичном и прогресивном детињству

Лечење рекурентног или прогресивног саркома меког ткива у детињству може укључивати следеће:

• Операција за уклањање рака који се вратио тамо где је први пут настао или који се проширио на плућа.

• Хируршка интервенција праћена спољном или унутрашњом терапијом зрачењем, ако терапија зрачењем већ није дата.

• Хируршка интервенција за уклањање руке или ноге са раком, ако је терапија зрачењем већ била спроведена.

• Операција са или без хемотерапије за поновљени синовијални сарком.

• Хемотерапија.

• Циљана терапија (пазопаниб).

• Имунотерапија (пембролизумаб).

• Стереотактичка терапија радијацијом тела за рак који се проширио на друге делове тела, посебно на плућа.

• Клиничко испитивање новог режима хемотерапије са или без циљане терапије (пазопаниб).

• Клиничко испитивање које проверава узорак тумора пацијента на одређене промене гена. Врста циљане терапије која ће се дати пацијенту зависи од врсте промене гена.

Користите нашу претрагу клиничких испитивања да бисте пронашли клиничка испитивања рака подржана НЦИ која примају пацијенте. Можете да претражите испитивања на основу врсте карцинома, старости пацијента и места на којима се испитивања раде. Такође су доступне опште информације о клиничким испитивањима.

Да бисте сазнали више о саркому меког ткива из детињства

За више информација од Националног института за рак о саркому меких ткива код деце, погледајте следеће:

• Почетна страница меког ткива саркома

• Скенирање рачунарске томографије (ЦТ) и рак

• Лекови одобрени за сарком меких ткива

• Циљане терапије рака

• МиПАРТ - Моја мрежа педијатријских и одраслих ретких тумора

За више информација о раку у детињству и другим општим изворима карцинома, погледајте следеће:

• О раку

• Детињство Рак

• ЦуреСеарцх за одрицање одговорности за децу ЦанцерЕкит

• Касни ефекти лечења дечијег рака

• Адолесценти и млади одрасли са раком

• Деца са раком: Водич за родитеље

• Рак код деце и адолесцената

• Инсценација

• Суочавање са раком

• Питања која требате питати свог доктора о раку

• За преживеле и неговатеље